Leucoencéphalopathie vasculaire progressive du cerveau

La leucoencéphalopathie classique est une maladie chronique évolutive du système nerveux central causée par une infection par le poliomavirus humain de type 2, affectant principalement la substance blanche du cerveau et accompagnée de démyélinisation - la destruction de la gaine de myéline des fibres nerveuses. Il survient chez les personnes immunodéficientes..

La leucoencéphalopathie sévère se manifeste par des troubles mentaux, neurologiques et des symptômes d'intoxication dans le contexte de la multiplication du virus. La clinique se manifeste également par des symptômes cérébraux et méningés..

Le virus à l'origine de la maladie a été détecté pour la première fois en 1971. En tant que maladie indépendante, la leucoencéphalopathie progressive a été isolée en 1958. Le virus JC, nommé d'après le premier patient de John Cunningham, se trouve dans environ 80% de la population mondiale. Cependant, en raison du fonctionnement normal du système immunitaire, l'infection n'apparaît pas et se poursuit dans un état latent.

Au milieu du 20e siècle, le taux d'incidence était de 1 cas pour 1 million de personnes. À la fin des années 90, l'incidence était tombée à un cas pour 200 000 habitants. Après l'introduction d'une nouvelle méthode de traitement de la multithérapie antirétrovirale (HAART), une leucoencéphalopathie cérébrale progressive a commencé à survenir chez un patient sur 1000 infecté par le VIH.

En plus de la leucoencéphalopathie virale, il existe d'autres types de lésions de la substance blanche avec leur nature et leur tableau clinique. Ils sont pris en compte dans le paragraphe "classement".

Les causes

Le développement de la leucoencéphalopathie est basé sur la réactivation du virus en raison de la détérioration du système immunitaire. Chez 80% des patients diagnostiqués avec une leucoencéphalopathie, ils ont le SIDA ou sont porteurs d'une infection par le VIH. 20% des patients restants souffrent de tumeurs malignes, de lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens.

Le virus JC est une infection opportuniste. Cela signifie que chez les personnes en bonne santé, il n'apparaît pas, mais commence à se multiplier sous réserve d'une immunité réduite. Le virus est transmis par les gouttelettes aéroportées et les voies fécales-orales, ce qui indique sa prévalence parmi la population mondiale.

L'infection initiale dans un corps sain ne provoque pas de symptômes et le portage se déroule de manière latente. Dans le corps d'une personne en bonne santé, à savoir dans les reins, la moelle osseuse et la rate, le virus est dans un état de persistance, c'est-à-dire qu'il est simplement «conservé» dans un corps sain.

Lorsque le système immunitaire s'est détérioré, par exemple, une personne a contracté une infection par le VIH, la résistance générale et spécifique des mécanismes immunitaires diminue. La réactivation du virus commence. Il se multiplie activement et pénètre dans la circulation sanguine, d'où il est transféré à travers la barrière hémato-encéphalique vers la matière blanche du cerveau. Il vit dans des oligodendrocytes et des astrocytes qu'il détruit du fait de sa vie. Le virus JC pénètre dans la cellule par liaison aux récepteurs cellulaires - le récepteur de la sérotonine 5-hydroxytryptamine-2A. Après la destruction des oligodendrocytes, le processus actif de démyélinisation commence, une encéphalopathie multifocale du cerveau se développe.

Une leucoencéphalopathie multifocale progressive au microscope se manifeste par la destruction des oligodendrocytes. Des résidus de virus et des noyaux élargis se trouvent dans les cellules. Les astrocytes augmentent de taille. Sur une coupure dans le cerveau, des foyers de démyélinisation sont détectés. De petites cavités sont observées dans les mêmes zones..

Classification

La substance blanche est détruite non seulement à la suite d'une infection virale ou d'une immunosuppression.

Leucoencéphalopathie dyscirculatoire

L'encéphalopathie au sens général est la destruction progressive de la matière cérébrale due à des troubles circulatoires, souvent dans le contexte de la pathologie vasculaire: hypertension artérielle et athérosclérose. L'encéphalopathie s'accompagne de changements à grande échelle de la substance. Le spectre des lésions comprend également la matière blanche du cerveau. Le plus souvent, il s'agit d'une leucoencéphalopathie diffuse. Elle se caractérise par la destruction de la substance blanche dans la majeure partie du cerveau.

La leucoencéphalopathie du cerveau d'origine vasculaire s'accompagne de la formation de petits infarctus de matière blanche. Au cours du développement de la maladie, des foyers de démyélinisation se produisent, les oligodendrocytes et les astrocytes meurent. Dans les mêmes zones, des kystes et des œdèmes autour des vaisseaux à la suite d'une inflammation se trouvent sur le site du micro-infarctus..

La petite leucoencéphalopathie focale, probablement d'origine vasculaire, est ensuite accompagnée d'une gliose - le remplacement du tissu nerveux de travail normal par un analogue du tissu conjonctif. Gliose - ce sont des foyers de peu ou pas de tissus dysfonctionnels.

Une sous-espèce d'encéphalopathie discirculatoire est la leucoencéphalopathie microangiopathique. Le tissu blanc est détruit en raison des dommages ou du blocage des petits vaisseaux: artérioles et capillaires.

Petite leucoencéphalopathie focale et périventriculaire

Le nom actuel de la pathologie est la leucomalacie périventriculaire. La maladie s'accompagne de la formation de foyers de tissus morts dans la substance blanche du cerveau. Il survient chez les enfants et est l'une des causes de la paralysie cérébrale. La leucoencéphalopathie cérébrale chez l'enfant se rencontre généralement chez les mortinaissances..

La leucomalacie, ou ramollissement de la substance blanche, se produit en raison de l'hypoxie et de l'ischémie cérébrale. Elle est généralement associée à une pression artérielle basse chez un enfant, à une insuffisance respiratoire immédiatement après la naissance ou à des complications d'infection. La leucoencéphalopathie périventriculaire du cerveau chez un enfant peut se développer en raison de la prématurité ou des mauvaises habitudes de la mère, c'est pourquoi l'enfant a eu une intoxication pendant la période de développement intra-utérin.

Chez un enfant mort, une variante combinée peut survenir - leucoencéphalopathie multifocale et périventriculaire d'origine vasculaire. Il s'agit d'une combinaison de troubles vasculaires, tels que des malformations cardiaques congénitales et des problèmes respiratoires après la naissance.

Leucoencéphalopathie toxique

Il se développe en raison de l'utilisation de substances toxiques, par exemple, l'injection de drogues ou en raison d'une intoxication avec des produits de décomposition. Elle peut également survenir à la suite de maladies du foie, dans lesquelles des produits métaboliques de substances toxiques qui détruisent la substance blanche pénètrent dans le cerveau. L'espèce est une leucoencéphalopathie postérieure réversible. Il s'agit d'une réaction secondaire aux troubles circulatoires, généralement dans le contexte d'un changement brusque de la pression artérielle suivi d'une stagnation du sang dans le cerveau. Le résultat est une hyperperfusion. Un œdème cérébral se développe, localisé à l'arrière de la tête.

Leucoencéphalopathie avec une substance blanche en voie de disparition

Il s'agit d'une maladie génétiquement déterminée causée par une mutation dans les gènes du groupe FEI. Normalement, ils codent pour la synthèse des protéines, mais après mutation, leur fonction est perdue et la quantité de protéines synthétisées est réduite de 70%. Trouvé chez les enfants.

Classification par échelle:

  • Petite leucoencéphalopathie focale non spécifique. De petits foyers ou micro-dysfonctionnements apparaissent dans la substance blanche.
  • Leucoencéphalopathie multifocale. De la même manière que la précédente, cependant, les foyers atteignent de grandes tailles et.
  • Leucoencéphalopathie diffuse. Il se caractérise par de légers dommages à la substance blanche dans toute la région du cerveau..

Symptômes

Le tableau clinique de l'encéphalopathie multifocale progressive classique se compose de symptômes neurologiques, mentaux, infectieux et cérébraux. Le syndrome d'intoxication s'accompagne de maux de tête, de fatigue, d'irritabilité et de fièvre. Symptômes neurologiques de la leucoencéphalopathie:

  1. irritation des membranes du cerveau: photophobie, maux de tête, nausées et vomissements, raideurs musculaires du cou et pose spécifique d'un chien de marche;
  2. affaiblissement ou disparition complète de la force musculaire sur les membres d'un côté du corps;
  3. perte de vision unilatérale ou diminution de sa précision;
  4. troubles de la conscience et coma.

Les troubles neuropsychiatriques incluent la démence. Chez les patients, l'attention est dispersée et la quantité de mémoire à court terme est réduite. Les patients deviennent léthargiques, léthargiques, indifférents. Au fil du temps, ils se désintéressent complètement du monde extérieur. Des convulsions convulsives surviennent chez 20% des patients.

Le tableau clinique peut être complété par une inflammation du tissu cérébral et des symptômes focaux. Ainsi, par exemple, des foyers uniques non spécifiques de leucoencéphalopathie dans les lobes frontaux peuvent être accompagnés d'une désinhibition du comportement et de difficultés à contrôler les réactions émotionnelles. Les parents et les proches se plaignent souvent des actions étranges et impulsives du patient, qui n'ont pas d'explication adéquate.

La leucoencéphalopathie avec disparition de la substance blanche est cliniquement divisée en les étapes suivantes:

La version infantile est diagnostiquée jusqu'à la première année de vie. Après la naissance, les troubles neurologiques et les lésions combinées acquises ou congénitales des organes internes sont objectivement détectés.

La forme des enfants survient entre 2 et 6 ans. Elle survient en raison de facteurs externes, le plus souvent c'est la neuroinfection ou le stress. Le tableau clinique se caractérise par une augmentation rapide des symptômes neurologiques déficients, une baisse de la pression artérielle et des troubles de la conscience, jusqu'au coma.

La leucoencéphalopathie tardive est diagnostiquée après 16 ans. Elle se manifeste principalement par des symptômes neurologiques: le cervelet et le tractus pyramidal sont perturbés. L'épilepsie ultérieure est en couches. En vieillissant, la démence se forme. Les patients souffrent également de troubles mentaux: dépression, psychoses involutionnelles, migraines et forte baisse de la libido. Chez la femme, la version tardive s'accompagne de troubles hormonaux. La dysménorrhée, l'infertilité, la ménopause précoce sont fixes. Le diagnostic est entravé par le fait que ce sont les troubles neurologiques qui apparaissent au premier plan chez la femme, et non les symptômes cérébraux et neurologiques.

Signes de leucoencéphalopathie vasculaire:

  1. Troubles neuropsychologiques. Cela comprend une violation du comportement, une violation des fonctions cognitives, une violation de la sphère émotionnelle-volitive.
  2. Troubles moteurs. Les mouvements conscients complexes sont perturbés, des symptômes focaux sous forme d'hémiparésie ou d'hémiplégie peuvent également être observés.
  3. Troubles végétatifs: perte d'appétit, hyperhidrose, diarrhée ou constipation, essoufflement, palpitations, vertiges.

Diagnostique

Le diagnostic de la leucoencéphalopathie classique est basé sur la détection de l'ADN viral par réaction en chaîne par polymérase. Le diagnostic comprend également l'imagerie par résonance magnétique et l'examen du liquide céphalorachidien. Cependant, les changements dans le liquide céphalo-rachidien ne sont pas spécifiques et reflètent souvent des changements typiques de l'inflammation..

À l'IRM, on trouve des foyers d'intensité accrue, situés asymétriquement dans la région de la substance blanche des lobes frontaux et occipitaux. Image RM de la leucoencéphalopathie périventriculaire à petite focale: en mode T1, foyers de faible intensité. Des foyers se trouvent également dans le cortex cérébral, les régions de la tige et le cervelet..

Méthodes de traitement

Il n'y a aucun traitement qui élimine la cause de la maladie. L'objectif principal de la thérapie est d'influencer le processus pathologique à l'aide de glucocorticoïdes et d'agents cytotoxiques. Le traitement est également complété par des médicaments qui stimulent le système immunitaire. La deuxième branche de la thérapie est l'élimination des symptômes.

Prévoir

La prévision est défavorable. Combien vivent: dès le diagnostic, les patients vivent en moyenne de 3 à 20 mois.

La prévention

Les personnes qui ont eu des maladies neurodégénératives dans leur famille reçoivent un diagnostic préventif de la présence du virus JC. Cependant, en raison de la forte occurrence du virus, il est difficile de déterminer le pronostic du développement de la maladie. En 2013, l'organisation «Food and Drug Administration for Sanitary Control» a développé un questionnaire avec lequel vous pouvez soupçonner une altération précoce de la vision, de la sensibilité, des émotions, de la parole et de la démarche et, si le résultat du test est positif, référer une personne pour examen.

Types de leucoencéphalopathie, combien ils vivent, symptômes et traitement

Types de leucoencéphalopathie, combien ils vivent, symptômes et traitement

Les symptômes de la leucoencéphalopathie

  • Troubles de l'appareil de mouvement - pas de coordination du mouvement;
  • Faiblesse des membres;
  • Paralysie unilatérale des membres;
  • Violations de l'appareil vocal - scotome;
  • Déviations dans le travail de l'organe visuel - hémianopsie;
  • Engourdissement dans diverses parties du corps - engourdissement temporaire et permanent;
  • Fonction de déglutition altérée;
  • Incontinence urinaire par l'organe du système urinaire - la vessie;
  • Bouts d'épilepsie;
  • Diminution de la mémoire, ou sa perte partielle;
  • Diminution des capacités intellectuelles;
  • Démence partielle;
  • Nausée, qui dure un certain temps et peut provoquer un réflexe nauséeux;
  • Maux de tête, parfois très sévères.

Les symptômes de cette pathologie se développent soudainement et progressent à un rythme rapide, ce qui peut conduire le patient à de tels signes de la maladie:

  • Paralysie de type bulbaire;
  • Syndrome de Parkinson;
  • La démarche est cassée;
  • Des tremblements des mains se produisent;
  • Des signes de tremblement corporel apparaissent.

Les patients présentant de tels symptômes ne sont pas conscients de leur pathologie et de leurs lésions cérébrales.Par conséquent, il est nécessaire que les proches diagnostiquent rapidement ces personnes afin de savoir comment traiter la maladie.

Classification

Discirculatoire

La principale raison de l'apparition et du développement de petites leucoencéphalopathies focales d'origine vasculaire est les dommages aux vaisseaux cérébraux causés par l'hypertension, les traumatismes, l'apparition de plaques athérosclérotiques, les maladies endocriniennes et les maladies de la colonne vertébrale. La circulation sanguine est perturbée en raison de l'épaississement du sang et du blocage des vaisseaux sanguins. Le facteur de détérioration est l'alcoolisme et l'obésité. On pense que la maladie se développe en présence de facteurs héréditaires aggravants..

Cette pathologie est également appelée leucoencéphalopathie vasculaire progressive. Tout d'abord, de petits foyers de lésions vasculaires apparaissent, puis ils augmentent de taille, ce qui aggrave le patient. Au fil du temps, les signes de pathologie augmentent et sont visibles pour les autres. La mémoire s'aggrave, l'intelligence diminue, des troubles psycho-émotionnels se produisent.

L'encéphalopathie focale d'origine vasculaire est principalement observée chez l'homme après 55 ans. Auparavant, cette violation était incluse dans la liste de l'ICD, mais elle a ensuite été exclue..

Multifocale progressive

La principale caractéristique de ce type de violation est l'apparition d'un grand nombre de lésions. L'inflammation du polyomavirus humain 2 (polyomavirus JC) est provoquée. Il se trouve dans 80% des habitants du monde. Dans un état latent, vit dans le corps pendant plusieurs années, mais lorsque l'immunité affaiblie est activée et, pénétrant dans le système nerveux central, provoque une inflammation.

La lésion est souvent asymétrique. Les symptômes de la LMP comprennent la paralysie, la parésie, la raideur musculaire et les tremblements ressemblant à la maladie de Parkinson. Le visage prend l'apparence d'un masque. Perte de vision possible. Troubles cognitifs sévères, diminution de l'attention.

Périventriculaire

La leucopathie cérébrale chez un enfant est causée par une hypoxie survenue lors de l'accouchement. Les méthodes de diagnostic instrumentales vous permettent de voir les zones de mort des tissus, principalement près des ventricules cérébraux. Les fibres périventriculaires sont responsables de l'activité motrice et leurs dommages entraînent une paralysie cérébrale. Les foyers de lésion se produisent symétriquement, dans des cas particulièrement graves se trouvent dans toutes les zones centrales du cerveau. La défaite se caractérise par le passage de 3 étapes:

  • occurrence;
  • développement conduisant à des changements structurels;
  • formation de kystes ou de cicatrices.

La leucoencéphalopathie périventriculaire est caractérisée par 3 degrés de la maladie. Un degré modéré se caractérise par une légère gravité des symptômes. Ils passent généralement une semaine après la naissance. Pour un degré moyen, une augmentation de la pression intracrânienne est caractéristique, des convulsions se produisent. Avec un enfant sévère est dans le coma.

Le traitement comprend le massage, la physiothérapie, des exercices spéciaux.

Leucoencéphalopathie avec une substance blanche en voie de disparition

La principale cause de cette maladie sont les mutations génétiques qui inhibent la synthèse des protéines. Apparaît le plus souvent chez les enfants, principalement entre deux et six ans. Les facteurs provoquants comprennent un stress mental intense causé par un traumatisme ou une maladie grave..

Mesures préventives

Il n'y a pas de traitement spécial contre la leucoencéphalopathie. Mais le risque de développer la maladie peut être réduit au minimum. Pour ce faire, vous devez suivre certaines règles:

  • prendre des complexes minéraux, renforcer l'immunité aidera à réduire l'activité des microbes nocifs, le cas échéant;
  • le contrôle du poids;
  • exclusion de la vie de mauvaises habitudes;
  • séjour régulier au grand air;
  • régime équilibré;
  • médicaments en temps opportun.

Étant donné que la démence est causée par une lésion virale de la tête, le traitement visera directement à supprimer les symptômes de la maladie. La difficulté à ce stade du traitement peut résider à surmonter la soi-disant barrière hémato-encéphalique. Pour qu'un médicament passe cette barrière, il doit être bien soluble dans les graisses..

Cependant, à l'heure actuelle, de nombreux agents antiviraux sont considérés comme solubles dans l'eau, et il est donc difficile de les utiliser. Pendant des décennies, les experts ont testé différents types de médicaments, la liste est longue et cela n'a aucun sens de l'énumérer, dans chaque cas, le médicament est sélectionné individuellement.

L'étiologie de la survenue de la maladie de Binswanger et sa forme

L'origine est associée à une augmentation régulière de la pression artérielle. Le plus souvent, cela se produit chez les patients âgés qui ont des fluctuations de pression pendant la journée. La maladie de Binswanger est rarement diagnostiquée en l'absence de ces troubles. De plus, une angiopathie cérébrale ou amyloïde et d'autres pathologies vasculaires conduisent à la maladie..

Les premiers signes de pathologie sous-corticale se trouvent à l'âge de 55-60 ans. Cependant, ceux qui sont génétiquement prédisposés à la maladie de Binswanger, les symptômes de la démence se produisent même chez les jeunes.

Ceux qui sont à risque et qui peuvent souffrir de leucoencéphalopathie devraient découvrir de quoi il s'agit. La destruction de la substance blanche se produit en raison d'une diminution des lacunes et d'une augmentation de l'épaisseur des vaisseaux du cerveau. Cela entraîne une détérioration de l'apport sanguin et une atrophie progressive de la substance blanche. Des hémorragies, des phoques s'y produisent. Le cerveau avec la disparition de la substance blanche se remplit de liquide.

Le code de maladie de la CIM 10 est défini comme I67.3. Lors de la description du tableau clinique, les formes de pathologie sont indiquées: petite focale, multifocale progressive, périventriculaire, leucoencéphalopathie avec disparition d'une substance blanche.

Thérapie d'entretien

Il est impossible de se remettre complètement de cette pathologie, par conséquent, toute mesure thérapeutique visera à contenir le processus pathologique et à normaliser les fonctions des structures sous-corticales du cerveau..

Étant donné que la démence vasculaire dans la plupart des cas est le résultat d'une lésion virale des structures cérébrales, le traitement devrait principalement viser à supprimer le foyer viral.

La difficulté à ce stade peut être de surmonter la barrière hémato-encéphalique, à travers laquelle les substances médicinales nécessaires ne peuvent pas pénétrer..

Pour qu'un médicament passe cette barrière, il doit être de structure lipophile (liposoluble).

Aujourd'hui, malheureusement, la plupart des antiviraux sont solubles dans l'eau, ce qui crée des difficultés dans leur utilisation.

Au fil des ans, divers médicaments ont été testés par des professionnels de la santé avec divers degrés d'efficacité..

La liste de ces médicaments comprend:

  • l'acyclovir;
  • peptide T;
  • dexaméthasone;
  • l'héparine;
  • les interférons;
  • le cidofovir;
  • topotécan.

Le cidofovir, administré par voie intraveineuse, est capable d'améliorer l'activité cérébrale.

Le médicament cytarabine est bien établi. Avec son aide, il est possible de stabiliser l'état du patient et d'améliorer son bien-être général..

Si la maladie est apparue dans le contexte d'une infection par le VIH, un traitement antirétroviral doit être administré (ziprasidone, mirtazipim, olanzapim).

Pronostic de la leucoencéphalopathie

La durée de leur vie avec la leucoencéphalopathie dépend du stade auquel le traitement de soutien a été commencé et du degré de lésions cérébrales. Il est impossible de se remettre de l'une de ces formes de la maladie. Le processus pathologique conduit toujours à la mort du patient. Si aucun traitement antiviral n'est effectué, le patient ne vivra pas plus de six mois à partir du moment où des violations dans le tissu cérébral blanc ont été détectées.

En suivant les recommandations du médecin et en utilisant les médicaments prescrits, vous pouvez augmenter légèrement votre espérance de vie. Si le patient boit régulièrement tous les médicaments, il vivra un peu plus d'un an à partir du moment où le diagnostic a été posé.

Il y a des cas où des personnes sont décédées dans le mois suivant le début du développement de la pathologie. Cela peut se produire pendant son cours aigu..

Symptômes

Les symptômes des processus pathologiques se développent sur plusieurs années et peuvent se produire de deux manières:

  • En constante évolution, avec une complexité toujours croissante.
  • Pendant la période de progression des changements pathologiques, de longues périodes de stabilisation sont observées sans détérioration de la santé du patient.

Le tableau clinique de la maladie dépend directement de la localisation du processus pathologique dans le cerveau et de son type

En règle générale, une aggravation des symptômes est observée avec une pression artérielle élevée pendant une longue période..

Au stade initial, le tableau clinique de la leucoencéphalopathie se caractérise par:

  • diminution des performances mentales;
  • faiblesse dans les membres;
  • distraction;
  • ralentir la réaction;
  • apathie;
  • larmoiement;
  • maladresse.

De plus, le sommeil est perturbé, le tonus musculaire augmente, une personne devient irritable, sujette à des états dépressifs, un sentiment de peur, des phobies.

Parfois, il y a une diminution de la vision, des maux de tête, pire pendant les éternuements ou la toux.

En conséquence, le patient devient complètement impuissant, sujet aux attaques épiprotiques, incapable de se soigner, de contrôler la vidange intestinale et vésicale.

Le plus souvent, les symptômes se manifestent comme:

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perte de mémoire, diminution de l'attention, changement brutal d'humeur, inhibition de la pensée - observés chez 70 à 90% des patients; discours incohérent et perturbé, prononciation anormale - 40%; mouvements lents et perturbés - 50%; faiblesse d'un côté du corps - 40%; violation du réflexe de déglutition - 30%; incontinence urinaire - 25%; démence - 90%

Les troubles mentaux

Avec la leucoencéphalopathie vasculaire chez les patients, des troubles mentaux sont observés, exprimés comme:

  • En violation de la mémoire. Une personne devient incapable de se souvenir de nouvelles informations, de reproduire des événements passés et leur séquence, perd des connaissances et des compétences acquises précédemment.
  • Les violations des capacités intellectuelles comprennent une capacité réduite à analyser les événements quotidiens, à mettre en évidence les plus importants et à prévoir leur développement ultérieur. Une personne en grande difficulté souffre de nouvelles conditions de vie possibles.
  • Violation de l'attention, sous forme d'un rétrécissement de son volume, incapacité à focaliser la vision sur plusieurs objets et à passer d'un sujet à un autre.
  • Les troubles du langage sont directement liés à la difficulté de se souvenir des noms, noms de famille de connaissances, noms divers. En conséquence, le discours devient lent, brouillé, marqué par une pauvreté marquée.

Les troubles de la mémoire et de l'attention entraînent une perte complète de l'orientation d'une personne dans le temps et l'espace. La manifestation des changements de personnalité dépend directement de la gravité de la démence et a une grande variété

La manifestation des changements de personnalité dépend directement de la gravité de la démence et a une grande variété.

Le développement de fonctionnalités optionnelles est observé dans 70 à 80% des cas. Ils se caractérisent par la confusion, les troubles délirants, la dépression, les troubles anxieux, le comportement psychopathique.

La symptomatologie de la démence dépend de son type:

  • effroyable. Elle se caractérise par une diminution de la mémoire et un ralentissement des réactions psychomotrices. Aussi, l'incapacité d'acquérir de nouvelles connaissances avec la préservation à long terme en mémoire des compétences amenées à l'automatisme. Pour les patients, les tâches ménagères ne sont pas difficiles, cependant, une activité professionnelle complexe ne leur convient pas. Une personne critique son état (oubli, paresse, etc.) et la vit durement;
  • amnésique. Le patient est incapable de se souvenir de ce qui se passe, cependant, le passé se souvient assez bien;
  • la démence pseudo-paralytique se caractérise par une bonne humeur constante du patient, des troubles mineurs de la mémoire, une diminution prononcée de l'autocritique.

Les manifestations cliniques de la démence varient considérablement.

Classification de la leucoencéphalopathie

Dans la pratique médicale, il est de coutume de distinguer plusieurs formes de cette pathologie.

  1. Petite leucoencéphalopathie focale d'origine vasculaire. Cette condition est chronique, elle se caractérise par une lente destruction des cellules cérébrales. Les personnes à risque sont celles qui ont franchi la ligne des 58 ans. La cause de ce phénomène est considérée comme une prédisposition héréditaire. De plus, une petite leucoencéphalopathie focale peut provoquer une hypertension chronique. La conséquence de la maladie est la démence et la mort du patient..
  2. Leucoencéphalopathie multifocale progressive. Ce type de maladie est aigu et a une origine virale. En raison de sa faible immunité, la substance blanche a la propriété de se liquéfier, ce qui, bien sûr, conduit à des processus irréversibles dans le cortex cérébral. La pathologie est capable de se développer rapidement, car la leucoencéphalopathie multifocale se manifeste dans le contexte d'une maladie somatique.
  3. Leucoencéphalopathie périventriculaire non spécifique. La maladie est exprimée par des lésions cérébrales dans le contexte d'une maladie ischémique. Le tronc du cortex cérébral est le plus souvent soumis à un processus pathologique. La maladie se développe en raison d'un manque d'oxygène et de la famine des vaisseaux sanguins du cerveau, cette forme est localisée dans le cervelet.Par conséquent, en présence de la maladie, les troubles moteurs sont principalement détectés. Si la maladie a été détectée chez un enfant, elle provoque une paralysie cérébrale. Habituellement, un bébé contracte une maladie à la naissance à la suite d'une blessure à la naissance.

Panneaux

Les manifestations du processus pathologique dépendent directement de la localisation du foyer de la lésion et de sa variété. Initialement, les symptômes ne sont pas particulièrement prononcés. Les patients ressentent une faiblesse générale et une déficience mentale au milieu d'une fatigue rapide, mais attribuent souvent les symptômes à la fatigue.

Les manifestations neuropsychiatriques se produisent de différentes manières chez chacun. Dans certains cas, le processus prend 2-3 jours et dans d'autres 2-3 semaines. Vous pouvez détecter indépendamment la présence de leucoencéphalopathie, en vous concentrant sur ses signes les plus élémentaires:

  • La survenue de crises d'épilepsie;
  • Augmentation des attaques de maux de tête;
  • Défaillances dans la coordination des mouvements;
  • Développement de défauts d'élocution;
  • Diminution des capacités motrices;
  • Déficience visuelle;
  • Diminution de la sensibilité;
  • Oppression de conscience;
  • Des explosions d'émotions fréquentes;
  • Diminution de l'activité mentale;
  • Difficulté à avaler en raison d'un mauvais réflexe de déglutition.

Il y a eu des situations où des spécialistes ont diagnostiqué des lésions uniquement dans la moelle épinière. Dans ce cas, les patients présentaient exclusivement des symptômes vertébraux associés à un trouble du système musculo-squelettique. La déficience cognitive était principalement absente..

Raisons de la formation

Des changements pathologiques dans le cerveau caractéristiques de la leucoencéphalopathie classique se produisent lors de l'infection initiale ou de la réactivation du poliomavirus humain de type 2 dans le corps. La principale condition de la formation de la maladie est une diminution de l'immunité. Normalement, les systèmes de défense de l'organisme ne permettent pas au virus de montrer ses propriétés.Par conséquent, l'agent infectieux sous une forme inactive est stocké dans les reins, la rate et d'autres organes. En cas d'immunodéficience, le polyomavirus est activé comme une infection opportuniste.

D'autres types de maladie sont associés à une altération des fonctions du système cardiovasculaire. Ainsi, la leucoencéphalopathie vasculaire est une maladie dégénérative du cerveau, caractérisée par une lésion progressive de la matière blanche et grise dans le contexte d'une altération du flux sanguin. Il s'agit d'une pathologie distincte qui peut être attribuée aux types d'encéphalopathie discirculatoire.

Raisons de l'activation du virus:

  1. Infection par le virus de l'immunodéficience humaine. Les virus détruisent progressivement un grand nombre de cellules immunocompétentes, ce qui perturbe le mécanisme de confinement des agents infectieux opportunistes. La leucoencéphalopathie diffuse est diagnostiquée chez 5% des personnes atteintes du SIDA.
  2. Immunodéficience congénitale. Il s'agit du syndrome de Di Georgi, de l'ataxie-télangiectasie et d'autres pathologies héréditaires caractérisées par une immunité réduite et des anomalies congénitales. Avec cette étiologie, la leucoencéphalopathie est souvent détectée chez les enfants.
  3. Violation des fonctions hématopoïétiques et immunitaires dans les hémoblastoses. Les maladies oncologiques de la moelle osseuse et d'autres structures qui forment les composants du système immunitaire augmentent le risque de processus de démyélinisation.
  4. Les troubles auto-immunes sont des maladies dans lesquelles les systèmes de défense de l'organisme commencent à attaquer les tissus sains. La maladie survient chez des patients souffrant de lupus érythémateux disséminé, de polyarthrite rhumatoïde et d'autres pathologies immunitaires. La leucoencéphalopathie auto-immune apparaît également avec un traitement immunosuppresseur agressif.

Ainsi, la formation de leucoencéphalopathie peut être due à une violation du contrôle immunitaire du corps ou à un apport sanguin insuffisant aux neurones..

Les informations sur les virus

La famille des polyomavirus (Polyomaviridae) a été décrite dans la seconde moitié du 20e siècle. Initialement, ces agents infectieux ont été trouvés chez les oiseaux et les mammifères, mais des scientifiques ultérieurs ont prouvé le danger de certains types de virus pour l'homme. Les poliomavirus peuvent non seulement affecter les structures du système nerveux, mais aussi augmenter le risque de croissance tumorale.

Types de virus cliniquement significatifs:

  • poliomavirus humain du premier type - affecte les reins et le système respiratoire, souvent activé après une transplantation d'organe;
  • polyomavirus humain du deuxième type - détruit les reins, la rate et la structure du cerveau, provoque une leucoencéphalopathie;
  • poliomavirus humain de type 5 - un pathogène associé à un type rare de cancer de la peau.

Jusqu'à 80% des personnes sont infectées par le virus dans l'enfance. La source d'infection peut être toute personne porteuse d'un poliomavirus ou d'une infection aiguë. Les agents pathogènes sont transmis par des gouttelettes aéroportées. Si l'immunodéficience ne se produit pas, les particules virales ne se manifestent en aucune façon et restent dans les tissus tout au long de la vie d'une personne.

Facteurs de risque

Les médecins connaissent les facteurs de risque de survenue de la maladie associée au mode de vie, aux antécédents individuels et familiaux des patients. Ces signes augmentent la probabilité du trouble, mais ne provoquent pas directement la formation d'une infection ou d'une maladie vasculaire directement.

Facteurs de risque clés:

  1. Médicament pour la sclérose en plaques. Dans le traitement de cette maladie démyélinisante, des médicaments sont parfois utilisés qui augmentent le risque d'activation du poliomavirus.
  2. Conditions pathologiques accompagnées d'un rétrécissement de la lumière des artères et de dommages à la choroïde. Il s'agit du dépôt de plaques graisseuses dans les vaisseaux sanguins (athérosclérose), de l'hypertension artérielle et des malformations congénitales.
  3. Transplantation d'organes suivie d'une thérapie immunosuppressive. La défense du corps s'affaiblit et l'infection commence à affecter le cerveau.
  4. Conditions auto-immunes et d'immunodéficience chez des proches parents du patient.
  5. Début tardif du traitement de l'infection à VIH et des anomalies congénitales.
  6. L'utilisation de la chimiothérapie pour le traitement du cancer. Les médicaments cytostatiques affectent négativement la fonction de la moelle osseuse rouge et réduisent l'immunité.

La détection rapide des facteurs de risque joue un rôle important dans la prévention des maladies.

Classification

Il existe plusieurs types de leucoencéphalopathie.

Petite focale

Il s'agit d'une leucoencéphalopathie d'origine vasculaire, qui est une pathologie chronique qui se développe dans un contexte de haute pression. Autres noms: leucoencéphalopathie vasculaire progressive, encéphalopathie athérosclérotique sous-corticale.

Les mêmes manifestations cliniques avec une petite leucoencéphalopathie focale ont une encéphalopathie circulatoire - une lésion diffuse lentement progressive des vaisseaux cérébraux. Auparavant, cette maladie était incluse dans la CIM-10, maintenant elle y est absente..

Le plus souvent, une petite leucoencéphalopathie focale est diagnostiquée chez les hommes de plus de 55 ans qui ont une prédisposition génétique au développement de cette maladie.

Le groupe à risque comprend les patients souffrant de pathologies telles que:

  • l'athérosclérose (les plaques de cholestérol obstruent la lumière vasculaire, entraînant une violation de l'apport sanguin au cerveau);
  • diabète sucré (avec cette pathologie, le sang s'épaissit, son débit ralentit);
  • pathologies congénitales et acquises de la colonne vertébrale, dans lesquelles il y a une détérioration de l'apport sanguin au cerveau;
  • obésité;
  • alcoolisme;
  • dépendance à la nicotine.

Des erreurs dans l'alimentation et un mode de vie hypodynamique conduisent également au développement d'une pathologie..

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

Il s'agit de la forme la plus dangereuse de développement de la maladie, qui provoque souvent une issue fatale. La pathologie est de nature virale..

Son agent causal est le poliomavirus humain 2. Ce virus est observé dans 80% de la population humaine, mais la maladie se développe chez les patients atteints d'immunodéficience primaire et secondaire. Leurs virus, pénétrant dans le corps, affaiblissent encore plus le système immunitaire.

La leucoencéphalopathie multifocale progressive est diagnostiquée chez 5% des patients séropositifs et chez la moitié des patients atteints du SIDA. Auparavant, la leucoencéphalopathie multifocale progressive était encore plus courante, mais en raison de la multithérapie, la prévalence de cette forme a diminué. Le tableau clinique de la pathologie est polymorphe.

La maladie se manifeste par des symptômes tels que:

  • parésie périphérique et paralysie;
  • hémianopsie unilatérale;
  • syndrome de stupeur;
  • défaut de personnalité;
  • défaite de FMN;
  • syndromes extrapyramidaux.

Les troubles du système nerveux central peuvent varier considérablement d'un dysfonctionnement léger à une démence sévère. Des troubles de la parole, une perte de vision complète peuvent être observés. Souvent, les patients développent des troubles graves du système musculo-squelettique, qui entraînent une perte de capacité de travail et une invalidité.

Le groupe à risque comprend les catégories de citoyens suivantes:

  • les patients atteints du VIH et du SIDA;
  • recevoir un traitement avec des anticorps monoclonaux (ils sont prescrits pour les maladies auto-immunes, les maladies oncologiques);
  • subir une greffe d'organes internes et prendre des immunosuppresseurs afin de prévenir leur rejet;
  • souffrant de granulome malin.

Forme périventriculaire (focale)

Il se développe à la suite d'une famine chronique en oxygène et d'une violation de l'apport sanguin au cerveau. Les sites ischémiques sont situés non seulement dans la matière blanche, mais aussi dans la matière grise.

Les foyers pathologiques sont généralement localisés dans le cervelet, le tronc cérébral et la partie frontale du cortex cérébral. Toutes ces structures cérébrales sont responsables du mouvement, par conséquent, avec le développement de cette forme de pathologie, des troubles moteurs sont observés.

Cette forme de leucoencéphalopathie se développe chez les enfants qui ont des pathologies accompagnées d'hypoxie pendant l'accouchement et dans les quelques jours suivant la naissance. Cette pathologie est également appelée «leucomalacation périventriculaire», en règle générale, elle provoque une paralysie cérébrale.

Leucoencéphalopathie avec une substance blanche en voie de disparition

Il est diagnostiqué chez les enfants. Les premiers symptômes de pathologie sont observés chez les patients âgés de 2 à 6 ans. Il apparaît en raison d'une mutation génétique..

Les patients ont noté:

  • altération de la coordination des mouvements associés aux dommages au cervelet;
  • parésie des bras et des jambes;
  • troubles de la mémoire, diminution des performances mentales et autres troubles cognitifs;
  • atrophie du nerf optique;
  • crises d'épilepsie.

Les enfants de moins d'un an ont des problèmes d'alimentation, des vomissements, de la fièvre, un retard mental, une irritabilité excessive, une augmentation du tonus musculaire des bras et des jambes, des crampes, une apnée nocturne, un coma.

Mesures préventives et pronostic à vie avec leucoencéphalopathie

Il n'y a pas de mesures spéciales pour la prévention de la leucoencéphalopathie.

  • Mode de vie sain
  • Traitement en temps opportun de toutes les pathologies du système vasculaire;
  • Culture de la nutrition et rejet des dépendances;
  • Stress adéquat sur le corps;
  • S'engager dans la prévention et le traitement des pathologies devenues provocatrices de leucoencéphalopathie.

Cette pathologie est incurable et le pronostic à vie dépend d'un diagnostic rapide et de la progression de la maladie..

Lors de la pharmacothérapie des virus - l'espérance de vie augmente de 12 à 18 mois civils.

Diagnostic de la maladie

Afin d'établir correctement le diagnostic et de déterminer la position de la maladie, il est nécessaire d'effectuer les mesures suivantes:

  • imagerie des hémisphères cérébraux;
  • consultation avec un neurologue spécialisé;
  • test sanguin détaillé;
  • électroencéphalographie;
  • biopsie de l'hémisphère cérébral;
  • l'imagerie par résonance magnétique (permet de différencier le type d'encéphalopathie discirculatoire);
  • ponction vertébrale;
  • PCR (amplification en chaîne par polymérase).

Si le médecin estime que le virus leucocytaire est à l'origine de la maladie, il nomme le patient en microscopie électronique. Lors d'une analyse immunocytochimique, des antigènes de micro-organismes peuvent être détectés. Divers tests de coordination des mouvements aident également à diagnostiquer la maladie..

Le diagnostic différentiel doit exclure de telles pathologies:

  • cryptococcose;
  • toxoplasmose;
  • VIH
  • sclérose en plaques;
  • lymphome du système nerveux.

L'IRM peut détecter divers foyers de la maladie dans la substance blanche. Ainsi, la maladie peut être détectée à un stade précoce, ne perdant ainsi pas un temps précieux

L'insidiosité de la maladie réside dans le fait qu'une personne peut vivre et ignorer sa présence, car les symptômes peuvent apparaître et disparaître pendant un certain temps, il est donc extrêmement important de procéder à un diagnostic en temps opportun

La PCR est référée aux méthodes de recherche en laboratoire, la technique permet de détecter l'ADN viral dans les cellules du cerveau. Cette méthode de diagnostic est populaire, car le contenu informatif de la procédure est d'au moins 95%. Grâce à la PCR, vous pouvez éviter la chirurgie - biopsies.

La ponction lombaire est également utilisée dans la pratique médicale, mais très rarement, en raison d'une petite quantité d'informations. Quelle méthode d'examen est préférable de choisir, seul le médecin traitant décide, en fonction de l'état général du patient.

Traitement

À ce jour, il n'y a aucun moyen d'empêcher la destruction de la substance blanche du système nerveux central. La raison principale est l'incapacité d'affecter l'inflammation. Les médicaments ne traversent pas la barrière hémato-encéphalique (une barrière naturelle entre le tissu cérébral et le sang).

La thérapie prescrite a un caractère global de soutien. Ses objectifs sont de ralentir le rythme de développement de la maladie, de normaliser l'état psycho-émotionnel d'une personne, de soulager les symptômes:

  1. Médicaments qui stimulent et normalisent la circulation sanguine - Actovegin, Cavinton.
  2. Médicaments nootropes - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Préparations destinées à la protection des vaisseaux sanguins - Curantil, Cinnarizine, Plavix.
  4. Moyens de protection contre les virus - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Médicaments d'hormone stéroïde - Dexamethasone.
  6. Médicaments de coagulation sanguine - Héparine, Fragmin.
  7. Antidépresseurs - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Complexes de vitamines avec vitamines A, B, E.
  9. Médicaments qui peuvent augmenter la résistance du corps aux effets néfastes sur l'environnement - extrait d'aloès, préparations de ginseng.

Le traitement comprend des médicaments homéopathiques, des plantes médicinales. De plus, le massage est effectué, principalement la zone du col, les méthodes physiothérapeutiques, la réflexologie, l'acupuncture.

Leucoencéphalopathie - que se passe-t-il si la myéline est détruite? Comment arrêter ce processus?

Les maladies virales, auto-immunes et vasculaires du cerveau s'accompagnent souvent de la destruction des fibres nerveuses et de la perte des fonctions organiques les plus importantes. Ainsi, la leucoencéphalopathie progressive se caractérise par des dommages aux membranes des processus des neurones et la dégénérescence progressive du système nerveux central. Il s'agit d'une pathologie rare qui se forme chez les patients à immunité réduite..

Il existe d'autres mécanismes de dommages au système nerveux. L'encéphalopathie vasculaire répond bien, mais si une infection virale du système nerveux central est détectée, le pronostic est mauvais.

Leucoencéphalopathie classique

La leucoencéphalopathie multifocale progressive est une maladie infectieuse rare caractérisée par la destruction progressive des gaines de myéline des nerfs et une altération des fonctions du système nerveux central. Les changements pathologiques dans le cerveau sont causés par l'activation du poliomavirus humain de type 2, qui survient chez les patients à immunité réduite. Chez 85 à 90% des personnes, ce virus est présent dans les tissus, mais ne se manifeste en aucune façon. Le développement d'un traitement à part entière est encore au stade d'expériences et d'études systémiques, donc aujourd'hui la maladie a un pronostic défavorable.

Avant la découverte du virus de l'immunodéficience humaine, on pensait qu'une leucoencéphalopathie focale avait été diagnostiquée chez environ un patient sur 100 000 personnes. Vers la fin du 20e siècle, les cas de détection de la maladie sont devenus plus fréquents. À ce stade, les médecins ont identifié un lien entre l'immunodéficience associée à l'infection par le VIH et l'activation du polyomavirus dans les tissus cérébraux. Le VIH et le SIDA sont retrouvés chez 90% des patients souffrant de leucoencéphalopathie. Les 10% restants des cas de la maladie sont associés à d'autres conditions d'immunodéficience et à des pathologies auto-immunes..

La maladie se manifeste par des symptômes neurologiques et mentaux. De nombreux patients atteints de leucoencéphalopathie souffrent de troubles mentaux. La progression progressive de la maladie conduit au développement d'une paralysie musculaire. Les méthodes de thérapie existantes permettent de ralentir le processus pathologique et d'atténuer certains symptômes, cependant, dans 50% des cas, l'infection se termine par la mort des patients.

Pourquoi la myéline est-elle nécessaire?

Le cerveau est formé de neurones, de leurs processus et de cellules auxiliaires. Il s'agit de l'organisme de réglementation le plus important nécessaire pour maintenir les fonctions vitales du corps et l'activité consciente. Les neurones qui forment les noyaux sous-corticaux et le cortex cérébral ont de longs processus (axones) qui conduisent des impulsions vers d'autres parties du cerveau et des parties éloignées du corps. En utilisant des axones, toutes les sections du système nerveux central communiquent entre elles, grâce à quoi la coordination du travail est maintenue. Dans ce cas, une transmission d'impulsion normale le long des processus est impossible sans une coque spéciale.

La gaine de myéline est un complexe protéine-lipide qui recouvre les processus des neurones du système nerveux central. Les cellules gliales forment la myéline. Cette structure est nécessaire à l'isolation électrique des axones et à la conduite rapide du signal. Les gaines de myéline sont très importantes pour la régulation rapide de l'activité motrice et le maintien des capacités cognitives, y compris le contrôle émotionnel, la mémoire et l'intelligence..

Structure neuronale typique

La démyélinisation est un processus de destruction de la gaine de myéline des neurones. Une telle complication est caractéristique des maladies infectieuses et auto-immunes, y compris la leucoencéphalopathie. La destruction de la coque isolante conduit au fait que les impulsions électriques commencent à se propager lentement dans les nerfs. Une variété de troubles neurologiques se produisent qui affectent l'activité consciente et la régulation générale du corps.

Autres espèces

La destruction de la substance blanche du cerveau est observée dans d'autres conditions pathologiques..

  • La petite leucoencéphalopathie focale est une lésion de certaines sections de la substance blanche du cerveau qui se produit en raison d'un apport sanguin insuffisant à l'organe. La maladie est principalement diagnostiquée chez les hommes et les femmes âgés souffrant d'hypertension artérielle et d'athérosclérose..
  • Leucoencéphalopathie périventriculaire. La pathologie est caractérisée par des dommages simultanés à la matière blanche et grise du cerveau. On le trouve chez les personnes âgées souffrant d'une altération de la circulation cérébrale et chez les enfants atteints d'hypoxie intra-utérine ou de naissance.
  • La leucoencéphalopathie réversible est un trouble neurologique grave résultant d'une maladie rénale, d'une immunité diminuée et d'un traitement aux corticostéroïdes.
  • La leucoencéphalopathie avec accumulation de lactate est un type rare de maladie. La myéline est détruite à la base du cerveau et dans les structures de la moelle épinière.

D'autres classifications sont basées sur la zone d'apparition des changements pathologiques et des manifestations cliniques de la maladie. Ainsi, la leucoencéphalopathie des lobes frontaux affecte principalement négativement l'activité consciente d'une personne.

Raisons de la formation

Des changements pathologiques dans le cerveau caractéristiques de la leucoencéphalopathie classique se produisent lors de l'infection initiale ou de la réactivation du poliomavirus humain de type 2 dans le corps. La principale condition de la formation de la maladie est une diminution de l'immunité. Normalement, les systèmes de défense de l'organisme ne permettent pas au virus de montrer ses propriétés.Par conséquent, l'agent infectieux sous une forme inactive est stocké dans les reins, la rate et d'autres organes. En cas d'immunodéficience, le polyomavirus est activé comme une infection opportuniste.

D'autres types de maladie sont associés à une altération des fonctions du système cardiovasculaire. Ainsi, la leucoencéphalopathie vasculaire est une maladie dégénérative du cerveau, caractérisée par une lésion progressive de la matière blanche et grise dans le contexte d'une altération du flux sanguin. Il s'agit d'une pathologie distincte qui peut être attribuée aux types d'encéphalopathie discirculatoire.

Raisons de l'activation du virus:

  1. Infection par le virus de l'immunodéficience humaine. Les virus détruisent progressivement un grand nombre de cellules immunocompétentes, ce qui perturbe le mécanisme de confinement des agents infectieux opportunistes. La leucoencéphalopathie diffuse est diagnostiquée chez 5% des personnes atteintes du SIDA.
  2. Immunodéficience congénitale. Il s'agit du syndrome de Di Georgi, de l'ataxie-télangiectasie et d'autres pathologies héréditaires caractérisées par une immunité réduite et des anomalies congénitales. Avec cette étiologie, la leucoencéphalopathie est souvent détectée chez les enfants.
  3. Violation des fonctions hématopoïétiques et immunitaires dans les hémoblastoses. Les maladies oncologiques de la moelle osseuse et d'autres structures qui forment les composants du système immunitaire augmentent le risque de processus de démyélinisation.
  4. Les troubles auto-immunes sont des maladies dans lesquelles les systèmes de défense de l'organisme commencent à attaquer les tissus sains. La maladie survient chez des patients souffrant de lupus érythémateux disséminé, de polyarthrite rhumatoïde et d'autres pathologies immunitaires. La leucoencéphalopathie auto-immune apparaît également avec un traitement immunosuppresseur agressif.

Ainsi, la formation de leucoencéphalopathie peut être due à une violation du contrôle immunitaire du corps ou à un apport sanguin insuffisant aux neurones..

Les informations sur les virus

La famille des polyomavirus (Polyomaviridae) a été décrite dans la seconde moitié du 20e siècle. Initialement, ces agents infectieux ont été trouvés chez les oiseaux et les mammifères, mais des scientifiques ultérieurs ont prouvé le danger de certains types de virus pour l'homme. Les poliomavirus peuvent non seulement affecter les structures du système nerveux, mais aussi augmenter le risque de croissance tumorale.

Types de virus cliniquement significatifs:

  • poliomavirus humain du premier type - affecte les reins et le système respiratoire, souvent activé après une transplantation d'organe;
  • polyomavirus humain du deuxième type - détruit les reins, la rate et la structure du cerveau, provoque une leucoencéphalopathie;
  • poliomavirus humain de type 5 - un pathogène associé à un type rare de cancer de la peau.

Jusqu'à 80% des personnes sont infectées par le virus dans l'enfance. La source d'infection peut être toute personne porteuse d'un poliomavirus ou d'une infection aiguë. Les agents pathogènes sont transmis par des gouttelettes aéroportées. Si l'immunodéficience ne se produit pas, les particules virales ne se manifestent en aucune façon et restent dans les tissus tout au long de la vie d'une personne.

Facteurs de risque

Les médecins connaissent les facteurs de risque de survenue de la maladie associée au mode de vie, aux antécédents individuels et familiaux des patients. Ces signes augmentent la probabilité du trouble, mais ne provoquent pas directement la formation d'une infection ou d'une maladie vasculaire directement.

Facteurs de risque clés:

  1. Médicament pour la sclérose en plaques. Dans le traitement de cette maladie démyélinisante, des médicaments sont parfois utilisés qui augmentent le risque d'activation du poliomavirus.
  2. Conditions pathologiques accompagnées d'un rétrécissement de la lumière des artères et de dommages à la choroïde. Il s'agit du dépôt de plaques graisseuses dans les vaisseaux sanguins (athérosclérose), de l'hypertension artérielle et des malformations congénitales.
  3. Transplantation d'organes suivie d'une thérapie immunosuppressive. La défense du corps s'affaiblit et l'infection commence à affecter le cerveau.
  4. Conditions auto-immunes et d'immunodéficience chez des proches parents du patient.
  5. Début tardif du traitement de l'infection à VIH et des anomalies congénitales.
  6. L'utilisation de la chimiothérapie pour le traitement du cancer. Les médicaments cytostatiques affectent négativement la fonction de la moelle osseuse rouge et réduisent l'immunité.

La détection rapide des facteurs de risque joue un rôle important dans la prévention des maladies.

Symptômes

La forme classique de la maladie provoque des troubles neurologiques en quelques jours après l'activation du polyomavirus. Contrairement aux autres infections du SNC, la leucoencéphalopathie progressive ne se manifeste pas par des symptômes cérébraux et méningés. Les agents infectieux affectent principalement les structures responsables du maintien des capacités cognitives. Plus tard, des troubles moteurs surviennent. La destruction de la substance blanche du cerveau de nature ischémique affecte également l'intellect et la personnalité, cependant, les changements pathologiques se développent beaucoup plus lentement. La démence est diagnostiquée quelques années après le début de la maladie..

Symptômes et signes:

  • sautes d'humeur non motivées;
  • irritabilité, agressivité;
  • diminution de l'acuité visuelle;
  • apathie et handicap;
  • paranoïa persistante;
  • diminution de l'intelligence;
  • déficience de mémoire;
  • trouble d'apprentissage;
  • faiblesse musculaire;
  • troubles de la marche.

La leucoencéphalopathie virale a une évolution plus agressive. Presque un patient sur deux souffre de troubles mentaux. Dans le cas de la pathologie vasculaire, les changements cognitifs caractéristiques de la démence viennent au premier plan.

Quel médecin dois-je contacter

Le diagnostic et le traitement de différents types d'encéphalopathie sont effectués par des neurologues. Lors du rendez-vous initial, le médecin interrogera le patient sur les plaintes et examinera les données anamnestiques pour identifier les facteurs de risque de maladies du système nerveux central. Ensuite, un examen neurologique général est effectué, y compris une évaluation de l'activité réflexe. Le neurologue attire l'attention sur la démarche du patient et la coordination musculaire globale.

Au diagnostic primaire, un psychothérapeute peut participer. Un médecin de ce profil identifie les troubles mentaux caractéristiques de l'encéphalopathie et évalue le degré de déficience cognitive. La gravité des changements intellectuels et émotionnels indique le stade du processus pathologique. Le diagnostic final ne peut être posé qu'après des examens instrumentaux et de laboratoire.

Établir le diagnostic

Diagnostic de la leucoencéphalopathie virale

Des tests visuels et de laboratoire sont nécessaires pour détecter un trouble neurologique de nature infectieuse. Il est important d'exclure d'autres maladies présentant des symptômes et des complications similaires..

  • L'imagerie par résonance magnétique est une étude visuelle très informative qui vous permet d'évaluer en détail l'état de toutes les parties du cerveau. Dans les images, vous pouvez trouver une variété de foyers de perte de myéline dans la substance blanche et les noyaux de l'organe. La leucoencéphalopathie d'origine vasculaire est immédiatement exclue.
  • Biopsie tissulaire. À l'aide d'une craniotomie et d'une ponction, le médecin reçoit un petit échantillon de tissu de la zone endommagée de l'organe. L'examen histologique du matériel vous permet de confirmer le diagnostic..
  • Recherche de particules virales dans le liquide céphalorachidien en utilisant la réaction en chaîne par polymérase (PCR). Il s'agit d'une étude de laboratoire précise visant à trouver une infection active. Pour le test, une ponction lombaire est réalisée..
  • Examens ophtalmiques visant à évaluer l'acuité visuelle et la recherche d'anomalies spécifiques caractéristiques de la maladie.

L'IRM montre les principaux signes de la maladie. Des études cliniques sont nécessaires pour évaluer la gravité de la maladie..

Diagnostic de la leucoencéphalopathie vasculaire

Ce type de lésions cérébrales est détecté à l'aide d'autres études instrumentales. Le neurologue doit évaluer l'état des vaisseaux cérébraux.

  • Diagnostic échographique des vaisseaux de la tête et du cou - un examen visuel sûr nécessaire pour évaluer l'efficacité du système nerveux central.
  • Angiographie par résonance magnétique. À l'aide d'un tomographe, un neurologue reçoit des images volumétriques des artères et des veines de différentes parties du cerveau. Les signes MR de leucoencéphalopathie vasculaire sont principalement représentés par des foyers d'ischémie et de dégénérescence neuronale.
  • L'étude du système cardiovasculaire par électrocardiographie, surveillance quotidienne de l'ECG et des ultrasons.

Pour clarifier l'état des vaisseaux, une consultation avec un cardiologue peut être prescrite. Un examen ophtalmique est également effectué..

Méthodes de traitement

La leucoencéphalopathie multifocale de nature virale n'est pas traitable. Il n'existe que des schémas thérapeutiques de soutien qui ralentissent la progression de la maladie. On prescrit aux patients des médicaments neuroprotecteurs. Si la maladie est apparue lors du traitement de pathologies auto-immunes, le sang est nettoyé (plasmaphérèse). Récemment, il y a eu des preuves de l'efficacité de certains antipsychotiques et antidépresseurs dans le traitement de la maladie, mais les études d'une telle thérapie ne sont pas encore terminées..

La leucoencéphalopathie vasculaire peut être ajustée avec des médicaments. Les médecins choisissent des médicaments qui affectent directement le mécanisme de la maladie. Il est nécessaire de rétablir la circulation sanguine dans le système nerveux central et d'éliminer les facteurs négatifs, notamment l'hypertension artérielle et l'athérosclérose. Si des pathologies structurales de grandes artères sont détectées, une intervention chirurgicale est effectuée.

Prescriptions médicinales pour la pathologie vasculaire:

  • bloqueurs des canaux calciques et antagonistes des récepteurs adrénergiques pour améliorer la circulation sanguine vers les tissus;
  • agents antiplaquettaires pour empêcher la formation de caillots sanguins dans les artères et les veines;
  • médicaments neuroprotecteurs, y compris les nootropiques, les vitamines et les minéraux.

Le schéma de la pharmacothérapie pour les maladies cardiovasculaires primaires est sélectionné par un cardiologue. Les patients souffrant d'hypertension artérielle doivent surveiller constamment la pression artérielle et suivre un régime. Avec toute forme d'encéphalopathie, vous devez arrêter de boire de l'alcool et de fumer. Un exercice excessif peut également aggraver la condition..

Combien vivent avec ce diagnostic

La leucoencéphalopathie virale se caractérise par un pronostic extrêmement mauvais. Un patient sur deux tombe dans le coma et décède quelques mois après l'apparition de changements pathologiques. Il est important de considérer que jusqu'à 90% des patients souffrent du SIDA ou d'une immunodéficience congénitale, le pronostic dépend donc également des maladies concomitantes. La qualité de vie des patients survivants est considérablement altérée en raison de complications cognitives et neurologiques.

Les dommages vasculaires au cerveau ne sont pas si dangereux. Un traitement médicamenteux adéquat permet de ralentir le développement de la maladie et d'améliorer considérablement la condition. Avec la prise régulière de médicaments prescrits par le médecin et le bon style de vie, les patients vivent cinq ans ou plus après le diagnostic. Si, en plus de la pathologie principale, le patient est diagnostiqué avec un accident vasculaire cérébral et une démence, le pronostic est mauvais.

Il Est Important D'Être Conscient De Vascularite