Anémie due à une carence en vitamine B12

Actuellement, l'anémie déficiente en B12 est considérée comme un syndrome clinique et hématologique relativement rare. Les causes de cette pathologie sont de nature différente, l'étude de l'étiologie, de la pathogenèse, du diagnostic et du traitement de cette maladie est donc un sujet de recherche urgent.

L'anémie due à une carence en érythropoïèse de type B12 fait référence à une anémie mégaloblastique qui se développe en raison d'une altération de la prolifération et de la maturation des globules rouges en raison de la suppression de la synthèse des acides nucléiques. Le signe principal de ce type d'anémie est l'apparition dans la moelle osseuse d'un grand nombre de mégaloblastes. La cause de l'anémie mégaloblastique dans ce cas est une carence en vitamine B12 [1].

Une carence en cyanocobalamine (vitamine B12) peut survenir à la suite d'une malabsorption de la vitamine, qui peut être causée par des maladies héréditaires ou acquise au cours de la vie de la maladie. Les facteurs de développement héréditaires comprennent une carence en gastromucoprotéine, une malabsorption génétiquement déterminée dans l'intestin grêle, une carence héréditaire et des anomalies fonctionnelles de la transcobalamine II. Les formes acquises de carence en vitamine B12 se manifestent en violation de la sécrétion de gastromukoprotéine dans l'estomac, d'atrophie des cellules pariétales de la muqueuse, d'anticorps dirigés contre ces cellules, de la gastromukoprotéine ou de son complexe avec la cyanocobalamine, de lésions organiques de l'estomac, telles que gastrectomie, tumeurs de l'estomac, polypose commune de l'estomac, ainsi qu'organique troubles de l'intestin grêle sous forme de résection intestinale, iléite, maladie de Crohn. Le développement d'une anémie déficiente en B12 est également affecté par l'augmentation de la consommation de cobalamine dans le corps due à la grossesse, la présence de flore intestinale avec diverticulose intestinale ou l'invasion du large ruban. Une raison importante du développement de ce syndrome est une diminution de l'apport en vitamine B12 due à la malnutrition, au manque de produits animaux dans l'alimentation et au végétarisme [7].

Avec un apport suffisant de cyancobalamine dans le corps, un processus séquentiel de processus de conversion se produit. Dans un estomac acide, le pH peut se lier au facteur intrinsèque de Castle, produit par les cellules pariétales de l'estomac, ou aux facteurs R présents dans la salive et le suc gastrique. Ces complexes sont nécessaires pour protéger la vitamine B12 de la destruction pendant le transport à travers le système digestif. Dans l'intestin grêle, à un pH alcalin, sous l'influence des protéinases du jus pancréatique, la cyancobalamine est clivée des protéines R et se combine avec le facteur interne de Castle. Dans l'iléon, le complexe du facteur interne avec la cobalamine se lie via des ions calcium à des récepteurs spécifiques des cellules de la muqueuse, la vitamine B12 est libérée et transportée vers les tissus, et le transport s'effectue à l'aide de protéines de plasma sanguin - transcobalamine I, II, III. Le transport de la vitamine B12 vers les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse est effectué principalement par la transcobalamine II. En fin de compte, la cobalamine est transférée dans la circulation sanguine et le facteur intrinsèque de Castle reste dans la lumière intestinale [3, 4]. Après son entrée dans la cellule, la vitamine est convertie en l'une des formes actives: la méthyl-cobalamine, qui est activement impliquée dans la formation de thymidine dans l'ADN, et la désoxyadénosylcobalamine, qui est impliquée dans la formation des acides gras et la synthèse de la myéline [1, 3].

L'hypovitaminose dans le corps conduit à l'arrêt de la formation de thymidine, une violation de la fixation de l'uridine à l'ADN, ce qui conduit à la synthèse d'acide nucléique avec des défauts structurels. L'ADN est rapidement détruit, ce qui entraîne l'arrêt de la division et de la différenciation cellulaires. Dans ce cas, une hématopoïèse de type mégaloblastique se produit, de grandes formes de leucocytes et de plaquettes s'accumulent, leur destruction intraosseuse précoce et raccourcissant la durée de vie des cellules sanguines [3]. En conséquence, l'hématopoïèse est inefficace, une anémie se développe, associée à une thrombocytopénie et une leucopénie.

Cependant, la cobalamine est une coenzyme dans la conversion du méthylmalonyl-CoA en succinyl-CoA. Cette réaction est nécessaire au métabolisme de la myéline, qui se compose des coquilles des fibres nerveuses, et donc, avec une carence en cobalamine, la conduction d'une impulsion nerveuse le long des nerfs est perturbée, ce qui peut se manifester par une variété de symptômes neurologiques.

Les manifestations cliniques de l'anémie déficiente en B12 ne peuvent pas être retracées pendant longtemps, car elles ne surviennent qu'après épuisement complet des réserves, ce qui, en l'absence d'admission, ne se produit qu'après 1000 jours.

Le développement se produit lentement, l'anémie est précédée pendant de nombreuses années d'une achilia gastrique et peut être malosymptomatique. Les premiers symptômes de la maladie sont une augmentation de la faiblesse physique et mentale, de la fatigue, des maux de tête, des étourdissements, des acouphènes, une somnolence pendant la journée et l'insomnie nocturne, une tachycardie, suivis de symptômes dyspeptiques, sous forme de diarrhée et d'anorexie. Une démyélinisation des fibres nerveuses, une augmentation des réflexes tendineux, une paresthésie distale, une polyneuropathie périphérique, des troubles de la sensibilité, une diminution de la sécrétion gastrique, une atrophie de la muqueuse gastrique sont observées [1,3,5]. Ainsi, une triade est caractéristique de l'anémie déficiente en B12: dommages au sang, au tractus gastro-intestinal et au système nerveux. Plus souvent de 40 à 50 ans.

Mais les premiers symptômes de ce syndrome peuvent être retracés par le dentiste au rendez-vous. Le patient peut souffrir de douleurs et de brûlures dans la langue. Il existe une atrophie de l'épithélium de la langue, la glossite de Hunter, exprimée par l'apparition sur la surface dorsale de la langue de zones douloureuses d'inflammation rouge vif le long des bords et du bout de la langue, capturant souvent la langue entière. La langue est palpable lors de la palpation, la surface est recouverte de plis profonds et les bords sont en forme d'encoches. Dans l'épithélium de la langue, une diminution du nombre de papilles gustatives est notée, et les récepteurs survivants subissent des modifications nécrobiotiques; à côté des papilles rainurées, des changements dégénératifs se produisent dans les fibres nerveuses. Souvent, dans la langue, il y a une éruption d'aphtes, qui répandent les muqueuses du pharynx, de l'œsophage. À l'avenir, l'inflammation diminue, les papilles de la langue s'atrophient, la langue devient brillante et lisse («langue vernie»). Dans le frein de la langue, de multiples érosions apparaissent. La période d'exacerbation de la maladie est caractérisée par une pâleur de la peau avec une teinte jaune citron, un jaunissement de la muqueuse, une sclérotique sous-utérine. Le visage est enflé, avec une pigmentation sévère sous la forme d'un «papillon». Les patients révèlent souvent plusieurs caries [2, 6].

Dans l'étude des cellules épineuses de la muqueuse de la joue, une croissance progressive du cytoplasme et du noyau est observée; l'hyperchromie des noyaux avec une distribution inégale de la chromatine est déterminée; le polymorphisme cellulaire est détecté. De plus, une petite quantité de glycogène est présente dans la couche épithéliale de la muqueuse [2].

Diagnostic d'anémie par déficit en B12 par des tests sanguins et le test de Schilling. Dans le sang, il y a une diminution du contenu des globules rouges, des monocytes, une diminution de l'hémoglobine, une augmentation de l'indice de couleur (au-dessus de 1,05), une ponction basophile des globules rouges, une macrocytose, une anisocytose, une poïkilocytose, une hyperchromie, l'apparition de mégaloblastes, des globules rouges avec des corps de Jolly et des anneaux de réticule des leucocytes, une diminution des leucocytes [4, 7]. Dans le sérum, une hyperbilirubinémie due à une fraction indirecte est observée. Pour clarifier le diagnostic, une ponction de moelle osseuse obligatoire est nécessaire, car de tels changements dans le sang peuvent être observés avec une leucémie, une anémie hémolytique, des états aplasiques et hypoplasiques (sauf l'hypochromie). Le nombre d'éléments érythroïdes nucléés est 2 à 3 fois plus élevé que la norme, en relation avec lequel le nombre de réticulocytes et d'érythrocytes à la périphérie diminue et leur durée de vie est raccourcie, ce qui contribue à une érythropoïèse inefficace. Des mégaloblastes typiques sont détectés, le diagnostic d'anémie par déficit en B12 dépend de leur présence. Ce sont des cellules à «dissociation nucléaire-cytoplasmique», on trouve également de grandes cellules du germe hématopoïétique granulocytaire et des mégacaryocytes géants [4]. De plus, un test de Schilling est effectué. Les vitamines B12 sont administrées par injection si le niveau de vitamine dans l'urine est inférieur à la normale - cela indique une anémie déficiente en B12. Le diagnostic d'hématopoïèse mégaloblastique ne peut être posé que sur la base d'une étude combinée des frottis sanguins et de la moelle osseuse.

Dans le traitement de l'anémie déficiente en B12, le traitement doit être complet. Il est nécessaire de prescrire une alimentation équilibrée appropriée contenant une quantité suffisante de cyanocobalamine, de normaliser les intestins, en utilisant des agents enzymatiques, d'éliminer les symptômes dyspeptiques et de procéder à l'administration parentérale de vitamine B12 ou d'hydroxycobalamine (métabolite de la cyancobalamine) à des doses qui garantissent la satisfaction des besoins quotidiens et le doublement des stocks. Pendant deux semaines, 1000 μg de vitamine B12 sont administrés par voie intramusculaire, puis une fois par semaine jusqu'à ce que le taux d'hémoglobine se normalise, après quoi ils passent à l'introduction de 1 fois par mois tout au long de la vie. Le début de la cyanocobalamine améliore rapidement le bien-être des patients. L'érythropoïèse de la moelle osseuse est déjà passée 12 heures après l'administration de la vitamine B12 de mégaloblastique à normoblastique. Par conséquent, la nomination de vitamine B12 dans le coma est une question urgente. La réticulocytose apparaît au jour 3-5, son pic (crise réticulocytaire) est plus prononcé au jour 4-10. La concentration d'hémoglobine est normalisée après 1-2 mois. L'hyper segmentation des neutrophiles dure jusqu'à 10-14 jours [1.4].

L'oxycobalamine, par rapport à la cobalamine, passe rapidement dans la forme active de coenzyme et circule également dans le sang pendant une période plus longue. Appliquez une dose de 500-1000 mcg chaque jour. S'il y a des symptômes de dommages au système nerveux, l'oxycoblamine est prescrite à une dose de 1000 μg en deux semaines pendant six mois [4].

S'il y a des changements dans la membrane muqueuse de la cavité buccale, des bains buccaux avec une solution de diphenhydramine à 0,1%, une suspension de 3% d'anestézine dans de l'huile de tournesol ou de pêche, un mélange de 2 g de novocaïne et de 5 g d'urotropine dans 200 ml d'eau distillée pour soulager la douleur. Afin de réduire la sensation de brûlure dans la langue et de restaurer les processus de réparation sous forme d'épithélisation, des applications d'une solution de vitamine B12, d'un mélange d'huile de tournesol et de carotoline (ratio 2: 1), d'huiles de rose musquée, d'huile d'argousier sont utilisées [2].

L'efficacité du traitement est évaluée en étudiant l'image du sang. Les critères confirmant l'exactitude du traitement prescrit sont les suivants: détection d'une réticulocytose aiguë, normalisation complète du nombre de globules rouges et de leur composition qualitative après 2 à 2,5 mois, disparition des symptômes neurologiques du syndrome clinique et hématologique 6 mois après le début du traitement [2].

Après avoir terminé le traitement, le patient doit régulièrement effectuer un test sanguin pour détecter les rechutes possibles de cette anémie à temps.

Le pronostic de l'anémie déficiente en B12 dépend du stade de ce syndrome. Aux stades initiaux, les changements pathologiques sont facilement éliminés par la thérapie de remplacement de la cyanocobalamine, mais le manque de traitement nécessaire peut entraîner des dommages irréversibles en premier lieu au cerveau, à la moelle épinière et au cœur. Depuis l'utilisation de la cyanocobalamine par voie intramusculaire dans le traitement de l'anémie déficiente en B12, le pronostic pour la vie et la santé des patients s'est considérablement amélioré. Le respect du schéma thérapeutique prolonge l'espérance de vie des patients et réduit le risque de reprise des manifestations d'anémie à l'avenir.

Anémie par carence en vitamine B12 chez les enfants. Recommandations cliniques.

Anémie par carence en vitamine B12 chez les enfants

  • Organisme public Société nationale des hématologues pédiatriques
  • oncologues
  • FSBI «FNC DGOI nommé d'après Dmitry Rogachev »Ministère de la santé de la Russie
  • NCC GOI
  • L'Université de médecine d'État russe porte le nom Acad I.P. Pavlova.

Table des matières

Mots clés

Termes et définitions

1. Informations succinctes

1.1 Définition

L'anémie est une condition dans laquelle la quantité totale d'hémoglobine dans le corps diminue. Une diminution de la concentration d'hémoglobine dans le sang est un indicateur clé, car elle peut être mesurée directement.

1.2 Étiologie et pathogenèse

Les principales causes d'anémie par carence en vitamine B12 sont:

Réduction de l'apport en vitamine B12 avec nutrition (chez les nourrissons dont les mères sont déficientes en vitamine B12, un régime végétarien strict)

Diminution de l'absorption (carence en facteur interne de Castle, résection de l'estomac, malabsorption de l'iléon due à des maladies de l'intestin grêle, résection intestinale)

Augmentation de la perte intestinale (invasion helminthique, syndrome du caecum)

Violation du transport de la vitamine B12 de l'intestin vers les tissus (carence héréditaire en transcobalamine)

Syndrome d'Immerslund-Gresbeck - une combinaison de protéinurie avec une malabsorption du complexe de vitamine B12 et un facteur interne dans l'intestin grêle, une maladie rare causée par une mutation génétique et ses débuts dans la petite enfance.

La cyanocobalamine (vitamine B12) se trouve dans les aliments d'origine animale (viande, poisson). Les réserves de vitamine B12 dans le corps d'un adulte sont d'environ 5 mg, et si l'on considère qu'environ 5 microgrammes sont perdus par jour, alors l'épuisement complet des réserves en l'absence d'apport (malabsorption, alimentation végétarienne) ne se produit qu'après 3 ans.

Cependant, plusieurs raisons peuvent conduire au développement d'une anémie aiguë par carence en vitamine B12: 1) une anesthésie prolongée au protoxyde d'azote [3], 2) des maladies graves avec transfusions massives, dialyse et nutrition parentérale complète.

La cyancobalamine dans l'estomac se lie à un facteur interne - la glycoprotéine produite par les cellules pariétales de l'estomac et d'autres protéines de liaison présentes dans la salive et le suc gastrique. Ces complexes protègent la cyancobalamine de la destruction lors du transport dans le tractus gastro-intestinal. Dans l'iléon, le complexe du facteur interne avec la cyanocobalamine se lie à des récepteurs spécifiques à la surface des cellules épithéliales, la libération de cyancobalamine des cellules de l'épithélium intestinal et le transport vers les tissus se produisent à l'aide de protéines plasmatiques spéciales - la transcobalamine. Dans les cellules, la vitamine B12 est un cofacteur de la réaction catalytique de la méthyltransférase, qui resynthétise la méthionine et régénère simultanément le 5-méthyltétrahydrofolate en tétrahydrofolate et 5,10 méthylènetétrahydrofolate.

La carence en vitamine B12 peut être causée par une mauvaise nutrition, une malabsorption (carence congénitale ou acquise du facteur intrinsèque, un défaut dans le complexe de la vitamine B12 et du facteur intrinsèque dans l'intestin grêle avec le syndrome d'Immerslund-Gresbeck, les maladies intestinales) ou un déséquilibre métabolique (pathologie enzymatique congénitale, carence transcobalaminique exposition au protoxyde d'azote).

L'apport insuffisant de vitamine B12 avec de la nourriture est rare chez les enfants, bien qu'il puisse être observé chez les nourrissons dont les mères elles-mêmes ont une carence en vitamine B12. L'anémie pernicieuse, qui est généralement la cause d'une carence en vitamine B12 chez l'adulte, est rare chez l'enfant. La cause la plus fréquente de carence en vitamine B12 chez les enfants est la malabsorption et la carence congénitale en protéines porteuses.

1.3 Épidémiologie

Il n'y a pas de données sur la prévalence de la carence en vitamine B12 et de l'anémie par carence en vitamine B12 chez les enfants.

1.4 Codage selon la CIM-10

Anémie par carence en vitamine B12 (D51):

D51.0 - Anémie déficiente en vitamine B12 due à une carence en facteur intrinsèque;
D52.1 - Anémie déficiente en vitamine B12 due à une malabsorption sélective de la vitamine B12 avec protéinurie;
D52.2 - Carence en transcobalamine II;
D52.3 - Autres anémies liées à la nutrition déficientes en vitamine B12;
D51.8 - Autre anémie déficiente en vitamine B12;
D51.9 - Anémie par carence en vitamine B12, sans précision.

2. Diagnostics

2.1 Plaintes et antécédents médicaux

Il est recommandé de connaître la nature de la nutrition du patient. Dans le cas des nourrissons, la nature de la nutrition de la mère doit être clarifiée, comment elle a été nourrie avant la grossesse, pendant la grossesse et pendant l'allaitement.

Les enfants qui sont déficients en vitamine B12 sont susceptibles d'être déficients en d'autres nutriments (y compris l'acide folique, le fer).

Il est nécessaire de prêter attention aux manifestations possibles du syndrome de malabsorption. Découvrez la présence d'une histoire de gastrectomie, résection de l'intestin grêle avec la formation du syndrome du caecum. Il est nécessaire d'exclure l'invasion avec une large bande. Élimine la maladie de Crohn et d'autres causes d'inflammation chronique de l'iléon.

L'absence ou le manque héréditaire de protéines porteuses est une cause importante de carence en vitamine B12. Une histoire familiale détaillée est requise. Cette pathologie fait souvent ses débuts dans la petite enfance et, si elle n'est pas traitée, peut provoquer non seulement une anémie, mais aussi une myélopathie et un retard de développement [1,2].

L'analyse d'urine est nécessaire pour exclure la protéinurie comme manifestation du syndrome d'Imerslund-Gresbeck [4].

Pour une clinique de carence en vitamine B12, une triade est caractéristique:
- dommages au sang
- lésions du tractus gastro-intestinal;
- dommages au système nerveux.

L'anémie apparaît avec faiblesse, fatigue, essoufflement, palpitations. À la suite d'une destruction accrue des cellules érythroïdes (érythropoïèse inefficace), une jaunisse modérée se développe en raison de la bilirubine indirecte. La défaite du tractus gastro-intestinal se manifeste par une anorexie, une glossite, un langage "verni". Une diminution de la sécrétion gastrique, une gastrite atrophique est détectée. À la suite de dommages au système nerveux périphérique (myélose funiculaire), l'ataxie, la paresthésie, l'hyporéflexie, le réflexe de Babinsky apparaissent, dans les cas graves - clonus et coma. Les jeunes enfants développent une hypotrophie, un retard de croissance, une irritabilité, une diarrhée chronique et une tendance aux infections. Si des symptômes neurologiques sont détectés, leur dynamique doit être évaluée dans le contexte du traitement.

2.2 Examen physique

L'examen général implique une évaluation de la condition physique générale, de la taille et du poids corporel. Pâleur de la peau, les muqueuses sont détectées, avec une anémie sévère, un rythme cardiaque rapide, un essoufflement.

Étant donné que l'érythropoïèse inefficace se produit dans la moelle osseuse avec une anémie par carence en vitamine B12 et, par conséquent, une destruction accrue des cellules contenant de l'hémoglobine, le niveau de bilirubine indirecte dans le sang augmente et un léger jaunissement de la sclérotique et de la peau apparaît. Dans les formes sévères, il peut y avoir une légère augmentation de la rate (hyperplasie réactive).

L'examen révèle la pathologie susmentionnée du tractus gastro-intestinal (glossite, gastrite atrophique) et les symptômes neurologiques (myélose funiculaire).

2.3 Diagnostic de laboratoire

L'anémie par carence en vitamine B12 se caractérise par:

-de faibles niveaux de réticulocytes;

-des niveaux élevés de fer sérique;

-des niveaux élevés de ferritine;

-augmentation modérée de la bilirubine indirecte;

-taux normal de folate sérique (plus de 3 ng / ml);

-niveaux normaux de folate érythrocytaire;

-de faibles niveaux de vitamine B12 dans le sang (moins de 100 pg / ml);

-image d'une hématopoïèse mégaloblastique dans la moelle osseuse.

  • Test sanguin général avec microscopie de frottis sanguin recommandé

Niveau de preuve 1 (niveau de preuve B)

Commentaires: Avec une combinaison de carence en fer et de vitamine B12, des combinaisons de signes de laboratoire peuvent être observées, ce qui entraîne une image incertaine et des difficultés de diagnostic; dans ce cas, il est nécessaire de se concentrer sur les symptômes cliniques et l'histoire.

Une réticulocytose élevée peut être un signe de saignement continu, d'hémolyse, et est également observée avec une anémie due à une carence en vitamine B12 une semaine après la nomination de vitamine B12.

Parallèlement à l'anémie, il y a généralement une diminution modérée du nombre de plaquettes et de globules blancs.

En présence de cytopénie à deux ou trois croissances, il est nécessaire de considérer la nécessité d'un examen de la moelle osseuse pour exclure la leucémie, le syndrome myélodysplasique, l'anémie aplasique.

Les signes caractéristiques d'une hématopoïèse mégaloblastique dans la moelle osseuse disparaissent en quelques heures après l'injection de vitamine B12 [1,2].

  • Test sanguin biochimique recommandé.

Niveau de preuve 1 (niveau de preuve B)

  • Une étude du taux de fer sérique, de ferritine, d'acide folique et de vitamine B12 dans le sang est recommandée.

Niveau de preuve 3 (niveau de preuve C)

L'analyse d'urine a recommandé d'exclure la protéinurie caractéristique du syndrome d'Immerslund-Gresbeck [4].

Niveau de preuve 4 (Niveau de preuve de la recommandation D)

  • Il est recommandé qu'une étude de l'absorption de la vitamine B12 dans l'intestin

Niveau de preuve 4 (Niveau de preuve de la recommandation D)

Commentaires: La malabsorption de la vitamine B12 dans l'intestin peut être diagnostiquée avec un test de Schilling avec de la vitamine B12 marquée radioactive. Étant donné l'inaccessibilité de la vitamine B12 étiquetée dans la pratique générale de laboratoire, vous pouvez utiliser le test de Schilling modifié: après l'ingestion de vitamine B12, le niveau de vitamine dans le sang est déterminé. L'absence d'augmentation du niveau de vitamine B12 indique une violation de l'absorption de vitamine dans l'intestin.

2.4 Diagnostics différentiels

Le diagnostic différentiel est réalisé avec une anémie par carence en acide folique, d'autres formes d'anémie avec une hémopoïèse de type mégaloblastoïde: orotatacidurie congénitale, syndrome de Lesch-Nyhan, anémie mégaloblastique dépendante de la thiamine, anémie congénitale dysérythropropoïétique, et. De plus, il est nécessaire d'exclure les formes d'anémie qui surviennent avec la macrocytose, mais sans signes de mégaloblastoïdie - anémie aplasique, anémie hémolytique auto-immune, maladie du foie, hypothyroïdie, anémie sidéroblastique.

Il est nécessaire d'évaluer la taille des ganglions lymphatiques, du foie, de la rate, pour exclure la présence de formations dans la cavité abdominale, l'espace rétropéritonéal, d'autres signes de maladies malignes.

3. Traitement

Indications de traitement à l'hôpital: anémie sévère. Dans d'autres cas, le traitement est effectué en ambulatoire..

  • Thérapie de remplacement de la vitamine B12 recommandée.

Le niveau de confiance des preuves 1 (niveau de crédibilité des recommandations A)

Commentaires: La vitamine B12 est prescrite à une dose de 5 mcg / kg par jour pour les enfants de moins d'un an, 100-200 mcg par jour pour les enfants après un an, 200-400 mcg par jour pour les adolescents. La durée du traitement est de 4 semaines. Traitement d'entretien: administration hebdomadaire du médicament à la même dose pendant 2 mois, puis les 6 mois suivants, le médicament est administré 2 fois par mois. S'il n'est pas possible d'éliminer la cause du développement de l'anémie, des cours de traitement anti-rechute à la vitamine B12 sont effectués chaque année, pour un cours de 10 à 15 injections [1,2,5]

Chez certains patients, dans le contexte d'un traitement avec de la vitamine B12 et de l'activation de l'érythropoïèse, une carence en fer peut apparaître, ce qui empêche la normalisation complète de l'hémogramme et nécessite un traitement standard avec des préparations à base de fer..

  • Avec une diminution du taux d'hémoglobine inférieure à 50 g / l, des infections sévères, des troubles cardiovasculaires, une transfusion de globules rouges est recommandée.

Niveau de preuve 2 (niveau de preuve B)

  • Il est recommandé de surveiller la numération sanguine pendant le traitement.

Niveau de preuve 4 (Niveau de preuve de la recommandation D)

Commentaires: Il est nécessaire d'effectuer un test sanguin général avec un décompte de réticulocytes, plaquettes, hématocrite - 7 à 10 jours après le début du traitement. La présence d'une réaction réticulocytaire est un signe important de la justesse du traitement. Il est également nécessaire de contrôler la numération sanguine une fois par semaine. La normalisation des taux d'Hb se produit après 4 à 6 semaines après le début du traitement et constitue une confirmation décisive du diagnostic et du traitement corrects.

4. Réadaptation

Il n'y a pas de mesures de réadaptation spécifiques pour les patients souffrant d'anémie par carence en vitamine B12. L'observation clinique est réalisée en tenant compte de la possibilité ou de l'impossibilité d'éliminer les causes de carence en vitamine B12.

5. Prévention et suivi

La prévention primaire consiste en une alimentation équilibrée, un diagnostic et un traitement rapides des infestations helminthiques, la nomination de vitamine B12 dans des conditions conduisant au développement de sa carence (par exemple, après résection intestinale, gastrectomie subtotale).

Critères d'évaluation de la qualité des soins

Critères de qualité

Niveau de confiance des preuves

Le niveau de crédibilité des recommandations

Numération sanguine complète (clinique) détaillée

Test sanguin biochimique (thérapeutique générale)

Un traitement à la vitamine B12 a été effectué.

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Annexe A1. La composition du groupe de travail

Rumyantsev A.G. Docteur en sciences médicales, professeur, hématologue en chef pour enfants du ministère de la Santé de la Fédération de Russie, directeur du Centre fédéral scientifique et clinique d'hématologie, d'oncologie et d'immunologie pédiatriques Dmitry Rogachev, membre du conseil d'administration de l'Union des pédiatres de Russie, académicien de RAMS.

Maschan A.A. docteur en sciences médicales, adjoint Le directeur général du FSBI FNC DGOI nommé d'après Dmitry Rogachev, professeur, Département d'hématologie, d'oncologie et de radiothérapie, Faculté de pédiatrie, Université nationale de recherche médicale russe N.I. Pirogova, président de la Société nationale des hématologues et oncologues pédiatriques, membre de la Société européenne des hématologues.

Demikhov Valery Grigoryevich - MD, professeur, directeur du Centre scientifique et clinique d'hématologie, d'oncologie et d'immunologie, Ryazan State Medical University Acad. I.P. Pavlova »Ministère de la santé de la Fédération de Russie, membre de NODGO, membre de l'Association européenne d'hématologie (EHA).

Skobin VB, candidat en sciences médicales, hématologue, Centre scientifique et clinique d'hématologie, d'oncologie et d'immunologie, Université médicale d'État de Ryazan Acad. I.P. Pavlova »Ministère de la Santé de Russie, membre de NODGO.

Zhurina O.N., candidate aux sciences médicales, chef. Laboratoire du Centre scientifique et clinique d'hématologie, d'oncologie et d'immunologie, Université médicale d'État de Ryazan Acad. I.P. Pavlova »Ministère de la Santé de Russie, membre de NODGO.

Pas de conflit d'intérêts.

Annexe A2. Méthodologie d'élaboration des lignes directrices cliniques

Public cible de ces recommandations cliniques:

Les médecins généralistes

Tableau A1 - Niveaux de preuve

Un niveau de confiance

Source de preuves

Je (1)

Essais contrôlés randomisés prospectifs

Un nombre suffisant d'études avec une puissance suffisante, impliquant un grand nombre de patients et obtenant une grande quantité de données

Au moins un essai contrôlé randomisé bien organisé

Échantillon représentatif de patients

II (2)

Prospective avec ou sans randomisation avec des données limitées.

Plusieurs études avec un petit nombre de patients

Étude de cohorte prospective bien organisée

Les méta-analyses sont limitées mais ont bien fonctionné.

Les résultats ne sont pas représentatifs de la population cible.

Des études cas-témoins bien organisées

III (3)

Essais contrôlés non randomisés

Études inadéquates

Essais cliniques randomisés avec au moins 1 erreur méthodologique significative ou au moins 3 erreurs méthodologiques mineures

Études rétrospectives ou observationnelles

Série d'observation clinique

Données incohérentes qui ne permettent pas la formation d'une recommandation finale

IV (4)

Opinion d'expert / données du rapport de la commission d'experts, confirmées expérimentalement et théoriquement justifiées

Tableau A2 - Niveaux de crédibilité des recommandations

Niveau de crédibilité

La description

Décryptage

UNE

La recommandation est basée sur un niveau de preuve élevé (au moins 1 publication convaincante de I niveau de preuve montrant une supériorité significative du bénéfice sur le risque)

Méthode / thérapie de première ligne; soit en combinaison avec une technique / thérapie standard

B

La recommandation est basée sur un niveau de preuve moyen (au moins 1 publication convaincante de preuves de niveau II montrant une supériorité significative du bénéfice sur le risque)

Méthode / thérapie de deuxième intention; ou en cas d'échec, de contre-indication ou d'inefficacité de la méthodologie / thérapie standard. Surveillance des événements indésirables recommandée

C

La recommandation est basée sur un faible niveau de preuves (mais au moins 1 publication convaincante de preuves de niveau III montrant une supériorité significative du bénéfice sur le risque) ou

il n'y a aucune preuve convaincante de bénéfice ou de risque)

Il n'y a aucune objection à cette méthode / thérapie ou aucune objection à la poursuite de cette méthode / thérapie

Recommandé en cas d'échec, de contre-indication ou d'inefficacité de la technique / thérapie standard, à condition qu'il n'y ait pas d'effets secondaires

L'absence de publications convaincantes de niveau de preuve I, II ou III montrant une supériorité significative du bénéfice sur le risque, ou de publications convaincantes de niveau de preuve I, II ou III montrant une supériorité significative du risque sur le bénéfice

Procédure de mise à jour des directives cliniques - révision tous les 5 ans.

Appendice A3. Documents connexes

  • La procédure de prise en charge médicale de la population selon le profil hématologique (approuvée par l'arrêté du Ministère de la Santé de la Fédération de Russie du 15 novembre 2012 n ° 930n).

Annexe B. Algorithmes de gestion des patients

Annexe B. Information pour les patients

Une carence en vitamine B12 peut survenir chez les enfants atteints de maladies rares: invasion helminthique avec un large ruban, avec des maladies congénitales rares associées à une altération de la formation du facteur interne de Castle (la protéine responsable du transfert de vitamine B12 de la nourriture au sang), ainsi qu'une maladie immunitaire causée par production d'anticorps dirigés contre le facteur interne. L'une des raisons peut être une mauvaise nutrition, un régime végétarien strict. Avec un manque de vitamine B12 dans le corps, une anémie se développe, une gastrite chronique, une inflammation de la langue (glossite) et des troubles neurologiques apparaissent. La maladie est facilement traitable avec de la vitamine B12. Un mois après le début du traitement, les taux d'hémoglobine se normalisent. Si la cause de la carence en vitamine B12 peut être éliminée (vers, malnutrition), aucun traitement d'entretien n'est effectué. Si la cause ne peut être éliminée (présence d'anticorps contre le facteur intrinsèque de Castle, absence congénitale de facteur intrinsèque), l'administration d'entretien de la vitamine B12 est effectuée à vie. L'utilisation indépendante du médicament est inacceptable. Votre médecin doit vous prescrire de la vitamine B12, en tenant compte de toutes les indications et contre-indications..

Traitement de l'anémie par déficit en B12

Causes de l'anémie par carence en vitamine B12

La carence en vitamine B12 peut être due aux causes suivantes, ou à une combinaison de celles-ci:

  • malabsorption de vitamine dans l'intestin: gastrite associée à une infection à Helicobacter pylori, maladie de Crohn, chirurgie antérieure des intestins, polypose de la muqueuse gastrique, cancer, fistules intestinales, etc.;
  • troubles métaboliques congénitaux;
  • intoxication chronique par l'oxyde nitrique utilisé comme sédation en anesthésiologie.
  • malabsorption mineure, par exemple, une diminution de la disponibilité de B12 dans les aliments pour la pancréatite chronique, la gastrite atrophique modérée, la prise de metformine, des médicaments pour réduire la production d'acide chlorhydrique, etc.;
  • mauvaise alimentation, végétarisme;
  • alcoolisme chronique.

Une forme d'anémie déficiente en B12 est la maladie d'Addison-Birmer. Avec lui, des auto-anticorps contre les cellules de la muqueuse gastrique apparaissent.

Il convient de noter que la B12 et l'anémie par carence en acide folique sont étroitement liées. L'acide folique (vitamine B9) est également impliqué dans la formation des globules rouges. Même l'approvisionnement complet de ces composants dans les aliments ne garantit pas l'absence d'anémie dans les cas où il y a une augmentation de la consommation ou une violation de l'utilisation dans la moelle osseuse. Cela peut être dû à une parasitose, une dysbiose intestinale, une grossesse, des maladies du foie et du sang.

Les symptômes de l'anémie

Les symptômes de l'anémie par carence en vitamine B12

Au stade initial de développement, les symptômes peuvent être effacés ou pas du tout perturbés. À mesure que le syndrome se développe, les symptômes suivants peuvent apparaître:

  • perte de poids non associée à des raisons objectives;
  • brûlure de la langue et changement de goût;
  • une augmentation de la taille de la langue, un lissage des papilles, une rougeur des muqueuses;
  • constipation et diarrhée alternées;
  • la nausée;
  • picotements dans les bras et les jambes, engourdissement;
  • troubles de la marche;
  • troubles de la miction;
  • diminution de la libido;
  • diminution du tonus musculaire;
  • déficience visuelle;
  • pâleur, jaunissement de la peau;
  • cheveux grisonnants;
  • cardiopalmus;
  • dyspnée;
  • vitiligo (taches sur la peau), etc..

Il convient de noter que les perturbations des sphères psychoémotionnelles et cognitives sont fréquentes: troubles de la mémoire, de l'attention et de la pensée, sautes d'humeur, larmoiement, irritabilité et tendances dépressives. Une personne âgée peut développer une démence. La gravité des symptômes neuropsychiatriques ne dépend pas de la gravité de l'anémie, mais est déterminée par le temps qu'il faut et la rapidité avec laquelle une personne recevra des soins médicaux..

Fonctions de diagnostic

Le traitement de l'anémie déficiente en B12 est prescrit après un examen complet. Le médecin vous dirigera vers les études de laboratoire hématologiques et autres suivantes:

  • analyse sanguine générale;
  • études biochimiques et immunologiques: détermination du taux de B12 dans le plasma, évaluation du taux d'homocystéine dans le sérum ou le plasma, détermination des anticorps dirigés contre les cellules pariétales de l'estomac, etc.;
  • aspiration de moelle osseuse ou trépanobiopsie.

Une gastroscopie peut également être nécessaire pour détecter une gastrite atrophique..

Le médecin établit le diagnostic sur la base des plaintes, des manifestations de la maladie, des paramètres des tests de laboratoire. Il est important de connaître la cause du syndrome, notamment pour détecter la maladie d'Addison-Birmer.

De plus, le spécialiste doit distinguer ce type d'anémie des autres maladies accompagnées d'une hématopoïèse altérée. Ainsi, en cas de suspicion de cirrhose du foie, de troubles associés à une utilisation prolongée de certains médicaments (sulfamides, anticonvulsivants), anémie sidéroblastique, un diagnostic différentiel sera nécessaire.

Caractéristiques du traitement

Le traitement de l'anémie due à une carence en vitamine B12 consiste à combler la carence en médicaments à base de vitamine B12. Dans presque tous les cas, cela vous permet d'obtenir un effet positif. L'administration parentérale est parfois appropriée. Les injections intramusculaires sont effectuées quotidiennement ou tous les deux jours, la posologie peut atteindre 500 mcg, selon la gravité de la maladie. En présence d'un état précomateux, une dose allant jusqu'à 1000 mcg peut être nécessaire.

La posologie diminue à mesure que le nombre de globules rouges augmente et que le taux d'hémoglobine augmente. Par conséquent, il est important d'effectuer un contrôle intermédiaire, le médecin vous indiquera la fréquence à laquelle vous devrez effectuer un test sanguin pendant le traitement. La durée du traitement prend généralement au moins 21 à 28 jours.

En cas de symptômes de myélose funiculaire (paresthésie - engourdissement des membres), la vitamine B12 est administrée à forte dose quotidiennement pendant au moins 10 jours. Ensuite, la dose est réduite et le traitement est complété par de la vitamine B1 à 100 mcg par jour.

Un critère d'efficacité du traitement est: une augmentation du nombre de réticulocytes du cinquième au septième jour à partir du début du traitement. Dès que la rémission est atteinte, le patient est transféré en thérapie d'entretien. Il consiste à utiliser le médicament B12 à une dose de 100-200 mcg 2-3 fois par mois, en tenant compte des besoins quotidiens.

Il convient de noter que les patients présentant des symptômes neurologiques sévères peuvent être transférés vers un traitement d'entretien à vie: 1 mg par mois.

Il est important de comprendre que la forme du médicament n'a pas d'importance - les médicaments en comprimés et en injection sont également bien absorbés. Mais la deuxième méthode est préférable dans les cas où il y a des maladies du tractus gastro-intestinal ou une altération de l'absorption des vitamines dans l'intestin.

L'acide folique est utilisé par voie intramusculaire ou orale, la dose standard est de 50 à 60 mg. Habituellement, il est combiné avec B12. Cependant, il est important de savoir que l'utilisation d'acide folique entraîne une augmentation de la consommation de B12, ce qui conduit parfois à une augmentation de la paresthésie dans les membres. Le médecin élaborera un schéma thérapeutique pour l'anémie déficiente en B12, en tenant compte de ce fait individuellement, en particulier pour les patientes enceintes.

Avec une diminution marquée des taux d'hémoglobine, une transfusion sanguine peut être indiquée. En outre, la base d'une intervention sérieuse est le symptôme précomateux, le coma et les symptômes cardiaques. Il est préférable de choisir un cours de transfusion de globules rouges de jusqu'à 6 transfusions.

Caractéristiques du régime

Il est important de suivre une alimentation équilibrée et complète. Vous devez inclure des aliments riches en vitamine B12: boeuf, abats, œufs, lait, fromage, légumes à feuilles vertes. En tant qu'agent auxiliaire, les plats et les produits à haute teneur en acide ascorbique peuvent agir: poivron rouge, cassis, églantier, agrumes. L'utilisation de thé vitaminique à base de baies est recommandée en l'absence d'allergies et autres contre-indications.

Prévision et prévention

Le traitement rapide de l'anémie déficiente en B12 dans la plupart des cas peut éliminer complètement le trouble hématologique. Déjà à 4−5 jours, vous pouvez détecter des changements dans les résultats des tests, la croissance de l'hémoglobine, le nombre de globules rouges est observé le 7ème jour. Ces indicateurs sont entièrement normalisés après 8 semaines.

Les symptômes neurologiques peuvent disparaître pendant un certain temps, jusqu'à six mois. Les dommages à la moelle épinière associés à l'anémie sont irréversibles, il est donc très important de consulter un médecin en temps opportun: hématologue ou médecin généraliste.

Une attention accrue à la prévention de cette maladie doit être accordée aux patients ayant subi une chirurgie bariatrique, une gastrectomie. Les végétariens, les personnes suivant un régime strict qui restreignent la viande et les abats, les femmes enceintes et les femmes qui ont récemment accouché sont à risque. La prévention consiste à utiliser le médicament B12 sous forme de comprimés ou d'injections, le médecin sélectionnera une dose préventive sûre.

Avantages de communiquer avec la clinique du médecin de famille

Les hématologues de la Family Doctor Clinic se spécialisent dans le traitement de l'anémie par carence en vitamine B12. Les médecins traitent également d'autres formes d'hématopoïèse..

Un équipement moderne permet des diagnostics précis et rapides. Nous effectuons un ensemble d'études de laboratoire et de matériel pour découvrir la cause et l'image réelle de la maladie. Nos spécialistes adhèrent aux normes de traitement efficaces modernes, fournissent des recommandations complètes pour la prévention.

Pour prendre rendez-vous à un moment qui vous convient, appelez le centre de contact unique à Moscou +7 (495) 775 75 66, remplissez le formulaire d'enregistrement en ligne ou contactez le registre de la clinique.

Anémie due à une carence en vitamine B12. Étiologie, pathogenèse, clinique, diagnostic, traitement

Protoporphyrine de globules rouges libres

Ferritine sérique

Capacité totale de liaison au fer

Concentration en fer sérique

Plaquettes

globules blancs

des globules rouges

La prévention.

Surveillance périodique de l'image du sang;

- manger des aliments riches en fer (viande, foie, etc.);

- administration prophylactique de préparations à base de fer dans les groupes à risque.

- élimination rapide des sources de perte de sang.

73. L'image du sang périphérique avec une anémie ferriprive. Déficience en fer L'anémie est-elle due à une carence en fer dans le sérum sanguin, la moelle osseuse et le dépôt.

Le diagnostic repose sur des méthodes de recherche clinique (présence de syndromes anémiques et sidéropéniques) et de laboratoire:

• Le nombre de globules rouges, le niveau d'Hb et la valeur de Ht sont proportionnellement réduits., Anisocytose érythrocytaire.

• Ovalocytose hypochromique modérée, présence de cellules cibles dans les frottis sanguins.

• Hypochromie progressive (faible cp, MCH) et microcytose (faible MCV), la variable MCHC varie.

• Le nombre de réticulocytes est normal ou légèrement réduit.

• Le nombre de leucocytes est généralement normal, mais un petit nombre de patients souffrent de leucopénie (3,0-4,0 • 10 9 / l) en raison d'une diminution du niveau de granulocytes.

• La thrombocytopénie se développe chez 30% des enfants, mais peut également survenir chez les adultes.

• La thrombocytose est présente chez 35% des enfants, chez 50 à 75% des adultes en raison d'une perte de sang chronique et d'une augmentation de l'hématopoïèse.

• Généralement faible, mais peut être normal (12,5-30,4 µmol / L). Il faut se rappeler que la concentration en fer peut être réduite en présence d'une inflammation chronique ou aiguë concomitante, d'une tumeur maligne, d'un infarctus aigu du myocarde, même en l'absence de carence en fer.

• Norme 30,6-84,6 μmol / l.

• Carence en fer généralement élevée.

• A un niveau de 10 à 20 ng / l, on peut supposer la présence de l'IDA.

• Pour l’IDA, un niveau inférieur à 10 ng / l est caractéristique.

• Norme 2,7-9,0 μmol / l.

• Concentration généralement élevée avec carence en fer.

• Très spécifique pour diagnostiquer une carence en fer et adapté pour un large dépistage chez les enfants présentant une carence en fer et un empoisonnement au plomb.

L'anémie déficiente en B12 ou l'anémie mégaloblastique ou la maladie d'Addison-Birmer (anémie) est une maladie causée par une hématopoïèse altérée due à un manque de vitamine B12 dans le corps. La moelle osseuse et les tissus du système nerveux sont particulièrement sensibles à la carence en cette vitamine.

Epidémiologie: le développement de la maladie est caractéristique principalement pour l'âge de 60 à 70 ans. Selon Herbert (1985), à l'âge de 30 à 40 ans, la maladie survient avec une fréquence de 1 cas pour 5000 personnes, à l'âge de 60 à 70 ans - 1 pour 200 personnes. Selon Carmell (1996), l'incidence de l'anémie due à une carence en B12 est de 0,1% parmi la population des pays d'Europe du Nord et de 1% chez les personnes âgées.

Les principales raisons du développement d'une anémie déficiente en Bp:

I. Violation de la sécrétion gastrique du "facteur interne" - gastromucoprotéine.

1. Gastrite auto-immune atrophique avec production d'anticorps dirigés contre les cellules pariétales et la gastromucoprotéine.

2. Gastrectomie totale (moins fréquemment, gastrectomie subtotale).

3. Violation congénitale de la sécrétion de gastromucoprotéines.

5. Polypose de l'estomac.

6. L'effet toxique de fortes doses d'alcool sur la muqueuse gastrique.

II. Absorption altérée de la vitamine B12 dans l'intestin grêle:

1. Résection de l'iléon (plus de 60 cm).

2. Syndrome de malabsorption d'origines diverses (entéropathie enzymatique, maladie cœliaque, carotte tropicale, entérite, maladie de Crohn, amyoïdose intestinale).

3. Cancer de l'intestin grêle, lymphome de l'intestin grêle.

4. Pancréatite chronique avec altération de la sécrétion de trypsine.

5. Absence congénitale de récepteurs du complexe "vitamine B12 + gastromucoprotéine" dans l'iléon (maladie d'Immerslund-Grzsbek).

6. Violation de l'absorption de vitamine B12 causée par des médicaments (colchicine, néomycine, biguanides, cimétidine, PASK, etc.).

III.Consommation compétitive de vitamine B12:

1. Infestation avec un large ruban.

2. Infestation par un trichocéphale parasitant dans l'iléon inférieur et dans le caecum.

3. diverticules multiples de l'intestin grêle avec diverticulite.

4. Opérations sur l'intestin grêle avec formation de "boucles aveugles".

IV. Augmentation de la consommation de vitamine B12:

1. Grossesse multiple.

2. Anémie hémolytique chronique.

3. Myélome multiple et autres néoplasmes.

4. Maladies myéloprolifératives.

V. Violation de l'apport de vitamine B12 avec de la nourriture. Véganisme.

VI. Diminution des réserves de vitamine B12. Cirrhose sévère du foie.

VII. Violation du transport de la vitamine B12. L'absence de transcobalamine II ou l'apparition d'anticorps dirigés contre elle.

Pathogenèse de l'anémie par déficit en B12:

Le rôle de la cyanocobalamine et de l'acide folique dans le développement de l'anémie mégaloblastique est associé à leur participation à un large éventail de processus métaboliques et de réactions métaboliques dans le corps. L'acide folique sous forme de 5,10 - méthylènetétrahydrofolate est impliqué dans la méthylation de la désoxyuridine, nécessaire à la synthèse de la thymidine, avec formation du 5-méthyltétrahydrofolate.
La cyanocobalamine est un cofacteur d'une réaction catalytique de méthyltransférase qui resynthèse la méthionine et régénère simultanément le 5-méthyltétrahydrofolate en tétrahydrofolate et 5.10 méthylène tétrahydrofolate.
Lorsque la carence en folate et (ou) en cyancobalamine est insuffisante, le processus d'incorporation d'uridine dans l'ADN des cellules hématopoïétiques en développement et la formation de thymidine est perturbé, ce qui provoque une fragmentation de l'ADN (bloquant sa synthèse et altérant la division cellulaire). Dans ce cas, la mégaloblastose se produit, l'accumulation de grandes formes de leucocytes et de plaquettes, leur destruction intra-osseuse précoce et raccourcissant la durée de vie des cellules sanguines en circulation. En conséquence, l'hématopoïèse est inefficace, une anémie se développe, associée à une thrombocytopénie et une leucopénie.
De plus, la cyancobalamine est une coenzyme dans la conversion du méthylmalonyl-CoA en succinyl-CoA. Cette réaction est nécessaire au métabolisme de la myéline dans le système nerveux et, par conséquent, avec une carence en cyancobalamine, ainsi qu'une anémie mégaloblastique, des dommages au système nerveux sont notés, tandis qu'avec une insuffisance en folates, seul le développement d'une anémie mégaloblastique est observé.
La cyanocobalamine se trouve dans les aliments d'origine animale - le foie, les reins, les œufs, le lait. Ses réserves dans le corps d'un adulte (principalement dans le foie) sont importantes - environ 5 mg, et si l'on considère que la perte quotidienne de vitamine est de 5 mcg, alors l'épuisement complet des réserves en l'absence d'apport (malabsorption, avec un régime végétarien) ne se produit qu'après 1000 jours. La cyancobalamine dans l'estomac se lie (dans le contexte d'une réaction acide du milieu) avec un facteur interne - la glycoprotéine produite par les cellules pariétales de l'estomac ou d'autres protéines de liaison - les facteurs R qui sont présents dans la salive et le suc gastrique. Ces complexes protègent la cyancobalamine de la destruction lors du transport dans le tractus gastro-intestinal. Dans l'intestin grêle, à pH alcalin, sous l'influence des protéinases du suc pancréatique, la cyancobalamine est clivée des protéines R et connectée à un facteur interne. Dans l'iléon, le complexe du facteur intrinsèque avec la cyanocobalamine se lie à des récepteurs spécifiques à la surface des cellules épithéliales, la cyancobalamine est libérée des cellules épithéliales intestinales et transportée vers les tissus à l'aide de protéines plasmatiques sanguines spéciales - la transcobalamine 1,2,3, et le transport de la cyanobalamine vers les cellules hématopoïétiques est principalement transcobalamine 2.
L'acide folique se trouve dans les feuilles vertes des plantes, des fruits, du foie et des reins. Les stocks d'acide folique sont de 5 à 10 mg, le besoin minimum est de 50 mcg par jour. L'anémie mégaloblastique peut se développer après 4 mois d'absence totale de consommation d'acide folique avec de la nourriture.

Le tableau clinique de l'anémie déficiente en B12 caractérisedéfaite de trois systèmes: digestif, hématopoïétique et nerveux.

Système digestif.Chez la grande majorité des patients, les symptômes de dommages au système digestif (principalement subjectifs) peuvent être les premiers signes de la maladie. Les patients se plaignent d'une diminution, parfois même d'un manque d'appétit, d'une sensation de lourdeur et de plénitude dans la région épigastrique après avoir mangé, des éructations de nourriture et d'air mangés, des douleurs et des brûlures dans la langue, dans les gencives, les lèvres, parfois dans le rectum. Ces plaintes de patients sont dues au développement d'une glossite, d'une gastrite atrophique et de modifications atrophiques de la muqueuse intestinale. Certains hématologues expliquent le manque d'appétit comme une hypoxie cérébrale et une inhibition du centre d'appétit dans la zone hypothalamique.

Lors de l'examen de la cavité buccale, les changements inflammatoires et atrophiques de la muqueuse buccale et de la langue attirent l'attention. L'anémie déficiente en B12 se caractérise par une langue «vernie» lisse avec des papilles atrophiées, craquelées, avec des zones d'inflammation rouge vif (toute la langue peut devenir enflammée et rouge), parfois avec ulcération (glossite de Hunter). Il faut souligner que la glossite n'est observée qu'avec une carence significative et prolongée en vitamine B12, chez environ 25% des patients (A. V. Demidova, 1993). La glossite n'est pas seulement caractéristique d'une anémie déficiente en B12, elle peut également être observée avec une anémie ferriprive. La membrane muqueuse de la cavité buccale est pâle;

phénomènes de stomatite aphteuse.

À la palpation de l'abdomen, une douleur non intense dans la région épigastrique (un symptôme instable) est déterminée, une augmentation du foie et de la rate est souvent observée. Si le développement d'une anémie déficiente en B12 est dû à une absorption insuffisante de la vitamine B12 dans l'intestin grêle, alors dans le tableau clinique, avec le syndrome d'anémie, il y a généralement une symptomatologie prononcée du syndrome de malabsorption.

La défaite du système hématopoïétique La violation du système hématopoïétique est à l'origine du tableau clinique de la maladie et se caractérise par une anémie de gravité variable. Les patients se plaignent d'une faiblesse générale importante; essoufflement et palpitations (avec anémie légère, principalement avec effort physique, avec anémie sévère - même au repos); vertiges; parfois des évanouissements; acouphènes, noircissement dans les yeux et mouches vacillantes devant les yeux. Ces manifestations subjectives sont non spécifiques, elles sont également observées avec d'autres types d'anémie. À l'examen, la couleur de la peau et l'apparence des patients sont remarquables. La peau est généralement pâle, très souvent avec une teinte jaune citron (due à l'hyperbilirubinémie due à l'hémolyse). Un léger jaunissement de la sclérotique peut être remarqué même lorsque le degré d'anémie est faible. Un visage quelque peu gonflé est caractéristique, un pâturage dans la région des jambes et des pieds est souvent observé. En règle générale, les patients ne perdent pas de poids, à l'exception de,

Le diagnostic des maladies du système saigne, ces situations où l'anémie due à une carence en B12 est due à

cancer gastrique ou syndrome de malabsorption prononcé. L'anémie provoque le développement du syndrome de dystrophie myocardique, qui se manifeste par une tachycardie, parfois une arythmie extrasystolique, une légère expansion de la frontière de la matité relative du cœur vers la gauche, des bruits cardiaques étouffés, un murmure systolique silencieux dans l'apex, des changements d'ECG. En raison de l'anémie, surtout si elle est significativement prononcée, la mémoire et les performances mentales diminuent. Parfois, avec une anémie déficiente en B12, la température corporelle augmente (pas plus de 38 ° C).

Dommages au système nerveux Modifications du système nerveux avec B12-def;: l'anémie cytémique est un signe caractéristique de cette maladie et, en règle générale, est observée de manière sévère et prolongée. La défaite du système nerveux dans l'anémie déficiente en B12 est appelée% myélose funiculaire et se caractérise par l'implication des colonnes postérieure et latérale de la moelle épinière dans le processus. Il y a une démyélinisation, puis une dégénérescence des fibres nerveuses dans la moelle épinière et les nerfs rachidiens.Les patients se plaignent de faiblesse dans les jambes, en particulier lors de la montée des escaliers, lors de la marche rapide, d'une sensation de rampement dans les jambes, d'un engourdissement des jambes. Il semble aux patients qu'ils ne se sentent pas! lors de la marche sous le pied ("ne pas sentir le sol sous le pied"). Il semble que le pied ne marche pas sur un sol dur, mais sur quelque chose de lâche, doux, comme du coton. Cela rend le patient à plusieurs reprises "comme pour essayer le sol avec son pied". Ces plaintes sont dues à une violation de la sensibilité proprioceptive. Les symptômes neurologiques sont largement déterminés par la lésion prédominante des colonnes postérieure ou latérale de la moelle épinière. Avec une prédominance de dommages aux colonnes postérieures, une sensibilité vibratoire profonde, spatiale est violée; ataxie sensorielle, difficulté à marcher; les réflexes tendineux sont réduits; atrophie des muscles des membres inférieurs. En cas de dommages graves aux colonnes postérieures de la moelle épinière, un dysfonctionnement des organes pelviens peut survenir (incontinence urinaire, incontinence fécale).

Avec une prédominance des dommages aux colonnes latérales de la moelle épinière, les symptômes neurologiques sont différents: la paraparésie spastique inférieure se développe avec une forte augmentation des réflexes tendineux et du tonus musculaire des membres inférieurs; le dysfonctionnement des organes pelviens est caractérisé par une miction retardée et une défécation. Très rarement, avec une anémie déficiente en B12, il y a des violations de l'odorat, de l'audition, de la fonction des membres supérieurs, ainsi que des troubles mentaux (délire, hallucinations, psychoses, dépression).

Diagnostic de l'anémie par déficit en B12:
1. Test sanguin clinique
- numération érythrocytaire
- réduction de l'hémoglobine
- augmentation de l'indicateur de couleur (au-dessus de 1,05)
- macrocytose (se réfère au groupe d'anémie macrocytaire)
- ponction basophile des érythrocytes, présence de corps de Joll et d'anneaux de Kebot
- l'apparition de mégaloblastes orthochromiques
- réduction des réticulocytes
- leucopénie
- thrombocytopénie
- réduction des monocytes
- anéosinphilie
2. Dans les frottis colorés - une image typique: avec des macrocytes ovales caractéristiques, des globules rouges, des microcytes et des schizocytes de taille normale - on trouve du poikilo et de l'anisocytose.
3. Le niveau de bilirubine sérique a augmenté en raison de la fraction indirecte
4. La ponction de moelle osseuse est obligatoire, car une telle image à la périphérie peut être associée à une leucémie, une anémie hémolytique, des affections aplasiques et hypoplasiques (cependant, il convient de noter que l'hyperchromie est caractéristique d'une anémie déficiente en B12). La moelle osseuse est cellulaire, le nombre d'éléments érythroïdes nucléés a augmenté de 2 à 3 fois contrairement à la norme, cependant, l'érythropoïèse est inefficace, comme en témoigne une diminution du nombre de réticulocytes et d'érythrocytes à la périphérie et un raccourcissement de leur durée de vie (normalement les globules rouges vivent 120-140 jours). On trouve des mégaloblastes typiques - le principal critère de diagnostic de l'anémie déficiente en B12. Ce sont des cellules avec une "dissociation nucléaire-cytoplasmique" (avec un cytoplasme hémoglobinisé mature, un noyau délicat en forme de maille avec des nucléoles); on trouve également de grandes cellules de granulocytes et des mégacaryocytes géants.

Analyse d'urine et matières fécales - avec le développement d'une hémolyse dans l'urine, l'urobiline est détectée, dans les matières fécales - la quantité de stérkobiline est augmentée. Test de Schelling - vous permet d'évaluer l'absorption de la vitamine B12 dans l'intestin en présence ou en l'absence de gastromukoprotéine et de tirer une conclusion sur la version pathogénique de l'anémie déficiente en B12 (elle est causée par une carence en gastromukoprotéine ou une absorption réduite de la vitamine B12). Il existe deux types de tests - «Schelling-1» et «Schelling-P». «Schelling-1» - le patient reçoit de la vitamine B 1 2 marquée «Co» à l'intérieur, et après 1 à 6 heures, une «dose de choc» de vitamine B12 non marquée est administrée par voie intramusculaire pour saturer le dépôt hépatique. Ensuite, la teneur en vitamine B12 radioactive dans l'urine quotidienne est mesurée. Une diminution de son excrétion indique une violation de l'absorption de la vitamine B12 dans l'intestin.

"Schelling-P" - le test "Schelling-1" est répété en utilisant la gastromucoprotéine marquée au cobalt radioactif. Une excrétion accrue de vitamine B12 radioactive indiquera une carence en gastromukoprotéine comme principal mécanisme de développement d'une anémie déficiente en B12. Si l'excrétion de la vitamine B12 radioactive dans le test de Schelling-P n'a pas augmenté, on peut considérer que la raison du développement d'une anémie déficiente en B12 n'est pas une carence en gastromucoprotéine, mais une violation de l'absorption de la vitamine B12 dans l'intestin..

Oesophagogastroduodénoscopie - des changements atrophiques de la muqueuse du tube digestif sont observés. Le développement le plus caractéristique de la gastrite atrophique diffuse, de la duodénite, de l'œsophagite atrophique peut être détecté (beaucoup moins souvent). La biopsie muqueuse confirme la gastrite atrophique.

Investigation de la sécrétion gastrique - une forte diminution de la quantité de suc gastrique, l'absence d'acide chlorhydrique (achilia) et de pepsine, parfois de l'acide chlorhydrique est détecté, mais son niveau est très faible. Avec l'anémie due à une carence en vitamine B 12 due à une absorption insuffisante de la vitamine B 1 2 dans l'intestin grêle ou à l'invasion d'un large ruban, la sécrétion d'acide chlorhydrique est considérablement réduite, mais les stimulants de la sécrétion gastrique (histamine, pentagastrine) augmentent le niveau d'acide chlorhydrique dans le suc gastrique.

Échographie du foie et de la rate - une légère augmentation de la taille de la rate, parfois du foie, est détectée. Ces changements ne sont pas toujours observés.

Radiographie de l'estomac - des violations de la fonction d'évacuation de l'estomac, un aplatissement et un lissage des plis de la muqueuse sont détectés.

Traitement de l'anémie par déficit en B12:

Un ensemble de mesures thérapeutiques pour l'anémie déficiente en B12 doit être mis en œuvre en tenant compte de l'étiologie, de la gravité de l'anémie et de la présence de troubles neurologiques. Dans le traitement devrait se concentrer sur les points suivants:
- Le vermifuge est une condition indispensable pour le traitement de l'anémie par carence en vitamine B12 par invasion helminthique (pour expulser un large ruban, le phénasal est prescrit selon un certain schéma ou extrait de fougère mâle).
- pour les maladies intestinales organiques et la diarrhée, des préparations enzymatiques (panzinorm, festif, pancréatine), ainsi que des agents fixateurs (carbonate de calcium en combinaison avec du dermatol) doivent être utilisés.
- la normalisation de la flore intestinale est obtenue en prenant des préparations enzymatiques (panzinorm, festif, pancréatine), ainsi qu'en choisissant un régime qui aide à éliminer les syndromes de dyspepsie putréfactive ou fermentative.
- une alimentation équilibrée avec une teneur suffisante en vitamines, protéines, une interdiction absolue de l'alcool est une condition indispensable pour le traitement de la B12 et de l'anémie par carence en acide folique.
- la thérapie pathogénique est réalisée en utilisant l'administration parentérale de vitamine B12 (cyancobalamine), ainsi que la normalisation d'indicateurs modifiés de l'hémodynamique centrale et la neutralisation des anticorps dirigés contre la gastromukoprotéine ("facteur interne") ou la gastromukoprotéine complexe + vitamine B12 (corticothérapie).
Les transfusions sanguines ne sont effectuées qu'avec une diminution significative de l'hémoglobine et l'apparition des symptômes d'un coma. Il est recommandé d'introduire une masse de globules rouges de 250 à 300 ml (5 à 6 transfusions).
La prednisolone (20-30 mg / jour) est recommandée pour la nature auto-immune de la maladie..

Les principes de la thérapie:

- saturer le corps en vitamine
- thérapie d'entretien
- prévention d'une éventuelle anémie

Le plus souvent, ils utilisent la cyanocobalamine à des doses de 200 à 300 microgrammes (gamma). Cette dose est utilisée en l'absence de complications (myélose funiculaire, coma). Maintenant, appliquez 500 microgrammes par jour. Entrez 1-2 fois par jour. En présence de complications, 1000 microgrammes. Après 10 jours, la dose est réduite. Les injections durent 10 jours. Ensuite, 300 microgrammes sont administrés chaque semaine pendant 3 mois. Après cela, dans les 6 mois, 1 injection est effectuée en 2 semaines.

Critères d'évaluation de l'efficacité du traitement:
- réticulocytose aiguë après 5-6 injections, si elle n'est pas là, il y a une erreur de diagnostic;
- la restauration complète des numérations sanguines se produit après 1,5 à 2 mois et l'élimination des troubles neurologiques dans les six mois.

Prévention de l'anémie par déficit en B12:

La prévention chez les personnes en bonne santé est assurée par une alimentation rationnelle, notamment des produits à base de viande et de poisson. L'inclusion régulière de lait et de soja dans l'alimentation est bénéfique pour les végétariens. Après des tests de laboratoire (voir ci-dessus), l'administration parentérale de 50 à 100 microgrammes de préparation de vitamine B12 1 à 2 fois par mois ou la prise quotidienne de comprimés contenant de la cyanocobalamine peut être recommandée..

Aux fins de la prévention, il est également important d'identifier rapidement les patients atteints de diphyllobothriase (porteurs de bandes larges); pour produire le déparasitage. Dans les maladies (et après les opérations), accompagnées d'une altération de l'absorption de la cyanocobalamine, il est nécessaire sous la supervision de tests de laboratoire (la teneur en vitamine B12 dans l'urine et le sang) de prescrire des traitements thérapeutiques ou préventifs de la vitamine.

Date d'ajout: 2015-04-23; Vues: 13131; violation de copyright?

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