Polycythémie

La polycythémie est une maladie chronique dans laquelle la moelle osseuse produit une quantité excessive de globules rouges. De nombreux patients augmentent également le nombre de plaquettes et de globules blancs. En conséquence, le sang devient plus épais, plus visqueux, la circulation sanguine dans les petits vaisseaux est perturbée et la probabilité de caillots sanguins - des caillots sanguins, qui obstruent la lumière des vaisseaux et perturbent l'approvisionnement en sang des organes, augmente..

La véritable polycythémie est rare et se développe lentement. Le plus souvent, il survient chez les personnes âgées de 40 à 50 ans, cependant, des cas isolés sont observés chez les jeunes et même chez les enfants. Aux stades initiaux, il est asymptomatique, donc, il est souvent diagnostiqué par hasard, lors d'un examen associé à une autre maladie.

Sans traitement approprié, la polycythémie peut mettre la vie en danger. Cependant, les approches modernes de la thérapie peuvent obtenir de très bons résultats: les patients se débarrassent de la plupart des manifestations négatives de la maladie.

Vraie polycythémie, polycythémie vraie, polycythémie primaire, érythrémie, maladie de Wakez, maladie d'Osler-Wakez.

Érythrémie, maladie d'Osler-Vaquez, polycythémie primaire, polycythémie splénomégalique, polycythemiarubravera, érythrocytosismegalosplenica, polycythémie cryptogénique.

  • La faiblesse.
  • Dyspnée.
  • Maux de tête.
  • Saignements fréquents.
  • Lourdeur dans l'estomac.
  • Douleurs musculaires et articulaires.
  • Rougeur de la peau.
  • Démangeaisons, surtout après avoir pris une douche ou un bain chaud.

Informations générales sur la maladie

Toutes les cellules sanguines sont formées dans la moelle osseuse à partir d'une seule cellule souche sanguine. Elle donne naissance aux cellules souches lymphoïdes et aux cellules souches myéloïdes. Les lymphocytes se forment à partir de la cellule souche lymphoïde, de la tige myéloïde les types restants de leucocytes, de plaquettes et de globules rouges. Les globules rouges matures sont des cellules biconcaves qui n'ont pas de noyau. La fonction principale des globules rouges est de transférer l'oxygène des poumons vers les tissus et le dioxyde de carbone des tissus vers les poumons. Cette fonction est réalisée grâce à l'hémoglobine, qui occupe une grande partie du globule rouge et donne à cette cellule une couleur rouge caractéristique. En plus de la fonction respiratoire, les globules rouges sont impliqués dans le maintien de l'équilibre acide-base et transportent également des acides aminés, des graisses, des protéines et des toxines à leur surface. Les globules rouges durent 120 jours puis se décomposent dans le foie et la rate..

L'érythropoïèse (la formation de globules rouges) est un processus complexe à plusieurs étapes, dont le principal régulateur est la protéine érythropoïétine. Il est produit dans les reins et partiellement dans le foie, et sa quantité augmente avec une diminution du niveau d'oxygène dans le sang (hypoxie). Normalement, avec l'hypoxie, la quantité d'érythropoïétine augmente, ce qui active la formation de globules rouges dans la moelle osseuse. Cependant, avec une véritable polycythémie, le niveau d'érythropoïétine non seulement n'augmente pas, mais peut même être réduit. La formation accrue de globules rouges est associée à une augmentation de la sensibilité des cellules de la moelle osseuse à l'érythropoïétine. Les raisons de ces changements n'ont pas été entièrement élucidées, mais il est connu qu'avec la véritable polycythémie, des violations sont observées dans le gène Janus kinase-2 et le gène EpoR, qui portent des informations sur le nombre de récepteurs de l'érythropoïétine et leur sensibilité.

Ainsi, avec la polycythémie, une quantité excessive de globules rouges se forme, le volume sanguin augmente, il devient plus dense. Flux sanguin perturbé dans les petits vaisseaux. En conséquence, la pression artérielle augmente, des saignements fréquents se produisent, en particulier des saignements des gencives. En raison d'une altération de la circulation sanguine, le bout des doigts, du nez et des muqueuses acquiert une teinte rouge bleuâtre. L'apport de tissus en oxygène se détériore, ce qui affecte négativement le travail de l'organisme tout entier. Un changement dans la viscosité du sang augmente la probabilité de thrombose - obstruction des vaisseaux sanguins par des caillots sanguins, ce qui entraîne une perturbation du fonctionnement des organes et des tissus. Cela peut se manifester par une crise cardiaque, un accident vasculaire cérébral. Le foie et la rate s'agrandissent, des foyers d'hématopoïèse y apparaissent.

En plus de la véritable polycythémie primaire, dont la cause est inconnue, on distingue la polycythémie secondaire, dans laquelle une augmentation de la production de globules rouges est causée par une augmentation du niveau d'érythropoïétine en réponse à un manque d'oxygène dans les tissus, par exemple, avec une bronchite chronique ou une maladie cardiaque. Dans ce cas, la polycythémie n'est qu'une conséquence et disparaît dans le traitement de la maladie sous-jacente.

Qui est à risque?

  • Hommes.
  • Personnes de plus de 40 ans.
  • Représentants de la race européenne.
  • Patients dont les proches avaient une polycythémie.
  • Numération globulaire complète (sans numération des globules blancs et ESR)
  • Des globules rouges. Leur niveau est généralement considérablement augmenté..
  • Globules blancs. Leur concentration peut être augmentée principalement en raison des neutrophiles..
  • Plaquettes. Le nombre de plaquettes peut également être élevé.
  • L'hémoglobine est une protéine qui fait partie des globules rouges et est impliquée dans le transfert d'oxygène. Avec polycythémie, généralement élevée.
  • Hématocrite. Il s'agit du rapport entre le volume de globules rouges et le volume sanguin total. Avec polycythémie, généralement élevée.
  • Les réticulocytes sont des globules rouges immatures. Ils pénètrent dans le sang par la moelle osseuse et mûrissent en 2-3 jours, se transformant en globules rouges matures. Avec la polycythémie, leur écoulement peut être observé, ce qui indique leur formation accélérée dans la moelle osseuse.
  • Érythropoïétine. Avec une véritable polycythémie, généralement considérablement réduite.
  • Vitamine B12. Il joue un rôle important dans la synthèse des acides nucléiques (composés impliqués dans le stockage et la transmission des informations héréditaires) nécessaires à la formation des globules rouges. Une augmentation de son niveau avec la polycythémie indique l'intensité de la formation des globules rouges.
  • Les principaux électrolytes sanguins sont le sodium, le potassium, le calcium,

Véritable polycythémie

La véritable polycythémie (polycythémie primaire, maladie de Wakez, érythrémie) est la maladie la plus courante dans le groupe des maladies myéloprolifératives chroniques. Le processus pathologique affecte principalement la croissance de la moelle osseuse érythroblastique, ce qui provoque une augmentation du nombre de globules rouges dans le sang périphérique, ainsi qu'une augmentation de la viscosité et de la masse du sang en circulation (hypervolémie).

La maladie survient principalement chez les personnes âgées (l'âge moyen des débuts est d'environ 60 ans), mais est également diagnostiquée chez les jeunes et les enfants. Les patients plus jeunes se caractérisent par une évolution plus sévère de la maladie. Les vrais hommes polycythémiques sont sujets à un peu plus de femmes, cependant, pour les patients d'un jeune âge, proportion inverse.

Causes et facteurs de risque

Les raisons de l'apparition d'une véritable polycythémie n'ont pas été établies de façon concluante. La pathologie peut être à la fois héréditaire et acquise dans la nature. Une prédisposition familiale à la maladie a été constatée. Chez les patients atteints de véritable polycythémie, des mutations génétiques sont identifiées qui sont héritées de manière autosomique récessive.

Les facteurs de risque comprennent:

  • l'effet sur le corps des substances toxiques;
  • rayonnement ionisant;
  • irradiation aux rayons X;
  • brûlures étendues;
  • utilisation à long terme d'un certain nombre de médicaments (sels d'or, etc.);
  • formes avancées de tuberculose;
  • détresse
  • les maladies virales;
  • néoplasmes tumoraux;
  • fumeur;
  • troubles endocriniens causés par des tumeurs surrénales;
  • malformations cardiaques;
  • maladie du foie et / ou des reins;
  • chirurgie extensive.

Formes de la maladie

La véritable polycythémie est de deux types:

  • primaire (pas une conséquence d'autres pathologies);
  • secondaire (se développe dans le contexte d'autres maladies).

Sans traitement adéquat pour une véritable polycythémie, 50% des patients décèdent dans un délai de 1 à 1,5 an après le diagnostic.

Stades de la maladie

Dans le tableau clinique de la véritable polycythémie, il y a trois étapes:

  1. Initiale (symptômes faibles) - les manifestations cliniques sont négligeables, durant environ 5 ans.
  2. Le stade érythrémique (déplié) d'une durée de 10 à 20 ans, à son tour, est divisé en sous-stades: IIA - la métaplasie de la rate myéloïde est absente; IIB - la présence d'une métaplasie myéloïde de la rate;
  3. Stade de métaplasie myéloïde post-érythrémique (anémique) avec ou sans myélofibrose; capable de devenir une leucémie chronique ou aiguë.

Symptômes

La véritable polycythémie est caractérisée par une évolution asymptomatique prolongée. Le tableau clinique est associé à une production accrue de globules rouges dans la moelle osseuse, qui s'accompagne souvent d'une augmentation du nombre d'autres éléments cellulaires du sang. Une augmentation du nombre de plaquettes entraîne une thrombose vasculaire, qui peut provoquer des accidents vasculaires cérébraux, un infarctus du myocarde, des attaques ischémiques transitoires, etc..

Aux stades ultérieurs de la maladie, les éléments suivants peuvent être observés:

  • démangeaisons cutanées, aggravées par l'exposition à l'eau;
  • accès de douleur pressante derrière le sternum pendant l'effort physique;
  • faiblesse, fatigue accrue;
  • trouble de la mémoire;
  • maux de tête, vertiges;
  • érythrocyanose;
  • rougeur des yeux;
  • déficience visuelle;
  • augmentation de la pression artérielle;
  • saignement spontané, ecchymose, saignement gastro-intestinal;
  • expansion des veines (en particulier les veines du cou);
  • douleur intense à court terme au bout des doigts;
  • ulcère d'estomac et / ou ulcère duodénal;
  • douleur articulaire;
  • insuffisance cardiaque.

Diagnostique

Le diagnostic de véritable polycythémie est établi sur la base des données obtenues lors de l'examen:

  • prise d'histoire;
  • inspection objective;
  • analyse sanguine générale et biochimique;
  • analyse générale de l'urine;
  • trépanobiopsie suivie d'une analyse histologique de la biopsie;
  • échographie;
  • imagerie par résonance magnétique ou calculée;
  • analyse génétique moléculaire.

Critères diagnostiques de la véritable polycythémie:

  • augmentation des indicateurs de la masse des globules rouges circulants: chez l'homme - plus de 36 ml / kg, chez la femme - plus de 32 ml / kg;
  • globules blancs - 12 × 10 9 / l ou plus;
  • plaquettes - 400 × 10 9 / l ou plus;
  • augmentation de l'hémoglobine à 180–240 g / l;
  • augmentation de la saturation en oxygène dans le sang artériel - 92% ou plus;
  • augmentation de la vitamine B sérique12 - 900 pg / ml ou plus;
  • augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline des leucocytes à 100;
  • splénomégalie.

La maladie survient principalement chez les personnes âgées (l'âge moyen des débuts est d'environ 60 ans), mais elle est également diagnostiquée chez les jeunes et les enfants.

Un diagnostic différentiel est nécessaire avec les érythrocytoses absolues et relatives (fausses), les néoplasmes, la thrombose veineuse hépatique.

Traitement

Le traitement de la véritable polycythémie vise principalement à prévenir le développement de la leucémie, ainsi que la prévention et / ou le traitement des complications thrombohémorragiques. Un traitement symptomatique est effectué pour améliorer la qualité de vie du patient..

Pour réduire la viscosité du sang avec le syndrome d'hyperviscosité, un cours de phlébotomie (exfusion, saignée) est effectué. Cependant, avec une thrombocytose initialement élevée, la phlébotomie peut contribuer à des complications thrombotiques. La thérapie myélosuppressive est indiquée pour les patients qui ne tolèrent pas la saignée, ainsi que pendant l'enfance et l'adolescence..

Les préparations d'interféron sont prescrites pendant une longue période (2-3 mois) pour réduire la myéloprolifération, la thrombocythémie et également pour prévenir le développement de complications vasculaires.

En utilisant des méthodes de thérapie matérielle (érythrocytaphérèse, etc.), l'excès d'éléments cellulaires du sang est éliminé. Afin de prévenir la thrombose, des anticoagulants sont prescrits. Les antihistaminiques sont utilisés pour réduire les manifestations des démangeaisons cutanées. De plus, il est conseillé aux patients de suivre un régime lait-légumes et de limiter l'activité physique..

Avec une augmentation prononcée de la taille de la rate (hypersplénisme), les patients présentent une splénectomie.

Complications et conséquences possibles

La véritable polycythémie peut être compliquée par:

  • myélofibrose;
  • infarctus de la rate;
  • Anémie
  • néphrosclérose;
  • calculs biliaires et / ou urolithiase;
  • goutte
  • infarctus du myocarde;
  • AVC ischémique;
  • cirrhose du foie;
  • embolie pulmonaire;
  • leucémie aiguë ou chronique.

Prévoir

Avec un diagnostic et un traitement en temps opportun, la survie dépasse 10 ans. Sans traitement adéquat, 50% des patients décèdent dans un délai de 1 à 1,5 an à partir du moment du diagnostic.

La prévention

En raison du fait que les causes exactes de la maladie ne sont pas claires, des méthodes efficaces pour la prévention de la véritable polycythémie n'ont pas encore été développées.

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Éducation: 2004-2007 "First Kiev Medical College" spécialité "Diagnostic de laboratoire".

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Polycythémie

RCHR (Centre républicain pour le développement sanitaire du Ministère de la santé de la République du Kazakhstan)
Version: Protocoles cliniques du Ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2017

informations générales

Brève description

Polycythémie chez les nouveau-nés - un syndrome d'augmentation de la concentration des éléments cellulaires du sang (principalement des globules rouges) [1].

Code (s) ICD-10:

ICD-10
Le codeTitre
R61.1Polycythémie du nouveau-né

Date d'élaboration / révision du protocole: 2017.

Abréviations utilisées dans le protocole:

UPU-Défaut cardiaque congénital
Échocardiographie-Échocardiographie
Parafoudre-Insuffisance rénale aiguë
Cci-Volume sanguin en circulation
RCT-Essai contrôlé randomisé
ICD-Classification internationale des maladies

Utilisateurs du protocole: néonatologistes, pédiatres, obstétriciens-gynécologues.

Catégorie de patient: nouveau-nés.

Niveau de preuve:

ETMéta-analyse de haute qualité, revue systématique des ECR ou des ECR à grande échelle avec une très faible probabilité (++) d'erreur systématique, dont les résultats peuvent être distribués à la population correspondante.
ÀUne revue systématique de haute qualité (++) des études de cohorte ou cas-témoins ou une étude de cohorte ou cas-témoin de haute qualité (++) avec un très faible risque d'erreur systématique ou ECR avec un faible risque (+) d'erreur systématique, dont les résultats peuvent être diffusés à la population correspondante.
AVECUne étude de cohorte ou cas-témoins, ou une étude contrôlée sans randomisation avec un faible risque d'erreur systématique (+), dont les résultats peuvent être étendus à la population correspondante ou ECR avec un risque d'erreur systémique très faible ou faible (++ ou +), dont les résultats ne sont pas peut être directement distribué à la population concernée.
Description d'une série de cas ou de recherches non contrôlées ou d'avis d'experts.
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Classification

Classification

Polycythémie primaire (vraie)

associée à des dommages au germe hématopoïétique, en raison desquels il y a une augmentation insuffisamment élevée du nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes;

La polycythémie secondaire est une réaction aux changements de l'environnement
Secondaire à la transfusion:
• serrage retardé du cordon ombilical;
• transfusion du fœtus au fœtus;
• transfusion de la mère au fœtus;
• asphyxie périnatale;
• trouver le bébé sous la mère immédiatement après la naissance.

Secondaire à l'hypoxie intra-utérine:
• retard de croissance intra-utérin;
• hypertension induite par la grossesse;
• diabète maternel;
• tabagisme maternel;
• CHD de la mère;
• portabilité.

Causes associées au fœtus:
• trisomie 13,18,21;
• hypothyroïdie, thyréotoxicose;
• hyperplasie congénitale des glandes surrénales;
• Syndrome de Beckwith-Wiedemann.

Diagnostique

MÉTHODES, APPROCHES ET PROCÉDÉS DE DIAGNOSTIC ET DE TRAITEMENT

Critères diagnostiques

Le dépistage de la polycythémie du nouveau-né est recommandé dans les situations suivantes:
• un nouveau-né est petit par âge gestationnel;
• un nouveau-né d'une mère diabétique;
• un nouveau-né est gros par âge gestationnel;
• des jumeaux monochorioniques, en particulier avec un grand enfant;
• image morphologique du retard de développement.

Données physiques:
Les symptômes les plus courants de la polycythémie néonatale:
• décoloration de la peau: principalement cyanose périphérique des cerises;
• modifications du système nerveux central: signes précoces: hypotension, somnolence, irritabilité, anxiété.

Troubles métaboliques:
• hypoglycémie;
• jaunisse;
• hypocalcémie.

Troubles du système cardiopulmonaire:
• tachycardie, tachypnée, détresse respiratoire;
• cyanose, pletor.

Problèmes gastro-intestinaux:
• vomissements, faible succion, entérocolite nécrosante.

Troubles du système urinaire:
• oligouria.

Changements hématologiques:
• thrombocytopénie modérée;
• thrombose.
NB! Dans environ 40% des cas, les symptômes de polycythémie sont légers ou absents (hypoglycémie asymptomatique).

Recherche en laboratoire:
• un indicateur important est l'hématocrite veineux central, qui avec la polycythémie dépasse 65%;
• les analyses sanguines biochimiques détectent toujours l'hypoglycémie (les niveaux de glucose diminuent en dessous de 2,2 mmol / l); hypocalcémie (diminution des taux de calcium sérique à moins de 1,74 mmol / L ou diminution des niveaux de calcium ionisé à moins de 0,75 mmol / L), hypomagnésémie (diminution des niveaux de magnésium inférieure à 0,62 mmol / L).
NB! Les autres mesures diagnostiques visent à identifier les causes de la polycythémie chez les nouveau-nés. Si vous suspectez une nosologie spécifique, ses propres méthodes de diagnostic sont utilisées..

Recherche instrumentale:
• radiographie pulmonaire: cardiomégalie, œdème pulmonaire (avec développement de troubles respiratoires, cardiaque (autres parties du corps si nécessaire);
• Échocardiographie: augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire, diminution du débit cardiaque (en cas de suspicion de cardiopathie et de coronaropathie).

Indications pour des conseils d'experts: consultation avec un cardiologue, un neurologue, un néphrologue pour discuter des tactiques de gestion pour la détection des malformations cardiaques, pulmonaires et rénales congénitales.

Algorithme de diagnostic:
Algorithme de prise en charge des nouveau-nés atteints de polycythémie

Diagnostic différentiel

Diagnostic

La justification du diagnostic différentielEnquêtesCritères d'exclusion du diagnostic de polycythémie primaire1234Polycythémie secondaire:Secondaire à la transfusion:Cyanose cerise de la peau,
symptômes d'insuffisance cardiaque, troubles respiratoires, hyperbilirubinémie, etc..Ht≥65%,
HB≥220 g / l● serrage retardé du cordon ombilical;
● transfusion du fœtus au fœtus;
● transfusion de la mère au fœtus;
● asphyxie périnatale;
● trouver le bébé sous la mère immédiatement après la naissanceSecondaire à l'hypoxie intra-utérine:Asphyxie à la naissance, troubles neurologiques, HIE, symptômes d'insuffisance cardiovasculaire et respiratoireHypoglycémie ≤2,2 mmol / L
Ht≥65%,
● retard de croissance intra-utérin;
● hypertension causée par la grossesse;
● diabète maternel;
● tabagisme maternel;
● mère CHD;
● usure.Causes de polycythémie associées
aux fruits:Ht≥65%,
HB≥220 g / l● trisomie
13,18,21
● hypothyroïdie, thyrotoxicose;
● hyperplasie surrénale congénitale;
● Syndrome de Beckwith-Wiedemann.

Traitement

Médicaments (substances actives) utilisés dans le traitement
Chlorure de sodium

Traitement (hôpital)

TACTIQUES STATIONNAIRES DE TRAITEMENT:

Carte d'observation du patient, itinéraire du patient:
- dans le cas de la naissance d'un enfant polycythémique dans l'organisation obstétricale du 1er niveau, résoudre la question de son transfert vers l'organisation obstétricale du 2ème ou 3ème niveau, en fonction de la gravité de son état;
- un enfant né dans une institution de maternité du 3ème niveau, s'il a des problèmes

(voir p. Diagnostic: troubles métaboliques, troubles du système cardiopulmonaire, troubles du tractus gastro-intestinal, troubles du système urinaire, modifications hématologiques), l'USI est transférée de la maternité ou à l'ARF (vers l'unité de soins intensifs ) en fonction de la gravité de l'affection.

Traitement non médicamenteux:
• fournir une salle d'accouchement chaude (température de l'air ≥25 0 С);
• emmener l'enfant dans des couches chaudes et sèches, mettre sur le ventre de la mère, sécher, évaluer son état;
• en cas de naissance d'un enfant en asphyxie - séparé de la mère, placer sous une source de chaleur rayonnante, procéder à la réanimation (voir le protocole clinique "Asphyxie à la naissance");
• lors de la mise en œuvre de problèmes chez le nouveau-né (voir p. Diagnostic: troubles métaboliques, troubles du système cardiopulmonaire, troubles du tractus gastro-intestinal, troubles du système urinaire, modifications hématologiques), effectuer des mesures de traitement et de diagnostic conformément aux protocoles cliniques pertinents ;
• si à la naissance le bébé n'a pas besoin de mesures de réanimation, il doit être placé sur le ventre de la mère, assurer un contact peau à peau et un allaitement précoce

Traitement médical:

La liste des médicaments essentiels (ayant une probabilité d'utilisation de 100%):

Groupe de médicamentsMédicamentsLes indicationsNiveau de preuve
-Solution de chlorure de sodium à 0,9% (solution saline)-_

La liste des médicaments supplémentaires (probabilité d'utilisation inférieure à 100%): non.

Intervention chirurgicale: non.

Entretien supplémentaire: dépend de la cause identifiée de la polycythémie (voir les protocoles pertinents)

Indicateurs d'efficacité du traitement: normalisation de l'hématocrite et des conditions qui ont provoqué le développement de la polycythémie.

Hospitalisation

INDICATIONS D'HOSPITALISATION AVEC INDICATION DU TYPE D'HOSPITALISATION

Indications de l'hospitalisation planifiée: les femmes enceintes à risque de polycythémie chez leurs nouveau-nés (voir Diagnostic: Dépistage de la polycythémie des nouveau-nés) sont hospitalisées pour l'accouchement dans une maternité de 2e ou 3e niveau.

Indications d'hospitalisation d'urgence: voir les protocoles de grossesse pour les femmes à risque de polycythémie chez leurs nouveau-nés (voir Diagnostic: dépistage de la polycythémie des nouveau-nés).

Information

Sources et littérature

  1. Procès-verbaux des réunions de la Commission mixte pour la qualité des services médicaux du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan, 2017
    1. 1) Mackintosh TF, Walkar CH. Viscosité du sang chez le nouveau-né. Arch Dis Child 1973; 48: 547-53. 2) Phibbs RH: polycythémie néonatale. Dans Rudolph AB (ed): Pediatrics, 16thed. New York: Appleton Century Crofts, 1997, pp 179. 3) Ramamurthy RS, Brans WY Polycythémie néonatale I. Critères de diagnostic et de traitement. Pediatrics 1981; 68: 168-74. 4) Wirth FH, Goldberg KE, Lubchenco LO: hyperviscocity néonatale I. Incidence. Pediatrics 1979; 63: 833-6. 5) Stevens K, Wirth FH. Incidence d'hyperviscosité néonatale au niveau de la mer. Pediatrics 1980; 97: 118 6) Bada HS, Korones SB, Pourcyrous M, Wong SP, Wilson WM3rd, Kolni HW, Ford DL. Syndrome asymptomatique d'hyperviscocité polycythémique: effet de la transfusion d'échange partiel. J. Pediatr 1992; 120: 579-85 7) Shohat M, Merlob P, Reisner SH: Polycythémie néonatale. I. Diagnostic précoce et incidence liés au moment de l'échantillonnage. Pediatrics 1984; 73: 7-10. 8) Shohat M, Reisner SH, Mimouni F, Merlob P. Polycythémie néonatale II. Définition liée au moment de l'échantillonnage. Pediatrics 1984; 73: 11-3. 9) Oh W. Polycythémie néonatale et hyperviscosité. Pediatr Clin North Am 1986; 33: 523-32 10) Linderkamp O, Nelle M, Kraus M, Zilow EP. L'effet du clampage précoce et tardif du cordon sur la viscosité du sang et d'autres paramètres hématologiques chez les nouveau-nés à terme. Acta Pediatr 1992; 81: 745-50 Protocoles AIIMS-NICU 2007 11) Black VD, Lubchenco LO, Luckey DW, Koops BL, McGuinness GA, Powell DP, Tomlinson AL. Séquelles développementales et neurologiques du syndrome d'hyperviscocité néonatal. Peditrics 1982; 69: 426-31. 12) Goldberg K, Wirth FH, Hathaway WE, Guggenheim MA, Murphy JR, Braithwaite WR, Lubchenco LO. Hyperviscocité néonatale II. Effet d'une transfusion d'échange partiel. Pediatrics 1982; 69: 419-25. 13) Oh W, Lind J. Hématocrite veineux et capillaire chez les nouveau-nés et transfusion placentaire. Acta Pediatr Scand 1966; 55: 38-48 14) Villalta IA, Pramanik AK, Diaz-Blanco J, Herbst J.Erreurs diagnostiques dans la polycythémie néonatale basée sur la méthode de détermination de l'hématocrite. J Pediatr 1989; 115: 460-2 15) Deorari AK, Paul VK, Shreshta L, Singh M. Polycythémie néonatale symptomatique: Comparaison de la transfusion d'échange partiel avec une solution saline par rapport au plasma. Indian Pediatr 1995; 32: 1167-71 16) de Waal KA, Baerts W, Offringa M. Revue systématique du fluide optimal pour la transfusion d'échange dilutionnelle dans la polycytémie néonatale. Arch Dis Child Foetal Neonatal Ed. 2006; 91: F7-10. 17) Dempsey EM, Barrington K. Résultats à court et à long terme après une transfusion d'échange partiel chez le nouveau-né polycytémique: une revue systématique. Arch Dis Child Foetal Neonatal Ed. 2006; 91: F2-6. 18) Black VD, Lubchenco LO, Koops BL, Poland RL, Powell DP. Hyperviscosité néonatale: étude randomisée de l'effet d'une transfusion d'échange plasmatique partielle sur les résultats à long terme. Pediatrics 1985; 75: 1048-53.

Information

ASPECTS ORGANISATIONNELS DU PROTOCOLE

Liste des développeurs de protocoles avec des données de qualification:
1) Chuvakova Tamara Kurmangalievna - Docteur en sciences médicales, professeur, chercheur principal, consultant du Département de néonatologie, Centre pédagogique d'État russe "Centre scientifique de pédiatrie et de chirurgie pédiatrique".
2) Karin Bekturgan Tynimbaevich - chef du département de néonatologie du JSC "Centre scientifique national pour la maternité et l'enfance".
3) Tabarov Adlet Berikbolovich - Chef du Département de gestion de l'innovation de la Pharmacopée d'État républicaine à l'hôpital permanent «Clinique du bureau du centre médical du président de la République du Kazakhstan» Pharmacologue clinicien.

Indication d'absence de conflit d'intérêts: pas de conflit.

Réviseurs:
Dzhaksalykova Kulyash Kalikanovna - docteur en sciences médicales, professeur au département de médecine familiale de JSC "Université médicale d'Astana".

Indication des conditions de révision du protocole: Révision du protocole 5 ans après sa publication et à compter de la date de son entrée en vigueur ou si de nouvelles méthodes sont disponibles avec un niveau de preuve.

La polycythémie est la suivante. Symptômes, diagnostic et traitement

La polycythémie est une augmentation du nombre d'éléments cellulaires du sang par unité de volume. Il existe deux types de cette maladie: la polycythémie vraie (ou primaire) et relative (ou secondaire). Cette maladie peut avoir de nombreuses causes: des maladies du système hématopoïétique à l'augmentation physiologique des globules rouges avec hypoxie.

Définition

La véritable polycythémie est une maladie associée à des modifications tumorales bénignes du système hématopoïétique. On observe une division cellulaire excessive du germe myéloïde, en particulier pour le pool de globules rouges. Un grand nombre de globules rouges matures, de plaquettes et de neutrophiles sont jetés dans le sang périphérique à la fois.

La polycythémie (la CIM-10 lui attribue le code D 45) entraîne une modification de la pression oncotique et une augmentation de la viscosité du sang. Pour cette raison, la circulation sanguine dans les vaisseaux périphériques ralentit, des caillots sanguins et des boues peuvent se former dans les capillaires. En fin de compte, les organes et les tissus subissent une privation d'oxygène et une ischémie..

La première mention de cette maladie est apparue en 1892. Dix ans plus tard, il a été suggéré les causes de cette condition, et même plus tard, il est entré dans la classification en tant que nosologie distincte. Le plus souvent, la polycythémie affecte les adultes et les personnes âgées. En règle générale, pendant longtemps, il n'y a pas de symptômes de la maladie ou ils sont insignifiants et ne provoquent pas d'anxiété..

Étiologie et clinique

Les causes de la polycythémie ne sont pas exactement connues. Les scientifiques ont avancé plusieurs théories à ce sujet. Le plus fiable d'entre eux affirme que les cellules souches subissent des changements à la suite de mutations. Pourquoi les mutations elles-mêmes se produisent, la médecine moderne ne sait pas. Mais le fait que les coordonnées exactes des changements aient été trouvées montre quelle percée dans l'étude de cette maladie a été faite.

Aux stades initiaux, la maladie se manifeste mal et les patients demandent déjà de l'aide au moment de l'apparition des complications. En règle générale, ce sont la pléthore et les symptômes associés à la thrombose:

  1. Changement de couleur de peau, apparition d'un réseau vasculaire. Dans les endroits où la peau est mince (sur le cou, les joues, l'estomac), les vaisseaux dilatés se montrent bien et le tégument prend une couleur cerise. Dans ce cas, les lèvres et la langue peuvent être violet bleuâtre et une injection de vaisseaux oculaires est également observée..
  2. La peau qui gratte. Cela est dû au fait que dans le sang, il existe un nombre accru de médiateurs inflammatoires - sérotonine et histamine.
  3. Douleur au bout des doigts, accompagnant une acrocyanose. Ce symptôme apparaît en raison de la formation de caillots sanguins et de zones de nécrose cutanée..
  4. Augmentation de la rate. Cet organisme étant responsable de la "destruction" des globules rouges, avec une augmentation de leur nombre, il est également contraint de travailler avec plus de puissance. Cela conduit à son augmentation compensatoire..
  5. Ulcères gastriques et duodénaux. Ce symptôme est également associé à la formation de caillots sanguins. La muqueuse gastro-intestinale est très sensible à l'hypoxie, par conséquent, si son apport sanguin est perturbé, les ulcères apparaissent plus rapidement que dans d'autres organes.
  6. Saignement. Aussi paradoxal que cela puisse paraître, avec une viscosité sanguine accrue, les parois des vaisseaux envahis deviennent vulnérables aux dommages mécaniques, de sorte que les aliments rugueux peuvent provoquer, par exemple, des saignements des veines de l'œsophage.
  7. Douleurs goutteuses associées à une augmentation de l'acide urique.
  8. Douleur dans les membres inférieurs due à une thrombose vasculaire.

En plus de tous les symptômes ci-dessus, les patients peuvent se plaindre d'une détérioration de l'état général, d'un essoufflement, de fatigue, de vertiges, d'acouphènes, de maux de tête, d'une pression accrue et même d'une diminution de la vision.

Tests de laboratoire

La véritable polycythémie se caractérise non seulement par un complexe de symptômes subjectifs, mais aussi par les résultats d'études objectives. Dans le test sanguin général, on notera une augmentation du nombre de globules rouges (jusqu'à 6-8 millions par mm cube avec une norme de 4), l'hémoglobine augmente avec le nombre de globules rouges, mais l'indice de couleur, au contraire, diminue. Parce que l'hémoglobine est dispersée dans un grand pool de cellules.

Le volume sanguin total est plus que doublé, l'hématocrite se déplace fortement vers les éléments cellulaires et atteint 65% ou plus. Dans la forme périphérique, de jeunes formes de cellules sanguines - des réticulocytes commencent à apparaître. S'ils sont normaux jusqu'à un ppm, alors avec la maladie de Wakez, cet indicateur oscille entre 15 et 20. Cela indique une régénération pathologiquement accrue des globules rouges. Parfois, des cellules blastiques peuvent être trouvées dans un frottis. Dans ce cas, le diagnostic de leucémie peut être fait par erreur..

Dans la formule leucocytaire, il y a un net déplacement vers la gauche en raison des cellules stab, ainsi qu'une augmentation des neutrophiles et des éosinophiles. Le nombre de plaquettes peut atteindre 600 millions. Dans ce contexte, il y a un ralentissement de la vitesse de sédimentation des érythrocytes à un millimètre par heure.

Complications

La véritable polycythémie se manifeste non seulement et non pas tant comme symptômes, mais comme complications. Le plus souvent, elles sont causées par une thrombose accrue dans les vaisseaux qui alimentent le système nerveux central, les organes digestifs et les membres inférieurs. Cela se manifeste par des crises cardiaques et des accidents vasculaires cérébraux, une cirrhose du foie, une thrombose veineuse profonde aiguë et chronique.

Parallèlement aux conséquences de la thrombose, il faut faire face aux saignements. En raison d'une ischémie constante, des taches de nécrose et d'ulcères apparaissent sur de minces sections des muqueuses et de la peau qui, lorsqu'elles sont irritées mécaniquement, commencent à saigner.

Dans le cadre d'une augmentation de l'acide urique, les patients présentent souvent une lithiase urinaire, une inflammation de la vésicule biliaire et une sclérose de la substance rénale.

Diagnostique

La polycythémie est une maladie polyétiologique dont le diagnostic est assez compliqué. Afin de s'assurer que le diagnostic est correct, le médecin doit:

- évaluer l'hémogramme clinique, les paramètres biochimiques et l'hémogramme;

- voir les signes visuels caractéristiques de la maladie (couleur de la peau, hypertrophie de la rate);

- effectuer des tests de thrombose accrue.

La maladie de Wakez est un diagnostic d'exception. Dans un premier temps, le spécialiste propose des pathologies plus courantes et doit s'assurer qu'elles ne sont pas là. Ceux-ci incluent, par exemple, l'hypoxie et l'apport incontrôlé de vitamine B12. Pour confirmer sa conclusion, le médecin peut avoir besoin d'une ponction de moelle osseuse. Cela déterminera la fonction de la moelle osseuse. Au total, pour diagnostiquer la polycythémie, il faut parfois une vingtaine d'indicateurs différents.

Formes de la maladie

Comment la polycythémie se développe-t-elle au fil du temps? Les étapes de la pathologie qui se distinguent par le cours clinique:

  1. Le premier, ou initial. Il peut durer plus de cinq ans, se manifeste sous la forme d'une augmentation de l'apport sanguin aux organes, un test sanguin général est pratiquement inchangé, il n'y a pas de complications.
  2. Le deuxième A, ou stade polycythémique. Il se développe dans une fourchette de cinq à quinze ans de maladie. Les patients ont une augmentation significative de la rate, des thromboses artérielles et veineuses fréquentes, des saignements pathologiques. Dans le test sanguin, le nombre de cellules du germe myéloïde augmente.
  3. Le deuxième stade B, ou métaplasie myéloïde de la rate. L'apparition d'une tumeur non seulement dans la moelle osseuse, mais aussi dans d'autres organes hématopoïétiques. Hypertrophie du foie, thrombose persistante. Dans les tests de laboratoire, une anisocytose est observée..
  4. Le troisième stade, ou anémie. La maladie entre dans sa phase terminale. L'hémoglobine n'est déjà pas suffisante pour augmenter le nombre de globules rouges. Le foie et la rate sont considérablement hypertrophiés, des changements cicatriciels sont observés dans la moelle osseuse. Dans cette période, la leucémie se joint, qui devient la cause du décès des patients.

Grands et petits critères

Tout d'abord, vous devez vous assurer que le patient a vraiment une polycythémie, dont les symptômes et le traitement sont discutés dans notre revue. Afin de ne pas se tromper, les médecins ont sorti tout un algorithme d'actions, à la suite duquel vous pouvez faire un diagnostic.

Vous devez d'abord recueillir une anamnèse et effectuer des recherches. Si le patient a:

- augmentation de l'hémoglobine ou de l'hématocrite;

- thrombose veineuse hépatique, la probabilité d'un diagnostic correct est élevée.

L'étape suivante est l'exclusion de la polycythémie secondaire. Pour cela, des critères grands et petits ont été dérivés..

  1. Une augmentation de la masse totale de globules rouges dans le sang périphérique.
  2. Diminution de la saturation en oxygène inférieure à 92%.
  3. Hypertrophie de la rate.

Petits critères ou critères supplémentaires:

  1. Une augmentation du nombre d'autres éléments façonnés (plaquettes, globules blancs).
  2. Phosphatase alcaline accrue.
  3. Augmentation de la vitamine B12 sérique.

Si le patient a tous les grands critères ou deux grands et deux petits, alors avec une probabilité de 90%, on peut affirmer qu'il s'agit d'une véritable polycythémie.

Traitement

Afin de choisir la bonne tactique, le médecin doit se rappeler quels processus physiopathologiques déclenchent la polycythémie. Les symptômes et le traitement sont étroitement liés. Tout d'abord, la thérapie vise à lutter contre la viscosité excessive du sang et les saignements.

Pour réduire le nombre de globules rouges, une phlébotomie est utilisée, ou, plus simplement, une saignée. Malgré le fait que la méthode soit ancienne, sinon ancienne, elle fonctionne bien dans ce cas. L'excès de liquide et d'éléments façonnés quitte le lit vasculaire. Une portion est prélevée dans un demi-litre de sang tous les deux à quatre jours jusqu'à ce que l'hématocrite soit maintenu à 45% et que le taux d'hémoglobine ne revienne pas à la normale. Pour améliorer le flux sanguin avant la procédure, 400 millilitres de réopoliglyukine et cinq mille unités d'héparine sont administrés au patient.

La deuxième méthode de traitement est l'érythrocytophorèse. La technologie moderne vous permet d'éliminer du corps tout type de cellule, dans ce cas, les globules rouges. Afin de limiter la production de cellules sanguines, une chimiothérapie est également utilisée..

Il existe différentes combinaisons de méthodes qui sont sélectionnées individuellement pour chaque cas de maladie. Cela vous permet d'obtenir un succès maximal..

Qu'est-ce qui attend les personnes ayant un diagnostic de polycythémie? La prévision ne peut pas être qualifiée de fatale, mais elle ne sera pas non plus optimiste. À l'avenir, ces personnes souffriront de sclérose médullaire et de cirrhose. Si la maladie commence à progresser, tout se terminera par une leucémie myéloïde chronique. Les patients ne vivent en moyenne pas plus de dix ans.

Polycythémie secondaire

Il n'y a pas de différences fondamentales dans le plan pathogénétique entre la polycythémie vraie et fausse (ou relative). Le sang devient épais, visqueux, remplit les petits vaisseaux et conduit à une thrombose. La polycythémie secondaire est le syndrome de Gaiseback, c'est aussi une pseudopolycythémie de stress, elle peut être congénitale ou acquise, mais les fonctions du cerveau rouge ne sont pas modifiées.

Pourquoi une hématopoïèse secondaire apparaît-elle? Ceci est le plus souvent associé à des malformations du système cardiovasculaire, apparues in utero ou dans la petite enfance. La présence de maladies sanguines héréditaires chez des proches parents augmente également la probabilité d'une manifestation de pathologie. Mais, en règle générale, chez les patients atteints de polycythémie secondaire, les antécédents familiaux ne sont pas chargés. Dans ce cas, le médecin doit rechercher les causes de la privation d'oxygène des tissus.

Symptômes et traitement

La polycythémie est diagnostiquée sur la base d'un certain nombre de symptômes. Malheureusement, il n'y en a pas de pathognomonique parmi eux, donc le diagnostic de cette maladie est une affaire plutôt laborieuse..

Les manifestations les plus courantes comprennent:

- douleurs articulaires et osseuses (non liées aux blessures);

- maux de tête persistants, vertiges;

- démangeaisons après les procédures de bain;

- insomnie, fatigue, essoufflement;

- perte de poids, transpiration déraisonnable;

- hypertrophie de la rate.

Ce n'est pas une liste complète des plaintes possibles des patients. Comme on peut le voir sur la liste, individuellement, ils peuvent être trouvés dans le tableau clinique des maladies neurologiques, cardiologiques, rhumatologiques.

Comme pour la véritable polycythémie, l'hirudothérapie, le don de sang et les anticoagulants sont utilisés pour éliminer les symptômes de la maladie. L'élimination d'une quantité relativement faible de sang vous permet de réduire la pression systémique, d'améliorer la circulation sanguine dans les tissus et d'augmenter l'apport d'oxygène aux organes. Les patients éprouvent des étourdissements et des maux de tête, normalisent le sommeil, l'essoufflement disparaît. Mais ce sont des mesures palliatives, il est impossible de les réaliser à l'infini, donc le médecin doit encore trouver la cause de l'hypoxie et, si possible, l'éliminer le plus tôt possible.

Polycythémie chez le nouveau-né

La polycythémie n'est pas seulement présente chez les adultes. Dans de très rares cas, les enfants peuvent être affectés. Si le fœtus pendant la grossesse souffrait d'hypoxie sévère, alors après la naissance, il sera déterminé par une augmentation du nombre de globules rouges. La privation d'oxygène d'un enfant peut être causée par diverses raisons:

- la présence d'une pathologie extragénitale chez la mère (maladie cardiaque, maladie rénale, anémie);

Après la naissance, la polycythémie peut provoquer des malformations cardiaques congénitales difficiles à corriger, telles que la transposition des gros vaisseaux ou le canal aortique ouvert. Les jeunes enfants sont plus susceptibles de tolérer l'hypoxie, la rapidité du traitement joue donc un rôle important. Parmi les complications de cette condition, on distingue l'hypoplasie de la moelle osseuse et la dégénérescence irréversible des systèmes nerveux et respiratoire..

Polycythémie - symptômes, complications, traitement et pronostic

La polycythémie est un trouble qui appartient au groupe des maladies myéloprolifératives, c'est-à-dire lorsque la moelle osseuse produit des quantités anormales de l'un des composants du sang. Dans le cas de la polycythémie vraie, un excès de tous les éléments de base (érythrocytes, granulocytes, plaquettes) avec une prédominance de globules rouges a été trouvé.

Quelles sont les causes de la polycythémie?

Les causes et l'apparition d'une véritable polycythémie ne sont pas entièrement comprises. Le seul facteur éprouvé contribuant au développement d'une véritable polycythémie est le rayonnement ionisant (par exemple, le rayonnement X). Il s'agit d'une maladie relativement rare, touchant souvent des hommes plus âgés..

Symptômes de polycythémie

Le plus fréquent (chez la moitié des patients) est:

  • mal de crâne,
  • démangeaisons de la peau après un bain chaud (un symptôme très caractéristique),
  • fatigue constante.

Un tiers des patients se plaignent:

  • étourdissements dans diverses situations,
  • Vision floue,
  • perte de poids,
  • transpiration,
  • douleur abdominale de cause inconnue,
  • rougeur et douleur dans les bras et les jambes.

D'autres symptômes possibles incluent:

  • thrombose artérielle ou veineuse (se manifeste par un accident vasculaire cérébral, un infarctus du myocarde ou un autre incident vasculaire),
  • troubles de la coagulation (par exemple, sous la forme de saignements de nez prolongés),
  • rougeur du visage (rougissement),
  • saignement gastro-intestinal,
  • hypertrophie de la rate et du foie (examinée par un médecin ou visualisée par échographie),
  • ulcères cutanés,
  • essoufflement,
  • goutte.

Comment reconnaître la polycythémie?

Le médecin utilise les critères de l'OMS pour diagnostiquer une véritable polycythémie. Pour cela, chaque patient doit:

  • effectuer des antécédents médicaux approfondis et procéder à un examen détaillé (pour exclure d'autres causes de polycythémie et confirmer l'élargissement du foie / de la rate);
  • prendre du sang pour des tests de base (nombre de globules rouges, nombre de globules blancs, concentration d'hémoglobine);
  • prendre de la moelle osseuse pour la recherche (activité excessive des cellules qui produisent des éléments sanguins);
  • effectuer des tests génétiques pour des maladies spécifiques de gènes spécifiques.

Il est très important d'exclure d'autres causes de polycythémie (c'est-à-dire la polycythémie secondaire). Peut apparaître:

  • à haute altitude,
  • lorsque d'autres maladies sont détectées (poumons, cœur, reins),
  • chez les gros fumeurs,
  • après un empoisonnement au gaz,
  • dans certains cas de cancer,
  • lors de l'utilisation de drogues,
  • en cas d'empoisonnement aux métaux lourds.

Complications de la vraie polycythémie

La véritable polycythémie est une maladie grave qui, si elle n'est pas traitée, peut rapidement entraîner de graves complications et, par conséquent, la mort. Chez les patients, le risque d'accident vasculaire cérébral, d'infarctus du myocarde, d'embolie pulmonaire et de thrombose veineuse est considérablement augmenté. Cela peut s'expliquer par le fait que le sang est «épais» (riche en plaquettes, érythrocytes, granulocytes et facteurs contribuant aux processus de coagulation). Une activité excessive de la moelle osseuse provoque parfois sa fibrose et son échec ultérieur (ceci peut être comparé à la "déplétion" de la puissance de la moelle osseuse pour la production de sang). Chez certains patients, la véritable polycythémie se traduit par une leucémie aiguë beaucoup plus sévère. Une autre complication peut être l'apparition d'ulcères de l'estomac et du duodénum.

Traitement de la vraie polycythémie

L'objectif le plus important du traitement de la polycythémie vraie est de prévenir les complications thrombotiques dangereuses susmentionnées. De plus, les maux désagréables accompagnant la maladie sont éliminés.

Une méthode populaire et très efficace est un test sanguin, qui est effectué régulièrement pour maintenir la concentration des éléments sanguins à un niveau approprié. De plus, de l'aspirine prophylactique (acide acétylsalicylique) est utilisée, ce qui réduit le risque de complications thrombotiques. Parfois, un hématologue peut décider d'introduire des médicaments supplémentaires qui interfèrent avec le métabolisme des cellules souches de la moelle osseuse, ce qui réduit également la production anormalement élevée de composants sanguins. Voici des médicaments comme:

  • hydroxyurée,
  • interféron alfa,
  • busulfan,
  • anagrélide,
  • pyriméthamine,
  • piprobroman,
  • allopurinol,
  • médicaments pendant les essais cliniques.

Pendant le traitement, le médecin surveille la soi-disant réponse au traitement (indiquant les principaux paramètres du test sanguin). Lorsque cela n'est pas satisfaisant, il peut décider d'utiliser de nouveaux médicaments ou d'augmenter l'intensité sanguine.

Situations particulières:

  1. La survenue d'une thrombose de la veine porte du foie ou d'une thrombose du foie se produit assez souvent lors d'une véritable polycythémie - elle est traitée par des injections d'héparine de faible poids moléculaire et des anticoagulants oraux (pour le reste de votre vie), parfois une opération est nécessaire (pontage des veines avec un caillot, ablation mécanique de la thrombose);
  2. Une femme est enceinte de polycythémie - chez les femmes en bonne santé pendant la grossesse, cela entraîne une diminution du taux d'hémoglobine et d'hématocrite dans le sang, ce qui peut nuire à l'évaluation correcte du contrôle de la polycythémie. Le traitement utilise une saignée acide et acétylsalicylique. En raison des effets nocifs sur le fœtus, les médicaments qui interfèrent avec la division cellulaire doivent être évités. En dernier recours, votre médecin vous donnera de l'interféron alfa. Une prophylaxie anticoagulante appropriée après l'accouchement (injection d'héparine) est importante;
  3. Un patient atteint de polycythémie subit une intervention chirurgicale - en raison du risque significativement plus élevé de complications thrombotiques et hémorragiques pendant et avant la chirurgie, il est nécessaire de «reconstruire» la véritable polycythémie au niveau le plus élevé possible avant la chirurgie.

Pronostic de la polycythémie vraie

Le pronostic de la polycythémie vraie est bon lorsque la maladie est traitée correctement (plus de 15 ans d'extension de vie) et mauvais en l'absence de traitement (l'espérance de vie moyenne des patients est de 2 ans). Il convient de rappeler que cette maladie est généralement diagnostiquée chez les personnes âgées - un traitement approprié efface toutes les différences d'espérance de vie entre les personnes de plus de 60 ans atteintes d'une véritable polycythémie et leurs pairs en bonne santé..

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