Quelles sont les causes et les symptômes de la maladie de Raynaud

La maladie de Raynaud est une pathologie qui affecte les mains et se manifeste par des épisodes d'ischémie, de cyanose et d'hyperémie dans cette séquence, une telle triade est appelée syndrome de Raynaud. Cela distingue la maladie de Raynaud d'origine inconnue du syndrome de Raynaud, qui survient à la suite de diverses maladies.

Quelle est la maladie de Raynaud

La maladie de Raynaud tire son nom de son découvreur, le médecin français Maurice Raynaud, qui l'a décrite en 1862. La pathologie se manifeste par l'apparition alternée au niveau des mains de cyanose et d'hyperthermie (un changement de la couleur des mains du bleu, indiquant la cyanose, au rouge, indiquant l'hyperthermie) à la suite d'une exposition à des températures basses ou à un stress sévère.

Cette maladie peu connue affecte environ 2 à 5% de la population mondiale, les données épidémiologiques indiquent que les femmes souffrent principalement (le rapport femmes / hommes est de 3 pour 1). La maladie de Raynaud est à la fois bilatérale (dans 50% des cas) et unilatérale.

Comment se manifeste la maladie de Raynaud

Le mécanisme physiopathologique est associé au syndrome de Raynaud. Cette condition est caractérisée par un spasme des vaisseaux sanguins périphériques qui sont au niveau des mains..

La maladie de Raynaud se caractérise en trois étapes:

  • Phase ischémique: Cette première étape est appelée «phase d'évanouissement» et se caractérise par une pâleur sévère des mains provoquée par une diminution de l'apport sanguin. Cette étape est associée à l'action de substances (par exemple, les prostacyclines, les thromboxanes et les bradykinines), qui ont des propriétés vasoactives, c'est-à-dire qu'elles agissent sur les vaisseaux sanguins, provoquant une constriction des vaisseaux sanguins et un arrêt du flux sanguin.
  • Phase cyanotique: la deuxième étape, également appelée «phase d'asphyxie locale», se caractérise par l'apparition d'une couleur bleuâtre sur les mains, accompagnée de picotements constants, de douleurs atroces et parfois d'hyperhidrose. À ce stade, il y a un retour progressif du sang vers le système de microcirculation, mais, en raison de l'accumulation de dioxyde de carbone, qui a un effet vasodilatateur, il y a une forte expansion des vaisseaux sanguins et l'apparition de symptômes du stade suivant.
  • Hyperémie réactive au stade: Elle est également définie comme la phase érythémateuse et se caractérise par l'apparition d'une couleur rouge intense au niveau des mains. Ce phénomène est associé à la restauration du flux sanguin au niveau de la microcirculation. Cette étape est suivie d'un retour à la couleur normale..

Il existe une différence entre le syndrome et la maladie de Raynaud. Voyons lequel.

La différence entre le syndrome de Raynaud et la maladie

Actuellement, cette pathologie est peu connue, elle est donc souvent confondue avec le syndrome de Raynaud..

Pour essayer de clarifier la différence entre les deux définitions, nous pouvons dire que:

  • La maladie de Raynaud survient pour des causes inconnues. Autrement dit, il est de nature primaire ou idiopathique. Cette forme de pathologie survient généralement entre 15 et 40 ans (apparaît principalement avant 30 ans) et affecte souvent les femmes. Il est localisé au niveau des doigts avec une distribution bilatérale symétrique (par exemple, dans les deux mains ou deux doigts sur chacune des mains). Les symptômes apparaissent, par exemple, à la suite d'une exposition au froid ou du travail avec des outils vibrants..
  • Le syndrome de Raynaud est une pathologie secondaire associée à des maladies existantes, l'utilisation de médicaments. Le syndrome apparaît généralement après 50 ans (parfois après 30 ans), et a une apparition soudaine et des complications au niveau local (par exemple, la formation d'un ulcère). En règle générale, il est unilatéral et est associé au déclencheur de la pathologie initiale..

Les causes de la maladie de Raynaud sont inconnues.

La maladie de Raynaud n'a actuellement aucune cause spécifique et est considérée comme idiopathique.

Mais, notez le lien avec les phénomènes suivants:

  • Blessures: blessure physique résultant d'une intervention chirurgicale, d'un accident ou d'un épisode d'engelure.
  • Travail: certains travaux qui nécessitent des mouvements répétitifs (tels que de longues heures devant un ordinateur ou jouer de la guitare) ou l'utilisation d'équipements qui vibrent (comme un marteau-piqueur), ou l'utilisation de produits chimiques (tels que le chlorure de vinyle), peuvent être responsable de l'apparition des symptômes de la maladie de Raynaud.

Il faut aussi dire sur les causes du syndrome de Raynaud:

  • Maladies auto-immunes: causées par un défaut du système immunitaire qui produit des anticorps dirigés contre le corps. Par exemple, collagénopathie, sclérodermie, fibromyalgie, lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde.
  • Maladies hématologiques: caractérisées par des changements dans les éléments sanguins, y compris ceux associés au phénomène de cryoglobulinémie, polycythémie et plasmacytome.
  • Autres maladies: Certaines maladies, telles que celles qui provoquent une hypertension ou une altération de la fonction thyroïdienne, peuvent conduire au syndrome de Raynaud..
  • Médicaments: Parmi les médicaments pouvant entraîner le syndrome de Raynaud, nous mentionnerons les contraceptifs oraux, certains agents chimiothérapeutiques (y compris le cisplatine), les médicaments contre la migraine contenant de l'ergotamine et les bêta-bloquants utilisés pour abaisser la tension artérielle..

Symptômes de la maladie de Raynaud

Les symptômes de la maladie de Raynaud, comme dans le cas du syndrome, apparaissent environ vingt minutes après l'événement déclencheur, qui peuvent être:

  • Température: toucher quelque chose de froid ou fonctionner à très basse température, surtout si vous avez déjà été dans un environnement chaud, peut provoquer des symptômes de la maladie de Raynaud.
  • Stress: le stress physique, comme l'exposition aux vibrations ou le stress émotionnel, peut être un facteur déclenchant les symptômes..

Tout symptômes persistent pendant 30 à 60 minutes, ils sont étroitement liés par les trois stades de la maladie de Raynaud décrits précédemment, nous avons donc:

  • Changements de couleur dans les mains: les mains deviennent d'abord blanches (phase ischémique), puis bleuâtres et violet pâle (phase cyanotique), et enfin très rouges (phase d'hyperémie). Après la troisième étape, ils reprennent leur couleur normale..
  • Picotements et douleur: Dans le cadre de la reprise de la circulation sanguine, vous pouvez aider à ressentir un léger picotement ou une douleur intense. Parfois, une sensation de brûlure peut également être ressentie..
  • Changements de température dans les mains: les mains souffrent de changements de température allant de très froid (dans les deux premiers stades) à très chaud (dans le dernier stade).

Ces symptômes affectent, dans la plupart des cas, les doigts, mais peuvent parfois même se produire au niveau des jambes, des lèvres et des mamelons. Bien que cette pathologie ait un pronostic bénin, il est fort possible qu'en tant que maladie secondaire, cela entraîne des conséquences très graves, par exemple des ulcères au niveau du bout des doigts et des ongles. Ces complications surviennent dans environ 2% des cas.

Diagnostic de la maladie de Raynaud - à l'exception des maladies

Le diagnostic du syndrome de Raynaud nécessite une différenciation soigneuse des autres maladies qui ont des symptômes communs (par exemple, engelures ou vascularite). Elle est réalisée à l'aide d'analyses de laboratoire et instrumentales..

Le syndrome de Raynaud est nécessaire pour diagnostiquer quatre caractéristiques:

  • Les symptômes doivent être bilatéraux..
  • Les symptômes doivent être localisés au niveau des doigts de la main et ne pas s'appliquer à tous les membres..
  • L'apparition des symptômes se produit lors d'un stress physique ou psychologique ou, plus souvent, en contact avec quelque chose de froid..
  • Les symptômes disparaissent à cause de la chaleur.

Si la maladie de Raynaud est suspectée, ils essaient de déterminer la cause et de faire la distinction entre la maladie et le syndrome.

Moyens de prévention et d'atténuation des symptômes de la maladie de Raynaud

La prévention des manifestations de la maladie de Raynaud comprend à la fois l'utilisation d'agents non pharmacologiques, ainsi qu'une attention accrue à la nutrition et à son propre comportement.

Ces agents sont utilisés à la fois pour prévenir les symptômes ou pour les soulager lorsqu'ils surviennent:

  • Glycérol: L'utilisation de crèmes à base de glycérine peut être utile car cette substance peut protéger vos mains du froid et ainsi prévenir l'apparition des symptômes de la maladie de Raynaud..
  • Phytothérapie: Il est recommandé de prendre, sous forme de gélule, un extrait sec ou des tisanes à base de ginkgo biloba, romarin et gingembre. Ces plantes contiennent des substances qui améliorent la circulation sanguine dans le système de microcirculation..
  • Physiothérapie: Un bon physiothérapeute peut faire un massage qui favorise la circulation sanguine, ce qui peut être une bonne stratégie pour prévenir les symptômes..
  • Régime: Il est conseillé d'éviter les substances pouvant augmenter le stress et la vasoconstriction, comme la caféine.
  • S 'habiller chaudement: En hiver ou dans des conditions très froides, par exemple lorsque la climatisation est disponible. Il est recommandé de porter des gants en laine ou en molleton, il est également utile de se réchauffer les jambes.
  • Évitez les situations stressantes.: émotionnel et physique, et si possible, n'effectue pas de travail prédisposé au développement des symptômes.
  • Évitez la nicotine: c'est-à-dire arrêter de fumer.

Médicament pour la maladie de Raynaud

Le traitement pharmacologique de la maladie de Raynaud repose sur l'utilisation de certains médicaments, et parfois de certaines procédures médicales, pour contrôler les crises, les prévenir ou les éliminer complètement.

En général, avec la maladie de Raynaud, les médicaments suivants sont utilisés:

  • Antagonistes du calcium: pour détendre les muscles, y compris ceux qui affectent la microcirculation du sang de la main. Cela empêche la vasoconstriction. Le plus utilisé est la nifédipine.
  • Vasodilatateur: médicaments qui provoquent une vasodilatation, c'est-à-dire une augmentation de la lumière des artères, ce qui entraîne une augmentation du flux sanguin vers toutes les zones du corps, y compris les périphériques. Ainsi, ils contrecarrent le phénomène de vasoconstriction..

Dans de très rares cas, ils recourent à un traitement chirurgical dont le but est de bloquer la transmission des influx nerveux contrôlant la microcirculation de la main.

Maladie de Raynaud

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La maladie de Raynaud occupe une position de leader parmi le groupe des maladies végétatives-vasculaires des extrémités distales.

Les données sur la prévalence de la maladie de Raynaud sont controversées. L'une des plus grandes études de population a montré que la maladie de Raynaud est observée chez 21% des femmes et 16% des hommes. Parmi les professions où le risque de maladie vibratoire est accru, ce pourcentage est deux fois plus élevé.

Code ICD-10

Quelles sont les causes de la maladie de Raynaud?

La maladie de Raynaud survient dans différentes conditions climatiques. Elle est plus rare dans les pays à climat chaud et constant. Rapports peu fréquents de cette maladie chez les habitants du Nord. La maladie de Raynaud est plus courante aux latitudes moyennes, dans les endroits à climat humide et tempéré..

La prédisposition héréditaire à la maladie de Raynaud est faible - environ 4%.

Sous sa forme classique, le complexe symptomatique de Raynaud se déroule sous forme de crises en trois phases:

  1. blanchiment et refroidissement des doigts et des orteils, accompagnés de douleur;
  2. l'ajout de cyanose et une douleur accrue;
  3. rougeur des extrémités et affaissement de la douleur. Un tel complexe de symptômes est généralement appelé phénomène de Raynaud. Tous les cas de combinaison pathognomonique des symptômes d'une maladie primaire avec des signes physiques de FR sont appelés syndrome de Raynaud (SR).

Comme les observations cliniques l'ont montré, le complexe de symptômes décrit par M. Raynaud n'est pas toujours une maladie indépendante (idiopathique): il peut également survenir dans un certain nombre de maladies dont l'étiologie, la pathogenèse et les manifestations cliniques diffèrent. La maladie décrite par M. Raynaud a commencé à être considérée comme une forme idiopathique, c'est-à-dire la maladie de Raynaud (BR).

Parmi les nombreuses tentatives de classification de diverses formes de syndromes de Raynaud, la plus complète est la classification étiopathogénétique créée par L. et P. Langeron, L. Croccel en 1959, qui dans l'interprétation moderne est la suivante:

  1. Origine locale de la maladie de Raynaud (artérite numérique, anévrismes artérioveineux des vaisseaux des doigts et des orteils, lésions professionnelles et autres).
  2. Origine régionale de la maladie de Raynaud (côtes cervicales, syndrome du scalène antérieur, syndrome d'abduction aiguë, lésions du disque intervertébral).
  3. L'origine segmentaire de la maladie de Raynaud (oblitération segmentaire artérielle, qui peut provoquer des troubles vasomoteurs aux extrémités distales).
  4. Maladie de Raynaud associée à une maladie systémique (artérite, hypertension artérielle, hypertension pulmonaire primitive).
  5. Maladie de Raynaud avec circulation sanguine insuffisante (thrombophlébite, lésions veineuses, insuffisance cardiaque, angiospasme cérébrovasculaire, vasospasme rétinien).
  6. Lésions du système nerveux (acrodynie constitutionnelle, syringomyélie, sclérose en plaques).
  7. La combinaison de la maladie de Raynaud avec des troubles digestifs (maladies fonctionnelles et organiques du tube digestif, ulcère d'estomac, colite).
  8. Maladie de Raynaud associée à des troubles endocriniens (troubles diencéphaliques-hypophyse, tumeurs surrénales, hyperparathyroïdie, maladie de Bazedovy, ménopause ménopausique, ménopause consécutive à la radiothérapie et à la chirurgie).
  9. Maladie de Raynaud avec altération de l'hématopoïèse (splénomégalie congénitale).
  10. Maladie de Raynaud avec cryoglobulinémie.
  11. Maladie de Raynaud avec sclérodermie.
  12. La vraie maladie de Raynaud.

Par la suite, cette classification a été complétée par certaines formes cliniques distinguées de rhumatisme articulaire aigu, de dysfonctionnement hormonal (hyperthyroïdie, période postménopausique, dysplasie de l'utérus et des ovaires, etc.), avec certaines formes de pathologie professionnelle (maladie vibratoire), complications après la prise de vasoconstricteurs périphériques, tels que l'ergotamine, les bêta-bloquants, largement utilisés pour traiter l'hypertension artérielle, l'angine de poitrine et d'autres maladies et qui peuvent provoquer des convulsions avec un symptôme de la maladie de Raynaud chez les personnes ayant une prédisposition appropriée.

Pathogenèse de la maladie de Raynaud

Les mécanismes physiopathologiques sous-jacents à l'apparition des attaques de la maladie de Raynaud ne sont pas entièrement compris. M. Raynaud considérait que la cause de la maladie qu'il décrivait était «l'hyperréactivité du système nerveux sympathique». Il est également supposé que cela est le résultat d'un défaut local (défaut local) des vaisseaux périphériques des doigts. Il n'y a aucune preuve directe de fidélité à l'un de ces points de vue. Cette dernière hypothèse a certains fondements à la lumière des idées modernes sur les effets vasculaires des prostaglandines. Il a été démontré que dans la maladie de Raynaud, la synthèse de la prostacycline endothéliale est réduite, dont l'effet vasodilatateur ne fait aucun doute dans le traitement des patients atteints de la maladie de Raynaud d'étiologies diverses.

Actuellement établi est le fait d'une modification des propriétés rhéologiques du sang chez les patients souffrant de la maladie de Raynaud, notamment pendant la période d'attaque. La raison directe de l'augmentation de la viscosité du sang dans ces cas n'a pas été élucidée: cela peut être une conséquence à la fois d'un changement de la concentration de fibrinogène plasmatique et d'une déformation des globules rouges. Des conditions similaires surviennent avec la cryoglobulinémie, dans laquelle le lien entre la violation de la précipitation des protéines dans le froid, une augmentation de la viscosité du sang et les manifestations cliniques de l'acrocyanose est indéniable.

Dans le même temps, il existe une hypothèse de présence d'angiospasmes du cerveau, des vaisseaux coronaires et musculaires dans la maladie de Raynaud, dont les manifestations sont des maux de tête fréquents, des crises d'angine de poitrine et de l'asthénie musculaire. La relation entre les manifestations cliniques des troubles de la circulation périphérique et la survenue et l'évolution des troubles émotionnels est confirmée par une modification du flux sanguin numérique en réponse au stress émotionnel et par l'influence des états émotionnels anxieux sur la température de la peau chez les patients atteints de la maladie de Raynaud et les personnes en bonne santé. Dans ce cas, l'état des systèmes cérébraux non spécifiques est d'une importance significative, ce qui a été démontré par de nombreuses études de l'EEG dans divers états fonctionnels.

En général, la présence de signes cliniques en soi, tels que la paroxysmalité, la symétrie, la dépendance des manifestations cliniques à divers états fonctionnels, le rôle du facteur émotionnel dans la provocation des attaques de la maladie de Raynaud, une certaine dépendance biorythmologique, l'analyse pharmacodynamique de la maladie, permet avec une raison suffisante d'impliquer la participation de mécanismes cérébraux dans la pathogenèse de cette souffrance.

Dans la maladie de Raynaud, une violation de l'activité intégrative du cerveau est montrée (à l'aide d'études sur l'activité cérébrale super lente et évoquée), qui se manifeste par une inadéquation des processus spécifiques et non spécifiques d'afférentation somatique, différents niveaux de traitement de l'information, mécanismes d'activation non spécifique).

Une analyse de l'état du système nerveux autonome dans la maladie de Raynaud en utilisant des méthodes spéciales qui permettent une analyse sélective de ses mécanismes segmentaires révélée uniquement avec la forme idiopathique des faits de la maladie qui indiquent l'insuffisance des mécanismes de régulation segmentaire sympathique de l'activité cardiovasculaire et sudomotrice. La présence d'une insuffisance d'influences sympathiques dans des conditions de troubles vasospastiques suggère que le complexe de symptômes existant est une conséquence du vasospasme, en tant que phénomène d'hypersensibilité post-dénervation. Cette dernière a évidemment une valeur compensatrice-protectrice pour assurer un niveau suffisant de flux sanguin périphérique et, par conséquent, la préservation des fonctions trophiques végétatives dans la maladie de Raynaud. La valeur de ce facteur compensatoire est particulièrement évidente par rapport aux patients atteints de sclérodermie systémique, où le pourcentage de troubles végétatifs-trophiques est si élevé.

Symptômes de la maladie de Raynaud

L'âge moyen d'apparition de la maladie de Raynaud est la deuxième décennie de la vie. Des cas de maladie de Raynaud chez des enfants de 10 à 14 ans sont décrits, dont environ la moitié avaient une maladie héréditaire. Dans certains cas, la maladie de Raynaud survient après un stress émotionnel. L'apparition de la maladie de Raynaud après 25 ans, en particulier chez les personnes qui n'ont pas auparavant présenté de signes de troubles de la circulation périphérique, augmente la probabilité d'une maladie primaire. Rarement, généralement après des chocs mentaux graves, des réarrangements endocriniens, la maladie peut survenir chez les personnes de 50 ans ou plus. La maladie de Raynaud survient dans 5 à 10% de la population enquêtée.

Parmi les patients atteints de la maladie de Raynaud, les femmes prédominent (le rapport femmes / hommes est de 5: 1).

Parmi les facteurs provoquant la survenue d'attaques de la maladie de Raynaud, l'essentiel est l'exposition au froid. Chez certaines personnes présentant des caractéristiques individuelles de circulation périphérique, même les effets épisodiques à court terme du froid et de l'humidité peuvent provoquer la maladie de Raynaud. Les sentiments émotionnels sont une cause courante des attaques de Raynaud. Il est prouvé qu'environ la moitié des patients atteints de la maladie de Raynaud ont un caractère psychogène. Parfois, cette maladie survient à la suite d'une exposition à toute une série de facteurs (exposition au froid, stress émotionnel chronique, troubles endocriniens métaboliques). Les caractéristiques constitutionnellement héritées et acquises du système endocrinien autonome sont le contexte qui contribue à une occurrence plus facile de la maladie de Raynaud. La condition héréditaire directe est faible - 4,2%.

Le premier symptôme de la maladie est une frilosité accrue des doigts - plus souvent que des mains, à laquelle le blanchiment des phalanges terminales et la douleur qui y règne avec des éléments de paresthésie sont ensuite attachés. Ces troubles sont de nature paroxystique et à la fin de l'attaque disparaissent complètement. La distribution des troubles vasculaires périphériques n'a pas un schéma strict, mais le plus souvent ce sont les doigts II-III des mains et les 2-3 premiers orteils. Les parties distales des bras et des jambes sont impliquées dans le processus plus que d'autres, beaucoup moins souvent d'autres parties du corps - les lobes d'oreille, le bout du nez.

La durée des attaques est différente: plus souvent - quelques minutes, moins souvent - quelques heures.

Les symptômes énumérés sont caractéristiques du soi-disant stade I de la maladie de Raynaud. Au stade suivant, des plaintes d'attaques d'asphyxie apparaissent, après quoi des troubles trophiques dans les tissus peuvent se développer: gonflement, vulnérabilité accrue de la peau des doigts. Les caractéristiques des troubles trophiques de la maladie de Raynaud sont leur localisation, leur évolution rémittente et leur développement régulier à partir des phalanges terminales. Le dernier stade trophoparalytique est caractérisé par une aggravation des symptômes énumérés et la prédominance de processus dystrophiques sur les doigts, le visage et les orteils.

L'évolution de la maladie progresse lentement, cependant, quel que soit le stade de la maladie, des cas de développement inverse du processus sont possibles - avec le début de la ménopause, la grossesse, après l'accouchement, les changements des conditions climatiques.

Les étapes décrites du développement de la maladie sont caractéristiques de la maladie de Raynaud secondaire, où le taux de progression est déterminé par le tableau clinique de la souffrance primaire (le plus souvent, ce sont des maladies systémiques du tissu conjonctif). L'évolution de la maladie de Raynaud primaire est généralement stationnaire.

La fréquence des troubles du système nerveux chez les patients atteints de la maladie de Raynaud est élevée, avec une forme idiopathique, elle atteint 60%. En règle générale, un nombre important de plaintes du cercle névrotique sont révélées: maux de tête, sensation de lourdeur dans la tête, douleur dans le dos, les membres, troubles du sommeil fréquents. Outre les céphalées psychogènes, les céphalées vasculaires paroxystiques sont également caractéristiques. Les crises de migraine surviennent chez 14 à 24% des patients.

L'hypertension survient dans 9% des cas.

La douleur paroxystique dans la région cardiaque est de nature fonctionnelle et ne s'accompagne pas de modifications de l'ECG (cardialgie).

Malgré un nombre important de plaintes concernant la sensibilité accrue des avant-bras, des doigts et des orteils au froid, la fréquence des sensations de démangeaisons, de brûlures et d'autres paresthésies, les troubles de sensibilité objectifs chez les patients atteints d'une forme idiopathique de la maladie sont extrêmement rares.

De nombreuses études sur la forme idiopathique de la maladie de Raynaud ont montré la perméabilité complète des grands vaisseaux, et donc la gravité et la fréquence des crises convulsives d'artériolapillaires dans les parties distales des membres restent difficiles à expliquer. L'oscillographie ne montre qu'une augmentation du tonus vasculaire, principalement des mains et des pieds.

La rhéographie segmentaire longitudinale des membres révèle deux types de changements:

  1. au stade de la compensation - une augmentation marquée du tonus vasculaire;
  2. au stade de la décompensation - le plus souvent une diminution significative du tonus des petites artères et des veines. Le remplissage sanguin du pouls diminue dans les doigts et les orteils lors d'une attaque ischémique avec obstruction de l'écoulement veineux.

Diagnostic de la maladie de Raynaud

Dans l'étude des patients atteints de la maladie de Raynaud, il convient tout d'abord de déterminer si le phénomène est une caractéristique constitutionnelle de la circulation périphérique, c'est-à-dire une réaction physiologique normale sous l'influence du froid d'intensité variable. Chez de nombreuses personnes, il s'agit d'un blanchiment monophasé des doigts ou des orteils. Cette réaction subit un développement inverse lors du réchauffement et ne progresse presque jamais vers la cyanose. Pendant ce temps, chez les patients atteints de la véritable maladie de Raynaud, le développement inverse du vasospasme est difficile et dure souvent plus longtemps que l'application du stimulus.

La plus grande difficulté est le diagnostic différentiel entre la forme idiopathique de la maladie et le syndrome de Raynaud secondaire..

Le diagnostic de la forme idiopathique de la maladie repose sur cinq critères principaux formulés par E. Ellen, W. Strongrown en 1932:

  1. la durée de la maladie est d'au moins 2 ans;
  2. l'absence de maladies secondaires au syndrome de Raynaud;
  3. symétrie stricte des symptômes vasculaires et trophoparalytiques;
  4. absence de changements gangreneux dans la peau des doigts;
  5. occurrence épisodique d'attaques d'ischémie des doigts sous l'influence du refroidissement et des expériences émotionnelles.

Cependant, en outre, avec une durée de maladie de plus de 2 ans, il est nécessaire d'exclure les maladies systémiques du tissu conjonctif, ainsi que les autres causes les plus courantes de la maladie de Raynaud secondaire. Par conséquent, une attention particulière doit être portée à l'identification de symptômes tels que l'amincissement des phalanges terminales, de multiples plaies non cicatrisantes à long terme, des difficultés à ouvrir la bouche et à avaler. En présence d'un tel complexe de symptômes, vous devez d'abord penser à un diagnostic possible de sclérodermie systémique. Le lupus érythémateux disséminé se caractérise par un érythème semblable à un papillon sur le visage, une sensibilité accrue à la lumière du soleil, la perte de cheveux et des symptômes de péricardite. La combinaison de la maladie de Raynaud avec des muqueuses sèches des yeux et de la cavité buccale est caractéristique du syndrome de Sjögren. En outre, les patients doivent être interrogés afin d'identifier un historique de données sur l'utilisation de médicaments tels que l'ergotamine et le traitement à long terme avec des bêta-bloquants. Chez les hommes de plus de 40 ans avec une diminution de la fréquence cardiaque périphérique, il est nécessaire de savoir s'ils fument afin d'établir un lien possible entre la maladie de Raynaud et l'endartérite oblitérante. Pour exclure la pathologie professionnelle, des données anamnestiques sur la possibilité de travailler avec des outils vibrants sont nécessaires.

Dans presque tous les cas de la consultation primaire du patient chez le médecin, il est nécessaire de faire un diagnostic différentiel entre les deux formes les plus courantes - idiopathique et secondaire avec sclérodermie systémique. La méthode la plus fiable associée à une analyse clinique détaillée est l'application de la méthode des potentiels sympathiques cutanés évoqués (VKSP), qui permet de distinguer entre ces deux conditions à près de 100%. Chez les patients atteints de sclérodermie systémique, ces indicateurs ne diffèrent pratiquement pas de la normale. Alors que chez les patients atteints de la maladie de Raynaud, il y a un allongement marqué des périodes latentes et une diminution des amplitudes de VKSP dans les membres, plus grossièrement représentées sur les mains.

Les phénomènes trophiques vasculaires dans les membres se retrouvent dans diverses options cliniques. Le phénomène d'acroparesthésie sous une forme plus douce (forme Schulze) et plus sévère, généralisée, avec des phénomènes d'œdème (forme Notnagel) se limite aux troubles subjectifs de sensibilité (ramper, picoter, engourdir). Les conditions d'acrocyanose permanente (acroasphyxie de Cassirer, asphyxie sympathique locale) peuvent s'aggraver et se produire avec des symptômes de gonflement, d'hypesthésie légère. Il existe de nombreuses descriptions cliniques de la maladie de Raynaud en fonction de la localisation et de la prévalence des troubles angiospastiques (phénomène de «doigt mort», «main morte», «pied de mineur», etc.). La plupart de ces syndromes sont unis par un certain nombre de caractéristiques communes (paroxysmalité, apparition sous l'influence du froid, stress émotionnel, une nature similaire au cours), ce qui suggère qu'ils ont un mécanisme physiopathologique commun et les considèrent dans le cadre d'une seule maladie de Raynaud.

Le lien entre la maladie de Raynaud et la santé intestinale

Dans notre centre médical, nous parlons beaucoup de la façon de s'attaquer à la racine des problèmes de santé, et pas seulement de chasser les symptômes. Les méthodes standard de traitement des maladies auto-immunes, telles que la maladie de Raynaud, ne sont qu'un exemple de traitement des conséquences, et non des raisons, à cause desquelles les patients tombent dans un cercle vicieux.

Selon les estimations du National Institute of Health des États-Unis, environ 23,5 millions de personnes (près de 8% de la population) souffrent de maladies auto-immunes. Aucune statistique précise n'est conservée dans la Fédération de Russie.

Les scientifiques creusent intensément dans cette direction, le nombre de publications scientifiques ne cesse de croître, mais la population est encore peu consciente de ce sujet..

La maladie de Raynaud est peut-être l'une des maladies auto-immunes les plus obscures de toute la liste, malgré le fait qu'elle affecte 3 à 5% de la population. Notre objectif dans cette publication est de suivre comment la maladie de Raynaud se produit et comment elle est associée au syndrome de l'intestin qui fuit.

Maladie de Raynaud (CIM-10 code I73.0)

La maladie de Raynaud est une maladie auto-immune du système circulatoire qui affecte les artères périphériques et les artérioles - principalement les vaisseaux des doigts et des orteils. Nommé d'après le médecin français Maurice Reynaud, qui a décrit la maladie en 1862.

Les principaux symptômes de la maladie de Raynaud

Engourdissement, picotements et refroidissement des doigts et des orteils;

La réaction des extrémités à tout changement de température.

La maladie affecte principalement les femmes et se manifeste le plus souvent dans un climat froid. En plus des doigts, il peut également affecter le nez, les lèvres et les oreilles, bien que dans de rares cas. Le principal danger de la maladie de Raynaud est l'apparition d'ulcères et l'infection par des infections secondaires. Cependant, cela ne se produit que dans les cas avancés..

On sait qu'environ un tiers des patients ont des cas de maladie dans la famille (parmi les parents, les frères et sœurs). Cela suggère une prédisposition génétique.

Si vous vous concentrez uniquement sur le traitement des vaisseaux sanguins, au moins la moitié de l'image disparaît. La gestion du stress, une bonne nutrition, le soin de l'immunité, entre autres, sont la clé de la prévention et du traitement de toute maladie auto-immune. La maladie de Raynaud ne fait pas exception.

Plus d'informations apparaissent en surface, plus les chercheurs associent la maladie de Raynaud à la santé intestinale et à d'autres maladies auto-immunes apparentées.

Maladie de Raynaud primaire et secondaire

Environ 3 à 5% de la population mondiale souffre d’une forme primaire ou secondaire de la maladie de Raynaud.

Le phénomène secondaire ou de Raynaud, comme vous pouvez le deviner, se développe à la suite d'une autre maladie. La primitive, respectivement, se manifeste comme une maladie indépendante.

Capillaroscopie sous les plaques des ongles, un test sanguin pour les anticorps, l'âge du patient - tout cela est utilisé pour déterminer la forme de la maladie.

Les perturbations des capillaires, ainsi que la présence d'anticorps dans le sang suggèrent qu'il est secondaire et est apparu en raison de la polyarthrite rhumatoïde ou du lupus.

Causes de la maladie de Raynaud

Il n'est pas encore possible d'établir exactement par quoi commence la maladie de Raynaud. Cependant, plusieurs hypothèses appuyées par des preuves scientifiques ont aidé les scientifiques à résoudre ce casse-tête..

Tous les cas de maladie de Raynaud sont causés par une violation de la fonction de thermorégulation, ou plutôt des vaisseaux sanguins de la peau impliqués dans le processus de transfert de chaleur. Lorsque le corps a froid, les terminaisons nerveuses transmettent des signaux au système nerveux central (SNC). Ensuite, le cerveau envoie un signal de réponse à travers le système nerveux sympathique (végétatif) au rétrécissement des vaisseaux sanguins - en particulier ceux superficiels. Cependant, chez les patients atteints de la maladie de Raynaud, cette réaction est toujours exagérée, ce qui fait que les membres se refroidissent davantage.

Des études montrent que les récepteurs alpha 2 du système autonome dans la maladie de Raynaud sont trop actifs, conduisant à une sensibilité excessive à basse température. Cependant, les scientifiques ne savent pas encore pourquoi cela se produit - des données supplémentaires et de nouvelles études sont nécessaires.

L'utilisation de l'oxyde nitrique (NO) est désormais considérée comme un domaine de traitement prometteur, car il joue un rôle important dans l'expansion des vaisseaux sanguins et la réduction du stress oxydatif. Une étude a montré que les patients atteints de la maladie de Raynaud souffrent d'une diminution de la production de NO par les cellules endothéliales (parois vasculaires).

Une autre cause de la maladie de Raynaud secondaire est considérée comme un médicament utilisé pour éliminer les réactions allergiques immédiates - l'éphédrine et l'épinéphrine..

Autres raisons: stress vibratoire prolongé (souvent trouvé chez les pianistes), syndrome du canal carpien et utilisation prolongée de divers stimulants du système nerveux, tels que la caféine.

La relation du phénomène de Raynaud avec les réactions auto-immunes

Le phénomène de Raynaud accompagne ou précède souvent d'autres maladies auto-immunes: lupus, sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde. Les scientifiques suggèrent que toutes ces maladies provoquent des facteurs similaires..

Voici quelques statistiques:

    Jusqu'à 1/3 des patients atteints de lupus souffrent également du syndrome de Raynaud;

9 personnes sur 10 atteintes de sclérodermie (une maladie auto-immune dans laquelle le corps attaque le tissu conjonctif sous la peau) commencent à un moment donné à souffrir de la maladie de Raynaud;

Dans une étude de Harvard, le phénomène de Raynaud était présent chez 22% des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde (PR).

Que nous disent ces faits?

La relation entre la maladie de Raynaud et ces conditions indique clairement la présence d'un composant auto-immun. Avec le lupus, la PR ou la sclérodermie, ce sont les tissus du corps qui sont touchés. Et ici, les systèmes immunitaire et digestif entrent en jeu. Des études montrent que le syndrome de l'intestin qui fuit est toujours une condition préalable au développement d'une réaction auto-immune.

Qu'est-ce que l'intestin a à voir avec la maladie de Raynaud?

Les systèmes immunitaire et digestif ne peuvent jamais être considérés séparément. 70% de notre immunité dépend de la santé intestinale, de l'état de la microflore à l'intérieur du tube digestif.

Les intestins sont protégés par une immunoglobuline appelée IgA sécrétoire (abrégé SIgA), qui peut être considérée comme un filet protecteur des intestins, nous aidant à éviter les toxines et les bactéries nocives. Malheureusement, le stress augmente la production de cortisol, ce qui inhibe la sécrétion de SIgA. Lorsque le stress devient chronique, SIgA n'est plus en mesure de protéger efficacement le tractus gastro-intestinal, et à partir de ce moment, le syndrome de l'intestin qui fuit commence.

Les fuites intestinales ouvrent la porte à toute une série de maladies allant de l'intolérance alimentaire (allergies alimentaires) aux infections bactériennes.

L'une de ces infections est causée par Helicobacter pylori, une bactérie à Gram négatif qui vit principalement dans l'estomac et le duodénum. Sa division incontrôlée peut faire des ravages dans le corps si l'environnement y contribue (par exemple, fuite intestinale).

Les scientifiques ont pu retracer une relation intéressante:

83% des patients ont réussi à éradiquer l'infection, 17% ont complètement disparu des manifestations de la maladie de Raynaud;

Les 73% restants ont montré une diminution de la durée et de la gravité des symptômes;

Les symptômes de la maladie de Raynaud ont persisté chez les personnes qui ne pouvaient pas se remettre d'une infection.

Ce n’est qu’un exemple de la façon dont un trouble intestinal affecte la maladie de Raynaud..

Le régime de Raynaud

Pour le dire légèrement, le régime alimentaire de la maladie de Raynaud est très important. Que puis-je dire - presque tout en dépend. Mais en même temps, il est nécessaire que le corps non seulement reçoive les bons nutriments, mais apprenne également à les absorber à nouveau.

Pour améliorer l'absorption, il est nécessaire de faciliter le travail de digestion - à savoir, d'éliminer le syndrome de l'intestin qui fuit. Cela donne une chance de surmonter toute maladie chronique (y compris auto-immune).

Il existe plusieurs principes de base d'un régime pour la maladie de Raynaud:

Graisse de poisson. Les acides gras essentiels oméga-3 contribuent à l'inflammation, tout en augmentant la résistance du corps au froid et en réduisant le vasospasme (compression des artères au froid);

L-arginine. Un acide aminé essentiel qui stimule la production d'oxyde nitrique et peut même inverser les dommages tissulaires dans la forme secondaire de la maladie de Raynaud;

Magnésium. Il est nécessaire de détendre les parois des capillaires et d'améliorer la circulation sanguine. Une étude réalisée par des scientifiques de l'hôpital Västmanland Västeras (Suède) indique que le magnésium a un certain effet lorsque les patients atteints d'une forme primaire de la maladie de Raynaud sont exposés au froid;

Oligo-éléments. Une carence en vitamine C et en sélénium entraîne une prédisposition à endommager les tissus et les vaisseaux sanguins. La qualité de l'air que nous respirons joue également un rôle important - une forte concentration de fumée de cigarette, par exemple, réduit l'absorption des micronutriments importants.

Cependant, tous ces composants ne donnent qu'un résultat primaire, car il existe un certain nombre d'autres nutriments qui sont importants pour éliminer les symptômes de la maladie de Raynaud. Un régime glucidique spécial vous aidera à mieux absorber les nutriments.

Le stress - un élément manquant dans la maladie de Raynaud

Une réponse au stress aigu est notre mécanisme de défense contre la maladie. Cependant, il peut devenir le pire ennemi, si l'occasion se présente. Il est connu, par exemple, qu'il déclenche de nombreuses maladies chroniques, dont le diabète.

Notre corps réagit à un événement stressant en libérant du cortisol et de l'épinéphrine - deux hormones qui aident à déclencher l'ancien mécanisme «hit or run». Augmentation de la pression, respiration et pouls rapides, flux sanguin vers les muscles - tous ces signes d'une réaction au stress.

Le sang est redirigé vers de grands groupes musculaires afin que le corps ait suffisamment de carburant pour l'auto-défense (évasion ou bataille). En conséquence, l'apport sanguin aux intestins et aux petites parties du corps (les doigts, par exemple) diminue. Les membres devenus froids de peur semblent tout à fait naturels. Quand un ours attaque, la nourriture est la dernière chose dont vous avez besoin, vraiment?

La réponse au stress aigu est normale, prévisible et bénéfique pour sauver des vies. Mais que se passe-t-il lorsque le stress devient chronique?

La surproduction de cortisol entraîne une vasoconstriction, certains d'entre eux se chevauchent complètement (la plupart du temps de petite taille). Avec un stress constant, une personne ressent constamment une gêne et une sensation de tiraillement (assise "comme une aiguille"), et cela est en partie dû à l'effet du cortisol sur le système circulatoire. Surtout si une personne le renforce régulièrement avec de l'alcool.

Voici quelques conseils pour réduire le stress dans votre vie:

N'oubliez pas votre pensée et le rôle qu'elle joue dans votre vie. Ne vous attardez pas sur les problèmes et les appréhensions;

Pratiquer la méditation et la respiration profonde;

Faites du sport ou n'importe quelle activité physique. Même la marche ordinaire protège contre le stress;

N'oubliez pas de dormir suffisamment (de façon optimale 8 heures par jour) et de maintenir la routine quotidienne;

Pour lutter contre le stress et le mauvais sommeil, prenez un bain relaxant;

N'abusez pas des stimulants du système nerveux, comme le café. Remplacez-le plus souvent par des tisanes..

Médicaments pour la maladie de Raynaud

Le traitement actuel de la maladie de Raynaud, malheureusement, se concentre principalement sur l'élimination des symptômes et le contrôle du vasospasme. Étant donné que le calcium affecte la compression vasculaire, des antagonistes du calcium sont généralement prescrits..

Cependant, le principal risque est que ces médicaments redirigent les substances en excès à excréter du corps et, avec une utilisation prolongée, des calculs biliaires ou des lithiases urinaires peuvent se développer. De plus, les inhibiteurs calciques ne donnent qu'un résultat à court terme, mais les effets secondaires peuvent être bien pires: essoufflement, gonflement des extrémités, problèmes de vision.

En outre, les anticoagulants (par exemple, l'aspirine) et les vasodilatateurs sont utilisés comme traitement médical. Malheureusement, l'aspirine est un anti-inflammatoire non stéroïdien (AINS) et affecte négativement la santé de l'estomac..

Le traitement le plus extrême est peut-être les alpha-bêtabloquants. Le but de leur administration est de lutter contre la norépinéphrine, qui comprime les vaisseaux sanguins. Cela est dû au fait que les cellules du cerveau et du cœur ne peuvent pas recevoir les signaux corrects..

Je ne sais pas pour vous, je ne voudrais pas charger mes organes internes comme ça. Il peut y avoir des moyens plus doux?

La maladie de Raynaud peut-elle être guérie?

Plus récemment, on pensait qu'après l'inclusion d'une réaction auto-immune, rien ne pouvait être corrigé. Cependant, des études récentes réfutent cette.

Docteur en sciences médicales, gastro-entérologue, Alessio Fasano dans son article «Intestins qui fuient et maladies auto-immunes» donne quelques arguments intéressants. Il considère que la prévention est la clé pour se débarrasser des problèmes, cependant, même après le début de la maladie, elle peut être inversée..

Pour le développement de toute maladie auto-immune, trois facteurs sont nécessaires:

Prédisposition génétique (le gène exact reste à déterminer);

L'impact des déclencheurs de l'environnement (dans le cas de la maladie de Raynaud, c'est le froid et le stress);

Augmentation de la perméabilité intestinale (également connue sous le nom de syndrome de l'intestin qui fuit).

La théorie de Fasano est que si nous nous concentrons sur la santé du tube digestif, alors toute réaction auto-immune peut être surmontée.

Comment désactiver les maladies auto-immunes

Peu importe si vous avez une forme secondaire ou primaire de la maladie de Raynaud, les études montrent une implication intestinale dans le processus inflammatoire. Commencez par un régime et tout d'abord, éliminez tous les facteurs nocifs qui peuvent affecter votre santé: alcool, stress, tabagisme, aliments transformés avec beaucoup de sucre et de graisses saturées.

Votre tube digestif doit être rebondi avec des aliments normaux et sains..

Syndrome de Reynaud (maladie)

Syndrome de Raynaud

Les termes «syndrome de Raynaud» et «maladie de Raynaud» ne sont pas des synonymes complets, bien qu'ils soient parfois utilisés comme tels. Cependant, à la fois par essence et dans le tableau clinique, ils sont vraiment très proches; alors que pratiquement personne n'est capable de décrire cette pathologie dans le vocabulaire couramment utilisé, les mots dits simples. Toutes les autres définitions que l'on trouve dans la littérature et sur Internet regorgent de termes hautement spécialisés: trouble neuroendocrinien, vasoconstriction des artérioles numériques, vasospasme, angiotrophonévrose, perturbations de phase de la microcirculation périphérique, ischémie aiguë des phalanges distales, neuropathie vasculaire trophique, etc..

Il en va de même pour les causes présumées et les mécanismes de développement: des listes aussi étendues que la maladie de Raynaud sont généralement données pour des maladies dont l'étiopathogenèse n'est pas encore complètement élucidée. C'est exactement le cas, malgré le fait que Maurice Auguste Gabrielle Raynaud, médecin et enseignant français, docteur en médecine et docteur en littérature, a publié une description clinique détaillée de cette maladie en 1862, soit il y a environ 160 ans.

Nous parlons de troubles paroxystiques de la circulation sanguine locale - les vaisseaux sanguins qui alimentent les doigts et les orteils en sang sont spasmodiques. De 3% à 5% de la population mondiale souffrent de telles attaques. Les femmes prédominent (selon certaines sources, elles ont le syndrome de Raynaud jusqu'à cinq fois plus probable que les hommes). L'âge moyen de la manifestation varie de 20 à 40 ans.

Les causes

Revenant à la question de la différence entre la maladie et le syndrome: en règle générale, la maladie de Raynaud fait référence à des cas de primo-infection, non associés à une pathologie plus courante de vasospasme, tandis que le syndrome de Raynaud est diagnostiqué dans les cas où il se développe comme secondaire, c'est-à-dire dans le contexte et en raison de toute autre maladie.

L'hypothèse la plus raisonnable (et en fait la seule) concernant les causes de la maladie de Raynaud primaire est l'hérédité. Cependant, jusqu'à présent, cela ne reste, comme indiqué ci-dessus, qu'au niveau de l'hypothèse, qui reste à confirmer et à approfondir par les études de génétique moléculaire..

Le syndrome de Raynaud peut se développer dans le contexte, encore une fois, d'une prédisposition héréditaire sous l'influence d'un certain nombre de facteurs:

  • hypothermie fréquente des parties distales (finales) des bras et des jambes;
  • blessures fréquentes, surcharges statiques et dynamiques des doigts;
  • choc psycho-émotionnel et surcharge;
  • pathologie générale du système vasculaire (athérosclérose, thrombose, etc.);
  • maladies du tissu conjonctif (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, sclérodermie et autres maladies du groupe rhumatismal);
  • maladies du système hématopoïétique;
  • intoxication médicamenteuse prolongée;
  • compression prolongée (compression) des nerfs et des ganglions vasculaires, ou immobilité prolongée des membres;
  • hypertension pulmonaire;
  • pathologie rachidienne (par exemple, dysfonctionnement congénital des centres moteur et sensoriel dans les cornes latérales de la moelle épinière);
  • troubles endocriniens (en particulier dysfonctionnement de la thyroïde et des glandes génitales);
  • les infections
  • violations dans les centres de l'hypothalamus, du cortex et du tronc cérébral, responsables du tonus vasculaire;
  • certains types de tumeurs hormonales.

Séparément, il convient de parler d'un facteur tel que les risques professionnels. Le syndrome de Raynaud se développe parfois (en l'absence d'autres raisons évidentes) chez les travailleurs des entreprises et industries chimiques, et très souvent il accompagne la maladie vibratoire, surtout si les effets vibratoires sont systématiquement exposés à basses températures.
En général, avec la maladie de Raynaud, quelque chose se passe dans le corps que le système de régulation neurohumoral (système endocrinien, glandes endocrines) réagit avec une commande hormonale pour rétrécir immédiatement la lumière des vaisseaux sanguins périphériques, distaux (les plus éloignés du centre).

Symptomatologie

La maladie se caractérise par une évolution chronique et est aujourd'hui en fait incurable, mais avec un début précoce, une réduction spontanée des symptômes est parfois notée à mesure qu'ils vieillissent.

Il existe trois stades conditionnels de la maladie / syndrome de Raynaud:

  • angiospastique (spasmes du système vasculaire numérique, commençant par un à trois doigts et avec l'implication rapide des autres; la couleur des doigts change dans la séquence blanc-bleu-rouge, les intervalles entre les crises sont imprévisibles, de plusieurs fois par jour à une crise en plusieurs mois, - durée varie de quelques minutes à une heure, le domaine dont la peau se réchauffe et les doigts acquièrent progressivement un aspect naturel);
  • angioparalytique (au moment de l'attaque, la couleur des doigts devient cyanotique, des paresthésies et des douleurs surviennent, causées par les toxines nécrotiques de celles affectées par l'ischémie, c'est-à-dire une carence en sang, tissus);
  • trophoparalytique (il y a des ulcérations nécrotiques, des panaritiums avant le clou, un gonflement, des cloques sanglantes; dans les cas les plus graves, les ulcères atteignent l'os; parfois, des troubles similaires de la nutrition tissulaire sont observés sur la langue, les oreilles et / ou le bout du nez).

La progression de la maladie de Raynaud peut être limitée au premier stade ou aux deux premiers, mais dans le cours le plus défavorable, le résultat du troisième stade peut être la gangrène.

Diagnostique

La maladie est diagnostiquée principalement par des manifestations cliniques; certes, les antécédents familiaux et les informations sur les conditions de travail du patient sont également importants. Dans le plan de diagnostic, les provocations au froid, la capillaroscopie, la thermographie, la pléthysmographie, les différents modes d'échographie Doppler sont également informatifs.

Il est nécessaire d'établir la nature primaire ou secondaire du syndrome; se différencier par des maladies symptomatiques similaires (un des signes diagnostiques différentiels importants en faveur de la maladie de Raynaud est notamment la symétrie des troubles décrits ci-dessus).

Traitement

Traitement symptomatique; une thérapie étiopathogénétique est susceptible d'apparaître à l'avenir, à mesure que de nouvelles données scientifiques sur les mécanismes de développement du vasospasme sont obtenues. Prescrire des médicaments qui dilatent les vaisseaux sanguins périphériques et normalisent leur tonus; bloqueurs adrénergiques et ganglionnaires et autres moyens selon les indications. Avec l'inefficacité d'un traitement conservateur, il est parfois conseillé de recourir à une correction chirurgicale (désympathisation ou sympathectomie, c'est-à-dire suppression d'une connexion neuronale avec le système nerveux central). Avec le syndrome de Raynaud secondaire, le traitement doit commencer par un traitement intensif de la maladie sous-jacente.

Le syndrome de Raynaud ne représente pas une menace immédiate pour la vie, à l'exception de rares cas de gangrène. Les situations où les membres sont exposés à des températures basses et à une humidité élevée doivent être évitées de toutes les manières. Les types de travail associés aux vibrations et / ou aux charges intenses des doigts sont contre-indiqués; pour cette raison, le handicap est souvent établi (car pour les musiciens professionnels, les opérateurs de PC et les représentants de nombreuses autres professions, le syndrome de Raynaud signifie en fait un handicap).

Syndrome de M. Raynaud: causes, symptômes, diagnostic et traitement

Le syndrome de Raynaud est une pathologie vasculaire assez rare. La plupart de tous les habitants des pays à climat froid y sont exposés. La grande majorité des personnes souffrant de cette maladie sont des femmes. Le tableau clinique de la maladie ressemble à ceci: sous l'influence de basses températures, de vibrations prolongées ou de surmenage nerveux, le patient a fortement un spasme de petits vaisseaux localisés dans le membre.

Moins fréquemment, un rétrécissement spastique des capillaires se produit à l'extrémité du nez, des lobes d'oreille et du menton. Fondamentalement, ce syndrome n'est qu'un symptôme d'une autre maladie, mais parfois une pathologie primaire indépendante se développe. Cette dernière s’appelait la maladie de Raynaud. La pathologie se développe principalement à un jeune âge - jusqu'à 25 ans, moins souvent - après 40 ans.

Les causes

Le phénomène tire son nom du nom du médecin qui l'a découvert en France. Cela s'est produit en 1862. Un des patients de Maurice Reynaud est venu vers lui avec des plaintes de douleurs soudaines fréquentes et de perte de sensation dans les doigts. Après son examen, le médecin a entrepris une étude détaillée de ce phénomène. Il a fait une description complète de la maladie de Raynaud et de la systématisation de tous les signes identifiés sur l'exemple de différents patients.

Les symptômes apparaissent sous l'influence de certains facteurs. L'une des principales causes d'engourdissement des doigts chez les filles examinées, le médecin français a appelé le rhume. Ses patients rincaient constamment leurs vêtements avec les mains dans de l'eau glacée. C'est l'effet du froid qui provoque le plus souvent un vasospasme. De plus, cela se produit non seulement avec un contact prolongé avec un environnement froid, mais aussi avec l'influence à court terme des basses températures.

Par la suite, d'autres facteurs ont été établis: stressant (l'influence des émotions fortes) et professionnel (associé à l'impact sur les membres de diverses vibrations ou produits chimiques).

La véritable cause de la maladie de Raynaud (pathologie primaire) n'a pas pu être déterminée avec précision. On suppose que la violation est associée aux caractéristiques génétiques des vaisseaux sanguins qui répondent par des contractions spastiques à certains stimuli.

Des spasmes soudains dans les vaisseaux périphériques peuvent être causés par une altération des fonctions de certaines parties du cerveau ainsi que de la moelle épinière, à la suite de quoi la conductivité des signaux nerveux qui contrôlent l'activité des vaisseaux.

Il peut y avoir plusieurs causes directes du développement du phénomène de Raynaud (pathologie secondaire de nature symptomatique). Voici une liste des plus courants:

  • Processus inflammatoires dans les parois des vaisseaux sanguins associés à des maladies des tissus conjonctifs: polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, sclérodermie, maladie de Sjogren, périartérite noueuse et autres pathologies similaires.
  • Maladies vasculaires provoquant le syndrome de Raynaud: maladie de Takayasu, athérosclérose oblitérante, thrombophlébite, maladie de Wegener.
  • Maladie des cellules sanguines: myélome multiple, cryoglobulinémie, thrombocytose.
  • Pathologies du système endocrinien: glande surrénale, glande thyroïde, polyneuropathie dans le diabète.
  • Maladies oncologiques: phéochromocytome, syndrome paranéoplasique.
  • Causes neurogènes du syndrome de Raynaud: maladies du SNC accompagnées de plégie, algodystrophie, syndrome du canal carpien, lésions du disque intervertébral.
  • Blessures aux doigts.
  • Effets secondaires de certains médicaments qui rétrécissent les vaisseaux sanguins. Habituellement, ils sont prescrits pour une utilisation à long terme pour l'hypertension: métoprolol, nomigren, propranolol, syncapton. Le syndrome de Raynaud peut également être causé par des médicaments utilisés contre les formations tumorales: «Vincristine», «Cisplatine».

Symptômes

Vous pouvez sentir et voir la manifestation du syndrome de Raynaud à la fois sur les doigts (le plus souvent) et sur les orteils, ainsi que sur le bout du nez ou de la langue, dans la région du menton.

La maladie de Raynaud évoluant, on peut distinguer trois stades de son développement:

  1. Angiospastique.
    L'attaque dure plusieurs minutes (moins souvent plusieurs heures). Un ou plusieurs doigts sont affectés. La peau devient engourdie, change de couleur, se refroidit. Les crampes se produisent sous l'influence de facteurs provoquants. A la fin de l'attaque, la peau se réchauffe, revient à son état d'origine.
  2. Angioparalytique.
    Les attaques deviennent plus fréquentes, peuvent se produire sans facteurs externes, leur durée augmente. La zone affectée se dilate, elle se propage à d'autres doigts, au bout du nez, aux oreilles, au menton.
  3. Atrophoparalytique.
    Les attaques se produisent régulièrement, ne disparaissent pas longtemps, des lésions profondes se produisent dans la couche cutanée, des taches mortes peuvent apparaître, le bout des doigts s'enflamme, recouvert d'ulcères. Dans les cas graves, la gangrène se développe..

Habituellement, les deuxième et troisième doigts des mains sont touchés, ou du premier au troisième orteil des pieds. Le passage d'un stade de la maladie de Raynaud à un autre prend beaucoup de temps. Les deux premières étapes peuvent durer jusqu'à cinq ans.

La maladie est enregistrée à tout âge, elle se caractérise par la symétrie des zones affectées des deux mains, elle n'entraîne généralement pas de conséquences graves. Dans de nombreux cas, la maladie de Raynaud ne dépasse pas le premier ou le deuxième stade.

Avec le syndrome de Raynaud, il n'y a pas de symétrie, les changements pathologiques se produisent plus souvent, la progression de l'état pathologique est accélérée. En plus de la nécrose des mains ou des pieds, les patients atteints du syndrome de Raynaud se plaignent souvent de changements de la pression artérielle, de douleurs au cœur et à l'estomac, au dos et à la tête. Il peut y avoir des problèmes de sommeil. Le syndrome de Raynaud est généralement enregistré à un jeune âge.

Que se passe-t-il lors d'une attaque

L'ensemble du processus peut être conditionnellement divisé en trois phases:

  1. La peau des doigts devient blanche. Le sang ne coule pas en quantité suffisante. Doigts froids.
  2. La couleur de la peau passe au bleu avec une teinte violette. Le sang stagne dans les veines lors d'un spasme, ils débordent. La couleur bleue apparaît en raison de la teinte bleue des veines elles-mêmes.
  3. Les zones affectées deviennent rouges. Le spasme disparaît, les vaisseaux se dilatent, le sang se précipite vers les tissus affectés. Doigts chauds.

Ensuite, la peau reprend sa forme d'origine. Il n'est pas toujours possible d'observer les trois phases, et elles se poursuivent dans différents cas de différentes manières..

Parallèlement à un changement de couleur de peau lors d'une attaque, les symptômes suivants de la maladie de Raynaud se produisent:

  • Engourdissement - il se produit en raison d'un mauvais apport sanguin aux membres. Le sang coule lentement et en petites quantités. L'oxygène et les nutriments ne suffisent pas, ce qui entraîne une perte de sensibilité.
  • Sensations de douleur - la cause de la même chose: apport limité d'oxygène et de nutrition aux tissus, altération du métabolisme. La douleur peut être des picotements ou intense..
  • Le manque d'approvisionnement en sang explique également un signe comme la froideur, les doigts froids.

Diagnostique

Pour diagnostiquer le phénomène de Raynaud, le médecin est guidé principalement par les plaintes du patient lui-même. Le test à froid est également utilisé: les membres sont immergés dans un environnement froid pendant plusieurs minutes et évaluent visuellement le degré de changements qui se produisent..

Méthodes d'examen supplémentaires:

  • Capillaroscopie - il vous permet de déterminer comment affecté les vaisseaux sanguins.
  • Analyse immunologique. Comprend: l'étude des immunoglobulines sanguines, des anticorps spécifiques et non spécifiques, du facteur rhumatoïde, des complexes immuns présents dans le sang. Cette méthode peut établir la cause du phénomène Raynaud..
  • Radiographie pulmonaire.
  • Oscillographie, angiographie, dopplerographie, pléthysmographie numérique.
  • Analyse générale du sang et de l'urine.
  • Biochimie sanguine.
  • Coagulogramme.
  • Test sanguin pour les niveaux d'hormones thyroïdiennes

Le traitement du patient dépendra de la cause de la pathologie, il est donc important de distinguer deux conditions: le syndrome et la maladie de Raynaud.

Pour la différenciation, il est nécessaire de répondre aux questions suivantes:

  • Quel âge a le début de la maladie??
  • Existe-t-il des maladies du tissu conjonctif??
  • Y a-t-il une symétrie des zones affectées sur les deux membres?
  • Le schéma microvasculaire de la zone affectée a-t-il changé? (selon les résultats de la capillaroscopie).
  • ESR (taux de sédimentation érythrocytaire) augmenté ou normal?
  • Un symptôme est-il détecté dans la maladie de Raynaud, comme un tissu mort?
  • La présence d'anticorps antinucléaires est-elle détectée? (selon les résultats du sang ELISA (dosage immuno-enzymatique)).
  • Des contractions spastiques sont-elles notées dans les poumons ou les reins?
  • Le flux sanguin est-il réduit? (basé sur les résultats de la débitmétrie Doppler).

Traitement

Cela devrait être les premiers soins, lorsque le phénomène Raynaud se manifeste par une attaque soudaine:

  1. Si l'attaque est causée par le stress, un sédatif doit être pris..
  2. La zone engourdie doit être réchauffée par tous les moyens: un bain avec de l'eau tiède (pas chaude!), Du thé chaud, un massage par friction.
  3. Prenez un médicament qui élimine les spasmes: "No-shpa", "Platifillin" et autres.
  4. L'analgésique aidera à éliminer la douleur.

Le phénomène de Raynaud est traité à la fois médicalement et chirurgicalement.

Traitement médical

  • Inhibiteurs de l'ECA (enzyme de conversion de l'angiotensine) - "Kapoten", "Captopril".
  • Des moyens qui améliorent la qualité du sang et de la microcirculation - "Dipiramidol", "Agapurin".
  • Prostaglandines - Alprostan, CoverGect.
  • Bloqueur de sérotonine - Kétansérine.
  • Bloqueurs des canaux calciques - Nicardipine, Isoptin, Nifedipine.
  • Bloqueurs alpha-adrénergiques - Prazosine.
  • Inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 - «Sildénafil», «Tadalafil».

Lors du traitement du syndrome de Raynaud, vous devrez prendre des médicaments à vie. Une telle thérapie ne peut se passer de conséquences pour d'autres organes du corps en raison de la présence d'effets secondaires..

La chirurgie est réduite à une sympathectomie. Il s'agit d'une opération au cours de laquelle les fibres nerveuses du tronc sympathique, qui provoquent une vasoconstriction, sont éliminées (coupées). Il est possible de superposer des clips sur le tronc sympathique dans la région thoracique ou cervicale. De telles opérations sont effectuées lorsque le syndrome de Raynaud se caractérise par une évolution sévère. Pas toujours l'effet des manipulations effectuées persiste longtemps. Les symptômes peuvent reprendre après quelques mois. Le chirurgien aura besoin d'aide avec la gangrène développée.

De plus, le traitement de la maladie de Raynaud implique l'utilisation de méthodes supplémentaires:

  • physiothérapie (électrophorèse avec eufilline, papavérine; radon, bains de sulfure; magnétothérapie; traitement au laser; stimulation électrique transcrânienne);
  • massage;
  • séances de psychothérapie;
  • acupuncture;
  • oxygénation hyperbare;
  • traitement de boue;
  • Thérapie par l'exercice (exercices de physiothérapie);
  • ethnoscience.

Traitement des cellules souches

Un traitement efficace de la maladie de Raynaud contribue à la dernière méthode d'utilisation des cellules souches. En utilisant cette méthode, vous pouvez arrêter la progression du syndrome de Raynaud. Pour restaurer la circulation sanguine dans les vaisseaux périphériques des extrémités, les cellules souches font un double travail:

  1. Premièrement, ils reconstruisent le vaisseau endommagé de l'intérieur et créent également de nouveaux vaisseaux collatéraux.
  2. Deuxièmement, les cellules souches sont remplacées par des cellules nerveuses qui ont été endommagées. En conséquence, ils renaissent complètement.

Une telle thérapie permet une restauration complète des fibres nerveuses détruites par un manque de nutriments et d'oxygène. La circulation sanguine revient à la normale.

La moelle osseuse est à l'origine des cellules souches, les cellules qui en sont extraites sont cultivées dans un laboratoire spécialisé.

Des mesures préventives aideront à faciliter la vie d'une personne atteinte du syndrome de Raynaud. Ils consistent à éliminer les facteurs provoquants: ne pas trop refroidir, moins nerveux, prévenir l'exposition à des substances agressives sur la peau des mains.

Le patient doit changer les conditions de travail, la zone climatique, se débarrasser des mauvaises habitudes. Parfois, de telles mesures entraînent la disparition complète des symptômes, la maladie de Raynaud disparaît.

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