SOUPAPE D'ARTERIE PULMONAIRE

Sténose valvulaire pulmonaire isolée (LA) -VPS, caractérisée par un obstacle à la circulation sanguine au niveau de la valve pulmonaire du tronc. Fréquence - 10 à 12% des patients atteints de coronaropathie.

✎ Classification:

● Stade I - sténose modérée. Il n'y a aucune plainte. ECG - les premiers signes de surcharge du ventricule droit (RV). Pression systolique en elle - jusqu'à 60 mm Hg.

● Stade II - sténose sévère avec manifestations cliniques caractéristiques. Pression systolique dans le pancréas -60-100 mm Hg.

● Stade III - sténose aiguë avec une pression ventriculaire droite de plus de 100 mm Hg Évolution sévère, signes de troubles circulatoires.

● Étape IV - décompensation. La dystrophie myocardique, un degré sévère de perturbation circulatoire sont caractéristiques. La pression systolique dans le pancréas peut ne pas être très élevée, car son insuffisance contractile se développe.

❐ Étiologie

● Embryopathie due à la rubéole transmise pendant la période prénatale. Anatomie pathologique

● Initialement, la sténose valvulaire LA se forme à la suite de la fusion de cuspides valvulaires sans aucun trouble du développement des voies excrétoires pancréatiques. Cependant, lorsque la pression dans le pancréas dépasse 200 mmHg, sa section excrétoire subit une fibrose sévère au fil du temps et devient le deuxième niveau de sténose

● Les cuspides valvulaires fusionnent généralement sur les bords pour former un diaphragme membraneux

● Dans une évolution clinique modérée, le diamètre de la lumière est supérieur à 1 cm

● Dans les cas graves - moins de 3-4 mm

● À la suite d'un accident vasculaire cérébral passant par l'ouverture rétrécie de la valve, une expansion post-sténotique de l'avion se produit

● Dans des cas extrêmement rares chez les patients adultes, une calcification valvulaire est possible.

Physiologie pathologique. Les troubles hémodynamiques sont causés par une obstruction du flux sanguin du pancréas à LA

● Augmentation compensatoire de la pression dans le pancréas avec une augmentation de son travail

● La pression dans le pancréas commence à augmenter si la zone de la sortie pancréatique est réduite de 40 à 69% de la normale

● Avec une sténose sévère, la pression atteint 200 mmHg. et plus, et le travail du ventricule augmente 5-8 fois

● La zone critique de l'alésage de la valve est de 0,15 cm2

● La pression dans l'avion reste normale

● La bonne quantité d'éjection du pancréas est soutenue par l'allongement de la période d'exil

● À mesure que la pression diastolique dans le pancréas augmente, la pression systolique dans l'oreillette droite (PP) augmente. À la suite de cela, l'ouverture de la fenêtre ovale est possible, puis le sang du PP pénètre dans la gauche et la cyanose se développe.

❐ Tableau clinique

● Essoufflement, qui survient initialement pendant l'effort physique et dans les cas graves au repos

● Douleur au cœur (survient chez les adolescents).

● Apparence des patients

● La couleur de la peau ne change généralement pas. Chez certains patients, avec la fenêtre ovale ouverte restante, une cyanose modérée (cyanose des lèvres) est possible

● Gonflement et lancinante des veines du cou

● tremblements systoliques dans la projection de LA (II espace intercostal à droite du sternum)

● Pulsation dans la région épi-gastrique (augmentation de la poussée du pancréas).

● Percussion: élargir les frontières du cœur à gauche et à droite.

● Auscultation: souffle cardiaque détecté dès la naissance

● Murmure systolique rugueux dans les espaces intercostaux II-III. Le bruit est dirigé vers la clavicule gauche, bien entendu dans l'espace interscapulaire

● Je ton est fortement renforcée. L'amplification du ton I n'est pas observée avec une insuffisance ventriculaire droite ou avec une sténose prononcée

● Le ton II au-dessus de l'avion est affaibli ou absent

● Parfois, un murmure diastolique flou se fait entendre, indiquant une insuffisance concomitante des valves LA.

● La fréquence cardiaque et la pression artérielle ne changent pas.

❐ Études spéciales

● Radiographie du cœur en 3 projections

● Projection antéropostérieure: élargissement du cœur à droite et à gauche, expansion du tronc de l'avion en combinaison avec un schéma pulmonaire normal ou appauvri

● Première projection oblique: l'ombre du cœur se dilate en arrière, le contour de l'œsophage contrasté n'est pas déplacé (signe d'une augmentation de PP)

● Deuxième projection oblique: l'ombre du cœur se dilate vers l'avant (en raison d'une augmentation du pancréas).

● L'ECG reflète le degré de surcharge et d'hypertrophie du cœur droit

● Avec une petite sténose, l'EOS conserve sa position normale

● Identifier le rythme sinusal, les arythmies supraventriculaires périodiques

● La surcharge du cœur droit augmente avec l'augmentation de la pression dans le pancréas

● Dans ce cas, l'EOS dévie vers la droite et l'angle a passe de + 70 ° à + 150 °

● L'amplitude de l'onde R peut dépasser 20 mm

● Le décalage vers le bas de l'intervalle S-T et l'onde T négative dans les dérivations thoraciques droites indiquent une surcharge extrême.

● Expansion significative de la cavité pancréatique

● Expansion post-sténotique du coffre de l'avion

● Le balayage Doppler couleur vous permet d'évaluer la différence de pression entre le pancréas et l'avion.

● Cathétérisme du cœur droit

● Réglez la pression dans le pancréas et la différence de pression entre celui-ci et le tronc pulmonaire. Sur la base des données obtenues, il est possible de diagnostiquer une combinaison de sténose valvulaire et sous-valvulaire

● Avec une sténose valvulaire au moment du retrait de la sonde de l'avion dans le ventricule, une forte augmentation de la pression systolique est enregistrée

● Lorsqu'une sténose valvulaire est associée à un sous-valvulaire sur la courbe de pression, une zone intermédiaire avec une pression systolique plus élevée que dans un avion, mais une pression diastolique nulle est déterminée

● La saturation en oxygène du sang dans les cavités cardiaques est dans les limites normales

● Angiocardiographie sélective dans la projection latérale - signes directs de sténose valvulaire (une bande d'éclaircissement entre le pancréas contrasté et LA).

❐ Diagnostic différentiel

● Défaut septal auriculaire

● Sténose rivetée de l'avion (sténose du cône artériel du pancréas)

● Sténose Nadklapanny de LA (sténose pulmonaire partout)

● Tétralogie de Fallot et d'autres vices complexes, y compris Sténose LA.

✎ Traitement: traitement chirurgical

● L'élimination de la sténose valvulaire est le seul traitement efficace contre les malformations..

● Indications chirurgicales - stades II et III de la maladie.

● Contre-indication relative - stade IV. Néanmoins, si le traitement médicamenteux peut réduire la gravité de l'insuffisance circulatoire, il est possible d'effectuer des options de traitement légères.

● Types d'avantages opérationnels

● Opération fermée - valvotomie par ballonnet transdermique

● Réalisé par voie intraveineuse lors du cathétérisme cardiaque avec une sonde spéciale équipée d'un ballon

● La méthode n'est pas suffisamment efficace pour la sténose valvulaire compliquée d'une fibrose du pancréas excréteur

● Valvulotomie ouverte réalisée à la fois lors d'un pontage cardio-pulmonaire et d'une hypothermie modérée.

● Mortalité postopératoire - 0,5-1,5%.

✎ Traitement médicamenteux:

● Utilisé pour la préparation préopératoire ou à la place de la chirurgie au stade IV

● LS-cm. Insuffisance cardiaque.

● Suivi médical régulier des patients n'ayant pas subi de correction chirurgicale

● Prévention de l'endocardite infectieuse chez tous les patients

● Identification des porteurs de l'infection streptococcique avec réhabilitation des foyers chroniques

● antibiothérapie préventive pendant toute intervention chirurgicale

● Après une intervention chirurgicale, une échocardiographie annuelle répétée est recommandée..

✎ Synonyme: Sténose pulmonaire valvulaire Voir aussi Déficit septal auriculaire, Insuffisance cardiaque, Tétralogie de Fallot, Endocardite infectieuse

● LA - artère pulmonaire

● RV - ventricule droit

● PP - l'oreillette droite de l'ICD. 137.0 Sténose valvulaire pulmonaire

STÉNOSE D'ARTERIE PULMONAIRE

La sténose pulmonaire est divisée en valvulaire, sous-valvulaire et supravalvulaire. Dans de nombreux cas, une sténose sous-valvulaire survient une deuxième fois en raison d'une sténose valvulaire de l'artère pulmonaire. Par conséquent, la sténose valvulaire et sous-valvulaire peut être considérée comme une maladie unique - le rétrécissement de la bouche de l'artère pulmonaire. La sténose de Nadklapanny se trouve généralement sous sa forme extrême - atrésie (obstruction) de l'artère pulmonaire. En règle générale, le rétrécissement de la bouche de l'artère pulmonaire est traité avec des procédures chirurgicales planifiées. Atrésie de l'artère pulmonaire - une condition critique du nouveau-né, nécessitant une intervention chirurgicale d'urgence.

La sténose pulmonaire peut être une composante de la maladie coronarienne complexe, par exemple, les tétrades de Fallot et la triade de Fallot (sténose de l'artère pulmonaire + hypertrophie du muscle ventriculaire droit + TSA)

Sténose de la bouche de l'artère pulmonaire

Vice fréquence - 10-12% de tous les patients atteints de coronaropathie.

Étiologie: la maladie peut être soit génétiquement déterminée, soit le résultat d'une rubéole rougeoleuse transférée pendant la période prénatale.

Anatomie pathologique. La sténose valvulaire de l'artère pulmonaire est formée à la suite de la fusion des cuspides valvulaires. En règle générale, les cuspides fusionnent le long de leur bord avec la formation d'un diaphragme membraneux. Avec une évolution clinique légère, le diamètre de la lumière est supérieur à 1 cm, avec une sévère - inférieure à 3-4 mm. En raison de la fibrose, le diaphragme est épaissi, inactif. Lorsque la pression dans le ventricule droit dépasse 200 mm RT. Art., Une hypertrophie concentrique des muscles du tractus excréteur du ventricule droit (cône artériel) et de la crête supraventriculaire se produit. Il y a donc une sténose sous-valvulaire de l'artère pulmonaire. Un apport sanguin insuffisant au myocarde hypertrophique entraîne sa fibrose. Le choc hydrodynamique et la turbulence du flux sanguin passant par l'ouverture rétrécie de la valve entraînent des changements dégénératifs dans la paroi de l'artère pulmonaire, son amincissement, suivi d'une expansion post-sténotique du vaisseau.

Figure. 25. Sténose de la bouche de l'artère pulmonaire. Désignations: 1. Rétrécissement de la bouche de l'artère pulmonaire: a) rétrécissement de la valve pulmonaire ou b) rétrécissement du cône artériel. 2. Hypertrophie du muscle du ventricule droit.

Hémodynamique (fig.25)

L'atteinte hémodynamique est causée par une obstruction de la circulation sanguine du ventricule droit vers l'artère pulmonaire. La compensation de la circulation sanguine se produit en augmentant le travail du ventricule droit. En conséquence, la pression augmente. Il est prouvé expérimentalement que la pression dans le ventricule droit commence à augmenter si la zone de sortie du ventricule droit est réduite de 40 à 69% de la norme. Avec une sténose sévère, la pression peut atteindre 200 mm Hg. Art. et plus, et le travail du ventricule augmente 5-8 fois. La zone critique de l'alésage de la valve est de 0,15 cm 2. La pression artérielle pulmonaire reste normale. Le bon volume d'éjection du ventricule droit est soutenu par l'allongement de la période d'exil. À mesure que la pression diastolique dans le ventricule droit augmente, la pression dans l'oreillette droite augmente. En conséquence, une découverte est possible.

fenêtre ovale; puis le sang de l'oreillette droite entre dans la gauche et la cyanose se développe.

Stade I - sténose modérée. À ce stade, la pression systolique dans le ventricule droit est inférieure à 60 mm Hg. Art. Il n'y a aucune plainte. Sur l'ECG - les premiers signes de surcharge ventriculaire droite.

Stade II - sténose sévère, pression systolique 60-100 mm RT. Art. Image prononcée de la maladie.

Stade III - sténose aiguë avec une pression supérieure à 100 mm RT. Art. Évolution sévère, signes de troubles circulatoires.

Stade IV - stade de décompensation. La dystrophie myocardique est caractéristique, un degré grave de perturbation circulatoire; la pression systolique dans le ventricule droit peut ne pas être très élevée, car son insuffisance contractile se développe.

Réclamations. Une plainte caractéristique est l'essoufflement, qui apparaît d'abord pendant l'effort physique, dans les cas graves et au repos. Les patients du collège se plaignent de douleurs cardiaques (insuffisance coronarienne).

Inspection. La couleur de la peau ne change généralement pas. Chez certains patients, la fenêtre ovale restant ouverte, une cyanose modérée (cyanose des lèvres) est possible. La présence d'une "bosse cardiaque" est une conséquence d'une hypertrophie cardiaque précoce. Un gonflement et une pulsation des veines du cou sont notés..

Palpation. Dans la projection de l'artère pulmonaire (2e espace intercostal à droite du sternum), un tremblement systolique peut être ressenti. Une impulsion ventriculaire droite accrue peut se manifester par une pulsation dans la région épigastrique.

Percussion. Extension des bordures du cœur gauche et droite.

Auscultation. Les bruits dans la région du cœur sont déterminés dès le moment de la naissance. Dans l'espace intercostal II-III, un murmure systolique rugueux se fait entendre; le premier ton est fortement amélioré (chez les patients présentant une sténose prononcée ou une insuffisance ventriculaire droite, le ton I n'est pas amélioré). Le tonus II sur l'artère pulmonaire est affaibli ou n'est pas audible. Le bruit irradie vers la clavicule gauche et est bien audible dans l'espace interscapulaire. Parfois, un murmure diastolique flou se fait entendre, indiquant l'insuffisance des valves de l'artère pulmonaire lors de leur déformation sévère.

ECG reflète le degré de surcharge et d'hypertrophie du cœur droit. Avec une légère sténose, l'axe électrique du cœur conserve sa position normale. Le rythme sinusal, les arythmies supraventriculaires périodiques sont révélés. Le cœur droit étant surchargé, son axe électrique dévie vers la droite et l'angle α passe de + 70 ° à 150 °. L'amplitude de l'onde R peut dépasser 20 mm. Le décalage de l'intervalle S-T vers le bas et l'onde T négative dans les dérivations thoraciques droites indiquent un degré extrême de surcharge du ventricule droit.

Radiographie du cœur en trois projections. Projection antéropostérieure - une augmentation de l'ombre du cœur vers la droite (due à l'hypertrophie et à la dilatation de la droite

oreillettes) et à gauche (en raison d'une augmentation du ventricule droit). Expansion du "deuxième arc" (ombre du tronc de l'artère pulmonaire) en combinaison avec un schéma pulmonaire normal ou épuisé. La première projection oblique - l'ombre du cœur est élargie en arrière, le contour de l'œsophage contrasté n'est pas déplacé (signe d'une augmentation de l'oreillette droite). La deuxième projection oblique - l'ombre du cœur est augmentée en avant (en raison d'une augmentation du ventricule droit).

ECHOKG. Lors de l'examen du cœur le long de l'axe court (mode B) au niveau de la valvule pulmonaire, sa sténose est déterminée, ainsi que l'expansion post-sténosée de l'artère pulmonaire (Fig. 26). En cartographie Doppler couleur, un flux "mosaïque" à travers la valvule artérielle pulmonaire est visible. Cette couleur est causée par sa turbulence et sa vitesse élevée. En appliquant le mode "Doppler" à ondes continues, la vitesse de ce flux sanguin est calculée, sur la base de laquelle le gradient de pression entre l'artère pulmonaire et le ventricule droit est déterminé. Dans la section longitudinale du cœur le long de l'axe long (mode B), une hypertrophie des muscles du ventricule droit et une expansion de sa cavité peuvent être détectées.

Figure. 26. Image ECHO-KG de sténose valvulaire pulmonaire (mode B, arête courte du cœur). Désignations: VTPZH - voies excrétoires du ventricule droit, LA - artère pulmonaire

Avec cathétérisme cardiaque réglez la pression dans le ventricule droit et déterminez le gradient de pression entre celui-ci et le tronc pulmonaire. Avec une sténose valvulaire au moment du retrait de la sonde du tronc pulmonaire au ventricule, une forte augmentation de la pression systolique est enregistrée.

Avec une combinaison de sténose valvulaire et de sténose de la section de sortie, une zone intermédiaire avec une pression systolique plus élevée que dans l'artère pulmonaire mais avec une pression diastolique nulle est déterminée sur la courbe de pression.

Saturation de l'oxygène sanguin dans les cavités du cœur, généralement dans des limites normales.

L'angiocardiographie sélective dans la projection latérale vous permet d'identifier les signes directs de sténose valvulaire. Le "diaphragme sténosant" est clairement visible sous la forme d'une bande d'éclaircissement entre le ventricule droit contrasté et l'artère pulmonaire.

Indication pour la chirurgie sert de tableau clinique prononcé de la maladie, ce qui correspond aux stades II et III du développement de la maladie.

Le traitement chirurgical n'est pas indiqué pour les patients présentant un stade I du défaut (c'est-à-dire avec une pression dans le ventricule droit jusqu'à 60 mm Hg et un gradient de pression à

sténose inférieure à 30 mm RT. Art.) Néanmoins, comme la sténose peut évoluer, les patients doivent être observés en dynamique.

Une contre-indication relative à la chirurgie est un trouble circulatoire sévère et des lésions myocardiques dystrophiques chez les patients atteints d'une maladie de stade IV. Néanmoins, si le traitement médicamenteux peut réduire la gravité de l'insuffisance circulatoire, il est possible d'effectuer des options de traitement légères.

Opération fermée - valvulotomie percutanée à ballonnet. Elle est réalisée par voie transveineuse en cours de cathétérisme cardiaque. La valve est élargie avec un cathéter spécial équipé d'un ballon. Elle ne se manifeste que par une sténose valvulaire, non compliquée par une fibrose du tractus excréteur ventriculaire droit.

Une opération ouverte est réalisée sous pontage cardio-pulmonaire. Avec la sténose valvulaire, les lambeaux valvulaires sont coupés (valvulotomie), avec une sténose sous-valvulaire concomitante, les muscles du tractus excréteur ventriculaire droit et son plastique (avec le tronc de l'artère pulmonaire) sont rhomboïdes.

STÉNOSE REMBOURRÉE DE L'ARTÈRE PULMONAIRE

Classification. On distingue les types d'atrésie pulmonaire suivants:

1. Obstruction du tronc de l'artère pulmonaire, à partir de la valve jusqu'à la bifurcation tout en conservant ses branches droite et gauche.

2. Obstruction du tronc et d'une des branches de l'artère pulmonaire.

3. Manque de circulation sanguine le long du tronc et des deux branches principales. Dans ce cas, le remplissage sanguin des poumons se produit en raison des grandes collatérales aorto-pulmonaires développées.

Hémodynamique un nouveau-né présentant une atrésie de l'artère pulmonaire dépend de la fonction du canal botallal (hémodynamique pulmonaire dépendante du canal). Comme le canal artériel se ferme naturellement dans les premiers jours et semaines de vie, l'état du patient se détériore fortement, car une diminution du débit sanguin pulmonaire entraîne une augmentation de l'hypoxémie. Tout ce qui précède peut être appliqué à un nouveau-né présentant une sténose pulmonaire critique. L'état du nouveau-né est légèrement meilleur, dans lequel l'atrésie de l'artère pulmonaire est combinée avec le DMS (en cas de MJP intact, les troubles hémodynamiques intracardiaques se produisent plus rapidement et de manière agressive).

Diagnostic des défauts. Étant donné que l'absence de flux sanguin pulmonaire pendant la période prénatale n'affecte pas le développement du fœtus, le nouveau-né peut sembler tout à fait normal. Son état s'aggrave progressivement à mesure que le canal Botallus se ferme. Une cyanose diffuse, une tachycardie et un essoufflement apparaissent. Les souffles cardiaques peuvent varier du bruit bien audible du DMC concomitant au bruit de faible intensité de l'OAP, et une diminution de l'intensité de ce dernier dans le contexte d'une augmentation de la cyanose suggère que l'OAP se ferme.

Dans le diagnostic différentiel de cyanose d'origine cardiaque à partir de cyanose d'une étiologie différente, un test à l'oxygène est fondamental.

(il est décrit plus en détail dans le chapitre "Transposition des grands vases").

ECG: graphique de droite.

Radiographie du cœur - schéma pulmonaire appauvri.

ECHOCG vous permet d'établir un diagnostic et de clarifier ses détails.

À la maternité:

a) l'abolition de l'oxygénothérapie, car l'oxygène contribue à une fermeture plus rapide du PAO,

b) titrage des préparations de prostaglandine E1, fermeture tardive du PAO,

c) soutien cardiotonique de l'hémodynamique, normalisation de KShchS,

d) Coordination du transfert du patient au service de chirurgie cardiaque.

Dans le service de chirurgie cardiaque: chirurgie des indications vitales d'urgence dans les 48 heures. L'une des anastomoses est réalisée entre les grands et les petits cercles de circulation sanguine (selon Blelok-Taussig, Waterstone-Cooley, Pots). Dans le futur, le tronc pulmonaire est reconstruit avec une prothèse vasculaire contenant une valve - «conduit» (opération Rastelli).

Date d'ajout: 2015-05-09; Vues: 4625; violation de copyright?

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Sténose pulmonaire (sténose)

La sténose pulmonaire, ou rétrécissement (rétrécissement), est un processus qui se produit dans l'artère pulmonaire, qui est responsable de l'envoi de sang aux poumons pour l'enrichissement en oxygène. La sténose peut se produire dans les branches droite et gauche de l'artère pulmonaire. Un tel rétrécissement complique le processus de circulation sanguine vers les poumons, et sans une quantité suffisante d'oxygène, le cœur et l'ensemble de l'organisme dans son ensemble ne peuvent pas fonctionner normalement.

Afin de surmonter le rétrécissement de l'artère, le corps produit une réaction physiologique - la pression dans le ventricule droit augmente. Le niveau de pression monte à un niveau pouvant endommager le muscle cardiaque. La sténose peut être présente non pas sur une, mais sur plusieurs sections de l'artère, ce qui aggrave l'image symptomatique.

La structure du système circulatoire du cœur. Types de sténose pulmonaire

Les veines pulmonaires sont de gros vaisseaux sanguins, deux veines combinées avec chaque poumon. Chacun transfère du sang riche en oxygène des poumons vers l'oreillette gauche. La sténose est dangereuse car elle forme un niveau d'oxygène potentiellement mortel dans le sang et s'accompagne de symptômes désagréables, dont la principale est la suffocation. Une cyanose peut apparaître, des palpitations.

Dans les cas les plus graves, par exemple, chez les enfants présentant une sténose veineuse pulmonaire, une obstruction complète du flux sanguin vers le cœur se produit. Sans aide médicale en temps opportun, la condition est mortelle.

Figure 1. Sténose pulmonaire

Types de sténose pulmonaire

En règle générale, la sténose pulmonaire appartient à l'une des catégories suivantes:

  1. Complication de la maladie sous-jacente - maladie cardiaque ou autres conditions.
  2. Sténose de la veine pulmonaire intraluminale - épaississement anormal des parois des veines pulmonaires.
  3. Prolifération anormale des cellules du tissu conjonctif.
  4. Sténose veineuse pulmonaire isolée.

Il est diagnostiqué chez l'enfant dans le contexte de l'absence de toute autre anomalie du cœur ou des vaisseaux sanguins, il se déclenche brusquement, progresse rapidement. Le diagnostic est posé dès la petite enfance. Les enfants atteints de ce type de sténose peuvent sembler en parfaite santé..

Causes de sténose pulmonaire

La sténose pulmonaire est principalement une maladie cardiaque congénitale et représente une anomalie. La sténose pulmonaire est souvent présente en combinaison avec d'autres malformations cardiaques congénitales, telles que:

  1. Tetrad Fallo.
  2. Atrésie pulmonaire - absence de valve pulmonaire.
  3. Défaut artériel.
  4. Sténose valvulaire pulmonaire.
  5. Ouvrir le canal artériel. En règle générale, ce canal se ferme de lui-même quelques heures après la naissance, mais si cela ne se produit pas, une opération est nécessaire pendant laquelle le chirurgien peut fermer l'ouverture.

Autres causes de sténose pulmonaire:

  • rubéole;
  • Syndrome de Williams;
  • interventions chirurgicales sur le cœur (par exemple, rétrécissement ciblé de l'artère pour réduire le flux sanguin vers les poumons).

Symptômes de sténose de l'artère pulmonaire. Méthodes de diagnostic du rétrécissement pulmonaire

Si le rétrécissement de l'artère est inférieur à 50%, le patient peut ne présenter aucun symptôme. Cependant, si le rétrécissement de l'artère dépasse cet indicateur, le patient ressentira les symptômes suivants:

  • fatigue;
  • respiration rapide et lourde;
  • cardiopalmus;
  • gonflement des jambes, chevilles, visage, paupières, cavité abdominale.

Lors de l'écoute, vous pouvez entendre des murmures cardiaques caractéristiques. S'ils sont diagnostiqués, des études complémentaires sont nécessaires, notamment:

  • électrocardiogramme (ECG);
  • radiographie pulmonaire - montre la taille et la forme du cœur, des poumons et de l'artère pulmonaire;
  • échocardiographie - un test qui utilise des ondes sonores pour créer une image en mouvement des structures internes du cœur;
  • Échographie Doppler - ondes sonores pour mesurer l'intensité du flux sanguin.

Il est généralement prescrit en association avec une échocardiographie pour évaluer la structure interne du cœur et la qualité des contractions cardiaques;

  • imagerie par résonance magnétique (IRM);
  • Tomodensitométrie;
  • cathétérisme cardiaque - une procédure dans laquelle un cathéter est inséré dans une veine ou une artère et envoyé au cœur pour mesurer les niveaux d'oxygène, la pression et obtenir une image de la structure interne du cœur;
  • angiographie pulmonaire - utilisation de colorant pour les radiographies des artères pulmonaires et du cœur;
  • scan de perfusion - test dans lequel une petite quantité de matière radioactive est injectée à un patient. Un appareil spécial montre à quel point le sang circule dans chacune des veines et artères pulmonaires..

Méthodes de traitement de la sténose pulmonaire

La sténose pulmonaire est traitée chirurgicalement. La principale méthode de traitement est l'angioplastie par ballonnet. Cependant, il est efficace dans les premiers stades de la maladie, ainsi que pour les enfants sans maladies cardiaques concomitantes et autres symptômes. Pour les personnes âgées atteintes d'athérosclérose et de diverses malformations cardiaques, l'angioplastie n'apporte qu'un soulagement temporaire.

La fréquence des resténoses (sténoses répétées) après angioplastie par ballonnet est d'environ 50%. Le meilleur pronostic est donné par la pose d'un stent. L'installation d'un stent d'un diamètre de 9-10 mm vous permet d'obtenir de bons résultats et d'améliorer le pronostic. La resténose après cette procédure peut cependant survenir après plusieurs mois et après plusieurs années. Les stents médicinaux ne sont pas utilisés, car leur diamètre augmentera à 12 mm, ce qui dépasse la taille de greffe recommandée.

Selon les matériaux:
Hôpital pour enfants de Boston 300, avenue Longwood.
Norman S. Kato, MD, chirurgien au Cardiac Care Medical Group,
Encino, Californie. Revue fournie par VeriMed Healthcare Network;
par David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie,
PhD, et le A.D.A.M. Équipe éditoriale.
© 2002-2016 Les régents de l'Université de Californie.
© 2016 par American Heart Association, Inc.
Clinique de Cleveland © 1995-2016.

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Sténose pulmonaire

La sténose qui se produit dans l'artère pulmonaire est appelée une diminution de l'espace entre les artères pulmonaires et le ventricule cardiaque à droite, ce qui provoque des interruptions dans le transport du sang vers les poumons. La maladie peut être observée à différents endroits de l'artère..

Types de maladie

Les types suivants de ce défaut sont distingués:

  • soupape. En conséquence, une sténose de la valve pulmonaire se produit. Cela se produit en raison de problèmes avec la structure d'origine de la valve. Selon le nombre de lésions des valves, il existe des types de maladie à une seule feuille, bicuspide et tricuspide;
  • supravalvulaire. En conséquence, il y a une diminution de l'espace entre le tronc de l'artère pulmonaire et l'espace sous la valve;
  • sous-valvulaire. Apparaît à la suite d'un rétrécissement excessif des muscles du ventricule droit, ce qui crée une barrière à la sortie du sang dans l'artère;
  • périphérique. Représenté par une sténose de diverses localisations..

Il convient de noter que la sténose sous-valvulaire et valvulaire de l'artère pulmonaire se manifeste souvent simultanément avec d'autres types de malformations cardiaques. Il s'agit notamment des défauts suivants: tétralogie de Fallot, transposition des vaisseaux sanguins et autres.

Symptomatologie

La gravité des symptômes dépend de l'étroitesse de l'artère. Souvent, la maladie se manifeste chez les nouveau-nés ou les jeunes enfants, beaucoup moins souvent chez les adolescents et les adultes.

Les maladies cardiaques peuvent être cachées, sans manifester de symptômes tout au long de la vie, ou avoir des manifestations mineures que le patient peut confondre avec les symptômes d'autres affections. Un défaut peut être accidentellement détecté par échographie cardiaque. Les symptômes principaux et les plus caractéristiques sont:

  • fatigabilité rapide;
  • faiblesse générale;
  • douleur dans le sternum;
  • apparition rapide d'un essoufflement pendant l'activité physique;
  • teinte bleuâtre de la peau;
  • évanouissements périodiques, ainsi que vertiges.

Les causes de la maladie

Les principaux facteurs qui conduisent au développement de maladies cardiaques chez les enfants et les nouveau-nés comprennent:

  • l'influence de la génétique. Si les parents ont une malformation cardiaque, elle peut être transmise à leurs enfants;
  • impact environnemental. Une sténose de la bouche de l'artère pulmonaire peut se développer si la mère de l'enfant pendant la grossesse vivait dans un endroit dysfonctionnel. Par exemple, près d'usines.

Les facteurs environnementaux, à leur tour, sont divisés en:

  • physique. Les mutagènes endommagent la molécule d'ADN, qui contient toutes les informations sur une personne. Cela comprend le rayonnement;
  • chimique. Il s'agit notamment de divers produits chimiques dangereux tels que le benzpyrène, le phénol, les boissons alcoolisées et certains antibiotiques;
  • biologique. Ce groupe comprend les virus et diverses maladies telles que la rubéole, la phénylcétonurie ou le diabète sucré. Si une mère est malade pendant la grossesse, ses enfants auront des pathologies congénitales..

La sténose congénitale de la bouche de l'artère pulmonaire peut être trouvée assez souvent - sa fréquence d'apparition est jusqu'à un dixième de toutes les pathologies cardiaques.

Complications

Cette maladie grave peut avoir les conséquences sur la santé suivantes:

  • insuffisance cardiaque;
  • endocardite bactérienne;
  • pneumonie;
  • AVC (troubles circulatoires dans le cerveau, suivis de la mort de ses parties).

Diagnostique

La sténose de la bouche de l'artère pulmonaire peut être détectée par l'examen du patient. Chez les enfants atteints de cette maladie, une "bosse cardiaque" est perceptible. De plus, le médecin peut détecter un gonflement excessif des veines du cou. Lors d'un examen détaillé, une sténose pulmonaire isolée est détectée en raison d'un tremblement systolique. Les patients souffrant d'une forme avancée de la maladie peuvent avoir un cœur énorme. Il est possible de déterminer si le patient a une sténose pulmonaire isolée en utilisant les méthodes suivantes:

  • auscultation. Il révèle un souffle systolique perceptible lors du travail du cœur. La plupart des patients ont un ton amélioré. En même temps, 2 tonalités ne peuvent pas être entendues, car elles sont trop faibles. Des bruits peuvent être détectés à l'emplacement de la clavicule gauche ou dans la zone entre les omoplates;
  • phonocardiogramme. Ici, vous pouvez remarquer le bruit de type systolique. Ils l'écoutent du côté gauche du sternum. Il commence après 1 tonalité et 2 tonalités sont séparées. Le meilleur bruit est entendu dans la deuxième partie de la systole. Un autre signe de pathologie est le bruit de l'exil, qui se manifeste dans la systole;
  • cardiographie électrique. Cette méthode permet d'évaluer la surcharge du ventricule droit. Le degré de congestion augmente en fonction de l'augmentation de la pression dans le ventricule droit. Dans ce cas, l'axe électrique a une déviation vers la droite.

Traitement des maladies

La sténose pulmonaire isolée chez l'adulte et l'enfant est traitée de la manière suivante:

  • conservateur. Ils sont utilisés pour des pathologies mineures qui ne peuvent pas provoquer de graves perturbations dans le travail du système cardiovasculaire. Ils sont également utilisés lorsque les parents du patient refusent un traitement chirurgical. Ils aident à soulager les complications de l'ischémie dans le myocarde (une petite quantité d'oxygène entrant dans le muscle cardiaque), ainsi que l'insuffisance cardiaque (accomplissement incomplet par le cœur de ses fonctions concernant le transport et le pompage du sang). En outre, cette méthode est utilisée pour préparer la chirurgie;
  • opérationnel. Ils comprennent la chirurgie. La sténose de la bouche de l'artère pulmonaire est éliminée en élargissant une zone étroite du vaisseau (une méthode de traitement efficace). La période de temps pour laquelle l'opération doit être effectuée est établie séparément pour chaque patient. L'opération peut être effectuée lorsque le bébé est dans l'utérus. Dans ce cas, les parois utérines sont coupées et le fœtus est opéré. Plus le traitement est terminé tôt, mieux c'est pour la santé de l'enfant.

La prévention

Il n’existe pas de mesures préventives spéciales. Pour prévenir le développement de la maladie, il est recommandé aux femmes enceintes:

  • s'inscrire à une consultation pour les femmes;
  • se rendre périodiquement à un rendez-vous avec un obstétricien-gynécologue;
  • vous faire vacciner contre la rubéole 6 mois avant la grossesse souhaitée;
  • prendre tout médicament sous surveillance médicale;
  • faire un programme de bonne nutrition et de routine quotidienne;
  • arrêter les mauvaises habitudes (fumer, boire de l'alcool);
  • si la femme, ainsi que ses proches parents, ont des pathologies cardiaques, une surveillance attentive de l'état du fœtus doit être effectuée pour la détection rapide de la maladie et son traitement précoce;
  • ne pas être affecté par les composés chimiques, les radiations, ainsi que d'autres substances nocives pour la santé;
  • pour traiter les affections avant la grossesse souhaitée. Cela s'applique aux femmes enceintes atteintes de maladies auto-immunes (affections dans lesquelles l'immunité humaine détruit les tissus de leur propre corps) et d'autres pathologies graves (par exemple, le diabète sucré).

Sténose pulmonaire isolée

. ou: Sténose pulmonaire isolée

Les symptômes de la sténose pulmonaire isolée

Les symptômes dépendent du degré de rétrécissement de la lumière de l'artère pulmonaire..

Parfois, ils apparaissent immédiatement après la naissance ou dans la petite enfance, moins souvent à l'adolescence.

Dans certains cas, un petit défaut peut ne pas se faire sentir tout au long de la vie ou apparaître légèrement, avec des plaintes non spécifiques (caractéristiques de nombreuses maladies ou conditions), et être accidentellement détecté par échographie (échographie) du cœur.

Les symptômes suivants sont caractéristiques:

  • faiblesse, fatigue;
  • douleur thoracique et essoufflement pendant l'effort physique;
  • cyanose de la peau;
  • étourdissements et évanouissements.

Formes

Les causes

Il existe 2 groupes de facteurs qui peuvent provoquer la survenue d'une sténose isolée de l'artère pulmonaire.

  • Facteurs génétiques. Les malformations cardiaques congénitales (intra-utérines) sont héréditaires - en règle générale, cette maladie touche des proches parents du patient. Habituellement, les malformations cardiaques congénitales sont causées par des modifications ponctuelles du gène ou des modifications des chromosomes - porteurs d'informations génétiques (mutations chromosomiques).
  • Facteurs environnementaux. En plus des facteurs génétiques qui contribuent à l'hérédité de la sténose isolée de l'artère pulmonaire, des mutations génétiques peuvent se produire sous l'influence de facteurs environnementaux défavorables pendant la grossesse, tels que:
    • mutagènes physiques (facteurs provoquant une mutation) - principalement des rayonnements ionisants (endommage une molécule d'ADN - porteur d'informations héréditaires);
    • mutagènes chimiques - phénols, nitrates, benzpyrène (sécrété par le tabagisme), alcool, certains médicaments (antibiotiques, antitumoraux);
    • mutagènes biologiques - virus de la rubéole (maladie infectieuse), diabète sucré (altération du métabolisme de la glycémie (sucre)), phénylcétonurie (altération congénitale du métabolisme des acides aminés - un produit de dégradation des protéines), lupus érythémateux systémique (une maladie dans laquelle l'immunité endommage les tissus de son propre corps).

Un cardiologue vous aidera dans le traitement de la maladie.

Diagnostique

Le diagnostic de sténose pulmonaire isolée peut être posé sur la base de:

  • analyse des plaintes du patient (pour douleurs cardiaques, essoufflement, bleuissement de la peau, faiblesse, fatigue, capacité de travail fortement réduite, incapacité à faire de l'exercice) et des antécédents médicaux (apparition de symptômes dès les premiers jours de la vie, dans l'enfance ou l'adolescence, ou avec une forte physique ou psychologique charge);
  • analyse de l'histoire de la vie (maladies et opérations passées, état à la naissance) et de l'hérédité (présence de malformations cardiaques congénitales (survenant in utero) chez des parents proches);
  • résultats de radiographie pulmonaire - il est possible d'identifier un changement dans la forme du cœur, caractéristique des malformations congénitales;
  • résultats de l'angiographie et de la ventriculographie - Méthodes par rayons X pour examiner le cœur en utilisant du contraste (une substance liquide spéciale qui est injectée par voie intraveineuse ou par un cathéter spécial dans la cavité cardiaque, à la suite de laquelle, lors d'un examen aux rayons X, vous pouvez voir la forme du cœur et la direction du mouvement du sang contenant du contraste);
  • résultats de l'échocardiographie (échocardiographie) - examen échographique du cœur. La principale méthode de diagnostic, qui vous permet de voir la structure du cœur, la localisation et la forme du défaut, et avec la recherche Doppler (bidimensionnelle), la direction du flux sanguin dans le cœur et les gros vaisseaux;
  • les résultats de la cathétérisation des cavités cardiaques - l'introduction dans la cavité du cœur et des vaisseaux principaux à travers une grosse veine d'un cathéter long et mince, avec laquelle la pression dans les cavités cardiaques et les vaisseaux sanguins (principalement l'artère pulmonaire) est déterminée. D'autres tactiques de prise en charge des patients (opératoire ou conservateur) dépendent généralement des résultats de cette étude..
La consultation du thérapeute est également possible..

Traitement de la sténose pulmonaire isolée

  • Traitement conservateur (non chirurgical) - généralement utilisé pour les petits défauts qui ne provoquent pas de violations flagrantes ou pour une incapacité à effectuer une opération en temps opportun (par exemple, lorsque les parents refusent l'opération) pour atténuer les complications:
    • ischémie myocardique - apport insuffisant d'oxygène au myocarde (muscle cardiaque);
    • insuffisance cardiaque - accomplissement défectueux par le cœur de sa fonction de pompage du sang. En outre, un traitement conservateur peut être effectué en préparation de la chirurgie.
  • Traitement chirurgical - est le principal traitement de la sténose pulmonaire congénitale.
    • Opération selon les indications d'urgence - est effectuée si l'échec de l'opération entraîne la mort du patient.
    • Opération prévue - réalisée après une préparation appropriée. Le moment est déterminé pour chaque patient et peut varier de la correction intra-utérine du défaut (effectuée lorsque l'enfant est encore dans l'utérus - la paroi utérine est coupée et le médecin opère le fœtus) à la chirurgie à l'adolescence, mais il est conseillé d'effectuer l'opération le plus tôt possible. La chirurgie est un plastique (expansion) de la section rétrécie du vaisseau.

Complications et conséquences

  • Insuffisance cardiaque (incapacité du cœur à remplir pleinement sa fonction de pompage du sang).
  • Endocardite bactérienne (inflammation de la paroi interne du cœur).
  • Pneumonie (pneumonie).
  • Accidents vasculaires cérébraux (accident vasculaire cérébral avec le développement de la mort d'une partie du cerveau).

Prévention de la sténose pulmonaire isolée

Il n'existe pas de méthodes spécifiques de prévention. Pour prévenir le développement d'une sténose pulmonaire isolée chez un enfant, une femme enceinte est recommandée:

  • inscription en temps opportun à la clinique prénatale (jusqu'à 12 semaines de grossesse);
  • consulter régulièrement un obstétricien-gynécologue (1 fois par mois en 1 trimestre, 1 fois en 2-3 semaines en 2 trimestres et 1 fois en 7-10 jours en 3 trimestres);
  • prendre des médicaments sous stricte surveillance médicale;
  • vacciner contre la rubéole (maladie infectieuse) au moins six mois avant la grossesse présumée;
  • observer le régime du jour, bien manger;
  • éliminer l'exposition à des facteurs nocifs (rayonnement radioactif, contact avec des substances toxiques);
  • exclure le tabagisme (y compris passif) et l'alcool;
  • en présence de maladies graves (diabète sucré (altération du métabolisme de la glycémie (sucre)), troubles métaboliques, maladies auto-immunes (maladies dans lesquelles l'immunité commence à détruire les tissus de votre propre corps)), vous devez corriger votre état avant la grossesse;
  • en présence d'une maladie cardiaque chez une femme ou des proches parents, surveiller attentivement le fœtus pour la détection rapide de la maladie cardiaque et, si elle se produit, la traiter en temps opportun.

INFORMATIONS DE RÉFÉRENCE

La consultation d'un médecin est requise

  • Auteurs
  • Cardiologie. Leadership national. - Belenkov Yu.N., Oganov R.G. - M: GEOTAR-MEDIA, 2007 - 1255 s.
  • Maladies internes. Manuel: en 2 volumes / éd. A.I. Martynova, N.A. Mukhina, A.S. Galyavich. - M: GEOTAR-MEDIA, 2004. - V.2. - 648 s.

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Sténose pulmonaire

Symptômes de sténose pulmonaire chez les enfants et les adultes

Les manifestations cliniques sont diverses, leur fréquence et leur intensité dépendent du stade de la maladie. Chez les nourrissons, les symptômes apparaissent presque immédiatement après la naissance. Le bébé est observé:

  • pâleur ou peau bleue;
  • léthargie ou anxiété accrue;
  • essoufflement lors de l'alimentation ou au repos;
  • bruit pathologique à l'écoute.

Une légère augmentation du poids corporel pendant les premiers mois de la vie, un retard de développement physique, des évanouissements, une fatigue rapide, la passivité sont des signes qui sont détectés à mesure que l'enfant grandit. Le tableau clinique de la constriction chez l'adulte est complètement différent. Les signes apparaissent avec un degré de maladie prononcé.

C'est à partir de la deuxième étape que la fonction du ventricule droit est perturbée, ce qui se manifeste sous la forme des symptômes de croissance suivants:

  • essoufflement sans rapport avec l'activité physique (apparaît souvent en position couchée);
  • faiblesse générale;
  • surmenage rapide;
  • vertiges;
  • compression de la douleur dans la poitrine;
  • gonflement des membres supérieurs et inférieurs;
  • "Heart tremble" lors de l'écoute.

Avec un type de pathologie modéré, les symptômes peuvent ne pas apparaître avant plusieurs années.

Aux derniers stades, un œdème interne se produit, du liquide s'accumule dans la cavité abdominale et thoracique. L'anasarca (degré extrême de syndrome œdémateux) survient au dernier stade.

Traitement

Si le patient a un grand pontage de gauche à droite, par exemple, un canal artériel ouvert ou un défaut septal interventriculaire, et souffre de détresse respiratoire, la diurèse est efficace pour réduire la cyanose secondaire à un œdème pulmonaire.

L'oxygène doit être prescrit à tout patient atteint de cyanose en insuffisance respiratoire. L'utilisation d'oxygène peut réduire la pression artérielle pulmonaire chez les patients présentant un système vasculaire pulmonaire réactif, augmentant ainsi le flux sanguin pulmonaire.

Le traitement dépend du degré de sténose. Ainsi, l'évaluation clinique ainsi que l'imagerie seront un guide immédiat. Une cardiologie ou une consultation cardiothoracique est nécessaire si l'examen visuel révèle une obstruction de l'écoulement droit..

Il est nécessaire de faire attention aux points suivants:

Sténose sévère, gradient de pic 60 mmHg. Art. et de plus, nécessite une dilatation valvulaire d'urgence avec valvotomie par ballonnet.

Les patients présentant une sténose légère des valves pulmonaires n'ont généralement pas besoin de traitement.

Les patients présentant une sténose pulmonaire infundibulaire ou supravalvulaire sévère ou symptomatique nécessitent une intervention immédiate. La valvulotomie est le traitement standard pour ces patients..

Les enfants cyanotiques souffrant de détresse respiratoire et d'hypotension / choc sont souvent dépistés de la même manière que chez les patients atteints de septicémie.

Dans la deuxième étude naturelle-historique des maladies cardiaques congénitales, 592 patients atteints de sténose valvulaire pulmonaire ont été examinés pendant 10 688 années-personnes; un seul patient a eu un épisode d'endocardite bactérienne.

La prévention de l'endocardite dans les 6 mois suivant la restauration d'une cardiopathie congénitale est recommandée. De plus, la prévention est obligatoire à vie pour les personnes qui ont des prothèses valvulaires..

L'intervention avec une angioplastie par ballonnet ou une réparation valvulaire est indiquée pour les patients présentant des pics de valve supérieurs à 50 mmHg. Art. ou patients souffrant d'angine de poitrine, d'évanouissement, d'essoufflement pendant l'effort physique ou avec une présyncope. Les options de correction incluent la chirurgie à cœur ouvert, l'angioplastie par ballonnet, le stenting percutané, le remplacement valvulaire percutané ou la tubulure percutanée.

Une intervention chirurgicale est nécessaire pour les patients présentant une sténose pulmonaire infundibulaire ou supravalvulaire sévère ou symptomatique..

Une sténose valvulaire pulmonaire critique peut survenir avec une atrésie presque pulmonaire (lésions cyanotiques) avec un petit ventricule droit souvent inadéquat. Ces patients survivent grâce au canal artériel ouvert. L'atrésie de la valve pulmonaire ou une sténose critique de la valve pulmonaire avec un ventricule droit inadéquat nécessite un shunt après que le canal est breveté pharmacologiquement avec la prostaglandine E1.

Types de maladies

Dans ce cas, la maladie peut survenir à plusieurs degrés de gravité. Il peut s'agir d'une sténose légère, modérée et sévère..

Cela dépend aussi beaucoup du niveau de pression systolique et du gradient entre l'artère et le ventricule droit. À un degré modéré avec une sténose, la pression sera d'environ 60 mm Hg.

Art., Dans la deuxième étape, cet indicateur atteint 100 unités, et avec une maladie prononcée, la pression artérielle est encore plus élevée avec un gradient de plus de 80. Il y a aussi un 4ème degré de maladie.

Il s'agit d'une étape décompensatoire, dans laquelle la dystrophie myocardique et une forte baisse de pression dans le ventricule ne sont pas exclues.

La cardiopathie congénitale la plus courante est la sténose isolée, dont la proportion parmi ces maladies peut atteindre 12% du total. La constriction valvulaire est plus courante (jusqu'à 90% des cas) que les formes combinées de la maladie qui combinent la sténose sous-valvulaire et supravalvulaire, et certains autres types de maladies cardiaques.

Dans près de 90% des cas de cette maladie, la sténose est diagnostiquée comme valvulaire. Les 10% restants sont sous-valvulaires et supravalvulaires.

La sténose valvulaire se distingue par l'absence de séparation de la valve elle-même en certains folioles et l'acquisition d'un diaphragme en forme de dôme avec une ouverture allant jusqu'à 10 mm. La sténose sous-valvulaire s'accompagne d'une prolifération anormale des tissus fibreux et des muscles en forme d'entonnoir, qui se rétrécit dans la partie de la partie sortante du ventricule droit.

La sténose de Nadklapanny se caractérise par un rétrécissement local, la présence de plusieurs sténoses périphériques, etc..

Dans ce cas, une fusion des cuspides valvulaires et un petit trou au milieu sont observés. La sténose de Nadklapanny se caractérise par de nombreuses diminutions de la circonférence de l'artère, une membrane complète ou incomplète (plaque mince), un mal-développement congénital.

Un rétrécissement en forme d'entonnoir du vaisseau à la sortie du ventricule droit est caractéristique de la sténose sous-valvulaire. L'augmentation anormale du tissu fibreux et musculaire complique considérablement la libération de sang dans la circulation pulmonaire.

Les principales étapes de la pathologie

Il existe quatre stades de sténose pulmonaire:

  • sténose modérée - stade I. Le patient ne se plaint pas, l'ECG montre une légère surcharge du ventricule droit du muscle cardiaque. Pression systolique jusqu'à soixante millimètres de mercure;
  • sténose sévère - stade II. Il se caractérise par une manifestation claire des symptômes. Pression systolique du muscle cardiaque dans le ventricule droit de soixante à cent millimètres de mercure;
  • sténose aiguë - stade III. Stade sévère de la maladie, des signes de perturbation circulatoire, une pression sur la valve de l'artère pulmonaire et du ventricule droit apparaissent au-dessus de cent millimètres de mercure;
  • décompensation - stade IV. Signes évidents de dystrophie myocardique, une très forte violation de la circulation sanguine. Une insuffisance contractile du ventricule droit se développe, la pression systolique peut donc être faible.

Par le niveau de flux sanguin, il est possible de distinguer la sténose valvulaire (la plus courante), sous-valvulaire et supravalvulaire de l'artère pulmonaire chez un nouveau-né. Une forme combinée de la maladie est très rare..

  • Avec une sténose valvulaire, les volets valvulaires sont fusionnés, et il a une forme bombée avec un trou au milieu.
  • Le degré sous-valvulaire de la maladie ressemble à un rétrécissement en forme d'entonnoir de l'excroissance du ventricule droit à la suite d'une prolifération anormale des tissus fibreux et musculaires.
  • La sténose de Nadklapanny peut être représentée par une membrane incomplète ou complète, un rétrécissement localisé, une sténose pulmonaire périphérique multiple, une hypoplasie diffuse.

La sténose pulmonaire chez les nouveau-nés est assez courante, car elle concerne l'un des types de malformations congénitales. En plus de la sténose ordinaire, il en existe une complexe qui peut se développer en raison de la pathologie des services sous-valvulaires et supravalvulaires. Dans la plupart des cas, seule une sténose valvulaire est diagnostiquée..

Ce phénomène se caractérise par l'absence d'un septum de la valve elle-même, ainsi que par un changement de sa forme. De plus, il y a une prolifération de tissu fibreux, la partie sortante du ventricule droit se rétrécit.

Les stades de la sténose pulmonaire diffèrent considérablement par la nature de la manifestation et des signes:

  • sténose modérée (stade 1, le patient ne ressent pas d'inconfort, seul l'ECG montre le travail surchargé du ventricule droit);
  • sténose sévère (stade 2, augmentation de l'hypertension);
  • sténose aiguë (stade 3, il y a des symptômes de troubles circulatoires, des défaillances du système cardiovasculaire sont observées);
  • décompensation (stade 4 de la manifestation de la sténose, dans laquelle une violation de la nutrition du muscle cardiaque, le flux sanguin est clairement visible, mais en raison de l'insuffisance contractile du ventricule droit, la pression est souvent réduite).

Ce que c'est

La sténose de la valve aortique est considérée comme une condition dans laquelle la lumière de la valve et la sténose de la bouche de l'aorte sont rétrécies, à la suite de quoi le flux sanguin du ventricule gauche vers la circulation pulmonaire est perturbé.

Cette maladie cardiaque est lente, ses conséquences peuvent se faire sentir plusieurs années après le début.

La sténose aortique cardiaque est supravalvulaire, sous-valvulaire et valvulaire - cela dépend de son emplacement.

Les symptômes de la sténose aortique diffèrent à différents stades de la maladie, dont il n'y en a que cinq:

  • Indemnisation complète. Cette étape est caractérisée par une très petite déformation du vaisseau et, en règle générale, ne nécessite aucune correction chirurgicale. Cependant, déjà à ce stade de la maladie, vous devez absolument contacter un cardiologue pour observation.
  • Insuffisance cardiaque latente. Il est fortement conseillé de corriger ce degré de la maladie par la chirurgie. Les symptômes de la deuxième étape de la sténose peuvent déjà être vus sur l'électrocardiogramme et pendant la radiographie. Le patient commence à souffrir d'essoufflement, de vertiges et de fatigue.
  • Insuffisance coronaire relative. Au troisième stade de la sténose aortique, l'intervention du chirurgien devient nécessaire. Le patient s'évanouit, l'angine de poitrine commence, l'essoufflement s'intensifie beaucoup.
  • Insuffisance cardiaque sévère. L'essoufflement se manifeste même lorsque le patient est au repos. Les crises d'asthme commencent la nuit. Les opérations chirurgicales dans la zone de la valve artérielle sont déjà inefficaces et simplement contre-indiquées. La chirurgie cardiaque peut aider dans certains cas..
  • Étape terminale. La dernière étape du développement de la maladie. La pathologie progresse, le traitement médicamenteux ne donne aucun résultat significatif. La dyspnée est prononcée, le syndrome de l'œdème y est ajouté. Chirurgie impossible.

Malheureusement, la sténose aortique peut se manifester à tout âge, et souvent ses symptômes peuvent être observés chez les jeunes enfants ou même les nouveau-nés. Dans ce dernier cas, il s'agit le plus souvent d'hérédité.

Bien qu'il existe d'autres raisons possibles qui donnent une impulsion au développement d'une maladie cardiaque:

  • Endocardite bactérienne ou rhumatisme articulaire aigu - les enfants qui ont eu ces maladies développent souvent une sténose de l'orifice aortique.
  • Fermeture incorrecte de la valve cardiaque, ses anomalies congénitales.
  • Certaines maladies infectieuses.
  • Au début, vous ne remarquerez peut-être aucune manifestation de sténose chez l'enfant, mais à mesure que la maladie progresse, les symptômes suivants sont détectés:
  • Le rythme cardiaque devient irrégulier, dans certains cas, l'arythmie commence.
  • L'enfant se fatigue très rapidement, avec un fort stress émotionnel ou physique, il s'évanouit.
  • Une sensation d'oppression commence dans la poitrine, une douleur survient.

Chez les nouveau-nés, il est assez difficile de diagnostiquer la maladie, cependant, les symptômes de la sténose valvulaire aortique apparaissent plus brillants à mesure qu'ils vieillissent. Les médecins recommandent aux enfants souffrant de cette maladie d'éviter le stress émotionnel et le surmenage physique. Le traitement de la sténose aortique implique généralement la prise d'antibiotiques.

La principale cause du développement de la maladie est le rhumatisme des valves aortiques. En raison de rhumatismes, les volets de valve se déforment, deviennent plus denses et fusionnent progressivement, ce qui entraîne une réduction de l'anneau de valve.

En outre, une sténose aortique peut se développer pour des raisons telles que la dysfonction rénale, le lupus et la calcification de la valve aortique. Le développement de la maladie est considérablement accéléré par des facteurs tels que le tabagisme, l'hypertension artérielle fréquente et l'hypercholestérolémie.

Le traitement de la sténose aortique aux premiers stades comprend une surveillance médicale continue et des examens réguliers. Pour commencer, la sténose valvulaire aortique est diagnostiquée à l'aide de tous les tests et tests de laboratoire nécessaires, puis un traitement approprié est prescrit.

Les médicaments pour la sténose aortique sont les diurétiques (le plus souvent le furosémide), les glycosides cardiaques et les médicaments contenant du potassium. Dans les cas plus avancés, la correction chirurgicale est utilisée: plastique de ballonnet et prothèses.

Grade Grade

  • À la place de la localisation du rétrécissement: supravalvulaire, sous-valvulaire et valvulaire.
  • Par degré de rétrécissement.

La maladie est divisée en stades en fonction de la gravité

Il est important de déterminer le traitement correct. En médecine, il est habituel de diviser la sténose comme suit:

  1. Facile - compensation complète, rétrécissement légèrement, les médecins observent la dynamique, la chirurgie n'est pas nécessaire. La surface du trou a diminué de moins de la moitié. Il n'y a aucun symptôme clinique. La pathologie ne peut être détectée que par hasard..
  2. Modérée - insuffisance cardiaque latente; essoufflement se développe, fatigue après un travail mineur, étourdissements; révèle la radiographie de la maladie et l'ECG. Souvent, une correction opérationnelle est nécessaire. Les signes cliniques de la maladie sont très non spécifiques (faiblesse, vertiges, tachycardie), alors que la zone d'ouverture a déjà diminué de près de 50%.
  3. Grave - insuffisance coronaire relative; un essoufflement est observé après une légère charge, il y a une angine de poitrine, souvent une perte de conscience. Les premiers signes spécifiques d'insuffisance cardiaque apparaissent. Le trou a diminué de plus de 50%. Opération requise.
  4. Grave - insuffisance cardiaque sévère, symptômes asthmatiques la nuit, essoufflement même dans un état calme. La chirurgie est contre-indiquée. La seule issue est la chirurgie cardiaque, avec seulement des améliorations mineures..
  5. Critique - au stade terminal, la maladie progresse, toutes les manifestations deviennent plus prononcées. Changements irréversibles. Les médicaments n'apportent que des améliorations pendant un certain temps. La chirurgie cardiaque est strictement contre-indiquée.
Degré de sténoseVariation de la pression dans l'aorte par rapport au ventricule gauche (en mmHg)Zone de l'orifice aortique (en cm2)
1er degré - initialmoins de 25plus de 1,5
2 degrés - modéré25-501-1,5
3 degrés - exprimé50-800,7-1
4 degrés - tranchantplus de 800,7-1
5 degrés - sténose aortique critiqueplus de 800,5-0,7

Forme critique

À l'aide de la doppléroéchocardiographie, une sténose aortique critique peut être détectée. La portion de trou à ce stade de la sténose est inférieure à 0,8 cm2. Les complications et les changements dans les organes sont très graves. Aux manifestations existantes, un gonflement sévère, un essoufflement, des étourdissements sont ajoutés. Se sent moins bien.

Les hommes à partir de 40 ans et les femmes à partir de 50 ans subissent une angiographie coronarienne. La thérapie conservatrice n'apporte qu'un soulagement temporaire. Mais il y a des cas où il y a une restauration de la branche vasculaire avec une observation médicale obligatoire de la dynamique de l'action de certains médicaments. L'intervention chirurgicale est inacceptable, car il y a une forte probabilité de décès.

En combinaison avec une insuffisance valvulaire

La sténose valvulaire aortique est caractérisée par un affaiblissement des fonctions contractiles du ventricule cardiaque gauche, ce qui provoque une insuffisance aortique.

Les symptômes de cette combinaison sont:

  • essoufflement grave;
  • sensation de manque d'air, surtout la nuit;
  • le travail des autres systèmes de l'organisme est perturbé;
  • la pression diminue;
  • une fatigue et une somnolence constantes se font sentir.

La pathologie est détectée à l'aide d'un ECG, dans lequel il y a des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche, d'arythmie, de blocage. Sur la radiographie, vous pouvez voir des changements dans la forme du cœur. L'échocardiographie permet de diagnostiquer une augmentation de la taille des volets valvulaires, des violations de l'amplitude de mouvement des volets valvulaires, un épaississement des parois.

Certains médicaments peuvent réduire la manifestation de la sténose, la chirurgie à ce stade de développement est contre-indiquée.

Sténose dégénérative

Une condition similaire est détectée chez des patients âgés qui n'ont pas souffert de maladies rhumatismales ou infectieuses au cours de leur vie. Des sels de calcium se déposent sur les volets de valve et se calcifient..

La maladie est asymptomatique depuis longtemps. Même les médecins font des diagnostics cardiaques complètement différents. Seul un examen supplémentaire par radiographie, ECG, échocardiographie peut révéler une pathologie.

Comment les complications peuvent survenir:

  1. Blocage des navires avec des copeaux de chaux.
  2. Arythmie sévère.

Un traitement conservateur est indiqué lorsque le rétrécissement ne dépasse pas 30%. La chirurgie n'est pas recommandée si la clairance est réduite de plus de 75% en raison du pourcentage élevé de décès.

Description de la sténose pulmonaire

L'artère pulmonaire (LA), ou tronc pulmonaire, est un gros vaisseau sanguin apparié qui est impliqué dans le transfert de sang vers les poumons et la circulation pulmonaire. Si la lumière LA devient plus étroite, le changement résultant est appelé sténose ou rétrécissement pathologique de l'artère pulmonaire. Une telle malformation cardiaque est caractérisée par une violation de l'écoulement du sang du ventricule droit vers le tronc pulmonaire.

Selon la classification internationale de la CIM-10, la maladie a un code Q25.6. En fonction du degré de troubles circulatoires, les experts distinguent les quatre types de pathologie suivants:

  1. Valvulaire (rétrécissement de l'ouverture valvulaire) est une anomalie congénitale rare du système cardiovasculaire, plus fréquente chez les hommes adultes. La sténose de la valve pulmonaire est caractérisée par un épaississement et une déformation des cuspides valvulaires, ce qui entrave le flux sanguin normal.
  2. Subvalvulaire (infundibulaire) - rétrécissement sous-valvulaire polymorphe du tractus excréteur du ventricule gauche, qui se produit en raison d'une prolifération anormale des fibres fibreuses et musculaires.
  3. Nadklapanny - rétrécissement limité ou prolongé de l'aorte ascendante. Le sous-développement ou les dommages aux parois de l'artère sont le plus souvent détectés..
  4. Combiné - une forme très grave de pathologie, dans laquelle il existe une combinaison de plusieurs types de sténose. Elle s'accompagne de manifestations cliniques sévères..

Dans 90% de tous les cas, le type de valve de la maladie est diagnostiqué, les 10% restants sont dans le supravalvulaire et le sous-valvulaire.

En fonction du niveau de pression artérielle systolique dans le ventricule droit, du gradient (vecteur de direction) de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire, les stades suivants de la maladie sont distingués, présentés dans le tableau.

Stade de sténosePression systolique dans le ventricule droit (mmHg)Gradient de pression (mmHg)
Modéré (stade I)Moins de 6020-30
Prononcé (stade II)60 à 10030-80
Prononcé (stade III)Plus de 100Au-dessus de 80

Avec la décompensation (stade IV), une perturbation circulatoire aiguë se développe dans un contexte de dystrophie myocardique sévère. Il y a un manque de contractilité du ventricule, qui se traduit par une diminution de la pression artérielle systolique.

Les causes

Pour commencer un traitement adéquat, il est nécessaire de déterminer le mécanisme de développement de la pathologie.

L'étiologie de la sténose pulmonaire peut être congénitale et acquise. Par conséquent, les causes du développement de ces types de maladies ne sont pas les mêmes.

Vice acquis

Les principaux facteurs pouvant provoquer le développement d'un rétrécissement de l'artère pulmonaire chez l'adulte sont:

  • dommages systémiques aux grandes artères - athérosclérose;
  • cardiopathie rhumatismale - cardiopathie rhumatismale;
  • calcification (calcination) de la valve aortique;
  • cardiomyopathie hypertrophique - maladie myocardique;
  • inflammation de la paroi interne de l'artère pulmonaire causée par la syphilis ou la tuberculose;
  • compression de l'artère de l'extérieur, par exemple, ganglions lymphatiques hypertrophiés, néoplasme, anévrisme aortique, etc..

La sténose pulmonaire congénitale isolée est plus souvent diagnostiquée qu'acquise.

Malformation congénitale (CHD)

Le rétrécissement congénital de l'artère pulmonaire (maladie cardiaque congénitale) est souvent le résultat d'une exposition à des facteurs indésirables pendant la période de gestation. Ceux-ci inclus:

  • la présence d'une prédisposition héréditaire à diverses malformations cardiaques structurelles chez les parents (plus souvent chez la mère);
  • les maladies de nature virale pendant la grossesse, la rubéole, la mononucléose infectieuse, l'herpès viral sont particulièrement dangereuses;
  • conditions de travail défavorables et conditions environnementales pendant la grossesse;
  • l'utilisation par une femme enceinte de substances nocives (drogues, substances psychoactives, certains médicaments);
  • exposition aux rayonnements ionisants pendant la grossesse, comme les rayons X.

Ces facteurs affectent négativement la formation du système cardiovasculaire chez le fœtus, ce qui provoque des cardiopathies congénitales.

Traitement de la sténose pulmonaire

Le seul traitement efficace pour une sténose pulmonaire prononcée n'est que chirurgical. La technique des opérations varie en fonction de la localisation anatomique du défaut:

    • Avec une sténose supravalvulaire, la partie affectée de la paroi vasculaire est excisée à l'aide d'un patch de son propre péricarde (membrane du tissu conjonctif du cœur à l'extérieur ou sac péricardique),
    • Avec une sténose valvulaire, une valvuloplastie à ballonnet ou une commissurotomie est utilisée - séparation des volets de valve soudés à l'aide d'un ballon inséré dans les vaisseaux ou à l'aide d'un scalpel lors d'une opération à cœur ouvert,
    • Avec la sténose sous-valvulaire, la technique d'excision des coupes myocardiques hypertrophiques à la sortie du ventricule droit est utilisée.

En cas d'insuffisance cardiaque, des médicaments supplémentaires sont utilisés - diurétiques, glycosides cardiaques, bêta-bloquants, antagonistes des canaux calciques, etc. Le schéma thérapeutique est déterminé uniquement par le médecin et est strictement individuel dans chaque cas.

Manifestations cliniques

Une sténose sévère de la valve pulmonaire apparaît immédiatement après la naissance, ressemblant au tableau clinique de l'atrésie de la valve pulmonaire avec une cyanose sévère et une insuffisance cardiaque aiguë qui se développe après la fermeture du canal artériel. Avec une sténose modérée pendant la petite enfance, alors qu'une fenêtre ovale est ouverte, il peut y avoir une cyanose légère. Cependant, après avoir fermé la fenêtre ovale, la cyanose disparaît. L'insuffisance ventriculaire droite se développe soit chez les nourrissons vers 6 mois, soit déjà à l'adolescence. L'insuffisance ventriculaire droite se manifeste par une hypertrophie rapide du foie, une pulsation notable des veines cervicales (ondes prononcées A) et un faible débit cardiaque. Dans la plupart des cas, la sténose valvulaire pulmonaire est très modérée, asymptomatique et détectée uniquement en raison du bruit. Par la gravité des signes physiques, juger de la gravité de la sténose n'est possible qu'environ. Pendant la dilatation du ventricule droit, une forte impulsion cardiaque est palpée d'en bas sur le bord gauche du sternum. Au-dessus du bord gauche du sternum, le tremblement systolique est généralement palpé. L'image auscultatoire est schématisée sur la figure. Dessin. Image auscultatoire avec sténose valvulaire pulmonaire. IST - tonus systolique de l'exil Le premier tonus cardiaque n'est généralement pas modifié, mais il peut parfois être renforcé. Sur tout le bord gauche du sternum, un ton systolique d'exil est souvent audible, qui devient plus calme avec une sténose sévère. Au fur et à mesure que l'obstruction secondaire des voies d'écoulement ventriculaire droit se développe en raison de son hypertrophie, le ton de l'exil peut disparaître. L'intervalle entre l'onde Q sur le ton ECG ou I et le ton systolique d'exil dans les sténoses sévères est raccourci. Le deuxième tonus cardiaque est généralement légèrement étouffé, et plus la sténose est lourde, plus silencieuse et plus tard sa composante pulmonaire devient audible. Avec une sténose sévère de la valve pulmonaire, la composante pulmonaire du ton II peut ne pas être entendue du tout. Avec une hypertrophie sévère du ventricule droit, un ton IV est souvent entendu, et avec une insuffisance ventriculaire droite, un ton III peut apparaître. Le bruit de la sténose valvulaire pulmonaire est un murmure mésosystolique en forme de fuseau, mieux entendu par le haut au bord gauche du sternum, conduit dans la région sous-clavière gauche. L'intensité du bruit ne correspond pas bien à la gravité de la sténose, bien qu'avec une sténose sévère, le bruit soit généralement plus fort qu'avec une légère. Dans les sténoses sévères, la période d'expulsion du ventricule droit s'allonge, le bruit devient plus long et atteint plus tard son maximum, au point qu'il noie la composante aortique du ton II. La fréquence du bruit est proportionnelle à la gravité de la sténose - plus la sténose est lourde, plus la fréquence du bruit est élevée. Avec un test de Valsalva, la pression intrathoracique augmente, le retour veineux systémique et le volume systolique du ventricule droit chutent, de sorte que le bruit devient immédiatement plus silencieux, à moins qu'il n'y ait une stagnation dans le grand cercle et une hypertrophie prononcée des voies de sortie du ventricule droit. Des ondes P pointues hautes sont visibles sur l'ECG, indiquant une hypertrophie droite oreillettes. De plus, il existe des signes d'hypertrophie ventriculaire droite, notamment une déviation à droite de l'axe électrique du cœur; la sévérité de ces signes est proportionnelle à la sévérité de la sténose. Dans la poitrine droite, des ondes R élevées sont enregistrées, et dans une sténose sévère, il peut y avoir une inversion de l'onde T et une dépression du segment ST. Dessin. Radiographie pulmonaire avec sténose valvulaire pulmonaire isolée. Le ventricule droit et le tronc pulmonaire sont dilatés, tandis que le schéma vasculaire pulmonaire n'est pas enrichi Sur la radiographie thoracique, le ventricule droit est agrandi et l'apex est relevé. Une augmentation du ventricule droit dépend de la gravité de la sténose et de la gravité de l'hypertrophie. Le tronc pulmonaire et l'artère pulmonaire gauche sont dilatés en raison d'une dilatation post-sténotique. Le schéma vasculaire pulmonaire n'est pas modifié ou légèrement affaibli. Avec l'échocardiographie, les lambeaux de valve pulmonaire sont épaissis, son anneau est rétréci, la paroi libre du ventricule droit est épaissie et le tronc pulmonaire et les artères pulmonaires sont dilatés. Une évaluation fiable de la gravité de la sténose permet une étude Doppler. Dessin. Échocardiographie pour sténose valvulaire pulmonaire, accès parasternal. Les valves de l'artère pulmonaire sont épaissies, sont situées en forme de dôme (flèches). Le tronc pulmonaire et les artères pulmonaires sont fortement élargis. AO - aorte; LA - oreillette gauche; LPA - artère pulmonaire gauche; RA - tronc pulmonaire; RA - oreillette droite; RPA - artère pulmonaire droite; RVO - voie d'évacuation ventriculaire droite.

Étapes de diagnostic

Si la sténose du tronc pulmonaire est une pathologie congénitale et se fait sentir immédiatement après la naissance, un néonatologiste établira un plan de mesures diagnostiques et de traitement à la maternité.

En cas de manifestation ultérieure de CHD, vous devez contacter votre pédiatre local qui diagnostiquera et commencera le traitement.

Si une anomalie congénitale compensée ne s'est fait sentir qu'à l'âge adulte ou qu'une sténose acquise s'est formée, alors pour le diagnostic correct, vous devriez consulter un médecin de famille, un thérapeute ou un cardiologue.

Pour confirmer le processus pathologique, établir le stade et la négligence du processus, afin de sélectionner davantage les méthodes de traitement les plus efficaces, le médecin suivant aidera le médecin superviseur:

  • radiographie pulmonaire;
  • ECG;
  • Échocardiographie;
  • cathétérisme du ventricule droit à travers les veines périphériques pour déterminer la pression systolique;
  • angiographie des vaisseaux sanguins du cœur;
  • ventriculographie.

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