Tetrad fallot it

La formation de la tétrade de Fallot est basée sur le sous-développement de la partie infundibulaire du ventricule droit (ou cône), ce qui se traduit par quatre de ses signes classiques: grand DMS, obstruction de la partie excrétrice du ventricule droit, hypertrophie ventriculaire droite et dextrosition aortique.

La tétralogie de Fallot est l'une des dix maladies cardiaques les plus courantes. Chez les enfants de plus d'un an, il s'agit du défaut cyanotique le plus courant. La fréquence des pathologies est de 0,21 à 0,26 pour 1000 nouveau-nés, de 6 à 7% pour tous les CHD et de 4% pour les CHD critiques..

La base morphologique du défaut est une grosse lithiase biliaire, créant des conditions pour une pression égale dans les deux ventricules et une obstruction de la sortie du ventricule droit. L'hypertrophie du ventricule droit est une conséquence de cette obstruction, ainsi que de sa surcharge volumique. La position aortique peut varier considérablement.

L'obstruction de la sortie du ventricule droit est le plus souvent représentée par une sténose infundibulaire (45%), dans 10% des cas une sténose existe au niveau de la valve pulmonaire, dans 30% des cas elle est combinée. 15% des patients ont une atrésie des valves pulmonaires. Une variante rare est la tétralogie de Fallot avec agénésie valvulaire pulmonaire (syndrome d'absence de valve pulmonaire). Au lieu de la valve, il n'y a que des rouleaux rudimentaires; la sténose est créée par un anneau pulmonaire hypoplasique. Cette option est souvent associée à une suppression du chromosome 22qll.

Chez 40% des patients, des défauts supplémentaires sont constatés - OAI, TSA secondaire, anneau vasculaire, canal auriculo-ventriculaire commun ouvert, drainage pulmonaire anormal partiel, veine cave supérieure supérieure gauche. Chez environ 3% des patients, un deuxième DMC musculaire est retrouvé. Dans 25% des cas, il y a un arc aortique droit. Cependant, une pathologie telle que la coarctation de l'aorte est plutôt casuistique. Cela est dû au débit sanguin élevé pendant la période prénatale à travers l'isthme de l'aorte et au bon développement de ce dernier. Chez 5 à 14% des patients, il existe des anomalies des artères coronaires. Le plus commun d'entre eux est le départ de l'artère coronaire droite de l'artère aberrante (branche interventriculaire antérieure) traversant la section excrétoire du ventricule droit.

Hémodynamique avec tétralogie de Fallot

On peut distinguer quatre variantes principales du défaut, déterminées principalement par le degré de perturbation du flux sanguin antérograde du ventricule droit: 1) une forme pâle de la tétrade de Fallot; 2) la forme classique de tétralogie de Fallot; 3) Fallot tetrad avec atrésie de l'artère pulmonaire (la forme dite extrême de Fallot tetrad); 4) Tétrade de Fallot avec agénésie valvulaire pulmonaire.

Avec une forme pâle, la résistance au flux sanguin vers les poumons est inférieure ou égale à la résistance dans l'aorte, le flux sanguin pulmonaire n'est pas réduit. Cette option est similaire à l'hémodynamique en cas d'hyperplasie bénigne de la prostate associée à une sténose pulmonaire; il y a une décharge de sang de gauche à droite. Chez ces patients, le degré d'obstruction de la partie infundibulaire du ventricule droit (dû à l'hypertrophie) peut augmenter avec le temps, ce qui entraîne une décharge droite-gauche croisée puis persistante et la transition du défaut vers une forme cyanotique.

Dans la forme classique de la tétrade de Fallot pendant la systole, le sang dans l'aorte est expulsé par les deux ventricules; le volume minute d'un grand cercle de circulation sanguine est augmenté. Dans le même temps, le flux sanguin dans le petit cercle est limité. Puisque le sang veineux pénètre dans l'aorte, une hypoxémie artérielle se produit, qui est en corrélation avec le degré de sténose pulmonaire. En raison du grand DIC et de l'aorte "assise" au-dessus, il n'y a pas d'obstacle à l'éjection de sang du ventricule droit, par conséquent, l'insuffisance cardiaque ventriculaire droite ne se produit pas pendant une longue période. Il n'y a également aucune raison pour le développement d'une insuffisance cardiaque de type ventriculaire gauche, car les parties gauches du cœur sont sous-chargées. Dans certains cas, même une hypoplasie relative du ventricule gauche est notée.

Dans la forme extrême de la tétrade de Fallot, l'hémodynamique est similaire à celle de l'atrésie de l'artère pulmonaire avec DMS; le flux sanguin vers les poumons se fait via l'OAA ou des vaisseaux collatéraux. À cet égard, le diagnostic, la thérapie et le traitement chirurgical sont également similaires (voir la section correspondante).

La tétralogie de Fallot avec agénésie valvulaire pulmonaire se caractérise par une surcharge volumétrique supplémentaire du ventricule droit due au retour de sang du tronc pulmonaire. Cela contribue à une insuffisance cardiaque précoce. De plus, une augmentation de la sortie de choc du ventricule droit en combinaison avec une insuffisance valvulaire pulmonaire entraîne une expansion anévrismale du tronc pulmonaire. En conséquence, une compression des structures adjacentes (bronches, oreillettes, nerfs) peut se produire, ce qui s'accompagne d'une altération de la fonction.

Échocardiographie fœtale. La fréquence de détection d'un défaut varie de 15 à 50% et dépend de la fréquence d'examen des femmes enceintes, car le schéma caractéristique de la tétrade de Fallot est formé par la seconde moitié de la grossesse. Le diagnostic repose sur l'étude non seulement de la projection à quatre cavités du cœur, mais également des portions excrétoires des ventricules. Cela vous permet d'identifier un canal biliaire sous-aortique typique, l'expansion et le déplacement de la racine aortique. L'artère pulmonaire est considérablement rétrécie par rapport à l'aorte.

Tetrad Fallo

Diagnostique

L'échographie détermine toutes les composantes anatomiques de la pathologie.

Lors de la prise de contact avec un médecin, le médecin examine objectivement le patient et attire l'attention sur des symptômes tels que pâleur, déformation thoracique, épaississement des phalanges des doigts, etc. Un cardiologue, en écoutant le cœur, peut détecter un murmure systolique brut dans l'espace intercostal 2-3, ainsi qu'un affaiblissement du deuxième ton ci-dessus artère pulmonaire

Pour confirmer le diagnostic de «tétralogie de Fallot», le cardiologue recueille un historique médical complet du patient et prescrit le passage de méthodes instrumentales:

  • ECG. Au cours de l'étude, il y a des signes d'hypertrophie dans certaines parties du cœur, un nœud sinusal faible, un bloc AV.
  • Échocardiographie. La méthode la plus courante pour diagnostiquer les maladies cardiaques et peut détecter la sténose et d'autres troubles anatomiques du cœur.
  • Radiographie. L'étude vous permet de détecter un renflement de l'arc de l'un des ventricules et ressemble à une chaussure en forme.
  • Angiographie coronaire Cette méthode est effectuée pour déterminer le signe anatomique du défaut. L'étude fournit des informations complètes sur les vaisseaux pulmonaires et aide à identifier la pathologie des artères coronaires et la présence de collatérales pulmonaires systémiques..
  • Cathétérisme cardiaque. Il est effectué pour déterminer l'oxygénation du sang dans l'aorte. La procédure vous permet de mesurer la pression dans le ventricule, ainsi que le niveau de pression entre le ventricule et l'artère pulmonaire..

Il est important de différencier la tétrade de Fallot des autres pathologies congénitales, qui se caractérisent également par le bleuissement de la peau. Si nécessaire, imagerie par résonance magnétique ou calculée

Traitement et pronostic

La pathologie n'est traitée que par voie chirurgicale.

Lors du diagnostic de la tétralogie de Fallot, un traitement chirurgical est indiqué. Habituellement, l'opération est effectuée en 3-5 mois. Dans certains cas, une opération d'urgence est nécessaire: avec crises fréquentes, cyanose, essoufflement et palpitations au repos, retard de développement physique. Pour éliminer une attaque cyanotique, une thérapie urgente est effectuée. Avec des symptômes graves de cyanose, la prostaglandine E1 est perfusée par voie intraveineuse avec une dose de 0,05-0,10 mcg. Cette procédure est effectuée pour ouvrir une société anonyme. L'attaque peut être arrêtée par l'oxygénothérapie..

En chirurgie cardiaque, l'opération d'élimination de 4 défauts est l'une des plus difficiles. L'opération est réalisée sous anesthésie générale. Tout d'abord, la poitrine est disséquée le long de la ligne de front. Ensuite, après avoir accédé au cœur, la machine cœur-poumon est connectée.

Ensuite, une incision cardiaque est pratiquée à partir du ventricule droit afin de ne pas endommager les artères coronaires. Après cela, les valves sont en plastique et le défaut septal est supprimé. Pour ce faire, utilisez un tissu synthétique - dacron. Peut être utilisé pour éliminer le matériel biologique défectueux - le tissu péricardique. Une fois toutes les étapes terminées, la paroi du ventricule droit est suturée et la circulation sanguine rétablie..

Après la chirurgie, la mortalité peut atteindre 10%. Lors de l'exécution de l'opération, les enfants de moins de 5 ans dans de nombreux cas, après un examen répété après plusieurs années, ne révèlent pas d'anomalies du développement.

Environ 80% des enfants après la chirurgie ne sont pas différents des autres enfants et ont le même style de vie. Cependant, il y a certaines limites à l'effort physique excessif. Avant et après une chirurgie cardiaque, le handicap est montré à tous les enfants. Après un certain temps, un réexamen est effectué.

Symptômes

Le tableau clinique se manifeste:

  • cyanose importante - située autour des lèvres, dans la moitié supérieure du corps, amplifiée par les pleurs, l'alimentation, les efforts;
  • essoufflement - est paroxystique, associé à un effort physique, l'enfant prend la pose la plus confortable "accroupie", en raison d'un réflexe réflexe temporaire supplémentaire de l'artère pulmonaire et de l'arrêt de la saturation en oxygène du sang de 2 fois;
  • doigts sous forme de "baguettes de tambour";
  • sous-développement physique et faiblesse des enfants; courir, les jeux en plein air provoquent une fatigue accrue, des vertiges;
  • convulsions - associées à une hypoxie des structures cérébrales, à la coagulation sanguine, à une tendance à la thrombose des vaisseaux cérébraux.

La forme de la maladie dépend de l'âge de l'enfant, et elle détermine l'adéquation de la compensation, chez un nouveau-né, la cyanose est visible sur le visage, les mains et les pieds

  • manifestations précoces sous forme de cyanose immédiatement après la naissance ou au cours des 12 premiers mois de la vie;
  • la manifestation de la cyanose à l'âge de deux à trois ans est considérée comme un cours classique;
  • forme sévère - clinique paroxystique avec essoufflement et cyanose;
  • tard - la cyanose n'apparaît qu'à 6 ou 10 ans;
  • forme acyanotique.

Une crise de dyspnée peut survenir au repos: l'enfant devient agité, la cyanose et l'essoufflement augmentent, la fréquence cardiaque augmente, la perte de conscience avec convulsions et les manifestations focales subséquentes sous la forme d'une paralysie incomplète des extrémités est possible.

4 Manifestations symptomatiques

Une cyanose est une manifestation caractéristique de la tétralogie de Fallot. La nature et l'étendue de ce symptôme dépendent de la gravité de la sténose pulmonaire. Chez les nouveau-nés, la cyanose ne se manifeste que lorsqu'une forme grave de pathologie se produit. En général, la cyanose se développe progressivement dans les 5 à 15 mois suivant la naissance. Au départ, les lèvres deviennent bleues, puis la cyanose se propage aux muqueuses, au visage, aux doigts et recouvre progressivement les membres et tout le corps. Les nuances du symptôme peuvent être différentes: du bleu au bleu de fer.

Un autre symptôme spécifique est l'essoufflement sous forme de respiration arythmique profonde sans augmentation notable du nombre de cycles respiratoires. Avec le développement de la maladie, le symptôme est noté au repos et avec tout effort physique progresse de manière significative. Dès la naissance, le long du bord gauche du sternum, on peut entendre un murmure systolique de caractère grossier. La maladie ralentit le développement physique de l'enfant.

Un symptôme dangereux est une crise d'essoufflement et de cyanose, et il est typique d'un enfant malade âgé de 0,5 à 2,5 ans. Les attaques sont causées par des spasmes dans le ventricule cardiaque droit, qui provoquent l'injection de sang veineux dans l'aorte, suivie d'une hypoxie du système nerveux central. Lors d'une attaque, l'intensité de ces signes augmente rapidement: essoufflement, cyanose, refroidissement des extrémités, peur, pupilles dilatées, convulsions. La durée de l'attaque peut aller de 12-14 secondes à 2,5-4 minutes. L'état de l'enfant après l'attaque est caractérisé par la léthargie et l'apathie.

En général, le tableau clinique de la tétralogie de Fallot peut être divisé en 3 phases caractéristiques du développement de la maladie:

  • Étape 1: bien-être relatif (période de la naissance à six mois). Il se caractérise par un état satisfaisant et l'absence de symptômes graves;
  • Stade 2: la manifestation d'attaques d'essoufflement et de cyanose (âgées de 0,5 à 2,5 ans). Il se caractérise par des manifestations graves, des complications des fonctions cérébrales, la possibilité de décès lors de crises;
  • Stade 3: le stade de transition, lorsque les crises ne se produisent plus, et la maladie passe au stade «adulte», devenant chronique.

Un changement dans les caractéristiques hémodynamiques devient un résultat naturel du développement du défaut. Le flux sanguin prédominant des deux ventricules cardiaques vers l'aorte apparaît et le flux vers l'artère pulmonaire diminue, ce qui provoque l'hypoxémie artérielle correspondante.

En plus de la forme cyanotique (bleue), la tétralogie de Fallot peut avoir une variété acyanotique ou pâle. Elle se développe avec une légère obstruction, lorsque la résistance périphérique totale dépasse la résistance du tractus sortant, sujette à une sténose. Dans ce cas, une décharge sanguine gauche-droite se produit. Dans le même temps, la sténose progressive provoque d'abord un écoulement sanguin croisé puis veino-artériel (droite-gauche), ce qui assure la transition d'une forme pâle à une variété bleue.

Les enfants malades, en règle générale, commencent à prendre du retard dans le développement physique et moteur; les rechutes de diverses maladies (SRAS, amygdalite, sinusite, pneumonie) sont de plus en plus fréquentes. À l'âge adulte, l'apparition de la tuberculose est souvent associée à la tétralogie de Fallot..

Comment se manifeste la maladie??

Dans les premiers jours et même des semaines après la naissance, un enfant atteint d'une telle malformation cardiaque peut ne pas poser de problème, car les anomalies qu'il a jusqu'à présent n'ont aucun effet sur la circulation sanguine.

Le problème devient visible plus tard: lorsque le bébé pleure, le visage du bébé devient bleu, la couleur bleuâtre de la peau apparaît lors de l'alimentation et la cyanose augmente constamment avec l'âge.

Dès la première année de vie, une apparence spécifique se forme complètement chez l'enfant: une teinte bleuâtre est clairement visible non seulement sur la peau, mais également sur la sclérotique des yeux et des oreilles. De plus, les doigts acquièrent l'apparence de baguettes et les ongles sur eux sont arrondis, prennent une forme convexe et ressemblent à l'apparence des montres en verre.

Souvent, la maladie est associée à la non-fermeture du haut du palais, un défaut de la poitrine en forme d'entonnoir, des pieds plats.

Si l'évolution de la maladie est sévère, ces enfants ne se lèvent pratiquement pas, ils développent souvent un essoufflement grave, ce qui entraîne des évanouissements. La durée des attaques à bout de souffle est de deux secondes à deux à trois minutes. Ils représentent le plus grand danger, car ils provoquent très souvent la mort de patients en raison du coma hypoxique qui se développe rapidement.

Lors de l'examen d'un enfant, une "bosse cardiaque" est souvent observée - un renflement dans la région du cœur et lors de l'écoute - un premier ton court à l'apex et un second ton affaibli dans l'artère pulmonaire.

Des signes de maladie cardiaque sont également visibles sur l'ECG, le phonocardiogramme et la radiographie. Un ECG montre une hypertrophie du ventricule droit, un son au-dessus de l'artère pulmonaire est clairement audible sur le phonocardiogramme, et une radiographie montre un cœur en forme de chaussure en bois et un certain nombre de changements spécifiques - appauvrissement du motif pulmonaire, augmentation de l'ombre cardiaque, etc..

Des méthodes d'examen supplémentaires - échographie, dopplerographie, cathétérisme cardiaque - vous permettent de clarifier le diagnostic en identifiant les principaux changements cardiaques et la direction du flux sanguin caractéristiques de Fallot tetrad.

La maladie est souvent détectée pendant la grossesse: dans 95% des cas. Quand un bébé naît, il commence à montrer des signes de pathologie.

Le développement de la pathologie se déroule en trois étapes:

  • de la naissance à 6 mois;
  • de 6 mois à deux ans;
  • à partir de deux ans et plus.

Dans les premières semaines de la vie d'un nouveau-né, le défaut a une forme cyanotique précoce prononcée, dans laquelle il présente de telles manifestations:

  • doigts bleus, bouts des oreilles, du nez et des lèvres;
  • manque de gain de poids et de masse musculaire;
  • respiration fréquente avec essoufflement;
  • la survenue de crises;
  • état faible, léthargie, perte de conscience fréquente due à un faible apport d'oxygène cérébral.

Lorsqu'un enfant franchit un jalon de 6 mois, l'image de la maladie peut changer. Cela dépend beaucoup de son activité. Si dans les premiers mois, le nouveau-né est généralement en décubitus dorsal, il n'est pas toujours possible d'identifier les signes d'un défaut en lui

Les manifestations d'essoufflement et de convulsions peuvent être implicites et elles ne sont pas toujours prises en compte. À partir de six mois, l'enfant commence à bouger davantage

C'est à ce moment que la maladie passe par une phase aiguë. L'essoufflement devient plus fréquent, les crises apparaissent rapidement et soudainement et le cerveau est encore plus déficient en oxygène. Pour cette raison, les enfants atteints de cardiopathie congénitale (ou CHD) peuvent soudainement pleurer et devenir agités.

Chez les enfants adultes ayant une pathologie similaire, le nombre de convulsions et de convulsions, ainsi que les manifestations d'essoufflement, diminuent beaucoup, mais la cyanose continue de se développer activement et couvre toutes les grandes zones du corps.

Termes et définitions

Tétralogie de Fallot - une maladie cardiaque congénitale complexe caractérisée par la présence d'une sténose sévère de l'artère pulmonaire, un gros défaut dans le septum interventriculaire, un déplacement aortique vers le ventricule droit, une hypertrophie de la paroi ventriculaire droite.

Défaut septal ventriculaire - communication anatomique entre les ventricules droit et gauche du cœur.

Endocardite - inflammation de la muqueuse interne du cœur, est une manifestation fréquente d'autres maladies.

L'échocardiographie est une méthode d'échographie visant à étudier les changements morphologiques et fonctionnels du cœur et de son appareil valvulaire.

Cela conduit à l'apparition d'une dextrosition aortique, qui "se trouve à califourchon" au-dessus de la LAD, à l'incapacité de connecter le septum du cône artériel avec le septum interventriculaire et le pli bulbo-ventriculaire, ce qui provoque la survenue d'une DI. De plus, le déplacement antérieur du septum du cône artériel provoque un rétrécissement de l'avion.

Selon la sévérité de la clinique et le spectre morphologique, le défaut est très variable. Il n'y a qu'un seul sein de grande taille, généralement sous-aortique. La valve pulmonaire (LA) est généralement hypoplasique et sténosée. Il y a souvent une hypoplasie, une sténose du tronc et des branches de LA. Agénésie rarement observée d'une des branches de LA, souvent laissée.

Les anomalies concomitantes peuvent inclure un TSA, une communication auriculo-ventriculaire (plus souvent chez les patients trisomiques), une arcade aortique située à droite. Des anomalies dans le développement des artères coronaires sont possibles, souvent ce sont des branches de cône de l'artère coronaire droite traversant le tractus excréteur du pancréas.

Diagnostique

Le diagnostic est fait en surveillant l'enfant et la présence de signes objectifs. Les informations des proches sur le développement et l'activité, les convulsions avec perte de conscience et la cyanose sont prises en compte.

Vu des enfants, l'attention est attirée sur la cyanose des lèvres, la forme changée des phalanges finales des doigts. "Bosse cardiaque" rarement formée

Les bordures de percussion du cœur ne sont ni modifiées ni agrandies dans les deux sens. Pendant l'auscultation, un murmure systolique rugueux se fait entendre à gauche du sternum dans le quatrième espace intercostal en raison du passage du flux sanguin à travers le trou dans le septum interventriculaire. Mieux vaut écouter le patient en position couchée.

Sur la radiographie, les contours de l'ombre du cœur ressemblent à une "chaussure" dirigée vers la gauche

En raison de l'absence d'arc de l'artère pulmonaire, la rétraction se produit à l'endroit où les vaisseaux sont généralement situés. Un poumon appauvri semble plus transparent. Il n'y a pas d'agrandissement du cœur à de grandes tailles.

Dans un test sanguin général, une réaction adaptative à l'hypoxie est déterminée sous la forme d'une augmentation du nombre de globules rouges et de la croissance de l'hémoglobine.

Le diagnostic échographique à l'aide d'une machine à ultrasons conventionnelle ou d'un examen dopplerographique vous permet de déterminer avec précision les changements dans les cavités cardiaques, le développement anormal des vaisseaux sanguins, la direction et la quantité de flux sanguin.

Sur l'ECG, il y a des signes d'hypertrophie cardiaque du côté droit, le blocage du bloc de branche droit est possible, l'axe électrique est considérablement dévié vers la droite.

Le sondage des cavités cardiaques avec mesure de la pression dans les chambres et les vaisseaux est effectué dans des cliniques spécialisées pour décider du traitement chirurgical.

Moins fréquemment, l'angiographie coronaire et l'imagerie par résonance magnétique peuvent être nécessaires..

Dans le diagnostic différentiel, il est nécessaire d'exclure un certain nombre de maladies:

  • la transposition de l'artère pulmonaire provoque une augmentation significative du cœur avec la croissance de l'enfant;
  • la fusion au niveau de la valve tricuspide favorise l'hypertrophie non pas de la droite, mais du ventricule gauche;
  • Eisenmenger tetrad - un défaut, accompagné non par une contamination, mais par l'expansion de l'artère pulmonaire, sa pulsation et un modèle caractéristique de champs pulmonaires sont déterminés sur une radiographie;
  • la sténose de la lumière de l'artère pulmonaire n'est pas accompagnée d'une image de "chaussure".

Les formes atypiques aident à distinguer l'imagerie Doppler.

Classification et stades de la maladie

La tétrade de Fallot chez les nouveau-nés peut être:

  • Embryologique. Dans ce cas, les vaisseaux de l'anneau musculaire sont considérablement rétrécis.
  • Hypertrophique. Il y a un rétrécissement maximal des artères à l'entrée du ventricule gauche.
  • Tubulaire. Elle se caractérise par un rétrécissement et un raccourcissement de l'ensemble du corps artériel.
  • Multi-composants. La vasoconstriction se développe sous l'influence de troubles anatomiques.

La pathologie est classée en fonction des manifestations. Dans ce cas, cela peut être:

  • Cyanotique ou classique. L'enfant devient peau bleue et muqueuses.
  • Acyanotique ou pâle. Un blanchiment de la peau est observé chez les enfants de moins de trois ans.

La maladie peut se présenter sous différentes formes:

  1. Lourd. En même temps, le bébé souffre d'essoufflement et de cyanose dès la naissance.
  2. Classique. Les premières manifestations sont observées à 6-12 mois. Les symptômes dépendent du niveau d'activité physique..
  3. Paroxystique. Le patient a de sévères crises de dyspnée-cyanose.
  4. Facile. Les signes apparaissent à l'âge de six ans et plus.

Tout au long de son développement, le processus pathologique passe par les étapes de:

  1. Bien-être relatif. Il court jusqu'à six mois. Il n'y a pas de manifestations vives, car le défaut est compensé par les caractéristiques de la structure du cœur,
  2. La phase cainotique. Avec la tétralogie de Fallot, c'est l'étape la plus difficile. Sa durée peut aller jusqu'à trois ans. Elle survient avec des crises de suffocation, une peau bleue et un essoufflement. La plupart des patients meurent à ce stade..
  3. La phase de restauration des mécanismes compensatoires. Les manifestations cliniques ne disparaissent pas, mais l'enfant a appris à prévenir et à atténuer les crises.

En fonction de la localisation et de l'étendue de l'anomalie du muscle cardiaque, le type de tétrade de Fallot est déterminé.

  • Embryologique (1 type). Le site avec la lumière la plus étroite de l'artère pulmonaire est déplacé vers la gauche et vers l'avant ou est situé en dessous, en ligne avec l'anneau de division. Cela vous permet d'effectuer une chirurgie avec une résection minimale du cône artériel..
  • Hypertrophique (type 2). La sténose, comme dans le premier cas, est avancée vers la gauche et vers l'avant, ou décalée vers le bas. Le rétrécissement du niveau coïncide avec l'anneau de division musculaire et le canal de sortie du ventricule droit. Le défaut doit être opéré par résection massive.
  • Tubulaire (type 3). Diagnostiqué d'une hypoplasie (sous-développement) du cône artériel: elle est beaucoup plus étroite et plus courte, par rapport à la norme. Avec ce type, l'anneau fibreux est souvent sous-développé et les valves de la valve artérielle pulmonaire sont fusionnées. Dans de tels cas, il est impossible d'éliminer le défaut de manière radicale. La correction palliative est acceptable pour prévenir le développement ultérieur et les complications de la pathologie.
  • Multicomposant (4 types). La sténose artérielle se manifeste par un épaississement notable du septum conique. Le défaut est causé par un complexe de troubles anatomiques, le succès de l'opération dépend de la combinaison et des caractéristiques dont.

Selon la sévérité du cours, 4 formes de la maladie sont distinguées:

  • sévère - dès la naissance, le bébé devient bleu et étouffe en suçant ou en pleurant;
  • classique - la maladie se manifeste lorsque le bébé commence à bouger de façon autonome (de 3 à 12 mois), les symptômes de cyanose et d'essoufflement sont notés avec un effort physique accru;
  • paroxystique - sous la forme de sévères attaques de dyspnée-cyanose;
  • légère - pour la première fois, l'essoufflement et le bleuissement apparaissent à l'âge de 6 à 10 ans.

La forme classique la plus courante de la maladie, dans laquelle on distingue 3 stades consécutifs.

  • Stabilité temporaire. Le stade est court, de la naissance à six mois. Il n'y a presque aucun symptôme de la maladie, car le défaut est partiellement compensé en raison des caractéristiques structurelles du cœur du bébé..
  • Stade de dyspnée-cyanose. Il dure de 6 mois à 2-3 ans. À ce moment, l'enfant aggrave tous les signes cliniques de la maladie: bleu de la peau et des muqueuses, essoufflement jusqu'à suffocation. La famine en oxygène entraîne de graves troubles cérébraux, les décès sont fréquents.
  • Étape de transition. Après trois ans, les mécanismes compensatoires de l'enfant s'améliorent. Malgré la persistance des principaux symptômes de la maladie, le bébé s'y adapte, apprend à prévenir les agressions ou à y résister.
  • Forme lourde
  • Forme classique
  • Forme sévère avec crises de dyspnée-cyanose
  • Apparition tardive de la cyanose
  • Forme pâle

Qu'est-ce que c'est: description et code pour la CIM-10

Pour la première fois, le médecin Etienne-Louis Fallot a décrit cette maladie en détail. Il tire son nom de la présence immédiate de 4 troubles cardiaques:

  • Absence ou dysfonctionnement du septum interventriculaire.
  • La position non naturelle de l'aorte. Habituellement, il est situé au-dessus du ventricule gauche, mais ici un décalage vers la droite est obtenu, et l'aorte se déplace directement au-dessus du septum interventriculaire défectueux (dextrosition).
  • Sténose (vasoconstriction) de la bouche de l'artère pulmonaire ou d'une partie du ventricule droit, d'où le sang veineux pénètre dans l'artère.
  • Augmentation plusieurs fois du tissu musculaire du ventricule droit (hyperotrophie).

Si les trois premiers signes sont une anomalie du cœur, ce dernier est une conséquence de la présence de cette anomalie

Dans le diagnostic et le pronostic de la maladie à l'avenir, il sera extrêmement important à quel point l'artère pulmonaire est étroite et quel est le défaut septal. Tous les signes de chaque maladie ont une forme d'expression très différente

En raison du rétrécissement, seule une petite quantité de sang veineux pénètre dans les poumons et le reste est envoyé à travers l'aorte se déformant. En conséquence, il y a un débordement de sang avec un grand cercle de circulation sanguine et un manque de celui-ci dans un petit; par conséquent, la privation d'oxygène des organes commence.

La tétralogie de Fallot est retrouvée chez 3% des enfants, soit un cinquième de toutes les malformations cardiaques congénitales détectées. 30% de toutes les fausses couches et grossesses non développées sont associées à la présence de tétrades de Fallot chez le fœtus, et 7% des bébés atteints de cette pathologie sont nés morts.

Ces chiffres tristes ne soutiennent en aucun cas la létalité absolue de cette maladie, mais font attention à sa gravité et à l'inévitabilité d'une intervention médicale urgente. La tétrade de Fallot est diagnostiquée s'il existe une combinaison de quatre défauts anatomiques dans la structure du système cardiovasculaire chez le nouveau-né:

La tétrade de Fallot est diagnostiquée s'il existe une combinaison de quatre défauts anatomiques dans la structure du système cardiovasculaire chez le nouveau-né:

  • Sténose ou rétrécissement de l'artère pulmonaire qui sort du ventricule droit. Son objectif immédiat est de conduire le sang veineux vers les poumons. S'il y a un rétrécissement à la bouche de l'artère pulmonaire, le sang s'écoule du ventricule du cœur dans l'artère avec effort. Cela conduit à une augmentation significative de la charge sur le cœur droit. Avec l'âge, la sténose s'intensifie - c'est-à-dire que ce défaut a une évolution progressive.
  • Défaut sous la forme d'une ouverture dans le septum interventriculaire (DMS). Normalement, les ventricules du cœur sont séparés par un septum terne, ce qui vous permet de maintenir une pression différente en eux. Avec la tétralogie de Fallot, il y a une lumière dans le septum interventriculaire et donc la pression dans les deux ventricules est égalisée. Dans ce cas, le ventricule droit pompe le sang non seulement dans l'artère pulmonaire, mais aussi dans l'aorte.
  • Dextraposition ou déplacement de l'aorte. Normalement, l'aorte est située sur le côté gauche du cœur. Avec la tétralogie de Fallot, elle est décalée vers la droite et est située directement au-dessus du trou dans le septum interventriculaire.
  • Une augmentation du ventricule droit du cœur. Il se développe une deuxième fois, en raison d'une charge accrue sur le cœur droit due au rétrécissement de l'artère et au déplacement de l'aorte.

Tableau de comparaison des triades, tétrades et pentades Fallo.

Qu'est-ce que la tétralogie de Fallot et quel est le pronostic de la vie?

La tétralogie de Fallot est une maladie cardiaque combinée congénitale de type «bleu».

informations générales

En cardiologie, Tetrad Fallot survient dans 7 à 10% des cas parmi toutes les cardiopathies congénitales et représente la moitié de tous les défauts de type cyanotique. Les anomalies associées incluent des dommages à l'arc aortique droit (25%), des changements dans l'anatomie des artères coronaires (5%).

La tétralogie de Fallot peut être combinée avec d'autres anomalies du cœur et des vaisseaux sanguins: anomalies des artères coronaires, sténose des branches de l'artère pulmonaire, canal artériel ouvert, forme complète du canal auriculo-ventriculaire ouvert, veine cave supérieure supérieure gauche, drainage partiel anormal des veines pulmonaires.

Une description anatomique détaillée du défaut en tant que forme nosologique indépendante a d'abord été donnée par le pathologiste français E.L.A. Fallot en 1888, dont il porte le nom. Selon la structure du défaut, la triade Fallot (sténose de l'artère pulmonaire, défaut septal auriculaire et hypertrophie ventriculaire droite) et la pentade Fallot (Fallot tetrad et ASD) sont les plus proches de la Fallot tetrad..

  • La tétralogie de Fallot comprend un grand défaut septal ventriculaire (DMS), une obstruction des voies de sortie du ventricule droit et de la valve pulmonaire, une dextraction aortique.
  • Le débit sanguin pulmonaire diminue, le ventricule droit est hypertrophié et du sang non oxygéné pénètre dans l'aorte par DMS.
  • Les manifestations dépendent du degré d'obstruction des voies sortantes du ventricule droit; les nourrissons gravement atteints ont une cyanose importante, un essoufflement lors de l'alimentation, un faible gain de poids et un murmure systolique brut d'exil de grade 3-5 / 6.
  • Les attaques Tet sont des épisodes soudains de cyanose profonde et d'hypoxie, qui peuvent être causés par une diminution de la saturation en oxygène (par exemple, pendant les pleurs, les selles), une diminution de la résistance vasculaire systémique (par exemple, en jouant, en donnant des coups de pied) ou une tachycardie ou une hypovolémie soudaines.
  • Les nourrissons atteints de cyanose sévère doivent recevoir une perfusion de prostaglandine E1 pour ouvrir le canal artériel.
  • Les enfants souffrant de crises de téta doivent être placés en position genou-thoracique et de l'oxygène doit être prescrit; parfois des opioïdes (morphine ou fentanyl), des solutions pour augmenter le volume circulant, du bicarbonate de sodium, des bêta-bloquants (propranolol ou esmolol) peuvent être efficaces.
  • Corrigé chirurgicalement pendant 3-6 mois. ou plus tôt si les symptômes sont graves.

Que se passe-t-il avec la pathologie

Comme déjà mentionné, la base de la maladie est un groupe de troubles. Ou une tétrade, comme son nom l'indique. Sur la base des composants décrits des maladies cardiaques, nous pouvons tirer des conclusions concernant les troubles fonctionnels qu'ils entraînent.

Rétrécissement de l'artère pulmonaire

Elle se termine par de graves écarts par rapport à l'ensemble du petit cercle (pulmonaire) de la circulation sanguine. Le tissu conjonctif liquide est transporté lentement et à une vitesse insuffisante se débarrasse du dioxyde de carbone. La stagnation commence. Hypertension pulmonaire formée en toute confiance. Augmentation de la pression dans le récipient du même nom. Cela signifie que le risque de mort subite par insuffisance cardiaque, accident vasculaire cérébral, crise cardiaque augmente.

Violation de la position de l'aorte

Il se manifeste par une hémodynamique insuffisante et, par conséquent, une mauvaise nutrition de tous les organes et tissus. Normalement, le sang est éjecté par le cœur gauche et se déplace le long de la plus grande artère du corps. Mais le navire ne peut pas remplir sa fonction. Parce que la structure anatomique est incorrecte. D'où l'hypoxie (manque d'oxygène) de toutes les structures. À l'avenir, pendant plusieurs années, la mort de troubles critiques du cerveau, des reins, du foie et du cœur lui-même ne peut être évitée. Par conséquent, il est si important d'effectuer l'opération le plus rapidement possible..

Absence de septum entre les ventricules

Il conduit à un mélange libre de sang veineux et artériel. De plus, le tissu conjonctif liquide se déplace de façon aléatoire dans les chambres de l'organe musculaire et une stagnation massive est observée. Pas plus des trois quarts du volume requis sont jetés dans un grand cercle, et peut-être moins. Le résultat est une baisse critique de la qualité de la nutrition du cerveau, du foie, des reins, de tous les organes et systèmes.

Augmentation du volume ventriculaire à droite

Cette violation affecte l'intensification de la stagnation. Parce que la contractilité du myocarde (couche musculaire) à ce niveau diminue. Le petit cercle (pulmonaire) de circulation sanguine souffre à nouveau. La tétralogie IPN de Fallot (cardiopathie congénitale) entraîne des troubles généralisés des structures cardiaques. Une telle déviation dangereuse se termine dans la mort de l'enfant dans la plupart des cas. De plus, la maladie est toujours congénitale. Il est impossible de «l'avoir» au cours de sa vie. Tout est en retrait dans l'utérus. Au cours des prochaines semaines ou mois, la décompensation augmente. Le corps ne peut pas stabiliser les processus. Les symptômes s'intensifient rapidement. L'insuffisance cardiaque aiguë se développe avec un dysfonctionnement du cœur droit et gauche. Tous les organes et tissus souffrent.

De ce que le patient va mourir plus tôt: d'un accident vasculaire cérébral, d'une crise cardiaque, de l'arrêt du travail d'un organe musculaire ou d'autres complications - la question n'est pas si importante. Mais c'est une perspective claire et évidente..

Caractéristiques hémodynamiques

Le degré de perturbations hémodynamiques dans la tétralogie de Fallot est déterminé par la gravité de l'obstruction de la section excrétoire du ventricule droit et la présence d'un défaut dans le septum interventriculaire.

La présence d'une sténose importante de l'artère pulmonaire et d'un gros défaut septal détermine le flux sanguin prédominant des deux ventricules vers l'aorte et un plus petit vers l'artère pulmonaire, qui s'accompagne d'une hypoxémie artérielle. En raison d'un grand défaut dans le septum, la pression dans les deux ventricules devient égale. Dans la forme extrême des tétrades de Fallot associées à l'atrésie de la bouche de l'artère pulmonaire, le sang pénètre dans le petit cercle de circulation sanguine de l'aorte par le canal artériel ouvert ou par le collatéral.

Avec une obstruction modérée, la résistance périphérique totale est supérieure à la résistance du tractus excréteur sténotique, par conséquent, une décharge sanguine gauche-droite se développe, conduisant au développement d'une forme acyanotique (pâle) de la tétrade de Fallot. Cependant, à mesure que la sténose progresse, une croix se produit d'abord, puis une décharge sanguine veino-artérielle (droite-gauche), ce qui signifie la transformation du défaut de la forme «blanche» en «bleu».

Les causes

Puisque le cœur est pondu et formé au cours du premier trimestre, l'effet de toute toxine à 2–8 semaines de grossesse est considéré comme particulièrement dangereux pour l'apparition de la tétralogie de Fallot. Le plus souvent, ils deviennent:

  • médicaments (hormonaux, sédatifs, somnifères, antibiotiques, etc.);
  • maladies infectieuses (rubéole, rougeole, scarlatine);
  • composés chimiques industriels et domestiques nocifs (sels de métaux lourds, pesticides et engrais);
  • effets toxiques de l'alcool, des drogues et de la nicotine.
  • arrêt du tabac pendant la grossesse

Le risque de défaut augmente dans les familles où des proches parents ont donné naissance à des enfants atteints de malformations intra-utérines du cœur.

Classification

Il existe quatre principaux types de défauts:

  • Tétralogie de Fallot avec sténose de l'artère pulmonaire;
  • Tétralogie de Fallot avec atrésie de l'artère pulmonaire (7%);
  • Tétralogie de Fallot en association avec une anomalie septale auriculo-ventriculaire (6-10%) - plus fréquente chez les patients trisomiques;
  • Tétrade de Fallot avec valve pulmonaire absente (5%).

Options anatomiques pour l'obstruction de la voie de sortie du ventricule droit:

  • Infundibulaire isolé (26%). Il s'agit d'une sténose locale de la voie de sortie du ventricule droit comme un sablier;
  • Infundibulaire + valvulaire (26%);
  • Infundibulaire + valvulaire + annulaire (16%);
  • Hypoplasie diffuse des voies excrétoires du ventricule droit (27%);
  • La sténose valvulaire prédominante. Forme très rare avec sténose infundibulaire modérée (5%).

La combinaison de la tétralogie de Fallot avec d'autres anomalies cardiaques:

  • défaut septal auriculaire ou fenêtre ovale ouverte (40%),
  • arc aortique droit (25%),
  • défauts multiples du septum interventriculaire (3-15%),
  • anomalies coronaires (5-12%).
  • 9 à 17% des patients atteints de tétralogie de Fallot souffrent du syndrome de Dee Georges,
  • chez les patients atteints de tétralogie de Fallot en association avec l'arc aortique droit, ce syndrome survient dans 60 à 70% des cas.

Avec une évolution naturelle du défaut, 30% des patients restent en vie pendant 10 ans.

Code CIM-10: Q 21.3 - Fallot Tetrad.

Symptômes et manifestations cliniques

Les nouveau-nés présentant une obstruction sévère de la voie de sortie ventriculaire droite (ou atrésie) présentent une cyanose sévère et un essoufflement lors de l'alimentation, ce qui entraîne une faible prise de poids. Les nouveau-nés avec une obstruction légère peuvent ne pas avoir de cyanose au repos..

Les attaques de têt peuvent être déclenchées par l'activité et se caractérisent par des attaques d'hyperpnée (respirations rapides et profondes), d'irritabilité, de pleurs prolongés, d'une augmentation de la cyanose et d'une diminution de l'intensité du bruit dans le cœur. Les attaques surviennent le plus souvent chez les jeunes enfants; l'incidence maximale survient en 2 à 4 mois. Des attaques graves peuvent entraîner une léthargie, des crampes et parfois la mort. Pendant le jeu, certains bébés peuvent s'accroupir périodiquement, en prenant une position qui augmente la résistance vasculaire systémique et la pression dans l'aorte, ce qui réduit les pontages ventriculaires de droite à gauche et, par conséquent, augmente la saturation en oxygène du sang artériel.

L'auscultation révèle un murmure brutal d'éjection systolique de classe 3–5 / 6 dans le bord gauche moyen et supérieur du sternum (intensité des souffles cardiaques). Le bruit dans un cahier est toujours associé à une sténose pulmonaire. Le défaut septal ventriculaire est asymptomatique car il est étendu et ne présente pas de gradient de pression. Le tonus cardiaque II (S2) est généralement unique, car la composante pulmonaire diminue considérablement. Des tremblements ventriculaires droits et des vibrations systoliques thoraciques peuvent être présents..

Âge jusqu'à 1 an

Une violation se manifeste dès les premiers jours. 12 mois à compter de la naissance sont accompagnés de ces signes:

  • Léthargie de l'enfant. Il pleure un peu, n'est pas capricieux, dort beaucoup et ne réagit presque pas aux autres. Ce n'est pas un comportement typique..
  • Fatigue, faiblesse après la succion. Manifesté par le besoin de se détendre.
  • Dyspnée. Poursuite des signes précédents. Cela prend une pause pendant l'alimentation. Et tant de fois en un seul repas. Manifestement manifesté par une augmentation des mouvements respiratoires par minute. Le symptôme est visible à l'œil nu..
  • Violation du développement physique et mental. Compétences nécessaires. Les réflexes ne se forment pas à la bonne vitesse. Si vous regardez le tableau des compétences de l'enfant à un certain âge, tout devient évident.
  • Cyanose du triangle nasolabial, bras, jambes. La peau bleue est plus facile à dire. Aussi un changement dans l'ombre des muqueuses.

De nombreux enfants meurent en quelques semaines ou quelques mois des complications critiques du cœur ou du cerveau lui-même. De nombreux patients ne survivent pas au traitement.

La période de 1 à 3 ans

La phase suivante est accompagnée d'une liste classique de signes:

  • Cyanose du triangle nasolabial, doigts, orteils. Et puis un changement de teint en bleu s'applique à tout le corps.
  • La tétralogie de Fallot fait référence aux vices dits «bleus». Qui vient de procéder à la cyanose (le nom est dû à la couleur caractéristique de la peau).
  • Faiblesse, somnolence. Les forces ne suffisent ni pour la nourriture, ni pour le jeu, ni pour d'autres activités typiques d'un enfant de cet âge. Dans la période d'un an à trois, la connaissance prévaut, ses étapes initiales. Mais l'énergie ne suffit pas pour cela.
  • La plupart des patients connaissent un retard de développement intellectuel et physique. Poids corporel, taille, rétention de la parole, troubles du comportement insuffisants.
  • Tachycardie. Une augmentation du nombre de contractions du cœur par minute. Se développe dans un contexte de légère activité physique.
  • Il en va de même pour l'essoufflement. À mesure que la maladie progresse, une activité minimale suffit pour que le symptôme se développe. Et puis ce n'est pas du tout nécessaire, le signe existe constamment. Même seul.
  • Perte de conscience possible. Mais pas toujours. L'évanouissement systématique indique une malnutrition dans le cerveau. Il s'agit d'un signe pronostique négatif, étant donné que près d'un quart des enfants meurent au cours de cette période précisément à cause de la mort des tissus nerveux et des structures cérébrales (AVC).

De 3 à 5 ans de vie

Une forme grave d'insuffisance cardiaque se développe dans le contexte de la tétralogie de Fallot. La symptomatologie est la même, mais les manifestations elles-mêmes sont beaucoup plus dures. L'évanouissement devient une composante essentielle du tableau clinique. Il y a des signes neurologiques: maux de tête, incapacité à naviguer dans l'espace et autres.

Après 5 ans

Enfin, après 5 ans, la phase tardive commence. De nombreux patients ne vivent pas pour le voir et meurent. Si un traitement est administré, il y a une chance de guérison partielle. La symptomatologie est identique, mais un gonflement des membres inférieurs et du visage est ajouté. À mesure que la progression est observée, un dysfonctionnement du foie et des reins est observé. L'insuffisance de ces organes se manifeste en conséquence. Les soi-disant crises cyanotiques associées à une forte baisse critique du trophisme tissulaire et de l'apport d'oxygène sont typiques de la deuxième phase de la maladie et au-delà. Ils sont accompagnés d'un groupe de manifestations:

  • Dyspnée.
  • Sentiment de peur, panique.
  • Augmentation soudaine et brusque de la fréquence cardiaque par minute (plus de 90).
  • La faiblesse.
  • Cyanose de la peau.
  • Perte de conscience avec crampes.
  • Le résultat d'une telle attaque peut être un accident vasculaire cérébral, une crise cardiaque, un coma, la mort du patient.

La tétralogie de Fallot chez les enfants provoque une diminution de l'immunité, ils sont malades beaucoup plus souvent que leurs pairs. La clinique est spécifique et indique un défaut grave..

Diagnostique

Lors de l'écoute du cœur révélé: l'affaiblissement du ton II, dans le deuxième espace intercostal à gauche est déterminé par un bruit rugueux de "grattage".

Selon l'électrocardiographie, des signes d'ECG d'une augmentation du cœur droit peuvent être détectés, ainsi qu'un décalage de l'axe du cœur vers la droite.

L'échographie cardiaque est la plus informative, dans laquelle il est possible d'identifier un défaut dans le septum interventriculaire et un déplacement aortique. Grâce à la dopplerographie, il est possible d'étudier en détail le flux sanguin dans le cœur: l'écoulement du sang du ventricule droit vers la gauche, ainsi que la difficulté du flux sanguin vers le tronc pulmonaire.

La radiographie détermine le contour du cœur sous la forme d'une «botte hollandaise», dans laquelle l'apex du cœur est légèrement surélevé.

Dans un test sanguin, les globules rouges peuvent presque doubler la norme autorisée. Cette réaction corporelle à l'hypoxie est compensatoire. Cependant, cela peut provoquer une thrombose accrue..

Est-il possible de diagnostiquer la tétralogie de Fallot in utero?

Le diagnostic de cette maladie cardiaque dépend directement des qualifications du spécialiste effectuant le diagnostic par ultrasons pendant la grossesse, ainsi que du niveau de l'appareil à ultrasons.

Lors d'une échographie de classe expert, un spécialiste d'une catégorie élevée de tétralogie de Fallot est détecté dans 95% des cas jusqu'à 22 semaines, au troisième trimestre de la grossesse, ce défaut est diagnostiqué dans près de 100% des cas.

En outre, la recherche génétique, les soi-disant «deux génétiques et triples», qui sont effectuées comme dépistage pour toutes les femmes enceintes pendant des périodes de 15 à 18 semaines, est un facteur important. Il a été prouvé que la tétralogie de Fallot dans 30% des cas est associée à d'autres anomalies, le plus souvent des maladies chromosomiques (trisomie 21, Edwards, Patau, etc.).

Caractéristiques du traitement

Si le patient a une tétralogie de Fallot, il est important de se rappeler une règle simple: l'opération est indiquée pour tous (sans exception!) Les patients atteints de cette maladie cardiaque.

  • Pour les nouveau-nés présentant des symptômes graves - l'introduction de la prostaglandine E1
  • Avec les convulsions tet, il est recommandé de prendre une position genou-thoracique, de fournir du repos, de fournir de l'oxygène et, dans certains cas, un traitement médicamenteux

Opération de récupération

Les nouveau-nés atteints de cyanose sévère peuvent être temporairement soulagés par la perfusion de prostaglandine E1 (0,01–0,1 μg / kg / min par voie intraveineuse) pour ouvrir le canal artériel et ainsi augmenter le débit sanguin pulmonaire.

Épisodes cyanotiques

Les attaques thêta nécessitent une intervention immédiate. Tout d'abord, les mesures suivantes doivent être prises: placer les enfants en position genou-poitrine (les enfants plus âgés s'accroupissent généralement spontanément et n'ont pas de crises de téta), créer un environnement calme et donner de l'oxygène supplémentaire. Si l'attaque persiste, le traitement médicamenteux standard comprend de la morphine 0,1-0,2 mg / kg par voie intraveineuse ou IM, des liquides intraveineux pour augmenter le volume, et si une acidose métabolique est présente, du bicarbonate de sodium 1 mEq / kg par voie intraveineuse.

Le midazolam intranasal et le fentanyl intranasal - des alternatives à la morphine, ont un avantage - ne nécessitent pas d'accès intraveineux.

D'autres remèdes pour les crises de tet plus graves ou plus longues incluent la phényléphrine, en commençant par 5 à 20 mcg / kg par voie intraveineuse toutes les 10-15 minutes au besoin (maximum 500 mg), suivie d'une perfusion de 0,1 mcg / kg / min (maximum 5 mcg / kg / min) si nécessaire; bêta-bloquants (propranolol 0,015 mg / kg administré par voie intraveineuse pendant 10 minutes (maximum 1 mg) ou esmolol de 0,1 à 0,5 mg / kg par voie intraveineuse pendant 1 minute, suivi d'une perfusion de 25 à 100 microns / kg / min s'il y a un besoin Si ces mesures ne vous permettent pas de contrôler l'attaque, la pression artérielle systémique peut être augmentée à l'aide de kétamine 0,5–3 mg / kg par voie intraveineuse ou 2-3 mg / kg par voie intramusculaire (la kétamine a également un effet sédatif bénéfique).

En fin de compte, si les étapes précédentes n'ont pas arrêté l'attaque, ou si l'enfant développe une détérioration rapide, une intubation de la trachée avec paralysie musculaire et anesthésie générale, une oxygénation membranaire extracorporelle (ECMO) ou une intervention chirurgicale urgente peuvent être nécessaires. Le propranolol 0,25-1 mg / kg par voie orale toutes les 6 heures peut empêcher la rechute, mais la plupart des experts estiment qu'une seule attaque significative indique la nécessité d'une correction chirurgicale.

Traitement radical

La restauration complète de la tétrade de Fallot consiste à réparer le défaut septal ventriculaire en appliquant un patch, en élargissant la section de sortie du ventricule droit en réséquant les muscles et la valvuloplastie pulmonaire, et en appliquant un patch limité à travers l'anneau pulmonaire ou l'artère pulmonaire principale, si nécessaire. La chirurgie est généralement effectuée de manière sélective à l'âge de 3 à 6 mois, mais elle peut être effectuée à tout moment en cas de symptômes..

Chez certains nourrissons de faible poids à la naissance ou d'anatomie complexe, un soulagement temporaire initial peut être préférable à une correction complète du défaut; la procédure habituelle est un shunt Blalock - Taussig modifié, dans lequel l'artère sous-clavière est connectée à l'artère pulmonaire homolatérale à l'aide d'une greffe synthétique.

La mortalité périopératoire pour la correction complète du défaut équivaut à des conséquences

  • Crise cardiaque.
  • Accident vasculaire cérébral.
  • Insuffisance cardiaque.
  • Thrombose.
  • Retard dans le développement physique et mental.
  • Le résultat logique - invalidité et décès du patient.

Les complications les plus courantes après la chirurgie sont:

  • Préservation du rétrécissement du tronc pulmonaire (avec dissection insuffisante de la valve).
  • Lors de blessures aux fibres qui conduisent l'excitation dans le muscle cardiaque, le développement de diverses arythmies est possible.

La tétralogie de Fallot est une maladie cardiaque congénitale courante et extrêmement grave (présente chez un millième de patient). Un traitement d'urgence complet est nécessaire. C'est la seule façon de compter sur une prévision favorable. Sans thérapie, il n'y a aucune chance.

Prévoir

En moyenne, la mortalité postopératoire peut atteindre 8 à 10%. Mais sans traitement chirurgical, l'espérance de vie des enfants ne dépasse pas 12-13 ans. Dans 30% des cas, la mort d'un enfant survient dans la petite enfance par insuffisance cardiaque, AVC et hypoxie croissante.

Cependant, avec le traitement chirurgical effectué pour les enfants de moins de 5 ans, l'écrasante majorité des enfants (90%) lors du réexamen à l'âge de 14 ans ne montre aucun signe de retard de développement de leurs pairs.

De plus, 80% des enfants opérés mènent un mode de vie normal, pratiquement pas différent de leurs pairs, en plus des restrictions sur l'activité physique excessive. Il est prouvé que plus l'opération radicale pour éliminer ce défaut est effectuée tôt, plus l'enfant récupère rapidement, rattrape le développement de ses pairs.

Tetrad Fallot. Recommandations cliniques.

Tetrad Fallo

  • Association des chirurgiens cardiovasculaires de Russie

Table des matières

Mots clés

  • tetrad fallot
  • sténose pulmonaire
  • artères collatérales
  • absence d'artère pulmonaire
  • défaut septal ventriculaire

Liste des abréviations

BEAM - gros vaisseaux collatéraux aorto-pulmonaires

CHD - Maladie cardiaque congénitale

DLA - pression artérielle pulmonaire

DMZhP - défaut septal ventriculaire

TSA - anomalie septale auriculaire

CT - tomodensitométrie

LA - artère pulmonaire

LH - hypertension pulmonaire

IRM - Imagerie par résonance magnétique

OAP - canal artériel ouvert

OLS - résistance pulmonaire

OPS - résistance périphérique générale

PP - oreillette droite

RV - ventricule droit

SIBKK - indice cardiaque d'un grand cercle de circulation sanguine

TF - tétralogie de Fallot

Sat O2 - oxygénation du sang

Termes et définitions

Tétralogie de Fallot - une maladie cardiaque congénitale complexe caractérisée par la présence d'une sténose sévère de l'artère pulmonaire, un gros défaut dans le septum interventriculaire, un déplacement aortique vers le ventricule droit, une hypertrophie de la paroi ventriculaire droite.

Vaisseaux collatéraux - vaisseaux anormaux de l'aorte ou de ses branches qui effectuent un flux sanguin supplémentaire dans les poumons.

Défaut septal ventriculaire - communication anatomique entre les ventricules droit et gauche du cœur.

Endocardite - inflammation de la muqueuse interne du cœur, est une manifestation fréquente d'autres maladies.

L'échocardiographie est une méthode d'échographie visant à étudier les changements morphologiques et fonctionnels du cœur et de son appareil valvulaire.

1. Informations succinctes

1.1 Définition

La tétralogie de Fallot (TF) se compose de quatre éléments: c'est la sténose infundibulaire du ventricule droit (RV), un gros défaut dans le septum interventriculaire (DMS), le déplacement aortique vers le pancréas (dextrosition inférieure à 50%), l'hypertrophie pancréatique. Au cœur de la formation de la tétralogie de Fallot se trouve la rotation du cône artériel dans le sens antihoraire. Cela conduit à l'apparition d'une dextrosition aortique, qui "se trouve à califourchon" au-dessus de la LAD, à l'incapacité de connecter le septum du cône artériel avec le septum interventriculaire et le pli bulbo-ventriculaire, ce qui provoque la survenue d'une DI. De plus, le déplacement antérieur du septum du cône artériel provoque un rétrécissement de l'avion [1, 2].

Selon la sévérité de la clinique et le spectre morphologique, le défaut est très variable. Il n'y a qu'un seul sein de grande taille, généralement sous-aortique. La valve pulmonaire (LA) est généralement hypoplasique et sténosée. Il y a souvent une hypoplasie, une sténose du tronc et des branches de LA. Agénésie rarement observée d'une des branches de LA, souvent laissée.

Les anomalies concomitantes peuvent inclure un TSA, une communication auriculo-ventriculaire (plus souvent chez les patients trisomiques), une arcade aortique située à droite. Des anomalies dans le développement des artères coronaires sont possibles, souvent ce sont des branches coniques de l'artère coronaire droite traversant le tractus excréteur du pancréas [3,4,5].

1.2 Étiologie et pathogenèse

La tétralogie de Fallot est une maladie cardiaque congénitale, tandis que l'état de l'enfant dépend principalement du degré de sténose de l'avion, de la taille de l'OAA et de la présence de grandes artères collatérales aorto-pulmonaires. Avec la progression de la sténose LA, la fermeture de la PAO, les artères collatérales, l'état de l'enfant se dégrade fortement et devient critique.

1.3 Épidémiologie

La tétralogie de Fallot est diagnostiquée chez 8 à 13% de tous les patients atteints de cardiopathie congénitale. Parmi les malformations nécessitant un traitement chirurgical dans la petite enfance, Fallot tetradus représente 15%. La fréquence des défauts chez les nouveau-nés varie de 4 à 7%. L'espérance de vie moyenne des patients atteints de tétralogie de Fallot est de 12 à 13 ans et dépend du degré de sténose de LA. La mortalité au cours de la première année de vie est de 25%, de 3 ans -40%, de 10 ans -70%, de 40 ans de vie-95%. Avec les formes «pâles» du défaut, l'espérance de vie est un peu plus longue qu'avec la forme cyanotique. Typiquement, les patients sévères non opérés meurent de thromboembolie dans les vaisseaux cérébraux avec formation d'abcès, d'insuffisance cardiaque, d'endocardite infectieuse [6].

1.4 Codage selon la CIM 10

Q21.3 - Tétralogie de Fallot

1.5. Classification

  • Forme lourde
  • Forme classique
  • Forme sévère avec crises de dyspnée-cyanose
  • Apparition tardive de la cyanose
  • Forme pâle

2. Diagnostics

2.1. Plaintes et antécédents médicaux

  • Lors de la collecte de l'anamnèse et des plaintes, il est recommandé d'interroger le patient sur l'essoufflement, la cyanose des lèvres et du bout des doigts, il est recommandé de faire attention au retard du patient dans le développement physique, à l'accroupissement.

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

Commentaires: Avec l'augmentation de la dyspnée et de la cyanose, l'état des patients s'aggrave et, sans s'arrêter, ils ne peuvent faire que quelques pas.

  • Il est recommandé de faire attention au degré de fatigue, à l'essoufflement pendant l'effort physique, parfois au repos.

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

2.2 Examen physique

  • Il est recommandé de faire attention à la forme de la poitrine.

Niveau de crédibilité des recommandations IIa (niveau de crédibilité des preuves - C)

Commentaires: Les patients atteints de tétralogie de Fallot sont généralement hyposténiques. Leur poitrine est généralement cylindrique et n'a pas de bosse cardiaque. Peau et cyanose muqueuse visible.

  • L'auscultation du cœur est recommandée..

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

Commentaires: L'auscultation sur le bord gauche du sternum dans le deuxième ou le troisième espace intercostal est un murmure systolique rugueux dû au flux sanguin par sténose. Le ton II sur l'artère pulmonaire est affaibli, le ton I est renforcé. Si le patient présente une anastomose pulmonaire systémique, un murmure systolodiastolique est entendu. Après avoir réalisé l'anastomose pulmonaire sous-clavière selon Blelok - Taussig, l'épaule et le pouls radial sont absents du côté de l'anastomose [7,8].

2.3 Diagnostic de laboratoire

  • Il est recommandé d'étudier en dynamique le niveau de saturation en oxygène du sang dans les capillaires ou à l'aide d'un oxymètre de pouls.

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

  • Il est recommandé de contrôler le niveau d'hémoglobine, d'hématocrite, de coagulogramme.

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

Commentaire: L'étude est menée pour évaluer l'état du patient, une évaluation indirecte du niveau de flux sanguin pulmonaire et de l'état du système de coagulation sanguine.

2.4. Diagnostic instrumental

  • Il est recommandé que les patients soient consultés par des médecins de spécialités connexes afin d'exclure les facteurs de risque non cardiaques supplémentaires.

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

  • Il est recommandé d'effectuer un électrocardiogramme

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

Commentaires: TF se caractérise par une déviation de l'axe électrique du cœur vers la droite (de +100 à + 180 °), une hypertrophie myocardique pancréatique, un blocage incomplet de la jambe droite du faisceau de His, des signes de congestion de l'oreillette droite.

  • Radiographie thoracique recommandée

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

Commentaires: Dans ce cas, une augmentation de la transparence des champs pulmonaires est visualisée, qui apparaît en raison d'une diminution du flux sanguin dans les poumons, de la présence de vaisseaux pulmonaires dans des cordes étroites et d'une diminution des racines des poumons. Le diamètre de l'ombre cardiaque reste normal ou légèrement élargi vers la gauche en raison d'une augmentation du pancréas. L'apex du cœur est relevé et arrondi. La taille du cœur est accentuée en raison de la rétraction de l'arc de l'artère pulmonaire. La forme du cœur ressemble à une "chaussure en bois". Dans la 2ème projection oblique, une augmentation du pancréas est clairement visible, ce qui repousse et soulève un petit LV («cap»). La dextrosition aortique est mieux vue en projection latérale.

  • L'échocardiographie (échocardiographie) est recommandée..

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

Commentaires: l'échocardiographie est nécessaire pour évaluer la taille du cœur droit et gauche, l'emplacement et la taille des artères pancréatiques, le degré de dextrosition aortique, la gravité de l'hypertrophie pancréatique, la longueur et le degré de rétrécissement du tractus excréteur du pancréas, la combinaison de la valvule sous-valvulaire et valvulaire, la combinaison de la valvule sous-valvulaire et valvulaire, la combinaison de la sténose valvulaire et valvulaire sous-valvulaire et valvulaire. Il est recommandé de déterminer la présence d'une sténose LA et l'amplitude du gradient entre le pancréas et LA à l'aide d'une échocardiographie Doppler.

  • Cathétérisme cardiaque et angiocardiographie recommandés

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

Commentaires: L'étude est nécessaire pour détecter les perturbations hémodynamiques chez les patients atteints de tétrade de Fallot: pression élevée dans le pancréas, égale à la pression dans le ventricule gauche et l'aorte, pression systolique basse dans le LA, grand gradient de pression systolique entre le pancréas et le LA. Dans les sections droites du sang veineux, dans l'aorte, la saturation en oxygène du sang est réduite en fonction de la taille de l'écoulement veino-artériel. Avec la ventriculographie droite, LA et l'aorte ascendante sont simultanément contrastées, une sténose combinée de LA est notée. Les caractéristiques de l'anatomie des artères coronaires, le cours et la distribution des branches des artères coronaires dans le tractus excréteur du pancréas sont révélés. Après des interventions palliatives à l'aide de l'ACG, il est recommandé d'évaluer le degré de préparation des patients à une correction radicale, le degré de développement du système LA, la déformation des branches LA dans le domaine d'application de l'anastomose systémique et pulmonaire et le degré d'augmentation du VG. En utilisant des interventions endovasculaires avant une chirurgie radicale, il est recommandé de corriger la sténose des branches LA, d'éliminer les anastomoses pulmonaires systémiques, BALKA.

  • L'imagerie par résonance magnétique est recommandée..

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

Commentaire: L'étude est nécessaire pour obtenir des images du tronc, des branches et des branches périphériques de l'avion, pour déterminer le degré de régurgitation sur l'avion et la valve tricuspide.

3. Traitement

3.1 Traitement conservateur

  • Le traitement conservateur des patients non opérés est individuel et recommandé par un cardiologue expérimenté.

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

  • Il est recommandé de prendre des médicaments anticoagulants pour la fibrillation auriculaire, ainsi qu'après une thromboembolie cérébrale ou des crises ischémiques transitoires..

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

  • Thérapie diurétique modérée recommandée pour l'insuffisance cardiaque, thérapie antiarythmique.

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

  • Pour réduire le niveau d'hémoglobine et améliorer la rhéologie sanguine, l'utilisation de l'administration intraveineuse de solutions cristalloïdes, des médicaments qui améliorent l'état de la paroi vasculaire.

Niveau de crédibilité des recommandations IIa (niveau de crédibilité des preuves - C)

3.2 Traitement chirurgical

3.2.1 Correction radicale

La correction radicale peut être effectuée comme une opération primaire avec une anatomie LA favorable, généralement au cours de la première année de vie d'un patient ou comme deuxième étape de correction après une intervention palliative, si une évaluation clinique de l'état du patient indique une anatomie et une hémodynamique favorables [9, 10].

  • Il est recommandé d'effectuer une correction radicale de la tétrade de Fallot dans les conditions suivantes:

1. État clinique et fonctionnel satisfaisant des patients:

a) un taux d'hémoglobine inférieur à 180-190 g / l;

b) la saturation du sang en oxygène dans l'aorte est supérieure à 70–75%.

2. Critères anatomiques pour l'opérabilité d'un défaut:

a) développement satisfaisant du système artériel pulmonaire: (A1 + B1) / nAo supérieur à 1,5, indice artériel pulmonaire supérieur à 250;

b) l'absence d'hypoplasie pancréatique et LV (BWW du LV supérieur à 40 ml / m2);

c) fraction d'éjection ventriculaire supérieure à 50%;

d) l’absence de multiples grandes artères collatérales.

3. Critères hémodynamiques:

a) le rapport SIMKK / SIBKK supérieur à 0,65;

b) le rapport IELK / SIMKK supérieur à 0,55.

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

Commentaires: Les indications d'une correction radicale sont déterminées sur la base de l'évaluation de l'état général du patient, de l'étude de l'anatomie et de l'hémodynamique [7, 9, 10].

  • Il est recommandé d'effectuer une chirurgie palliative avec tétralogie de Fallot dans les conditions suivantes:
  • Saturation du sang artériel en oxygène inférieur à 70%;
  • Un taux d'hémoglobine supérieur à 190 g / l;
  • Crises fréquentes de dyspnée-cyanose (2-3 r / j);
  • Thérapie à long terme avec des bêta-bloquants;
  • La présence d'une pathologie extracardiaque concomitante,
  • anomalies extracardiaques congénitales (système nerveux central, poumons, foie, reins);
  • complications infectieuses;
  • accident vasculaire cérébral aigu.

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

Commentaire: Le but des soins palliatifs est d'augmenter le volume du flux sanguin pulmonaire et de se préparer à une correction radicale du défaut. À la suite d'opérations répétées, il y a une augmentation de la saturation du sang artériel en oxygène, le niveau d'hémoglobine diminue, le volume LV augmente (plus de 40 ml / m2), le système LA se développe et la pression dans le LA augmente. À l'avenir, les patients peuvent effectuer une correction radicale du défaut.

  • Il est recommandé qu'avec le cahier d'exercices Fallot, les types d'opérations palliatives suivants soient effectués:
  • Création d'anastomoses pulmonaires systémiques;
  • Reconstruction des voies de sortie du pancréas sans chirurgie plastique;
  • Création d'une anastomose centrale;
  • Stenting des branches OAP, LA;
  • Valvuloplastie par ballonnet transluminal de la sténose valvulaire LA.

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

4. Réadaptation

  • Il est recommandé que les patients après une correction radicale soient examinés chaque année par un cardiologue spécialiste de la coronaropathie..

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

Commentaires: En fonction des complications et de la coronaropathie résiduelle, l'examen est recommandé plus souvent. Un ECG doit être effectué pour évaluer la fréquence cardiaque et la durée du complexe QRS. Une surveillance holter est recommandée en cas d'hypothèse de présence d'arythmies cardiaques [12-14].

5. Prévention et suivi

5.1 Supervision clinique

  • Il est recommandé que les patients après correction de la tétralogie de Fallot effectuent une échocardiographie chaque année.

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

  • Il est recommandé que les patients après la correction de la tétrade de Fallot effectuent une IRM tous les 2-3 ans avec des spécialistes ayant une expérience de travail avec CHD.

Le niveau de crédibilité des recommandations IIb (niveau de confiance des preuves - C)

  • Il est recommandé qu'une étude de la pathologie héréditaire (par exemple, 22qll) soit effectuée pour tous les patients après une correction radicale de la tétrade de Fallot.

Niveau de crédibilité des recommandations IIa (niveau de crédibilité des preuves - C)

  • L'auscultation est recommandée pour les patients après correction radicale de la tétrade de Fallot..

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

Commentaires: Un petit souffle systolique est entendu sur les voies excrétoires du pancréas et un souffle diastolique dans la région de LA en raison d'une régurgitation pulmonaire. Ces patients n'ont généralement pas de composante pulmonaire du ton II. En présence d'une réinitialisation sur le patch DMZhP, un bruit pansystolique est entendu.

  • Un traitement régulier en l'absence de problèmes hémodynamiques résiduels n'est pas recommandé pour la plupart des patients..

Le niveau de crédibilité des recommandations III (niveau de confiance des preuves - C)

  • Médicament recommandé pour l'insuffisance cardiaque en cas de dysfonction pancréatique et VG.

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

  • Il est recommandé que les patients subissent une électrocardiographie après une correction radicale de la tétrade de Fallot.

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

Commentaires: Les patients qui ont subi une correction radicale par accès ventriculaire ont presque toujours un blocage de la branche droite du faisceau, et la largeur du complexe QRS reflète le degré d'expansion du pancréas. Les largeurs complexes QRS de 180 ms ou plus sont un facteur de risque de mort cardiaque subite. La détection du flutter auriculaire ou de la fibrillation auriculaire, les attaques de tachycardie ventriculaire indiquent indirectement une insuffisance hémodynamique sévère [11].

  • La radiographie du thorax est recommandée pour les patients après correction radicale de la tétrade de Fallot.

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

Commentaire: Chez les patients avec un bon résultat de correction radicale, le schéma pulmonaire est généralement normal. L'expansion du cœur reflète une régurgitation pulmonaire sévère, une insuffisance valvulaire tricuspide.

  • Échocardiographie recommandée pour les patients après correction radicale de la tétrade de Fallot.

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

Commentaire: L'échocardiographie est nécessaire pour évaluer l'état du patient après la chirurgie. La présence et la gravité de la sténose résiduelle du tractus excréteur du pancréas, LA, l'importance de la régurgitation pulmonaire, la présence et la gravité de l'insuffisance valvulaire tricuspide sont déterminées. Évaluer l'étanchéité de la fermeture de DMSP, DZHP, la taille de l'oreillette droite, le degré d'expansion de la racine aortique. La mesure de l'indice myocardique de la fonction pancréatique peut être un complément utile pour évaluer la fonction systolique du pancréas..

  • Le cathétérisme cardiaque et l'angiocardiographie ne sont pas recommandés chez les patients subissant une chirurgie radicale, sauf lorsque le patient a besoin d'un traitement supplémentaire.

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

  • L'imagerie par résonance magnétique est recommandée pour les patients après une correction radicale de la tétrade de Fallot..

Niveau de crédibilité des recommandations IIa (niveau de crédibilité des preuves - C)

Commentaire: Il peut être une méthode utile pour évaluer le volume du pancréas, sa fonction systolique et pour évaluer la gravité de la régurgitation pulmonaire, de la CHD résiduelle, en particulier avec la sténose de l'artère pulmonaire et l'expansion aortique [21].

  • Une étude de la tolérance à l'effort est recommandée pour les patients après une correction radicale de la tétrade de Fallot..

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

Commentaires: L'étude est nécessaire pour une évaluation objective de la capacité fonctionnelle du cœur et de la présence d'arythmies potentielles.

6. Informations supplémentaires affectant l'évolution et l'issue de la maladie

6.1 Complications chez les patients après une correction radicale de la tétrade de Fallot

  1. L'expansion du cœur sur les radiographies thoraciques devrait aider à trouver les causes des troubles hémodynamiques;
  2. Le développement d'arythmies (auriculaires ou ventriculaires) devrait entraîner une recherche de causes hémodynamiques;
  3. En cas d'hypoxémie artérielle, il est conseillé de rechercher une fenêtre ovale ouverte ou un TSA avec un shunt droite-gauche.
  • Échocardiographie recommandée

Commentaires: l'élargissement ou le dysfonctionnement nécessite la recherche d'une hémodynamique pancréatique résiduelle; une régurgitation pulmonaire importante et une insuffisance valvulaire tricuspide sont généralement détectées. Certains patients peuvent présenter un dysfonctionnement VG. Elle peut être la conséquence d'un pontage cardiopulmonaire prolongé et d'une protection myocardique insuffisante, d'une lésion de l'artère coronaire pendant la chirurgie, secondaire à une dysfonction pancréatique sévère.

  • Il est recommandé que les patients subissent un sondage et une angiocardiographie après une correction radicale de la tétrade de Fallot.

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

  • Il est recommandé d'effectuer une étude planifiée de l'anatomie des artères coronaires avant toute intervention sur les voies excrétoires du pancréas chez les patients après correction radicale de la tétrade de Fallot.

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

  • Il est recommandé qu'après une correction radicale des tétrades de Fallot, un sondage et un ACG soient effectués pour déterminer les causes de dysfonctionnement LV ou RV, rétention hydrique, douleur thoracique, cyanose.

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

  • Il est recommandé qu'après une correction radicale des tétrades de Fallot, un sondage et un ACG soient effectués avant l'élimination possible de la sténose résiduelle de l'avion ou des anastomoses pulmonaires systémiques, BALKA.

Le niveau de crédibilité des recommandations I (niveau de confiance des preuves - C)

Critères d'évaluation de la qualité des soins

Critères de qualité

Niveau de confiance des preuves

Le niveau de crédibilité des recommandations

Stade du diagnostic

Radiographie et ECG et EchoCG effectués

Angiocardiographie réalisée avec sondage des cavités cardiaques

Un chirurgien cardiaque a effectué un examen au moins 1 fois en 12 mois

Un cardiologue au lieu de résidence a été examiné au moins 1 fois en 6 mois

Stade du traitement chirurgical conservateur et radical

Intervention chirurgicale réalisée (en présence d'indications médicales et absence de contre-indications médicales)

Pendant l'opération, tous les défauts du septum du cœur ont été éliminés, la sténose des artères pulmonaires a été éliminée

Séquence cardiaque segmentaire normale restaurée

La géométrie des voies excrétoires des ventricules du cœur après la chirurgie est cohérente ou proche de la normale

Étape des soins palliatifs

Intervention chirurgicale réalisée (en présence d'indications médicales et absence de contre-indications médicales)

Anastomose pulmonaire systémique superposée (avec intervention chirurgicale)

La reconstruction des voies de l'écoulement du ventricule droit sans chirurgie plastique du défaut septal interventriculaire a été réalisée (lors d'une intervention chirurgicale)

Stenting du canal artériel ouvert, branches de l'artère pulmonaire (pendant la chirurgie)

Étape de contrôle postopératoire

Radiographie et ECG et EchoCG effectués

Angiocardiographie réalisée avec sondage des cavités cardiaques

Tomodensitométrie et / ou imagerie par résonance magnétique réalisées

Les complications après correction radicale de la maladie sont éliminées par chirurgie ouverte ou intervention endovasculaire

Bibliographie

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Annexe A1. La composition du groupe de travail

Le chef du groupe de travail est l'académicien de la RAS L.A. Bokeria

La composition du groupe de travail:

  1. docteur en sciences médicales I.V. Arnautova,
  2. doctorat S.S. Volkov,
  3. prof. S.V. Gorbachevsky,
  4. V.P. Didyk,
  5. prof. M.M. Zelenikin,
  6. prof. A.I. Kim,
  7. prof. I.V. Kokshenev,
  8. docteur en sciences médicales A.A. Kupryashov,
  9. UN B. Nikiforov,
  10. Académicien de la RAS V.P. Podzolkov,
  11. docteur en sciences médicales B.N. Sabirov,
  12. prof. MONSIEUR. Tumanyan,
  13. prof. K.V. Shatalov,
  14. docteur en sciences médicales A.A. Schmalz,
  15. doctorat I.A. Yurlov.

Tous les membres du groupe de travail ont confirmé le manque de soutien financier / conflit d'intérêts à signaler..

Annexe A2. Méthodologie d'élaboration des lignes directrices cliniques

Public cible des recommandations cliniques développées:

  • Médecin chirurgien cardiovasculaire
  • Chirurgien thoracique
  • Docteur en diagnostic échographique
  • Radiologue

Tableau A1 - niveaux de recommandations de crédibilité

Le niveau de crédibilité des recommandations

La description

La procédure ou le traitement est utile / efficace; il doit être effectué / prescrit..

La procédure ou le traitement est très susceptible d'être utile / efficace, il serait raisonnable de le réaliser / le prescrire.

Preuve contradictoire de l'utilité / efficacité de la procédure ou du traitement, leur mise en œuvre / objectif peut être considéré.

La procédure ou le traitement est nocif / inefficace, ils ne doivent pas être effectués / prescrits.

Tableau P2 - Niveaux de preuve

Niveau de preuve A (le plus élevé)

Présence de plusieurs essais cliniques randomisés, revue systématique ou méta-analyse (s).

Niveau de preuve B (moyen)

Un nombre limité d'essais randomisés ou quelques petits essais cliniques de qualité contrôlée.

Niveau de preuve C (le plus bas)

Recommandations basées sur des avis d'experts (dans différents pays, les indications basées sur des avis d'experts peuvent varier considérablement).

Procédure de mise à jour des directives cliniques

Mise à jour des directives cliniques tous les 3 ans.

Annexe B. Algorithmes de gestion des patients

A. Algorithme pour le diagnostic primaire et le traitement chirurgical de TF

B. Algorithme d'examen d'un patient après une correction radicale de TF

Il Est Important D'Être Conscient De Vascularite