Traitement de la vascularite chez les enfants: symptômes, types, pronostics

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Les symptômes de la vascularite pendant l'enfance dépendent du type et du calibre des vaisseaux affectés, ainsi que des changements dans la fonctionnalité des structures impliquées..

Le mécanisme du développement de la maladie et ses causes

Les causes exactes de la vascularite chez les enfants sont encore inconnues. On suppose que l'inflammation vasculaire peut être associée à tout agent infectieux (Staphylococcus aureus, virus de l'hépatite, VIH, etc.), dans lequel un grand nombre d'anticorps se forment. Ce sont ces composés protéiques qui, pour une raison encore inconnue, sont utilisés pour attaquer leurs propres cellules vasculaires.

Les conditions pathologiques suivantes peuvent provoquer une vascularite pendant l'enfance:

  • maladies fréquentes de nature infectieuse (grippe, SRAS, amygdalite);
  • vaccination contre l'intolérance individuelle aux composants du médicament;
  • certains produits médicaux (antibiotiques, quinidines, sulfonamides);
  • hypothermie générale du corps;
  • infection par les helminthes;
  • la présence de foyers d'inflammation lente (sinusite, otite moyenne, sinusite).

Les réactions allergiques, en particulier aux aliments, sont reconnues comme l'une des principales causes de vascularite infantile..

Tous les provocateurs considérés ne deviennent significatifs qu'avec une prédisposition héréditaire du bébé aux pathologies vasculaires. Dans certains cas, la vascularite chez un enfant apparaît comme un symptôme d'auto-immunité ou de cancer.

Que se passe-t-il dans le corps lorsqu'un agent infectieux pénètre? En réponse aux effets toxiques des virus et des bactéries, une énorme quantité d'immunoglobulines au comportement anormal apparaît dans le sang. Au lieu de s'attacher aux agents pathogènes et de les neutraliser, les anticorps se déposent activement sur les parois internes des artères et provoquent une inflammation.

Les enzymes libérées à la suite de ce processus commencent à pénétrer profondément dans les fibres, perforant et détruisant les vaisseaux. Le sang à travers les fragments endommagés s'infiltre dans les tissus environnants et cesse de remplir sa fonction principale - fournir des nutriments aux organes. Le résultat est une mort cellulaire massive et la mort de certaines zones.

Classification de la vascularite chez les enfants

La première nomenclature de la vascularite systémique chez les enfants est apparue en 1992 lors d'une conférence à Chapel Hill. Cette systématisation a harmonisé les critères de diagnostic et les méthodes de traitement de la maladie dans différents pays..

Cependant, en 2012, la classification a été révisée et une nouvelle nomenclature a été proposée sur la base de ses résultats. Selon elle, toutes les vascularites systémiques sont divisées en primaire (en fait une inflammation) et secondaire, causées par d'autres pathologies.

Principaux comprennent:

  • dommages aux gros vaisseaux - artérite sénile, syndrome de Takayasu;
  • vascularite vasculaire de calibre moyen - périartérite noueuse, maladie de Kawasaki;
  • lésions capillaires - granulomatose de Wegener, polyangéite microscopique, vascularite hémorragique, maladie de Goodpasture, angiite urticaire;
  • inflammation artérielle de différentes tailles - syndrome de Cogan.

La vascularite secondaire chez un petit enfant peut être associée au virus de l'hépatite B et C, aux médicaments et à l'oncologie. Les types d'inflammation juvénile incluent le syndrome de Kawasaki et la polyarthrite rhumatoïde juvénile.

Formes de vascularite et symptômes

Chez les enfants, la vascularite systémique est observée beaucoup moins fréquemment, mais apparaît plus activement que chez les adultes. Chacun de ces types d'inflammation vasculaire a son propre tableau clinique et des caractéristiques spécifiques qui lui sont propres..

Les symptômes courants de la vascularite infantile comprennent:

  • déformation des parois vasculaires;
  • douleurs musculaires et articulaires;
  • augmentation de la température;
  • dysprotéinémie (une violation du rapport normal entre les fractions protéiques dans le sang);
  • Croissance ESR.

Avec un traitement rapide et compétent chez 80% des enfants, les symptômes de la vascularite disparaissent après 1 à 1,5 mois, et seulement dans 20% des affections se transforment en un stade chronique.

Purpura cutané

Le type de vascularite le plus courant chez les jeunes patients. Il a plusieurs sous-types et se trouve chez environ un enfant sur trois âgé de six mois à 18 ans. L'incidence la plus élevée d'enfants survient entre 2 et 8 ans. Le purpura cutané affecte les garçons deux fois plus souvent que les filles.

Ce type de vascularite survient généralement après de graves maladies ORL de nature staphylococcique et se manifeste par de multiples éruptions hémorragiques dans les cuisses et les fesses. Chez les jeunes enfants, les taches d'érythème s'accompagnent de démangeaisons et d'irritations cutanées..

Autres signes de vascularite hémorragique chez un enfant:

  • léthargie, humeurs, pleurs sans raison;
  • refus de nourriture;
  • mal de crâne;
  • augmentation persistante de la température à 37,2–38,0 ° C.

Dans les cas graves, des vésicules avec des traces de sang se forment à la surface de l'érythème, une nécrose tissulaire est possible.

Avec une évolution bénigne de la vascularite, les hémorragies déjà en 3-4 jours changent de couleur et de forme et disparaissent progressivement.

Vascularite cutanée rhumatoïde chez l'enfant

Ce type de vascularite s'accompagne souvent de dommages aux organes et tissus vitaux. Avec la forme rhumatoïde de l'inflammation, les symptômes cutanés sont associés à des lésions des grosses articulations - genou, coude, cheville. Hémorragies hémorragiques localisées autour de ces articulations.

La vascularite rhumatoïde cutanée chez un enfant peut être reconnue par les signes suivants:

  • douleur prononcée dans une ou plusieurs articulations;
  • gonflement et rougeur de la peau dans la zone des articulations enflammées;
  • une légère parésie possible des membres inférieurs;
  • engourdissement et picotements dans les orteils.

Le type rhumatoïde est considéré comme l'une des vascularites les plus complexes chez les jeunes enfants et nécessite un traitement urgent et compétent..

Forme abdominale cutanée de vascularite chez les enfants

Il se manifeste par une éruption hémorragique dans les membres inférieurs et des dommages à l'aorte abdominale. Il est possible de reconnaître cette forme de vascularite chez un enfant par les symptômes qui l'accompagnent:

  • coliques intestinales;
  • douleur aiguë dans le nombril, aggravée par la palpation;
  • flatulences et ballonnements;
  • nausées, vomissements avec un mélange de sang;
  • la diarrhée;
  • occlusion intestinale fonctionnelle possible.

Les crampes abdominales sont très similaires à une crise de cholécystite ou d'appendicite, ce qui conduit souvent à une confusion dans les diagnostics et à un traitement incorrect..

Forme rénale de la vascularite chez les enfants

Ce type de vascularite infantile est beaucoup moins fréquent que les formes précédentes. Une pathologie, mieux connue sous le nom de syndrome de Shenlein-Genoch, se développe 30 à 45 jours après le début de l'inflammation vasculaire.

Signes caractéristiques de la maladie:

  • changements dans la quantité, la composition et la structure de l'urine;
  • pâleur et gonflement de la peau;
  • augmentation à court terme de la pression artérielle;
  • la présence de sang dans l'urine.

Contrairement à d'autres formes de vascularite, chez les enfants, la variété rénale donne rarement des symptômes concomitants sur la peau, ce qui complique considérablement le processus de diagnostic et le traitement ultérieur.

Forme pulmonaire de vascularite chez les enfants

Pour la défaite des poumons, l'apparition de granulomes nécrosants est caractéristique, qui, lors de la décomposition, forme de vastes cavités. Chez 20% des jeunes enfants, la maladie se déroule sans symptômes visibles - avec absence de toux, essoufflement, hémoptysie.

Cependant, lorsque l'examen de la moitié des patients a révélé une violation du schéma pulmonaire vasculaire, la présence de nodules et d'infiltrats.

Forme allergique de vascularite chez les enfants

La vascularite allergique chez les enfants affecte les petites artères situées dans la couche externe de la peau. Elle s'accompagne de diverses formes d'éruptions cutanées, ressemblant souvent à de l'urticaire, de l'eczéma ou une dermatose. Cela crée certaines difficultés lors du diagnostic et nécessite une approche différenciée..

Les coupables de la vascularite allergique à un âge précoce peuvent être une variété de facteurs: maladies infectieuses, médicaments, nourriture, poussière, pollen, produits chimiques, rhumes fréquents.

Signes d'une forme allergique de vascularite:

  • éruption cutanée avec démangeaisons et douleur;
  • malaise général;
  • basse température;
  • manque d'appétit.

Les éruptions cutanées chez les enfants peuvent être localisées n'importe où - sur les jambes, les bras, le visage et le corps. Avec une vascularite sévère qui fuit, l'apparition de cloques à contenu hémorragique, la formation d'ulcères avec un bord nécrotique.

Quel médecin dois-je contacter si mon enfant est suspecté de vascularite?

Lorsque des symptômes spécifiques de la maladie apparaissent, il est urgent d'approcher le pédiatre local.

Le médecin procédera à un examen initial et, selon les résultats des analyses, orientera le petit patient vers le bon spécialiste - rhumatologue pédiatrique, néphrologue, pneumologue, chirurgien ou allergologue.

Diagnostique

Les problèmes de détection précoce de la vascularite dans l'enfance sont toujours d'actualité. C'est un diagnostic opportun qui vous permet de prescrire le bon traitement et d'affecter l'issue de la maladie.

Pour détecter la maladie, de nombreuses études sont menées:

  • analyses sanguines générales et biochimiques;
  • test de coagulation sanguine;
  • tests allergiques et immunologiques;
  • tests rhumatismaux;
  • artériographie;
  • IRM.

Dans de rares cas, l'enfant est prescrit une biopsie cutanée.

Une aide significative dans le diagnostic de la vascularite chez les jeunes enfants est fournie par l'échographie des organes pelviens. Avec la forme abdominale de la maladie, une augmentation de la taille du foie, du pancréas et de la rate, une accumulation d'épanchement dans les cavités est détectée.


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Une image similaire est observée avec des lésions rénales. Avec cette forme de vascularite chez les enfants, une augmentation d'un ou des deux organes, un épaississement de la couche corticale et une détérioration de l'échogénicité sont détectés. Avec de tels symptômes, une échographie vous permet de suspecter la présence d'un syndrome rénal bien avant le changement de composition de l'urine.

Traitement

La thérapie de la vascularite chez les enfants est effectuée dans un hôpital et comprend le repos au lit, les médicaments, un régime hypoallergénique et l'utilisation d'anticoagulants.

La restriction de mobilité doit être observée pendant toute la période active de la maladie et renouvelée pendant 5 jours après chaque nouvelle éruption cutanée. Lorsque la condition s'améliore, l'enfant est autorisé à se lever pendant 1 à 2 heures, augmentant progressivement le temps d'activité.

Médicament

La prise de médicaments est une condition préalable au traitement de la vascularite hémorragique chez les enfants. Pour éliminer les symptômes graves, les groupes de médicaments suivants sont prescrits:

  • angioprotecteurs - Venorutan, Dicinon, Ascorutin, Prodectin, Eskuzan;
  • anticoagulants - Héparine, Curantil, Trental;
  • anti-inflammatoires non stéroïdiens - indométhacine, diclofénac, ortofène;
  • cytostatiques - Cyclophosphamide, Endoxan;
  • immunosuppresseurs - azathioprine;
  • entérosorbants - Thioverol, Nutriclins.

En cas de lésions rénales, la thérapie générale est complétée par Delagil et Plaquenil. Le traitement de la vascularite allergique chez les enfants est effectué à l'aide de médicaments tels que Telfast, Pipolfen, chlorure de calcium, Suprastin.

Les onguents glucocorticoïdes sont appliqués à l'extérieur sur la peau affectée, et après le traitement des symptômes aigus, de la crème d'héparine, de la Troxérutine et des gels de phénylbutazone sont utilisés.

Mode de vie

Un enfant atteint de vascularite depuis 2 à 3 ans est sous observation médicale. Pendant tout ce temps, vous devez suivre un régime hypoallergénique.

Les aliments suivants sont exclus des aliments:

  • des œufs
  • fruits autres que les pommes;
  • tomates, persil, céleri;
  • bonbons, miel;
  • produits semi-finis et produits à haute teneur en conservateurs et substances colorantes;
  • acheter des jus, des yaourts, des boissons sucrées.

Dans le régime alimentaire de la vascularite infantile, des compotes de fruits secs sans sucre, du bifidokéfir, des boissons aux fruits sont introduites. Avec la forme abdominale de la maladie, le tableau de traitement n ° 1 est prescrit, et avec le rein, le régime n ° 7.

Après une vascularite, les enfants devraient consulter un médecin et un dentiste ORL 3 fois par an pour détecter et éliminer en temps opportun les infections du nasopharynx et de la cavité buccale. Les élèves sont exemptés des cours d'éducation physique pendant un an, puis engagés dans un programme spécial.

Les bébés qui ont eu une vascularite sont annulés pour deux ans par toute vaccination. Puis, en l'absence de rechute, la vaccination est réalisée simultanément avec des antihistaminiques et l'introduction d'immunoglobulines humaines.

Un rôle important dans la prévention des exacerbations est joué par le dosage du stress physique et mental, une bonne nutrition, l'élimination des situations stressantes, l'hypothermie et le surmenage.

Il n'y a pas de prévention efficace de la vascularite chez les enfants. Les recommandations générales visent à renforcer l'immunité et à prévenir les allergies, qui sont le plus souvent des facteurs déclenchants de l'inflammation vasculaire..

Publié par: Elena Medvedeva, docteur,
spécialement pour xVarikoz.ru

Vidéo utile sur la vascularite

Liste des sources:

  • "Vascularite hémorragique chez l'enfant", un outil pédagogique. V. A. Kuvshinnikov, S.G. Shenets, Minsk BSMU, 2014.
  • Journal of Practical Medicine, n ° 6 (45). Novembre 2010. (Vascularite systémique chez les enfants)
  • Vascularite systémique et diathèse hémorragique chez les enfants, Manuel pour les étudiants seniors, docteur en sciences médicales, professeur K. M. Sergeeva, candidat en sciences médicales, professeur agrégé N. B. Kuprienko. Maison d'édition SPbGMU, 2006.

Vascularite hémorragique chez les enfants

RCHR (Centre républicain pour le développement sanitaire du Ministère de la santé de la République du Kazakhstan)
Version: Protocoles cliniques du Ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2017

informations générales

Brève description

La vascularite hémorragique (synonymes: purpura anaphylactique, toxicose capillaire, maladie de Shenlein-Genoch, purpura rhumatoïde) est une maladie systémique causée par une inflammation généralisée des petits vaisseaux, des artérioles, des petits capillaires, ainsi qu'un œdème périvasculaire avec infiltration neutrophile cellulaire, qui provoque souvent une érythrite et une érythrite. aiguë avec l'apparition simultanée d'un certain nombre de symptômes: une éruption cutanée caractéristique, parfois accompagnée d'un œdème de Quincke, d'un syndrome articulaire, d'un syndrome abdominal et de lésions rénales de fréquence et de degré différents.


Code (s) ICD-10:
D69.0 - Purpura allergique

Date d'élaboration du protocole: 2017.

Abréviations utilisées dans le protocole:
ALT - Alanine aminotransférase
APTT - temps de thromboplastine partielle activée
AST - aspartate aminotransférase
VIH - Virus de l'immunodéficience humaine
VSK - temps de coagulation
OMS - Organisation mondiale de la santé
HSV - virus de l'herpès simplex
HB - vascularite hémorragique
ADN - acide désoxyribonucléique
IVBDV - Prise en charge intégrée des maladies de l'enfant
ORL - spécialiste ORL (laryngo-otorhinologue)
AINS - anti-inflammatoires non stéroïdiens
KLA - test sanguin général
OAM - Analyse d'urine
Insuffisance rénale aiguë - insuffisance rénale aiguë
AKI - lésions rénales aiguës
BCC - volume sanguin circulant
per.os - oralement
PDF - produits de dégradation de la fibrinolyse
PCR - réaction en chaîne par polymérase
RK - République du Kazakhstan
RKMF - complexes solubles de monomères de fibrine
SZP - plasma fraîchement congelé
ESR - vitesse de sédimentation des érythrocytes
CRP - Protéine C réactive
Échographie - Échographie
AMPc - monophosphate d'adénosine cyclique
CNS - système nerveux central
SH - Shenlein-Genoch
Électrocardiographie ECG

Utilisateurs du protocole: médecins généralistes, pédiatres, hématologues pédiatriques, allergologues, néphrologues, dermatovénérologues, rhumatologues.

Catégorie de patient: enfants.

Niveau de preuve:

ETMéta-analyse de haute qualité, revue systématique des ECR ou des ECR à grande échelle avec une très faible probabilité (++) d'erreur systématique, dont les résultats peuvent être distribués à la population correspondante.
ÀUne revue systématique de haute qualité (++) des études de cohorte ou cas-témoins ou des études de cohorte ou cas-témoins de haute qualité (++) avec un très faible risque d'erreur systématique ou des ECR avec un faible risque (+) d'erreur systématique, dont les résultats peuvent être diffusés à la population correspondante.
AVECUne étude de cohorte ou cas-témoins ou une étude contrôlée sans randomisation avec un faible risque d'erreur systématique (+), dont les résultats peuvent être distribués à la population correspondante ou des ECR avec un risque d'erreur systémique très faible ou faible (++ ou +), dont les résultats ne peuvent être directement distribué à la population concernée.
Description d'une série de cas ou de recherches non contrôlées ou d'avis d'experts.
GPPMeilleure pratique clinique.

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Classification

I. Formes pathogénétiques:
La forme de base du violet Shenlein-Genoch:
· Sans augmentation significative du niveau de complexes immuns dans le plasma;
Avec une augmentation significative du niveau de complexes immuns dans le plasma.
Forme nécrotique:
· Formes avec cryoglobulinémie et (ou) paraprotéinémie monoclonale:
- avec urticaire froide et œdème;
- sans urticaire froide et sans gonflement.
· Formes secondaires avec lymphomes, lymphogranulomatose, myélome, leucémie lymphocytaire et autres tumeurs, ainsi que maladies systémiques.
Options mixtes.

II. Formes cliniques (syndromes):
Cutané et cutané-articulaire:
· Facile;
Nécrotique;
· Avec urticaire froide et œdème.
Abdominale et abdominale cutanée:
Avec dommages à d'autres organes.
Rénal et peau-rénal (y compris le syndrome néphrotique).
Formes mixtes.

III. Options de débit:
Rapide comme l'éclair, tranchant, prolongé;
Récurrente, chronique persistante avec exacerbations (fréquente, rare).

IV. Degrés d'activité:
· Petit;
Modéré
· Haute;
· très haut.

V. Complications:
Obstruction intestinale, perforation, péritonite, pancréatite;
· Syndrome DIC avec thrombocytopénie, diminution des niveaux d'antithrombine III, de protéine C et des composants du système de fibrinolyse, augmentation de la PDF;
Anémie posthémorragique;
· Thrombose et crises cardiaques dans les organes, y compris les troubles cérébraux, la névrite [3].

Diagnostique

MÉTHODES, APPROCHES ET PROCÉDURES DE DIAGNOSTIC [1,2,6,8]

Critères diagnostiques

Plaintes et anamnèse:
La vascularite hémorragique commence généralement de façon aiguë, avec une augmentation subfébrile, moins souvent fébrile de la température corporelle, et parfois sans réaction de température.

Le tableau clinique peut être représenté par un ou plusieurs des syndromes caractéristiques (peau, articulaire, abdominale, rénale), en fonction desquels une forme simple et mixte de la maladie se distingue [2].

Syndrome cutané (purpura) se retrouve chez tous les patients. Le plus souvent au début de la maladie, parfois après un syndrome abdominal ou autre syndrome caractéristique, sur la peau des surfaces extenseurs des membres, principalement les membres inférieurs, sur les fesses, autour des grosses articulations, une éruption hémorragique hémorragique symétrique à petits points ou à papules apparaît. L'intensité de l'éruption est différente: des éléments simples à abondants, confluents, parfois en combinaison avec un œdème de Quincke. Les éruptions cutanées sont ondulées, de nature récurrente. Dans la plupart des cas, la vascularite hémorragique commence par des éruptions cutanées typiques - des éléments finement repérés et situés symétriquement, semblables à des ecchymoses, qui ne disparaissent pas avec la pression. Les éruptions cutanées sur le visage, le tronc, les paumes et les pieds sont moins fréquentes. Avec l'extinction de l'éruption cutanée, la pigmentation demeure, à la place de laquelle, avec des rechutes fréquentes, une desquamation apparaît [6].

Syndrome articulaire - le deuxième symptôme le plus courant de vascularite hémorragique. Le degré de lésion articulaire varie de l'arthralgie à l'arthrite réversible. La plupart du temps, les grosses articulations sont touchées, en particulier les articulations du genou et de la cheville. Des douleurs, des gonflements et un changement de forme des articulations apparaissent, qui durent de plusieurs heures à plusieurs jours. Il n'y a pas de déformation persistante des articulations avec fonction altérée.

Syndrome abdominal, due à un œdème et des hémorragies dans la paroi de l'intestin, du mésentère ou du péritoine, sont observées chez près de 70% des enfants. Les patients peuvent se plaindre de douleurs abdominales modérées qui ne sont pas accompagnées de troubles dyspeptiques, ne causent pas beaucoup de souffrance et disparaissent de leur propre chef ou dans les 2-3 premiers jours à compter du début du traitement. Cependant, les douleurs abdominales souvent sévères sont de nature paroxystique, surviennent soudainement sous forme de coliques, n'ont pas de localisation claire et durent jusqu'à plusieurs jours. Il peut y avoir des nausées, des vomissements, des selles instables, des épisodes de saignements intestinaux et gastriques. La présence d'un syndrome abdominal dès le début de la maladie, la nature récurrente de la douleur nécessitent une observation conjointe du patient par le pédiatre et le chirurgien, car le syndrome douloureux dans la vasculite hémorragique peut être causé à la fois par une manifestation de la maladie et sa complication (invagination, perforation intestinale) [6,8].

Syndrome rénal est moins fréquent (40-60%) et dans la plupart des cas ne se produit pas en premier. Elle se manifeste par une hématurie de gravité variable, moins souvent par le développement d'une glomérulonéphrite (néphrite de Shenlein-Genoch), principalement hématurique, mais éventuellement néphrotique (avec hématurie). Le principal symptôme de la vascularite hémorragique est une hématurie modérée, généralement associée à une protéinurie modérée (moins de 1 g / jour). En période aiguë, une macrohématurie peut survenir au début de la maladie, qui n'a pas de valeur pronostique. La glomérulonéphrite se joint souvent à la première année de la maladie, moins souvent - pendant l'une des rechutes ou après la disparition des manifestations extrarénales de la vascularite hémorragique.

Anamnèse:
· Établir le début de la maladie et sa relation avec l'atopie, les infections, les changements de régime;
· Établir la présence de maladies infectieuses antérieures (amygdalite, grippe, exacerbation de processus infectieux et inflammatoires chroniques), hypothermie, surcharge émotionnelle et physique, introduction de vaccins, sérums, globulines;
· Clarification d'une histoire allergique: manifestations de la dermatite atopique, présence d'allergies alimentaires et médicamenteuses, charges héréditaires pour le développement de réactions atopiques et maladies immunologiques.

Études en laboratoire [1,2]:
· UAC - il peut y avoir une thrombocytose et des changements non spécifiques caractéristiques du processus inflammatoire (anémie normochromique du 1er degré, leucocytose, ESR accélérée);
· Test sanguin biochimique - tests hépatiques, urée, créatinine, sang pour la CRP;
· Coagulogramme - chez les patients atteints d'HB, il y a une hypercoagulation, plus prononcée chez les patients atteints de néphrite et s'accompagne d'une déplétion de l'unité d'anticoagulation (diminution de l'activité de la plasmine et de l'antithrombine III).
- réduction des chlorures.

Méthodes diagnostiques instrumentales [1,2]:
L'échographie de la cavité abdominale et des reins révèlera une augmentation de la taille et une modification de l'échogénicité du foie, de la rate, du pancréas et souvent l'apparition de liquide dans la cavité abdominale, qui peut accompagner le syndrome abdominal.
L'interprétation des modifications de l'échographie des organes internes chez les enfants atteints d'hépatite B doit être réalisée parallèlement au tableau clinique. Avec l'échographie des reins, des changements sont possibles sous la forme d'une augmentation de la taille d'un ou des deux reins avec un épaississement de la couche corticale et une diminution de l'échogénicité (œdème rénal local ou bilatéral), une raideur echopositive le long des vaisseaux.
ECG - avec le syndrome cardiaque, il y a une douceur des dents P et T dans les sondes standard et thoraciques, un allongement modéré de l'indicateur systolique, un bloc auriculo-ventriculaire transitoire incomplet.

Indications pour des conseils d'experts:
Consultation néphrologue - en cas de suspicion de lésions rénales dans l'hépatite B;
· Consultation du chirurgien - en cas de suspicion de pathologie chirurgicale aiguë.

Algorithme de diagnostic: (diagramme)

Diagnostic différentiel

DiagnosticLa justification du diagnostic différentielEnquêtesCritères d'exclusion du diagnostic
Groupe de diathèse hémorragique (thrombocytopénie, thrombocytopathie, hémophilie)Éruption hémorragique,KLA, coagulogramme, temps de saignement, adhérence, agrégation plaquettaire, facteurs de coagulation sanguineAvec thrombocytopénie - type de saignement taché pétéchial, temps de saignement prolongé, diminution prononcée du nombre de plaquettes.
Pour les coagulopathies héréditaires (hémophilie), un saignement de type hématome est caractéristique. Hypocoagulation sévère, carence en facteurs de coagulation sanguine, tandis que la numération plaquettaire et le temps de saignement ne sont pas modifiés.
Avec la vascularite hémorragique, il y a un saignement de type vasculite-violet, des signes de dommages à la cavité abdominale et aux reins avec une numération plaquettaire normale. Le système de coagulation de la vascularite hémorragique est caractérisé par une tendance à l'hypercoagulation.
Maladies du tissu conjonctif et maladies rhumatismales (syndrome de Behcet, syndrome de Steven-Jones, lupus érythémateux disséminé).
Syndrome articulaire, syndrome cutané (vascularite)Facteur rhumatoïde, anticorps antinucléaires, anticoagulant lupique, anticorps anti-ADNRésultat négatif d'un test sanguin pour le facteur rhumatoïde, l'ADN natif et les anticorps antinucléaires, l'absence de réaction hyperplasique du système lymphatique permet d'exclure l'apparition d'une maladie systémique (en particulier chez les enfants de la puberté), qui peut se cacher sous le couvert d'HB.

Traitement

Médicaments (substances actives) utilisés dans le traitement
Charbon actif
Algeldrate
Héparine
Dextran
Dextrose
Dipyridamole (Dipyridamole)
Diphenhydramine (diphenhydramine)
Ibuprofène (ibuprofène)
Hydroxyde de magnésium (hydroxyde de magnésium)
Morphine
Naproxène
Chlorure de sodium
Plasma fraîchement congelé
Prednisolone (Prednisolone)
Groupes ATX de médicaments utilisés dans le traitement
(A02A) Antiacides
(J01C) Antibiotiques bêta-lactamines - pénicillines
(J01FA) Macrolides
(J01DC) Céphalosporines de deuxième génération
(J01DB) Céphalosporines de première génération
(J01DD) Céphalosporines de troisième génération
(J01DE) Céphalosporines de quatrième génération

Traitement (clinique externe)

le traitement en ambulatoire n'est pas effectué, tous les enfants atteints d'une forme quelconque d'hépatite B doivent être hospitalisés dans un hôpital.

Intervention chirurgicale: non.

Indicateurs d'efficacité du traitement: pas de complications de la maladie.

Traitement (hôpital)

TACTIQUES DE TRAITEMENT AU NIVEAU STATIONNAIRE [2,4,5,7,9]: dépend de la forme, de l'évolution, de la gravité de la maladie, de l'âge et des caractéristiques individuelles, du facteur étiologique présumé et consiste en une thérapie de base et des directions thérapeutiques alternatives. Tous les enfants atteints de cette maladie sont traités à un niveau stationnaire..

Traitement non médicamenteux:
· Limitation de l'activité motrice au plus fort des manifestations du purpura cutané, avec syndromes abdominaux et articulaires.
· Le repos au lit individuel est établi avec une néphrite capillarotoxique. La reprise des éruptions hémorragiques nécessite un retour au repos. Le régime moteur doit être limité à la hauteur des manifestations du purpura cutané, avec des syndromes abdominaux et articulaires, un allongement déraisonnable de la limitation du régime moteur de l'enfant peut favoriser l'hypercoagulation [2.5].
régime hypoallergénique [5] - les allergènes obligatoires sont exclus du régime, ainsi que tous les aliments et médicaments qui ont déjà eu une réaction allergique. Avec le syndrome abdominal, un tableau n ° 1 modifié selon Pevzner est attribué, jusqu'à ce qu'il soit complètement arrêté. Avec jade, tableau n ° 7 (sans sel, viande, fromage cottage) avec une transition progressive vers un régime hypochlorure, en ajoutant du sel aux plats cuisinés jusqu'à 0,5 g par jour, après 1-1,5 mois - 3-4 g par jour.

Traitement médicamenteux [2,4,5,7,9]:
Les principaux agents de traitement de l'hépatite B sont les antiplaquettaires et les anticoagulants [2,4], qui agissent sur les principaux liens de la pathogenèse et sont liés à la thérapie pathogénique.

Désagrégants [2]: dipyridamole par voie orale 3-5 mg / kg · jour. Les décomposants pour HB sont prescrits pendant 3-4 semaines.

Anticoagulants [1,2,4,7]:
L'héparine est utilisée comme traitement de base de l'hépatite B en cas de syndromes abdominaux, rénaux, de formes cutanées sévères et de présence d'hypercoagulation selon le coagulogramme:
· Avec un degré doux de 100 - 200 MORCEAUX / kg · jour;
· Modéré - 200 - 500 MORCEAUX / kg · jour;
· Lourd - 500 - 800 UI / kg · jour.
La voie d'administration de l'héparine dépend également de la variante clinique de l'hépatite B. Cela peut être une perfusion iv 4 fois par jour, une combinaison d'injections iv et s / c ou seulement des injections s / c le long du rectus abdominis 4-6 fois par jour. L'héparine ne peut pas être administrée 2 ou 3 fois par jour, car cela provoque le développement de caillots sanguins intravasculaires. Le retrait d'héparine doit être progressif, en réduisant la dose, plutôt qu'en réduisant le nombre d'injections.
Il est préférable d'administrer une perfusion intraveineuse sur une solution saline, la dose quotidienne est administrée en 4 doses [7.8], maintenant ainsi l'effet d'hypocoagulation le plus constant. La durée et la dose du traitement à l'héparine dépendent de la forme et de la gravité de la maladie, de la réponse clinique au traitement, des indicateurs du système de coagulation sanguine. La sélection de la dose pour chaque enfant est effectuée strictement individuellement, en commençant par la dose de départ avec une augmentation progressive par palier à la thérapeutique, à laquelle une stabilisation du processus est notée, suivie par le développement inverse des symptômes cliniques de la maladie.

Avec la forme cutanée de l'hépatite B - l'héparine est prescrite à une dose initiale de 100 PIECES / kg par jour avec une augmentation progressive maximale à 250 PIECES / kg / jour en moyenne pendant 10 jours, suivie d'une diminution progressive de la dose sur 3-4 jours.
Avec la forme cutanée-articulaire de l'hépatite B, la dose de départ est de 100-200 U / kg / jour avec une augmentation maximale par paliers à 500 U / kg / jour, en moyenne pendant 17 jours, avec une diminution sur 4-8 jours.
Avec une forme mixte d'hépatite B sans atteinte rénale, la dose initiale d'héparine est de 150-200 U / kg / jour avec une augmentation progressive à 600 U / kg / jour, la durée moyenne du traitement à dose complète est de 23 jours, annulation en 8-10 jours.
Avec une forme mixte d'hépatite B avec atteinte rénale, l'héparine à une dose initiale de 150 à 300 UI / kg / jour avec une augmentation progressive à 550 UI / kg / jour pendant 25 jours, suivie d'une réduction de la dose pendant 8 à 10 jours.
Le syndrome abdominal avec saignement intestinal et hématurie ne sont pas des contre-indications au traitement antithrombotique. Avant de prescrire l'héparine, le niveau d'antithrombine III doit être surveillé et, lorsqu'il est réduit, une transfusion de plasma fraîchement congelé de 10 à 15 ml / kg par jour 2 fois par semaine doit être ajoutée au traitement..

La thérapie par perfusion [2] est utilisée pour améliorer la microcirculation, les propriétés rhéologiques, normaliser le volume de sang circulant (BCC) et réduire le potentiel de coagulation sanguine.
Dextran 10-20 ml / kg goutte à goutte iv (avec purpura cutané sévère avec une composante thrombohémorragique, œdème de Quincke, syndrome abdominal).
Les entérosorbants [2] (charbon activé) sont prescrits pour la liaison de substances biologiquement actives et de toxines dans la lumière intestinale, la durée du traitement dans le cours aigu de la maladie est de 2 à 4 semaines. Les cycles d'entérosorption peuvent être répétés au cours d'une vague et récurrente de l'hépatite B.

Les médicaments antibactériens et antiviraux [1,2] sont prescrits pour les infections concomitantes ou empiriques, en fonction du facteur étiologique présumé ou sur la base des résultats d'études microbiologiques et / ou sérologiques.

Antihistaminiques [1,2] en présence d'une allergoanamnèse ou d'un allergène pesé en tant qu'agent étiologique à des doses d'âge thérapeutique moyen de 7 à 14 jours.

La corticothérapie [2, 9] est indiquée pour la forme fulminante, en présence de formes bulleuses-nécrotiques de purpura cutané, de syndrome abdominal persistant, de néphrite avec macrohématurie, de syndrome néphrotique, de néphrite capillarotoxique, en association avec des anticoagulants et / ou des agents antiplaquettaires.

Traitement symptomatique (c'est-à-dire traitement des symptômes individuels - manifestations de la maladie):
· Traitement des foyers chroniques d'infection (par exemple, caries dentaires, inflammation du tissu lymphoïde du pharynx, etc.);
Antiacides - algeldrat + hydroxyde de magnésium;
· Entérosorbants - charbon actif;
Antihistaminiques - chlorhydrate de diphenhydramine;
Analgésiques narcotiques - morphine, avec syndrome abdominal sévère.

L'utilisation de corticostéroïdes (prednisone) chez les enfants atteints d'HB. [9.2]:

HB cliniqueDose quotidienneUn cours de traitementRégime d'annulation
Purpura cutané commun, éléments bulleux-nécrotiques et exsudatifs2 mg / kg per os
7-14 jours5 mg chacun
en 1-2 jours
Syndrome abdominal
2 mg / kg iv ou
per os
7-14 jours5 mg chacun
en 1-2 jours
Cours ondulé de purpura cutané2 mg / kg
per os
7-21 jours5 mg chacun
en 1-3 jours
Néphrite dans l'hépatite B avec macrohématurie, syndrome néphrotique2 mg / kg
per os
21 jours5 mg chacun
en 5-7 jours

Liste des médicaments essentiels:
Héparine;
Dipyridamole;
Glucocorticostéroïdes;
· Médicaments améliorant la rhéologie du sang.

La liste des médicaments supplémentaires:
Antihistaminiques (chlorhydrate de diphenhydramine);
Glucocorticostéroïdes (prednisone);
· Entérosorbants (charbon actif);
Médicaments antibactériens (série pénicilline, macrolides, céphalosporines);
AINS (ibuprofène, naproxène);
Antiacides - algeldrat + hydroxyde de magnésium;
· Analgésiques narcotiques - (morphine);
· FFP à une dose de 10-15 ml / kg - selon les indications;

Tableau de comparaison des médicaments:

Drogue INNforme de libération, dose, multiplicité, voie d'administration, duréeUD
Héparine5000 unités dans 1 ml en flacon, de 100 à 500 unités / kg / jour en / goutte à goutte ou s / c en 7 à 21 jours.AVEC
Dipyridamole
25 mg comprimés pelliculés
3-5 mg / kg / jour
À
Chlorhydrate de diphenhydramineSolution injectable 1% -1,0 ml, 0,3-1,5 ml, selon l'âge, tab. 50 mg, 2-5 mg à 15-30 mg selon l'âge., 7-14 joursÀ
PrednisoneSolution injectable 30 mg / ml, tab. 5 mg, 2 mg / kg / jour, iv ou par voie orale, sur une période de 7 à 14 jours,À
Chlorure de sodiumSolution de perfusion 0,9%,À
Charbon actif,Tab., 1 onglet. À 10kg / par jour -7 joursÀ
PénicillinesBouteille 500 mg, 1000 mg, 500 mg x 3 fois par jour, 7 joursÀ
macrolides250 mg comprimés, 250 mg x 2 fois par jour pendant 5-7 jours.À
CéphalosporinesBouteille 500 mg, 1000 mg 500 mg x 2 fois par jour pendant 5-7 jours.À
NaproxèneComprimés enrobés, 27 mg, 550 mg, pour les enfants de plus de 6 ans, la dose quotidienne du médicament est de 10 mg / kg 3-5 jours.À
AntiacidesFlacons de 170 mg de 5 ml x 3 fois par jour per / os pendant 7 joursÀ
IbuprofèneLa suspension pour administration orale est de 100 mg / 5 ml, 200 ml, la dose quotidienne, divisée en plusieurs doses, est de 20-30 mg / kg 3-4 fois par jour.À
MorphineSolution injectable 1ml-10mg s / c pour la douleurÀ
DextroseSolution pour perfusion 5%, 10%À

Intervention chirurgicale: non.

Maintenance supplémentaire:
· Observation par un pédiatre pendant 2 ans après avoir obtenu une rémission stable ou avec un néphrologue en présence de néphrite capillarotoxique. Inspection par un pédiatre une fois par mois pendant la 1ère année d'observation, puis - une fois tous les 3 mois;
· Les tests sanguins généraux et biochimiques sont contrôlés une fois tous les 6 mois, avec des lésions rénales - une fois tous les 3 mois;
· L'analyse des indicateurs d'hémostasiogramme est effectuée la 1ère année d'observation une fois tous les 6 mois, avec atteinte rénale - une fois tous les 3 mois, puis une fois tous les 6 mois;
· L'analyse d'urine est surveillée une fois tous les 3 mois en l'absence de syndrome rénal; avec atteinte rénale, un test d'urine général 1 fois en 2 semaines;
· Une étude de la fibrinolyse urinaire est réalisée 1 fois en 6 mois au cours de la 1ère année d'observation;
Échographie des reins, urogramme excréteur - selon les indications;
· Surveillance ECG une fois par an;
· Test sérologique des anticorps anti-helminthes, virus une fois par an;
· Un examen par des spécialistes apparentés (dentiste, oto-rhino-laryngologiste, néphrologue) est effectué une fois par an.

Indicateurs d'efficacité du traitement:
· Clinique: régression du syndrome cutané (extinction de l'éruption cutanée et absence d'apparition de nouveaux éléments de purpura cutané), soulagement du syndrome articulaire, syndrome abdominal;
· Laboratoire (amélioration des indices de coagulogramme: allongement de l'APTV et du VSK selon Lee-White en 1,5-2 fois).

Hospitalisation

INDICATIONS D'HOSPITALISATION AVEC INDICATION DU TYPE D'HOSPITALISATION

Indications d'hospitalisation planifiée: il n'y a aucune indication d'hospitalisation planifiée, une surveillance et un examen dynamiques sont effectués en ambulatoire ou en hospitalisation.

Indications d'hospitalisation d'urgence:
· En cas de suspicion de vascularite hémorragique, hospitalisation d'urgence dans un service hématologique spécialisé;
· Les patients atteints de néphrite capillarotoxique sont hospitalisés dans des services de néphrologie spécialisés.

Information

Sources et littérature

  1. Procès-verbaux des réunions de la Commission mixte pour la qualité des services médicaux du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan, 2017
    1. 1) Lobzin Yu.V. Manuel des maladies infectieuses - Guide d'étude. - SPb.: 2000. - 226 p. 2) Maladies infectieuses: guide national / éd. N.D. Yushchuk, Yu.Ya. Vengerova. - M.: GEOTAR-Media, 2009.-- 1040 p. 3) Karakov K.G., Bezrodnova S.M., Shatskaya N.V. et al. Lésions dans le virus de l'herpès et les infections à entérovirus. - Rostov n / a: Phoenix, 2007.-- 170 p. 4) Saeed M., Zaidi S., Naeem A. et al. Épidémiologie et résultats cliniques associés à la paralysie flasque aiguë entérovirale au Pakistan // BMC Infect. Dis. - 2007. - Vol. 7.5) «Clinique et traitement de l'infection à entérovirus chez l'adulte», K.I. Chuikova, O.M. Gulyaev, G.M. Gieva et al. // Collection de documents de la conférence scientifique et pratique "Problèmes réels de pathologie infectieuse" consacrée au 85e anniversaire du Département des maladies infectieuses et d'épidémiologie de l'Université médicale d'État de Sibérie (novembre 2009, Tomsk). 6) «Méningoencéphalite virale: examen des méthodes de diagnostic et des lignes directrices pour la prise en charge» I. Steiner, H. Budka, A. Chaudhuri et al. // European Journal of Neurology, 2010.17: P.999-1009 (doi: 10.1111 / j.1468-1331.2010.02970.x). 7) «Coxsackievirus A6 associé à la fièvre aphteuse chez les adultes: présentation clinique et revue de la littérature» Downing C, Ramirez-Fort MK, Doan HQ et al. // J Clin Virol. 2014 août; 60 (4): 381-6 (doi: 10.1016 / j.jcv.2014.04.04.023. Epub 2014 9 mai). 8) «Caractéristiques cliniques et épidémiologiques de la maladie des mains, des pieds et de la bouche chez les adultes dans le nord du Zhejiang, Chine, mai 2008 - novembre 2013» Yin XG, Yi HX, Shu J, Wang XJ, Wu XJ, Yu LH // BMC Infect Dis. 10 mai 2014; 14 (1): 251 (doi: 10.1186 / 1471-2334-14-251). 9) Tandon M., Gupta A., Singh P., Subathra GN. Maculopathie hémorragique unilatérale: manifestation rare de maladie des mains, des pieds et de la bouche. // Indien. J. Ophthalmol., 2016.-- 64 (10). - P.772-774. 10) Holmes C.W., Koo S.S., Osman H., et al. Prédominance de l'entérovirus B et de l'échovirus 30 comme cause de méningite virale dans une population britannique. // J. Clin. Virol., 2016.-- 81.-- P.90-93. 11) Cordey S., Schibler M., L'Huillier AG., Et al. Analyse comparative de l'excrétion virale chez les sujets pédiatriques et adultes atteints d'infections à entérovirus associées au système nerveux central de 2013 à 2015 en Suisse. //J.Clin. Virol., 2017.-- 89. - P.22-29. 12) Second J., Velter C., Calès S., et al. Analyse clinico-pathologique de la maladie atypique des mains, des pieds et de la bouche chez les patients adultes. // J. Am. Acad. Dermatol., 2017.-- 76 (4). - P.722-729. 13) IRM de la myélite à entérovirus 71 avec monoplégie "Shen WC, Tsai C, Chiu H, Chow K. // Neuroradiology, 2000; 42: P.124-127. 14) Zheng S., Ye H., Yan J., et al. Diagnostic en laboratoire et analyse génétique d'une éclosion familiale de méningite aseptique due à l'échovirus 30. // Pathog.Glob.Health., 2016.-- 110 (6). - P.233-237. 15) Ward N.S., Hughes B.L., Mermel L.A. Infection à entérovirus D68 chez un adulte. // Am.J. Crit.Care, 2016.-- 25 (2). - P.178-180. 16) Hwang J.H., Kim J.W., Hwang J.Y., et al., L'infection au Coxsackievirus B est fortement liée à l'avortement manqué en Corée. // Yonsei.Med.J., 2014.-- 55 (6). - P.1562-1567. 17) Wu T., Fan XP, Wang WY, Yuan TM. Les infections à entérovirus sont associées à des dommages à la substance blanche chez les nouveau-nés. // J. Paediatr.Child.Health. - 2014.-- 50 (10). - P.817-822. 18) Guide de prise en charge clinique et de réponse de la santé publique pour la fièvre aphteuse (HFMD) Organisation mondiale de la Santé 2011, 65p

Information

ASPECTS ORGANISATIONNELS DU PROTOCOLE

Liste des développeurs de protocoles avec des données de qualification:
1) Omarova Kulyan Omarovna - Docteur en sciences médicales, professeur au Centre scientifique de l'Université pédagogique d'État républicain de pédiatrie et de chirurgie pédiatrique.
2) Abdilova Gulnara Kaldenovna - candidat des sciences médicales, hématologue, directeur adjoint du service pédiatrique du RSE «Centre scientifique de pédiatrie et de chirurgie pédiatrique».
3) Manzhuova Lyazat Nurbapaevna - candidat en sciences médicales, hématologue, médecin de la plus haute catégorie, chef du département d'oncohématologie pour les enfants plus âgés du Centre scientifique de l'Université pédagogique de l'État républicain Centre scientifique de pédiatrie et de chirurgie pédiatrique.
4) Bulabaeva Gulnara Erzhanovna - médecin de la catégorie la plus élevée, hématologue, chef du département d'oncohématologie pour les jeunes enfants du Centre scientifique de l'Université pédagogique d'État républicaine de pédiatrie et de chirurgie pédiatrique.
5) Nurgaliev Dair Zhvanyshevich - MD, médecin de la plus haute catégorie, hématologue, chef du département d'oncologie du Centre scientifique national pour la maternité et l'enfance.
6) Makalkina Larisa Gennadevna - PhD, MD, pharmacologue clinicienne, professeure agrégée, Département de pharmacologie clinique, JSC Medical University of Astana.

Indication d'aucun conflit d'intérêts: aucun.

Liste des examinateurs:
1) Doskozhaeva Saule Temirbulatovna - Docteur en sciences médicales, professeur, Université médicale kazakhe de l'éducation permanente JSC, vice-recteur aux affaires académiques, chef du département des maladies infectieuses avec un cours d'infections infantiles.
2) Kulzhanova Sholpan Adlgazyevna - docteur en sciences médicales, professeur, Astana Medical University JSC, chef du département des maladies infectieuses et d'épidémiologie.

Conditions de révision du protocole: révision du protocole 5 ans après sa publication et à compter de la date de son entrée en vigueur ou si de nouvelles méthodes sont disponibles avec un niveau de preuve.

Il Est Important D'Être Conscient De Vascularite