Thrombocytopénie - Symptômes et traitement

La thrombocytopénie est un nom générique pour les maladies qui se caractérisent par une diminution du nombre de plaquettes dans le sang. Normalement, cette valeur est de 180 à 400 * 10 9 / l. Si le nombre de plaquettes est considérablement réduit, une personne souffrira de saignements de nez, les femmes souffrent de menstruations prolongées, qui s'accompagnent d'une séparation abondante du sang. La thrombocytopénie est également indiquée par des saignements de gencives, des hémorragies sous-cutanées et internes..

Quelles sont les plaquettes dans le corps responsables de

Le site de production de plaquettes est la moelle osseuse. Ils sont fabriqués à partir de gros mégacaryocytes. Les plaquettes ressemblent à des plaques de forme ovale ou arrondie. Le diamètre des cellules sanguines est de 2 à 4 microns. Les plaquettes peuvent changer la forme d'un cercle en une forme sphérique, formant des excroissances sur sa membrane externe, ce qui est possible en raison de la présence de récepteurs à leur surface, dont la base sont des complexes de glycoprotéines. Ces excroissances se connectent entre elles et avec les parois vasculaires à l'endroit où il y a des dommages. Les filaments de fibrine permettent aux plaquettes de se fixer aux défauts existants, après quoi ces cellules sanguines commencent à sécréter une enzyme appelée thrombosténine. Sous son influence, les fils se tordent et se densifient.

Les plaquettes produisent également des enzymes responsables de la coagulation sanguine normale, ainsi que du fibrinogène plaquettaire, du facteur de croissance des plaquettes, de la peroxydase, de la sérotonine, des complexes immuns et d'autres substances qui jouent un rôle important dans le fonctionnement normal du corps..

Ainsi, les plaquettes sont nécessaires à une personne pour assurer sa vie, car elles participent à de nombreux processus importants, notamment:

La formation d'un caillot sanguin, qui est nécessaire pour arrêter les saignements sur le site de dommages aux petits vaisseaux.

Spasme vasculaire.

Nutrition de la paroi vasculaire.

Le développement de complexes immuns.

Dissolution des caillots sanguins.

Le nombre de plaquettes sur une période de 24 heures peut fluctuer dans un maximum de 10% du niveau normal. Si une femme a ses règles, ces fluctuations varient de 20 à 50%. Par conséquent, lors du diagnostic de thrombocytopénie, il est nécessaire que le nombre de plaquettes soit inférieur à 100 * 10 9 / l.

Chez 80% des personnes ayant une faible numération plaquettaire, des saignements de nez sont observés. En outre, la pathologie est indiquée par des menstruations prolongées, une augmentation des saignements des gencives.

Une nouvelle plaquette, en moyenne, ne dure pas plus de 10 jours. Après cela, il devient plus petit. Si la taille des plaquettes est inférieure à 7,0 fl, la personne a récemment subi une ablation de la rate ou souffre du syndrome de Wiskott-Aldrich. Cette maladie s'accompagne non seulement de thrombocytopénie, mais également d'immunodéficience et d'eczéma cutané. Par conséquent, lors des diagnostics en laboratoire, la taille moyenne des plaquettes sanguines doit être prise en compte. Cet indicateur est indiqué dans les résultats des analyses en MPV. Ses valeurs normales laissent 7.4-10.4 fl.

Pathogenèse de thrombocytopénie

Le niveau de chute de plaquettes dans le sang se produit pour les raisons suivantes:

Une baisse du niveau des mégacaryocytes, ou leur disparition complète. Les mégacaryocytes peuvent cesser d'être synthétisés par le corps lorsqu'une personne développe des pathologies du sang, de la glande thyroïde, du foie. L'abondance d'alcool, la consommation de substances toxiques, les infections virales, l'utilisation de médicaments antibactériens, l'exposition aux radiations du corps et le manque de vitamine B12 et d'acide folique se reflètent négativement dans leur nombre. Des mégacaryocytes faibles sont observés chez les personnes qui reçoivent un traitement anti-VIH ou qui développent des infections liées au VIH..

Destruction améliorée des plaquettes. Les raisons pour lesquelles les plaquettes sont détruites à grande vitesse sont très diverses, notamment: maladie de Verlhof, DIC, transfusion sanguine transférée, traitement aux antihistaminiques, sulfonamides, etc..

Échec de la distribution des plaquettes. Si une personne n'observe aucune pathologie dans le corps, environ 45% de toutes les plaquettes se trouvent dans la rate. Si quelque part il y a un besoin accru de ces éléments sanguins, le stock est prélevé dans ce dépôt. À condition que la personne souffre de tuberculose, d'hépatite, de paludisme ou de maladie du sang, le nombre de plaquettes dans la rate peut augmenter jusqu'à 90%. Cela les amènera à devenir plus petits et à s'effondrer plus rapidement..

Ainsi, la thrombocytopénie est souvent une conséquence des effets des médicaments sur le corps, mais elle peut être à la fois un symptôme de pathologies héréditaires et un signe de nombreuses maladies acquises au cours d'une vie..

Types de thrombocytopénie

La thrombocytopénie peut être une pathologie congénitale et acquise. Les maladies congénitales comprennent le syndrome de Wiskott, le syndrome de Fanconi, le syndrome des plaquettes géantes, etc..

Cependant, le plus souvent, la thrombocytopénie est une conséquence des maladies acquises, ou plutôt, une immunité réduite dans leur contexte.

À cet égard, les types de thrombocytopénie suivants sont distingués:

Isoimmune, qui se développe en raison de l'incompatibilité des groupes sanguins de la mère et du fœtus.

Transimmune, lorsque des auto-anticorps d'une mère souffrant de thrombocytopénie auto-immune sont transmis au fœtus.

Hétéroimmune, qui se développe à condition que les plaquettes soient endommagées par un agent pathogène, après quoi le corps commence à produire des anticorps contre elles.

Auto-immune, lorsque le corps reconnaît ses propres plaquettes comme des substances étrangères et commence à les détruire. Cette condition peut accompagner le cancer, les processus auto-immunes, le VIH, l'infection herpétique, la rubéole et peut se développer avec des médicaments.

Purpura thrombocytopénique

Le violet, associé à une faible numération plaquettaire dans le sang, peut résulter d'une hépatite, d'un lupus érythémateux disséminé, d'un lymphome et d'autres maladies. Si la cause du purpura reste incertaine, alors nous pouvons parler de la nature idiopathique de la maladie.

La maladie de Werlhof est une forme chronique de purpura thrombocytopénique. Dans 5% des cas, la pathologie se termine par la mort, dont la cause est un accident vasculaire cérébral hémorragique ou un saignement interne ouvert. La grande majorité des patients atteints de ce diagnostic sont des jeunes femmes. Dans l'enfance, la thrombocytopénie idiopathique se développe fortement, mais dans 75% des cas, elle se termine avec succès, c'est-à-dire une récupération complète.

Symptômes de thrombocytopénie

Les symptômes de thrombocytopénie sont les suivants:

De multiples hémorragies sous-cutanées se trouvent sur le corps humain, qui peuvent se présenter à la fois sous la forme de petits points et sous la forme de gros hématomes. De plus, ils se forment même avec un choc mineur ou un autre impact physique.

Les éruptions cutanées peuvent avoir une couleur bleue, brune, verte ou jaunâtre. Cela indique qu'ils ne sont pas apparus en même temps, mais à des moments différents (certains passent, d'autres sont assez frais).

Les hémorragies sont localisées sur les bras et les jambes, sur l'estomac, sur le visage, dans la cavité buccale, sur la poitrine.

Une personne remarque une augmentation des saignements des gencives, elle est préoccupée par les saignements de nez, qui se produisent assez souvent.

Les femmes éprouvent des menstruations prolongées et des écoulements sanguins du vagin se produisent également entre les cycles.

Dans le contexte de la thrombocytopénie, les saignements après la chirurgie constituent un danger pour la vie humaine. De plus, il n'est pas nécessaire que l'intervention soit globale. Il s'agit même d'enlever les dents ou le tissu amygdalien envahi.

Des hémorragies se produisent également souvent dans le globe oculaire..

Des saignements d'organes internes, y compris le cerveau, peuvent se développer.

Parfois, un symptôme de thrombocytopénie est une augmentation de la taille de la rate.

Les symptômes de thrombocytopénie s'expliquent non seulement par le fait que le sang perd sa capacité à coaguler, mais aussi par le fait que la perméabilité de la paroi vasculaire augmente. Le sang ne peut pas coaguler car la production d'une enzyme est altérée, ce qui est responsable de l'adhésion des plaquettes à la paroi vasculaire, ainsi que de leur taille normale. Les vaisseaux perdent leur perméabilité normale en raison de la perturbation de leurs processus nutritionnels, dont les plaquettes sont responsables. L'effet est une faible sérotonine, qui est également produite par les plaquettes et régule les contractions normales de la paroi vasculaire..

Thrombocytopénie pendant l'enfance et pendant la grossesse

Les femmes portant un fœtus connaissent rarement une forme aiguë de la maladie, qui a une évolution sévère. Cependant, la thrombocytopénie augmente le risque de fausse couche au cours des six premiers mois de la grossesse. Dans sa seconde moitié, la menace d'un début précoce du travail, ainsi que le développement de saignements sévères lors de l'accouchement, augmente.

Parfois, pendant la grossesse, une femme se remet d'une thrombocytopénie. Cependant, dans la forme chronique de la maladie avec ses exacerbations fréquentes, les médecins recommandent d'abandonner la poursuite du genre.

Chez les enfants, la pathologie est peu fréquente, pour 100 000 personnes souffrent de 3 à 5 bébés. Le principal symptôme de la maladie chez l'enfant est une petite hémorragie sous-cutanée..

Comment détecter une thrombocytopénie?

Le médecin peut soupçonner une pathologie sur la base d'un examen du patient et des antécédents de.

Pour confirmer le diagnostic, un don de sang est requis:

La numération plaquettaire est faible ou complètement absente dans le sang.

Taille des plaquettes réduite.

Le sang prélevé dans une veine coagulera après 6 heures. Parfois, il peut rester lâche pendant plusieurs jours..

Anticorps plaquettaires détectés dans le sang.

La granularité plaquettaire diminue.

Les plaquettes ont une couleur et une forme différentes.

Le patient reçoit un diagnostic d'anémie et de leucopénie.

Lorsqu'une ponction de moelle osseuse a été effectuée, plusieurs mégacaryocytes sans granules et vacuoles y ont été trouvés. Les cellules se développent de manière inégale. Lorsque la maladie réapparaît, le nombre de mégacaryocytes diminue.

Traitement de la thrombocytopénie

Si le patient développe des saignements massifs, il a besoin d'une transfusion de plasma et de sang avec une teneur élevée en plaquettes. Cependant, il faut veiller à ce que les anticorps antiplaquettaires ne commencent pas à se former dans le sang du patient. Si la transfusion n'est pas arrêtée à temps, le saignement ne fera qu'intensifier.

Pour arrêter la perte de sang, on injecte au patient de l'éthamylate de sodium, de l'acide epsilon-aminocaproïque, une éponge hémostatique, de la thrombine, de la sérotonine adaptine, du chlorure de calcium dans une solution de vitamines B, des préparations à base de fer. Si les saignements s'intensifient, une transfusion de plasma et de globules rouges est indiquée.

Si la thrombocytopénie est provoquée par des processus auto-immunes, le patient reçoit un apport systémique de corticostéroïdes. À mesure que le saignement diminue, la posologie des médicaments hormonaux diminue. Le traitement avec des glucocorticostéroïdes peut durer de 1 à 3 mois.

Si vous ne pouvez pas faire face à la pathologie à l'aide d'une correction médicale et que la maladie réapparaît, l'ablation de la rate est nécessaire. L'efficacité de l'opération est équivalente à 80%. Les plaquettes cessent de subir une décomposition massive, entraînant une reprise.

Si aucune des méthodes ne permet d'obtenir un résultat, le patient se voit prescrire des immunosuppresseurs. Cependant, ces médicaments nuisent à l'immunité et à la fonction sanguine..

Le pronostic de récupération du purpura thrombocytopénique est souvent favorable.

Auteur de l'article: Volkov Dmitry Sergeevich | cm. chirurgien, phlébologue

Éducation: Université d'État de médecine et de médecine dentaire de Moscou (1996). En 2003, il a reçu un diplôme du Centre de formation et de médecine médicale pour la gestion du président de la Fédération de Russie.

Thrombocytopénie - qu'est-ce que c'est. Causes, symptômes et traitement chez les femmes enceintes et les nouveau-nés

À partir de la composition chimique du sang, on peut déterminer l'état réel de la santé humaine. Par exemple, si la concentration de globules rouges est pathologiquement réduite, une thrombocytopénie progressive se produit. La diminution des plaquettes entraîne un éclaircissement du sang, une tendance à l'hémorragie et à un dysfonctionnement corporel.

Maladie de thrombocytopénie

Le nombre de plaquettes est en constante évolution, et cela dépend non seulement du sexe du patient, mais aussi de la période de l'année, le jour. Par exemple, cet indicateur est plus élevé le matin et diminue anormalement la nuit. Sachant ce qu'est la thrombocytopénie, il est nécessaire de renforcer le contrôle sanitaire, notamment pour les patients à risque. Les plaquettes protègent l'organisme contre les saignements internes, tout en participant à la régénération des tissus endommagés. Si la maladie développe une thrombocytopénie, les fonctions protectrices du corps sont pathologiquement réduites.

Thrombocytopénie héréditaire

Il peut s'agir d'une maladie congénitale héritée d'un trait récessif. La thrombocytopénie héréditaire se caractérise par une structure anormale des plaquettes et leur courte viabilité. Une production insuffisante de globules rouges est beaucoup moins courante qu'une carence en globules rouges dans le sang, mais cela ne signifie pas que la maladie doit rester sans une attention appropriée. En médecine moderne, ce sont les diagnostics suivants présents dans la vie d'un nouveau-né:

  • Syndrome de Bernard - Soulier;
  • Mai - anomalie de Hegglin;
  • Syndrome de Wiskott-Aldrich.

Thrombocytopénie secondaire

Dans ce cas, une anomalie caractéristique devient une complication de la maladie sous-jacente, qui n'avait pas été traitée auparavant qualitativement. La thrombocytopénie secondaire est traitée avec succès si le patient est capable de se débarrasser complètement du principal facteur pathologique. Lors du diagnostic, un examen complet est indiqué, après quoi le médecin établit le diagnostic final. Parmi les conditions préalables à l'apparition d'une forme secondaire de la maladie, des conditions dangereuses du corps telles que les rayons X ou les rayonnements ionisants, l'intoxication grave et l'abus d'alcool sont stipulées.

Thrombocytopénie immunitaire

La pathologie peut être congénitale ou acquise, mais dans les deux cas, une inhibition des cellules immunitaires par des anticorps spécifiques est observée. La thrombocytopénie immunitaire peut être transmise sur une base récessive ou devenir une complication de la leucémie aiguë (un autre diagnostic tout aussi dangereux). Il est observé plus souvent dans l'enfance, nécessite une correction médicale en temps opportun. Cette forme de pathologie n'est pas exclue chez la génération plus âgée avec altération de la fonction myocardique, processus infectieux, en cas de grossesse évolutive.

Thrombocytopénie auto-immune

Le diagnostic spécifié se produit si l'activité des auto-anticorps provoque une violation de leurs propres cellules et tissus corporels. La maladie survient également chez les adultes et les enfants, a une classification conditionnelle. Cette thrombocytopénie idiopathique (primaire) et secondaire purpura thrombocytopénique, provoquée par l'oncologie, le VIH, des lésions étendues du tissu conjonctif ou lymphoïde, le syndrome d'Evans-Fisher, l'herpès infection.

Thrombocytopénie médicamenteuse

La destruction des plaquettes dans un tel tableau clinique est réalisée sous l'influence d'un certain nombre de médicaments. Les antibiotiques, les anti-inflammatoires non stéroïdiens, les diurétiques, les médicaments, les antihistaminiques et même les sédatifs provoquent une thrombocytopénie médicamenteuse. Afin d'éviter la destruction des plaquettes et de stabiliser leur nombre, tout médicament doit être convenu avec un médecin spécialiste.

Thrombocytopénie - Causes

L'étiologie du processus pathologique chez l'adulte peut prêter à confusion dans le contexte de la prévalence d'autres maladies chroniques du corps. Les causes de la thrombocytopénie sont classées sous condition en trois types de facteurs provoquants: la destruction des plaquettes qui perturbent leur formation, d'autres conditions. Avant de commencer à traiter une maladie, il est montré qu'il identifie les principales causes d'une pathologie aussi étendue du corps. Ça peut être:

  • maladies somatiques et auto-immunes;
  • utilisation à long terme de médicaments;
  • chimiothérapie pour tumeurs malignes;
  • maladies hématologiques;
  • abus prolongé de boissons alcoolisées;
  • Anémie due à une carence en vitamine B12;
  • Mononucléose infectieuse;
  • exposition accrue aux radiations sur le corps;
  • rhumes compliqués.

Thrombocytopénie - Symptômes

Dans les maladies oncologiques, la présence d'une thrombocytopénie productive est un phénomène naturel. Le patient souffre de saignements de nez et chez les femmes, il y a de longues périodes. Si l'oncologie est absente de l'organisme, une augmentation des saignements, par exemple des gencives, devrait être un signal alarmant et une occasion de demander l'avis d'un spécialiste. D'autres symptômes de thrombocytopénie sont présentés ci-dessous:

  • hémorragie prolongée après une série de procédures dentaires;
  • la formation d'ecchymoses avec un traumatisme mineur des tissus mous;
  • repérage chez les femmes de durée spéciale;
  • éruption cutanée sur le corps, le visage, les membres;
  • l'apparition de sang dans l'urine (hématurie);
  • saignement dans le tube digestif, les articulations;
  • la présence de sang dans les selles;
  • hémorragie rétinienne.

Thrombocytopénie de gravité

La diminution de la concentration plaquettaire a ses indicateurs quantitatifs et qualitatifs. Par conséquent, il existe trois degrés de thrombocytopénie, chacun ayant des caractéristiques individuelles. Il:

  1. Un degré léger est détecté par hasard lors d'un examen de routine en l'absence de symptômes spécifiques..
  2. Une pathologie caractéristique de gravité modérée s'accompagne de la formation d'une éruption hémorragique, d'un réseau vasculaire.
  3. Une forme grave de la maladie est caractérisée par des saignements étendus dans les organes internes, les systèmes.

En poursuivant la liste des types existants de cette maladie, il est recommandé de se concentrer sur la variété productive de la maladie qui se produit en présence de telles déviations du corps:

  • anémie aplastique;
  • anémie mégaloblastique;
  • syndrome myélodysplasique;
  • Leucémie aiguë;
  • myélofibrose;
  • hémostase;
  • thrombopénie;
  • métastases cancéreuses;
  • hépatite de l'une des formes;
  • médicaments cytostatiques.

Thrombocytopénie chez les enfants

La maladie indiquée peut également rendre un petit enfant malade, mais cela est extrêmement rare. La thrombocytopénie chez les enfants est diagnostiquée plus souvent à l'âge préscolaire, a un caractère saisonnier (des rechutes fréquentes sont observées en hiver et au printemps). Des symptômes identiques à ceux des patients adultes, provoquent un malaise général sur fond d'éruptions cutanées abondantes. La principale caractéristique est l'absence de symptômes visibles à un stade précoce, à l'exception des écarts dans la formule sanguine. Le danger pour la santé survient dans une présentation clinique compliquée.

Thrombocytopénie chez la femme enceinte

Une telle pathologie peut se développer avec le roulement du fœtus. Il a une origine médicamenteuse et non médicamenteuse, s'accompagne d'hémorragie sous-cutanée et d'éruptions cutanées massives sur le derme. La thrombocytopénie chez les femmes enceintes survient dans un contexte de dysfonctionnement corporel, et les facteurs pathologiques sont les maladies somatiques et auto-immunes chez les adultes, les infections virales et même les aspects nutritionnels des femmes enceintes. Si une femme enceinte soupçonne qu'elle produit une thrombocytopénie dans son corps - qu'est-ce que c'est, le gynécologue local dira.

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Thrombocytopénie - traitement

Les soins intensifs sont déterminés par la nature de la pathologie. Par exemple, la thrombocytopénie congénitale amégacaryocytaire est difficile à traiter de façon conservatrice, et la maladie de Werlhof peut être traitée avec des glucocorticostéroïdes et des immunosuppresseurs. Tout d'abord, il est important de déterminer ce qui pourrait provoquer une maladie caractéristique. Voici quelques domaines productifs de la médecine moderne pour le traitement productif de la thrombocytopénie:

  1. Avec la thrombocytopénie, les plaquettes sont activées dans le lit vasculaire. La correction de l'indicateur nécessite une hormonothérapie sous forme de prednisone.
  2. En cas de destruction de thrombocytopénie, la dégradation des plaquettes sanguines se produit dans la rate. La correction est effectuée par l'alimentation, les immunoglobulines intraveineuses.
  3. La redistribution de la thrombocytopénie s'accompagne d'un dépôt de plaquettes dans la rate avec libération périodique dans le sang circulant. Pour le traitement de l'étamsylate et de la prednisolone.
  4. La thrombocytopénie reproductrice est traitée de la même manière..

Pourquoi la thrombocytopénie est-elle dangereuse?

Cette maladie officielle a son propre code ICD-10, et la tâche des médecins est d'empêcher la destruction massive et le collage des plaquettes. Il est important de comprendre pourquoi la thrombocytopénie est dangereuse afin de ne pas ignorer les recommandations médicales strictes. Une menace potentielle pour la santé est le saignement utérin, l'accident vasculaire cérébral hémorragique, l'hémorragie dans les poumons, le tractus gastro-intestinal et d'autres systèmes corporels importants. Pour éviter de telles complications graves, il est nécessaire:

  • contrôler le régime alimentaire quotidien et les médicaments;
  • traiter la grippe et le rhume en temps opportun;
  • éliminer toutes les mauvaises habitudes de la vie quotidienne.

Pourquoi le nombre de plaquettes diminue dans le sang - causes de thrombocytopénie

Dans des conditions physiologiques, entre 150 000 et 300 000 plaquettes par millilitre de sang périphérique circulent dans le sang. Par conséquent, lorsque leur nombre tombe en dessous de la valeur de 150 000 par millilitre, ils parlent alors d'un faible niveau de plaquettes. Cette condition médicale est également connue sous le nom de thrombocytopénie..

Qu'est-ce que la thrombocytopénie?

Les plaquettes sont des cellules sanguines énucléées qui sont produites dans la moelle osseuse par différenciation des cellules souches..

La tâche des plaquettes est de participer au processus de coagulation sanguine. S'il y a des saignements ou des dommages au vaisseau, les plaquettes se rejoignent, formant une sorte de liège qui obstrue les dommages et, en même temps, sécrète des substances qui contribuent à la coagulation.

Pour cette raison, un petit nombre de plaquettes s'accompagne de saignements et d'ecchymoses permanentes. Notez que les saignements ne deviennent fréquents que si le nombre de plaquettes est inférieur à 20 000-30000 cellules par millilitre de sang. Et ils deviennent permanents si le nombre de plaquettes est inférieur à 10 000 unités par millilitre. Dans ces situations, des saignements apparaissent même sans blessure..

Sur la base de ces résultats, plusieurs degrés de thrombocytopénie sont distingués:

  • Doux. Si le nombre de plaquettes par millilitre est compris entre 100 000 et 150 000.
  • Moyen. Si entre 50 000 et 100 000.
  • Lourd. Si le nombre de plaquettes se situe entre 10 000 et 50 000.
  • Thérapeutique, nécessitant une transfusion sanguine immédiate. Si moins de 10000.

Causes possibles d'une faible numération plaquettaire

Différents types de thrombocytopénie sont classés en fonction de la cause de l'occurrence et par conséquent, 5 groupes sont distingués:

Thrombocytopénie due à un manque de production de mégacaryocytes. Ce type comprend toute thrombocytopénie qui s'est développée en raison d'une mauvaise production de mégacaryocytes, c'est-à-dire des cellules à partir desquelles les plaquettes sont formées. Ce groupe de thrombocytopénie dans tous les cas est associé à une anémie et / ou une leucopénie, une leucocytose (une augmentation du nombre de lymphocytes).

Les pathologies les plus courantes qui déterminent ce type de thrombocytopénie sont:

  • Tumeurs de la moelle osseuse. Telles que la leucémie myéloïde aiguë, la leucémie lymphoblastique aiguë, le myélome multiple.
  • Infiltration d'une tumeur cérébrale. Lymphome et carcinome.
  • Aplasie médullaire. Perturbation de la production de cellules souches causée par une déplétion fonctionnelle de la moelle osseuse. La violation peut affecter non seulement les mégacaryocytes, mais également toutes les autres lignées cellulaires. Peut être due à des maladies congénitales, telles que l'anémie de Fanconi ou des infections virales acquises, telles que la mononucléose, la varicelle, la rubéole, ainsi que bactériennes, ou à la suite d'agents chimiques tels que l'alcool ou les œstrogènes, ou d'agents physiques tels que les rayonnements ionisants.

Déficit en thrombocytopénie. La moelle osseuse produit un nombre physiologiquement suffisant de mégacaryocytes, mais ils forment un nombre insuffisant de plaquettes. Elle se caractérise par un niveau normal voire élevé de mégacaryocytes, l'espérance de vie moyenne des plaquettes est de 10 jours. Toutes les thrombocytopénies de ce groupe sont accompagnées d'anémie et / ou de leucopénie..

Les raisons qui déterminent ces thrombocytopénie sont:

  • Carence en vitamine B12 et en acide folique. La carence en vitamine B12 et en acide folique détermine la synthèse de l'ADN tissulaire altéré avec un taux de prolifération élevé, comme la moelle osseuse.
  • Thrombocytopénie héréditaire. Elle est causée par des mutations génétiques qui sont transmises de manière dominante ou récessive. Dans le premier cas, il suffit d'hériter d'un seul des gènes mutés pour le développement de la maladie. Dans le second, vous devez obtenir le gène des deux parents. Une anomalie congénitale ne se manifeste pas toujours dès les premières années de la vie, mais elle se manifestera certainement avec l'âge.

Thrombocytopénie due à une destruction accélérée des plaquettes. Dans ce cas, un niveau accru de mégacaryocytes est détecté, mais la durée de vie moyenne des plaquettes est considérablement réduite en dessous des 10 jours physiologiques, le remplacement des plaquettes est accéléré, mais parfois il reste normal ou réduit. Ce type de thrombocytopénie se produit, en règle générale, sans aucune autre manifestation clinique..

Les causes possibles incluent:

  • Purpura thrombocytopénique immunitaire. Une maladie auto-immune acquise est caractérisée par un manque de plaquettes en raison de leur destruction dans la moelle osseuse. Raison inconnue.
  • Syndrome de Bernard-Soulier. Un ensemble de maladies génétiques associées aux troubles des récepteurs du facteur von Willebrand. Ce facteur se lie à la membrane plaquettaire et leur permet de se fixer au tissu des vaisseaux endommagés.

Thrombocytopénie due à une utilisation excessive de plaquettes. Le nombre de mégacaryocytes est normal, l'espérance de vie moyenne des plaquettes est inférieure à une dizaine de jours environ et la synthèse plaquettaire accélérée. Elle s'accompagne d'anémie, de processus physiologiques anormaux d'arrêt des saignements (hémostase), de problèmes rénaux.

Les causes les plus courantes sont:

  • Purpura thrombotique thrombotique. Soudain, de petits caillots se forment (caillots sanguins) dans tous les vaisseaux sanguins du corps, qui consomment un grand nombre de plaquettes, ce qui entraîne leur carence. Raisons inconnues.
  • Coagulation intravasculaire cassée. Une maladie grave dans laquelle un grand nombre de caillots sanguins se forment dans les vaisseaux. Cela est dû à l'activation du facteur de coagulation tissulaire.
  • Syndrome hémorémique. L'ensemble des symptômes qui affectent le sang et les reins, et se caractérise par la présence simultanée d'anémie hémolytique (faible taux d'hémoglobine en raison de la destruction excessive des globules rouges); thrombocytopénie et insuffisance rénale aiguë (altération de la fonction rénale avec augmentation de l'urée sanguine et de la créatinine). Elle peut être causée par une infection bactérienne et certains types de pharmacothérapie, tels que la chimiothérapie et, en particulier, l'utilisation de la mitomycine. Également fréquemment observé chez les femmes enceintes, après la grossesse et chez les nouveau-nés.

Thrombocytopénie avec capture de plaquettes dans la circulation sanguine. Il se caractérise par un niveau normal de mégacaryocytes ou une augmentation de l'espérance de vie moyenne des plaquettes, un taux de remplacement normal. Avec une thrombocytopénie de cette classe, la présence d'anémie, de problèmes d'hémostase, d'insuffisance rénale et de problèmes neurologiques sont simultanément détectés..

Les causes les plus courantes sont:

  • Splénomégalie. Une augmentation de la rate à la suite de diverses maladies. L'augmentation conduit à l'absorption des plaquettes de la circulation sanguine. Il existe de nombreuses causes de splénomégalie: infections (hépatite, mononucléose, brucellose, tuberculose, syphilis, paludisme, etc.); anémie (thalassémie, drépanocytose, etc.); les maladies d'accumulation (un ensemble de maladies caractérisées par l'accumulation de produits métaboliques dans les cellules); cancer du sang (lymphome, leucémie, etc.) et plusieurs autres causes.

Symptômes de thrombocytopénie

Souvent, la maladie est présente sous une forme légère ou modérée, ou complètement asymptomatique. Lorsque des symptômes sont présents, ils peuvent être résumés comme suit:

  • Purpura. Taches de couleur cinabre de différentes tailles, dispersées au hasard sur la peau. La taille, comme je l'ai dit, est variable, mais supérieure à 3 mm, sinon on peut les appeler pétéchies.
  • Sang du nez.
  • Hématomes.
  • Saignement. Ils peuvent être localisés dans différentes parties du corps: gencives, voies urinaires, tractus gastro-intestinal. Très rarement, heureusement, des hémorragies cérébrales peuvent être observées..
  • Épanchement articulaire.

Que faire si votre numération plaquettaire est faible

Chez tous les patients présentant des saignements et des ecchymoses anormaux, une analyse du nombre de plaquettes et un test sanguin général sont effectués.

Souvent, en l'absence de symptômes, la thrombocytopénie est détectée par hasard, effectuant des tests sanguins pour d'autres raisons. Étant donné que, comme nous l'avons vu, la thrombocytopénie peut être le résultat d'un grand nombre de maladies, un diagnostic précis est nécessaire, ce qui est important pour un traitement approprié ultérieur..

Comment la thrombocytopénie est-elle diagnostiquée?

Certains symptômes peuvent aider à déterminer la cause de la thrombocytopénie, par exemple, une température élevée indique une étiologie infectieuse, une augmentation de la taille de la rate indique une thrombocytopénie due à une splénomégalie; la présence d'urée et de créatinine dans l'urine indique une diminution de la fonction rénale, mais dans tous les cas, des examens supplémentaires sont souvent nécessaires en plus du test sanguin susmentionné pour un diagnostic correct, tels que:

  • Numération globulaire complète. En particulier, un test sanguin général avec une évaluation des niveaux de leucocytes, de globules rouges et de plaquettes; définitions: MCV (volume érythrocytaire 9), MCH (teneur moyenne en hémoglobine), MCHC (concentration moyenne d'hémoglobine dans les globules rouges), RDW (uniformité du volume érythrocytaire).
  • Biopsie de moelle osseuse / examen de l'aspiration de moelle osseuse. Un échantillon de moelle osseuse est prélevé sur la crête iliaque à l'aide d'une fine aiguille et d'une seringue. Une partie de l'échantillon obtenu est utilisée pour un examen au microscope afin de déterminer l'état des cellules. Le reste de l'échantillon peut être testé pour des infections virales, un test chromosomique, etc..
  • Échographie de la rate.
  • L’étude des antécédents médicaux ou des antécédents familiaux du patient est d’une importance vitale pour un diagnostic correct..

Traitement de la thrombocytopénie

Le meilleur et dernier traitement de la maladie consiste à identifier sa cause. Compte tenu du grand nombre de maladies pouvant en résulter, une liste de tous les traitements possibles est impensable. Parmi les médicaments, la cortisone et les immunosuppresseurs sont couramment utilisés. S'il n'est pas possible d'éradiquer complètement la pathologie qui détermine les faibles plaquettes, il suffit de la garder sous contrôle et de contrôler les symptômes.

En cas de saignement abondant, l'introduction de concentré de plaquettes est possible.

Dans les cas où une analyse de sang montre un nombre de plaquettes inférieur à 10 000 cellules par millilitre de sang, une transfusion immédiate est nécessaire.

En cas de splénomégalie, une splénectomie chirurgicale peut être nécessaire, c'est-à-dire l'ablation d'un organe.

Plaquettes faibles pendant la grossesse

Il y a une thrombocytopénie typique de la grossesse, qui est associée à une toxicose ou à une prééclampsie (hypertension artérielle, rétention et gonflement des fluides, protéines dans l'urine), appelée syndrome HELLP (H = hémolyse, E = élevée, L = enzymes du foie, L = faible, P = plaquettes). Dans certains cas, le syndrome HELLP associé à la prééclampsie pose des problèmes tels qu'une femme enceinte doit être hospitalisée.

Dans le cas d'une femme enceinte qui souffre de thrombocytopénie, une évaluation de l'état par une équipe d'hématologue, de gynécologue et éventuellement d'immunologue est nécessaire. Dans le cas où les plaquettes de la mère sont inférieures à 50 000 cellules par millilitre de sang, une césarienne est nécessaire, ce qui évite tout risque de saignement.

Plaquettes faibles et nutrition

Il est impossible de faire un régime qui compense le faible nombre de plaquettes, car il est impossible de prendre en compte toutes les nombreuses causes de thrombocytopénie, dont certaines ne sont en aucun cas liées à la nutrition.

Cependant, comme pour presque tous les résultats inhabituels des analyses de sang, le patient s'intéresse à ce qu'il y a de mieux à manger et aux aliments à choisir. Dans ce cas, vous ne pouvez donner que des conseils généraux - suivez une alimentation bien équilibrée, dans laquelle la préférence est donnée aux sucres complexes (céréales), aux légumineuses, à la viande maigre, au poisson, aux graisses végétales, aux acides gras polyinsaturés (huile d'olive). Bien sûr, vous devez limiter votre consommation d'alcool et de substances intoxicantes telles que le café ou le thé..

Thrombocytopénie - causes et symptômes de la maladie. Thrombocytopénie pendant la grossesse

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Qu'est-ce que la thrombocytopénie??

La thrombocytopénie est une condition pathologique caractérisée par une diminution du nombre de plaquettes (plaques de sang rouge) dans la circulation sanguine à 140 000 / μl et moins (150 000 à 400 000 / μl normaux).

Morphologiquement, les plaquettes sont de petits fragments d'un cytoplasme mégacaryocytaire dépourvu de noyau. Ce sont les plus petits éléments sanguins provenant d'un mégacaryocyte, le plus grand précurseur cellulaire..

Les plaques de sang rouge sont formées en séparant des sections de la cellule mère dans la moelle osseuse rouge. Ce processus n'est pas bien compris, mais il est connu qu'il est contrôlable - avec un besoin accru de plaquettes, le taux de leur formation augmente fortement..

L'espérance de vie des plaquettes est relativement courte: 8-12 jours. Les anciennes formes dégénératives sont absorbées par les macrophages tissulaires (environ la moitié des plaquettes sanguines rouges terminent leur cycle de vie dans la rate), et de nouvelles proviennent de leur moelle osseuse rouge.

Malgré l'absence de noyau, les plaquettes ont de nombreuses caractéristiques intéressantes. Par exemple, ils sont capables de mouvements actifs dirigés de type amibe et de phagocytose (absorption d'éléments étrangers). Ainsi, les plaquettes sont impliquées dans les réactions inflammatoires locales..

La membrane plaquettaire externe contient des molécules spéciales qui peuvent reconnaître les zones endommagées des vaisseaux sanguins. Trouvant de petits dommages dans le capillaire, la plaque de sang adhère à la zone affectée, s'intégrant dans la muqueuse du vaisseau sous la forme d'un patch vivant. Par conséquent, avec une diminution du nombre de plaquettes dans la circulation sanguine, de nombreuses hémorragies ponctuelles multiples se produisent, appelées diapédétiques.

Cependant, la fonction principale des plaquettes est qu'elles jouent un rôle majeur dans l'arrêt des saignements:

  • former un bouchon de plaquettes primaire;
  • identifier les facteurs contribuant au rétrécissement du navire;
  • participer à l'activation d'un système complexe de facteurs de coagulation sanguine, ce qui conduit finalement à la formation d'un caillot de fibrine.

Par conséquent, avec une thrombocytopénie importante, des saignements menaçant le pronostic vital surviennent.

Causes et pathogenèse de la thrombocytopénie

Réduire la formation de plaquettes dans la moelle osseuse rouge

La thrombocytopénie associée à une formation réduite de plaquettes dans la moelle osseuse rouge, à son tour, peut être divisée en groupes suivants:

  • thrombocytopénie associée à une hypoplasie d'un germe mégacaryocytaire dans la moelle osseuse (formation insuffisante de cellules précurseurs plaquettaires);
  • thrombocytopénie associée à une thrombocytopoïèse inefficace (dans de tels cas, un nombre normal ou même accru de cellules progénitrices se forme, cependant, pour une raison ou une autre, la formation de plaquettes à partir de mégacaryocytes est altérée);
  • thrombocytopénie associée à une métaplasie (substitution) d'un germe mégacaryocytaire dans la moelle osseuse rouge.

Hypoplasie de la croissance de la moelle osseuse mégacaryocytaire (production insuffisante de cellules précurseurs plaquettaires)
L'hypoplasie du germe mégacaryocytaire se produirait dans les cas où la moelle osseuse n'est pas en mesure de fournir un remplacement quotidien de 10 à 13% des plaquettes (la nécessité d'un tel remplacement rapide est associée à une courte durée de vie des plaquettes sanguines).

La cause la plus fréquente d'hypoplasie du germe mégacaryocytaire est l'anémie aplasique. Avec cette maladie, une hypoplasie totale de toutes les cellules hématopoïétiques (précurseurs des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes) se produit.

De nombreux médicaments peuvent provoquer une hypoplasie de la moelle osseuse avec le développement d'une thrombocytopénie, tels que: chloramphénicol, cytostatiques, médicaments antithyroïdiens, préparations d'or.

Les mécanismes d'action des médicaments peuvent être différents. Les cytostatiques ont un effet inhibiteur direct sur la moelle osseuse et la lévomécithine ne peut conduire à une thrombocytopénie qu'en cas d'idiosyncrasie (sensibilité individuelle accrue de la moelle osseuse à cet antibiotique).

Il existe des preuves expérimentales prouvant l'inhibition du germe mégacaryocytaire sous l'influence de l'alcool. Dans de tels cas, la thrombocytopénie n'atteint pas des nombres extrêmement faibles (jusqu'à 100 000 / μl), n'est pas accompagnée de saignements sévères et disparaît 2-3 jours après un arrêt complet de la consommation d'alcool.

Quant aux infections, le plus souvent l'hypoplasie du germe mégacaryocytaire est provoquée par des virus. Des cas de thrombocytopénie transitoire après vaccination avec le vaccin vivant contre la rougeole ont été décrits. Parfois, l'inhibition du germe mégacaryocytaire provoque le virus des oreillons (oreillons), les virus de l'hépatite A, B et C.

Le virus de l'immunodéficience humaine a également un effet cytopathique direct sur les mégacaryocytes. Souvent, les patients infectés par le VIH développent des produits de thrombocytopénie sévère.

Parfois, des infections bactériennes ou fongiques généralisées (septicémie) deviennent la cause de l'inhibition du germe mégacaryocytaire. Le plus souvent, ces complications se développent dans l'enfance.

Une hypoxie prolongée peut également entraîner une inhibition du germe mégacaryocytaire et une légère thrombocytopénie.

L'hypoplasie mégacaryocytaire congénitale est généralement le résultat de maladies héréditaires graves telles que l'anémie de Fanconi (anémie aplasique constitutionnelle), etc..

La thrombocytopénie congénitale amégacaryocytaire, caractérisée par une lésion isolée d'une croissance de moelle osseuse mégacaryocytaire, est extrêmement rare. Les manifestations cliniques de cette maladie se développent précocement, mais sont légères.

Le purpura thrombocytopénique amoégacaryocytaire acquis acquis est également une maladie rare dont le mécanisme de développement n'a pas encore été étudié..

Thrombocytopoïèse inefficace en tant que cause de thrombocytopénie (altération de la formation de plaquettes à partir de cellules progénitrices)
L'inhibition de la formation de plaquettes à partir de cellules progénitrices peut également être causée par plusieurs facteurs..

L'une des raisons de ce type de thrombocytopénie peut être une carence congénitale en thrombopoïétine, une substance qui stimule la formation de plaquettes à partir des mégacaryocytes. Aujourd'hui, cette pathologie peut être reconnue en déterminant le niveau de thrombopoïétine dans le sang..

Une thrombopénie inefficace est caractéristique de l'anémie mégaloblastique (anémie associée à une carence en vitamine B12 et / ou carence en acide folique). Dans de tels cas, en raison d'une carence en vitamines, la formation normale des plaques sanguines est perturbée. La thrombocytopénie disparaît après la nomination d'une thérapie vitaminique.

La thrombocytopoïèse est altérée en cas d'anémie ferriprive sévère, car un taux normal de fer dans le sang est nécessaire à la formation des plaquettes et à l'absorption de la vitamine B12 cellules hématopoïétiques.

De plus, une violation de la thrombocytopoïèse peut être causée par des infections virales, une intoxication chronique à l'alcool, ainsi que certaines maladies congénitales dans lesquelles la thrombocytopénie est associée à la thrombocytopathie (formation de plaquettes défectueuses).

Ces maladies congénitales comprennent une rare anomalie autosomique dominante de May-Hegglin, les syndromes Bernard-Soulier et Viskot-Aldrich, etc..

Métaplasie (dégénérescence) d'un germe mégacaryocytaire dans la moelle osseuse rouge, comme cause de thrombocytopénie
La métaplasie d'un germe mégacaryocytaire survient le plus souvent dans les conditions pathologiques suivantes:
1. Stades récents du cancer (remplacement de la moelle osseuse par des métastases).
2. Maladies oncologiques du système sanguin (remplacement par des cellules tumorales):

  • leucémie;
  • myélome
  • lymphomes.
3. Myélofibrose (remplacement de la moelle osseuse rouge par du tissu fibreux).
4. Sarcoïdose (substitution par des granulomes spécifiques).

Dans de tels cas, en règle générale, tous les germes du tissu hématopoïétique souffrent, ce qui se manifeste par une pancytopénie (une diminution du nombre d'éléments cellulaires dans le sang - globules rouges, globules blancs et plaquettes).

Augmentation de la consommation de plaquettes (destruction)

La destruction accélérée des plaquettes est la cause la plus fréquente de thrombocytopénie. En règle générale, une consommation accrue de plaquettes sanguines entraîne une hyperplasie de la moelle osseuse, une augmentation du nombre de mégacaryocytes et, par conséquent, une augmentation de la formation de plaquettes. Cependant, lorsque le taux de destruction dépasse les capacités compensatoires de la moelle osseuse rouge, une thrombocytopénie se développe..

La destruction de la thrombocytopénie peut être divisée en mécanismes immunologiques et non immunologiques..

Destruction des plaquettes par les anticorps et les complexes immuns (thrombocytopénie immunitaire)
La thrombocytopénie chez les individus dont la production de cellules sanguines est normale dans la plupart des cas est due à la destruction des plaquettes sous l'influence de divers mécanismes immunitaires. Dans ce cas, des anticorps antiplaquettaires se forment, qui peuvent être détectés par un examen immunologique spécial.

Les symptômes suivants sont caractéristiques de toute thrombocytopénie immunitaire sans exception:

  • absence d'anémie grave et de leucopénie;
  • la taille de la rate est dans les limites normales, ou légèrement augmentée;
  • une augmentation du nombre de mégacaryocytes dans la moelle osseuse rouge;
  • espérance de vie des plaquettes.

De plus, selon le type de développement, on distingue trois groupes de thrombocytopénie immunologique:
1. Isoimmune - en raison de la production d'alloanticorps (anticorps dirigés contre les antigènes plaquettaires d'un autre organisme).
2. Auto-immune - en raison de la production d'auto-anticorps (anticorps dirigés contre les antigènes plaquettaires du corps).
3. Immunitaire - provoquée par des médicaments.

Thrombocytopénie immunitaire qui se produit lorsque des plaquettes "étrangères" pénètrent dans le corps
La thrombocytopénie iso-immune survient lorsque des plaquettes «étrangères» pénètrent dans le corps (transfusion sanguine, grossesse). Ce groupe de pathologies comprend le purpura thrombocytopénique allo-immun néonatal (nourrisson), le purpura post-transfusionnel et le réfractaire (résistance) des patients à la transfusion sanguine..

Le purpura thrombocytopénique allo-immun néonatal (NATP) se produit avec une incompatibilité antigénique de la mère et de l'enfant sur les antigènes plaquettaires, de sorte que les anticorps maternels qui détruisent les plaquettes du fœtus pénètrent dans le sang fœtal. Il s'agit d'une pathologie assez rare (1: 200 - 1: 1000 cas), dont la gravité dépend de la force de la réponse immunitaire de la mère.

Contrairement à l'incompatibilité de la mère et du fœtus par le facteur Rh, le NATP peut se développer lors de la première grossesse. Parfois, une thrombocytopénie fœtale survient déjà à la 20e semaine de développement fœtal.

La pathologie se manifeste par une éruption pétéchiale généralisée (hémorragie ponctuelle) sur la peau et les muqueuses, de la craie (fèces goudronneuses, indiquant des saignements internes), des saignements de nez. 20% des enfants développent un ictère. Les hémorragies intracérébrales qui se développent chez un enfant sur trois avec NATP sont particulièrement dangereuses..

Le purpura thrombocytopénique post-transfusionnel se développe 7 à 10 jours après la transfusion de sang ou de masse plaquettaire et se manifeste par des saignements sévères, une éruption cutanée hémorragique et une baisse catastrophique du nombre de plaquettes (jusqu'à 20000 / μl et moins). Le mécanisme de développement de cette complication extrêmement rare n'a pas encore été étudié..

La réfractarité (insensibilité) des patients à la transfusion de plaquettes se développe extrêmement rarement avec des transfusions répétées de préparations sanguines contenant des plaquettes. De plus, le nombre de plaquettes chez les patients reste constamment bas, malgré la réception de plaques de sang de donneur.

Thrombocytopénie auto-immune
La thrombocytopénie auto-immune est associée à la mort prématurée des plaquettes en raison de l'action des anticorps et des complexes immuns développés contre les plaquettes de votre propre corps. En même temps, on distingue les thrombocytopénies auto-immunes primaires (idiopathiques, inconnues) et secondaires (causées par des causes connues).

Les principaux comprennent le purpura thrombocytopénique auto-immun idiopathique aigu et chronique. Secondaire - de nombreuses maladies dans lesquelles se produisent des auto-anticorps dirigés contre les plaques sanguines:

  • tumeurs malignes du tissu lymphoïde (leucémie lymphoïde chronique, lymphomes, lymphogranulomatose);
  • anémie hémolytique auto-immune acquise (syndrome d'Evans-Fisher);
  • maladies auto-immunes systémiques du tissu conjonctif (lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde);
  • maladies auto-immunes spécifiques aux organes (hépatite auto-immune, colite ulcéreuse, maladie de Crohn, thyroïdite auto-immune, spondylarthrite ankylosante);
  • infections virales (rubéole, VIH, herpès zoster).

Séparément, en règle générale, la thrombocytopénie auto-immune associée à la prise de médicaments est isolée. La liste des médicaments pouvant provoquer ce type de réponse immunitaire pathologique est assez longue:
  • Ampicilline
  • Aspirine;
  • Pénicilline;
  • Biseptolum;
  • La rifampicine;
  • Gentamicine;
  • Héparine;
  • Héroïne;
  • Morphine;
  • Ranitidine;
  • La cimétidine;
  • Furosémide;
  • Céphalexine et autres.

Une telle pathologie est caractérisée par une éruption hémorragique prononcée. La maladie s'auto-guérit après le retrait du médicament.

Causes non immunitaires de destruction des plaquettes
Tout d'abord, une destruction accrue des plaquettes peut survenir avec des pathologies associées à une violation de l'état de la paroi interne des vaisseaux sanguins, telles que:

  • malformations cardiaques;
  • changements postopératoires (valves artificielles, shunts vasculaires synthétiques, etc.);
  • athérosclérose sévère;
  • métastases des maladies vasculaires.

De plus, la thrombocytopénie de consommation se développe avec un syndrome de coagulation intravasculaire, une maladie des brûlures, une exposition prolongée à une pression atmosphérique élevée ou une hypothermie.

Une diminution du nombre de plaquettes peut également être observée avec des pertes sanguines sévères et des transfusions massives (avec la perfusion intraveineuse d'un grand nombre de solutions - la thrombocytopénie dite de dilution).

Trouble de distribution plaquettaire

Normalement, de 30 à 45% des plaquettes actives de la circulation sanguine sont situées dans la rate, qui est une sorte de dépôt de plaques sanguines. Avec un besoin accru de plaquettes, les plaquettes sanguines sortent du dépôt dans le sang.

Dans les maladies accompagnées d'une augmentation significative de la rate, le nombre de plaquettes dans le dépôt augmente de manière significative, et dans certains cas peut atteindre 80 à 90%.

Avec un long retard des plaquettes dans le dépôt, leur destruction prématurée se produit. Ainsi, au fil du temps, la distribution de la thrombocytopénie entre en destruction thrombocytopénie.

Le plus souvent, ce type de thrombocytopénie survient avec les maladies suivantes:

  • cirrhose du foie avec développement d'une hypertension portale;
  • maladies oncologiques du système sanguin (leucémie, lymphome);
  • maladies infectieuses (endocardite infectieuse, paludisme, tuberculose, etc.).

En règle générale, avec une augmentation significative de la rate, une pancytopénie se développe (une diminution du nombre de tous les éléments cellulaires du sang) et les plaquettes deviennent plus petites, ce qui aide au diagnostic.

Classification

Ainsi, la thrombocytopénie dans l'alcoolisme est due à l'effet inhibiteur direct de l'alcool sur la moelle osseuse avec le développement d'une hypoplasie germinale mégacaryocytaire, ainsi qu'à une violation de la formation de plaquettes à partir de cellules progénitrices. Et dans le cas du développement d'une cirrhose alcoolique du foie avec une hypertension portale, une splénomégalie se produit (une augmentation significative de la rate), conduisant à une redistribution de la thrombocytopénie.

Dans le cas de tumeurs malignes, la cause de la thrombocytopénie peut être:

  • déplacement d'un germe mégacaryocytaire par des cellules tumorales;
  • suppression de la moelle osseuse avec des toxines;
  • la formation d'auto-anticorps plaquettaires avec le développement d'une thrombocytopénie de destruction immunitaire;
  • hypertrophie de la rate avec survenue d'une redistribution de thrombocytopénie.

La thrombocytopénie est l'un des premiers signes d'infection par le VIH. Dans ce cas, une diminution du nombre de plaquettes est causée à la fois par l'effet inhibiteur direct des virus sur les cellules germinales mégacaryocytaires et par des réactions auto-immunes. Et avec de graves complications infectieuses - au stade de SIDA avancé et d'hypertrophie de la rate avec développement d'une redistribution de thrombocytopénie.

Les inconvénients de la classification pathogénique sont pris en compte lors du développement d'options plus simples.

Ainsi, toutes les thrombocytopénies sont divisées en primaire et secondaire (symptomatique). Les principales comprennent des pathologies indépendantes (purpura thrombocytopénique idiopathique), et les secondaires sont les cas où la thrombocytopénie est une complication de la maladie sous-jacente (thrombocytopénie avec leucémie, cirrhose du foie, infection par le VIH, etc.).

De plus, on distingue les thrombocytopénies congénitales (purpura thrombocytopénique allo-immun néonatal) et acquises (purpura thrombocytopénique idiopathique aigu ou chronique)..

Symptômes

Quelle que soit la cause de la thrombocytopénie, une diminution du nombre de plaquettes sanguines dans le sang se manifeste par les symptômes suivants:

  • tendance à l'hémorragie intradermique (purpura);
  • saignement des gencives;
  • menstruations abondantes chez les femmes;
  • saignements de nez;
  • saignement gastro-intestinal;
  • hémorragie interne.

Il convient de noter que ces symptômes ne sont pas spécifiques et peuvent également survenir avec d'autres pathologies. Par exemple, avec des thrombocytopathies (production de plaquettes dégénératives), avec des maladies vasculaires de la microvascularisation, y compris celles associées à une carence en vitamine C (scorbut).

Par conséquent, la thrombocytopénie ne peut être discutée que dans les cas où le syndrome hémorragique s'accompagne d'une diminution du nombre de plaquettes dans le sang.

Degrés de thrombocytopénie

La gravité des symptômes de la thrombocytopénie dépend du degré de diminution du taux de plaquettes dans le sang. Donc, si leur concentration sanguine dépasse 30 000 - 50 000 / μl, la maladie peut se dérouler de manière subclinique.

Dans de tels cas, une tendance aux saignements de nez, aux périodes prolongées et abondantes chez la femme, ainsi qu'à la formation d'hémorragies intradermiques avec des dommages mineurs, est possible.

Ainsi, un léger degré de la maladie est souvent détecté par accident, lors d'un examen de routine ou d'un examen de l'image du sang pour toute autre maladie.

Avec une thrombocytopénie modérée (20 000 - 50 000 / μl), une éruption hémorragique caractéristique apparaît - le purpura, qui est une petite hémorragie multiple sur la peau et des muqueuses visibles qui se produisent spontanément..

Si le taux de plaquettes dans le sang tombe en dessous de 20 000 / μl, le développement de saignements gastro-intestinaux graves et d'hémorragie dans les organes internes est possible.

Thrombocytopénie primaire. Purpura thrombocytopénique auto-immun idiopathique

Le purpura thrombocytopénique auto-immun idiopathique (PTI) est une maladie auto-immune caractérisée par la destruction des plaquettes sanguines sous l'influence des auto-anticorps. De plus, la production de plaquettes sanguines dans la moelle osseuse est normale ou élevée. La cause de la pathologie est inconnue..

Il existe des formes aiguës et chroniques de l'évolution de la maladie. La forme aiguë est caractéristique des enfants, chronique - pour les adultes. La durée de la maladie sous forme aiguë ne dépasse pas 6 mois.

Thrombocytopénie primaire chez les enfants. Purpura thrombocytopénique auto-immun idiopathique aigu
Le purpura thrombocytopénique idiopathique aigu (PTI aigu) se développe le plus souvent chez les enfants âgés de 2 à 6 ans 2 à 4 semaines après une infection virale (moins souvent la vaccination). À cet âge, la maladie survient avec la même fréquence chez les garçons et les filles. Cependant, pendant la puberté, les filles tombent malades 2 fois plus souvent.

Le processus commence, généralement rapidement. Le syndrome hémorragique se développe rapidement, souvent soudainement. Les caractéristiques du purpura chez les enfants sont:

  • polychrome (littéralement "multicolore") - des hémorragies de différentes couleurs, du cramoisi au verdâtre, peuvent être trouvées sur la peau;
  • polymorphisme - il y a à la fois des éléments ponctuels (pétéchies) et des éléments plus grands (ecchymoses);
  • asymétrie;
  • spontanéité de l'occurrence (de nouveaux éléments sont détectés le matin après le sommeil).

Un symptôme typique du PTI aigu est le saignement (nasal, d'un trou dans une dent enlevée, chez les filles de la puberté - utérin). Dans les cas graves, une méléna (fèces goudronneuses, caractéristique des saignements gastro-intestinaux), parfois une hématurie visible à l'œil nu (teneur en sang dans l'urine), peut être observée. Une anémie posthémorragique peut se développer plus tard..

Les hémorragies dans les organes internes et le cerveau sont relativement rares (2 à 4% des cas). Les signes avant-coureurs de complications graves peuvent inclure des éruptions cutanées sur la muqueuse buccale, des saignements abondants et des hémorragies rétiniennes..

Environ 10% des enfants présentent une splénomégalie modérée (hypertrophie de la rate). La température corporelle en l'absence de maladies concomitantes est normale.

La durée du cours d'un PTI aigu est de 4 à 6 semaines, moins souvent - jusqu'à 6 mois. Le pronostic de la forme aiguë de la maladie est généralement favorable. Des rémissions spontanées sont observées dans 80% des cas.

Cependant, chez une certaine partie des patients, le PTI aigu devient chronique. Les facteurs prédisposants à cette évolution de la maladie sont:

  • une tendance aux saignements, observée pendant six mois ou plus avant le début d'une crise;
  • «Apparition sans cause» de la crise;
  • la présence chez le patient de foyers d'infection chronique;
  • réaction lymphocytaire dans la moelle osseuse;
  • saignement sévère et persistant en association avec un purpura généralisé, résistant au traitement en cours;
  • développement du purpura thrombocytopénique idiopathique auto-immun aigu chez les filles à la puberté.

Chez les enfants et les adolescents, des rémissions spontanées sont également possibles avec une forme chronique de la maladie. Sinon, le purpura thrombocytopénique idiopathique chronique se produit chez les enfants, ainsi que chez les adultes.

Thrombocytopénie primaire chez l'adulte. Purpura thrombocytopénique auto-immune idiopathique chronique
Le purpura thrombocytopénique idiopathique chronique (PTI chronique) se développe, en règle générale, à l'âge de 20 à 40 ans. Les femmes tombent malades beaucoup plus souvent que les hommes (ratio hommes / femmes parmi les patients: 1,2 à 3).

La maladie se développe progressivement. Dans ce cas, le facteur provoquant, en règle générale, ne peut pas être identifié. Certains auteurs notent un lien avec la présence de foyers d'infection chronique (amygdalite chronique), un contact prolongé avec certains produits chimiques (peintures, nitro-émaux, pesticides).

Pendant une longue période, la maladie se présente sous une forme subclinique et peut être détectée par hasard. Le syndrome hémorragique se développe progressivement, ce qui peut être de divers degrés de gravité: des contusions simples et des hémorragies intradermiques pétéchiales (ponctuelles) aux saignements sévères (hémoptysie, vomissements sanglants, diarrhée sanglante, sang visible dans l'urine).

Les hémorragies sur la peau sont généralement localisées sur la face avant du tronc et des membres. Ils apparaissent souvent au site d'injection. Des hémorragies sur la peau du visage, sur la conjonctive et la muqueuse des lèvres indiquent une évolution sévère de la maladie.

Dans les cas extrêmement graves, des hémorragies dans la rétine et le cerveau se produisent, une anémie sévère se développe. Les vésicules hémorragiques et les bulles (vésicules et cloques remplies de sang) sur la membrane muqueuse de la cavité buccale peuvent être un signe avant-coureur d'hémorragies cérébrales..

L'auto-guérison spontanée chez l'adulte est extrêmement rare.

Thrombocytopénie pendant la grossesse

La thrombocytopénie pendant la grossesse survient chez 7% des femmes et se développe, en règle générale, au cours du dernier trimestre. Dans ce cas, le plus souvent, le nombre de plaquettes diminue à 100 000 - 150 000 / μl, de sorte que les manifestations cliniques ne sont pas observées. Seule 1% des femmes enceintes présentent une thrombocytopénie inférieure à 100 000 / μl.

Le mécanisme de développement de cette pathologie n'est pas entièrement compris. Il est supposé que dans de tels cas, des mécanismes non immuns (action thrombocytopénique des œstrogènes) et des mécanismes immunitaires (formation d'auto-anticorps contre les plaques sanguines) peuvent avoir lieu.

La thrombocytopénie immunitaire pendant la grossesse peut être nocive pour la santé du bébé car les anticorps peuvent traverser le placenta et provoquer la destruction des plaquettes chez le fœtus.

Cependant, dans la plupart des cas de thrombocytopénie chez la femme enceinte, le pronostic est favorable tant pour la mère que pour l'enfant. Une exception est la thrombocytopénie avec éclampsie..

L'éclampsie se produit avec une thrombocytopénie chez 10 à 35% des femmes, et dans les cas graves de gestose tardive, une diminution du nombre de plaquettes est observée dans chacune. Les complications graves nécessitent souvent une intervention d'urgence..

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