Coagulation sanguine. Stades d'hémostase et facteurs de coagulation

L'hémostase est un système qui soutient l'état liquide du sang et empêche le développement de saignements. Le sang remplit des fonctions vitales dans le corps humain, par conséquent, une perte de sang importante menace de perturber le fonctionnement de tous les organes et systèmes.

Le système de coagulation sanguine comprend trois composants:

  1. Système de coagulation actuel - effectue directement la coagulation du sang.
  2. Système anticoagulant - l'action vise à prévenir la coagulation sanguine (thrombose pathologique).
  3. Système fibrinolytique - assure la dégradation des caillots sanguins.

La coagulation sanguine est un processus physiologique qui empêche la sortie du plasma et des cellules sanguines de la circulation sanguine en maintenant l'intégrité de la paroi vasculaire.

La doctrine de la coagulation du sang a été formée par A. Schmidt au siècle dernier. En cas de saignement, des structures telles que l'endothélium, les facteurs de coagulation, les éléments façonnés et, dans une large mesure, les plaquettes, sont activés et participent à son arrêt. Pour effectuer la coagulation sanguine, des substances comme le calcium, la prothrombine, le fibrinogène sont nécessaires.

Stade d'hémostase primaire (vasculaire-trobocytaire)

Le processus de coagulation sanguine commence par l'inclusion du stade vasculaire-plaquettaire. Il y a quatre étapes:

  1. Il y a un spasme à court terme dans le lit vasculaire, qui dure environ 1 minute. Le diamètre de la lumière rétrécit de 30% sous l'action du thromboxane et de la sérotonine, qui sont libérés des plaquettes activées.
  2. Adhésion plaquettaire - l'accumulation de plaquettes commence près de la zone endommagée, elles mutent - elles changent de forme et de processus et sont capables de se fixer à la paroi vasculaire.
  3. L'agrégation plaquettaire est le processus de collage des plaquettes ensemble. Un thrombus lâche est formé, capable de transmettre le plasma, en conséquence, de plus en plus de plaquettes sont déposées sur le thrombus nouvellement formé. Ensuite, il devient plus dense et le plasma ne passe pas à travers un caillot dense - l'agrégation irréversible des plaquettes.
  4. Rétraction du thrombus - compactage en cours d'un caillot thrombotique.

La méthode vasculaire-plaquettaire pour arrêter le saignement est l'hémostase primaire, il existe un mécanisme plus complexe de coagulation sanguine - c'est l'hémostase secondaire, qui se produit à l'aide de substances enzymatiques et non enzymatiques.

Stade d'hémostase secondaire

Il existe 3 phases de coagulation sanguine au stade de l'hémostase secondaire:

  • Phase d'activation - les enzymes sont activées, tout se termine par la formation de prothrombinase et la production de thrombine à partir de prothrombine;
  • phase de coagulation - la formation de filaments de fibrine à partir du fibrinogène;
  • phase de rétraction - la formation d'un caillot sanguin dense.
Mécanisme de formation de thrombus primaire

La première phase de la coagulation sanguine

Facteurs de coagulation plasmatique - une combinaison d'enzymes inactives et de composés non enzymatiques qui vivent dans la partie plasmatique du sang et des plaques sanguines. Pour la coagulation sanguine, entre autres, des ions Ca (IV) et vitamine K sont nécessaires.

Lorsque les tissus sont endommagés, les vaisseaux sanguins se rompent, une hémolyse des cellules sanguines se produit, une série de réactions avec activation des enzymes est activée. Le début de l'activation est dû à l'interaction des facteurs de coagulation du plasma avec les tissus détruits (type externe d'activation de la coagulation), les parties de l'endothélium et les éléments façonnés (type interne d'activation de la coagulation).

Mécanisme externe

Une protéine spécifique, la thromboplastine (facteur III), pénètre dans le sang à partir de la membrane des cellules détruites. Il active le facteur VII, attachant une molécule de calcium, cette substance nouvellement formée agit sur le facteur X pour une activation ultérieure. Après X, le facteur se lie aux phospholipides tissulaires et au facteur V. Le complexe formé transforme la fraction de prothrombine en thrombine en quelques secondes.

Mécanisme interne

Sous l'action de l'endothélium ou des éléments façonnés détruits, le facteur XII est activé, qui, après exposition au kininogène plasmatique, active le facteur XI. XI agit sur le facteur IX qui, après la transition vers la phase active, forme le complexe: "facteur de coagulation (IX) + facteur antihémophilique B (VIII) + phospholipide plaquettaire + ions Ca (IV)". Il active le facteur Stuart-Prauer (X). Le X activé et les ions V et Ca agissent sur la membrane phospholipidique de la cellule et forment une nouvelle formation - la prothrombinase sanguine, qui assure la transition de la prothrombine en thrombine.

Les facteurs de coagulation plasmatique comprennent les protéines non enzymatiques - accélérateurs (V, VII). Ils sont nécessaires pour une sédimentation sanguine efficace et rapide, car ils accélèrent la coagulation des milliers de fois.

Le mécanisme externe de coagulation sanguine dure environ 15 secondes, celui interne dure de 2 à 10 minutes. Cette phase de coagulation se termine par la formation de thrombine à partir de la prothrombine..

La prothrombine est synthétisée dans le foie, pour que la synthèse soit effectuée, vous avez besoin de vitamine K, qui vient avec la nourriture et s'accumule dans le tissu hépatique. Ainsi, avec des dommages au foie ou un manque de vitamine K, le système de coagulation sanguine ne fonctionne pas normalement et une sortie incontrôlée de sang du lit vasculaire se produit souvent..

Tableau des facteurs de coagulation

Facteurs de coagulation sanguine
Les facteursPropriétés
I - fibrinogèneLa thrombine amorce la conversion du premier facteur en fibrine
II - prothrombineSynthèse dans le foie uniquement en association avec la vitamine K
III - thromboplastineAvec sa participation, la prothrombine est convertie en thrombine
IV - ions calciumNécessaire pour activer les facteurs de coagulation
V - proaccelerinStimule la transition de la prothrombine en thrombine
VI - accélérateur de sérumInitie la transition de la prothrombine à la thrombine
VII - proconvertineAgit sur le troisième facteur (activation)
VIII - facteur antihémophilique AFacteur Cofacteur X
IX - facteur antihémophilique B (Noël)Active les facteurs VIII et IV
X - Facteur Stuart-PraerStimulation de la prothrombinase
XI - précurseur de la thromboplastineActive les facteurs VIII et IX
XII - Facteur HagemanParticipe à la conversion de la précallicréine en kallikréine
XIII - facteur de stabilisation de la fibrineStabilisation de la masse de fibrine formée

La deuxième phase de la coagulation sanguine

La coagulation sanguine est associée à la transition du facteur I vers une substance insoluble - la fibrine. Le fibrinogène est une glycoprotéine qui, lorsqu'elle est exposée à la thrombine, se décompose en une substance de faible poids moléculaire - les monomères de fibrine.

L'étape suivante est la formation d'une masse lâche - un gel de fibrine, un réseau de fibrine (thrombus blanc), une substance instable, en est formé. Pour le stabiliser, le facteur de stabilisation de la fibrine (XIII) est activé et le thrombus est fixé dans la zone de dommages. Un réseau éduqué de fibrine retarde les cellules sanguines - un caillot de sang devient rouge.

La troisième phase de la coagulation sanguine

La rétraction du caillot sanguin se produit avec la participation de la protéine de thrombosténine, du Ca, des filaments de fibrine, de l'actine, de la myosine, qui assurent la compression du thrombus formé, empêchant ainsi le blocage complet du vaisseau. Après la phase de rétraction, le flux sanguin vers le vaisseau endommagé est rétabli et le caillot de sang s'adapte parfaitement et est fixé au mur.

Pour empêcher une coagulation sanguine supplémentaire, un système anticoagulant est activé dans le corps. Ses principaux composants: filaments de fibrine, antithrombine III, héparine.

Les plaques sanguines n'adhèrent pas aux vaisseaux intacts, ce qui est facilité par des facteurs vasculaires: endothélium, composés d'héparine, douceur de la paroi interne des vaisseaux sanguins, etc. Ainsi, l'équilibre est maintenu dans le système hémostatique et le fonctionnement du corps n'est pas perturbé.

Coagulation sanguine

Temps de coagulation sanguine normal

Il existe un certain nombre de méthodes pour déterminer le temps de coagulation. Pour appliquer la méthode selon Sukharev, une goutte de sang est placée dans un tube à essai et attend qu'elle précipite. En l'absence de pathologie, la durée de coagulation est de 30 à 120 secondes.

La coagulation Duc est déterminée comme suit: un lobe d'oreille est perforé et après 15 secondes, la zone de ponction est effacée avec du papier spécial. Lorsque le sang n'apparaît pas sur le papier, une coagulation s'est produite. Normalement, le temps de coagulation Duke de 60 à 180 secondes.

Pour déterminer la coagulation du sang veineux, la méthode Lee-White est utilisée. Il est nécessaire de prélever 1 ml de sang dans une veine et de le placer dans un tube à essai, incliner à un angle de 50 °. Le test se termine lorsque le sang ne coule pas du ballon. Normalement, la durée de la coagulation ne doit pas dépasser 4 à 6 minutes.

Le temps de coagulation peut augmenter avec la diathèse hémorragique, l'hémophilie congénitale, le nombre insuffisant de plaquettes, avec le développement d'une coagulation intravasculaire disséminée et d'autres maladies.

Hémostase. Le concept de coagulation sanguine

L'hémostase (système de coagulation sanguine) est un système complexe d'homéostasie qui, d'une part, maintient le sang à l'état liquide, assurant un apport sanguin normal aux organes et aux tissus, et d'autre part, arrête le saignement et empêche la perte de sang du corps en maintenant l'intégrité structurale des murs vaisseaux sanguins et thrombose rapide en cas de lésion. L'intérêt de ce système est qu'il empêche la perte de sang du lit circulatoire et assure ainsi un apport sanguin normal aux organes et tissus.

Système fonctionnel d'hémostase:

Appareil de régulation: moelle oblongue, hypothalamus, cortex cérébral;

Les organes de travail du système: poumons: fibrinolysine, antithromboplastine; mastocytes: antithrombine; reins: fibrinolysine; foie: procoagulants;

Lien de connexion: facteur XII, paramétabolites = inflammation;

L'hémostase est réalisée par 3 composants structurels en interaction:

1. parois des vaisseaux sanguins (principalement leur intima (tunica intima)),

2. cellules sanguines,

Systèmes enzymatiques à 3 plasmas (coagulation, fibrinolytique (plasmine), kallikreinkininovoy, etc.).

L'ensemble de ce système est soumis à une régulation neurohumorale. Les mécanismes de rétroaction positive et négative y fonctionnent clairement et, par conséquent, le caillot sanguin formé dans la norme se dissout rapidement. Interagissent particulièrement étroitement les uns avec les autres la membrane interne des vaisseaux sanguins et des plaquettes et, par conséquent, ils sont combinés en un mécanisme commun - plaquettaire-vasculaire. Il peut également être appelé primaire, car ce sont les microvaisseaux (d'un diamètre allant jusqu'à 100 microns) et les plaquettes qui jouent un rôle prépondérant dans l'arrêt des saignements dans la microvascularisation. La formation de caillots de fibrine (coagulation) se produit un peu plus tard, offre une plus grande densité et une meilleure fixation des caillots sanguins.

Dans cette séquence, nous allons maintenant les démonter.

Facteurs assurant l'hémostase plaquettaire vasculaire:

Pour l'hémostase, les fonctions plaquettaires suivantes sont particulièrement importantes:

1. angiotrophique - la capacité de maintenir la structure et la fonction normales des microvaisseaux, leur résistance aux effets néfastes, l'imperméabilité aux globules rouges;

2. la capacité de maintenir le spasme des vaisseaux endommagés par la sécrétion (libération) de substances vasoactives - adrénaline, norépinéphrine, sérotonine;

3. la capacité de boucher les vaisseaux endommagés en formant un bouchon de plaquettes primaire (thrombus) - un processus qui dépend de la capacité des plaquettes à adhérer au sous-endothélium (adhérence), la capacité d'adhérer les unes aux autres et de former des amas de cellules inhibitrices enflées (agrégation),

4. pour former, accumuler et sécréter des substances d'activation qui stimulent l'adhésion et l'agrégation et la coagulation sanguine.

Facteurs de coagulation plaquettaire - le plus important d'entre eux est le facteur phospholipidique membranaire 3, qui sert de matrice pour l'interaction des facteurs d'hémocoagulation plasmatique et la formation de leurs complexes actifs. De par ses propriétés, ce composant est identique à la céphaline et au facteur membranaire érythrocytaire - l'érythrocytine.

Le sixième facteur plaquettaire, le rétractozyme, est également important pour réduire et condenser un caillot de fibrine. Dans les plaquettes, il existe des activateurs de polymérisation des monomères de fibrine, le facteur V, et de nombreux facteurs de coagulation et de fibrinolyse plasmatiques sont concentrés à la surface et dans leurs canaux, et donc leur concentration élevée est créée dans le bouchon hémostatique (prothrombine, thromboplastine, Ac-globuline, convertine, facteurs II, III, V, VIII, IX, X, XI, XII, plasminogène, etc. Par conséquent, les plaquettes affectent le plus significativement l'intensité et la vitesse de la coagulation locale dans la zone de formation de thrombus, et non sur le processus de coagulation sanguine en général.

Facteurs des globules rouges qui contribuent à la coagulation du sang:

1. Thromboplastique (érythrocytine - phospholipide thermostable correspondant au 3e facteur plaquettaire).

2. Facteur antihéparine.

4. Facteur contribuant à la transition du fibrinogène vers la fibrine.

5. Facteur stabilisant la fibrine.

6. Les globules rouges améliorent l'adhésion et l'agrégation plaquettaires, sécrétant de l'ADP.

7. Les globules rouges adsorbent l'héparine et les substances semblables à l'héparine, les livrant aux reins..

8. Les globules rouges capturent l'urokinase et réduisent la fibrinolyse..

Cependant, dans les globules rouges, il existe des facteurs qui empêchent la coagulation du sang:

1. Facteur antithromboplastique.

3. Dans les globules rouges, il existe des substances qui contribuent à la dissolution d'un caillot de sang - par exemple, l'érythrokinase. Si la formation d'un caillot sanguin s'accompagne d'une hémolyse, le proactivateur et l'activateur du plasminogène libérés contribuent à la dilution rapide du sang. Ainsi, les globules rouges détruits stimulent principalement la fibrinolyse, mais ceux intacts l'empêchent. Ceux. l'incorporation in vivo de globules rouges dans un caillot sanguin le rend plus résistant à la plasmine.

Dans les leucocytomes, il existe un facteur de thromboplastine, ressemblant au 3e facteur plaquettaire, le facteur antihéparin, AHG, XII. Les globules blancs sont capables de s'agréger et d'adhérer à la surface de la plaie, en particulier sous l'influence de l'ADP, ce qui augmente la formation d'un caillot de fibrine au début de la blessure. Dans un certain nombre de conditions pathologiques, un procoagulant (thromboplastine) est libéré des leucocytes et de l'hypercoagulation - DIC se développe.

D'autre part, dans les derniers stades des dommages, ils interfèrent avec l'adhésion des plaquettes, favorisant la circulation sanguine et la nutrition des zones lésées. Les basophiles contiennent de l'héparine et les neutrophiles contiennent un anticoagulant d'antithrombine et une action antithromboplastique. Les granulocytes soutiennent le sang à l'état liquide, sécrétant de l'héparine, du plasminogène, un proactivateur et des activateurs de la fibrinolyse.

Facteurs de la paroi vasculaire contribuant à la coagulation sanguine:

1. Thromboplastine - les extraits de la couche interne du vaisseau ont la plus grande action thromboplastique, et les cellules épithéliales capillaires ont la plus petite. Ceci est d'une grande importance biologique, car pour l'hémostase dans les capillaires à débit sanguin lent, le système d'hémostase interne doit être plus important. Dans les grandes artères, le traumatisme active le mécanisme de coagulation externe et arrête le saignement. Avec l'athérosclérose et avec l'âge, la teneur en thromboplastine dans la paroi vasculaire diminue.

2. Dans la paroi vasculaire, il y a un composé du facteur antihéparine qui lie l'héparine et accélère ainsi la coagulation du sang. Le facteur se trouve dans toutes les couches de l'aorte, des artères coronaires, du portail et de la veine cave, dans divers tissus cardiaques. Avec l'âge, sa concentration varie légèrement et son rôle, apparemment, est de neutraliser les anticoagulants dans les lésions tissulaires.

3. Dans les vaisseaux il y a un composé ressemblant à de la convertine, et probablement il est impliqué dans la formation de prothrombinase.

4. Dans divers tissus (cerveau, reins, poumons, muscles, etc.), il existe un facteur stabilisant la fibrine. Il est également présent dans les vaisseaux.

L'endothélium vasculaire a une résistance thrombotique élevée et joue un rôle important dans le maintien de l'état liquide du sang en circulation en raison de ses caractéristiques suivantes:

1. L'endothélium est capable de former et de sécréter dans le sang un puissant inhibiteur de l'agrégation plaquettaire - la prostacycline,

2. L'endothélium produit un activateur tissulaire de la fibrinolysine,

3. L'endothélium n'est pas capable d'activer par contact le système sanguin

4. L'endothélium crée un potentiel anticoagulant à la frontière sang / tissu en fixant le complexe héparine-antithrombine-III.

5. L'endothélium est capable d'éliminer les facteurs de coagulation activés de la circulation sanguine.

Les parois des vaisseaux sont capables de résister non seulement à la pression artérielle, mais aussi aux effets traumatiques externes modérés, empêchant le développement d'hémorragies. Cela dépend de l'utilité de l'endothélium, ainsi que des caractéristiques structurelles de la couche sous-endothéliale - le degré de développement et la qualité du collagène et des microfibrilles, le rapport du collagène et des fibres élastiques, la structure de la membrane basale, etc. À bien des égards, ces propriétés dépendent des plaquettes - leur quantité et leurs caractéristiques qualitatives et, par conséquent, avec une teneur en plaquettes insuffisante ou leurs défauts qualitatifs, les saignements diapedétiques (en l'absence de dommages mécaniques aux vaisseaux sanguins) et la fragilité des microvaisseaux augmentent: les pétéchies et les ecchymoses se produisent facilement, les tests deviennent positifs fragilité des capillaires (pr. pincement, cupule, etc.).

Avec les dommages vasculaires et l'exposition du sous-endothélium, l'hémostase est activée de différentes manières:

1. la libération dans le sang de thromboplastine tissulaire (facteur III, apoprotéine III) et d'autres activateurs de la coagulation, ainsi que de stimulants plaquettaires - adrénaline, norépinéphrine, ADP,

2. activation de contact par le collagène et d'autres composants du sous-endothélium plaquettaire (adhérence) et la coagulation sanguine (activation du facteur XII),

3. production de cofacteurs plasmatiques pour l'adhésion et l'agrégation plaquettaire (facteur von Willebrand, etc.).

Ainsi, la paroi vasculaire interagit le plus étroitement avec tous les liens de l'hémostase, en particulier avec les plaquettes.

Hémostase plaquettaire vasculaire. Le rôle principal dans la mise en œuvre de l'hémostase primaire appartient aux plaquettes. En raison des dommages aux vaisseaux sanguins, les plaquettes entrent en contact avec le sous-endothélium - principalement, avec le principal promoteur d'adhérence - collagène - gonflement, processus de forme et adhérence. La durée de cette phase est de 1 à 3 secondes. Pour cela, des ions Ca et une protéine synthétisée dans l'endothélium sont nécessaires - facteur von Willebrand (VIII, PV), et dans les plaquettes - glycoprotéine membranaire Ib (GP-Ib) interagissant avec ce facteur, qui en son absence conduit à la maladie de Bernard-Sullier.

Après l'adhésion, les plaquettes s'agrègent rapidement au site de la lésion - phase II (dizaines de secondes), ce qui entraîne une croissance rapide du thrombus. Le collagène, et dans une plus grande mesure encore l'ADP, les catécholamines et la sérotonine libérées de la paroi vasculaire, des plaquettes qui sont déjà hémolysées dans la zone de lésion plaquettaire et les plaquettes déjà adhérentes donnent le principal stimulus à l'agrégation..

À partir des plaquettes qui ont subi l'adhésion et l'agrégation, des granules contenant des substances qui améliorent le processus d'agrégation et forment sa deuxième vague sont activement sécrétées: adrénaline, norépinéphrine, sérotonine, facteur antihéparinique 4. Des granules ultérieurs contenant des enzymes lysosomales sont sécrétés.

En raison de l'interaction des facteurs plaquettaires et plasmatiques, la thrombine se forme dans la zone d'hémostase, dont de petites doses améliorent et achèvent fortement le processus d'agrégation et démarrent simultanément la coagulation sanguine, ce qui fait que le caillot plaquettaire acquiert une densité élevée et subit une rétraction - phase III - métamorphose visqueuse.

Après agrégation plaquettaire et formation de fibrine, une protéine plaquettaire contractile spéciale, la thrombosténine, est réduite sous l'influence des rétractozymes, ce qui conduit à la convergence des plaquettes, filaments de fibrine. La rétraction nécessite de la thrombine qui favorise la métamorphose visqueuse.

Un rôle important dans la régulation de l'hémostase plaquettaire est joué par les dérivés de l'acide arachidonique libérés des phospholipides membranaires des plaquettes et de la paroi vasculaire en raison de l'activation des phospholipases. Sous l'influence de la cyclooxygénase, des prostaglandines se forment, dont un agent d'agrégation extrêmement puissant, le thromboxane-A, se forme dans les plaquettes sous l'influence de la thromboxane synthétase.2. L'espérance de vie du thromboxane, de la prostacycline et d'autres prostaglandines est de plusieurs minutes, mais leur importance dans la régulation et la pathologie de l'hémostase est très grande. Ce mécanisme est le déclencheur du développement de l'AAFT (fonction d'agrégation adhésive des plaquettes). Pour la mise en œuvre de l'AAFT, un certain nombre de cofacteurs d'agrégation plasmatique sont nécessaires - ions calcium et magnésium, fibrinogène, albumine et deux cofacteurs protéiques, appelés dans la littérature agréxones A et B, cofacteur phospholipidique, etc..

Dans le même temps, les paraprotéines, les cryoglobulines et les produits de fibrinolyse inhibent l'agrégation plaquettaire.

Pour la mise en œuvre de la fonction d'agrégation, les glycoprotéines de la membrane plaquettaire interagissant avec les agents d'agrégation sont très importantes:

1) glycoprotéine 1, composée de deux sous-unités - 1a et 1b. Le premier est un récepteur du facteur von Willebrand et est nécessaire à l'adhésion, le second à l'agrégation de la thrombine (leur diminution conduit à la maladie de von Willebrand, Bernard-Sulier,

2) la glycoprotéine 2 (également de deux sous-unités) est nécessaire pour tous les types d'agrégation (avec son déficit, la thrombocytopénie de Glanzmann se développe),

3) glycoprotéine 3, dont l'un des composants se combine avec l'Hb et le calcium et est nécessaire pour la plupart des types d'agrégation et de rétraction d'un caillot.

Hémostase de coagulation. La coagulation sanguine est un processus complexe à plusieurs étapes, dans lequel un certain nombre de protéines protéases, des protéines accélératrices non enzymatiques sont impliquées, qui assurent l'interaction des facteurs de coagulation sur les matrices phospholipidiques (facteur plaquettaire 3, micromembranes d'autres cellules), les ions calcium.

Elle est conditionnellement divisée en 3 phases:

1 - Formation de thromboplastine en plusieurs étapes,

2 - formation de thrombine

3 - le stade final, où sous l'influence de la thrombine, le fibrinogène est d'abord converti en monomères de fibrine, puis en son polymère, stabilisé par le facteur XIII activé.

Nomenclature. Selon la nomenclature internationale, tous les facteurs de coagulation plasmatique sont indiqués par des chiffres romains dans l'ordre de découverte des facteurs (moins souvent - par fonction, noms de famille des auteurs ou des patients).

Facteurs plasmatiques:

I - fibrinogène - euglobine, poids moléculaire 400000-500000 Oui, est formé dans tous les organes et tissus ayant un système de cellules mononucléaires phagocytaires (SPS) (la plupart dans le foie), se trouve dans le plasma, la lymphe, CM, trans et exsudat (contenu plasmatique 200-400 mg%, diminution des maladies du foie, menstruations, augmentation de la grossesse, maladies infectieuses, processus inflammatoires, dans la période postopératoire). C'est une forme inactive de protéine de fibrine, passe dans la fibrine sous l'influence de la thrombine.

II - la prothrombine (thrombogène) - l'euglobine (glycoprotéine), est formée dans le SPSF (la plupart dans le foie, moins dans d'autres organes) avec la participation de la vitamine K, passe dans la forme active - la thrombine.

III - thromboplastine tissulaire,

V - Ac-globuline plasmatique, pro-acélérine, facteur labile,

VI - Ac-globuline sérique, accélérine, forme active facteur V,

VII - La proconvertine, un facteur stable, se forme avec la participation de la vitamine K dans le foie,

VIII - globuline antihémophilique A (AHHA),

IX - le composant plasmatique de la thromboplastine, la globuline antihémophilique B, facteur de Noël, est formé avec la participation de la vitamine K.

X - globuline antihémophilique C, facteur Stuart-Praer, prothrombinase, formée avec la participation de la vitamine K.

XI - le précurseur plasmatique de la thromboplastine (PPT), facteur Rosenthal, est formé avec la participation de la vitamine K.

XII - facteur de contact, facteur Hageman - après activation, reste à la surface du vaisseau endommagé, ce qui empêche la généralisation du processus de coagulation sanguine; active le système de kallikréine, le système du complément et la fibrinolyse.

XIII - le facteur stabilisant la fibrine (fibrinase, fibrinoligase, transglutaminase), se forme dans le foie.

Pour indiquer un facteur activé, la lettre "a" ou "f" est ajoutée à ces nombres si l'un des fragments de facteur devient le principe actif actif..

Selon la théorie moderne de la coagulation du sang en cascade, l'activation de la prothrombine (facteur II) est le résultat d'un processus enzymatique en plusieurs étapes dans lequel divers facteurs de coagulation sont séquentiellement activés et interagissent entre eux. Parmi ceux-ci, les facteurs III, VII, IX, X, XI et XII, ainsi que la précallicréine sont des enzymes protéases et les facteurs VIII et V sont des accélérateurs de processus non enzymatiques qui accélèrent l'interaction et l'activation des facteurs enzymatiques plusieurs milliers de fois.

Il existe deux principaux mécanismes pour déclencher le processus de coagulation - externe et interne. Dans le mécanisme externe, la coagulation sanguine est stimulée par la libération de thromboplastine tissulaire (facteur III ou complexe phospholipide-apoprotéine III) dans le plasma. Dans le mécanisme interne, la coagulation sanguine se produit sans la participation de la thromboplastine tissulaire. Le facteur déclencheur est le facteur XII (Hageman), dont l'activation se produit soit en raison d'un contact avec une surface étrangère (verre, métal), soit en raison de son clivage enzymatique par la kallikréine, la plasmine et d'autres protéases, ou en contact avec le sous-endothélium (collagène) et d'autres composants du tissu conjonctif pour les blessures, la vascularite, l'athérosclérose.

Schéma du mécanisme complexe en cascade de la coagulation sanguine:

Mécanisme de transformation du fibrinogène en fibrine. L'essence de cette étape est que l'enzyme protéolytique thrombine (formée de prothrombine) clive deux peptides A et deux peptides B de la molécule de fibrinogène. En conséquence, des monomères de fibrine sont formés, chacun ayant 4 liaisons libres. Tout d'abord, ces liaisons sont connectées les unes aux autres par paires (dimères), puis dans le polymère (connexion bout à bout et côte à côte) et des fibres de fibrine sont formées. Cette fibrine est soluble (dans 5-7 M d'urée et 2% d'acide monochloracétique) et est appelée fibrine S (soluble). Sous l'influence du facteur XIIIa (qui est également activé par la thrombine en présence d'ions Ca 2+), des liaisons disulfure supplémentaires entre Y et une chaîne se forment dans la fibrine. Fibrine I insoluble dans l'urée (insoluble).

Les anticoagulants physiologiques sont nécessaires pour maintenir le sang à l'état liquide et limiter le processus de thrombose. Ils sont divisés en deux groupes principaux:

1. primaire, ou auto-synthétisé et constamment contenu dans le sang,

2. secondaire, formé pendant la protéolyse pendant la coagulation du sang et la fibrinolyse.

Parmi les principales protéines inhibitrices, les plus importantes sont:

L'héparine est un anticoagulant naturel (avec la fibrinolysine fait partie du système anticoagulant physiologique du sang). Il est produit dans les basophiles et les mastocytes. L'héparine affecte directement les facteurs de coagulation sanguine, bloquant ou réduisant leur activité. Avec une administration intraveineuse, l'effet se produit presque instantanément et dure de 4 à 6 heures. L'héparine dans les tissus est détruite avec la participation de l'héparinase (l'urohéparine est formée, qui est excrétée par les reins). L'héparine a un effet antithromboplastine, antiprothrombine et antithrombine, retarde la transition du fibrinogène vers la fibrine, augmente la fibrinolyse, inhibe l'agrégation et l'adhésion à grandes doses, l'adhésion vasculaire.

L'antithrombine III est un inhibiteur universel de presque tous les facteurs de coagulation enzymatique, principalement la thrombine-IIa et Xa. Plus de 75% de toute l'activité anticoagulante plasmatique tombe sur sa part. C'est le principal cofacteur plasmatique de l'héparine, et s'il y a peu d'antithrombine III dans le sang, il n'y a aucun sens à administrer de l'héparine pour le traitement de la thrombose. Avec une diminution héréditaire ou acquise de l'antithrombine III, une maladie thrombophilique sévère se produit avec une thrombose récurrente des veines principales des extrémités et des organes internes, une embolie pulmonaire et des crises cardiaques.

Anticoagulants physiologiques secondaires - formés lors de la coagulation sanguine et de la fibrinolyse à la suite d'une dégradation enzymatique supplémentaire d'un certain nombre de facteurs de coagulation. Après l'activation initiale, ils perdent leur capacité à participer à l'hémostase et acquièrent souvent des propriétés anticoagulantes. Ainsi, la fibrine adsorbe et inactive de grandes quantités de thrombine (et est appelée antithrombine I). Les produits du clivage enzymatique du fibrinogène / fibrine par la plasmine (fibrinolysine) inhibent à la fois l'agrégation plaquettaire et l'auto-assemblage des monomères de fibrine - c'est-à-dire formation de fibrine. L'adrénaline en combinaison avec le fibrinogène et l'héparine est convertie d'un stimulateur de l'agrégation plaquettaire et de la coagulation sanguine en un facteur qui empêche l'hémocoagulation et en un activateur de la fibrinolyse non enzymatique.

Fibrinolyse - un système enzymatique (provoquant un clivage asymétrique de fibrine / fibrinogène en fragments de plus en plus petits) est appelé fibrinolytique ou plasmine. Le composant principal de ce système est l'enzyme plasmine (fibrinolysine), qui est contenue dans le plasma sous la forme d'une proenzyme - plasminogène. La plasmine active est rapidement bloquée par les antiplasmines et éliminée de la circulation sanguine. Avec l'introduction de streptokinase ou d'urokinase, le niveau de plasminogène dans le sang diminue très rapidement et profondément en raison de la transition vers la plasmine active, puis est rétabli dans les 18 à 28 heures. Dans le corps, l'activation de la fibrinolyse (ainsi que l'activation de la coagulation) peut être externe ou interne.

L'activation interne de la fibrinolyse (ainsi que la coagulation) est due au complexe XIIa ou XIIf avec la kallikréine (XIV) et le kininogène de haut poids moléculaire (XV).

L'activation externe est réalisée principalement par un activateur de protéine de type tissulaire synthétisé dans l'endothélium vasculaire. Sa libération intense se produit avec tous les types de colmatage des vaisseaux ou leur compression, sous l'influence de substances vasoactives et de médicaments.

Mécanismes et facteurs de maintien du sang à l'état liquide Le maintien du sang à l'état liquide est effectué en raison de la présence d'anticoagulants dont l'activité doit être supérieure à celle des coagulants. Compte tenu des nombreux facteurs de coagulation, il existe un puissant système anticoagulant. Il contient des antithromboplastines, des antithrombines, des enzymes qui empêchent la transition du fibrinogène en fibrine. Lorsque la thrombine pénètre dans la circulation sanguine, elle irrite les chimiorécepteurs de la paroi vasculaire. De là, l'irritation est transmise de manière réflexe à la moelle oblongue et, par conséquent, l'héparine et les anticoagulants de type héparine sont libérés de la paroi vasculaire, ce qui retarde la formation de fibrine et son transfert vers le fibrinogène (forme sphérique). Pour la découverte de ce mécanisme, l'académicien B.A. Kudryashov a reçu le prix Lénine.

Indicateurs de laboratoire pour déterminer le risque de saignement ou de thrombose:

I. Indicateurs intégraux donnant une idée globale du système de coagulation.

a) indicateurs généraux de l'hémostase plaquettaire vasculaire,

1. stabilité mécanique des capillaires (test de pincement, nombre de pétéchies),

2. La durée du saignement d'une ponction d'un doigt ou d'un lobe d'oreille,

3. indicateurs d'agrégation plaquettaire.

b) indicateurs d'hémostase de coagulation: temps de coagulation sanguine (4-8 min), changements avec violations flagrantes: s'allonge avec l'hémophilie, raccourcit avec la thrombose.

II. Échantillons caractérisant les stades individuels de la coagulation ou de l'hémostase plaquettaire vasculaire. Détermination des phases individuelles de l'hémostase:

Je phase:

a) temps de recalcification du plasma 1,5 - 2 min, sur la base de cela a été développé

b) test d'autocoagulation - l'hémolysat est préparé à partir du sang du patient dans une solution hypotonique de Ca 2+ et son activité thromboplastique est déterminée par rapport au plasma du patient ou du donneur, la dynamique de coagulation du plasma est examinée.

c) tolérance plasmatique à l'héparine.

d) un test de thromboplastine montrant l'activité de la thromboplastine, et si les phases de coagulation normales II et III ont été déterminées au cours d'un test d'autocoagulation, les changements dans le test ne seront associés qu'à la pathologie de phase I.

Phase II:

a) test de prothrombine - de la thromboplastine tissulaire (déjà active), qui active les facteurs II et I, est ajoutée au plasma de citrate. Le temps de prothrombine du patient est déterminé (normalement 13-15 secondes). Mais comme la thromboplastine est détruite pendant le stockage, l'indice de prothrombine est déterminé avec une détermination simultanée. temps de prothrombine d'un · 100 =% sain. Norme 80-100%, moins de temps de prothrombine du patient. hypocoagulation, plus - hypercoagulation. Et puisque les facteurs V, VII, VIII et X sont synthétisés dans le foie, le test caractérise sa fonction de formation de protéines.

b) test de thrombine - lorsque de la thrombine est ajoutée au plasma - l'allongement du temps indique une augmentation des anticoagulants ou une diminution du fibrinogène.

Phase III:

a) détermination de la quantité de fibrinogène,

b) définition de la thrombose.

III. L'activité des facteurs de coagulation individuels ou des anticoagulants.

1: détermination des anticoagulants:

a) activité antithrombine selon le test de thrombine 20-32 sec,

b) détermination de l'héparine libre en accélérant le temps de thrombine après la liaison de l'héparine et des anticoagulants similaires avec du sulfate de protamine pendant 5 à 10 secondes,

c) détermination de l'activité fibrinolytique plasmatique au moment de la dissolution d'un caillot de fibrine standard: 10-25% se dissout en une heure,

2: a) numération plaquettaire 200-400 · 10 9 / l,

b) détermination de l'indice de rétraction d'un caillot sanguin (0,3-0,5 / heure).

c) le taux d'adhésion est déterminé par le nombre de plaquettes restant en suspension après contact avec des billes de verre ou du verre - une diminution de l'adhésion - une tendance aux saignements, une augmentation - à la thrombose,

d) agrégation plaquettaire: spontanée (naturelle) et induite. Déterminé par le changement de densité optique de la suspension de plaquettes. Plus l'agrégation est élevée, plus la densité optique change. Norme - 18-20%.

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Date d'ajout: 2019-02-07; Vues: 402; COMMANDER LA RÉDACTION D'ŒUVRES

Système de coagulation et d'anticoagulation sanguine

Régulation de l'état d'agrégation du sang (RASK)

Système de coagulation sanguine.

Il s'agit d'un système biologique qui maintient un état liquide du sang et empêche la perte de sang par la formation d'un caillot sanguin ou d'un caillot sanguin.

En coagulation sanguine, on distingue 2 stades:

Hémostase vasculaire et plaquettaire - vasoconstriction, diminution de la libération de facteurs anticoagulants par l'endothélium et l'adhésion et l'agrégation plaquettaire dans la zone à la suite de laquelle un thrombus plaquettaire (ou thrombus blanc) est formé

· Coagulation - les facteurs plaquettaires, les érythrocytes et le plasma sont impliqués ici.

Facteurs sanguins plasmatiques.

Classé en 1954 par Koller. Il a décrit les facteurs XIII; plus tard, 2 autres facteurs ont été ajoutés. Tous les facteurs plasmatiques du système de coagulation, sauf IV, sont des protéines le plus souvent des globulines et le plus souvent des glycoprotéines. Ils sont synthétisés dans un état inactif. L'activation de ces facteurs se produit par différents mécanismes:

  1. par protéolyse partielle
  2. en interagissant avec des cofacteurs
  3. en interagissant avec les phospholipides de la membrane cellulaire et les ions Ca → réarrangements conformationnels.

La plupart des facteurs protéiques sont des enzymes protéolytiques sous forme active, des protéases contenant des exemples de sérine dans le centre actif: II, VII, IX, X. Tous les facteurs de coagulation sanguine sont synthétisés dans le foie. La vitamine K est nécessaire pour ces facteurs (2,7,9,10)..

Tous les facteurs plasmatiques, en plus du chiffre romain, ont un nom trivial selon les noms des patients le plus souvent chez lesquels une déficience de ces facteurs a été détectée.

I. Fibrinogène - protéine

II. La prothrombine est une enzyme (protéolytique). Sa synthèse nécessite vit K

III. Les fragments de thromboplastine tissulaire des membranes plasmiques ont un poids moléculaire élevé, sont riches en lipoprotéines protéiques, contiennent du NK

V. Proacceverin - cofacteur, protéine

VI. Aktsiverin (V actif) -

VII. Proconvertine - sous forme active, ce sera une enzyme; la synthèse nécessite de la vitamine K

Viii. Globuline antihémophilie A (AHGA, facteur Wallenbrand) - cofacteur

IX. Antihémophilie globuline B (facteur de Noël) - une enzyme, la synthèse nécessite de la vitamine K (sous forme active de protéase)

X. Le facteur Prower-Stewart - une enzyme sous forme active; la synthèse nécessite la vit K (sérine protéase sous forme active)

Xi. Facteur de Rosenthal - une enzyme active

XII. Facteur Hageman - enzyme, glycoprotéine

Xiii. Transamidinase, enzyme stabilisatrice de la fibrine

Xiv. Prekallikrein (F. Lettcher)

Xv. Kininogen (f. Fitzgerald)

Coagulation sanguine.

Dans tous les schémas, on distingue trois étapes principales de l'hémocoagulation:

1. La formation de thromboplastine sanguine et de thromboplastine tissulaire

2. La formation de thrombine

3. La formation d'un caillot de fibrine

Il existe 2 mécanismes d'hémocoagulation: le mécanisme de coagulation interne est ainsi appelé car il implique des facteurs à l'intérieur du lit vasculaire et le mécanisme externe de coagulation sanguine, en plus des facteurs intravasculaires, des facteurs externes participent également.

Mécanisme interne de vissage du sang (contact)

Il commence lorsque l'endothélium vasculaire est endommagé, par exemple, avec l'athérosclérose, après de fortes doses de catécholamine. Dans ce cas, la couche sous-endothéliale dans laquelle le collagène, les phospholipides sont présents est légèrement ouverte dans la zone de dommages. Le 12e facteur (facteur de départ) rejoint ce site. L'interaction avec l'endothélium altéré subit des changements structurels conformationnels et devient une enzyme protéolytique active très puissante. Ce facteur active:

  1. système de coagulation sanguine
  2. active le système d'anticoagulation
  3. active l'agrégation plaquettaire
  4. active le système kinin

12 facteurs en contact passent en 12 actifs → active la prékallikréine (14) → active le kininogène (15) → augmente l'activité de 12 facteurs.

12a → active 11 → 11 active → active 9 → 9a (Noël) → interagit avec 8 facteurs et ions Ca → (9a + 8 + Ca) → active 10 (avec la participation du facteur plaquettaire P3) → 10a + 5 + Ca →

R3-le fragment de membrane plaquettaire contient des lipoprotéines et est riche en phospholipides (10a + 5 + Ca + P3- sang thromboplastine TPK)

TPK démarre l'étape 2 → active la transition 2 → 2a → décharge de thrombine active étape 3.

Stage de formation de thrombine insoluble. 1 (sous l'influence de l'ATK) → en monomère de fibrine → polymère de fibrine.

Fibrinogène - une protéine se compose de 6 PPC, comprend 3 domaines et des peptides saillants. Sous l'action de la thrombine, les peptides A et B sont clivés, les sites d'agrégation sont formés et les filaments de fibrine sont d'abord connectés en chaînes linéaires, puis des liaisons croisées de réticulation covalentes sont formées (dans la formation desquelles 13 facteurs impliqués sont activés par la thrombine) entre Glu et LYS.

Un caillot de fibrine subit une compression (rétraction) en raison de l'énergie ATP et du facteur P8 - rétractoenzyme.

Le mécanisme de coagulation est en cascade, c'est-à-dire amplifiés à partir de l'étape précédente de ce schéma, il y a aussi des rétroactions. 2a → active le 13e facteur, le 5e facteur, P3 et facteur 8.

Mécanisme de coagulation externe (procoagulation)

Il s'allume en cas de blessure, de rupture du vaisseau et de contact du plasma avec les tissus. Le facteur 3 interagit avec le plasma sanguin → active 7 → 7a → (TF + 7a + Ca) - thromboplastine tissulaire.

Le stade 2 TPT active 10 → (10a + 5 + Ca) → activé 2 → 2a → fibrinogène → fibrine. Temps de coagulation 10-12 secondes.

Une vitamine importante dans la coagulation sanguine est la vitamine K (naphthaquinone, antihémorragique). Les besoins quotidiens sont de 10-20 microgrammes, ce qui est nécessaire pour la synthèse de 2,7,9,10 facteurs. L'acide Γ-carboxy-glutamique se forme dans ces facteurs.

Système de coagulation sanguine.

Équilibre l'activité de coagulation, c.-à-d..

SSPss
ThromboplastineAntithromboplastine
Thrombine1) antithrombine 2) 2a → acte pss
FibrineSystème fibrinolytique

Les facteurs anticoagulants indiquent des anticoagulants:

Antithromboplastines - anticoagulants qui empêchent la formation de thromboplastine. Ces protéines comprennent de nombreuses protéines, les phospholipides:

  1. inhibiteurs de la sérine protéase (serpins) - les glycoprotéines sont synthétisées dans le foie, l'endothélium vasculaire et les facteurs 2, 7, 9, 10 du bloc
  2. α-2-macro globuline - a une activité antiprotéase, bloque les enzymes protéolytiques du système de coagulation sanguine.
  3. anticonvertine - inhibe le facteur 7
  4. Antifacteurs spécifiques au facteur 11, 12

La composante thrombine du système d'anticoagulation - la thrombine active déclenche le méshanisme de la cascade d'anticoagulation. La thrombine interagit avec une protéine vasculaire endothéliale spécifique thrombomoduline + Ca → ce complexe conduit à la formation d'une protéase active (protéine C) → interagit avec la protéine cofacteur S + Ca → ce complexe détruit les facteurs 5 et 8.

Pour la thrombine, il existe des antithrombines anticoagulantes qui inactivent la tombine: Antithrombine 3 - la glycoprotéine, synthétisée dans le foie, l'endothélium, activé par l'héparine, détruit le facteur 2a → moins de système de coagulation.

Le système fibrinolytique si un caillot s'est néanmoins formé, il peut subir un clivage par fibrinolyse avec la participation du système fibrinolytique. Le composant principal du FLS est l'enzyme plasmine (fibrinolysine), une enzyme protéolytique très active capable de dissoudre un caillot de fibrine. Des activateurs de deux types sont synthétisés à partir d'un précurseur de plasminogène inactif lors de la transition de PG à P:

· Les activateurs tissulaires du plasminogène (TAP) sont synthétisés dans l'endothélium, en particulier dans le placenta, l'utérus

2. Proactivateurs qui entrent dans les activateurs:

Le système fibrinolytique a un antifibrinolytique

Caractéristiques enfants

Au moment de la naissance, il existe tous les facteurs de SS et PSS, la concentration de certains d'entre eux (1,5,8,13) est égale à la concentration des adultes. Certains facteurs sont en concentration plus faible (2, 7, 9.10). Concentration en plasmine 1/3 du niveau adulte.

Hémostase altérée.

Elle s'observe avec thrombocytopénie, thromphocytophilie, thrombocytopénie. Il peut y avoir des conditions thrombotiques avec la prédominance du système de coagulation, des conditions hémorragiques avec la prédominance du système anticoagulant, l'hémophilie A (8), B (9), C (11) la parahémophilie (5).

4. Système de coagulation sanguine

4. Système de coagulation sanguine

Le système de coagulation sanguine est l'un des systèmes de protection les plus importants du corps, qui assure la préservation du sang dans le système vasculaire, et empêche également la mort du corps de la perte de sang en violation de l'intégrité des vaisseaux sanguins en traumatisme.

Figure. 15. Voici à quoi ressemble l'artère de l'intérieur

La science au stade actuel de son développement sait que deux mécanismes sont impliqués dans l'arrêt des saignements:

• Plaquettes cellulaires ou vasculaires.

Il convient de garder à l'esprit que la division des réactions d'hémostase en cellules et plasma est conditionnelle, car ces deux mécanismes du système de coagulation sont inextricablement liés et ne peuvent pas fonctionner séparément l'un de l'autre..

Le processus de coagulation sanguine est réalisé avec une interaction en plusieurs étapes des protéines plasmatiques sur les membranes des phospholipides, appelées facteurs de coagulation. Ces facteurs sont indiqués par des chiffres romains. Dans le cas de leur transition vers le formulaire activé, une petite lettre «a» est ajoutée au nombre de facteurs.

Pour bien comprendre, vous devez savoir ce qui fait partie de ces facteurs.

I - fibrinogène. Sa synthèse se produit dans le foie, ainsi que dans la moelle osseuse, la rate, les ganglions lymphatiques et d'autres cellules du système réticuloendothélial. La destruction du fibrinogène se produit dans les poumons sous l'action d'une enzyme spéciale - la fibrinogénase. Normalement, le plasma contient de 2 à 4 g / l. La quantité minimale requise pour l'hémostase n'est que de 0,8 g / l.

II - prothrombine. La prothrombine se forme dans le foie à l'aide de la vitamine K. En cas de carence endogène ou exogène en vitamine K, la quantité de prothrombine diminue ou sa fonctionnalité est altérée. Cela conduit à la formation de prothrombine défectueuse. Dans le plasma, il ne contient que 0,1 g / l, mais le taux de coagulation sanguine n'est violé qu'avec une diminution de la prothrombine à 40% de la normale et en dessous.

III - thromboplastine tissulaire. Ce n'est rien de plus qu'une lipoprotéine thermostable, qui se trouve dans de nombreux organes (dans les poumons, le cerveau, le cœur, les reins, le foie et les muscles squelettiques). Une caractéristique de la thromboplastine tissulaire est qu'elle n'est pas dans un état actif dans les tissus, mais seulement dans le rôle d'un précurseur - la prothromboplastine.

Le tissu de thromboplastine, interagissant avec les facteurs IV et VII, peut activer le facteur X plasmatique et participe également à la voie externe de formation d'un complexe de facteurs que la prothrombine convertit en thrombine, c'est-à-dire la prothrombinase.

IV - ions calcium. Normalement, la teneur de ce facteur dans le plasma est de 0,09 à 0,1 g / L. Parmi les avantages du facteur IV, il convient de noter qu'en principe sa consommation est impossible et que les processus de coagulation ne sont pas violés même avec une diminution de la concentration en calcium. Les ions calcium sont également impliqués dans les trois phases de la coagulation sanguine..

V - proaccélérine, globuline AC plasmatique ou facteur labile. Ce facteur se forme dans le foie, mais il diffère des autres facteurs hépatiques (II, VII, X) en ce qu'il ne dépend pas de la vitamine K. Il ne contient que 0,01 g / l de plasma..

VI - accélérine ou AC globuline sérique. C'est une forme active du facteur V.

VII - proconvertine. Il se forme dans le foie avec la participation de la vitamine K. Il ne contient que 0,005 g / l de plasma.

VIII - globuline antihémophilique A. Sa synthèse se produit dans le foie, la rate, les cellules endothéliales, les reins, les globules blancs. Sa teneur en plasma varie de 0,01 à 0,02 g / l. Participe à la voie interne de formation de la prothrombinase.

IX - Facteur de Noël, globuline antihémophilique B. Il est également synthétisé dans le foie avec la participation de la vitamine K et sa quantité dans le plasma est de 0,003 g / l. Participe activement à la voie interne de formation de la prothrombinase.

X est le facteur Stuart-Praer. Il est formé dans un état inactif dans le foie, puis est activé par la trypsine et une enzyme du venin de vipère. Dépend également de la vitamine K. Participe à la formation de la prothrombinase. La teneur en plasma n'est que de 0,01 g / l.

XI - Facteur de Rosenthal. Ce facteur est synthétisé dans le foie, et est également un facteur antihémophilique et un précurseur plasmatique de la thromboplastine. La teneur en facteur Rosenthal dans le plasma est d'environ 0,005 g / l.

XII - facteur de contact, facteur Hageman. Il se forme également dans le foie à l'état inactif. La teneur en plasma n'est que de 0,03 g / l.

XIII Facteur stabilisant la fibrine, fibrinase, transglutaminase plasmatique. Participe à la formation d'un caillot dense.

N'oubliez pas non plus les facteurs auxiliaires:

• Facteur Willebrand, qui est un facteur vasculaire antihémorragique. Il agit comme une protéine porteuse de la globuline antihémophilique A.

• Facteur de Fletcher - prékallikréine plasmatique. Il participe à l'activation du plasminogène, facteurs IX et XII, et convertit également le kininogène en kinine.

• Facteur Fitzgerald - kininogène plasmatique (facteur Flaucz, facteur Williams). Activement impliqué dans l'activation du plasminogène et du facteur XII.

Pour une condition sanguine normale, trois systèmes doivent fonctionner sans interruption:

Et ces trois systèmes sont dans un état d'équilibre dynamique. La violation de cet équilibre peut entraîner à la fois des saignements imparables et une thrombophilie..

Ainsi, une déficience héréditaire ou acquise des composants du système fibrinolytique et des anticoagulants primaires peut provoquer le développement de conditions thrombophiles, caractérisées par une tendance aux thromboses répétées. Les formes de thrombophilie les plus couramment acquises sont causées par:

Premièrement, une consommation accrue d'anticoagulants ou de composants du système fibrinolytique, qui s'accompagne d'une coagulation intravasculaire massive;

Deuxièmement, en conduisant un traitement anticoagulant et fibrinolytique intensif, ce qui accélère le métabolisme des mêmes anticoagulants ou composants du système fibrinolytique. Dans cette situation, pour compenser le manque de facteurs sanguins, une administration intraveineuse de leurs concentrés ou une transfusion de plasma fraîchement congelé est effectuée.

Le trouble de la coagulation, qui se caractérise par une tendance à la thrombose vasculaire et aux infarctus d'organes fréquemment récurrents, est également très souvent associé à une carence héréditaire ou symptomatique en antithrombine III, composants du système fibrinolytique et kallikréine-kinine, ainsi qu'un manque de facteur XII et des anomalies fibrinogènes..

Les causes de la thrombophilie comprennent l'hyperagrégation plaquettaire, ainsi qu'un manque de prostacycline et d'autres bloqueurs d'agrégation plaquettaire.

D'un autre côté, il y a une certaine condition dans laquelle, au contraire, il y a une diminution de la coagulation sanguine. Cette condition est appelée hypocoagulation. Son apparence est associée:

• Absence d'un ou plusieurs facteurs de coagulation.

• Avec l'apparition dans la circulation sanguine d'anticorps dirigés contre les facteurs de coagulation. L'inhibition la plus fréquente des facteurs V, VIII, IX, ainsi que du facteur von Willebrand.

• Sous l'action d'anticoagulants et de médicaments thrombolytiques.

• Avec DIC (coagulation intravasculaire disséminée).

Quant aux maladies héréditaires dans lesquelles la coagulation sanguine est altérée, dans la plupart des cas, elles sont représentées par l'hémophilie A et B, ainsi que la maladie de von Willebrand. Ces maladies se caractérisent par des saignements qui se produisent même pendant l'enfance, et chez les hommes, les saignements sont principalement du type hématome, c'est-à-dire que des hémorragies sont observées dans les articulations et que l'ensemble du système musculo-squelettique est affecté. Un saignement mixte - pétéchial tacheté d'hématomes rares se produit chez les deux sexes, mais déjà avec la maladie de von Willebrand.

Ce texte est une fiche d'information..

Il Est Important D'Être Conscient De Vascularite