Cavernome du cerveau. Qu'Est-ce que c'est

Contenu:

Épidémiologie (combien de personnes tombent malades)

Il n'y a pas de véritables statistiques sur l'incidence du cavernome cérébral; on pense qu'il s'agit d'environ 0,5% de la population totale de la planète. Beaucoup de gens peuvent vivre leur vie sans rencontrer le manifeste du cavernome (une manifestation de cette maladie).

Clinique, génétique, anatomie pathologique de la maladie

Le plus souvent, les cavernomes du cerveau se trouvent dans le gros cerveau, au-dessus du cervelet (supratentoriel). Ce sont des cavernes - des cavités similaires dans leur structure aux vaisseaux veineux remplis de sang. Cependant, ils n'ont pas d'approvisionnement sanguin direct convaincant - c'est-à-dire avec l'angiographie, les vaisseaux d'alimentation ne sont pas détectés. Les cavernomes se manifestent par une hémorragie, bien que, comme je l'ai déjà noté, ils n'aient pas d'approvisionnement sanguin fiable ni de crises d'épilepsie, dont la nature peut être très différente (jusqu'à des épisodes de sérialisation, fugues, transes, comme dans le cas de ce patient).
Le plus souvent, les cavernomes sont uniques, mais ils sont également multiples et, en règle générale, se trouvent dans le cadre d'une maladie génétique héréditaire. Ces hémangiomes ne sont pas soumis à une ablation chirurgicale ouverte..
Une place particulière est occupée par les cavernomes du tronc cérébral et peut entraîner des conséquences très graves pour la santé en cas de rupture avec une hémorragie. Il existe également des cavernomes de la moelle épinière.

Traitement du cavernome cérébral

Il n'y a pas de tactique unique pour traiter une cavité dans le cerveau. On pense que les cavernomes, qui se manifestent par des épiprythythmes ou des hémorragies et situés à portée, sont sujets à une ablation chirurgicale. Des cavernomes du tronc cérébral sont également opérés par certains neurochirurgiens, mais cette opération nécessite un soutien financier sérieux, un contrôle neurophysiologique, un grand courage et des compétences chirurgicales.

La question de la radiochirurgie (gamma knife) dans le traitement de la cavité reste ouverte et il n'y a aucune preuve de l'efficacité de cette méthode.

Un exemple de l'ablation des cavernomes des parties antérieures du lobe temporal droit du cerveau

Patient de sexe masculin, né en 1989, s'est tourné vers le PHKB, crises convulsives compliquées.

Un petit cavernome du lobe temporal droit du cerveau jusqu'à 1,5-2 cm de diamètre a été révélé à l'IRM cérébrale.

Chirurgie du cavernome cérébral

Craniotomie ptérionale droite. Préparation de la fente latérale du cerveau. Dans la face antérieure médiale, vers le bas à partir de la veine silvienne à sang pur, corticotomie. Plaque d'hémosidérine - jaunissement - un signe certain du chemin d'accès correct. Le cavernome est séparé du cerveau et retiré totalement.

Une opération pour enlever les cavernomes des parties antérieures du lobe temporal droit du cerveau

Sur l'IRM témoin du cerveau avec contraste le lendemain de la chirurgie, le cavernome a été retiré, un hématome épidural mineur du pôle du lobe temporal a été retrouvé dans la projection de la résection de l'aile de l'os principal sans manifestations cliniques.

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Auteur de l'article: médecin neurochirurgien Vorobyov Anton Viktorovich Cadre autour du texte

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Cavernome cérébral: qu'est-ce que le traitement

Les cavernomes sont appelés néoplasmes vasculaires qui se développent à partir des capillaires sanguins et ont l'apparence de mûres. Pendant longtemps, on a cru que la formation d'une tumeur provenait de cellules qui surviennent au cours du développement fœtal. La médecine moderne a prouvé que la raison du développement d'une cavité est la dégénérescence des tissus normaux.

L'hémangiome caverneux du cerveau est une maladie assez rare. Seulement 0,5% des habitants du monde ont cette pathologie..

Il n'est pas facile de détecter cette formation, elle est congénitale, mais les premiers symptômes apparaissent généralement à l'âge adulte - de 20 à 40 ans.

Souvent, une personne ne soupçonne même pas la présence de cavernes dans les parois des vaisseaux qui alimentent son cerveau. Et pour ceux qui ont trouvé une telle tumeur, il est important de savoir quelles complications elle donne et quelles méthodes sont utilisées pour l'enlever, car un traitement conservateur du cavernome cérébral n'est pas.

Qu'est-ce qu'un cavernome

Une variété de tumeurs peuvent se former dans le système nerveux central: astrocytomes, médulloblastomes ou gliomes. Mais, en plus des oncologies néoplasiques, le cerveau peut également affecter les tumeurs vasculaires. Cavernome cérébral - une tumeur formée de tissu vasculaire et ayant des cavités.

Cette maladie oncologique peut ne présenter aucun symptôme ou provoquer des signes neurologiques, selon l'emplacement et la taille de la tumeur elle-même..

Le lieu de localisation le plus courant est le cerveau supérieur, mais dans certains cas, il peut être situé dans les noyaux basaux, le tronc cérébral, le corps calleux, le thalamus et les ventricules du cerveau. La structure de la tumeur se présente sous forme de tissu vasculaire et de cavités remplies d'air ou de sang. Les tailles de cavité peuvent être de différents diamètres.

Causes de la caverne

Le plus souvent, une caverne du cerveau est une masse congénitale. Une tumeur bénigne est molle et élastique lorsqu'elle est pressée. Lorsqu'il est pressé, il disparaît, mais reprend sa forme d'origine, il peut saigner, ce qui provoque ensuite une infection. La raison de l'apparition au cours du développement fœtal est une violation de la transformation structurelle et fonctionnelle des cellules tissulaires. La connexion des veines avec les artères au stade initial du développement intra-utérin donne lieu à cette maladie. La cause peut être une lésion des tissus mous, qui initiera la formation d'un néoplasme vasculaire.

On pense également que la formation de cavernome peut contribuer à:

  • Pathologies infectieuses lors du portage du bébé.
  • Facteurs inflammatoires immunitaires.
  • Exposition aux radiations.

Les symptômes du cavernome

Le cavernome est souvent asymptomatique et rien ne dérange le patient. Dans de tels cas, il peut être détecté lors d'un examen de routine..

Des symptômes prononcés de la présence de cavernome sont observés chez les patients ayant une tumeur dans le tronc cérébral, son lobe frontal ou ses lobes temporaux (droit ou gauche):

  • maux de tête persistants;
  • crampes
  • syndrome épileptique;
  • vomissement
  • violation de sensibilité;
  • démarche tremblante, manque de coordination du mouvement;
  • perte auditive, sonneries et acouphènes;
  • troubles de la vision, de la mémoire, de l'attention;
  • diminution de la capacité mentale;
  • paralysie.

En cas de maux de tête sévères, il existe un risque élevé (4-23%) de rupture de la paroi du cavernome et d'hémorragie ultérieure. Si l'hémorragie se produit à plusieurs reprises (rechute), alors dans 30% des cas, elle entraîne une incapacité.

Formes

Ils sont déterminés en fonction de la localisation de la tumeur. Il y a des cavernes:

Lobe frontal. Des néoplasmes se forment dans les zones frontales du cerveau. À cause d'eux, des difficultés surviennent avec le comportement d'une personne et son adaptation dans la société; elle ne peut pas contrôler ses émotions. De plus, il y a des troubles de la mémoire et des capacités motrices..

Lobe temporal gauche. Un cavernome situé dans cette zone provoque des troubles de l'audition et de la parole. Il est difficile pour le patient de percevoir et de mémoriser des informations pendant la conversation, et il est également incapable de construire des phrases.

Lobe temporal droit. En raison d'une telle néoplasie, une personne perd la capacité de reconnaître les sons. Ces patients ne reconnaissent pas les voix de leurs proches et les signaux sonores familiers.

La couronne de la tête. Avec l'apparition de cavernome dans la zone pariétale, le patient présente des troubles intellectuels. Il ne peut pas faire face à de simples problèmes mathématiques, ne peut pas faire de jugements logiques..

Cervelet. Leur présence entraîne une altération de la coordination et de la démarche. Le patient a souvent des crampes, la démarche devient inégale, il peut ne pas tenir sa tête correctement.

Ce qui est dangereux

Les conséquences cliniques du cavernome dépendent complètement de son emplacement et de sa taille. Si la maladie est détectée prématurément, un processus inflammatoire ou des changements dystrophiques se produisent dans la tumeur, à l'avenir, cela se heurtera à:

  • Rupture des vaisseaux sanguins.
  • Hémorragie.
  • La croissance des malformations.
  • Troubles circulatoires locaux.
  • Manque d'oxygène du cerveau.
  • Fatal.

Mais il arrive qu'une personne vive toute sa vie avec ce problème, ne sachant pas son existence et se sent bien. Le développement de cette pathologie n'est pas prévisible, et il est impossible de juger comment elle se manifestera à l'avenir..

Traitement

Un traitement médicamenteux pour les cavernomes n'est pas nécessaire. Après tout, cette tumeur n'est pas l'une des tumeurs malignes. De plus, ce néoplasme ne répond en aucune façon à la radiothérapie et au traitement avec des médicaments anticancéreux.

La seule méthode de traitement est la chirurgie (chirurgie). Avant de décider d'effectuer ou non l'aide chirurgicale, le médecin, avec le patient, pèse tous les avantages et les inconvénients. Si les cavernomes sont petits, ne provoquent aucun symptôme, il n'y a pas besoin d'intervention, il n'y a qu'un risque de conséquences.

La décision sur les opérations de caverne est prise très soigneusement..

Il y a des indications strictement définies pour toute opération, car cette méthode de traitement est loin d'être inoffensive, et parfois très dangereuse pour la vie et le pronostic.

  • Hémorragie liée au cavernome localisée en dehors des zones fonctionnelles.
  • Crises épileptiques causées par un hémangiome caverneux.
  • Tumeurs du tronc cérébral.
  • Cavernomes affectant des zones fonctionnellement importantes.

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Publié par: Levio Meschi

Un médecin avec 36 ans d'expérience. Le blogueur médical Levio Meschi. Une revue constante des sujets d'actualité en psychiatrie, psychothérapie, addictions. Chirurgie, oncologie et thérapie. Conversations avec d'éminents médecins. Examens des cliniques et de leurs médecins. Matériel utile pour l'auto-guérison et la résolution des problèmes de santé. Voir tous les articles de Levio Meschi

Traitement et diagnostic de l'angiome cérébral caverneux

Les angiomes caverneux (cavernomes, malformations caverneuses) appartiennent au groupe des anomalies du développement vasculaire intracrânien, qui sont des violations de la formation du réseau vasculaire qui se produisent pendant le développement fœtal. Ces formations vasculaires anormales congénitales ont tendance à croître avec le temps. Souvent, cette pathologie survient chez des parents, ce qui indique une prédisposition génétique.

Les symptômes de l'angiome caverneux

Le patient peut ne présenter aucun symptôme, bien que des maux de tête, des convulsions ou d'autres symptômes focaux, tels qu'une altération des fonctions motrices ou sensorielles, soient souvent notés. Le plus souvent, l'apparition des symptômes est associée à des hémorragies, qui peuvent survenir à la fois à l'intérieur de l'angiome caverneux et dans le tissu cérébral environnant. Selon la gravité de l'hémorragie, un traitement conservateur ou une intervention chirurgicale est utilisé, qui sera décrit ci-dessous.

Angiome caverneux du lobe frontal droit. Une tomographie calculée sans amélioration du contraste montre une grande formation hétérogène dans le lobe frontal à droite. La formation est caractérisée par une densité élevée de rayons X dans sa partie centrale et une densité diffusement accrue à la périphérie en raison de la présence de calcifications et de petites hémorragies dans la formation.

Malformations vasculaires du cerveau

Les types de malformations vasculaires diffèrent entre eux sur la base de leurs caractéristiques macro et microscopiques. En règle générale, les malformations vasculaires intracrâniennes sont réparties dans les 4 groupes suivants:

  • Malformations capillaires (ou télangiectasies)
  • Malformations caverneuses (angiomes / hémangiomes caverneux)
  • Malformations veineuses
  • Malformations avec shunts artérioveineux

Selon une classification plus récente, 2 catégories supplémentaires ont été ajoutées: les malformations artérielles (sans formation de shunt artério-veineux) et les malformations mixtes.

Les cavernomes peuvent être trouvés dans n'importe quelle zone du cerveau, car ils peuvent se produire n'importe où le long du lit vasculaire. Parfois, il existe des angiomes caverneux extracérébraux intracrâniens, mais ils sont assez rares. Des angiomes caverneux sont également parfois trouvés dans la moelle épinière, le plus souvent en combinaison avec de multiples lésions vasculaires du cerveau..

Angiome cérébral caverneux: traitement

La plupart des cavernes ne nécessitent pas de traitement actif. Seule une observation dynamique pendant une longue période est nécessaire. Une intervention chirurgicale peut être nécessaire en cas de symptômes généralement causés par des hémorragies dans le tissu cérébral environnant. En cas d'hémorragies répétées détectées au scanner ou à l'IRM, l'hospitalisation en hôpital neurochirurgical est nécessaire avec une nouvelle décision d'intervention chirurgicale.

Chirurgie de l'angiome caverneux

Étant donné que les cavernomes sont clairement délimités des tissus environnants et entourés de glie, leur ablation chirurgicale est une tâche relativement simple. Le contrôle de la perte de sang est également assez simplifié, car le flux sanguin dans les vaisseaux pathologiques est ralenti par rapport à ce qui est généralement attendu lors de l'excision de tissus bien circulés.

Identification des angiomes caverneux

Malgré le fait que les angiomes caverneux sont visualisés par tomodensitométrie (TDM), cette méthode n'est pas la méthode de choix: le fait est que les signes détectés lors d'un scanner peuvent correspondre non seulement à un angiome caverneux, mais aussi, entre autres options possibles, et tumeur de bas grade.

La sensibilité de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) est beaucoup plus élevée, ce qui s'explique par une résolution de contraste plus élevée, ainsi qu'une plus grande capacité à afficher le sang qui coule et ses produits de désintégration. La combinaison de différentes séquences d'impulsions d'IRM a résolu de manière significative le problème des diagnostics erronés ou d'une détection inadéquate des angiomes caverneux, car ces formations ont des signes plutôt spécifiques sur l'IRM.

Faire une IRM du cerveau à Saint-Pétersbourg

La tomodensitométrie et l'IRM peuvent être utilisées pour la surveillance dynamique des patients atteints d'angiomes caverneux déjà diagnostiqués, en particulier dans les cas où il existe un risque d'hémorragie. Bien que l'image IRM des angiomes caverneux ne prédit pas la survenue de saignements, l'IRM est la méthode de choix pour le suivi à long terme des patients atteints d'angiomes caverneux, ainsi que pour l'examen des membres de la famille du patient qui sont à risque de telles malformations. De plus, l'IRM est extrêmement utile dans la planification d'une intervention chirurgicale, car elle vous permet d'évaluer la taille de l'éducation, ses limites et ainsi de déterminer le type d'opération et l'accès chirurgical.

Avec l'angiographie classique, la plupart des malformations caverneuses ne sont pas visualisées, et même si des signes sont détectés, ils sont extrêmement non spécifiques. Si la formation se développe en combinaison avec d'autres malformations vasculaires, qui surviennent chez environ 30% des patients atteints de malformations veineuses, alors ses caractéristiques RM sont très compliquées et deviennent moins spécifiques. Chez ces patients, l'angiographie peut être utile pour clarifier davantage le diagnostic..

Angiome ou tumeur caverneuse?

La numérisation du cerveau en utilisant la tomodensitométrie et l'IRM dans la plupart des cas vous permet de distinguer clairement les formations caverneuses des autres formations cérébrales, y compris les tumeurs de différents degrés de malignité. Néanmoins, dans certains cas, la différenciation de ces formations est un problème de diagnostic dont la solution nécessite beaucoup d'expérience. À cet égard, la capacité d'attirer un diagnosticien hautement qualifié est essentielle. En outre, un décodage de haute qualité des images CT et IRM fournit une solution à d'autres problèmes de diagnostic: éliminer l'œdème cérébral environnant, révéler la gravité de l'hémorragie et décrire les détails qui affectent l'opérabilité du cavernome. En cas de doute sur le diagnostic, il est nécessaire de consulter un radiologue d'un centre leader spécialisé en pathologie cérébrale. Le deuxième avis d'un tel diagnosticien peut être très précieux dans le diagnostic différentiel des angiomes et d'autres conditions pathologiques.

Angiomes caverneux au scanner

Lorsque vous utilisez des méthodes de visualisation, il est utile de diviser la cavité en 3 composants. Ceux-ci comprennent (1) une pseudocapsule périphérique constituée d'un tissu glial imprégné d'hémosidérine, (2) une structure irrégulière d'un tissu conjonctif intermédiaire qui sépare les cavernes, et (3) une partie vasculaire centrale, composée de cavernes vasculaires à débit sanguin ralenti.

Sur les images CT sans amélioration du contraste, le cavernome ressemble à une formation focale de forme ovale ou nodulaire, caractérisée par une densité de rayons X légèrement ou modérément augmentée et n'ayant pas d'effet volumétrique sur le parenchyme environnant. Des parcelles de calcification et de dépôt d'hémosidérine dans les parois des septa fibreux, ainsi qu'une stagnation de sang dans les cavernes, contribuent à une augmentation de la densité des rayons X dans les images sans amélioration du contraste. Sur les images CT, des calcifications se trouvent dans environ 33% de toutes les cavernes. Si la formation est ancienne, elle peut contenir des zones centrales non contrastées de densité réduite, ce qui correspond à des kystes d'hématomes résorbés.

L'amélioration du contraste peut être à la fois minimale et maximale, bien que 70 à 94% des malformations caverneuses après administration intraveineuse d'un produit de contraste contrastent faiblement ou modérément. Dans la plupart des cas, un bon contraste est le résultat d'une augmentation du flux sanguin dans la composante vasculaire de la formation. Le contraste hétérogène "moucheté" est provoqué par des cloisons fibreuses intravasculaires, et le bord périphérique de faible densité est provoqué par une pseudocapsule de tissu glial entourant la formation.

L'effet de masse n'est pas typique d'une caverne, sauf s'il est associé à une hémorragie récente. Sur les images CT sans amélioration du contraste, les cavernomes peuvent ne pas être détectés du tout. Dans les hémorragies et la formation d'hématome intracérébral, les cavernomes sont visualisés comme des sections d'amplification du signal focal dans la zone adjacente à l'hématome.

Toute hémorragie CT détectée chez un patient relativement jeune doit être soigneusement examinée et l'angiome caverneux doit toujours être considéré comme une cause possible. Lors de l'examen d'un patient atteint de syndrome convulsif, l'angiome caverneux doit également être considéré comme un facteur étiologique probable, surtout si le patient est âgé de 20 à 40 ans..

Les malformations caverneuses déterminées par TDM peuvent également inclure d'autres malformations vasculaires rares (thrombose malformation artérioveineuse, télangiectasie capillaire), gliome (astrocytome ou oligodendrogliome faiblement différencié) et mélanome métastatique.

Angiomes caverneux à l'IRM

Les angiomes caverneux représentent environ 1% de toutes les lésions vasculaires intracrâniennes et 15% des malformations cérébrovasculaires. Avec le développement et la mise en œuvre de l'IRM, les angiomes caverneux sont devenus les malformations vasculaires du cerveau les plus fréquemment détectées. Dans les premières études sur le matériel d'autopsie, leur fréquence de survenue était de 0,02 à 0,53%. En utilisant l'IRM, la fréquence d'apparition de lésions similaires aux hémangiomes caverneux était de 0,39-0,9%, et la détection utilisant des lésions asymptomatiques non identifiées auparavant en utilisant l'IRM a augmenté leur fréquence à 0,45-0,9%.

Faire une IRM du cerveau à Saint-Pétersbourg

À l'IRM, les angiomes caverneux parenchymateux sont représentés par une formation caractéristique de type «pop-corn», clairement définie, à bord lisse. La partie interne est représentée par de multiples foyers d'un signal d'intensité variable, qui correspondent à des hémorragies à différents stades de résolution.

Signes IRM d'angiome caverneux. Grands angiomes caverneux du lobe frontal droit et du lobe occipital gauche sur une coupe axiale pondérée en T1. Ces deux formations de volume hétérogènes montrent une structure maillée de la partie centrale avec des sections alternées d'intensité de signal élevée et faible, entourées d'un bord hypointenseur d'hémosidérine.

Un hématome frais contenant de la désoxyhémoglobine est iso-intense dans les images pondérées en T1 et significativement hypo-intense dans les images pondérées en T2. L'hématome subaigu contenant de la méthémoglobine extracellulaire est hyperintensif dans les images pondérées en T1 et T2 en raison de l'effet paramagnétique exercé par la méthémoglobine.

Les éléments fibreux intermédiaires sont caractérisés par un signal faiblement hypointenseur dans les images pondérées T1 et T2, car ils contiennent des calcifications et de l'hémosidérine. La partie interne hétérogène de la formation est entourée d'un bord d'hémosidérine, qui a une faible intensité dans les images pondérées en T1. L'hypo-intensité de cette jante devient plus prononcée, ressemblant à un halo, sur les images pondérées en T2 et les images en mode d'écho de gradient en raison de la plus grande sensibilité de ces séquences aux changements du champ magnétique.

Les images IRM axiales en mode écho à gradient permettent une meilleure visualisation des grands angiomes caverneux dans les lobes occipitaux frontaux et gauches droits. Le bord de l'hémosidérine se présente sous la forme d'un halo en raison de la sensibilité magnétique accrue de l'hémosidérine.

Des cavernomes plus petits apparaissent sur les images pondérées T1 et T2 comme des foyers nodulaires de faible intensité.

Les petites formations sont mieux visualisées sur les images en mode d'écho de gradient en raison de la sensibilité accrue aux changements du champ magnétique, qui est caractéristique de ces séquences pulsées. Il a également été montré que dans les images successives en mode d'écho à gradient, les petites formations ponctuelles sont mieux visualisées lorsque le temps d'écho est prolongé; ces données suggèrent que ces formations contiennent des substances paramagnétiques.

Sur l'image IRM en mode d'écho de gradient, plusieurs petits foyers bilatéraux pointus et arrondis de faible intensité dans la substance blanche périventriculaire et sous-corticale sont visualisés. La plus grande lésion est visualisée dans la substance blanche périventriculaire du lobe frontal antérieur à la corne antérieure (frontale) du ventricule latéral gauche près du genou du corps calleux. De multiples foyers plus petits sont visibles en avant et en arrière..

Dans les images obtenues par angiographie à temps de vol, la méthémoglobine au centre de la malformation caverneuse peut ressembler à du sang en mouvement. Cependant, dans l'angiographie IRM à contraste de phase ultérieure obtenue en définissant une faible vitesse du flux sanguin pendant le codage (10-20 cm / s), le flux sanguin ou la vascularisation pathologique n'est pas visualisé, ce qui élimine les dommages vasculaires.

En règle générale, les angiomes caverneux n'exercent pas d'effet volumétrique sur les tissus adjacents et ne provoquent pas d'œdème, et ils ne sont pas caractérisés par la présence d'une artère nourrissante ou d'une veine de drainage, sauf lorsqu'ils sont associés à d'autres malformations vasculaires similaires. Les angiomes caverneux sont souvent associés à des malformations veineuses, caractérisées par la présence d'une veine drainante. Dans de tels cas mixtes, une angiographie standard peut être utile..

Image pondérée T2 du cavernome du pont Varoliev.

Les malformations caverneuses détectées à l'IRM comprennent d'autres malformations vasculaires latentes (thrombose AVM / anévrisme, télangiectasie capillaire), des hémorragies dans une tumeur primaire ou secondaire (métastases de mélanome, choriocarcinome, cancer de la thyroïde ou du rein), amyloïde ani, aniloïde (toxoplasmose ou cysticercose), plusieurs hémorragies associées à des lésions du système sanguin (coagulation intravasculaire disséminée, leucémie), ainsi que les effets de lésions axonales diffuses.

Angiographie pour angiomes caverneux

En général, on pense que les malformations caverneuses ne sont pas visibles pendant l'angiographie, et si elles sont visualisées, leurs signes sont très non spécifiques. Dans le diagnostic de l'IRM caverneuse, elle a complètement remplacé l'angiographie standard. Cependant, si la formation est associée à d'autres types de malformations vasculaires, ce qui est observé chez 30% des patients atteints d'angiomes veineux, ses caractéristiques RM sont compliquées et deviennent moins spécifiques. Chez ces patients, l'angiographie est utile pour une clarification plus détaillée de la nature de l'éducation.

La plupart des malformations caverneuses (37-48%) ressemblent à des formations avasculaires sur des angiogrammes standard. En raison du flux sanguin extrêmement faible à l'intérieur des malformations, les résultats de l'artériographie peuvent souvent être normaux. Si la formation est suffisamment grande ou associée à un hématome, un effet volumétrique (effet de masse) sur les vaisseaux adjacents peut être noté. La forme non vasculaire de malformation sur l'angiographie est causée par la compression ou la destruction des vaisseaux sanguins due à une hémorragie, une thrombose, ainsi que la petite taille des vaisseaux reliant les cavités sinusoïdes aux vaisseaux normaux périphériques du parenchyme, ce qui garantit un flux sanguin généralement faible. Si la taille de la formation est petite et si elle n'est pas associée à un hématome, 20 à 27% de ces angiographies correspondront à la norme. Lors de la première injection d'un produit de contraste, l'expansion des capillaires peut ne pas être visualisée; si l'injection de contraste est répétée, d'un volume plus important, et que l'angiogramme est évalué après avoir attendu plus de temps, alors l'expansion des capillaires est mieux visualisée. Dans tous les cas, il s'agit d'un phénomène radiologique non spécifique qui peut être caractéristique de nombreuses autres conditions..

PhD en médecine, membre de la Société européenne des radiologistes

Cavernome du cerveau et de la moelle épinière

Un cavernome ou angiome cérébral caverneux est une tumeur qui n'est pas associée à la circulation sanguine générale. Vous pouvez le trouver dans n'importe quelle zone du cerveau: le plus souvent dans le cortex cérébral, également dans le thalamus, le corps calleux, le tronc cérébral, les ventricules du cerveau.

Qu'est-ce qu'un cavernome du cerveau

Le cavernome (malformation vasculaire) est une tumeur bénigne. Lorsqu'il est pressé, il est élastique et doux, disparaît au début, mais prend rapidement sa forme d'origine.

Important! L'angiome caverneux peut saigner, ce qui peut ensuite provoquer une infection.

Un cavernome (code MKB 10 - D33) est une tumeur cérébrale sous forme de cavités vasculaires (cavernes) dans lesquelles se trouvent de l'air ou des produits de dégradation sanguine. Ces produits de dégradation se composent de caillots sanguins, de tissu conjonctif, etc. La taille de la caverne et leur nombre peuvent être différents - plusieurs néoplasmes peuvent être adjacents les uns aux autres ou être à une certaine distance les uns des autres. L'angiome caverneux a une surface bleuâtre grumeleuse d'une structure hétérogène, la tumeur a des limites claires qui la délimitent des autres tissus, le plus souvent elle est arrondie. Les cloisons entre les cavités sont constituées d'un tissu fibreux dense. Les tailles du cavernome peuvent être différentes - de très petites à quelques centimètres de diamètre.

De multiples formations caverneuses se produisent dans 10 à 15% des cas. Ces cavernomes sont sujets à des hémorragies fréquentes, et la moelle qui les entoure, en conséquence, devient jaunâtre.

Le cavernome est localisé dans la tête et le cou, affecte le cerveau et la moelle épinière. Une telle pathologie se produit en raison d'une mutation génétique au cours du développement fœtal, lorsqu'il y a violation de la pose de sections du système nerveux. La présence de cavernome entraîne une perte de capacité humaine à s'adapter socialement.

Principales cliniques en Israël

Les causes du cavernome

En règle générale, l'angiome caverneux est considéré comme un néoplasme congénital. Dans la période de gestation intra-utérine, il y a une violation de la transformation structurelle et fonctionnelle des cellules tissulaires. La raison peut résider dans une lésion des tissus mous, ce qui donne un élan à l'apparition de la formation de tumeurs - cavernomes.

D'autres facteurs provoquants sont:

  • pathologies infectieuses pendant la période de port d'un enfant;
  • naissance difficile ou prématurée;
  • grossesse multiple ou tardive;
  • traumatisme à la naissance, pathologie placentaire;
  • mauvaises habitudes de la femme enceinte (tabagisme, alcoolisme, consommation de drogues);
  • intoxication grave;
  • mauvaise écologie;
  • exposition aux radiations.

Les symptômes du cavernome

Le cavernome est souvent asymptomatique et rien ne dérange le patient. Dans de tels cas, il peut être détecté lors d'un examen de routine..

Sur une note! Les symptômes qui apparaissent dépendent de l'emplacement et de la taille de la tumeur. Plus la tumeur est grosse, plus les symptômes sont brillants..

Des symptômes prononcés de la présence de cavernome sont observés chez les patients ayant une tumeur dans le tronc cérébral, son lobe frontal ou ses lobes temporaux (droit ou gauche):

  • maux de tête persistants;
  • crampes
  • syndrome épileptique;
  • vomissement
  • violation de sensibilité;
  • démarche tremblante, manque de coordination du mouvement;
  • perte auditive, sonneries et acouphènes;
  • troubles de la vision, de la mémoire, de l'attention;
  • diminution de la capacité mentale;
  • paralysie.

En cas de maux de tête sévères, il existe un risque élevé (4-23%) de rupture de la paroi du cavernome et d'hémorragie ultérieure. Si l'hémorragie se produit à plusieurs reprises (rechute), alors dans 30% des cas, elle entraîne une incapacité.

Symptômes associés à l'emplacement du cavernome

Certains symptômes de la maladie se caractérisent par la localisation d'une malformation:

Emplacement de la tumeurSymptômes
Lobe frontalDifficulté à contrôler l'état psycho-émotionnel, problèmes d'adaptation sociale, de mémoire et de motricité des mains (l'écriture devient inaudible, les contractions involontaires des membres commencent)
Lobe temporal gaucheTroubles de la parole et de l'audition. Il est difficile pour une personne de percevoir le discours de quelqu'un d'autre, les informations qu'elle reçoit ne sont pas absorbées, quand elle parle, elle reproduit souvent les mêmes phrases
Lobe temporal droitIl y a des difficultés avec l'analyse du bruit et des sons. Une personne a du mal à reconnaître les voix de personnes même familières
Région pariétaleDes troubles intellectuels se produisent - le patient ne peut pas résoudre de simples problèmes mathématiques, il y a une perte de réflexion logique et technique
CerveletL'intelligibilité de la parole est perdue, des convulsions se produisent, une démarche «ivre» apparaît. Le patient tient mal la tête, prend des postures inappropriées
Lobe frontal droitL'hyperactivité se produit. La personne est trop émotive, parle beaucoup et donne l'impression d'être inadéquate. Si des maladies infectieuses se propagent des cavités nasales à la zone cérébrale, un angiome thrombotique se produit (symptômes: fièvre, transpiration, fièvre)

Conséquences de la maladie

La présence de cavernome entraîne des conséquences associées principalement à des troubles neurologiques et des lésions focales du cerveau. Le néoplasme se développe, comprimant la substance du cerveau, et les symptômes décrits ci-dessus commencent à se manifester. Après une hémorragie, la substance cérébrale est imprégnée d'hémosidérine et d'autres produits métaboliques, le résultat est une déconnexion de certaines fonctions. Si le lobe frontal est endommagé, le patient perd ses compétences pratiques et ne peut pas s'évaluer de manière critique ni lui-même ni les autres. En cas de lésion des lobes temporaux droit ou gauche, perte de champ visuel (hémianopsie), une déficience auditive peut survenir, la capacité de prononcer des mots (aphasie) est altérée. Si la lésion ne s'est pas produite dans la région dominante du lobe temporal - le développement de troubles mentaux est caractéristique.

Si le diagnostic de cavernome est survenu à un stade avancé de développement, lorsque le processus inflammatoire ou les transformations dystrophiques ont commencé, de telles complications peuvent être observées:

  • hémorragie;
  • accident vasculaire cérébral;
  • rupture des vaisseaux sanguins et altération du flux sanguin local;
  • une augmentation des congestions vasculaires et des cavernes;
  • mort.

Diagnostic du cavernome

Cette pathologie est diagnostiquée à l'aide des études suivantes:

  • CT
  • L'IRM aide à établir la présence de cavernes dans les structures vertébrales et cérébrales;
  • EEG;
  • imagerie par résonance magnétique fonctionnelle;
  • angiographie - pour examiner les vaisseaux sanguins, identifier leur état et détecter la pathologie;
  • test sanguin détaillé - pour détecter un processus inflammatoire;
  • examen du liquide céphalo-rachidien pour détecter la présence d'hémorragie.

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Contre-indications pour caverneux

Pour le traitement d'une telle pathologie, l'utilisation de remèdes populaires pour le traitement n'est pas autorisée - cela augmente le risque d'hémorragie ou de rupture des vaisseaux sanguins. De plus, avec l'interdiction caverneuse, diverses procédures physiothérapeutiques, massages, échauffements - qui stimulent la circulation sanguine, sont interdits.

Traitement du cavernome

L'angiome caverneux ne se prête pas à un traitement médical. Une intervention chirurgicale est nécessaire - il est souhaitable de retirer la tumeur. Mais parfois, en raison de son emplacement, ce n'est pas possible. En outre, l'opération peut ne pas être effectuée si le patient est contre l'opération, car elle ne lui cause aucun inconvénient. L'opération n'est pas réalisée, mais les risques subsistent, et le patient est sous la surveillance d'un neurologue.

En présence de crises d'épilepsie, des anticonvulsivants sont administrés, mais une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur est recommandée..

Une opération pour retirer un néoplasme est nécessaire si:

  • la tumeur provoque des convulsions et des crises d'épilepsie;
  • situé à proximité des zones vitales;
  • provoque des hémorragies et des troubles neurologiques répétés;
  • situé dans une zone fonctionnellement importante.

Cela prend en compte des indicateurs tels que: l'âge et la santé générale du patient, la présence de maladies concomitantes, la taille et la forme de la tumeur, etc..

Si l'ablation de la tumeur n'est pas possible chirurgicalement, il existe d'autres méthodes d'ablation, en plus de la traditionnelle:

  • radiochirurgie - couteau gamma (cyber couteau). Appliquer en cas de localisation inaccessible du néoplasme. Il n'y a aucun risque d'hémorragie, la tumeur est complètement éliminée;
  • thérapie au laser. Utilisez pour retirer la caverne de surface. Le risque de saignement et de cicatrices est minime;
  • la diathermocoagulation est indiquée si la tumeur est petite et qu'il existe un risque élevé de saignement. La cautérisation se fait par courant alternatif;
  • cryothérapie. L'élimination à l'azote liquide est utilisée pour éliminer les tumeurs superficielles..

En plus de ces méthodes, vous pouvez appliquer:

  • hormonothérapie. Elle est utilisée pour les tumeurs à croissance rapide, cette méthode permet d'arrêter sa croissance ou sa régression;
  • sclérothérapie - l'introduction de médicaments sclérotiques dans la cavité, grâce à laquelle ses cellules sont collées ensemble, la taille est réduite.

Dans chaque cas, la décision d'utiliser l'une ou l'autre méthode pour retirer le néoplasme est prise individuellement.

Après l'opération de retrait du cavernome, des séances de récupération sont nécessaires pour ramener le patient à la vie normale dès que possible et pour éviter une invalidité. Un programme individuel de rééducation est préparé pour chaque patient en fonction de ses besoins..

Pronostic de la maladie

Enlever le cavernome pendant sa progression pendant 6 mois a un meilleur pronostic - chez 70% des patients, les hémorragies s'arrêtent, chez 55% des patients atteints du syndrome épileptique, les attaques diminuent ou disparaissent complètement.

Si la maladie est identifiée avant que des complications ne surviennent, les prévisions sont positives, et après l'opération et le cours de rééducation, il reprend sa vie habituelle.

La maladie étant principalement congénitale, aucune mesure préventive n'est possible. Vous ne pouvez éviter les conséquences après la chirurgie qu'en commençant le cours de rééducation à temps.

Questions des visiteurs:

On m'a diagnostiqué une cavité dans la région pariétale. Elle ne me dérange en aucune façon, mais le médecin recommande le retrait. Puis-je refuser l'opération?

Si le médecin recommande l'ablation de la tumeur, il a peut-être une bonne raison à cela: la taille de la tumeur, la croissance rapide de la tumeur.

Commentaires

Après, sans raison apparente, elle a commencé à souffrir d'oubli, il y avait des problèmes d'écriture (l'écriture est devenue illisible, ce qui n'avait pas été observé auparavant), - elle s'est tournée vers le médecin qui a diagnostiqué la caverne. Ils ont effectué une opération, puis ont suivi un cours de rééducation. Maintenant, je suis en voie de guérison. C'est bien que je me suis rattrapé à temps.

Cavernome cérébral - qu'est-ce que c'est, traitement, causes

Parmi les oncologies, des cavernomes du cerveau se produisent. Qu'est-ce que vous pouvez découvrir en vous familiarisant avec les informations générales, les causes et les symptômes caractéristiques. Les maladies oncologiques, en particulier les néoplasmes cérébraux, affectent quotidiennement de nombreuses personnes dans le monde..

Certaines formations sont constituées de cellules bénignes, d'autres sont malignes, dont la conséquence est une métastase dans le corps entraînant la mort du patient.

Qu'est-ce qu'un cavernome

Une variété de tumeurs peuvent se former dans le système nerveux central: astrocytomes, médulloblastomes ou gliomes. Mais, en plus des oncologies néoplasiques, le cerveau peut également affecter les tumeurs vasculaires. Un cavernome cérébral est une tumeur formée de tissu vasculaire et ayant des cavités. Cette maladie cancéreuse peut ne présenter aucun symptôme ou provoquer des signes neurologiques, selon l'emplacement et la taille de la tumeur elle-même. L'endroit le plus commun de localisation est le cerveau supérieur, mais dans certains cas, il peut être situé dans les noyaux basaux, le tronc cérébral, le corps calleux, le thalamus et les ventricules du cerveau.

D'après des études statistiques, ces formations sont assez rares, situées dans le cou et la tête. Tout d'abord, la maladie ne permet pas au patient de s'adapter socialement. La cause de cette pathologie est une maladie génétique qui survient même pendant la gestation.

Raisons de l'apparence

En règle générale, les cavernomes cérébraux sont des pathologies congénitales, mais parfois ils peuvent être causés par des facteurs tels que la radiothérapie ou l'infection du corps par des processus immuno-inflammatoires. De par sa nature, il s'agit d'une tumeur bénigne à structure spongieuse. Lors du pressage, les pores du néoplasme sont élastiques et mous. Au moyen de la pression, la tumeur peut disparaître, mais après un certain temps, elle est à nouveau restaurée en taille. La particularité de cette maladie est que les malformations caverneuses, qui saignent souvent, peuvent conduire à une infection..

D'autres causes possibles sont également possibles, par exemple, les angiomes caverneux et les hémangiomes, qui peuvent se former dans l'utérus de la mère, ce qui entraîne des violations de la différenciation des cellules tissulaires. La tumeur commence à se développer en une anastomose fœtale qui relie les veines aux artères. À mesure qu'elle grandit, la taille de la tumeur devient plus grande. Une autre cause d'occurrence de la caverne peut être des lésions des tissus mous, provoquant le développement pathologique de néoplasmes dans les tissus mous.

Types de maladies

Certains néoplasmes ont un certain caractère, selon l'emplacement:

  • Dans le lobe frontal, un tel angiome caverneux du cerveau, en plus des symptômes généraux, provoque des troubles de l'état psycho-émotionnel du patient. Le lobe frontal est responsable du comportement, de l'analyse des actions, de la motivation et de l'humeur, c'est pourquoi cette forme de la maladie provoque des problèmes de mémoire, de motricité et d'adaptation sociale chez les patients. Des contractions involontaires des membres peuvent être observées..
  • Dans la partie temporale gauche - cette forme de cavernome devient une cause de troubles de l'audition et de la parole. Le patient perçoit à peine le discours de l'interlocuteur, sans assimiler l'information. Pendant le dialogue peut répéter des mots et des phrases.
  • Cavernome du lobe temporal gauche - cette partie du cerveau est responsable de l'analyse et de l'évaluation des sons environnants. Il est difficile pour un patient atteint de cette forme de maladie de reconnaître les sons et les voix familiers de ses proches.
  • La région pariétale - un cavernome dans cette partie provoque un trouble de l'intelligence. Le patient n'est pas en mesure de résoudre même des problèmes élémentaires en mathématiques. La pensée logique et technique est également perturbée. Les cavernomes du tronc cérébral sont peu fréquents.
  • Dommages au cervelet - peuvent se produire dans une violation de la coordination des mouvements des patients, des paroxysmes, des troubles de la parole. Avec le cavernome du cervelet, le patient est constamment dans la mauvaise position, occupant des postures inadéquates.
  • Cavernome du lobe frontal droit - le patient présente une hypersensibilité. Le patient peut se comporter de manière trop émotionnelle et inadéquate. Le plus souvent, cela se manifeste par une humeur positive stable. Dans ce cas, les patients ne soupçonnent même pas leur maladie.
  • Angiome thrombotique - se produit en raison de la propagation de maladies infectieuses dans la région du cerveau à travers les fosses nasales. Dans ce cas, en plus des signes généraux d'une caverne, les symptômes peuvent inclure: fièvre, transpiration accrue et fièvre.

Selon la localisation des angiomes caverneux, le diagnostic et le traitement varient légèrement. Lorsque des symptômes de la maladie, des convulsions ou d'autres signes caractéristiques se produisent, vous devez immédiatement subir un examen à la clinique. Ce n'est qu'après avoir posé un diagnostic précis que le médecin peut prescrire le traitement optimal.

Qu'est-ce que le cavernome dangereux

Les tumeurs cérébrales caverneuses, en plus des symptômes cérébraux tels que vomissements, crampes et maux de tête, peuvent provoquer des lésions focales. Les complications dépendent directement de l'emplacement de la caverne. En cas de cavernome dans le lobe frontal, le développement d'un complexe caractéristique de symptômes est possible. En raison d'une hémorragie dans le tissu cérébral environnant, ils accumulent des hémosidérines et d'autres produits métaboliques, ce qui perturbe leur fonctionnement.

De plus, si le lobe frontal est affecté, les patients présentent des anomalies mentales, notamment:

  • manque d'autocritique;
  • perception perturbée de l'environnement;
  • perte de compétences pratiques.

Si les lobes temporaux de l'hémisphère gauche ou droit sont affectés, le danger réside dans les complications suivantes:

  • aphasie - le patient a une perte de capacité à reproduire les mots;
  • hallucinations - le plus souvent, des hallucinations auditives se produisent;
  • hémianopsie - perte de cavités optiques.

Avec la localisation de l'hémangiome caverneux dans le lobe temporal droit, alors que l'hémisphère n'est pas dominant (pour les droitiers, c'est droit, respectivement, pour les gauchers est gauche), les conséquences ne sont pas si graves, et tout ne peut se limiter qu'aux hallucinations auditives. Si la tumeur caverneuse est située dans le cortex de l'hémisphère dominant du cerveau, une aphasie peut se former.

Symptômes

Les symptômes cliniques de tout néoplasme situé dans le cerveau dépendent principalement de sa taille. En conséquence, plus la tumeur est grosse, plus les symptômes sont brillants. La manifestation est également directement affectée par la localisation de la tumeur. Une grosse tumeur ou une hémorragie dans les centres corticaux peut provoquer des lésions graves qui ne se prêtent pas toujours à un traitement chirurgical..

Les toutes premières apparitions cérébrales surviennent chez des patients atteints d'angiome du tronc cérébral, du lobe frontal, ainsi que du lobe temporal gauche ou droit. La raison de leur développement est une augmentation du volume de tous les contenus dans le crâne. La localisation des angiomes caverneux dans la zone des ventricules du cerveau affecte également le développement des symptômes, à mesure que le flux de liquide céphalo-rachidien s'aggrave. Les symptômes suivants peuvent être attribués aux symptômes cérébraux:

  • maux de tête;
  • troubles de la sensibilité;
  • la survenue d'un syndrome épileptique sous forme de crises rares;
  • crampes
  • impulsions émétiques (d'origine centrale).

Les maux de tête peuvent être inexprimés et intermittents au cours du développement, mais persistants jusqu'au traitement analgésique ou antispasmodique. À une certaine localisation par une caverne, le liquide céphalo-rachidien peut être perturbé. Ces douleurs provoquent le développement d'autres symptômes courants, tels que des vomissements, causés non pas par des irritants alimentaires, mais en agissant sur le centre de la toux dans le cerveau.

Diagnostique

Afin de diagnostiquer une cavité dans le cerveau d'un patient, ils sont envoyés pour des examens, qui font partie d'un ensemble de telles mesures:

  • imagerie par résonance magnétique (IRM);
  • résonance magnétique fonctionnelle;
  • angiographie;
  • tractographie;
  • tomodensitométrie (TDM);

L'IRM est la méthode la plus précise pour diagnostiquer le cancer. Comparé à d'autres études, il a une sensibilité de 100% aux cavernomes, ainsi qu'une spécificité de 95%. Souvent, les cavernomes peuvent être détectés dans le traitement des troubles neurologiques ou diagnostiqués par hasard lors d'un examen de routine.

Contre-indications

Lors du diagnostic de caverneux, ainsi que d'autres pathologies du système vasculaire du cerveau, les patients doivent respecter certaines restrictions. Ainsi, les cavernomes du cerveau sont contre-indiqués:

  • massages;
  • procédures physiothérapeutiques;
  • échauffement;
  • tentatives d'auto-traitement.

Un traitement inadéquat peut aggraver considérablement la situation, ainsi que provoquer une rupture vasculaire avec une nouvelle hémorragie..

Il est recommandé de surveiller constamment la progression de la maladie afin de prévenir les complications en temps opportun..

Méthodes de traitement

Un cavernome cérébral peut être:

  • de nature superficielle, lorsque, lorsqu'une maladie survient, les convulsions sont fréquentes;
  • la tumeur peut être située dans une zone dangereuse et atteindre de grandes tailles;
  • un néoplasme peut provoquer des hémorragies qui, à l'avenir, pourraient nécessiter un traitement contre l'infection du corps.

Lorsqu'une pathologie est identifiée et qu'un diagnostic précis est posé, les méthodes conservatrices de sa thérapie ne sont pas concluantes. Pendant le traitement, la méthode principale est l'ablation chirurgicale d'un cavernome cérébral.

Intervention chirurgicale

La chirurgie soulage définitivement le patient de la tumeur, mais l'opération peut être compliquée par la localisation profonde du néoplasme dans le tissu cérébral. Les néoplasmes pendant le traitement chirurgical subissent une excision complète, éliminant ainsi la compression des structures cérébrales. Les symptômes disparaissent complètement et chez les patients épileptiques, des améliorations significatives sont observées. Les manipulations sont effectuées pendant le traitement chirurgical à proximité immédiate des membranes et des tissus cérébraux, par conséquent, un tel traitement n'est pas recommandé pour les personnes âgées présentant de multiples foyers de malformations.

Méthode radiochirurgicale

Une opération avec un cyber-couteau est un peu comme une opération ordinaire et dure cinq heures. Un angiome caverneux est affecté par un faisceau d'ondes ionisantes qui n'affectent pas le tissu cérébral sain, il n'y a donc pas d'effets secondaires. Cette méthode de traitement est sélectionnée lorsque la tumeur se trouve dans des zones difficiles d'accès. La probabilité d'hémorragie lors de telles manipulations est complètement éliminée.

Mesures préventives et pronostic

Si le cavernome est diagnostiqué avant que des complications ne surviennent, le pronostic est favorable. Les patients se rétablissent très rapidement et reprennent leur vie quotidienne. Il n'est pas possible de prendre des mesures préventives pour une telle maladie, car la plupart du temps, la maladie est congénitale. Vous ne pouvez que prévenir les conséquences de l'opération. Les méthodes modernes de diagnostic de ces maladies peuvent identifier une maladie à un stade précoce et éliminer en temps opportun les malformations, réduisant ainsi le risque de complications au minimum.

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