Qu'est-ce que la leucoencéphalopathie cérébrale: types, diagnostic et traitement

La leucoencéphalopathie cérébrale est une pathologie dans laquelle il y a une lésion de la substance blanche, provoquant la démence. Il existe plusieurs formes nosologiques causées par diverses raisons. Leur présence est commune à la leucoencéphalopathie..

Peut provoquer une maladie:

  • virus;
  • pathologies vasculaires;
  • apport insuffisant d'oxygène au cerveau.

Autres noms de la maladie: encéphalopathie, maladie de Binswanger. La pathologie a été décrite pour la première fois à la fin du XIXe siècle par le psychiatre allemand Otto Binswanger, qui l'a nommée en son honneur. À partir de cet article, vous découvrirez ce que c'est, quelles sont les causes de la maladie, comment elle se manifeste, est diagnostiquée et traitée..

Classification

Il existe plusieurs types de leucoencéphalopathie.

Petite focale

Il s'agit d'une leucoencéphalopathie d'origine vasculaire, qui est une pathologie chronique qui se développe dans un contexte de haute pression. Autres noms: leucoencéphalopathie vasculaire progressive, encéphalopathie athérosclérotique sous-corticale.

Les mêmes manifestations cliniques avec une petite leucoencéphalopathie focale ont une encéphalopathie circulatoire - une lésion diffuse lentement progressive des vaisseaux cérébraux. Auparavant, cette maladie était incluse dans la CIM-10, maintenant elle y est absente..

Le plus souvent, une petite leucoencéphalopathie focale est diagnostiquée chez les hommes de plus de 55 ans qui ont une prédisposition génétique au développement de cette maladie.

Le groupe à risque comprend les patients souffrant de pathologies telles que:

  • l'athérosclérose (les plaques de cholestérol obstruent la lumière vasculaire, entraînant une violation de l'apport sanguin au cerveau);
  • diabète sucré (avec cette pathologie, le sang s'épaissit, son débit ralentit);
  • pathologies congénitales et acquises de la colonne vertébrale, dans lesquelles il y a une détérioration de l'apport sanguin au cerveau;
  • obésité;
  • alcoolisme;
  • dépendance à la nicotine.

Des erreurs dans l'alimentation et un mode de vie hypodynamique conduisent également au développement d'une pathologie..

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

Il s'agit de la forme la plus dangereuse de développement de la maladie, qui provoque souvent une issue fatale. La pathologie est de nature virale..

Son agent causal est le poliomavirus humain 2. Ce virus est observé dans 80% de la population humaine, mais la maladie se développe chez les patients atteints d'immunodéficience primaire et secondaire. Leurs virus, pénétrant dans le corps, affaiblissent encore plus le système immunitaire.

La leucoencéphalopathie multifocale progressive est diagnostiquée chez 5% des patients séropositifs et chez la moitié des patients atteints du SIDA. Auparavant, la leucoencéphalopathie multifocale progressive était encore plus courante, mais en raison de la multithérapie, la prévalence de cette forme a diminué. Le tableau clinique de la pathologie est polymorphe.

La maladie se manifeste par des symptômes tels que:

  • parésie périphérique et paralysie;
  • hémianopsie unilatérale;
  • syndrome de stupeur;
  • défaut de personnalité;
  • défaite de FMN;
  • syndromes extrapyramidaux.

Les troubles du système nerveux central peuvent varier considérablement d'un dysfonctionnement léger à une démence sévère. Des troubles de la parole, une perte de vision complète peuvent être observés. Souvent, les patients développent des troubles graves du système musculo-squelettique, qui entraînent une perte de capacité de travail et une invalidité.

Le groupe à risque comprend les catégories de citoyens suivantes:

  • les patients atteints du VIH et du SIDA;
  • recevoir un traitement avec des anticorps monoclonaux (ils sont prescrits pour les maladies auto-immunes, les maladies oncologiques);
  • subir une greffe d'organes internes et prendre des immunosuppresseurs afin de prévenir leur rejet;
  • souffrant de granulome malin.

Forme périventriculaire (focale)

Il se développe à la suite d'une famine chronique en oxygène et d'une violation de l'apport sanguin au cerveau. Les sites ischémiques sont situés non seulement dans la matière blanche, mais aussi dans la matière grise.

Les foyers pathologiques sont généralement localisés dans le cervelet, le tronc cérébral et la partie frontale du cortex cérébral. Toutes ces structures cérébrales sont responsables du mouvement, par conséquent, avec le développement de cette forme de pathologie, des troubles moteurs sont observés.

Cette forme de leucoencéphalopathie se développe chez les enfants qui ont des pathologies accompagnées d'hypoxie pendant l'accouchement et dans les quelques jours suivant la naissance. Cette pathologie est également appelée «leucomalacation périventriculaire», en règle générale, elle provoque une paralysie cérébrale.

Leucoencéphalopathie avec une substance blanche en voie de disparition

Il est diagnostiqué chez les enfants. Les premiers symptômes de pathologie sont observés chez les patients âgés de 2 à 6 ans. Il apparaît en raison d'une mutation génétique..

Les patients ont noté:

  • altération de la coordination des mouvements associés aux dommages au cervelet;
  • parésie des bras et des jambes;
  • troubles de la mémoire, diminution des performances mentales et autres troubles cognitifs;
  • atrophie du nerf optique;
  • crises d'épilepsie.

Les enfants de moins d'un an ont des problèmes d'alimentation, des vomissements, de la fièvre, un retard mental, une irritabilité excessive, une augmentation du tonus musculaire des bras et des jambes, des crampes, une apnée nocturne, un coma.

Image clinique

Habituellement, les symptômes de la leucoencéphalopathie augmentent progressivement. Au début de la maladie, le patient peut être distrait, maladroit, indifférent à ce qui se passe. Il devient en larmes, avec des difficultés à prononcer des mots difficiles, sa performance mentale baisse.

Au fil du temps, les problèmes de sommeil se manifestent, le tonus musculaire augmente, le patient devient irritable, il a des mouvements oculaires involontaires et des acouphènes apparaissent.

Si vous ne commencez pas à traiter la leucoencéphalopathie à ce stade, mais qu'elle progresse: une psychonévrose, une démence sévère et des convulsions se produisent.

Les principaux symptômes de la maladie sont les écarts suivants:

  • troubles moteurs, qui se manifestent par une mauvaise coordination des mouvements, une faiblesse des bras et des jambes;
  • il peut y avoir une paralysie unilatérale des bras ou des jambes;
  • troubles de la parole et de la vue (scotome, hémianopsie);
  • engourdissement de diverses parties du corps;
  • violation de la déglutition;
  • incontinence urinaire;
  • crise d'épilepsie;
  • affaiblissement de l'intelligence et légère démence;
  • la nausée;
  • maux de tête.

Tous les signes de dommages au système nerveux progressent très rapidement. Le patient peut avoir une fausse paralysie bulbaire, ainsi que le syndrome de Parkinson, qui se manifeste par une altération de la marche, de l'écriture, des tremblements corporels.

Presque chaque patient a un affaiblissement de la mémoire et de l'intelligence, une instabilité lors du changement de position corporelle ou de la marche.

Habituellement, les gens ne comprennent pas qu’ils sont malades, et les parents les amènent donc souvent chez le médecin.

Diagnostique

Pour établir un diagnostic de leucoencéphalopathie, le médecin prescrira un examen complet. Seront nécessaires:

  • examen par un neurologue;
  • analyse sanguine générale;
  • test sanguin pour le contenu de stupéfiants, de psychotropes et d'alcool;
  • l'imagerie par résonance magnétique et la tomodensitométrie, qui peuvent identifier les foyers pathologiques dans le cerveau;
  • l'électroencéphalographie cérébrale, qui montrera une diminution de son activité;
  • Échographie Doppler, qui vous permet de détecter une violation de la circulation sanguine dans les vaisseaux;
  • PCR pour détecter l'agent pathogène de l'ADN dans le cerveau;
  • biopsie cérébrale;
  • ponction vertébrale, qui montre une concentration accrue de protéines dans le liquide céphalorachidien.

Dans le cas où le médecin soupçonne qu'une infection virale est au cœur de la leucoencéphalopathie, il nomme le patient en microscopie électronique, qui détectera les particules pathogènes dans le tissu cérébral.

Grâce à l'analyse immunocytochimique, il est possible de détecter des antigènes du micro-organisme. Dans une telle évolution de la maladie, une pléocytose lymphocytaire est observée dans le liquide céphalorachidien.

Des tests pour l'état psychologique, la mémoire et la coordination des mouvements aident également au diagnostic..

Le diagnostic différentiel est effectué avec des maladies telles que:

  • toxoplasmose;
  • cryptococcose;
  • Démence liée au VIH
  • leucodystrophie;
  • lymphome du système nerveux central;
  • panencéphalite sclérosante subaiguë;
  • sclérose en plaques.

Thérapie

La leucoencéphalopathie est une maladie incurable. Mais vous devez absolument vous rendre à l'hôpital pour la sélection des médicaments. Le but de la thérapie est de ralentir la progression de la maladie et d'activer les fonctions cérébrales.

Le traitement de la leucoencéphalopathie est complexe, symptomatique et étiotrope. Dans chaque cas, il est sélectionné individuellement.

Votre médecin peut vous prescrire les médicaments suivants:

  • les médicaments qui améliorent la circulation cérébrale (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • stimulants neurométaboliques (Fezam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin);
  • angioprotecteurs (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • les multivitamines, qui comprennent les vitamines B, le rétinol et le tocophérol;
  • des adaptogènes tels que l'extrait d'aloès, l'humeur vitreuse;
  • les glucocorticostéroïdes, qui aident à arrêter le processus inflammatoire (Prednisolone, Dexamethasone);
  • antidépresseurs (fluoxétine);
  • anticoagulants pour réduire le risque de thrombose (héparine, warfarine);
  • avec la nature virale de la maladie, Zovirax, Cycloferon, Viferon sont prescrits.
  • physiothérapie;
  • réflexologie;
  • acupuncture;
  • exercices de respiration;
  • homéopathie;
  • phytothérapie;
  • massage du col;
  • thérapie manuelle.

La difficulté de la thérapie est que de nombreux médicaments antiviraux et anti-inflammatoires ne pénètrent pas dans le BBB, par conséquent, n'affectent pas les foyers pathologiques.

Pronostic de la leucoencéphalopathie

Actuellement, la pathologie est incurable et toujours fatale. Le nombre de personnes atteintes de leucoencéphalopathie dépend du début ou non du traitement antiviral.

Lorsque le traitement n'est pas effectué du tout, la durée de vie du patient ne dépasse pas six mois à compter de la date de détection d'une violation du cerveau.

Lors de la conduite d'un traitement antiviral, l'espérance de vie augmente à 1-1,5 ans.

Des cas de pathologie aiguë ont été notés, qui se sont soldés par la mort du patient un mois après son apparition.

La prévention

Il n'y a pas de prophylaxie spécifique pour la leucoencéphalopathie..

Pour réduire le risque de développer une pathologie, les règles suivantes doivent être respectées:

  • renforcez votre immunité en durcissant et en prenant des complexes vitamino-minéraux;
  • normalisez votre poids;
  • vivre un style de vie actif;
  • visiter régulièrement l'air frais;
  • cesser de consommer des drogues et de l'alcool;
  • arrêter de fumer;
  • Évitez les rapports sexuels accidentels;
  • en cas d'intimité accidentelle, utilisez un préservatif;
  • manger équilibré, les légumes et les fruits doivent prévaloir dans l'alimentation;
  • apprendre à faire face au stress;
  • allouer suffisamment de temps pour se détendre;
  • éviter un effort physique excessif;
  • en cas de diabète sucré, d'athérosclérose, d'hypertension artérielle, prendre les médicaments prescrits par un médecin pour compenser la maladie.

Toutes ces mesures minimiseront le risque de développer une leucoencéphalopathie. Si la maladie survient, vous devez consulter un médecin dès que possible et commencer un traitement qui contribuera à augmenter l'espérance de vie.

Leucoencéphalopathie périventriculaire chez l'enfant

La leucoencéphalopathie cérébrale est une pathologie qui provoque la démence chez l'homme. Cette maladie a d'autres noms - encéphalopathie de Binswanger, encéphalopathie artérioscléreuse sous-corticale. La maladie affecte la substance blanche, le plus souvent elle se forme en raison d'une hypertension artérielle. Habituellement, le foyer de la maladie est localisé dans le tronc cérébral. Il existe plusieurs formes de cette maladie, mais une chose les unit - la présence de leucoencéphalopathie, qui est mortelle à tout âge. Selon les statistiques, une telle maladie survient plus souvent chez les personnes âgées, mais les cas d'identification de ce problème pendant la petite enfance ne sont pas exclus. L'encéphalopathie est mortelle, elle présente des signes caractéristiques qui ne sont pas difficiles à déterminer.

Image clinique

Habituellement, les symptômes de la leucoencéphalopathie augmentent progressivement. Au début de la maladie, le patient peut être distrait, maladroit, indifférent à ce qui se passe. Il devient en larmes, avec des difficultés à prononcer des mots difficiles, sa performance mentale baisse.

Au fil du temps, les problèmes de sommeil se manifestent, le tonus musculaire augmente, le patient devient irritable, il a des mouvements oculaires involontaires et des acouphènes apparaissent.

Les principaux symptômes de la maladie sont les écarts suivants:

  • troubles moteurs, qui se manifestent par une mauvaise coordination des mouvements, une faiblesse des bras et des jambes;
  • il peut y avoir une paralysie unilatérale des bras ou des jambes;
  • troubles de la parole et de la vue (scotome, hémianopsie);
  • engourdissement de diverses parties du corps;
  • violation de la déglutition;
  • incontinence urinaire;
  • crise d'épilepsie;
  • affaiblissement de l'intelligence et légère démence;
  • la nausée;
  • maux de tête.

Tous les signes de dommages au système nerveux progressent très rapidement. Le patient peut avoir une fausse paralysie bulbaire, ainsi que le syndrome de Parkinson, qui se manifeste par une altération de la marche, de l'écriture, des tremblements corporels.

Presque chaque patient a un affaiblissement de la mémoire et de l'intelligence, une instabilité lors du changement de position corporelle ou de la marche.

Habituellement, les gens ne comprennent pas qu’ils sont malades, et les parents les amènent donc souvent chez le médecin.

Symptômes

La maladie se développe dans la plupart des cas assez rapidement. Au début, l'attention est attirée sur la distraction, la labilité émotionnelle, l'indifférence, une tendance à la dépression et l'apparition de phobies. Le patient perd la capacité de prononcer des mots, de se concentrer et de changer d'attention, se fatigue rapidement, ne peut même pas analyser les événements ordinaires de la journée, oublie les noms des proches.

Une maladie progressive entraîne des troubles du sommeil, de l'irritabilité, une augmentation du tonus musculaire, la survenue de mouvements involontaires de la tête, des yeux. Le patient a une démarche perturbée.

À l'étape suivante, il y a violation des mouvements, déglutition, ralentissement de toutes les actions, paralysie, perte de sensation, engourdissement, tremblements, crises d'épilepsie. Les capacités cognitives s'aggravent, la démence se développe. Perte de parole possible. Une forte détérioration de la vision peut conduire à la cécité. Souvent, les gens souffrent d'incontinence urinaire, d'excréments.

Cours de thérapie

Malgré le degré de développement de la médecine moderne, les scientifiques n'ont pas pu trouver de remède efficace contre la leucoencéphalopathie. Chacune de ses formes progressera progressivement et arrêtera complètement la maladie. Le cours du traitement, compilé par un neurologue, est axé sur le maintien de l'état du patient. Son objectif est de ralentir le développement de la pathologie, d'arrêter les symptômes et de restaurer le niveau des capacités mentales. Les corticostéroïdes sont utilisés pour prévenir les processus inflammatoires. S'il y a un virus d'immunodéficience, le médecin prescrira des médicaments antirétroviraux.

Progressivement, certains médicaments peuvent être complètement annulés ou remplacés par d'autres médicaments dont la posologie a été modifiée.

Médicaments recommandés

Les tactiques de traitement de la maladie se sont développées au fil des ans. Les experts ont essayé un certain nombre de médicaments qui ont une efficacité différente dans la lutte contre la leucoencéphalopathie:

Préparations pour améliorer la circulation cérébrale - Cavinton, Pentoxifylline; Agents agioprotecteurs - Plavix, Cinnarizine, Curantil; Médicaments nootropes - Nootropil, Piracetam; Thérapie antivirale - Kipferon, Acyclovir; Médicaments anti-inflammatoires - «Fragmin», «Héparine»; Adaptogènes - «Extrait d'aloès», «Corps vitré»; Vitamines A, E et B; Médicaments aux propriétés antidépressives - "Prozac". Cavinton Plavix Nootropil

Kipferon Fragmin Prozac

Le réflexe et la physiothérapie sont prescrits comme mesures pour compléter la thérapie complexe. À coup sûr, le patient assiste à des exercices de respiration et à des séances de massage dans la zone du col. L'acupuncture et la thérapie manuelle sont très efficaces..

Pour les patients pédiatriques, la pharmacothérapie est remplacée par des médicaments physiothérapeutiques et homéopathiques.

Caractéristiques de la pathologie

La leucomalacie périventriculaire chez les nourrissons prématurés est un dommage à la substance blanche située près des ventricules latéraux. Il se caractérise par des dommages nécrotiques aux tissus cérébraux dus à un apport insuffisant en oxygène et à un flux sanguin affaibli. Le PVL survient principalement chez les bébés dont le poids corporel ne dépasse pas 2 kg. Ces enfants sont prématurés et ont un processus pathologique assez souvent (dans tous les 3 cas). Un enfant sur deux de ce groupe naît en utilisant une césarienne, donc les experts disent que cette procédure est également un facteur provoquant.

En raison de l'hypoxie fœtale (manque d'oxygène), un kyste dans le cerveau se développe progressivement, mais ce processus ne se produit pas pendant le développement intra-utérin. Ces formations apparaissent dans les 30 premiers jours à compter de la naissance. Leur diamètre ne dépasse généralement pas 3 mm et les cavités sont localisées principalement dans la région pariétale et frontale. Progressivement, le nombre de kystes augmente. Leur emplacement et leur taille sont toujours différents, mais après 2-3 semaines, ils se calment et le processus d'atrophie des tissus cérébraux commence. Progressivement, de plus en plus de neurones (cellules nerveuses) meurent et des cicatrices apparaissent sur le site des dommages.

Vous pouvez voir le foyer de la leucomalacie à l'aide d'un neurosonogramme. Un tel examen instrumental est obligatoire pour les bébés prématurés et est prescrit pour tous les bébés de ce groupe..

Pour PVL, les étapes suivantes sont caractéristiques:

  • Premier. Au cours des 7 premiers jours, une augmentation de la densité d'écho dans la région ventriculaire est observée;
  • Le deuxième. La densité d'écho augmente et de petites masses kystiques se forment;
  • Le troisième. La densité d'écho reste à un niveau élevé et en même temps, les formations kystiques deviennent beaucoup plus grandes;
  • Quatrième. Un niveau élevé de densité d'écho se propage à la matière blanche et des formations cystiformes commencent à y apparaître.

Facteurs de risque de maladie

La leucomalacie cérébrale est principalement diagnostiquée à la naissance dans de tels cas:

  • Manque d'oxygène toujours dans l'utérus.
  • L'accouchement a eu lieu plus tôt que prévu, soit entre 26 et 34 semaines de gestation.
  • Apgar ne marque pas plus de 5 points.
  • Le poids de l'enfant est de 1,5 à 2 kilogrammes; ces enfants ont 30% de chances de développer la maladie.
  • Sauts d'hypertension suivis d'hypotension.
  • Ventilation forcée.
  • Enfants nés en hiver ou au printemps.
  • Infection antérieure pendant la grossesse ou abus d'alcool, de tabac, de drogues.
  • Gestose maternelle en fin de grossesse.
  • Naissance pathologique.

Les principaux facteurs de risque sont donc la pathologie de l'évolution de la grossesse ou la pathologie du travail. Par conséquent, l'état de l'enfant dépend en grande partie de soins médicaux qualifiés..

Prévoir

La leucoencéphalopathie n'est pas traitée. Le nombre de personnes vivant avec cette pathologie dépend des caractéristiques de son évolution et du respect des prescriptions médicales. La consommation constante de médicaments prescrits, la mise en œuvre de mesures préventives, la mise en œuvre de traitements physiothérapeutiques prolongent la vie du patient jusqu'à un an et demi à compter du début des premiers symptômes.

Sans assistance médicamenteuse, la durée de vie est de six mois. L'absence de traitement opportun et approprié pour une maladie en développement aigu réduit le pronostic de la vie à un mois.

Types de maladies

Il existe plusieurs types de leucoencéphalopathie:

1. Leucoencéphalopathie vasculaire progressive, ou petite focale.

L'encéphalopathie vasculaire progressive se développe à la suite d'une augmentation de la pression dans les artères. Cette pathologie est également appelée "petite leucoencéphalopathie focale d'origine vasculaire"..

Habituellement, ce problème est détecté chez les personnes de plus de 55 ans. Augmente considérablement les chances de son développement, de sa prédisposition héréditaire et de ses facteurs sous forme de:

  • diabète sucré;
  • athérosclérose des vaisseaux sanguins;
  • buvant de l'alcool;
  • fumeur;
  • en surpoids.

Une mauvaise nutrition et une faible activité motrice ont également un effet négatif sur les vaisseaux sanguins..

La leucoencéphalopathie périventriculaire se développe à la suite d'un apport insuffisant d'oxygène aux tissus cérébraux pendant une longue période. Dans ce cas, les lésions focales pathologiques sont localisées à la fois dans la matière blanche et dans la matière grise.

Le cervelet, le tronc cérébral et la partie frontale du cortex souffrent généralement de pathologie. Ces zones sont responsables du contrôle de la fonction motrice, par conséquent, lorsqu'elles sont affectées, des troubles moteurs se développent..

Habituellement, le processus pathologique est diagnostiqué chez les enfants touchés par l'hypoxie lors de l'accouchement. Elle conduit souvent au développement de la paralysie cérébrale..

3. Encéphalopathie multifocale progressive.

L'encéphalopathie multifocale est considérée comme la forme la plus dangereuse de la maladie. Avec lui, dans la plupart des cas, le patient décède. La pathologie provoque une maladie virale. L'agent causal de la leucoencéphalopathie de cette espèce est le polyomavirus humain. Il est dans le corps de la plupart de la population mondiale, il ne se révèle en aucune façon. Son développement commence lorsqu'une personne présente une immunodéficience secondaire ou primaire. Le système immunitaire devient sans défense contre le virus.

La leucoencéphalopathie progressive est généralement diagnostiquée chez les personnes diagnostiquées avec le VIH ou le SIDA. La pathologie est caractérisée par un tableau clinique multiforme. L'expérience des patients:

  • paralysie et parésie;
  • cécité partielle;
  • conscience étourdissante;
  • défauts de personnalité;
  • dommages aux nerfs crâniens.

4. Leucoencéphalopathie à substance blanche progressive.

Ce diagnostic est généralement posé aux enfants de moins de 6 ans à la suite de mutations génétiques. Les patients souffrent de:

  • altération de la coordination des mouvements, car le cervelet est affecté;
  • parésie des membres;
  • déficience cognitive;
  • processus atrophiques dans le nerf optique;
  • épilepsie.

Si la pathologie est apparue chez le bébé, elle sera trop excitée, souffrira de convulsions, de vomissements, de fièvre élevée, il y a un retard de développement mental.

Incidence (pour 100 000 personnes)

HommesFemmes
Années d'âge0-11-33-1414-2525-4040-60600-11-33-1414-2525-4040-6060
Nombre de patients000000,14.2000000,14.2
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Thérapie d'entretien

Il est impossible de se remettre complètement de cette pathologie, par conséquent, toute mesure thérapeutique visera à contenir le processus pathologique et à normaliser les fonctions des structures sous-corticales du cerveau..

Étant donné que la démence vasculaire dans la plupart des cas est le résultat d'une lésion virale des structures cérébrales, le traitement devrait principalement viser à supprimer le foyer viral.

La difficulté à ce stade peut être de surmonter la barrière hémato-encéphalique, à travers laquelle les substances médicinales nécessaires ne peuvent pas pénétrer..

Pour qu'un médicament passe cette barrière, il doit être de structure lipophile (liposoluble).

Aujourd'hui, malheureusement, la plupart des antiviraux sont solubles dans l'eau, ce qui crée des difficultés dans leur utilisation.

Au fil des ans, divers médicaments ont été testés par des professionnels de la santé avec divers degrés d'efficacité..

La liste de ces médicaments comprend:

Le cidofovir, administré par voie intraveineuse, est capable d'améliorer l'activité cérébrale.

Le médicament cytarabine est bien établi. Avec son aide, il est possible de stabiliser l'état du patient et d'améliorer son bien-être général..

Si la maladie est apparue dans le contexte d'une infection par le VIH, un traitement antirétroviral doit être administré (ziprasidone, mirtazipim, olanzapim).

Quel médecin dois-je contacter

Le diagnostic et le traitement de différents types d'encéphalopathie sont effectués par des neurologues. Lors du rendez-vous initial, le médecin interrogera le patient sur les plaintes et examinera les données anamnestiques pour identifier les facteurs de risque de maladies du système nerveux central. Ensuite, un examen neurologique général est effectué, y compris une évaluation de l'activité réflexe. Le neurologue attire l'attention sur la démarche du patient et la coordination musculaire globale.

Au diagnostic primaire, un psychothérapeute peut participer. Un médecin de ce profil identifie les troubles mentaux caractéristiques de l'encéphalopathie et évalue le degré de déficience cognitive. La gravité des changements intellectuels et émotionnels indique le stade du processus pathologique. Le diagnostic final ne peut être posé qu'après des examens instrumentaux et de laboratoire.

Pathogénèse

En raison de ces causes, une nécrose de la substance blanche du cerveau se produit, après quoi la dégénérescence des astrocytes (stellaire

Le PVL se développe dans les premières heures, mais peut également survenir plus tard - jusqu'à 10 jours après la naissance. La leucomalacie peut également affecter in utero - si le cours de la grossesse est pathologique (gestose, exacerbation de pyélonéphrite chronique, hépatite, insuffisance fœtoplacentaire).

Image clinique

Déjà à la maternité pour enfants, un syndrome de dépression du système nerveux central est noté. Elle s'exprime par une diminution:

  • tonus musculaire;
  • réflexes spécifiques;
  • activité motrice;

Environ un quart des nouveau-nés ont des crampes. Près de la moitié des enfants souffrent du syndrome d'hyper excitabilité. Certains bébés peuvent présenter des symptômes sur la tige (altération de l'activité cardiovasculaire et respiratoire). Dans certains cas, toute anomalie de la période néonatale peut être absente et, dans certains cas, le PVL entraîne la mort, quel que soit le traitement.

Ce processus pathologique se caractérise par la présence d'un stade de «bien-être imaginaire», qui peut durer de 3 à 9 mois, après quoi des signes d'insuffisance cérébrale se développent. Cela se manifeste par une altération de la conscience, des réflexes de déglutition, la respiration, une augmentation de la pression artérielle.

Dans près de 90% des cas, la leucomalacie périventriculaire provoque la paralysie cérébrale (paralysie cérébrale), dans 60% - strabisme convergent.

La gravité des troubles cérébraux dépend de la multiplicité et de la superficie des cavités leucémales. Cependant, dans les cas où les foyers sont répartis finement autour des ventricules, le pronostic est plus favorable.

Le pourcentage de bébés en bonne santé atteints de PVL est d'environ 4%. Les conséquences de la défaite pour eux peuvent être mineures..

Diagnostique

Le diagnostic complet des changements pathologiques dans la matière blanche du cerveau comprend:

  • prise d'histoire;
  • étude du tableau clinique de la maladie;
  • diagnostic informatique (CT), avec lequel la structure et la membrane du cerveau et des vaisseaux sanguins sont étudiées;
  • L'IRM (imagerie par résonance magnétique) est une méthode efficace pour détecter les foyers de lésions cérébrales. À la fin de l'examen, avec un diagnostic positif, le patient reçoit une image IRM de leucoencéphalopathie d'origine vasculaire;
  • l'électroencéphalopathie, qui détermine les zones d'activité cérébrale qui peuvent détecter les lésions infectieuses du tissu cérébral, les perturbations trophiques et l'apport sanguin;
  • biopsie ou amplification en chaîne par polymérase (PCR), qui permet de détecter des lésions virales;
  • tests neuropsychologiques, qui évaluent une variété de fonctions psychologiques que le cerveau contrôle.

Ceci est suivi de la nomination d'un diagnostic différentiel avec les maladies de Parkinson et d'Alzheimer, la sclérose en plaques, l'encéphalopathie radiologique, les troubles mentaux, l'hydrocéphalie normotensive.

Si la démence survient en raison d'une leucoencéphalopathie vasculaire, il est nécessaire d'identifier une relation entre les changements pathologiques de la substance blanche du cerveau et la démence acquise.

La médecine moderne n'a pas de méthodes qui peuvent sauver complètement une personne de la leucoencéphalopathie vasculaire.

Le but du traitement est:

  • ralentir la progression des changements pathologiques;
  • soulagement des symptômes;
  • récupération de l'état mental du patient.

Les directions de traitement comprennent:

  • mesures thérapeutiques visant à lutter contre le développement de la pathologie;
  • traitement symptomatique;
  • correction de la pression artérielle, qui en parfait état ne doit pas dépasser 120/80 mm RT. Art. Il convient de rappeler que la survenue d'une hypotension est également indésirable, car une baisse de la pression artérielle ne peut qu'aggraver la situation;
  • élimination de la vidange spontanée de l'intestin et de la vessie;
  • réhabilitation;
  • adaptation sociale.

Les spécialistes ont recours aux médicaments suivants:

  • "Lisinoprilu" avec des effets cardioprotecteurs, vasodilatateurs, antihypertenseurs;
  • médicaments qui améliorent la circulation sanguine dans le cerveau: Cavinton, Pentoxifylline, Clopidogrel;
  • nootropiques pour stimuler l'activité mentale, améliorer la mémoire et augmenter les capacités d'apprentissage: «Cerebrolysin», «Piracetam», «Nootropil»;
  • angioprotecteurs, restaurant les parois des vaisseaux sanguins: Plavix, Cinnarizine, Curantyl ";
  • antidépresseurs: Prozac;
  • des adaptrogènes qui augmentent le tonus général du corps: «extrait d'aloès»;
  • vitamines A, E, B;
  • dans certains cas, médicaments antiviraux: Kipferon, Acyclovir;
  • médicaments du groupe des inhibiteurs de l'acétylcholinestérase qui améliorent les fonctions cognitives: "Rivastigmine", "Donepezil", "Galantamine", "Memantine".

Reflex - la physiothérapie n'est pas exclue: exercices de respiration, massage, acupuncture, séances de thérapie manuelle.

Traitement

À ce jour, il n'y a aucun moyen d'empêcher la destruction de la substance blanche du système nerveux central. La raison principale est l'incapacité d'affecter l'inflammation. Les médicaments ne traversent pas la barrière hémato-encéphalique (une barrière naturelle entre le tissu cérébral et le sang).

La thérapie prescrite a un caractère global de soutien. Ses objectifs sont de ralentir le rythme de développement de la maladie, de normaliser l'état psycho-émotionnel d'une personne, de soulager les symptômes:

  1. Médicaments qui stimulent et normalisent la circulation sanguine - Actovegin, Cavinton.
  2. Médicaments nootropes - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Préparations destinées à la protection des vaisseaux sanguins - Curantil, Cinnarizine, Plavix.
  4. Moyens de protection contre les virus - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Médicaments d'hormone stéroïde - Dexamethasone.
  6. Médicaments de coagulation sanguine - Héparine, Fragmin.
  7. Antidépresseurs - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Complexes de vitamines avec vitamines A, B, E.
  9. Médicaments qui peuvent augmenter la résistance du corps aux effets néfastes sur l'environnement - extrait d'aloès, préparations de ginseng.

Le traitement comprend des médicaments homéopathiques, des plantes médicinales. De plus, le massage est effectué, principalement la zone du col, les méthodes physiothérapeutiques, la réflexologie, l'acupuncture.

Comment aider bébé

La leucomalacie cérébrale s'accompagne de changements dans le tissu nerveux et ces changements sont irréversibles et, malheureusement, pour le moment, il n'existe tout simplement aucun plan de traitement clair pour la maladie. En règle générale, les médecins examinent les symptômes, puis prescrivent un traitement en fonction des manifestations de la maladie.

Toutes les autres thérapies prescrites par un médecin visent à corriger les mouvements moteurs, ainsi que les troubles du développement psychomoteur..

Afin d'éviter l'apparition de la maladie, les obstétriciens tentent de maintenir la grossesse le plus longtemps possible. Mais dans le cas où le bébé est né prématurément, ils doivent faire tout son possible pour sa sécurité. Immédiatement après l'accouchement, la respiration est établie et elle est nécessairement contrôlée

Il est important que le rapport correct de l'oxygène et du dioxyde de carbone dans le sang soit, que la pression artérielle soit normale

Si le bébé a grandi...

Une fois que le bébé a atteint l'âge d'un an, le traitement devient plus symptomatique. L'état de l'enfant pendant cette période nécessite une surveillance constante et en cas de détection de symptômes de leucomalacie, on lui prescrit des médicaments tels que: Pantogam,

Si un enfant a des troubles du sommeil, des sédatifs - Valériane et Melissa sont prescrits. Les traitements à l'eau ont également un bon effet..

Si le bébé a une augmentation de la pression artérielle, du diakarbe, du furosémide ou de la glycérine sont prescrits. Mais les deux derniers médicaments ne sont pas utilisés indépendamment, il est impératif que le potassium pénètre dans l'organisme.

Toutes les manifestations convulsives sont supprimées à l'aide du médicament Phénobarbital. Si son utilisation provoque une tachycardie et une pression, il peut être remplacé par des bêta-bloquants - Anaprilin et Obzidan.

Étant donné que la maladie entraîne une perturbation du fonctionnement du système musculo-squelettique, des massages et des exercices, ainsi qu'un traitement physiothérapeutique, sont prescrits.

S'il y a un retard dans le développement de l'appareil vocal, les enseignants et les défectologues viennent à la rescousse pour aider à corriger la parole.

Dans les cas particulièrement difficiles, le syndrome de détresse respiratoire se développe. Afin de l'éviter, des préparations tensioactives sont utilisées. Grâce à son utilisation, la gravité de la détresse respiratoire diminue et le besoin d'un ventilateur disparaît..

... Mais quelles méthodes de réadaptation peuvent aider:

  • https://cpm-flowers.ru/lejkopatija-golovnogo-mozga-chto-jeto-takoe/
  • https://GolovaUm.ru/chado/periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya.html
  • https://NashiNervy.ru/tsentralnaya-nervnaya-sistema/chto-takoe-periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya-i-ee-prichiny.html
  • https://vseoteki.ru/golova/periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya.html
  • https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/periventrikulyarnaya-lejkomalyaciya.html
  • https://NeuroDoc.ru/bolezni/drugie/periventrikulyarnaya-lejkomalyaciya.html

Causes de développement et forme de la maladie

Les scientifiques ont pu prouver que la leucoencéphalopathie apparaît chez les personnes atteintes de poliomavirus. Cependant, ce n'est pas une très bonne nouvelle, car ils ont infecté 80% de la population mondiale. Un virus se manifeste, malgré des statistiques déprimantes, extrêmement rarement. Pour que son activation se produise, une combinaison d'un certain nombre de facteurs est nécessaire, dont le principal est une immunité affaiblie. Par conséquent, auparavant, le problème concernait principalement les personnes infectées par le VIH.

Parmi les autres raisons pouvant affecter le développement de la leucoencéphalopathie, les principales peuvent être distinguées:

  • Lymphogranulomatose;
  • SIDA et VIH;
  • Les maladies du sang comme la leucémie;
  • Pathologies oncologiques;
  • Hypertension (pression artérielle élevée);
  • Polyarthrite rhumatoïde;
  • Tuberculose;
  • L'utilisation d'anticorps monocanaux;
  • Sarcoïdose;
  • L'utilisation de médicaments à effets immunosuppresseurs, qui sont prescrits après la transplantation de tissus ou d'organes;
  • Le lupus érythémateux disséminé.

À ce jour, les formes suivantes de leucoencéphalopathie ont été classées:

  • Petite focale. Il se caractérise par des pathologies chroniques cérébrales (vaisseaux cérébraux). Ils ont une évolution progressive, de sorte que la matière blanche est endommagée au fil du temps. La leucoencéphalopathie de type petit foyer est probablement d'origine vasculaire, se manifestant principalement chez les hommes après 60 ans souffrant d'hypertension. En plus d'eux, les personnes à prédisposition héréditaire sont incluses dans le groupe à risque. Dans la plupart des cas, la pathologie focale de la genèse vasculaire laisse certaines conséquences, par exemple, la démence (démence);
  • Leucoencéphalopathie vasculaire progressive de type multifocale (multifocale). Il s'agit généralement d'une conséquence de l'effet d'une infection virale sur le système nerveux. En raison de ce phénomène, la matière blanche du cerveau est endommagée. Ce processus se déroule principalement dans le contexte du développement de l'infection par le VIH. Parmi les conséquences de la leucoencéphalopathie multifocale progressive, un résultat létal immédiat peut être distingué;
  • Leucoencéphalopathie périventriculaire. Elle survient en raison d'un manque constant de nutriments dû à l'ischémie cérébrale. Cette forme de pathologie affecte le cervelet, le tronc cérébral et les subdivisions responsables du mouvement humain. Il se manifeste principalement chez les nouveau-nés en raison d'une hypoxie survenue au cours du développement fœtal. Parmi les complications les plus dangereuses, la paralysie cérébrale peut être distinguée..

Les manifestations du processus pathologique dépendent directement de la localisation du foyer de la lésion et de sa variété. Initialement, les symptômes ne sont pas particulièrement prononcés. Les patients ressentent une faiblesse générale et une déficience mentale au milieu d'une fatigue rapide, mais attribuent souvent les symptômes à la fatigue.

Les manifestations neuropsychiatriques se produisent de différentes manières chez chacun. Dans certains cas, le processus prend 2-3 jours et dans d'autres 2-3 semaines. Vous pouvez détecter indépendamment la présence de leucoencéphalopathie, en vous concentrant sur ses signes les plus élémentaires:

  • La survenue de crises d'épilepsie;
  • Augmentation des attaques de maux de tête;
  • Défaillances dans la coordination des mouvements;
  • Développement de défauts d'élocution;
  • Diminution des capacités motrices;
  • Déficience visuelle;
  • Diminution de la sensibilité;
  • Oppression de conscience;
  • Des explosions d'émotions fréquentes;
  • Diminution de l'activité mentale;
  • Difficulté à avaler en raison d'un mauvais réflexe de déglutition.

Il y a eu des situations où des spécialistes ont diagnostiqué des lésions uniquement dans la moelle épinière. Dans ce cas, les patients présentaient exclusivement des symptômes vertébraux associés à un trouble du système musculo-squelettique. La déficience cognitive était principalement absente..

Image clinique

Les symptômes de la leucoencéphalopathie vasculaire progressive se développent sur plusieurs années. Souvent, il y a une diminution des critiques des patients à l'égard de leur état, alors les patients proches contactent les médecins. Les plaintes suivantes ont lieu: diminution de la mémoire et de l'attention, changements d'humeur, ralentissement de la pensée (70–90%), difficulté à parler (45%). Dans 50% des cas, un mouvement lent et une démarche altérée sont notés. Une faiblesse est observée dans la moitié du corps (40%), difficulté à avaler (30%), incontinence urinaire (25%).

Un examen objectif du patient révèle un syndrome de démence (déclin intellectuel-ménager) (90%), d'autres dysfonctionnements cognitifs (aphasie, apraxie, agnosie) (50%). L'hypo- et la bradykinésie, la rigidité, la dysbasie et l'hyposmie peuvent également être détectées. Une «démarche sénile», une ataxie, une instabilité posturale avec des chutes fréquentes sont notées dans 50% des cas. Hémiparésie, hyperréflexie, signes pathologiques, syndrome pseudobulbaire - chez 45%. Dysfonctionnement pelvien - dans 25%.

Comment se manifeste la pathologie?

La leucomalacie cérébrale peut présenter différents symptômes. Les dommages aux tissus cérébraux ne peuvent pas passer inaperçus. Il existe de tels degrés de développement de la maladie:

  1. Facile. Dans le même temps, des signes de lésions cérébrales sont visibles tout au long de la semaine..
  2. Moyen. En dix jours, l'enfant a des crampes, une altération des fonctions autonomes, une augmentation de la pression intracrânienne.
  3. Lourd. Les couches profondes du tissu cérébral sont endommagées et les enfants tombent souvent dans le coma.

Parmi les principales manifestations de la maladie, il y a:

  1. Inhibition ou augmentation significative de l'excitabilité neuro-réflexe.
  2. Crampes.
  3. Diminution du tonus musculaire.
  4. Symptômes d'une lésion du tronc cérébral.
  5. Paralysie.
  6. Déficience visuelle, qui se manifeste par le strabisme.
  7. Augmentation de l'activité, altération de l'intelligence et développement psychomoteur.

Les symptômes neurologiques peuvent ne pas survenir pendant la période aiguë. Chez la plupart des enfants, après une période d'exacerbation de 5 à 9 mois, la condition s'améliore. Cette période est appelée bien-être imaginaire. Après cela, des symptômes d'atrophie du tissu nerveux apparaissent..

L'emplacement des voies nerveuses autour des ventricules entraîne une altération de la fonction motrice. Par conséquent, si un enfant a une leucomalacie, sa première manifestation sera la paralysie cérébrale. Sa gravité dépend du degré de lésions cérébrales..

En raison de dommages au tronc cérébral et aux nerfs crâniens, un strabisme, une violation de la déglutition et de la respiration, se développe. À l'âge de 6 mois, des crampes apparaissent.

Avec de graves dommages aux lobes pariétaux et frontaux du cerveau, la paralysie cérébrale se développe avec un retard mental. Si les voies sont affectées, la paralysie se produit sans diminution de l'intelligence et des troubles du développement.

Les enfants qui ont subi une privation d'oxygène à l'âge périnatal souffrent d'un trouble d'hyperactivité avec déficit de l'attention. Cette variante de l'évolution de la maladie peut être considérée comme favorable, car l'état de l'enfant peut être normalisé à l'aide de médicaments spéciaux..

Avec des blessures modérées ou graves, le développement de la parole est inhibé, le bébé commence à marcher, à se retourner et à effectuer d'autres actions inhérentes aux enfants de son âge.

Une plus grande attention doit être accordée au développement de l'hypertonie, qui provoque des douleurs chez l'enfant. Pour cette raison, le bébé ne dort pas bien, pleure souvent et est méchant.

Le réflexe de succion est altéré, donc l'allaitement peut rester en question.

La présence d'un déficit neurologique est plus prononcée en un an et se traduit par une paralysie cérébrale et un retard de développement psychomoteur.

À la fin de la période de récupération chez les enfants est observée:

  • ralentissement du développement psychologique et de la parole;
  • instabilité de l'humeur;
  • troubles du sommeil et de l'attention;
  • dans les cas graves, la paralysie cérébrale se développe.

Chez l'adulte, la maladie peut évoluer plus favorablement et ne les distingue pas des autres..

Leucoencéphalopathie avec une substance blanche en voie de disparition


Ce type de lésion est causé par des mutations génétiques dans le chromosome qui inhibent la synthèse des protéines. Toutes les catégories d'âge sont sensibles à la maladie, mais la forme classique de la maladie survient chez les enfants de 2 à 6 ans.
L'impulsion pour son début est le stress vécu: une infection sévère, un traumatisme, une surchauffe, etc..

À l'âge adulte, la pathologie peut se manifester après 16 ans avec les symptômes suivants:

Un dysfonctionnement ovarien est un signe fréquent de ce type d'encéphalopathie chez la femme adulte. Dans le sang, une teneur accrue en gonadotrophines et une diminution en œstrogènes et progestérone sont enregistrées.

Ceux qui souffrent de ce type de pathologie ont des difficultés d'apprentissage, ils ont des troubles neurologiques, une faiblesse musculaire et des troubles de la motricité fine.

Aucun traitement médicamenteux n'éliminerait directement les troubles génétiques. Pour prévenir l'apparition d'attaques, il est recommandé d'éviter les blessures à la tête, il est interdit de surchauffer, s'il y a une température, il est nécessaire d'utiliser des médicaments antipyrétiques.

Classification

Il existe plusieurs types de leucoencéphalopathie.

Petite focale

Il s'agit d'une leucoencéphalopathie d'origine vasculaire, qui est une pathologie chronique qui se développe dans un contexte de haute pression. Autres noms: leucoencéphalopathie vasculaire progressive, encéphalopathie athérosclérotique sous-corticale.

Les mêmes manifestations cliniques avec une petite leucoencéphalopathie focale ont une encéphalopathie circulatoire - une lésion diffuse lentement progressive des vaisseaux cérébraux. Auparavant, cette maladie était incluse dans la CIM-10, maintenant elle y est absente..

Le groupe à risque comprend les patients souffrant de pathologies telles que:

  • l'athérosclérose (les plaques de cholestérol obstruent la lumière vasculaire, entraînant une violation de l'apport sanguin au cerveau);
  • diabète sucré (avec cette pathologie, le sang s'épaissit, son débit ralentit);
  • pathologies congénitales et acquises de la colonne vertébrale, dans lesquelles il y a une détérioration de l'apport sanguin au cerveau;
  • obésité;
  • alcoolisme;
  • dépendance à la nicotine.

Des erreurs dans l'alimentation et un mode de vie hypodynamique conduisent également au développement d'une pathologie..

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

Il s'agit de la forme la plus dangereuse de développement de la maladie, qui provoque souvent une issue fatale. La pathologie est de nature virale..

Son agent causal est le poliomavirus humain 2. Ce virus est observé dans 80% de la population humaine, mais la maladie se développe chez les patients atteints d'immunodéficience primaire et secondaire. Leurs virus, pénétrant dans le corps, affaiblissent encore plus le système immunitaire.

La leucoencéphalopathie multifocale progressive est diagnostiquée chez 5% des patients séropositifs et chez la moitié des patients atteints du SIDA. Auparavant, la leucoencéphalopathie multifocale progressive était encore plus courante, mais en raison de la multithérapie, la prévalence de cette forme a diminué. Le tableau clinique de la pathologie est polymorphe.

La maladie se manifeste par des symptômes tels que:

  • parésie périphérique et paralysie;
  • hémianopsie unilatérale;
  • syndrome de stupeur;
  • défaut de personnalité;
  • défaite de FMN;
  • syndromes extrapyramidaux.

Les troubles du système nerveux central peuvent varier considérablement d'un dysfonctionnement léger à une démence sévère. Des troubles de la parole, une perte de vision complète peuvent être observés. Souvent, les patients développent des troubles graves du système musculo-squelettique, qui entraînent une perte de capacité de travail et une invalidité.

Le groupe à risque comprend les catégories de citoyens suivantes:

  • les patients atteints du VIH et du SIDA;
  • recevoir un traitement avec des anticorps monoclonaux (ils sont prescrits pour les maladies auto-immunes, les maladies oncologiques);
  • subir une greffe d'organes internes et prendre des immunosuppresseurs afin de prévenir leur rejet;
  • souffrant de granulome malin.

Forme périventriculaire (focale)

Il se développe à la suite d'une famine chronique en oxygène et d'une violation de l'apport sanguin au cerveau. Les sites ischémiques sont situés non seulement dans la matière blanche, mais aussi dans la matière grise.

Les foyers pathologiques sont généralement localisés dans le cervelet, le tronc cérébral et la partie frontale du cortex cérébral. Toutes ces structures cérébrales sont responsables du mouvement, par conséquent, avec le développement de cette forme de pathologie, des troubles moteurs sont observés.

Cette forme de leucoencéphalopathie se développe chez les enfants qui ont des pathologies accompagnées d'hypoxie pendant l'accouchement et dans les quelques jours suivant la naissance. Cette pathologie est également appelée «leucomalacation périventriculaire», en règle générale, elle provoque une paralysie cérébrale.

Leucoencéphalopathie avec une substance blanche en voie de disparition

Il est diagnostiqué chez les enfants. Les premiers symptômes de pathologie sont observés chez les patients âgés de 2 à 6 ans. Il apparaît en raison d'une mutation génétique..

Les patients ont noté:

  • altération de la coordination des mouvements associés aux dommages au cervelet;
  • parésie des bras et des jambes;
  • troubles de la mémoire, diminution des performances mentales et autres troubles cognitifs;
  • atrophie du nerf optique;
  • crises d'épilepsie.

Les enfants de moins d'un an ont des problèmes d'alimentation, des vomissements, de la fièvre, un retard mental, une irritabilité excessive, une augmentation du tonus musculaire des bras et des jambes, des crampes, une apnée nocturne, un coma.

description générale

La leucoencéphalopathie est une maladie caractérisée par une destruction persistante de la substance blanche dans le cerveau. La maladie se développe rapidement et entraîne presque toujours la mort..
La pathologie a été décrite pour la première fois par Ludwig Binswanger en 1964, elle est donc parfois appelée maladie de Binswanger.

La leucoencéphalopathie vasculaire progressive (maladie de Binswanger, encéphalopathie artérioscléreuse sous-corticale) (I67.3) est une maladie cérébrovasculaire progressive chronique avec des dommages à la substance blanche des hémisphères, se développant dans le contexte de l'hypertension et conduisant au développement de la démence.

Plus fréquent chez les hommes de plus de 60 ans.

Le facteur étiologique est l'hypertension artérielle. Une prédisposition héréditaire est notée dans 20% des cas. Chez 50% des patients, il y a eu des troubles transitoires périodiques sous forme de parésie / paralysie ou de troubles de la déglutition / de la parole avec développement inverse ultérieur des symptômes.

La prévention

Il n'y a pas de prophylaxie spécifique pour la leucoencéphalopathie..

Pour réduire le risque de développer une pathologie, les règles suivantes doivent être respectées:

  • renforcez votre immunité en durcissant et en prenant des complexes vitamino-minéraux;
  • normalisez votre poids;
  • vivre un style de vie actif;
  • visiter régulièrement l'air frais;
  • cesser de consommer des drogues et de l'alcool;
  • arrêter de fumer;
  • Évitez les rapports sexuels accidentels;
  • en cas d'intimité accidentelle, utilisez un préservatif;
  • manger équilibré, les légumes et les fruits doivent prévaloir dans l'alimentation;
  • apprendre à faire face au stress;
  • allouer suffisamment de temps pour se détendre;
  • éviter un effort physique excessif;
  • en cas de diabète sucré, d'athérosclérose, d'hypertension artérielle, prendre les médicaments prescrits par un médecin pour compenser la maladie.

Toutes ces mesures minimiseront le risque de développer une leucoencéphalopathie. Si la maladie survient, vous devez consulter un médecin dès que possible et commencer un traitement qui contribuera à augmenter l'espérance de vie.

Cerveau nouveau-né

Une famine prolongée en oxygène peut entraîner la mort des neurones cérébraux. Les nouveau-nés développent donc une nécrose. À l'endroit où se trouvaient les neurones, des articulations kystiques de différentes tailles commencent à se former. Après deux semaines de développement de la maladie, le tissu nerveux du cerveau s'atrophie.

Degrés de lésions cérébrales

Le degré de développement du PVL en fonction du degré de lésion cérébrale:

Diplôme facile. La maladie se développe jusqu'à 7 jours et est traitable. Avec des soins appropriés, la mise en œuvre d'un ensemble de mesures pour stabiliser l'état du nouveau-né - vous pouvez minimiser la différence de développement entre un enfant malade et un enfant en bonne santé.

Degré moyen. Les changements pathologiques irréversibles passent jusqu'à 10 jours. De nouveaux troubles commencent à s'ajouter au diagnostic principal: augmentation de la pression intracrânienne, crampes des membres, troubles du système nerveux autonome.

Degré sévère. La défaite d'une grande quantité de matière blanche dans le cerveau, ainsi qu'un possible coma. L'évolution de cette maladie n'est en aucun cas favorable et quel que soit le traitement prescrit.

Symptômes de la maladie

Un nouveau-né diagnostiqué avec une leucomalacie périventriculaire diffère des enfants en bonne santé, à savoir:

  1. Hyper ou hypexcitabilité.
  2. Crampes dans les jambes.
  3. Tonus musculaire du nouveau-né, entraînant une augmentation des larmes de l'enfant.
  4. Membres paralysés.
  5. Respiration lourde, difficulté à avaler.
  6. Strabisme, convergeant dans la plupart des cas.
  7. Retard dans le développement de leurs pairs, à la fois psychomoteur et physique.
  8. Impulsivité, mauvaise concentration sur un objet ou une action.

Les nourrissons diagnostiqués avec PVL sont à la traîne à tous égards. Même avec un degré moyen de la maladie, on peut parler de paralysie des membres ou d'une violation de la fonction motrice de l'enfant. Les nourrissons atteints de cette maladie doivent être traités dans des centres spécialisés où un ensemble de procédures nécessaires est prescrit.

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Consultation d'un neurologue, l'imagerie par résonance magnétique du cerveau est recommandée.

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