Tetrad Fallo

© Publié par Mironenko Nelly Arkadyevna, obstétricien-gynécologue opérant, spécialement pour VesselInfo.ru (à propos des auteurs)

Il y a environ 100 ans, le diagnostic de «tétralogie de Fallot» ressemblait à une phrase. La complexité de ce défaut, bien sûr, permettait la possibilité d'un traitement chirurgical, mais l'opération n'a été effectuée pendant longtemps que pour soulager la souffrance du patient, car elle ne pouvait pas éliminer la cause de la maladie. La science médicale a progressé, les meilleurs esprits, en développant de nouvelles méthodes, n'ont cessé d'espérer que la maladie puisse être traitée. Et ils ne se sont pas trompés - grâce aux efforts de personnes qui ont consacré leur vie à la lutte contre les malformations cardiaques, il est devenu possible de traiter, prolonger la vie et améliorer sa qualité même avec des maux comme la tétralogie de Fallot. Désormais, les nouvelles technologies de la chirurgie cardiaque peuvent corriger avec succès l'évolution de cette pathologie à la seule condition que l'opération soit réalisée dans la petite enfance ou la petite enfance.

Le nom même de la maladie dit qu'elle ne doit pas son apparence à un seul, mais immédiatement à quatre défauts qui déterminent l'état d'une personne: la tétrade de Fallot est une maladie cardiaque congénitale dans laquelle 4 anomalies se combinent:

  1. Un défaut septal entre les ventricules du cœur, il n'y a généralement pas de partie membraneuse du septum. Dans la mesure, ce défaut est suffisamment grand.
  2. Augmentation du volume ventriculaire droit.
  3. Rétrécissement de la lumière du tronc pulmonaire.
  4. Déplacement aortique vers la droite (dextrosition), jusqu'à un état où il s'écarte partiellement ou même complètement du ventricule droit.

Fondamentalement, la tétralogie de Fallot est associée à l'enfance, cela est compréhensible: la maladie est congénitale et l'espérance de vie dépend du degré d'insuffisance cardiaque, qui se forme à la suite de changements pathologiques. Ce n’est pas un fait qu’une personne peut s’attendre à vivre heureux pour toujours - de telles personnes «bleues» ne survivent pas à la vieillesse et, de plus, elles meurent souvent pendant la période mammaire si l’intervention est retardée pour une raison quelconque. De plus, une cinquième anomalie du développement cardiaque peut accompagner la tétralogie de Fallot, qui la transforme en pentade de Fallot - une anomalie septale auriculaire.

Troubles circulatoires avec tétralogie de Fallot

La tétralogie de Fallot fait référence aux malformations dites «bleues» ou cyanotiques. Un défaut dans le septum entre les ventricules du cœur entraîne une modification du flux sanguin, à la suite de quoi le sang pénètre dans le grand cercle de circulation sanguine, ce qui n'apporte pas suffisamment d'oxygène aux tissus et, à son tour, commence à souffrir de famine.

En raison de l'augmentation de l'hypoxie, la peau du patient acquiert une teinte cyanotique (cyanotique), donc ce défaut est appelé «bleu». La situation avec tétralogie de Fallot est aggravée par la présence d'un rétrécissement dans la région du tronc pulmonaire. Cela conduit au fait qu'un volume suffisant de sang veineux ne peut pas passer par l'ouverture rétrécie de l'artère pulmonaire dans les poumons, par conséquent, une quantité importante de celui-ci reste dans le ventricule droit et dans la partie veineuse du grand cercle de circulation sanguine (par conséquent, les patients deviennent bleus). Ce mécanisme de stase veineuse, en plus de réduire l'oxygénation du sang dans les poumons, contribue à la progression assez rapide de l'insuffisance cardiaque (insuffisance cardiaque chronique), qui se manifeste:

cyanose avec tétralogie de Fallot

  • Aggravation de la cyanose;
  • Troubles métaboliques dans les tissus;
  • Accumulation de liquide dans les cavités;
  • La présence d'un œdème.

Afin d'éviter un tel développement d'événements, le patient se voit proposer une chirurgie cardiaque (chirurgie radicale ou palliative).

Vidéo: tetrad Fallot - animation médicale

Symptômes de la maladie

En raison du fait que la maladie se manifeste assez tôt, dans l'article, nous nous concentrerons sur l'enfance, à partir de la naissance. Les principales manifestations de la tétrade de Fallot sont causées par une augmentation de l'insuffisance cardiaque, bien que le développement d'une insuffisance cardiaque aiguë (arythmie, essoufflement, anxiété, refus de la poitrine) ne soit pas exclu chez ces bébés. L'apparence de l'enfant dépend largement de la gravité du rétrécissement du tronc pulmonaire, ainsi que de l'étendue du défaut dans le septum. Plus ces violations sont nombreuses, plus le tableau clinique se développe rapidement.L'apparence de l'enfant dépend en grande partie de la sévérité du rétrécissement du tronc pulmonaire, ainsi que de l'étendue du défaut du septum. Plus ces troubles sont nombreux, plus le tableau clinique se développe rapidement..

En moyenne, les premières manifestations commencent avec 4 semaines de vie d'un enfant. Les principaux symptômes sont:

  1. La couleur cyanotique de la peau de l'enfant apparaît d'abord en pleurant, en suçant, puis la cyanose peut persister même au repos. Dans un premier temps, une cyanose uniquement du triangle nasolabial, du bout des doigts, des oreilles (acrocyanose) apparaît, puis, avec la progression de l'hypoxie, le développement d'une cyanose totale est possible.
  2. L'enfant est en retard dans le développement physique (commence plus tard à tenir sa tête, à s'asseoir, à ramper).
  3. Épaississement des phalanges terminales des doigts sous forme de «baguettes de tambour».
  4. Les ongles deviennent aplatis et ronds..
  5. La poitrine est aplatie, dans de rares cas, la formation d'une "bosse cardiaque".
  6. La masse musculaire maigre.
  7. Mauvaise croissance dentaire (larges espaces entre les dents), la carie se développe rapidement.
  8. Déformation vertébrale (scoliose).
  9. Flatfoot se développe.
  10. Une caractéristique est l'apparition d'attaques cyanotiques, au cours desquelles l'enfant a:
    • la respiration devient plus fréquente (jusqu'à 80 respirations par minute) et profonde;
    • la peau devient violet bleuâtre;
    • les élèves se développent fortement;
    • essoufflement apparaît;
    • la faiblesse est caractéristique, jusqu'à la perte de conscience à la suite du développement d'un coma hypoxique;
    • crampes musculaires possibles.

zones de cyanose typiques

Les enfants plus âgés pendant les crises ont tendance à s'accroupir, car cette position améliore légèrement leur état. En moyenne, une attaque similaire dure de 20 secondes à 5 minutes. Cependant, après lui, les enfants se plaignent d'une grave faiblesse. Dans les cas graves, une telle attaque peut entraîner un accident vasculaire cérébral ou même la mort..

Algorithme pour une attaque

  • Il est nécessaire d'aider l'enfant à s'accroupir ou à prendre une position «genou-coude». Cette position aide à réduire le flux sanguin veineux du bas du corps vers le cœur, et donc la charge sur le muscle cardiaque est réduite.
  • Alimentation en oxygène à travers un masque à oxygène à un débit de 6-7 l / min.
  • L'administration intraveineuse de bêta-bloquants (par exemple, «Propranolol» dans le calcul de 0,01 mg / kg de poids corporel) élimine la tachycardie.
  • L'administration d'analgésiques opioïdes («Morphine») aide à réduire la sensibilité du centre respiratoire à l'hypoxie et à réduire la fréquence des mouvements respiratoires.
  • Si l'attaque ne s'arrête pas dans les 30 minutes, une opération d'urgence peut être nécessaire..

Important! Ne pas utiliser lors d'une attaque des médicaments qui améliorent les contractions cardiaques (cardiotoniques, glycosides cardiaques)! L'action de ces médicaments entraîne une augmentation de la contractilité du ventricule droit, ce qui entraîne un écoulement supplémentaire de sang par un défaut dans le septum. Cela signifie que le sang veineux, qui est pratiquement sans oxygène, entre dans un grand cercle de circulation sanguine, ce qui entraîne une augmentation de l'hypoxie. Il y a donc un «cercle vicieux».

Sur la base de quelles études est établi le diagnostic de «tétralogie de Fallot»?

  1. Lors de l'écoute du cœur révélé: l'affaiblissement du ton II, dans le deuxième espace intercostal à gauche est déterminé par un bruit rugueux de "grattage".
  2. Selon l'électrocardiographie, des signes d'ECG d'une augmentation du cœur droit peuvent être détectés, ainsi qu'un décalage de l'axe du cœur vers la droite.
  3. L'échographie cardiaque est la plus informative, dans laquelle il est possible d'identifier un défaut dans le septum interventriculaire et un déplacement aortique. Grâce à la dopplerographie, il est possible d'étudier en détail le flux sanguin dans le cœur: l'écoulement du sang du ventricule droit vers la gauche, ainsi que la difficulté du flux sanguin vers le tronc pulmonaire.

Fragment d'ECG avec tétralogie de Fallot

Traitement

Si le patient a une tétralogie de Fallot, il est important de se rappeler une règle simple: l'opération est indiquée pour tous (sans exception!) Les patients atteints de cette maladie cardiaque.

La principale méthode de traitement de cette maladie cardiaque n'est que chirurgicale. L'âge optimal pour la chirurgie est de 3 à 5 mois. Il est préférable d'effectuer la chirurgie comme prévu.

Il peut y avoir des situations où une intervention chirurgicale d'urgence peut être nécessaire à un âge plus précoce:

  1. Attaques fréquentes.
  2. L'apparition de cyanose de la peau, l'essoufflement, les palpitations cardiaques au repos.
  3. Retard marqué dans le développement physique.

Habituellement, la chirurgie dite palliative est effectuée de manière urgente. Lors d'un shunt artificiel (connexion) entre l'aorte et le tronc pulmonaire n'est pas créé. Cette intervention permet au patient de devenir temporairement plus fort avant d'effectuer une opération complexe, multicomposant et à long terme visant à éliminer tous les défauts avec la tétrade de Fallot.

Comment est l'opération?

Étant donné la combinaison de quatre anomalies dans cette anomalie cardiaque, l'intervention chirurgicale pour cette pathologie est particulièrement difficile en chirurgie cardiaque.

  • Sous anesthésie générale, une dissection de la poitrine le long de la ligne de front est réalisée.
  • Après avoir donné accès au cœur, la machine cœur-poumon est connectée.
  • Le muscle cardiaque est coupé du ventricule droit de manière à ne pas toucher les artères coronaires.
  • De la cavité du ventricule droit, l'accès au tronc pulmonaire se fait, un rétrécissement de l'ouverture, des valves en plastique.
  • L'étape suivante consiste à fermer le défaut septal ventriculaire à l'aide d'un matériau synthétique hypoallergénique (dacron) ou biologique (provenant du tissu du sac cardiaque - péricarde). Cette partie de l'opération est assez compliquée, car le défaut anatomique du septum est situé à proximité du pilote de fréquence cardiaque.
  • Après la réussite des étapes précédentes, la paroi du ventricule droit est suturée, la circulation sanguine est rétablie.

Cette opération est réalisée exclusivement dans des centres de chirurgie cardiaque hautement spécialisés où une expérience pertinente a été acquise dans la prise en charge de ces patients..

Complications et pronostics possibles

Les complications les plus courantes après la chirurgie sont:

  1. Préservation du rétrécissement du tronc pulmonaire (avec dissection insuffisante de la valve).
  2. Lors de blessures aux fibres qui conduisent l'excitation dans le muscle cardiaque, le développement de diverses arythmies est possible.

En moyenne, la mortalité postopératoire peut atteindre 8 à 10%. Mais sans traitement chirurgical, l'espérance de vie des enfants ne dépasse pas 12-13 ans. Dans 30% des cas, la mort d'un enfant survient dans la petite enfance par insuffisance cardiaque, AVC et hypoxie croissante.

Cependant, avec le traitement chirurgical effectué pour les enfants de moins de 5 ans, l'écrasante majorité des enfants (90%) lors du réexamen à l'âge de 14 ans ne montre aucun signe de retard de développement de leurs pairs.

De plus, 80% des enfants opérés mènent un mode de vie normal, pratiquement pas différent de leurs pairs, en plus des restrictions sur l'activité physique excessive. Il est prouvé que plus l'opération radicale pour éliminer ce défaut est effectuée tôt, plus l'enfant récupère rapidement, rattrape le développement de ses pairs.

Un groupe de personnes handicapées est-il indiqué pour une maladie?

Avant la chirurgie cardiaque radicale, ainsi que 2 ans après la chirurgie, tous les patients reçoivent un enregistrement d'invalidité, après quoi un réexamen est effectué.

Pour déterminer le groupe de personnes handicapées, les indicateurs suivants sont d'une grande importance:

  • Y a-t-il une insuffisance circulatoire après la chirurgie.
  • La sténose pulmonaire persiste-t-elle.
  • L'efficacité du traitement chirurgical et s'il y a des complications après la chirurgie.

Est-il possible de diagnostiquer la tétralogie de Fallot in utero?

Le diagnostic de cette maladie cardiaque dépend directement des qualifications du spécialiste effectuant le diagnostic par ultrasons pendant la grossesse, ainsi que du niveau de l'appareil à ultrasons.

Lors d'une échographie de classe expert, un spécialiste d'une catégorie élevée de tétralogie de Fallot est détecté dans 95% des cas jusqu'à 22 semaines, au troisième trimestre de la grossesse, ce défaut est diagnostiqué dans près de 100% des cas.

En outre, la recherche génétique, les soi-disant «deux génétiques et triples», qui sont effectuées comme dépistage pour toutes les femmes enceintes pendant des périodes de 15 à 18 semaines, est un facteur important. Il a été prouvé que la tétralogie de Fallot dans 30% des cas est associée à d'autres anomalies, le plus souvent des maladies chromosomiques (trisomie 21, Edwards, Patau, etc.).

Que faire si, pendant la grossesse, le fœtus présente cette pathologie?

Si cette maladie cardiaque est détectée en combinaison avec une grave anomalie chromosomique, accompagnée de violations graves du développement mental, la femme se voit proposer une interruption de grossesse pour des raisons médicales.

Si seule une anomalie cardiaque est détectée, une consultation est convoquée: obstétriciens-gynécologues, cardiologues, chirurgiens cardiaques, néonatologistes, ainsi qu'une femme enceinte. Lors de cette consultation, une femme est expliquée en détail: quel est le danger de cette pathologie pour l'enfant, quelles peuvent être les conséquences, ainsi que les possibilités et les modalités de traitement chirurgical.

Malgré la nature multi-composants de la tétralogie de Fallot, cette maladie cardiaque est opérable, c'est-à-dire qu'elle subit une correction chirurgicale. Cette maladie n'est pas un verdict pour l'enfant.Le niveau de médecine moderne permet dans 90% des cas d'améliorer significativement la qualité de vie du patient grâce à une chirurgie complexe en plusieurs étapes.

Actuellement, les chirurgiens cardiaques n'utilisent pratiquement pas de chirurgie palliative, améliorant seulement temporairement l'état du patient. La priorité est une opération radicale réalisée dans la petite enfance (jusqu'à un an). Cette approche nous permet de normaliser le développement physique global, d'éviter la formation de déformations persistantes dans le corps, ce qui améliore considérablement la qualité de vie.

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