Échocardiographie avec tétralogie de Fallot

La tétralogie de Fallot se trouve à l'échocardiographie à Krasnoïarsk et est une maladie cardiaque congénitale, dans laquelle une dextraposition aortique, un gros défaut dans le pancréas, une sténose de l'artère pulmonaire et une hypertrophie pancréatique cardiaque sont notés. Dans environ 15% des cas, il y a également un défaut MPP, et dans 25% des cas, la localisation du côté droit de l'arc aortique est diagnostiquée. Ce défaut s'accompagne d'une cyanose sévère, on la retrouve souvent chez les patients en association avec le syndrome de Down. Cela conduit à un mélange des flux sanguins au niveau du VSD. Les patients sont cyanotiques en raison d'une diminution du débit sanguin pulmonaire causée par une sténose infundibulaire et pulmonaire coexistante. La tétralogie de Fallot est la forme la plus courante de cardiopathie congénitale cyanotique, survenant chez 4% à 9% des patients atteints de coronaropathie et seulement 3 à 5% des patients atteints de tétralogie de Fallot sans traitement chirurgical dans l'enfance survivent jusqu'à 25 ans.

Le but de réaliser une échocardiographie lors du diagnostic de la tétralogie de Fallot est le suivant:

  • détailler l'emplacement et l'étendue du défaut MZHP;
  • déterminer la gravité de l'obstruction des voies de sortie du ventricule droit et le degré de sténose de l'artère pulmonaire;
  • spécifier la taille et les changements du tronc de l'artère pulmonaire;
  • déterminer la présence d'autres violations concomitantes.

À Krasnoïarsk, l'échocardiographie est réalisée par des patients des approches parasternale, sous-costale et apicale en coupe longitudinale et transversale. En mode bidimensionnel, le balayage a lieu en position parasternale longitudinale, ce qui permet de détecter plus clairement le degré de dextraposition aortique et la taille du défaut dans le MJ. La dextraposition aortique peut varier de minime à grave. Avec une dextraposition importante de l'aorte, elle s'écarte presque complètement du ventricule droit, et il apparaît un doublement de la voie de sortie du ventricule droit. Ce dernier est dit lorsque le degré de dextraposition aortique dépasse 50%. Ensuite, la «continuité» de la continuation anatomique de la valve valvulaire mitrale antérieure dans la paroi aortique postérieure est généralement violée.
Le défaut du MJP dans la tétralogie de Fallot dans des cas typiques est localisé dans sa partie membraneuse. Sa surface dépasse souvent 1 cm2, ce qui facilite la visualisation de MJP. De plus, avec la recherche méthodologique correcte dans le mode M, la paroi aortique antérieure et le MJ sont à des profondeurs différentes par rapport au capteur, et l'aorte, pour ainsi dire, est montée sur le MJ. L'hypertrophie myocardique ventriculaire droite est également facilement détectée en mode M.
L'inclinaison latérale du capteur par rapport à la position parasternale longitudinale vous permet de mieux voir les voies de sortie du ventricule droit, de la valve et de la branche gauche de l'artère pulmonaire. La même position est utilisée pour l'échocardiographie de l'artère pulmonaire. Les approches suprasternales ou parasternales hautes sont considérées comme les plus appropriées pour la visualisation et l'évaluation de l'état de la branche droite de l'artère pulmonaire, qui passe anatomiquement sous l'aorte. La sténose pulmonaire et le gradient de pression sténotique sont plus facilement déterminés à partir de la position "coronaire" sous-costale du capteur. La réduction de l'inclinaison latérale du capteur vous permet de mieux visualiser l'artère coronaire descendante antérieure gauche, d'enregistrer la localisation pathologique de la place de la bouche de l'artère coronaire à travers la voie de sortie du ventricule droit et de détecter la dilatation du diamètre de l'artère coronaire droite. L'étude en cartographie Doppler couleur permet d'identifier et d'évaluer la régurgitation tricuspide, qui est souvent observée chez les patients atteints de tétralogie de Fallot. Le pontage sanguin à travers le défaut du MJP et le flux sanguin turbulent à travers la section sténotique de l'artère pulmonaire sont également généralement clairement visibles avec un balayage Doppler couleur.
L'échocardiographie Doppler en mode onde continue vous permet de déterminer le gradient de pression dans la zone d'obstruction de l'artère pulmonaire et à travers le défaut du MJP, de calculer la pression systolique dans l'artère pulmonaire. L'importance de la décharge de sang par un défaut dans le MJP est affectée par l'importance du rétrécissement de l'artère pulmonaire et de la taille du message entre les ventricules. Avec une sténose significative des voies sortantes du pancréas, le flux de shunt de droite à gauche augmente, ce qui réduit la vitesse du flux sanguin à travers la partie sténotique de LA chez ces patients.
L'étude d'échocardiographie transœsophagienne est indiquée pour tous les patients atteints de tétralogie de Fallot. Dans le même temps, il devient techniquement possible d'obtenir des informations sensiblement plus détaillées sur l'état de toutes les parties altérées du cœur et des gros vaisseaux. Les cas de tétralogie de Fallot, accompagnés d'hypoxémie importante et de cyanose sévère, font l'objet d'une correction chirurgicale précoce. L'opération prévoyait auparavant la création d'une anastomose entre les artères sous-clavières et pulmonaires (opération Blölok-Taussig).
A Krasnoïarsk, au premier stade, ils préfèrent créer un shunt entre l'aorte ascendante et l'artère pulmonaire gauche (opération Potts-Smith). Le traitement radical de la tétrade de Fallot consiste à fermer le liquide céphalorachidien, à corriger la position de l'aorte et à éliminer la sténose de l'artère pulmonaire, ce qui n'est pas toujours techniquement possible. Avec ce défaut, le cancer du sein est toujours volumineux et des «patchs» synthétiques ou biologiques sont utilisés pour le refermer. Lors de la correction de la sténose de l'artère pulmonaire, le volume de la chirurgie dépend du type de sténose infundibulaire du canal de sortie ventriculaire droit, du diamètre du tronc de l'artère pulmonaire, ainsi que de l'état de l'anneau et des valves de l'artère pulmonaire et de ses branches principales.

Tétralogie de Fallot: symptômes, diagnostic, traitement

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La tétralogie de Fallot comprend les 4 malformations congénitales suivantes: un gros défaut dans le septum interventriculaire, une obstruction du flux sanguin à la sortie du ventricule droit (sténose de l'artère pulmonaire), une hypertrophie du ventricule droit et une «aorte assise supérieure». Les symptômes comprennent une cyanose, un essoufflement pendant l'alimentation, une altération du développement physique et des crises hypoxémiques (épisodes soudains et potentiellement mortels de cyanose sévère). Un murmure systolique rugueux est souvent entendu le long du bord gauche du sternum dans l'espace intercostal II-III avec un seul ton II. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie ou le cathétérisme cardiaque. Traitement radical - correction chirurgicale. Prévention de l'endocardite recommandée.

La tétralogie de Fallot représente 7 à 10% des malformations cardiaques congénitales. Il y a souvent d'autres défauts, en plus des 4 ci-dessus; ils comprennent l'arc aortique droit (25%), les anomalies de l'anatomie des artères coronaires (5%), la sténose des branches de l'artère pulmonaire, la présence de vaisseaux collatéraux aorto-pulmonaires, le canal artériel ouvert, la communication auriculo-ventriculaire complète et la régurgitation sur la valve aortique

Qu'est-ce que la tétralogie de Fallot?

La tétralogie de Fallot comprend quatre composantes:

  • défaut subaortique (haute membrane) du septum interventriculaire, créant des conditions d'égalisation de la pression dans les deux ventricules;
  • obstruction de la sortie ventriculaire droite (sténose de l'artère pulmonaire);
  • hypertrophie myocardique ventriculaire droite due à une obstruction de sa sortie;
  • dextraposition aortique (l'aorte est située directement au-dessus du défaut septal ventriculaire).

La position de l'aorte peut varier considérablement. Les deux derniers composants n'affectent pratiquement pas l'hémodynamique du défaut. La sténose pulmonaire avec tétralogie de Fallot est infuvdibulaire (faible, élevée et sous forme d'hypoplasie diffuse), souvent associée à une valvule en raison de la structure bicuspide de la valve. Chez les enfants des premiers mois de la vie, souvent, et avec une atrésie des valves de l'artère pulmonaire (la forme dite extrême de tétralogie de Fallot), les collatérales aorto-pulmonaires fonctionnent presque toujours (y compris le canal artériel ouvert)..

Un défaut septal ventriculaire (DMS) est généralement important; par conséquent, la pression systolique dans les ventricules droit et gauche (et dans l'aorte) est la même. La physiopathologie dépend du degré d'obstruction de l'artère pulmonaire. Avec une légère obstruction à la circulation sanguine, une décharge de sang à gauche par le LCR peut se produire; avec une obstruction sévère, une décharge de sang se développe de droite à gauche, ce qui entraîne une diminution de la saturation systémique du sang artériel (cyanose), qui ne répond pas à l'oxygénothérapie.

Les patients atteints de Fallot tetrad peuvent souffrir de crises soudaines de cyanose généralisée (crises hypoxémiques), qui peuvent être fatales. Une attaque peut être déclenchée par toute condition dans laquelle la saturation en oxygène diminue légèrement (par exemple, cris, défécation) ou la résistance vasculaire systémique diminue soudainement (par exemple, jouer, donner des coups de pied au réveil), ou une attaque soudaine de tachycardie et d'hypovolémie. Un cercle vicieux peut se former: premièrement, une diminution de la PO2 du sang artériel stimule le centre respiratoire et provoque une hyperpnée.L'hyperpnée augmente le retour veineux systémique dans le ventricule droit, ce qui rend plus prononcé l'effet d'aspiration de la pression négative dans la cavité thoracique. En présence d'une perturbation persistante du flux sanguin du ventricule droit ou d'une résistance vasculaire systémique réduite, un retour veineux accru vers le ventricule droit est dirigé vers l'aorte, réduisant ainsi la saturation en oxygène et fermant le cercle vicieux d'une attaque hypoxémique.

Les symptômes de la tétralogie de Fallot

Chez les nouveau-nés présentant un obstacle important à l'écoulement du sang du ventricule droit (ou atrésie de l'artère pulmonaire), une cyanose prononcée et un essoufflement sont observés lors de l'alimentation avec un faible gain de poids. Cependant, avec une sténose pulmonaire minimale chez les nouveau-nés, la cyanose peut ne pas être au repos.

Les attaques hypoxémiques peuvent être déclenchées par l'activité motrice et se caractérisent par des paroxysmes d'hyperpnée (respirations fréquentes et profondes), d'anxiété et d'un cri prolongé, une cyanose croissante et une diminution de l'intensité du bruit dans le cœur. Les attaques se développent le plus souvent chez les nourrissons; l'incidence maximale est observée à l'âge de 2 à 4 mois. Des attaques graves peuvent entraîner une léthargie, des crampes et parfois la mort. Pendant le jeu, certains enfants peuvent s'accroupir, cette position réduit le retour veineux systémique, augmente probablement la résistance vasculaire systémique et augmente ainsi la saturation en oxygène dans le sang artériel.

Les principaux symptômes de la tétrade de Fallot sont l'essoufflement des crises respiratoires cyanotiques jusqu'à la perte de conscience, se développant à la suite d'un spasme d'une partie déjà sténotique de l'artère pulmonaire. Changements hémodynamiques: lors de la systole, le sang des deux ventricules pénètre dans l'aorte et en plus petite quantité (selon le degré de sténose) dans l'artère pulmonaire. L'emplacement de l'aorte au-dessus du défaut du septum interventriculaire conduit à une éjection sans entrave de sang du ventricule droit à l'intérieur, donc une insuffisance ventriculaire droite ne se développe pas. Le degré d'hypoxie et la gravité de l'état des patients sont en corrélation avec la gravité de la sténose pulmonaire.

Lors d'un examen physique, la région cardiaque n'est pas modifiée visuellement, un tremblement systolique est détecté par voie parasternale, les limites de la matité cardiaque relative ne sont pas élargies. Tonalités de volume satisfaisant, écoutez un murmure systolique rugueux le long du bord gauche du sternum en raison de la sténose de l'artère pulmonaire et de l'écoulement de sang par le défaut. Le deuxième ton au-dessus de l'artère pulmonaire est affaibli. Foie et rate non hypertrophiés, pas d'œdème.

Dans le tableau clinique avec tétralogie de Fallot, on distingue plusieurs stades de bien-être relatif: de la naissance à 6 mois, lorsque l'activité motrice de l'enfant est faible, la cyanose est faible ou modérée; le stade des attaques bleues (6-24 mois) est le stade cliniquement le plus difficile, il se déroule donc dans le contexte d'une anémie relative sans un niveau élevé d'hématocrite. L'attaque commence subitement, l'enfant devient agité, l'essoufflement et la cyanose augmentent, l'intensité du bruit diminue, l'apnée, la perte de conscience (coma hypoxique), des convulsions avec l'apparition ultérieure d'une hémiparésie sont possibles. L'apparition de crises est associée à des spasmes de la section excrétrice du ventricule droit, à la suite desquels tout le sang veineux est évacué dans l'aorte, augmentant l'hypoxie du système nerveux central. Une attaque provoque un stress physique ou émotionnel. Avec une détérioration du bien-être et une augmentation de l'hypoxie, les enfants prennent une position accroupie. Par la suite, le stade de transition du défaut se développe, lorsque le tableau clinique acquiert des caractéristiques caractéristiques des enfants plus âgés. À ce moment, malgré l'augmentation de la cyanose, les attaques disparaissent (ou les enfants les empêchent en prenant un squat), la tachycardie et l'essoufflement diminuent, une polycythémie et une polyglobulie se développent et des formes de circulation collatérale dans les poumons.

Diagnostic de la tétralogie de Fallot

Le diagnostic de tétralogie de Fallot est proposé sur la base des antécédents médicaux et des données cliniques, en tenant compte de la radiographie thoracique et de l'ECG, un diagnostic précis est posé sur la base d'une échocardiographie bidimensionnelle avec cardiographie Doppler couleur.

Un ECG permet d'identifier une déviation de l'axe électrique du cœur vers la droite de +100 à + 180 °, signes d'hypertrophie myocardique ventriculaire droite. Trouver souvent un blocus complet ou incomplet de la jambe droite du paquet de Ses.

Les rayons X détectent l'appauvrissement du schéma pulmonaire. La forme du cœur est généralement typique - sous la forme d'une «chaussure en bois», en raison de l'arrondi et de l'élévation de l'apex et de la rétraction de l'artère pulmonaire au-dessus du diaphragme. L'ombre du cœur est petite, une augmentation peut être due à une atrésie de l'artère pulmonaire.

L'échocardiographie permet à la plupart des patients de poser un diagnostic suffisamment complet pour déterminer les tactiques de traitement. Tous les signes caractéristiques du défaut sont révélés: sténose de l'artère pulmonaire, gros défaut septal interventriculaire, hypertrophie ventriculaire droite et dextraposition aortique. En utilisant le Doppler couleur, vous pouvez capturer la direction typique du flux sanguin du ventricule droit vers l'aorte. De plus, une hypoplasie du tractus excréteur du ventricule droit, du tronc et des branches de l'artère pulmonaire est révélée..

Le cathétérisme cardiaque et l'angiocardiographie sont effectués avec une imagerie échocardiographique insatisfaisante des structures du cœur et des vaisseaux sanguins ou en cas d'anomalies supplémentaires (atrésie de l'artère pulmonaire, suspicion de sténose périphérique, etc.).

Le diagnostic différentiel avec tétralogie de Fallot est effectué, tout d'abord, avec une transposition complète des grands vaisseaux.

Diagnostic différentiel de la tétralogie de Fallot et transposition des grands vaisseaux

Défaut cardiaque congénital

transposition des grandes artères

Le moment de l'apparition de la cyanose diffuse

De la fin de la première au début de la deuxième moitié de la vie, par un maximum de deux ans

Histoire de la pneumonie congestive

La présence d'une bosse cardiaque

Expansion cardiaque

Tonalité Soundness II dans le deuxième espace intercostal à gauche

Murmure systolique le long du bord gauche du sternum

Correspond à l'emplacement de la communication associée

Signes d'insuffisance ventriculaire droite

Ce que vous devez examiner?

Comment sonder?

Traitement de la tétralogie de Fallot

En présence d'une cyanose sévère due à la fermeture du canal artériel, les nourrissons reçoivent des perfusions de prostaglandine E1 [0,05-0,10 μg / (kg x min) par voie intraveineuse] afin d'ouvrir à nouveau le canal artériel.

En cas d'attaque hypoxémique, l'enfant doit se faire poser les genoux contre la poitrine (les enfants plus âgés s'accroupissent et ne développent pas d'attaque) et prescrire de la morphine à 0,1-0,2 mg / kg par voie intramusculaire. L'administration de liquide intraveineux est utilisée pour augmenter le volume de sang en circulation. Si ces mesures n'arrêtent pas l'attaque, la pression artérielle systémique peut être augmentée par l'administration de phényléphrine à 0,02 mg / kg par voie intraveineuse ou de kétamine à 0,5-3 mg / kg par voie intraveineuse ou 2-3 mg / kg par voie intramusculaire; la kétamine a également un effet sédatif. Le propranolol 0,25-1,0 mg / kg par voie orale toutes les 6 heures peut empêcher la rechute. L'effet de l'oxygénothérapie est limité.

La tétralogie de Fallot est traitée dans deux directions:

  • traitement de la dyspnée-attaque cyanotique (thérapie urgente);
  • traitement chirurgical.

Le traitement chirurgical, en fonction de la structure anatomique du défaut, peut être palliatif (application d'une anastomose aorto-pulmonaire) ou radicalaire (élimination de la sténose et du plastique du septum interventriculaire).

L'attaque de dyspnée-cyanose est arrêtée à l'aide de l'oxygénothérapie. administration intramusculaire de trimépéridine (promedol) et de nikétamide (cordiamine), correction de l'acidose et amélioration de la microvascularisation par perfusion intraveineuse de solutions appropriées (y compris un mélange polarisant). Peut-être l'utilisation de sédatifs et de vasodilatateurs. Le traitement spécifique comprend les bêta-bloquants, qui sont d'abord administrés lentement par voie intraveineuse (0,1 mg / kg), puis utilisés par voie orale à une dose quotidienne de 1 mg / kg. On ne devrait pas prescrire de digoxine aux patients atteints de tétralogie de Fallot, car cela, augmentant la fonction inotrope du myocarde, augmente la probabilité de spasme de la partie infundibulaire du ventricule droit.

La chirurgie palliative - l'application de divers types d'anastomoses inter-artérielles (généralement une anastomose pulmonaire sous-clavière modifiée) - est nécessaire lorsque les attaques de dyspnée-cyanose ne sont pas arrêtées par un traitement conservateur, ainsi que dans les versions anatomiques médiocres de la maladie (hypoplasie sévère des branches pulmonaires). Les options de chirurgie palliative comprennent la dilatation par ballonnet de la valve sténotique de l'artère pulmonaire, la reconstruction de la section excrétoire du ventricule droit sans fermer le défaut septal interventriculaire. Le but de ces mesures est de réduire l'hypoxémie artérielle et de stimuler la croissance de l'arbre artériel pulmonaire. Avec la technique la plus utilisée, l'application d'une anastomose pulmonaire sous-clavière selon BlalockTaussig, l'artère sous-clavière est connectée à l'artère pulmonaire unilatérale à l'aide d'un implant synthétique. Il est préférable d'effectuer immédiatement une opération radicale.

Une opération radicale est généralement réalisée entre 6 mois et 3 ans. Les résultats à long terme de l'intervention sont pires lorsqu'ils sont effectués à un âge plus avancé (surtout après 20 ans).

Une correction complète consiste à fermer le défaut septal ventriculaire avec un patch et à élargir la sortie du ventricule droit (partie sténotique de l'artère pulmonaire). L'opération est généralement effectuée de manière élective au cours de la première année de vie, mais en cas de symptômes, elle peut être effectuée à tout moment après 3-4 mois de vie..

Tous les patients, indépendamment du fait que le défaut a été corrigé ou non, devraient recevoir une prophylaxie de l'endocardite avant les procédures dentaires ou chirurgicales dans lesquelles une bactériémie peut se développer.

La létalité périopératoire est inférieure à 3% avec une tétralogie simple de Fallot. Si la tétralogie de Fallot n'est pas opérée, alors jusqu'à 5 ans, 55% survivent et jusqu'à 10 ans - 30%.

Médecine du monde

La tétralogie de Fallot est la maladie cardiaque «bleue» la plus courante (12 à 14% de toutes les malformations cardiaques congénitales) et se caractérise par un sous-développement de la section de sortie du ventricule droit avec un déplacement du septum conique antérieur et gauche, provoquant une sténose de la section de sortie du ventricule droit avec un développement altéré de l'anneau fibreux du tronc pulmonaire appareil valvulaire (parfois une valve bicuspide de l'artère pulmonaire est observée).

Anomalies dans le complexe de tétrades de Fallot:

  • défaut septal ventriculaire élevé;
  • décharge simultanée de l'aorte des deux ventricules du cœur (dextraposition aortique);
  • sténose (atrésie) de l'artère pulmonaire;
  • hypertrophie ventriculaire droite.

La gravité de la sténose de l'artère pulmonaire et du défaut septal interventriculaire déterminent le degré de perturbation hémodynamique - le rétrécissement de l'artère pulmonaire entraîne une surcharge du ventricule droit avec la pression et un retour accru de sang vers le ventricule droit (depuis l'augmentation du volume minute de sang dans le grand cercle de circulation sanguine, car le sang circule dans l'aorte à partir des deux ventricules ) crée simultanément sa surcharge de volume. De tels troubles hémodynamiques provoquent une hypertrophie sévère du ventricule droit. En raison de la pression élevée dans le ventricule droit, la différence de pression entre les ventricules est faible, par conséquent, la décharge de sang du ventricule gauche vers la droite n'est pas très importante.

Avec une sténose modérée de l'artère pulmonaire, une forme pâle (acyanotique) de la tétrade de Fallot est observée, ce qui s'explique par la décharge de sang par un défaut dans le septum interventriculaire de gauche à droite (la résistance à la décharge de sang dans les poumons est plus faible que dans l'aorte), en conséquence, le flux sanguin pulmonaire est augmenté.

Avec une augmentation de la sévérité de la sténose, la tétralogie de Fallot prend une forme «bleue» (cyanotique), car la décharge sanguine de gauche à droite (artérioveineuse) change d'abord en décharge croisée, puis en décharge stable de droite à gauche (veino-artérielle).

Les symptômes cliniques de la tétralogie de Fallot dépendent du degré de rétrécissement de la section de sortie du ventricule droit, de l'artère pulmonaire et du degré d'hypoxémie:

  • dès la petite enfance, les patients présentent une cyanose diffuse, car le sang pénètre simultanément dans l'aorte par les deux ventricules (mélanges sanguins veineux et artériels);
  • polycythémie et coagulation sanguine;
  • de fortes hémorragies pulmonaires sont possibles;
  • le symptôme le plus caractéristique est des attaques cyanotiques de dyspnée causées par des spasmes musculaires dans la section de sortie du ventricule droit, c'est pourquoi le sang du ventricule droit pénètre dans l'aorte, augmentant la famine en oxygène avec le développement possible d'un coma hypoxique;
  • les patients ne sont pas en mesure de tolérer l'activité physique, car avec l'effort physique, la décharge de sang veineux augmente, ce qui entraîne une hypoxie tissulaire;
  • la forme des ongles est modifiée et les doigts sont déformés (ressemblent à des pilons) en raison d'une réaction à une hypoxémie prolongée;
  • retard dans le développement physique;
  • les enfants préfèrent une position accroupie dans laquelle le volume d'écoulement veineux de sang dans l'aorte diminue, par conséquent, les conditions les plus favorables à la circulation sanguine dans les poumons sont créées;
  • syndrome convulsif à la suite d'une hypoxie cérébrale;
  • cyanoticité des muqueuses et de la peau;
  • La pression artérielle est réduite;
  • bordures droites légèrement élargies du cœur.

Signes auscultatoires de la tétralogie de Fallot:

  • souffle systolique sec et rugueux dans 2-3 espaces intercostaux à gauche au niveau du sternum;
  • tremblements systoliques là-bas;
  • ton II atténué au-dessus de l'artère pulmonaire.

Signes ECG de tétralogie de Fallot:

Signes phonocardiographiques de la tétralogie de Fallot:

  • un bruit en forme de losange dans 2-3 espaces intercostaux à gauche au niveau du sternum, occupant toute la systole et diminuant vers son extrémité;
  • ton II bifurqué;
  • fluctuation importante de l'amplitude du ton II en raison d'un clic prononcé de la fermeture de la valve aortique;
  • très faiblement prononcé, clic d'amplitude court, transmis par la bouche de l'artère pulmonaire.

Signes radiologiques de la tétralogie de Fallot:

  • saillie floue de la partie inférieure du contour droit du cœur dans la projection antéropostérieure;
  • déplacement aortique à droite, œsophage à gauche;
  • le haut du cœur est émoussé et élevé au-dessus du diaphragme (la forme du cœur ressemble à une chaussure en bois);
  • sur le contour gauche il n'y a pas d'arc de l'artère pulmonaire, donc le contour à cet endroit est concave;
  • champs pulmonaires de transparence accrue;
  • aux derniers stades de la maladie, il y a une augmentation de la configuration des racines des poumons en raison du développement de collatérales.

Signes échocardiographiques de la tétralogie de Fallot:

  • l'écart entre le septum interventriculaire et la paroi antérieure de l'aorte;
  • localisation de l'ortha au-dessus du septum interventriculaire;
  • expansion de l'orifice aortique;
  • hypertrophie du ventricule droit;
  • sténose valvulaire et sous-valvulaire de l'artère pulmonaire;
  • hypoplasie de l'anneau valvulaire de l'artère pulmonaire, du tronc pulmonaire et des artères pulmonaires proximales;
  • reflux de l'agent de contraste du ventricule droit vers la sortie du ventricule gauche dans l'aorte;
  • écoulement systolique turbulent dans le ventricule droit ou dans la sortie du ventricule gauche, comme déterminé par examen Doppler;
  • différence de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire.

Le cathétérisme des cavités cardiaques révèle une augmentation significative de la pression dans le ventricule droit, qui est égale au gradient de pression systémique entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire. Un signe hémodynamique caractéristique de la tétralogie de Fallot est la même pression systolique dans le ventricule droit et l'aorte, la pression dans l'oreillette droite est généralement normale, dans l'artère pulmonaire elle est modérément réduite.

La tétralogie de Fallot se différencie par:

L'évolution de la maladie et le pronostic dépendent du degré de sténose pulmonaire. L'espérance de vie moyenne des patients non opérés est d'environ 12 ans, bien que dans certains cas les patients vivent jusqu'à 40 ans ou plus. Une complication fréquente de la tétralogie de Fallot est l'attachement d'une endocardite infectieuse.

Le traitement conservateur de ce défaut est inefficace. Le seul traitement efficace est la chirurgie:

  • la correction radicale du défaut consiste à éliminer la sténose pulmonaire et à fermer le défaut du septum interventriculaire dans les conditions de pontage cardio-pulmonaire;
  • la chirurgie palliative est indiquée pour les formes sévères de la maladie - des anastomoses aortopulmonaires sont appliquées pour augmenter le flux sanguin pulmonaire et réduire l'hypoxie. Cette opération permet à l'enfant de vivre jusqu'à 5-6 ans, lorsqu'il est possible d'effectuer une correction radicale de la tétrade de Fallot avec un risque moindre.

Le traitement radical des formes simples de tétralogie de Fallot donne de bons résultats à long terme. La détérioration dans la période postopératoire à long terme est généralement associée à la sténose restante de l'artère pulmonaire, à l'insuffisance pulmonaire, à la recanalisation du septum interventriculaire, à l'arythmie, qui provoque une mort subite chez ces patients à divers moments après la chirurgie..

Cardiopathie congénitale «bleue» et méthodes de correction: tétrade de Fallot chez le nouveau-né

La combinaison de quatre défauts anatomiques bien définis dans la structure du cœur et des vaisseaux sanguins donne des raisons de diagnostiquer une maladie cardiaque congénitale appelée tétrade Fallot.

La maladie a été identifiée et décrite par le pathologiste français E.L. Fallot en 1888. Au cours des 100 dernières années, les médecins ont réussi à obtenir de bons résultats dans la détection précoce et l'élimination de ce défaut..

Qu'est-ce que c'est: description et code pour la CIM-10

La tétralogie de Fallot est une maladie cardiaque congénitale souvent diagnostiquée chez les nouveau-nés. Code CIM-10 - Q21.3.

La tétralogie de Fallot est retrouvée chez 3% des enfants, soit un cinquième de toutes les malformations cardiaques congénitales détectées. 30% de toutes les fausses couches et grossesses non développées sont associées à la présence de tétrades de Fallot chez le fœtus, et 7% des bébés atteints de cette pathologie sont nés morts.

La tétrade de Fallot est diagnostiquée s'il existe une combinaison de quatre défauts anatomiques dans la structure du système cardiovasculaire chez le nouveau-né:

  • Sténose ou rétrécissement de l'artère pulmonaire qui sort du ventricule droit. Son objectif immédiat est de conduire le sang veineux vers les poumons. S'il y a un rétrécissement à la bouche de l'artère pulmonaire, le sang s'écoule du ventricule du cœur dans l'artère avec effort. Cela conduit à une augmentation significative de la charge sur le cœur droit. Avec l'âge, la sténose s'intensifie - c'est-à-dire que ce défaut a une évolution progressive.
  • Défaut sous la forme d'une ouverture dans le septum interventriculaire (DMS). Normalement, les ventricules du cœur sont séparés par un septum terne, ce qui vous permet de maintenir une pression différente en eux. Avec la tétralogie de Fallot, il y a une lumière dans le septum interventriculaire et donc la pression dans les deux ventricules est égalisée. Dans ce cas, le ventricule droit pompe le sang non seulement dans l'artère pulmonaire, mais aussi dans l'aorte.
  • Dextraposition ou déplacement de l'aorte. Normalement, l'aorte est située sur le côté gauche du cœur. Avec la tétralogie de Fallot, elle est décalée vers la droite et est située directement au-dessus du trou dans le septum interventriculaire.
  • Une augmentation du ventricule droit du cœur. Il se développe une deuxième fois, en raison d'une charge accrue sur le cœur droit due au rétrécissement de l'artère et au déplacement de l'aorte.

Dans 20 à 40% des cas de tétralogie de Fallot, il existe des malformations cardiaques concomitantes:

Tableau de comparaison des triades, tétrades et pentades Fallo.

MaladieTriadeTetradPentad
Défauts anatomiques
  • sténose valvulaire pulmonaire ou obstruction de la sortie du ventricule droit du cœur;
  • une augmentation du ventricule droit du cœur;
  • DMSP.
  • sténose de la sortie du ventricule droit;
  • défaut septal ventriculaire sous-aortique;
  • dextrosition aortique;
  • hypertrophie du ventricule droit (signes de pathologie sur l'ECG).
Semblable à un cahier, mais en plus il y a un cinquième défaut - un défaut septal auriculaire.

Hémodynamique

Avec un défaut, les troubles hémodynamiques consécutifs suivants se développent:

  • En raison du rétrécissement de l'artère pulmonaire, le ventricule droit subit une surcharge en volume (de l'oreillette droite) et en pression (de l'artère pulmonaire). Un remplissage excessif de sang provoque une augmentation de sa force de frappe;
  • Lorsque la pression dans le ventricule droit devient critique, l'écoulement veineux commence de droite à gauche;
  • Du ventricule gauche, le sang mélangé entre dans l'aorte;
  • En raison de la dextrosition congénitale, l'aorte reçoit en outre du sang du ventricule droit;
  • La teneur en dioxyde de carbone dans le sang augmente, l'oxygène - diminue (hypoxémie);
  • Dans les organes internes commence l'hypoxie, qui est exacerbée par l'épuisement de la circulation pulmonaire;
  • En raison d'une carence en oxygène, une polycythémie se développe - une augmentation du niveau de cellules sanguines et d'hémoglobine.

Vidéo utile qui parle d'hémodynamique avec la tétralogie de Fallot:

Causes et facteurs de risque

Les structures anatomiques du cœur se forment chez le fœtus au cours des trois premiers mois du développement fœtal.

C'est à cette époque que tout effet nocif externe sur le corps d'une femme enceinte peut avoir un effet fatal sur la formation de cardiopathies congénitales.

À l'heure actuelle, les facteurs de risque sont les suivants:

  • maladies virales aiguës;
  • la femme enceinte utilise certains médicaments, substances psychoactives et psychotropes (y compris le tabac et l'alcool);
  • empoisonnement aux métaux lourds;
  • exposition aux radiations;
  • femme enceinte de plus de 40 ans.

Types de CHD et étapes de son développement

En fonction des caractéristiques anatomiques du défaut, plusieurs types de tétrades de Fallot sont distingués:

  • Embryologique - le rétrécissement maximal de l'artère se situe au niveau de l'anneau musculaire délimitant. La sténose peut être éliminée en épargnant la résection du cône artériel.
  • Hypertrophique - le rétrécissement maximal de l'artère se situe au niveau de l'anneau musculaire délimitant et à l'entrée du ventricule droit. La sténose peut être éliminée avec une résection massive du cône artériel.
  • Tubulaire - rétréci et raccourci tout le cône artériel. Les patients présentant un tel défaut ne doivent pas subir de correction chirurgicale radicale de la sténose de l'artère pulmonaire. La chirurgie plastique palliative est préférée pour eux, ce qui aide à prévenir l'aggravation de la maladie..
  • Multicomposant - la sténose artérielle est causée par un certain nombre de changements anatomiques, le succès de la correction chirurgicale de la sténose dépend de la position et des caractéristiques dont.

En fonction des caractéristiques des manifestations cliniques du défaut, les formes suivantes sont distinguées:

  • cyanose ou classique - avec cyanose sévère (cyanose) de la peau et des muqueuses;
  • forme acyanotique ou «pâle» - plus fréquente chez les enfants des 3 premières années de vie à la suite d'une compensation partielle du défaut.

La gravité de l'évolution distingue ces formes de la maladie:

  • Lourd. L'essoufflement et la cyanose apparaissent presque dès la naissance avec les pleurs, l'alimentation.
  • Classique La maladie fait ses débuts à l'âge de 6 à 12 mois. Les manifestations cliniques sont étroitement liées à l'augmentation de l'activité physique.
  • Paroxystique. L'enfant souffre d'un essoufflement sévère des attaques cyanotiques respiratoires.
  • Forme légère avec début tardif de cyanose et essoufflement - à 6-10 ans.

Au cours de son évolution, la maladie passe par trois étapes successives:

  • Bien-être relatif. Le plus souvent, cette phase dure de la naissance à 5-6 mois. Il n'y a pas de symptômes prononcés de la maladie, qui est associée à une compensation partielle du défaut en raison des caractéristiques structurelles du cœur du nouveau-né.
  • Phase cyanotique. La période la plus difficile de la vie d'un bébé atteint d'une tétralogie de Fallot dure 2-3 ans. Dans le même temps, toutes les manifestations cliniques de la maladie sont prononcées: essoufflement, cyanose, crises d'asthme. Cet âge représente le plus grand nombre de décès..
  • Phase de transition ou phase de formation des mécanismes compensatoires. Le tableau clinique de la maladie persiste, mais l'enfant s'adapte à sa maladie et est capable de prévenir ou d'atténuer les attaques de la maladie.

Danger et complications

Le diagnostic de tétralogie de Fallot appartient à la catégorie des malformations cardiaques sévères à mortalité élevée. Avec une évolution défavorable de la maladie, l'espérance de vie moyenne du patient est de 15 ans.

De telles complications de la maladie ne sont pas rares:

  • thrombose des vaisseaux sanguins du cerveau ou des poumons en raison de l'augmentation de la viscosité du sang;
  • abcès cérébral
  • insuffisance cardiaque aiguë ou congestive;
  • endocardite bactérienne;
  • retard psychomoteur.

Symptômes de la maladie

Selon le degré de rétrécissement de l'artère et la taille de l'ouverture dans le septum interventriculaire, l'âge auquel les premiers symptômes de la maladie apparaissent et le degré de leur évolution change. Considérons la clinique de la maladie, la tétralogie de Fallot se caractérise par:

  • Cyanose. Apparaît le plus souvent chez les enfants de moins d'un an, d'abord sur les lèvres, puis sur les muqueuses, le visage, les bras, les jambes et le tronc. Elle progresse à mesure que l'activité physique de l'enfant augmente..
  • Les doigts épaissis sous forme de «pilons» et les ongles bombés sous forme de «verres de montre» sont déjà formés par 1-2 ans.
  • Essoufflement sous forme de respiration arythmique profonde. Dans ce cas, la fréquence d'inspiration et d'expiration n'augmente pas. Dyspnée aggravée au moindre effort.
  • Fatigabilité rapide.
  • Bosse cardiaque - un renflement sur la poitrine dans la région du cœur.
  • Développement moteur retardé en raison d'une activité motrice limitée.
  • Souffle au coeur.
  • La position corporelle caractéristique d'un enfant malade est accroupie ou allongée avec les jambes pliées à l'estomac. C'est dans cette position que le bébé se sent mieux et l'accepte donc inconsciemment le plus souvent possible.
  • Évanouissement jusqu'au coma hypoxémique.
  • Crises "bleues" d'essoufflement et de cyanose au cours d'une évolution paroxystique sévère de la maladie, au cours desquelles les jeunes enfants (1 à 2 ans) deviennent soudain bleus, commencent à suffoquer, deviennent agités, puis peuvent perdre connaissance ou même tomber dans le coma. Après l'attaque, l'enfant est léthargique et somnolent. Souvent, à la suite d'une telle exacerbation, le bébé peut même mourir.

Attaque dyspnée-cyanose

L'attaque se développe avec un rétrécissement significatif du tronc pulmonaire et est caractéristique des jeunes enfants. Causé par une contraction spontanée du ventricule droit, ce qui aggrave l'hypoxémie. Une carence en oxygène provoque une hypoxie cérébrale et un excès de dioxyde de carbone stimule le centre respiratoire.

L'attaque se manifeste par une dyspnée inspiratoire soudaine (difficulté et inspiration rapide). La respiration de l'enfant ressemble à celle d'un corps étranger et s'accompagne d'une peau bleue généralisée. Le patient prend une position accroupie et perd connaissance en 1-2 minutes.

Algorithme d'actions:

  1. Appelle une ambulance.
  2. Protégez l'enfant des étrangers.
  3. Fournir de l'air frais.
  4. Détacher les vêtements.
  5. Assurez-vous que les voies respiratoires sont dégagées..

À l'arrivée d'une ambulance, des événements urgents ont lieu:

  • oxygénothérapie par masque (20% d'oxygène humide);
  • détermination des signes vitaux;
  • l'introduction de bronchodilatateurs et de cardiotoniques (aminophylline, norépinéphrine);
  • Élimination de l'ECG et préparation simultanée pour l'introduction d'antiarythmiques (l'attaque est souvent compliquée de fibrillation);
  • transport à l'hôpital.

Tous les médicaments sont administrés par voie intraveineuse. Pendant les soins, les ambulanciers paramédicaux gardent un défibrillateur prêt. Dans un hôpital, l'état de l'enfant est stabilisé par les médicaments cardiaques et l'oxygénothérapie..

Diagnostic de la maladie

La maladie est diagnostiquée sur la base de l'histoire, après un examen clinique et une auscultation de la poitrine, en tenant compte des résultats des méthodes de recherche instrumentales.

Inspection:

  • Bleuissement universel de la peau et des muqueuses dans tout le corps.
  • Retard de croissance, dystrophie de 2-3 degrés.
  • Bosse de coeur.
  • Changements fibreux dans les doigts et les ongles («verres de montre», «pilons»).

Palpation:

  • Dans la projection de l'artère pulmonaire (le niveau du deuxième espace intercostal à gauche du sternum), le tremblement systolique est déterminé.
  • Une impulsion cardiaque est détectée dans le coin costal.

Auscultation:

  • Dans les 2 espaces intercostaux à gauche, un murmure systolique prolongé se fait entendre.
  • Le deuxième ton est étouffé.
  • Au point de Botkin, il y a un murmure systolique doux provoqué par la décharge de sang par un défaut septal.

Données de laboratoire:

  • Polycythémie (augmentation des taux de cellules sanguines et d'hémoglobine).
  • Ralentissement de l'ESR jusqu'à 2-0 mm par heure.

Radiographie:

  • Diminution de l'apport sanguin aux poumons (pâleur des racines).
  • Aplatissement de l'arc du tronc pulmonaire.
  • Position horizontale du ventricule droit.
  • Déplacement droit de l'arc aortique.
  • Souligner la taille du cœur à gauche.

ECG:

  • Déplacement axe droit.
  • Augmentation significative de l'onde R dans les dérivations droites (V1-V2).
  • Les signes possibles sont une onde R divisée, des arythmies.

Échographie:

  • Confirmation de tous les composants du défaut.
  • Coeur en forme.
  • Écoulement de sang de droite à gauche.
  • Différence de pression entre les ventricules.

D'un point de vue diagnostique, le plus précieux est une échographie cardiaque avec doppler. Les méthodes d'investigation invasives telles que l'angiographie et le cathétérisme cardiaque chez les nouveau-nés sont rarement pratiquées, uniquement en cas de résultats insatisfaisants utilisant d'autres méthodes de diagnostic.

Le diagnostic différentiel de la tétralogie de Fallot est effectué avec des maladies similaires dans les manifestations cliniques:

Comme l'a révélé le fœtus?

Le diagnostic complet pendant la grossesse de la présence de tétralogie de Fallot chez le fœtus comprend:

  • Conseil génétique avec définition d'un caryotype (un défaut est souvent associé à des syndromes congénitaux - Patau, Down).
  • Détermination de la taille de l'espace du col en 1 trimestre - la taille dépasse 3,5 mm.
  • Échographie au 1er trimestre - violations flagrantes du signet du cœur (souvent - et d'autres organes).
  • Échographie du fœtus au 2e trimestre - sténose pulmonaire du tronc, anomalie septale, dextrosition aortique.
  • Cartographie couleur - flux sanguin turbulent, afflux veineux insuffisant dans l'artère pulmonaire.

Autres tactiques:

  • Lorsqu'elle est diagnostiquée jusqu'à 22 semaines, une femme doit déterminer si elle souhaite maintenir une grossesse.
  • Si la femme enceinte est d'accord, le thérapeute et l'obstétricien-gynécologue observent.
  • La livraison s'effectue naturellement.
  • L'enfant tombe sous la surveillance d'un néonatologiste, après quoi il est enregistré auprès d'un cardiologue et d'un chirurgien cardiaque.
  • Temps prévu pour la chirurgie.

Le moment de l'intervention dépend du degré de rétrécissement de l'artère pulmonaire. Avec une sténose importante, l'opération est réalisée au cours du premier mois de vie, avec une modérée - dans les 3 ans à compter de la date de naissance.

Méthodes de traitement

Un traitement chirurgical est indiqué. L'âge optimal pour la chirurgie est de 3 à 5 ans. Mais avant cet âge, il faut encore grandir, ayant passé le stade de cyanose prononcée et d'essoufflement chez un enfant en 1-2 ans.

Très souvent, les enfants atteints de tétralogie de Fallot meurent à un âge précoce lors d'attaques graves de dyspnée-cyanose, s'ils ne bénéficient pas d'une assistance et d'un soutien médicaux compétents:

  • prévention et traitement des maladies concomitantes (anémie, rachitisme, maladies infectieuses);
  • prévention de la déshydratation;
  • thérapie sédative;
  • traitement avec des bloqueurs adrénergiques;
  • traitement avec des antihypoxants et des neuroprotecteurs;
  • Oxygénothérapie;
  • thérapie d'entretien avec vitamines et minéraux.

Selon les caractéristiques anatomiques du défaut existant, une méthode d'intervention chirurgicale est préférée:

  • La chirurgie palliative est pratiquée lorsqu'il est impossible d'éliminer complètement les maladies cardiaques. Il est nécessaire d'optimiser la qualité de vie du patient. Le plus souvent, une anastomose aorto-pulmonaire est appliquée dans ce cas - c'est-à-dire que l'artère pulmonaire se connecte à la sous-clavière à l'aide d'implants synthétiques. Parfois, la chirurgie palliative n'est que la première étape de la chirurgie chez un enfant de moins de 1 an - elle permet au bébé de vivre quelques années de plus avant de subir une correction radicale du défaut.
  • La correction radicale implique l'élimination d'un défaut septal ventriculaire et l'expansion de l'artère pulmonaire. Il s'agit d'une opération à cœur ouvert, après laquelle l'enfant sera en mesure de mener un mode de vie presque normal après un certain temps. Il est important de noter qu'une telle opération est recommandée pour les enfants de moins de 3 à 5 ans.

Étapes du traitement chirurgical

L'opération comprend deux étapes: radicale et palliative. La chirurgie palliative est effectuée pour soulager la condition de vie, radicale - pour éliminer le défaut.

Le premier est l'élimination de la sténose pulmonaire (valvulotomie)

Réalisé régulièrement pour les enfants de moins de 3 ans dans un hôpital de chirurgie cardiaque. Accès - uniquement ouvert (ouverture du coffre).

Étapes:

  1. Dissection des côtes et extraction du sternum.
  2. Dissection de la cavité thoracique et incision du sac péricardique.
  3. L'introduction du valvulotome dans la cavité cardiaque.
  4. Dissection des parois du tronc pulmonaire afin d'élargir son diamètre.

Le résultat de l'opération est d'améliorer le flux sanguin veineux dans les poumons et d'éliminer l'hypoxie..

Au lieu de la valvotomie, d'autres interventions peuvent être effectuées:

  • Résection - ablation de la partie rétrécie du ventricule droit afin d'augmenter sa cavité;
  • Création de voies de contournement du flux sanguin - ourlet de l'artère sous-clavière ou de l'aorte aux branches du tronc pulmonaire.

Le deuxième - défaut septal ventriculaire en plastique

Elle est réalisée lorsque la machine cœur-poumon est connectée 3-6 mois après la première intervention.

Étapes:

  1. Ouverture de la cavité thoracique.
  2. Connexion d'une machine cœur-poumon.
  3. Cardioplégie (arrêt du cœur de la circulation systémique).
  4. Compression de la paroi aortique.
  5. Dissection ventriculaire droite.
  6. Coudre un défaut septal.
  7. Ourlet supplémentaire du patch au ventricule droit pour augmenter la taille de sa cavité.

Complications postopératoires possibles

Des complications surviennent dans 2,5 à 7% des cas et sont associées à des plaies des microstructures et des vaisseaux sanguins du cœur, mauvaise technique de chirurgie:

  • Dommages aux fibres conductrices.
  • Arrêt cardiaque soudain.
  • Rupture de la valve de l'artère pulmonaire et de l'anneau fibreux entier.
  • Résection inadéquate du ventricule droit (enlèvement d'une trop grande partie du myocarde).

Le pronostic après le traitement et sans lui, l'espérance de vie

Sans chirurgie, jusqu'à 40 ans, 3% des patients survivent. Une chirurgie réussie permet aux patients d'atteindre la longévité (70 ans ou plus). L'observation supplémentaire consiste en un enregistrement à vie, un contrôle de l'activité physique, le traitement des maladies concomitantes.

Statistiques combien de personnes vivent avec ce diagnostic:

  • Survie à cinq ans après la chirurgie: 92-97%.
  • Vivent jusqu'à 20 ans: 87 à 88% des patients.
  • Vivent jusqu'à 30 ans: 77 à 80% des patients.
  • Espérance de vie après intervention - 66-72 ans.
  • Espérance de vie dans les maladies concomitantes (arythmie): 50-55 ans.

Recommandations cliniques

Recommandations pour les femmes enceintes et les mères d'enfants atteints de défauts:

  • Enregistrement précoce de la grossesse (jusqu'à 12 semaines).
  • Enregistrement d'un enfant malade.
  • Exclusion de l'automédication et refus de la chirurgie.
  • Minimisation de l'hypothermie, activité physique excessive, suralimentation chez un enfant.

Recommandations aux patients:

  • Contrôle du bien-être, du poids et de la durée du sommeil.
  • Assurer une activité physique adéquate.
  • Régime équilibré.
  • Cours en piscine, école de cardiologie.
  • Contrôles réguliers.
  • Traitement des maladies concomitantes (arythmies, blocages).

La seule mesure préventive pour le triste résultat de la maladie est une visite opportune chez le médecin lorsque les premiers signes de la maladie sont détectés, une surveillance attentive de l'enfant et une surveillance médicale vigilante. La tétralogie de Fallot n'est pas une maladie dans laquelle on peut expérimenter des traitements alternatifs et espérer un miracle. Sauver la vie d'un petit patient uniquement entre les mains d'un chirurgien cardiaque.

Vidéo utile

Elena Malysheva et ses collègues parlent d'une maladie cardiaque congénitale - tétralogie de Fallot -

Tetrad Fallo

La tétralogie de Fallot est une anomalie congénitale combinée du cœur caractérisée par une sténose du tractus excréteur ventriculaire droit, un défaut du septum interventriculaire, du dextrose aortique et une hypertrophie myocardique ventriculaire droite. Cliniquement, la tétralogie de Fallot se manifeste par une cyanose précoce, un retard de développement, un essoufflement et un essoufflement, des crises cyanotiques, des étourdissements et des évanouissements. Le diagnostic instrumental de la tétrade de Fallot comprend la GCP, l'électrocardiographie, l'échographie du cœur, la radiographie pulmonaire, le cathétérisme des cavités cardiaques, la ventriculographie. Le traitement chirurgical de la tétralogie de Fallot peut être palliatif (chevauchement des anastomoses intersystèmes) et radical (correction chirurgicale complète du défaut).

ICD-10

informations générales

La tétralogie de Fallot est une maladie cardiaque congénitale complexe de type «bleu», dont la base morphologique se compose de quatre caractéristiques: obstruction de la section de sortie du ventricule droit, DMS étendu, hypertrophie ventriculaire droite et déplacement aortique. En cardiologie, la tétralogie de Fallot survient dans 7 à 10% des cas parmi toutes les malformations cardiaques congénitales et représente la moitié de tous les défauts de type cyanotique. Une description anatomique détaillée du défaut en tant que forme nosologique indépendante a d'abord été donnée par le pathologiste français E.L.A. Fallot en 1888, après quoi il a été nommé d'après.

En termes de structure du défaut, la triade Fallot (sténose de l'artère pulmonaire, défaut septal auriculaire et hypertrophie ventriculaire droite) et la pentade Fallot (Fallot tetrad et ASD) sont les plus proches de la Fallot tetrad. La tétralogie de Fallot peut être combinée à d'autres anomalies du cœur et des vaisseaux sanguins: l'arc aortique droit, des anomalies des artères coronaires, une sténose des branches de l'artère pulmonaire, un canal artériel ouvert, la forme complète du canal auriculo-ventriculaire ouvert, une veine cave supérieure gauche supplémentaire, un drainage anormal partiel des veines pulmonaires.

Les causes de la tétralogie de Fallot

La tétralogie de Fallot se forme en raison d'une violation du processus de cardiogenèse pendant 2 à 8 semaines. développement embryonnaire. Les maladies infectieuses (rougeole, scarlatine, rubéole), transmises à une femme enceinte aux premiers stades de la gestation, peuvent conduire au développement d'un défaut; prendre des médicaments (somnifères, sédatifs, hormones, etc.), des drogues ou de l'alcool; exposition à des facteurs de production nocifs. Dans la formation de l'UPU, l'influence de l'hérédité est retracée.

La tétralogie de Fallot est souvent retrouvée chez les enfants atteints du syndrome de Cornelia de Lange (nanisme d'Amsterdam), notamment d'oligophrénie et de multiples anomalies du développement («visage de clown», atrésie des choanas, déformation des oreillettes, palais gothique, strabisme, myopie, astigmatisme, atrophie optique, hypertrophie optique déformation du sternum et de la colonne vertébrale, syndactylie des pieds, diminution du nombre de doigts, malformations des organes internes, etc.).

Le mécanisme de déclenchement de la tétrade de Fallot est la rotation incorrecte (dans le sens inverse des aiguilles d'une montre) du cône artériel, à la suite de quoi la valve aortique est déplacée à droite du poumon relatif. Dans ce cas, l'aorte est située au-dessus du septum interventriculaire (l '"aorte de cavalier"). La position incorrecte de l'aorte provoque un déplacement du tronc pulmonaire, qui s'allonge et se rétrécit quelque peu. La rotation du cône artériel empêche la connexion de son propre septum avec le septum interventriculaire, ce qui conduit à la formation de liquide céphalo-rachidien et à l'expansion ultérieure du ventricule droit.

Classification de la tétralogie de Fallot

Compte tenu de la nature de l'obstruction du tractus excréteur ventriculaire droit, les variantes anatomiques de la tétrade de Fallot sont représentées par quatre types: embryologique, hypertrophique, tubulaire et multicomposant.

Tétralogie de type I de Fallot - embryologique. L'obstruction est due au déplacement du septum conique vers l'avant et vers la gauche ou (et) sa position basse. La zone de sténose maximale correspond au niveau de l'anneau musculaire délimitant. L'anneau fibreux de la valve pulmonaire est pratiquement inchangé ou modérément hypoplasique..

Tétralogie de type II de Fallot - hypertrophique. L'obstruction est basée sur le déplacement du septum conique vers l'avant et vers la gauche ou (et) sa position basse, ainsi que des changements hypertrophiques prononcés dans son segment proximal. La zone de sténose maximale correspond au niveau de l'ouverture de la sortie du ventricule droit et de l'anneau musculaire délimitant.

Le troisième type de tétralogie de Fallot est tubulaire. L'obstruction est causée par une division inégale du tronc artériel commun, à la suite de laquelle le cône pulmonaire est fortement hypoplasique, rétréci et raccourci. Avec ce type de tétralogie de Fallot, il peut y avoir une hypoplasie de l'anneau fibreux ou une sténose valvulaire du tronc pulmonaire.

Le quatrième type de tétralogie de Fallot est multicomposant. La cause de l'obstruction est un allongement significatif du septum conique ou une décharge élevée de la trabécule septum-marginale du brin modérateur.

En rapport avec les particularités de l'hémodynamique, il existe trois formes cliniques et anatomiques de la tétrade de Fallot: 1) avec atrésie de la bouche de l'artère pulmonaire; 2) une forme cyanotique avec une sténose de la bouche à des degrés divers; 3) forme acyanotique.

Caractéristiques de l'hémodynamique avec tétralogie de Fallot

Le degré de perturbations hémodynamiques dans la tétralogie de Fallot est déterminé par la gravité de l'obstruction de la section excrétoire du ventricule droit et la présence d'un défaut dans le septum interventriculaire.

La présence d'une sténose importante de l'artère pulmonaire et d'un gros défaut septal détermine le flux sanguin prédominant des deux ventricules vers l'aorte et moins vers l'artère pulmonaire, qui s'accompagne d'une hypoxémie artérielle. En raison d'un grand défaut dans le septum, la pression dans les deux ventricules devient égale. Dans la forme extrême des tétrades de Fallot associées à l'atrésie de la bouche de l'artère pulmonaire, le sang pénètre dans le petit cercle de circulation sanguine de l'aorte par le canal artériel ouvert ou par le collatéral.

Avec une obstruction modérée, la résistance périphérique totale est supérieure à la résistance du tractus excréteur sténotique, par conséquent, une décharge sanguine gauche-droite se développe, conduisant au développement d'une forme acyanotique (pâle) de la tétrade de Fallot. Cependant, à mesure que la sténose progresse, une croix se produit d'abord, puis une décharge sanguine veino-artérielle (droite-gauche), ce qui signifie la transformation du défaut de la forme «blanche» en «bleu».

Les symptômes de la tétralogie de Fallot

On distingue cinq formes cliniques en fonction du moment de l'apparition de la cyanose et, par conséquent, du même nombre de périodes de manifestation de la tétrade de Fallot: la forme cyanotique précoce (l'apparition de la cyanose dès les premiers mois ou la première année de vie), la classique (l'apparition de la cyanose au cours de la deuxième ou troisième année de vie), sévère (survient avec essoufflement (crise cyanotique), cyanose tardive (apparition d'une cyanose de 6 à 10 ans) et forme acyanotique (pâle).

Avec une forme sévère de tétralogie de Fallot, la cyanose des lèvres et de la peau apparaît à partir de 3-4 mois et s'exprime de manière stable à 1 an. La cyanose est renforcée par l'alimentation, les pleurs, les efforts, le stress émotionnel, l'effort physique. Toute activité physique (marche, course, jeux de plein air) s'accompagne d'une augmentation de l'essoufflement, de l'apparition de faiblesse, du développement d'une tachycardie, de vertiges. La position caractéristique des patients atteints de tétralogie de Fallot après l'exercice - accroupie.

La manifestation extrêmement grave du tableau clinique de la tétrade de Fallot est l'essoufflement des crises cyanotiques, qui apparaissent généralement à l'âge de 2 à 5 ans. L'attaque se développe soudainement, accompagnée d'anxiété de l'enfant, d'une cyanose accrue et d'un essoufflement, d'une tachycardie, d'une faiblesse, d'une perte de conscience. Peut-être le développement de l'apnée, du coma hypoxique, des convulsions avec hémiparésie ultérieure. Des attaques de dyspnée-cyanose se développent en raison d'un spasme aigu de la partie infundibulaire du ventricule droit, ce qui entraîne le passage de tout le volume de sang veineux à travers le défaut du septum interventriculaire dans l'aorte et une augmentation de l'hypoxie du système nerveux central.

Les enfants atteints de Fallot tera peuvent être à la traîne dans le développement physique (malnutrition II-III art.) Et moteur; ils souffrent souvent de SRAS répété, d'amygdalite chronique, de sinusite, de pneumonie récurrente. Chez les patients adultes atteints de tétralogie de Fallot, une tuberculose pulmonaire peut être attachée.

Diagnostic de la tétralogie de Fallot

Un examen objectif des patients atteints de tétralogie de Fallot attire l'attention sur la pâleur ou la cyanose de la peau, l'épaississement des phalanges des doigts («pilons» et «verres de montre), la posture forcée, l'adynamie; moins fréquemment, déformation thoracique (bosse cardiaque). La percussion a révélé une légère expansion des bordures du cœur dans les deux sens. Les signes auscultatoires typiques de la tétralogie de Fallot sont un murmure systolique brut dans l'espace intercostal II-III à gauche du sternum, un affaiblissement du ton II au-dessus de l'artère pulmonaire, etc. L'image auscultatoire complète du défaut est enregistrée par phonocardiographie..

La radiographie de la poitrine révèle une cardiomégalie modérée, une forme de cœur typique sous la forme d'une chaussure, un appauvrissement du modèle pulmonaire. L'image ECG est caractérisée par une déviation significative de l'EOS vers la droite, des changements hypertrophiques dans le myocarde du ventricule droit, un blocage incomplet de la jambe droite du faisceau de His.

L'échographie cardiaque détermine directement toutes les composantes anatomiques de la tétrade de Fallot: le degré de sténose pulmonaire, l'ampleur du déplacement de l'aorte, la taille du cancer de la prostate et la gravité de l'hypertrophie ventriculaire droite.

Le sondage des cavités cardiaques révèle une pression élevée dans le ventricule droit, une diminution de la saturation du sang artériel en oxygène et le passage d'un cathéter du ventricule droit à l'aorte. Lors de la réalisation d'aortographie et d'artériographie pulmonaire, la présence de flux sanguin collatéral, de PAO et de pathologie de l'artère pulmonaire est détectée. Si nécessaire, ventriculographie gauche, coronarographie sélective, MSCT et IRM du cœur sont réalisées.

Un diagnostic différentiel de tétralogie de Fallot est réalisé avec transposition des gros vaisseaux, une double décharge de l'aorte et de l'artère pulmonaire du ventricule droit, un cœur ventriculaire unique, un cœur à deux chambres.

Traitement de la tétralogie de Fallot

Tous les patients atteints de tétralogie de Fallot sont soumis à un traitement chirurgical. La pharmacothérapie est indiquée pour le développement d'un essoufflement des crises respiratoires cyanotiques: inhalation d'oxygène humidifié, administration intraveineuse de rhéopolyglucine, bicarbonate de sodium, glucose, aminophylline. Si le traitement médicamenteux est inefficace, l'application immédiate d'une anastomose aortopulmonaire est nécessaire.

La méthode de correction opératoire des tétrades de Fallot dépend de la gravité de l'évolution du défaut, de sa variante anatomique et hémodynamique et de l'âge du patient. Au premier stade, les nouveau-nés et les jeunes enfants atteints d'une forme sévère de tétrade de Fallot nécessitent une chirurgie palliative, ce qui réduirait le risque de complications lors de la correction radicale ultérieure du défaut.

Les types d'opérations palliatives (shunt) pour la tétrade de Fallot incluent: l'application de l'anastomose sous-clavière-pulmonaire Blast-Taussig, l'anastomose intra-péricardique de l'aorte ascendante et de l'artère pulmonaire droite, l'application d'une anastomose aorto-pulmonaire centrale à l'aide d'une prothèse synthétique ou biologique, et l'application de l'anastomose gauche artère pulmonaire, etc. Les opérations d'infundibuloplastie ouverte et de valvuloplastie par ballonnet sont utilisées pour réduire l'hypoxémie.

La correction radicale de la tétrade de Fallot implique une chirurgie plastique du sein et l'élimination de l'obstruction de la sortie du ventricule droit. Habituellement, elle est réalisée à l'âge de six mois à 3 ans. Les complications spécifiques des opérations réalisées avec Fallot tetrad peuvent être une thrombose anastomotique, une insuffisance cardiaque aiguë, une hypertension pulmonaire, un anévrisme ventriculaire droit, un bloc AV, une arythmie, une endocardite infectieuse.

Prévision du carnet de Fallot

L'évolution naturelle du défaut dépend largement du degré de sténose pulmonaire. Un quart des enfants atteints d'une forme grave de tétralogie de Fallot meurent au cours de la première année de vie, la moitié d'entre eux pendant la période néonatale. Sans chirurgie, l'espérance de vie moyenne est de 12 ans, moins de 5% des patients survivent jusqu'à leur 40e anniversaire. La cause de décès des patients atteints de tétralogie de Fallot est le plus souvent une thrombose cérébrale (AVC ischémique) ou un abcès cérébral.

Les résultats à long terme d'une correction radicale de la tétrade de Fallot sont bons: les patients sont valides et socialement actifs, tolèrent l'effort physique de manière satisfaisante. Cependant, plus la chirurgie radicale est effectuée tardivement, plus ses résultats à long terme sont mauvais. Tous les patients atteints de tétralogie de Fallot ont besoin de la supervision d'un cardiologue et d'un chirurgien cardiaque, d'une prophylaxie antibiotique de l'endocardite avant des procédures dentaires ou chirurgicales potentiellement dangereuses en relation avec le développement d'une bactériémie.

Il Est Important D'Être Conscient De Vascularite