Vascularite hémorragique: symptômes et traitement chez les enfants et les adultes

La vascularite est un groupe de maladies dans lesquelles les vaisseaux sont affectés. Il y a un grand nombre de vascularites, en raison de leurs causes et de leurs mécanismes d'apparition.

Le principal pourcentage de l'incidence de la vascularite hémorragique survient chez les personnes de moins de 20 ans et est de 40%. La vascularite hémorragique chez l'enfant est diagnostiquée à l'âge de 5 à 14 ans. Il est caractéristique que plus souvent cette maladie affecte le sexe masculin.

Définition de la vascularite hémorragique

La vascularite hémorragique fait référence aux maladies acquises et se caractérise par des dommages aux petits vaisseaux sanguins, c'est-à-dire aux capillaires, aux veinules et aux artérioles. Avec cette maladie, une inflammation aseptique se produit, ce qui entraîne une violation de l'intégrité structurelle de la paroi des petits vaisseaux et, à son tour, conduit à une thrombose accrue. Les vaisseaux cutanés et les vaisseaux des organes parenchymateux sont impliqués dans le processus pathologique. En raison de dommages aux vaisseaux cutanés, une éruption cutanée caractéristique apparaît sur la peau, ce qui a donné un autre nom à la maladie - purpura allergique ou rhumatoïde.

La pathologie a été décrite au siècle dernier par deux médecins, Shenlein et Genoch, et la vascularite hémorragique a commencé à être appelée maladie de Shenlein-Genoch.

Raisons et mécanisme de développement

Les causes de la maladie sont encore controversées aujourd'hui. On pense que le développement de ce processus nécessite un certain état du système de défense du corps, c'est-à-dire qu'une personne devrait être sujette à des réactions allergiques. Après l'action de certains facteurs, le système immunitaire provoque la formation de certains complexes immuns qui circulent dans la circulation sanguine et se déposent dans les vaisseaux cutanés et les organes internes. Dans le même temps, les complexes immuns endommagent les vaisseaux, provoquant un purpura hémorragique, en raison de la libération d'éléments en forme à travers les parois vasculaires endommagées dans les tissus environnants.

Les principales causes de la maladie sont:

  • agents infectieux - ce sont principalement les virus (herpès, grippe, infection respiratoire), les bactéries (mycoplasmes et streptocoques, l'agent causal de la tuberculose et des staphylocoques), l'infection parasitaire (helminthes, trichomonades);
  • vaccination et administration de sérums;
  • prendre certains médicaments (barbituriques, streptomycine, pénicilline et autres);
  • les piqûres d'insectes;
  • brûlure maladie;
  • allergie alimentaire;
  • hypothermie.

Les facteurs de risque de développement de la maladie comprennent:

  • âge avancé;
  • grossesse;
  • infections fréquentes;
  • tendance aux réactions atopiques;
  • blessures.

Classification

Selon le tableau clinique, les formes suivantes de la maladie sont distinguées:

  • peau ou forme simple;
  • forme articulaire cutanée;
  • forme rénale;
  • abdominale (manifestations de l'abdomen);
  • forme combinée ou mixte.

Selon l'évolution de la maladie, il existe:

  • aiguë (le processus diminue au cours d'un mois);
  • subaiguë (la maladie dure jusqu'à 3 mois);
  • évolution prolongée (la maladie dure jusqu'à six mois);
  • évolution récurrente (pendant plusieurs années consécutives, les symptômes de la vascularite hémorragique reviennent 3-4 fois ou plus);
  • évolution chronique (le tableau clinique persiste jusqu'à un an et demi ou plus avec des exacerbations périodiques du processus);
  • cours fulminant (généralement trouvé chez les enfants de moins de 5 ans et dure plusieurs jours).

La vascularite hémorragique a également plusieurs degrés d'activité ou degrés de gravité:

Premier ou petit diplôme

L'état du patient est satisfaisant, la température corporelle peut rester dans les limites normales ou être légèrement élevée (bas grade). Un petit nombre d'éruptions cutanées sont notées sur la peau, avec les signes restants manquants. L'ESR est augmenté et ne dépasse pas 20 mm / heure.

Deuxième degré ou degré modéré

L'état du patient est des manifestations cutanées modérées et marquées, une augmentation de la température à 38 degrés et plus est notée. Les signes d'intoxication se rejoignent - maux de tête et douleurs musculaires, faiblesse grave. Des syndromes abdominaux et urinaires apparaissent. L'ESR augmente à 20 - 40 mm / heure, les leucocytes et les éosinophiles augmentent dans le KLA, la quantité d'albumine diminue en biochimie sanguine.

Troisième ou haut degré

L'état du patient est considéré comme sévère, les signes d'intoxication sont exprimés de manière significative. En plus du syndrome cutané, il existe des syndromes articulaires, abdominaux et rénaux avec des signes prononcés. Dommages possibles au système nerveux central (cerveau) et périphérique. Dans l'OAC, l'ESR est supérieure à 40 mm / heure, leucocytose importante, neutrophilie, anémie et diminution des plaquettes.

Symptômes

La maladie de Shenlein-Genoch, en règle générale, commence de manière aiguë, avec une augmentation de la température et souvent après qu'une personne a eu une infection respiratoire aiguë (après quelques semaines). Pour la vascularite hémorragique, une triade de symptômes est caractéristique: éruptions cutanées, lésions articulaires et syndrome abdominal.

Syndrome cutané

Des éruptions cutanées se produisent chez tous ou presque tous les patients et sont observées au tout début du processus. Les éruptions cutanées ressemblent à des papules (vésicules) de nature hémorragique (avec contenu sanguin). Les papules peuvent être soit sous forme de points, soit sous forme de taches, dont la taille varie de 1 à 5 mm. Ils ne disparaissent pas lorsqu'ils sont pressés et fusionnent plus tard entre eux.

Les éruptions cutanées sont légèrement surélevées au-dessus de la surface de la peau et sont généralement localisées sur les surfaces extenseurs des bras et des jambes. De plus, des éruptions cutanées apparaissent sur les fesses et autour des grosses articulations impliquées dans le processus pathologique. Le purpura hémorragique peut se propager au visage, à l'abdomen et à la poitrine et au dos.

Dans certains cas, des éruptions cutanées ou de l'urticaire précèdent l'apparition d'éruptions cutanées. Après quelques jours, le purpura hémorragique commence à pâlir et à subir un développement inverse mais lent. Tout d'abord, les éruptions cutanées brunissent, puis laissent des taches pigmentées sur la peau.

Souvent, sur le fond de vieilles éruptions cutanées, de nouvelles apparaissent et la peau est tachetée. Pour les éruptions cutanées, la symétrie est caractéristique. Le nombre d'éruptions cutanées, ainsi que la gravité des autres manifestations de la maladie, dépendent de la gravité du processus.

Dans de rares cas, une nécrose est possible au centre de la papule (variante nécrotique), après quoi une croûte se forme, qui disparaît plus tard. À cet égard, des cicatrices se forment sur la peau.

Syndrome articulaire

Les lésions articulaires occupent la deuxième place parmi les manifestations cliniques de la vascularite hémorragique et surviennent chez 70% (selon certains rapports, chez 100%) des patients. Le syndrome articulaire se manifeste par une arthralgie (douleur articulaire) et une inflammation articulaire importante. Habituellement, de grosses articulations sont impliquées dans le processus (genou et cheville, et moins souvent coude et poignet).

Douleurs articulaires plus prononcées en cas d'éruption cutanée autour des articulations touchées.

Le gonflement de l'articulation malade et sa déformation sont caractéristiques, ce qui entraîne une altération des mouvements. La peau sur les articulations touchées devient d'abord rouge, puis devient cyanotique.

Le syndrome articulaire ne dure généralement pas plus d'une semaine et ne conduit pas à une déformation persistante des articulations.

Syndrome abdominal

Les symptômes abdominaux surviennent chez la moitié des patients et sont causés par de nombreuses hémorragies dans le péritoine et la paroi intestinale. Le syndrome abdominal se manifeste par des douleurs abdominales paroxystiques soudaines (coliques intestinales), mais une douleur modérée est également possible. Au plus fort de la douleur, le patient vomit avec du sang et des selles avec du sang (melena). Troubles de la douleur, en règle générale, autour du nombril, mais une douleur dans d'autres parties de l'abdomen est possible, ce qui ressemble à une appendicite, une cholécystite ou une pancréatite.

Parallèlement à la douleur, une pâleur de la peau et des muqueuses apparaît, un visage hagard, des yeux s'affaissent, la langue devient sèche et les traits du visage sont aiguisés.

Les signes d'irritation péritonéale (symptômes péritonéaux) sont également déterminés. Une crise de douleur oblige le patient à prendre une position forcée: allongé sur le côté, les jambes pliées et pressées contre son ventre.

Peut-être le développement de complications chirurgicales nécessitant une intervention chirurgicale: invagination ou obstruction intestinale, perforation de l'appendice avec survenue d'une péritonite. Le syndrome abdominal s'arrête généralement de lui-même dans les deux à trois jours.

Syndrome rénal

Souvent avec une vascularite hémorragique, les reins sont également impliqués dans le processus. Les lésions rénales sont causées par la formation de caillots sanguins dans les petits vaisseaux des glomérules rénaux, ce qui conduit au développement de la glomérulonéphrite. Cliniquement, le syndrome rénal se manifeste par une micro et macrohématurie (du sang dans l'urine est détecté), une protéinurie (protéine dans l'urine) et un syndrome néphrotique, c'est-à-dire un œdème. Le syndrome rénal ne se produit pas immédiatement, mais après l'affaissement des syndromes cutanés et abdominaux, cela se produit généralement au cours de la première année de la maladie. La fréquence d'occurrence est de 40 à 60 pour cent des cas.

Autres symptômes

D'autres manifestations de la maladie sont assez rares. Cela peut être une implication dans le processus du cerveau et de la moelle épinière, une pneumonie hémorragique, une myocardite, etc., qui sont diagnostiqués à l'aide d'études spéciales.

Syndrome anémique

Le développement de l'anémie dans la vascularite hémorragique est considéré comme une complication de la maladie. Cliniquement, une diminution du taux d'hémoglobine se manifeste par une faiblesse et une fatigue générales, un essoufflement, des étourdissements et des évanouissements, des acouphènes et des «mouches» vacillantes devant les yeux..

Vascularite hémorragique pendant la grossesse

Comme indiqué dans les causes de la maladie, le port d'un fœtus peut provoquer l'apparition de la maladie de Shenlein-Genoch. La maladie étant systémique, elle «déclenche» le syndrome des antiphospholipides. Le syndrome des antiphospholipides pendant la gestation est lourd de retard dans le développement intra-utérin de l'enfant, de fausse couche ou de naissance prématurée, de décollement placentaire. En cas d'apparition de la maladie pendant la période de gestation à faibles doses, l'aspirine et l'héparine sont prescrites.

Caractéristiques de la maladie chez les enfants

Dans l'enfance, dans la moitié des cas, la maladie se déroule sans éruption hémorragique, ce qui complique le diagnostic. Tout d'abord, chez l'enfant, les articulations avec développement du syndrome articulaire et le tube digestif avec développement du syndrome abdominal sont impliquées dans le processus pathologique. La maladie commence généralement et se poursuit de façon aiguë.

En cas d'éruption hémorragique, on observe la sévérité de sa composante exsudative (papules «enflées») et une tendance à la généralisation, c'est-à-dire que l'éruption couvre presque toute la surface de la peau. De plus, la vascularite hémorragique de l'enfant est caractérisée par un œdème de Quincke (œdème de Quincke) et une tendance à la rechute.

Diagnostique

Le diagnostic de la maladie commence par le recueil des plaintes et un historique de la maladie et de la vie (infections récentes, présence de maladies chroniques, hérédité). Ensuite, un examen approfondi du patient est effectué, au cours duquel la couleur de la peau, la présence / l'absence d'éruptions hémorragiques, l'état des grosses articulations, sont évalués, la palpation de l'abdomen, etc..

À partir des méthodes de laboratoire, les éléments suivants sont appliqués:

Avec un faible degré d'activité ou au début de la maladie, le CHÊNE se situe dans les limites normales. Par la suite, une augmentation des leucocytes (leucocytose) et des neutrophiles (neutrophilose), une diminution des globules rouges et de l'hémoglobine due aux hémorragies hémorragiques cutanées sont possibles. ESR augmente également.

Dans le cas du développement du syndrome rénal, les globules rouges (hématurie), les protéines (protéinurie) et les cylindres (cylindrurie) se trouvent dans l'OAM.

La quantité d'acides sialiques, de fibrinogène, d'haptoglobuline, d'a-globulines et de γ-globulines est déterminée. Avec la vascularite hémorragique, leur contenu augmente. Déterminez également la teneur en cholestérol, en créatinine et en acide urique et d'autres indicateurs pour identifier la pathologie concomitante.

  • Urine selon Zimnitsky (diminution de la densité urinaire dans le syndrome rénal).
  • Analyse fécale

Avec le syndrome abdominal dans les fèces, un test sanguin est possible, ce qui indique un saignement intestinal.

Les complexes immunologiques de classe A sont déterminés (augmentation). Augmentation possible de la CRP (protéine C réactive), typique des maladies auto-immunes.

  • Coagulogramme (dans les limites normales).
  • Sang pour l'hépatite virale (B, C)

Détermination des immunoglobulines contre l'hépatite, qui peuvent donner lieu au développement de la maladie.

Parmi les méthodes instrumentales utilisées:

  • Échographie des reins (avec syndrome rénal);
  • Échographie de la cavité abdominale (avec douleur abdominale);
  • une biopsie des reins (avec syndrome rénal) et de la peau - lésions des petits vaisseaux, détection d'une inflammation et destruction des parois;
  • méthodes endoscopiques (FGDS, coloscopie et bronchoscopie et autres).

D'autres méthodes de recherche aident également au diagnostic de la maladie:

  • test de pincement - l'apparition d'hémorragies sous-cutanées avec compression de la peau;
  • un test de garrot - l'apparition d'hémorragies lorsqu'un garrot est appliqué sur l'épaule;
  • test du brassard - lorsqu'un brassard de tonomètre est appliqué et que de l'air y est injecté, des hémorragies sous-cutanées apparaissent.

Traitement

Le thérapeute est impliqué dans le traitement de la vascularite hémorragique. En cas de complications, des médecins d'autres spécialités sont impliqués (chirurgiens, néphrologues, etc.). Tous les patients en condition aiguë et avec récidive du processus sont hospitalisés. Le repos au lit est indiqué, ce qui aide à limiter les mouvements des membres, à améliorer la microcirculation et à réduire le risque d'hémorragie cutanée accrue. Un régime hypoallergénique est également prescrit. Parmi les médicaments, les suivants sont prescrits:

Thérapie de base

  • apport d'entérosorbants (charbon activé, entérosel et autres) qui lient les toxines dans l'intestin et les éliminent du corps;
  • médicaments antiplaquettaires (carillons, aspirine, trental, ticlopidine) - empêchent la formation de caillots sanguins, améliorent la microcirculation;
  • la nomination de médicaments anticoagulants (héparine, fraxiparine) - améliorer la rhéologie du sang, augmenter sa fluidité, réduire la coagulation et la thrombose;
  • prendre des antihistaminiques (tavegil, kétotifène, clarithine) - prévenir le développement de réactions allergiques;
  • perfusion (intraveineuse) perfusion de solutions - élimination des substances nocives du corps;
  • prendre des glucocorticoïdes (prednisone, méthylprednisolone) - ont des effets antihistaminiques, anti-inflammatoires et immunosuppresseurs - efficaces dans les syndromes rénaux et articulaires;
  • antibiotiques et antimicrobiens pour lutter contre les infections.

Thérapie complémentaire ou alternative

  • la prise de médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (diclofénac, ibuprofène, indométhacine) - ils agissent comme antipyrétiques, soulagent la douleur et suppriment l'inflammation - sont prescrits pour le syndrome articulaire;
  • prendre des vitamines - stabilisateurs de membrane, renforcer la paroi vasculaire, prévenir les hémorragies (vitamines A, E, acide nicotinique, groupe B);
  • cytostatiques - arrêtent la croissance des cellules tumorales et inhibent le fonctionnement du système immunitaire, c'est-à-dire suppriment les réactions allergiques;
  • plasmaphérèse et hémodialyse - purification du sang à partir de substances nocives et d'immunocomplexes allergiques;
  • préparations de calcium - empêchent la lixiviation des sels de calcium du corps.

Traitement symptomatique

  • antispasmodiques (papavérine, sans spa, spazgan) - réduisent le tonus musculaire autour des articulations endommagées, arrêtent la douleur;
  • antiacides (almagel, maalox) - réduisent l'acidité du suc gastrique, réduisant ainsi le risque de dommages à la muqueuse gastrique par les hormones (prednisone).

En cas de complications chirurgicales de la vascularite hémorragique, un traitement chirurgical est effectué (appendicectomie, résection intestinale, etc.).

Question Réponse

Réponse: Tout d'abord, les produits hautement allergènes tels que les œufs, le chocolat, les agrumes, le café et le cacao, le poisson et les fruits de mer, les noix devraient être éliminés de la consommation. Il faut également refuser les aliments gras et frits. Le régime devrait être dominé par les produits laitiers à faible teneur en matières grasses, les plats mijotés et bouillis. Pommes vertes, céréales, volaille et lapin de dinde autorisés, huiles végétales.

Réponse: En règle générale, le pronostic, en particulier avec une forme bénigne de la maladie, est favorable. L'évolution sévère de la vascularite hémorragique est lourde de récidive de la maladie et de survenue de complications (néphrite compliquée d'une insuffisance rénale). Avec une forme fulminante, une forte probabilité de décès en quelques jours après le début de la maladie.

Réponse: L'enregistrement dispensaire chez l'adulte après une maladie n'a pas été démontré. Les enfants doivent être suivis pendant deux ans. Au cours des six premiers mois, mensuellement, les six mois suivants une fois par trimestre et la dernière année tous les 6 mois. Les enfants ne doivent pas faire de sport; la physiothérapie et l'insolation (exposition au soleil) sont contre-indiquées pour eux..

Réponse: Oui, la maladie peut entraîner une obstruction intestinale et une péritonite, une insuffisance rénale chronique, une altération du fonctionnement des organes internes (cœur, foie), une anémie et une hémorragie pulmonaire, et une diathèse hémorragique peut se développer chez les enfants.

Vascularite hémorragique chez l'enfant: caractéristiques du tableau clinique, du traitement et du pronostic

Causes de la vascularite hémorragique chez les enfants

La survenue d'une vascularite hémorragique est due à la formation de cellules immunitaires ainsi qu'à une augmentation de l'activité des composés protéiques. Les fractions de protéines se déplacent avec le flux sanguin, se déposent à l'intérieur des petits plexus vasculaires, provoquent une destruction aseptique des structures vasculaires.

La vascularite hémorragique chez les enfants se caractérise par l'apparition de symptômes des articulations, des reins, de la peau et du tractus gastro-intestinal

Dans le contexte de dommages aux parois capillaires, leur perméabilité augmente. Des caillots sanguins et des fibrines se forment. Cela explique l'apparition d'un tableau clinique caractéristique - syndrome hémorragique cutané impliquant les articulations, les reins et les organes du tube digestif dans le processus pathologique.

Les causes exactes de la maladie systémique n'ont pas été étudiées, cependant, les cliniciens identifient un certain nombre de facteurs prédisposants qui affectent directement ou indirectement la survenue d'une vascularite hémorragique:

  • infections antérieures d'origine bactérienne, virale, fongique ou parasitaire, y compris leur évolution compliquée;
  • diverses pathologies des organes hématopoïétiques, des maladies du sang, par exemple l'hémophilie;
  • la pharmacothérapie à long terme, principalement avec des médicaments antibactériens du groupe des macrolides, des pénicillines ou des antiarythmiques;
  • leucémie;
  • allergoanamnèse aggravée - les enfants présentant une réponse allergique élevée sont particulièrement à risque;
  • prédisposition héréditaire et causes génétiques;
  • opérations transférées.

D'autres causes peuvent contribuer au développement de la maladie:

  • insolation;
  • piqûres d'insectes locaux ou exotiques;
  • hypothermie; tumeurs malignes;
  • intoxication chronique;
  • Troubles métaboliques;
  • Diabète;
  • pathologies endocriniennes et déséquilibre hormonal.

Dans la plupart des cas, la véritable cause de la maladie systémique ne peut être établie. Certains cliniciens suggèrent que l'impact négatif des déclencheurs ne se produit que sous la condition de mutations génomiques, d'une réponse immunitaire accrue du corps.

Symptômes

Les manifestations primaires chez les enfants sont généralement associées à des dommages au tube digestif et au système musculo-squelettique. La forme de l'enfant se caractérise par la réversibilité de la pathologie avec une insuffisance rénale fonctionnelle.

Avec une assistance en temps opportun, la maladie disparaît après 1-2 mois sans conséquences graves. Les signes de vascularite hémorragique chez les enfants sont classés par type de lésion d'un organe particulier.

Forme rénale

Les lésions rénales dans la vascularite hémorragique ressemblent à l'évolution de la glomérulonéphrite chronique.

Symptômes de la forme rénale:

  • malaise général, faiblesse;
  • manifestations d'intoxication;
  • troubles dysuriques;
  • gonflement;
  • l'apparition dans l'urine de protéines, de globules rouges;
  • hypertension artérielle.

Dans la forme aiguë, une protéinurie intense se produit - une perte de protéines dans l'urine. Parfois, la maladie est latente, mais en même temps, le risque de développer une insuffisance rénale augmente.

Dommages à la peau et aux organes du péritoine

La maladie commence par une douleur spastique aiguë dans le péritoine, une éruption cutanée. La douleur est causée par des éruptions hémorragiques à l'intérieur des parois de l'épigastre, des organes du système digestif. L'intensité des attaques est plus souvent modérée, ne conduit pas à des troubles fonctionnels.

Le traitement vise à arrêter les symptômes et la principale cause de la maladie.

Avec une localisation de la douleur aiguë dans la région ombilicale ou sur l'abdomen inférieur droit, une inflammation de l'appendice est suspectée. La vascularite peut provoquer une intervention chirurgicale déraisonnable pour éliminer une appendicite suspectée.

Dans le vomi, du sang ou sa consistance modifiée est noté. Avec un cours favorable, les symptômes disparaissent déjà le 3ème jour. Complications dues au développement d'une péritonite.

Forme articulaire cutanée

Les articulations des membres inférieurs sont les plus touchées: os de la hanche, genoux, articulation de la cheville. Cas d'arthrite de l'articulation du poignet, des coudes. À l'examen, il y a un gonflement symétrique des membres affectés, une rougeur.

Les plaintes courantes comprennent:

  • augmentation de la température corporelle;
  • violation de la mobilité articulaire;
  • malaise, apathie;
  • douleur avec tout effort physique.

Chez les jeunes enfants, un changement de statut psycho-émotionnel est observé: larmoiement, sautes d'humeur, envie de mentir davantage. Le degré de dommage varie considérablement. La douleur peut être de courte durée ou chronique, ce qui est typique des changements sévères..

Les lésions articulaires chez les enfants sont réversibles. Après quelques jours, le gonflement et la douleur disparaissent, et la fonction motrice des articulations est restaurée. Les foyers de déformation sont une rareté, propre uniquement aux patients ayant des antécédents rhumatologiques surchargés.

Forme de peau

Les symptômes de la forme cutanée de la vascularite hémorragique sont associés à l'apparition d'une éruption hémorragique. La nature des éruptions cutanées varie considérablement. Tout d'abord, un nodule dense de rose ou de rouge apparaît, qui pâlit lorsqu'il est pressé. Au fil du temps, l'ombre de l'éruption devient presque cramoisie ou cyanotique, ne change pas lors de la palpation. Éruptions cutanées de petite ou de grande taille, parfois fusionnées en un seul conglomérat.

Le régime alimentaire est un aspect important du traitement efficace de la vascularite hémorragique chez les enfants

L'éruption est localisée sur les fesses, l'abdomen, les membres. Parfois, des traces d'hémorragies à petit point se trouvent sur les muqueuses de la cavité buccale. D'autres symptômes sont causés par des démangeaisons, des brûlures, des gonflements et des rougeurs concomitantes..

Aspects cliniques généraux

Selon le type de cours, les cliniciens font la distinction entre les formes fulminantes, subaiguës, aiguës et chroniques de vascularite hémorragique. La forme fulminante se caractérise par une augmentation rapide des symptômes - syndrome fébrile, douleurs articulaires, abdomen, mauvaise santé. L'hyperthermie va bientôt s'arrêter.

Avec un processus pathologique étendu, il y a le développement de saignements gastro-intestinaux, de nécrose des muqueuses des organes internes.

La condition de l'enfant avec une forme fulminante est toujours extrêmement difficile, presque tous les organes et structures sont impliqués dans le processus pathologique et les reins sont impliqués à 100%. Le manque de soins de réanimation mène à la mort.

L'évolution subaiguë et aiguë se développe progressivement, accompagnée de douleurs modérées, de malaises, d'éruptions cutanées. Si elle n'est pas traitée, la maladie peut devenir chronique. La vascularite hémorragique chronique a des conséquences dangereuses, y compris le développement d'une insuffisance rénale.

Méthodes de recherche

Le diagnostic de la vascularite hémorragique chez les enfants n'est pas difficile. Les méthodes de recherche en laboratoire et instrumentales sont justifiées pour le cours alourdi de la vascularite.

Une étude plus détaillée nécessite des formes rénales et articulaires de la maladie. Un test sanguin est effectué pour la teneur en protéines, globules blancs, globules rouges. Un examen radiographique du sternum, une échographie du tube digestif et des reins, une néphroscintigraphie, une biopsie des foyers d'éruptions cutanées sont utilisés. La maladie se différencie des autres formes d'inflammation vasculaire pathologique avec des symptômes caractéristiques. Il s'agit notamment de purpura thrombocytopénique.

Schéma thérapeutique

Le traitement de la maladie est conservateur. Avec un cours compliqué, l'enfant a besoin d'une hospitalisation, d'une réanimation si nécessaire.

Purpura thrombocytopénique - une forme de vascularite hémorragique avec des symptômes similaires

Au cours du traitement, les médicaments suivants sont prescrits:

  • les hormones
  • immunosuppresseurs;
  • anti-inflammatoires non stéroïdiens;
  • antihistaminiques;
  • absorbants;
  • analgésiques pour la douleur;
  • anticoagulants;
  • Vitamines B.

Le traitement dépend de l'âge de l'enfant, des antécédents cliniques, de l'état somatique général. Séjour général dans des conditions stationnaires - 2-3 semaines. Dans la période aiguë, le patient est au repos. Dans les cas graves, plasmaphérèse, transfusion sanguine, perfusion d'immunoglobulines, hémodialyse.

Régime

La thérapie comprend la nutrition thérapeutique. Avec une maladie systémique, les enfants ont besoin d'une alimentation économe, qui consiste à éliminer les composants alimentaires agressifs: chocolat et cacao, agrumes, boissons colorantes, soda, produits avec glutamate monosodique et exhausteurs de goût, tous les fruits rouges et les baies. Des restrictions similaires sont indiquées dans la période aiguë de la maladie..

Le régime alimentaire est recommandé pour la prévention. Parfois, un changement de régime est permanent.

Complications et pronostic

La vascularite hémorragique chez l'enfant entraîne un certain nombre de conséquences graves. Une complication dangereuse est l'insuffisance rénale chronique, provoquée par une évolution maligne de la glomérulonéphrite. Un purpura allergique sévère provoque souvent des saignements épigastriques, une hémorragie cérébrale. Des saignements abondants peuvent entraîner un coma, un effondrement. Les cas létaux avec la fréquence la plus élevée sont enregistrés avec une forme fulminante d'hépatite B. Les recommandations cliniques sont individuelles..

Le pronostic dépend de la forme de l'évolution de la maladie. Avec une forme légère, le pronostic est favorable. La forme fulminante peut entraîner la mort de l'enfant, associée à une hémorragie cérébrale. La mortalité est due au développement rapide de l'insuffisance rénale. Un traitement rapide et le respect des recommandations médicales réduisent le risque de complications et de conséquences irréversibles.

Vascularite hémorragique

La vascularite hémorragique ou le purpura allergique, ou la maladie de Shenlein-Genoch, ou la capillarotoxicose est une maladie systémique associée à une inflammation des parois des microvaisseaux, à une microthrombose dans les vaisseaux des organes internes et de la peau.

La cause de la vascularite hémorragique est le plus souvent un facteur infectieux..

Les symptômes typiques de la maladie sont une éruption hémorragique, qui est un élément qui s'élève légèrement au-dessus de la peau et qui est détecté par le toucher, ainsi que le syndrome articulaire.

La base du traitement de la vascularite hémorragique est l'utilisation d'anticoagulants. Les cas particulièrement graves nécessitent une hémocorrection extracorporelle, l'utilisation de cytostatiques, de glucocorticoïdes, de médicaments anti-inflammatoires.

Causes de la vascularite hémorragique

La vascularite hémorragique la plus courante chez les enfants âgés de 5 à 14 ans.

Parmi les causes de vascularite hémorragique sont isolées

  • Infections virales (grippe, infections virales respiratoires aiguës, herpès);
  • Infections bactériennes causées par des mycoplasmes, des streptocoques, des staphylocoques, des mycobactéries tuberculeuses, des agents pathogènes d'origine alimentaire;
  • Infections parasitaires.

Dans la grande majorité des cas, le développement d'une vascularite hémorragique est précédé d'infections des voies respiratoires supérieures. En outre, la maladie peut commencer après la fièvre jaune, la rougeole, la typhoïde, la paratyphoïde.

En tant que facteurs qui provoquent le développement de cette maladie, ils appellent:

  • Hypothermie;
  • Les piqûres d'insectes;
  • Vaccination;
  • Allergies alimentaires et médicamenteuses.

Dans certains cas, la vascularite hémorragique se produit dans le contexte de la grossesse, de la cirrhose du foie, du cancer, de la néphropathie diabétique.

La plupart des chercheurs indiquent que l'exposition à ces facteurs ne peut provoquer le développement de la maladie que si une personne a une prédisposition héréditaire aux réactions immunitaires hyperergiques.

La vascularite hémorragique se développe à la suite de la formation dans le corps de complexes immuns qui se déposent sur les parois internes des artérioles, des veinules, des capillaires, ce qui entraîne des dommages à ces derniers avec le développement ultérieur d'une inflammation aseptique. L'inflammation de la paroi vasculaire entraîne une augmentation de sa perméabilité, dans la lumière des vaisseaux, des dépôts de fibrine et de masses thrombotiques se produisent - cela conduit à l'apparition de symptômes caractéristiques de la vascularite hémorragique.

Types et symptômes de vascularite hémorragique

Habituellement, la maladie a une évolution bénigne et se termine par une guérison complète ou une rémission spontanée.

La vascularite hémorragique par la nature du cours peut être:

  • Fulminant (généralement trouvé chez les enfants de moins de 5 ans);
  • Subaigu (passe pour une période pouvant aller jusqu'à trois mois);
  • Aigu (durée de la maladie - jusqu'à un mois);
  • Chronique.

La maladie peut se manifester par un ou plusieurs symptômes, notamment:

  • Lésion de la peau. Le symptôme le plus caractéristique. Avec cette maladie, un purpura palpable est observé, qui au début de la maladie est localisé dans les parties distales des membres inférieurs, puis se propage aux fesses et aux hanches. Le violet pâlit le plus souvent après quelques jours et acquiert une couleur brune en raison de la pigmentation, puis disparaît progressivement.
  • Syndrome articulaire. Les lésions articulaires se produisent souvent avec une vascularite hémorragique chez les enfants. Les grosses articulations des jambes sont généralement touchées. La maladie est caractérisée par des douleurs articulaires migratoires. Le syndrome articulaire peut être associé à des douleurs musculaires, ainsi qu'à un gonflement des membres inférieurs.
  • Syndrome abdominal. Elle est associée à des dommages au tractus gastro-intestinal et se manifeste par des crampes abdominales, des vomissements, des saignements gastro-intestinaux.
  • Syndrome rénal. Peut se développer trois semaines après le début de la maladie sous forme d'une micro- ou macroglobulinurie isolée.
  • Défaite des poumons. Hémorragies et saignements pulmonaires manifestes;
  • La défaite du scrotum. Caractérisé par un œdème scrotal.
  • Dommages au système nerveux. Elle se manifeste par des encéphalopathies, des maux de tête sévères, des hémorragies corticales, de légers changements dans l'état mental, des convulsions, des hématomes sous-duraux.

Selon le degré d'activité, les degrés de vascularite hémorragique suivants sont distingués:

  • Je suis diplômé. Il se caractérise par un état satisfaisant du patient, une température corporelle normale, des éruptions cutanées légères, une augmentation de l'ESR jusqu'à 20 millimètres par heure;
  • II degré. La gravité modérée du patient. Le syndrome cutané est sévère, la température est élevée, il y a des symptômes d'intoxication sous forme de maux de tête, de faiblesse, de douleurs musculaires, de syndrome articulaire, urinaire et abdominal. Le nombre de leucocytes, d'éosinophiles, de neutrophiles dans le sang est augmenté, l'ESR est augmenté à 20-40 millimètres par heure, la teneur en albumine est réduite, une dysprotéinémie est observée;
  • III degré. Il se caractérise par un état grave du patient avec des signes prononcés d'intoxication sous forme de fièvre élevée, de faiblesse, de maux de tête, de myalgie. Les syndromes cutanés, abdominaux, articulaires et rénaux sont assez prononcés, des dommages au système nerveux périphérique et central peuvent survenir. Le contenu des leucocytes, des neutrophiles dans le sang est augmenté, l'ESR est augmenté à un niveau de plus de 40 millimètres par heure, une anémie et une diminution des niveaux de plaquettes peuvent être observées.

L'évolution de la vascularite hémorragique chez les enfants se caractérise par:

  • La gravité de la composante exsudative;
  • Œdème de Quincke limité;
  • Propension à la généralisation;
  • L'apparition aiguë et l'évolution de la maladie;
  • Le développement du syndrome abdominal;
  • Tendance à rechuter.

Traitement de la vascularite hémorragique

La période aiguë de vascularite hémorragique nécessite le respect du repos au lit et un régime hypoallergénique à l'exception des médicaments ayant un effet sensibilisant.

Dans le traitement de la vascularite hémorragique, des anticoagulants, des agents antiplaquettaires, des immunosuppresseurs, des corticostéroïdes, des médicaments à action antithrombotique sont utilisés..

L'évolution sévère de la maladie peut nécessiter un rendez-vous avec une corticothérapie ou une plasmaphérèse. Si l'utilisation de glucocorticoïdes ne donne pas d'effet positif, un traitement cytostatique est prescrit au patient.

Le syndrome articulaire dans le traitement de la vascularite hémorragique est éliminé par l'utilisation de médicaments anti-inflammatoires. L'utilisation d'antihistaminiques dans le traitement de cette maladie est considérée comme inefficace. Leur réception ne peut être prescrite que si le patient a des antécédents allergiques. Si la maladie est associée à des allergies alimentaires et se produit avec la manifestation d'un syndrome abdominal, des entérosorbants sont prescrits aux patients.

Ainsi, la vascularite hémorragique chez l'enfant et l'adulte est une maladie au pronostic favorable. Néanmoins, dans certains cas (sous forme fulminante), il peut entraîner la mort par hémorragie intracérébrale ou syndrome rénal sévère.

Vascularite hémorragique

La vascularite hémorragique (GDV ou maladie de Schoenlein-Henoch) est une maladie inflammatoire du groupe des vascularites dans lesquelles les petits vaisseaux sanguins (capillaires) sont affectés. Il s'agit généralement d'un état pathologique auto-limité. Synonymes - purpura allergique, vascularite allergique, purpura anaphylactoïde, toxicose capillaire hémorragique, vascularite leucocytoclastique, purpura idiopathique non thrombocytopénique, purpura rhumatismal, purpura vasculaire.

Il s'agit de la forme d'inflammation vasculaire la plus courante chez les enfants (parmi les vascularites), qui entraîne des changements inflammatoires dans les petits vaisseaux sanguins.

Au cœur du développement de la vascularite hémorragique se trouve une violation du système immunitaire, qui provoque une inflammation de la paroi vasculaire. La maladie est le plus souvent déterminée chez les enfants de moins de 5 ans, et des cas similaires développent le plus souvent une forme fulminante de GDV. Avec un traitement rapide, il est possible d'améliorer la qualité de vie du patient.

Vidéo: Purple Schönlein-Genoch - Vascularite hémorragique

Signes de vascularite hémorragique

Les symptômes du GDV commencent généralement soudainement et peuvent s'exprimer comme suit:

  • Mal de crâne.
  • Fièvre.
  • Perte d'appétit.
  • Crampes.
  • Douleur abdominale.
  • Menstruations douloureuses.
  • Urticaire.
  • Diarrhée sanglante.
  • Douleur articulaire.

Des taches rouges ou violettes apparaissent généralement sur la peau et sont appelées pétéchies. Dans le cas classique, des éruptions cutanées apparaissent sur les fesses, le dos et les jambes.

(A et B) Lésions cutanées classiques avec GDV avec purpura tangible aux extrémités. (C) Arthrite et purpura sur le membre inférieur. (D) Lésions bulleuses et nécrotiques des membres inférieurs chez un patient avec un cours complexe de purpura.

Des changements inflammatoires associés au GDV peuvent également se développer dans les articulations, les reins, le système digestif et, dans de rares cas, le cerveau et la moelle épinière (système nerveux central).

Caractéristiques des manifestations de diverses formes de vascularite hémorragique:

  1. Avec le purpura Shenlein, la peau et les articulations sont affectées, mais il n'y a pas d'inflammation du tractus gastro-intestinal.
  2. Avec le purpura de Gênes chez les patients, les taches violettes sur la peau et les processus aigus dans la cavité abdominale, par exemple la glomérulonéphrite (un type de maladie rénale), sont déterminés. Avec cette forme de GDV, les articulations ne sont pas affectées.

En plus des taches rouges caractéristiques sur la peau, des maux de tête, une perte d'appétit et / ou de la fièvre peuvent être détectés..

  • La peau devient généralement rouge (érythème diffus).
  • Les douleurs abdominales deviennent plus prononcées la nuit..
  • Du sang peut être présent dans les selles et un saignement anormal (hémorragie) du tractus gastro-intestinal est diagnostiqué comme une diarrhée sanglante.
  • La douleur articulaire (arthralgie) peut être déterminée dans n'importe quelle articulation, mais le plus souvent le genou et la cheville sont affectés.
  • Certaines personnes atteintes de GDV souffrent de vomissements et de diarrhée, tandis que d'autres ont une constipation sévère et des selles inhabituellement sombres (melena).

Les taches de purpura sont causées par de petites hémorragies sous la peau et ne sont pas associées à une numération plaquettaire anormalement basse (trouble non thrombocytopénique), caractéristique de certaines autres formes de purpura. Les autres lésions cutanées associées au GDV comprennent de grosses cloques (urticaire) ou des ulcères (nécrose des tissus), en particulier sur les fesses et les jambes.

Un œdème peut survenir sur le visage et le cou en raison d'une accumulation anormale de liquide dans les tissus mous des zones touchées (œdème de Quincke). Dans de rares cas, un œdème se développe dans le larynx, ce qui peut entraîner des difficultés respiratoires pouvant entraîner des complications respiratoires potentiellement mortelles..

Un quart à la moitié des patients atteints de GDV ont des problèmes de fonction rénale, tels que la glomérulonéphrite, dans laquelle le tissu rénal est endommagé. En conséquence, le processus de nettoyage du sang de divers métabolites est perturbé. Le processus pathologique s'exprime dans la détermination du sang dans l'urine (hématurie) et les changements inflammatoires dans les reins. Certaines personnes peuvent développer une maladie rénale grave, notamment une néphropathie, une inflammation rénale chronique (néphrite) et / ou un syndrome néphrotique entraînant une insuffisance rénale.

Dans de rares cas, une partie de l'intestin de la personne affectée peut se développer d'elle-même (invagination). Cela entraîne une douleur importante et, si des mesures conservatrices ne résolvent pas le problème, une intervention chirurgicale peut être nécessaire..

Lorsque le système nerveux central est impliqué, les personnes atteintes de ce trouble peuvent souffrir de maux de tête sévères, de changements perceptuels, de difficultés visuelles (atrophie optique) et / ou de crampes.

Causes de la vascularite hémorragique

La cause exacte du GDV n'a pas été entièrement élucidée, bien que des études montrent qu'il est associé à une réponse anormale du système immunitaire. Dans certains cas, le facteur causal est une réaction allergique extrême qui se développe à certaines substances offensantes (comme les aliments ou les médicaments).

Des études montrent que la vascularite hémorragique peut être causée par un dysfonctionnement du système immunitaire (c'est-à-dire une augmentation du nombre de complexes immuns IgA). Les troubles auto-immunes se produisent lorsque la défense naturelle du corps contre les agents «étrangers» ou envahisseurs (tels que les anticorps) commence à attaquer les tissus sains pour des raisons inconnues..

Il a été suggéré que ce trouble peut résulter de:

  • Une réaction allergique extrême à certains aliments, comme le chocolat, le lait, les œufs ou les haricots.
  • Divers médicaments (par exemple la nifédipine, le diltiazem, le céfuroxime, le diclofénac, etc.), les bactéries (par exemple le streptocoque) et les piqûres d'insectes ont également été indiqués comme causes possibles du GDV.
  • La rubéole précède les premiers symptômes du GDV dans environ 30% des cas.
  • Environ 66% des cas d'infection respiratoire des voies respiratoires supérieures précèdent l'apparition des symptômes d'environ 1 à 3 semaines.

La relation entre le GDV et les infections virales n'a pas été prouvée.

Vidéo: causes de la vascularite

Prévalence

Le GDV est une maladie rare qui touche plus souvent les hommes que les femmes. La maladie peut survenir dans tous les groupes d'âge, mais une prévalence élevée est observée chez les enfants.

Chez les enfants, les premiers symptômes commencent généralement après 2 ans et durent environ 4 semaines. La maladie dans ces cas se caractérise par une évolution bénigne. Environ 50% des enfants malades souffrent d'une ou plusieurs rechutes en deux à trois mois. Le taux de récidive est apparemment plus élevé chez les enfants qui ont un début plus sévère de la maladie..

L'âge des enfants concernés est généralement de 2 à 11 ans. Aux États-Unis, pour 100 000 enfants d'âge scolaire, il y a environ 14 cas. En règle générale, un trouble bénin (non menaçant) apparaît dans la plupart des cas pour l'automédication (autolimitation).

Violations connexes

Le purpura ordinaire est le type de maladie le plus courant chez les femmes de plus de 50 ans. En l'absence de dommages, les lésions cutanées surviennent plus souvent que l'hémorragie sous-cutanée. Cependant, après une chirurgie ou même des blessures mineures, la fragilité des vaisseaux sanguins entraîne des saignements excessifs.

Les saignements peuvent être réduits à la suite d'une corticothérapie à court terme ou de l'administration d'œstrogènes à des femmes ménopausées.

Le scorbut, un type de purpura, est le résultat d'une carence en vitamine C dans l'alimentation. Les symptômes peuvent inclure:

  • Faiblesse générale.
  • Anémie.
  • Gencives en vrac.
  • Une tendance aux hémorragies sous la peau et dans les muqueuses qui tapissent la bouche et le tractus gastro-intestinal.

Le scorbut est rarement trouvé dans les civilisations modernes, sauf dans les régions éloignées des conditions de vie modernes. Une alimentation améliorée et la présence d'aliments contenant de la vitamine C contribuent à prévenir le développement de la maladie..

Le syndrome de Gardner-Diamond, ou syndrome des auto-érythrocytes, est une maladie rare qui est parfois appelée syndrome douloureux des ecchymoses. Il se caractérise par des taches de purpura, principalement chez les jeunes femmes. Pathologie associée à une maladie auto-immune.

La vascularite, ou angiite, est une maladie inflammatoire vasculaire qui peut survenir seule ou en combinaison avec d'autres maladies allergiques ou rhumatismales. L'inflammation des parois vasculaires contribue au spasme des vaisseaux sanguins et peut provoquer un apport sanguin insuffisant à certaines parties du corps (ischémie), la mort des tissus (nécrose) et / ou la formation de caillots sanguins (thrombose). Des vaisseaux de toute taille ou de toute partie du système vasculaire peuvent être affectés. Les symptômes se rapportent au système impliqué et peuvent inclure:

  • Fièvre.
  • Mal de crâne.
  • Perte d'appétit profonde.
  • Perte de poids.
  • La faiblesse.
  • Douleur abdominale.
  • La diarrhée.
  • Douleurs musculaires et articulaires.

Comme il existe de nombreuses formes de vascularite, il existe de nombreuses raisons pour son développement. Certains types peuvent être causés par des réactions allergiques ou une hypersensibilité à certains médicaments, tels que la pénicilline, le propylthiouracile, d'autres médicaments, des toxines et divers irritants inhalés. Certaines formes peuvent survenir en raison d'une infection fongique, de parasites ou d'infections virales, alors que dans certains cas, il n'y a pas de raison évidente.

La vascularite nécrosante cutanée est une maladie inflammatoire relativement courante des vaisseaux sanguins affectant les veines, les artères et les petits vaisseaux sanguins (capillaires). Ce trouble affecte généralement la peau et peut survenir seul ou en combinaison avec des maladies allergiques, infectieuses ou rhumatismales. Les symptômes sont:

  • Nœuds sur la peau.
  • Légères hémorragies sous la peau et / ou lésions cutanées pouvant être rouges et plates (macula).

Ils peuvent se former dans de nombreuses parties du corps, en particulier sur le dos, les bras, les fesses et / ou les jambes. Dans certains cas, une urticaire sévèrement irritante ou des ulcères en forme d'anneau sont présents. De la fièvre, une gêne généralisée (malaise) et / ou des douleurs musculaires et articulaires peuvent également survenir. La cause exacte de la vascularite nécrosante cutanée est inconnue. Certaines lésions peuvent être causées par une réaction allergique ou une hypersensibilité à certains médicaments, tels que le sulfate ou la pénicilline, les toxines et les irritants inhalés..

La maladie de Kawasaki est une maladie inflammatoire chez les enfants caractérisée par de la fièvre, une éruption cutanée, un gonflement des ganglions lymphatiques (lymphadénopathie), une inflammation des artères (polyartérite) et une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite). Les changements inflammatoires provoquent des lésions destructrices dans les vaisseaux sanguins, ce qui peut entraîner des complications associées au foie, à la vésicule biliaire et au cœur. Les symptômes peuvent inclure:

  • Température corporelle anormalement élevée, qui commence soudainement et dure environ deux semaines.
  • Rougeur de l'intérieur des paupières des deux yeux (conjonctivite bilatérale).
  • Irritabilité.
  • Fatigue.
  • Rougeur (inflammation) de la bouche et de la langue (stomatite).
  • Fissure des lèvres.
  • Gonflement des ganglions lymphatiques dans le cou (adénopathie cervicale).
  • Démangeaison de la peau.

La cause exacte de la maladie de Kawasaki n'est pas entièrement connue. Cela peut être dû à deux souches auparavant inconnues de bactéries staphylocoques et de streptocoques et / ou à une éventuelle anomalie immunologique.

La thrombocytopénie immunitaire est une maladie plaquettaire rare caractérisée par une numération plaquettaire inexplicablement basse dans le sang en circulation. Les symptômes peuvent inclure:

  • Saignements de nez.
  • Petites taches rouges ou violettes sur la peau qui sont des hémorragies sous la peau (pétéchies) et / ou des saignements du rectum et / ou des voies urinaires.
  • L'anémie peut contribuer à la faiblesse et à la fatigue..
  • D'autres personnes atteintes de ce trouble ont des épisodes d'augmentation de la fièvre et une hypertrophie anormale de la rate..

Aucune raison spécifique pour le développement d'une thrombocytopénie immunitaire n'est connue. Les données existantes soutiennent la base immunologique, car la plupart des patients ont des anticorps antiplaquettaires qui peuvent être identifiés.

Le purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI) est une maladie sanguine rare caractérisée par des niveaux anormalement bas de plaquettes circulantes dans le sang, une destruction anormale des globules rouges, un dysfonctionnement rénal et des troubles du système nerveux. Les symptômes de ce trouble qui commencent soudainement peuvent inclure:

  • Fièvre
  • Mal de crâne.
  • Taches violettes sur la peau et les muqueuses.
  • Douleurs articulaires (arthralgie).
  • Perte partielle de sensation dans les bras ou les jambes (parésie).
  • Changement d'état mental.
  • Crampes.

La cause exacte des IST est inconnue. Cela peut être dû à un agent infectieux ou à une réaction auto-immune..

Diagnostique

Le diagnostic du GDV peut être difficile, en particulier chez l'adulte. La maladie est souvent confondue avec d'autres formes d'inflammation vasculaire, qui sont présentées ci-dessus dans la section «Troubles associés».

Les tests de laboratoire classiques ne permettent pas de poser le diagnostic le plus précis. Le nombre de plaquettes est généralement normal, bien que les niveaux de globules blancs et de sédiments puissent être augmentés..

Selon les critères de classification de l'American Society of Rheumatology (ACR), un diagnostic peut être posé avec une sensibilité de 87% et une spécificité de 88% si le patient a deux des quatre critères suivants:

  1. Purpura palpable.
  2. Âge du patient de plus de 20 ans.
  3. Angine de poitrine abdominale (le respect de ce critère est déterminé par la présence de douleurs diffuses dans l'abdomen et de sang dans les selles).
  4. Détection histologique des granulocytes dans la paroi vasculaire des artérioles ou des veinules. (Une biopsie cutanée est rarement requise).

Si ces critères sont flous, il est nécessaire qu'en plus du purpura palpable (palpable), au moins un critère supplémentaire soit déterminé sous la forme d'une numération plaquettaire normale. Bien que les symptômes abdominaux puissent précéder les manifestations cutanées, un diagnostic sans manifestations cutanées n'est généralement pas établi..

Dans les tests de laboratoire pour le GDV, le plus souvent noté:

  • Augmentation modérée de la vitesse de sédimentation des érythrocytes.
  • Le score des anticorps antinucléaires (ANA) est négatif.
  • Les auto-anticorps IgG dirigés contre les antigènes des granulocytes neutrophiles (ANCA) ne sont pas détectés.

Un diagnostic plus poussé est associé aux symptômes et est utilisé pour identifier les complications. La recherche peut être répétée lorsque les symptômes changent et est effectuée dans des cas simples en ambulatoire par un pédiatre. Dans les cas graves, réalisée dans une clinique, éventuellement avec une consultation supplémentaire des spécialistes concernés.

Méthodes diagnostiques instrumentales:

  • Examen échographique des organes abdominaux.
  • Examen aux rayons X de la cavité abdominale.
  • Test sanguin dans les selles.
  • Analyse d'urine pour évaluer les lésions rénales (il peut y avoir une protéinurie importante supérieure à 100 mg).
  • Biopsie rénale.

L'exclusion de l'atteinte cérébrale est réalisée par imagerie par résonance magnétique. Atteinte testiculaire exclue par la colonne Doppler.

Thérapie standard

Les principales directions de traitement:

  • Si les personnes atteintes de GDV ont des réactions allergiques, elles doivent strictement éviter les substances irritantes (telles que certains aliments ou médicaments)..
  • S'il y a des signes d'infection streptococcique, une antibiothérapie est prescrite..
  • Les cas simples chez les enfants s'améliorent souvent spontanément avec l'âge..
  • La plupart des patients ne reçoivent pas de traitement spécifique, alors que les perspectives de guérison sont favorables.
  • Les réactions inflammatoires sont soulagées par des anti-inflammatoires non stéroïdiens ou stéroïdiens.

Si les médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens ne peuvent pas atténuer les symptômes, certains patients se voient prescrire des glucocorticoïdes (stéroïdes), tels que la prednisone. Ces médicaments peuvent être utiles pour contrôler les douleurs abdominales et articulaires aiguës. De plus, dans certains cas, un œdème des tissus mous (œdème de Quincke) peut être provoqué par des stéroïdes.

La dapsone peut être prescrite lorsque la prednisone est contre-indiquée ou qu'elle n'aide pas à soulager les symptômes. Certaines études montrent que les stéroïdes ne raccourcissent pas la durée de la maladie ni ne réduisent la fréquence ou la récurrence des symptômes. D'autres résultats indiquent que le traitement aux stéroïdes peut aider à réduire le risque de lésions rénales..

Les patients atteints de GDV qui ont développé une maladie rénale et une insuffisance rénale nécessitent le plus souvent une purification mécanique du sang à partir de substances toxiques - hémodialyse. Un traitement agressif et de soutien peut être nécessaire pendant une crise rénale aiguë. Certains patients atteints d'une maladie rénale sévère subissent une transplantation rénale. Cependant, la maladie peut réapparaître même en présence d'un rein transplanté. D'autres traitements incluent des médicaments symptomatiques et de soutien..

Thérapie de recherche

Un traitement expérimental avec une association de médicaments sous forme d'anticoagulants (c'est-à-dire d'héparine et d'acénocoumarol), de corticostéroïdes et d'immunosuppresseurs a été testé chez des adultes présentant des cas graves de GDV. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer l'innocuité et l'efficacité à long terme de cette forme de thérapie pour le traitement du trouble en question..

La plasmaphérèse comme moyen d'éliminer les substances indésirables (toxines, substances métaboliques et parties de plasma) du sang a également été expérimentalement testée. Du sang dans un certain volume est prélevé sur le patient, après quoi les cellules sanguines sont séparées du plasma. Le plasma du patient est ensuite remplacé par le plasma d’une autre personne et le sang est retransféré au patient. Cette thérapie est toujours à l'étude pour l'analyse des effets secondaires et de l'efficacité. Des recherches supplémentaires sont nécessaires avant que la plasmaphérèse puisse être recommandée pour une utilisation dans tous les cas, à l'exception du GDV le plus sévère.

L'administration intraveineuse d'immunoglobulines (IG) a été utilisée expérimentalement pour traiter certains enfants souffrant de douleurs abdominales sévères associées au GDV. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer l'innocuité et l'efficacité à long terme des immunoglobulines pour le traitement de ce trouble..

Points clés

  • La vascularite hémorragique, ou purpura de Schönlein-Genoch, se caractérise par l'apparition d'une inflammation des capillaires et d'autres vaisseaux de petit calibre.
  • La maladie est plus souvent détectée chez les enfants de moins de 5 ans, mais peut également survenir dans d'autres catégories d'âge..
  • Avec la vascularite hémorragique, une numération plaquettaire réduite n'est pas détectée, ce qui est l'un des critères de diagnostic de la maladie.
  • Le développement d'une vascularite hémorragique est principalement associé à des éruptions cutanées, en particulier dans la zone des jambes et des fesses. Le tractus gastro-intestinal ou les articulations peuvent également être affectés..
  • Le traitement de la vascularite hémorragique est principalement symptomatique, y compris le plus souvent des anti-inflammatoires non stéroïdiens et, dans les cas graves, des glucocorticostéroïdes.
  • Le pronostic est généralement favorable et, à des fins de prévention, il est nécessaire de traiter soigneusement les maladies infectieuses et, en présence de réactions allergiques, de respecter les recommandations du médecin pour maintenir les réactions immunitaires dans la plage acceptable..

Vidéo: Live Great! Vascularite hémorragique

Il Est Important D'Être Conscient De Vascularite