Anémie hémolytique: essence, symptômes et traitement

L'anémie hémolytique est une maladie causée par une destruction accélérée des globules rouges. Il affecte négativement la composition du sang, il est donc dangereux pour tout l'organisme. Des signes de pathologie peuvent apparaître à tout âge, par conséquent, les adultes et les enfants souffrent.

Qu'est-ce que l'anémie hémolytique?

Ce n'est essentiellement pas une, mais plusieurs maladies qui partagent une caractéristique commune - l'hémolyse. C'est le nom pour raccourcir le cycle de vie des globules rouges en relation avec leur destruction. L'hémolyse entraîne la perte (libération) d'hémoglobine, dont ils étaient porteurs. Une fois dans un état non lié, ce composant est également détruit et le corps souffre d'un manque d'oxygène.

Les globules rouges sont produits par la moelle osseuse et vivent normalement jusqu'à 120 jours. En raison de la mort prématurée, le volume de ces cellules dans le sang est réduit. Si les structures cérébrales des os n'ont pas le temps de compenser la perte, la maladie ci-dessus se développe.

Le cycle de vie des globules rouges pendant l'hémolyse est réduit à 50, et dans les cas graves à 14 jours. Selon l'endroit où le processus de destruction a lieu, il est divisé en:

  • intravasculaire;
  • extravasculaire.

Dans le classificateur ICD-10, l'anémie hémolytique, selon le type, est indiquée par les codes D55 à D59.

Quelle est la différence avec une carence en fer

La principale différence est que la cause de l'anémie ferriprive est un manque dans le corps du même oligo-élément nécessaire à la formation du sang, ainsi que des problèmes d'absorption dans les intestins. De plus, les deux types d'anémie ont des signes communs, ce qui crée des difficultés pour poser un diagnostic.

La différence est déterminée en incluant les résultats d'un test sanguin et un échantillon de moelle osseuse rouge:

  • avec une pathologie hémolytique dans l'échantillon du contenu de l'os creux, l'hyperplasie du processus érythroïde est déterminée;
  • avec une carence en fer, il n'y a pas d'excès de bilirubine, et donc les signes d'ictère, caractéristique de la première variété.

Selon les résultats du diagnostic, un traitement est prescrit, qui présente également des différences.

Pour déterminer le type d'anémie, un test sanguin pour la lactate déshydrogénase (LDH) est souvent prescrit: https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/ldh.html

Classification

L'anémie hémolytique est congénitale lorsque la mort des globules rouges est due aux anomalies génétiques suivantes:

  • membranopathie des globules rouges - un défaut de leur membrane (comme avec la microsphérocytose - maladie de Minkowski-Shoffar, ovalocytose, acanthocytose);
  • enzymopathie - faible activité des enzymes des globules rouges;
  • hémoglobinopathie - la structure anormale de l'hémoglobine (comme avec la thalassémie, l'anémie falciforme).

En outre, la pathologie peut être acquise - lorsque la maturation des globules rouges dans la moelle osseuse se produit en volume suffisant, mais ils ne vivent pas longtemps pour une raison:

  • un défaut dans sa propre membrane (comme dans l'hémoglobinurie nocturne paroxystique, également appelée maladie de Markiafava-Mikeli, anémie spirocellulaire);
  • dommages aux globules rouges normaux dus à l'influence de facteurs défavorables (forme extra-érythrocytaire);
  • problèmes du système immunitaire (anémie auto-immune et iso-immune);
  • destruction de la membrane des globules rouges pour des raisons mécaniques, qui comprennent, par exemple, les prothèses des valves cardiaques;
  • mort érythrocytaire due à l'empoisonnement du corps par des poisons, y compris ceux contenus dans les médicaments;
  • effets infectieux et toxiques des parasites sur le corps;
  • carence en vitamine E, qui réduit la force de la membrane des globules rouges.

La gravité de l'évolution est caractérisée par un faible taux d'hémoglobine et de globules rouges.

Degrés d'anémie

NomHémoglobineVolume érythrocytaire
Facile90 et plus3.6–3.2
Moyennede 90 à 703.2-3.0
Lourdmoins de 70moins de 3,0

Par durée, ils distinguent:

  • La forme chronique, qui est souvent détectée dans l'enfance. Elle se déroule sous forme d'alternances d'exacerbations et de rémission.
  • Aiguë, en fait, représentant une crise, qui peut être provoquée, par exemple, en prenant des analgésiques et des antibiotiques.

La classification vous permet de prendre en compte les caractéristiques de la maladie et de choisir la méthode de traitement appropriée.

Symptômes et signes

En règle générale, les premiers signaux sur le développement de la maladie apparaissent chez les jeunes. Lors de crises (exacerbations), les phénomènes caractéristiques de tous les types de cette pathologie sont perturbants:

  • malaise général;
  • vertiges;
  • difficulté à respirer et douleur dans le côté gauche du sternum pendant l'effort;
  • jaunissement de la peau et des protéines oculaires;
  • une augmentation de la taille de la rate, ainsi que du foie, qui est diagnostiquée par palpation lors d'un rendez-vous chez le médecin.

Certains types de pathologie ont des fonctionnalités supplémentaires..

Anémie hémolytique congénitale:

  • forme de microsphérocytose;
  • anémie de type enzymatique.

La forme de microsphérocytose est considérée comme la plus courante, détectée chez les parents de sang. Pendant la crise, en plus des symptômes généraux, la température augmente, les troubles digestifs et les douleurs dans la partie épigastrique de l'abdomen inquiètent.

Les traits caractéristiques de cette espèce sont:

  • jaunissement d'une intensité inégale;
  • excréments brun foncé;
  • prédisposition à la formation de calculs biliaires - la cause des coliques.

Les enfants atteints d'anémie microsphérique sont nés avec:

  • une tête en forme de tour;
  • hétérotropie (strabisme);
  • anomalie du nez de selle;
  • malocclusion;
  • palais haut.

Chez les personnes âgées, des ulcères trophiques sur les jambes peuvent apparaître, dont l'apparition est due à l'hémolyse des globules rouges dans les petits vaisseaux des membres et mal traitable.

L'anémie enzymopénique apparaît après des complications d'autres pathologies ou la prise de médicaments tels que les salicylates, les nitrofuranes et les sulfonamides. Une «jaunisse légère» apparaît, des signes d'élargissement du foie, de la rate, des souffles cardiaques, l'urine devient sombre, presque noire. Dans les cas particulièrement graves, vomissements, essoufflement, tachycardie.

  • L'anémie hémolytique auto-immune est diagnostiquée plus souvent que les autres. La destruction massive des globules rouges se produit à la fois en leur sein et dans les vaisseaux. L'exacerbation d'une telle anémie se développe rapidement et s'accompagne de symptômes généraux, auxquels s'ajoutent une tachycardie, des douleurs dans l'abdomen et le bas du dos. Une mauvaise adaptation aux basses températures se développe. Cela se manifeste par une gêne causée par un spasme des vaisseaux sanguins dans les membres, parfois dans le nez et la langue..
  • L'anémie toxique se caractérise par une faiblesse, un inconfort et une douleur croissants sous les côtes droites et le bas du dos, des vomissements, de la fièvre. Au bout de 2-3 jours, le jaunissement de la peau et des yeux est ajouté, le 3ème ou le 5ème jour, le foie et les reins sont perturbés. Cela se manifeste par une augmentation de l'organe apparié, ainsi qu'un changement dans la composition biochimique du sang et la rétention urinaire dans le corps.

Les causes

Les raisons du développement de différents types de pathologie sont les raisons suivantes:

  • anémie hémolytique congénitale - anomalies héréditaires des membranes des globules rouges, de leurs systèmes enzymatiques et de leurs structures d'hémoglobine;
  • variétés immunitaires et auto-immunes - des facteurs tels que la transfusion sanguine, les problèmes de développement fœtal, la prise de médicaments, les pathologies du sang et de la moelle osseuse, les lésions infectieuses;
  • anémie toxique - empoisonnement à l'arsenic, à l'alcool, aux champignons, aux sels de métaux lourds, à l'acide acétique;
  • anémie mécanique - surcharge physique prolongée, septicémie, brûlures à grande échelle et autres facteurs qui influencent la dégradation des membranes normales des globules rouges.

Diagnostic: analyses et études

Un hématologue est impliqué dans le diagnostic et le traitement des maladies du sang. Le médecin écoutera les plaintes, posera des questions de clarification, procédera à un examen physique, puis prescrira:

  • tests sanguins pour évaluer sa composition, y compris le niveau d'hémoglobine, le volume total et la forme des globules rouges, la quantité de bilirubine libre;
  • Test de Coombs - un test immunologique pour les anticorps dirigés contre les globules rouges;
  • Analyse d'urine;
  • Échographie du foie, de la rate et d'autres organes situés dans la cavité abdominale;
  • ponction de moelle osseuse rouge.

Si nécessaire, des tests supplémentaires et / ou des consultations de médecins d'autres spécialistes sont prescrits.

Lors du diagnostic différentiel, le type d'anémie est déterminé et les pathologies hépatiques et autres affections présentant des symptômes similaires sont exclues.

Options de traitement

Les méthodes et les médicaments pour le traitement de la pathologie sont sélectionnés en tenant compte de la forme de l'anémie hémolytique, mais l'accent est toujours mis sur l'élimination des facteurs qui provoquent l'hémolyse.

Pendant la période de crise:

  • grâce à des compte-gouttes, des solutions thérapeutiques et du plasma sanguin sont perfusés;
  • prescrire des complexes de vitamines;
  • selon indications, hormonothérapie substitutive et antibactérien.

En ce qui concerne la microsphérocytose, une splénectomie est réalisée - une opération pour retirer complètement ou partiellement la rate. C'est le seul moyen d'arrêter la mort à grande échelle des globules rouges dans ce cas..

Pour les causes auto-immunes, il est indiqué:

  • les glucocorticoïdes, y compris la prednisone;
  • immunosuppresseurs (chlorambucil, azathioprine, etc.);
  • médicaments antipaludiques comme la chloroquine:

Si cela n'aide pas, une splénectomie est recommandée..

Le traitement de l'anémie liée à l'hémoglobine comprend:

  • plasmaphérèse - transfusion sanguine, au cours de laquelle elle est divisée en éléments et traitée de manière spéciale;
  • perfusion de substituts du plasma sanguin;
  • l'utilisation d'anticoagulants et d'agents antiplaquettaires.

Pour l'anémie toxique:

  • le corps est nettoyé des toxines par infusion de formulations spéciales;
  • la formation et l'excrétion d'urine sont stimulées;

En présence d'insuffisance rénale, une issue fatale est probable.

Prévoir

Dans la plupart des cas, les crises hémolytiques sont stoppées avec succès et le processus destructeur peut être réduit. Les résultats à long terme dépendent de nombreux facteurs, notamment:

  • l'âge et la santé générale;
  • formes d'anémie hémolytique;
  • caractéristiques du cours de pathologie;
  • sensibilité aux médicaments;
  • autres circonstances.

La forme acquise, causée par des raisons immunologiques, physiques et chimiques, est complètement éliminée après l'élimination des facteurs d'influence et un traitement approprié.

Les types de pathologie congénitale ne peuvent pas être guéris une fois pour toutes, mais il existe des moyens d'augmenter la période de rémission.

Avis sur le traitement de la pathologie

s'il n'y a pas de crise, ce n'est pas du tout une maladie dangereuse, l'invalidité ne peut pas être atteinte et vous pouvez vivre en paix et ne pas boire de médicaments. besoin d'une surveillance constante de l'analyse générale du sang et de la biochimie.

Ekaterina

https://www.baby.ru/blogs/post/372894914–41202383/

Trois fois par an, l'enfant suit une cure de médicaments cholérétiques chaque mois. Chaque mois, contrôle sanguin, une fois par an échographie du foie et de la rate, lors de la dernière échographie, augmentation significative du foie et de la rate. A 5 ans, ablation planifiée de la rate.

Mikhailovna

http://www.invalidnost.com/forum/2–2582–1

La fille aînée avait un tel diagnostic. Les prévisions étaient difficiles, mais gérées. L'hôpital a passé environ 3 mois. Il y a eu une transfusion sanguine complète, la masse érythrocytaire a été injectée.

kraysveta

https://www.u-mama.ru/forum/kids/child-health/368773/

L'anémie hémolytique est dangereuse avec un effet destructeur sur le corps, ainsi que le fait que dans certains cas elle passe inaperçue pendant longtemps ou est prise pour une fatigue banale et un léger malaise. Afin de le détecter à temps et de commencer le traitement, vous devez contacter la clinique avec tout signe de mauvaise santé, ainsi que subir périodiquement un examen médical.

Anémie hémolytique: symptômes et traitement

L'anémie est l'une des pathologies les plus courantes du système sanguin qui peuvent survenir seules ou dans le contexte d'un trouble de santé existant. L'une des formes de cette maladie est hémolytique. Pour diverses causes de la violation, la symptomatologie reste la même, à cause de laquelle, pour un traitement approprié, une anamnèse et un examen patient sont nécessaires.

Qu'est-ce que l'anémie hémolytique

Globules rouges lysés dans un frottis sanguin

Avec la pathologie, une diminution de la durée de vie des globules rouges est notée, et leur destruction se produit beaucoup plus rapidement que la production et la maturation de nouveaux. Les globules rouges transportent l'oxygène et le monoxyde de carbone, sont également impliqués dans les processus métaboliques et l'hémoglobine contenue dans les corps rouges. Avec un manque de globules rouges, tous les systèmes et organes du corps commencent à souffrir.

La durée de vie moyenne des globules rouges est de 60 à 90 jours. Si ces cellules fonctionnent moins de 50 jours, une carence pathologique en globules rouges se produit. Le niveau de globules rouges et leur degré de maturité dans l'analyse sont déterminés. Parmi toutes les anémies, l'hémolytique est de 5%.

Classification des motifs

Image sanguine avec thalassémie

La maladie est divisée en deux grandes catégories - congénitale et acquise. Selon la forme de la pathologie, la méthode de thérapie est également sélectionnée. Une maladie congénitale est associée à un défaut génétique, à cause duquel il y a une violation de la formation des globules rouges ou un manque d'activité enzymatique. Cette maladie est notée dès l'enfance et il existe 4 types:

  • nonférocytaire - chez un patient, les enzymes qui soutiennent l'état normal des cellules sanguines ne sont pas suffisamment actives;
  • Minkowski-Shoffar - dans le contexte des mutations génétiques, une formation anormale de protéines se produit, à partir de laquelle les parois des corps rouges sont formées;
  • membranopathie érythrocytaire - un défaut dans la structure des parois des globules rouges est associé à des troubles génétiques;
  • thalassémie - un ensemble de pathologies sanguines dans lesquelles la production d'hémoglobine dans le corps est altérée.

La pathologie acquise survient à tout âge. Les principales causes de la violation sont:

  • la présence de valves cardiaques prothétiques;
  • utilisation d'appareils pour le pontage cardiopulmonaire;
  • empoisonnement au plomb, pesticides, poisons de certains serpents;
  • utilisation prolongée d'un certain nombre de médicaments;
  • un certain nombre de maladies parasitaires et bactériennes avec une intoxication grave du corps.

Le traitement nécessite souvent une approche globale, visant la cause de l'anémie et l'ajustement de l'état de l'image sanguine.

Symptômes et signes d'anémie hémolytique

Rate normale et hypertrophiée

Avec la pathologie, des syndromes anémiques et hémolytiques sont diagnostiqués. En présence d'une maladie primaire, qui a provoqué une anémie, les symptômes des deux sont observés dans les symptômes. Les principaux symptômes de l'anémie hémolytique sont:

  • pâleur de la peau et sa teinte ictérique;
  • la couleur des muqueuses est presque blanche avec du jaune;
  • étourdissements sévères;
  • fatigue excessive;
  • la faiblesse;
  • essoufflement grave, même avec un effort physique modéré;
  • pouls élevé
  • hypertrophie de la rate;
  • un changement de la couleur habituelle de l'urine en brun foncé, moins souvent rouge ou cerise;
  • douleur dans le côté gauche de l'hypocondre.

Les symptômes augmentent à mesure que le trouble progresse. Chez les enfants atteints de la maladie, le plus souvent, il y a une augmentation de la température jusqu'à 38 degrés.

Diagnostique

Clarifier les diagnostics instrumentaux

S'il y a des signes de la maladie, même à un degré modéré, un appel à un hématologue est nécessaire. Pour déterminer la carence en globules rouges dans le sang, les tests sanguins suivants sont effectués: total, pour la bilirubine, les globules rouges et l'hémoglobine. L'échographie du foie et de la rate est également indiquée. Dans les cas graves, une ponction de moelle osseuse peut être nécessaire..

La présence de pathologies primaires qui ont provoqué une anémie hémolytique nécessite la participation de spécialistes spécialisés supplémentaires qui seront en mesure de traiter pleinement la maladie sous-jacente. Pour sa thérapie, des procédures de diagnostic et des tests supplémentaires peuvent être nécessaires..

Traitement de l'anémie hémolytique

Les tactiques thérapeutiques dépendent de la cause de l'anémie

Le traitement de la maladie est effectué en fonction de sa forme et de la cause de la violation. Le traitement exact pour chaque patient spécifique est prescrit par un médecin. Les mesures thérapeutiques standard comprennent généralement:

  • préparations de vitamine B12;
  • préparations d'acide folique;
  • transfusion sanguine de globules rouges ouverts - est utilisée en dernier recours si le volume de globules rouges dans le sang atteint des niveaux critiques;
  • hormones glucocorticoïdes pour restaurer le foie normal.

Dans les cas graves, l'ablation de la rate est effectuée si le développement d'une rechute de la maladie avec une forme auto-immune est noté. Le plus souvent, un tel traitement est nécessaire pour les enfants atteints d'une forme congénitale de la maladie. Ils essaient de réaliser une telle intervention à l'âge du patient de 4 à 5 ans.

La prévention

Équipement de protection individuelle requis!

Les principales mesures préventives contre la maladie sont la prévention de l'hypothermie sévère et de la surchauffe, le renforcement de l'immunité pour réduire le risque de maladies infectieuses et l'observation des mesures de sécurité dans les zones où des morsures de serpents venimeux sont possibles. Lorsque vous travaillez avec des produits chimiques qui peuvent provoquer une intoxication, un équipement de protection individuelle est requis. Il permet également de détecter en temps opportun les violations du sang et de procéder à des examens médicaux préventifs réguliers..

Complications possibles

Si elle n'est pas traitée, la pathologie peut provoquer de graves complications, telles qu'un choc anémique, une insuffisance rénale aiguë, une crise de régénération et une hémosidérose d'organe. Seule une visite opportune chez un médecin et une thérapie peuvent éviter les conséquences dangereuses de la maladie.

L'anémie hémolytique

L'anémie hémolytique est un groupe d'anémie qui se caractérise par une diminution de l'espérance de vie des globules rouges et leur destruction accélérée (hémolyse, érythrocytolyse) soit à l'intérieur des vaisseaux sanguins, soit dans la moelle osseuse, le foie ou la rate.

Normalement, l'espérance de vie moyenne des globules rouges est de 110 à 120 jours. Avec l'anémie hémolytique, le cycle de vie des globules rouges est raccourci plusieurs fois et est de 15 à 20 jours. Les processus de destruction des globules rouges prévalent sur les processus de leur maturation (érythropoïèse), à ​​la suite de quoi la concentration d'hémoglobine dans le sang diminue, le contenu des globules rouges diminue, c'est-à-dire que l'anémie se développe. D'autres signes communs caractéristiques de tous les types d'anémie hémolytique sont:

  • fièvre avec frissons;
  • douleur dans l'abdomen et le bas du dos;
  • troubles microcirculatoires;
  • splénomégalie (hypertrophie de la rate);
  • hémoglobinurie (présence d'hémoglobine dans l'urine);
  • jaunisse.

L'anémie hémolytique affecte environ 1% de la population. Dans la structure totale de l'anémie, l'hémolytique représente 11%.

Causes de l'anémie hémolytique et facteurs de risque

L'anémie hémolytique se développe soit sous l'influence de facteurs extracellulaires (externes), soit à la suite de défauts des globules rouges (facteurs intracellulaires). Dans la plupart des cas, les facteurs extracellulaires sont acquis et les facteurs intracellulaires sont congénitaux..

Les facteurs intracellulaires comprennent des anomalies des membranes des globules rouges, des enzymes ou de l'hémoglobine. Tous ces défauts sont héréditaires, à l'exception de l'hémoglobinurie nocturne paroxystique. Actuellement, plus de 300 maladies associées à des mutations ponctuelles de gènes codant pour la synthèse de globines sont décrites. À la suite de mutations, la forme et la membrane des globules rouges changent, leur sensibilité à l'hémolyse augmente.

Les facteurs extracellulaires représentent un groupe plus large. Les globules rouges sont entourés par l'endothélium (membrane interne) des vaisseaux sanguins et du plasma. La présence dans le plasma d'agents infectieux, de substances toxiques, d'anticorps peut provoquer des changements dans les parois des globules rouges, entraînant leur destruction. Un tel mécanisme développe, par exemple, une anémie hémolytique auto-immune, des réactions de transfusion hémolytique.

Les défauts de l'endothélium des vaisseaux sanguins (microangiopathies) sont également capables d'endommager les globules rouges, conduisant au développement d'une anémie hémolytique microangiopathique, qui est aiguë chez les enfants, sous la forme d'un syndrome hémolytique et urémique..

L'utilisation de certains médicaments, en particulier les antipaludiques, les analgésiques, les nitrofuranes et les sulfonamides, peut également provoquer une anémie hémolytique..

Formes de la maladie

Toute anémie hémolytique est divisée en acquise et congénitale. Les formes congénitales ou héréditaires comprennent:

  • les membranopathies érythrocytaires - le résultat d'anomalies dans la structure des membranes érythrocytaires (acanthocytose, ovalocytose, microsphérocytose);
  • Enzymopénie (fermentopénie) - associée à un manque de certaines enzymes dans le corps (pyruvate kinase, glucose-6-phosphate déshydrogénase);
  • hémoglobinopathies - en raison d'une violation de la structure de la molécule d'hémoglobine (anémie falciforme, thalassémie).

L'anémie hémolytique héréditaire la plus courante dans la pratique clinique est la maladie de Minkowski-Shoffar (microsphérocytose).

L'anémie hémolytique acquise, en fonction des causes qui les ont provoquées, sont divisées en les types suivants:

  • Membranopathies acquises (anémie spirocellulaire, hémoglobinurie nocturne paroxystique);
  • Anémie hémolytique iso-immune et auto-immune - se développent à la suite de dommages aux globules rouges par leurs propres anticorps ou ceux obtenus de l'extérieur;
  • toxique - la destruction accélérée des globules rouges se produit en raison de l'exposition à des toxines bactériennes, à des poisons biologiques ou à des produits chimiques;
  • anémie hémolytique associée à des lésions mécaniques des globules rouges (hémoglobinurie en marche, purpura thrombocytopénique).

Les symptômes de l'anémie hémolytique

Tous les types d'anémie hémolytique se caractérisent par:

  • syndrome anémique;
  • hypertrophie de la rate;
  • développement de l'ictère.

De plus, chaque type individuel de maladie présente des caractéristiques.

Anémie hémolytique héréditaire

L'anémie hémolytique héréditaire la plus courante dans la pratique clinique est la maladie de Minkowski-Shoffar (microsphérocytose). Il est tracé dans plusieurs générations de la famille et est hérité d'une manière autosomique dominante. Une mutation génétique conduit à une teneur insuffisante d'un certain type de protéine et de lipide dans la membrane érythrocytaire. À son tour, cela provoque des changements dans la taille et la forme des globules rouges, leur destruction massive prématurée dans la rate. L'anémie hémolytique microsphérocytaire peut se manifester chez les patients à tout âge, mais le plus souvent, les premiers symptômes de l'anémie hémolytique surviennent entre 10 et 16 ans.

La maladie peut survenir avec une gravité différente. Certains patients ont une évolution subclinique, tandis que d'autres développent des formes sévères, accompagnées de crises hémolytiques fréquentes, qui ont les manifestations suivantes:

  • augmentation de la température corporelle;
  • frissons;
  • faiblesse générale;
  • vertiges;
  • douleur dans le bas du dos et l'abdomen;
  • nausées Vomissements.

Le principal symptôme de la microsphérocytose est une gravité variable de l'ictère. En raison de la forte teneur en stercobiline (le produit final du métabolisme de l'hème), les selles deviennent intensément brun foncé. Chez tous les patients atteints d'anémie hémolytique microsphérique, la rate augmente et, à chaque seconde, le foie augmente également..

La microsphérocytose augmente le risque de formation de tartre dans la vésicule biliaire, c'est-à-dire le développement d'une maladie biliaire. À cet égard, les coliques biliaires surviennent souvent et, lorsque le canal biliaire est obstrué par de la pierre, une jaunisse obstructive (mécanique).

Dans le tableau clinique de l'anémie hémolytique microsphérique chez les enfants, il existe d'autres signes de dysplasie:

  • bradydactylie ou polydactylie;
  • Ciel gothique
  • malocclusion;
  • déformation en selle du nez;
  • strabisme;
  • crâne de tour.

Chez les patients âgés, en raison de la destruction des globules rouges dans les capillaires des membres inférieurs, les ulcères trophiques des pieds et des jambes sont résistants à la thérapie traditionnelle.

L'anémie hémolytique associée à une carence en certaines enzymes se manifeste généralement après la prise de certains médicaments ou une maladie intercurrente. Leurs caractéristiques sont:

  • jaunisse pâle (couleur de peau pâle avec une teinte citron);
  • souffle au coeur;
  • hépatosplénomégalie modérée;
  • couleur foncée de l'urine (en raison de la dégradation intravasculaire des globules rouges et de l'excrétion de l'hémosidérine dans l'urine).

Dans les cas graves de la maladie, des crises hémolytiques prononcées surviennent.

Les hémoglobinopathies congénitales comprennent la thalassémie et l'anémie falciforme. Le tableau clinique de la thalassémie se traduit par les symptômes suivants:

  • anémie hypochromique;
  • hémochromatose secondaire (associée à des transfusions sanguines fréquentes et à une administration déraisonnable de médicaments contenant du fer);
  • ictère hémolytique;
  • splénomégalie;
  • cholélithiase;
  • lésions articulaires (arthrite, synovite).

L'anémie falciforme se produit avec des crises de douleur récurrentes, une anémie hémolytique légère et une sensibilité accrue du patient aux maladies infectieuses. Les principaux symptômes sont:

  • les enfants en retard de développement physique (en particulier les garçons);
  • ulcères trophiques des membres inférieurs;
  • ictère modéré;
  • crises de douleur;
  • crises aplasiques et hémolytiques;
  • priapisme (érection spontanée de l'excitation non sexuelle du pénis, qui dure plusieurs heures);
  • cholélithiase;
  • splénomégalie;
  • nécrose vasculaire;
  • ostéonécrose avec développement d'ostéomyélite.

Anémie hémolytique acquise

Parmi les anémies hémolytiques acquises, les auto-immunes sont le plus souvent retrouvées. Leur développement est provoqué par la production par le système immunitaire de patients d'anticorps dirigés contre leurs propres globules rouges. C'est-à-dire que, sous l'influence de certains facteurs, le système immunitaire est perturbé, à la suite duquel il commence à percevoir ses propres tissus comme étrangers et à les détruire.

Avec l'anémie auto-immune, les crises hémolytiques se développent soudainement et de manière aiguë. Leur apparition peut être précédée de précurseurs sous forme d'arthralgie et / ou de température corporelle de bas grade. Les symptômes de la crise hémolytique sont:

  • augmentation de la température corporelle;
  • vertiges;
  • forte faiblesse;
  • dyspnée;
  • palpitations
  • lombalgie et épigastre;
  • croissance rapide de la jaunisse, non accompagnée de démangeaisons de la peau;
  • hypertrophie de la rate et du foie.

Il existe des formes d'anémie hémolytique auto-immune dans lesquelles les patients ne tolèrent pas le froid. Avec l'hypothermie, ils développent une hémoglobinurie, une urticaire froide, un syndrome de Raynaud (spasme sévère des artérioles des doigts).

Les caractéristiques du tableau clinique des formes toxiques de l'anémie hémolytique sont:

  • faiblesse générale à progression rapide;
  • température corporelle élevée;
  • vomissement
  • douleur intense dans le bas du dos et l'abdomen;
  • hémoglobinurie.

Le 2-3ème jour après le début de la maladie, le taux sanguin de bilirubine du patient commence à augmenter et une jaunisse se développe, et après 1-2 jours, une insuffisance hépatorénale se manifeste, se manifestant par une anurie, une azotémie, une fermentémie, une hépatomégalie.

Une autre forme d'anémie hémolytique acquise est l'hémoglobinurie. Avec cette pathologie, une destruction massive des globules rouges se produit à l'intérieur des vaisseaux sanguins et l'hémoglobine pénètre dans le plasma, puis commence à être excrétée dans l'urine. Le principal symptôme de l'hémoglobinurie est la couleur rouge foncé (parfois noire) de l'urine. D'autres manifestations de la pathologie peuvent être:

L'hémolyse des globules rouges dans les maladies hémolytiques du fœtus et des nouveau-nés est associée à la pénétration d'anticorps fœtaux du sang de la mère à travers le placenta, c'est-à-dire que, par le mécanisme pathologique, cette forme d'anémie hémolytique fait référence aux maladies iso-immunes.

Normalement, l'espérance de vie moyenne des globules rouges est de 110 à 120 jours. Avec l'anémie hémolytique, le cycle de vie des globules rouges est raccourci plusieurs fois et est de 15 à 20 jours.

La maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né peut survenir selon l'une des options suivantes:

  • mort fœtale du fœtus;
  • forme œdémateuse (forme immunitaire de l'hydropisie du fœtus);
  • forme ictérique;
  • forme anémique.

Les signes communs caractéristiques de toutes les formes de cette maladie sont:

  • hépatomégalie;
  • splénomégalie;
  • une augmentation des érythroblastes sanguins;
  • anémie normochromique.

Diagnostique

L'examen des patients atteints d'anémie hémolytique est effectué par un hématologue. En interrogeant un patient, ils découvrent la fréquence des crises hémolytiques, leur gravité et clarifient également la présence de telles maladies dans les antécédents familiaux. Lors de l'examen du patient, ils font attention à la couleur de la sclérotique, des muqueuses visibles et de la peau, palpent l'abdomen afin d'identifier une éventuelle augmentation du foie et de la rate. Confirmer que l'hépatosplénomégalie permet une échographie des organes abdominaux.

Les changements dans l'analyse générale du sang avec anémie hémolytique sont caractérisés par une anémie hypo- ou normochromique, une réticulocytose, une thrombocytopénie, une leucopénie, une augmentation de l'ESR.

Le test de Coombs positif (présence d'anticorps dans le plasma sanguin ou d'anticorps attachés à la surface des globules rouges) présente une grande valeur diagnostique pour l'anémie hémolytique auto-immune..

Lors d'un test sanguin biochimique, une augmentation de l'activité de la lactate déshydrogénase, la présence d'une hyperbilirubinémie (principalement due à une augmentation de la bilirubine indirecte) sont déterminées.

Dans une analyse d'urine générale, une hémoglobinurie, une hémosidérinurie, une urobilinurie, une protéinurie sont détectées. Dans les fèces, il y a une teneur accrue en stercobiline.

Si nécessaire, une biopsie de moelle osseuse est réalisée, suivie d'une analyse histologique (une hyperplasie du germe érythroïde est détectée).

L'anémie hémolytique affecte environ 1% de la population. Dans la structure totale de l'anémie, l'hémolytique représente 11%.

Le diagnostic différentiel de l'anémie hémolytique est réalisé avec les maladies suivantes:

  • hémoblastoses;
  • syndrome hépatolien;
  • hypertension portale;
  • cirrhose du foie;
  • hépatite.

Traitement de l'anémie hémolytique

Les approches du traitement de l'anémie hémolytique sont déterminées par la forme de la maladie. Mais dans tous les cas, la tâche principale est d'éliminer le facteur d'hémolyse.

Le schéma thérapeutique de crise hémolytique:

  • perfusion intraveineuse de solutions d'électrolytes et de glucose;
  • transfusion de plasma sanguin fraîchement congelé;
  • thérapie vitaminique;
  • prescrire des antibiotiques et / ou des corticostéroïdes (comme indiqué).

Avec la microsphérocytose, un traitement chirurgical est indiqué - ablation de la rate (splénectomie). Après la chirurgie, 100% des patients ont une rémission stable, car l'augmentation de l'hémolyse des globules rouges cesse.

Le traitement de l'anémie hémolytique auto-immune est effectué par des hormones glucocorticoïdes. Avec son manque d'efficacité, il peut être nécessaire de prescrire des immunosuppresseurs, des antipaludéens. La résistance à la pharmacothérapie est une indication de splénectomie.

En cas d'hémoglobinurie, une transfusion de globules rouges lavés, une perfusion de solutions de substitution plasmatique, des antiplaquettaires et des anticoagulants sont prescrits.

Le traitement des formes toxiques d'anémie hémolytique nécessite l'introduction d'antidotes (le cas échéant), ainsi que l'utilisation de méthodes de désintoxication extracorporelles (diurèse forcée, dialyse péritonéale, hémodialyse, hémosorption).

Conséquences et complications possibles

L'anémie hémolytique peut entraîner les complications suivantes:

Prévoir

Avec le traitement opportun et adéquat de l'anémie hémolytique, le pronostic est généralement favorable. Lorsque les complications se rejoignent, elles s'aggravent considérablement.

La prévention

La prévention de l'anémie hémolytique comprend les mesures suivantes:

  • conseil génétique pour les couples s'il existe des preuves d'anémie hémolytique dans les antécédents familiaux;
  • détermination du type sanguin et du facteur Rh de la future mère au stade de la planification de la grossesse;
  • renforcer le système immunitaire.

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Formation: diplômé de l'Institut médical d'État de Tachkent avec un diplôme en soins médicaux en 1991. A suivi à plusieurs reprises des cours de formation avancée.

Expérience professionnelle: anesthésiste-réanimatrice de la maternité de la ville, réanimatrice du service d'hémodialyse.

Les informations sont compilées et fournies à titre informatif uniquement. Consultez votre médecin dès les premiers signes de maladie. L'automédication est dangereuse pour la santé.!

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L'anémie hémolytique

L'anémie hémolytique est un complexe de symptômes cliniques et hématologiques qui résulte de la réduction de la durée de fonctionnement des globules rouges en raison de leur décroissance accrue. Cette pathologie combine un groupe de maladies de nature héréditaire et acquise, dans la pathogenèse dont les signes d'hémolyse érythrocytaire prédominent sans diminution de l'hémoglobine dans le sang périphérique. Selon les statistiques mondiales, dans la structure de la morbidité parmi les pathologies sanguines, les conditions hémolytiques représentent au moins 5%, dont les types héréditaires d'anémie hémolytique prévalent.

Les signes d'anémie hémolytique ne se produisent que lorsqu'il existe un déséquilibre évident entre la prolifération des globules rouges et la destruction des globules rouges dans le flux sanguin circulant, tandis que la fonction de la moelle osseuse compensatrice (prolifération accrue des réticulocytes) est épuisée.

Anémie hémolytique auto-immune

Le principal facteur provoquant la survenue d'une anémie hémolytique de nature auto-immune est la synthèse d'anticorps dirigés contre leurs propres globules rouges, que le corps perçoit comme des antigènes étrangers. La manifestation de l'anémie hémolytique auto-immune se produit dans le contexte de toute maladie symptomatique comme complication (maladies systémiques du tissu conjonctif, hémoblastose, hépatite agressive chronique, colite ulcéreuse, néoplasmes malins) ou comme unité nosologique indépendante.

Malgré le développement rapide de la médecine dans le domaine des mesures de diagnostic des maladies du sang, il n'est pas possible à ce jour d'établir une cause fiable du développement de l'anémie hémolytique auto-immune.

Toutes les manifestations cliniques de l'anémie hémolytique auto-immune sont indépendantes du facteur étiologique. Le plus souvent, une évolution lentement progressive de la maladie est observée chez les patients. Les premières manifestations de la maladie sont une faiblesse générale, des douleurs articulaires douloureuses, une fièvre de bas grade, des douleurs abdominales. Un examen objectif du patient montre une pâleur et une peau pâteuse marquées, augmentant progressivement la jaunisse, une augmentation de la taille de la rate et du foie.

Dans 50% des cas, les patients présentent une anémie hémolytique aiguë de nature auto-immune, caractérisée par une apparition soudaine de la maladie et un tableau clinique turbulent. Dans cette situation, de nombreuses plaintes de patients se manifestent en l'absence totale de changements lors d'un examen objectif du patient. Les principales plaintes que présente le patient sont: une faiblesse sévère et une diminution des performances, des palpitations, une sensation de manque d'air, de la fièvre allant jusqu'à 38-39 degrés Celsius, des maux de tête et des étourdissements, des nausées et des vomissements non associés à la nourriture, abdomen supérieur. Les manifestations externes de l'hémolyse n'augmentent le jaunissement de la peau qu'en l'absence d'une augmentation de la taille du foie et de la rate.

Les signes d'anémie hémolytique de nature auto-immune dans un test sanguin de laboratoire sont: une réticulocytose élevée de 200 à 300%, une diminution du nombre de globules rouges avec un indice de couleur normal, une leucocytose légère, le nombre de plaquettes n'est pas modifié ou légèrement réduit. Un indicateur absolu de la nature autonome de l'anémie est une augmentation de l'ESR à des nombres élevés. Dans certains cas, il est possible d'identifier des microsphérocytes ou des globules rouges fragmentés. Avec un test sanguin biochimique, une augmentation de la bilirubine indirecte, une hypergammaglobulinémie est déterminée. Pour déterminer la présence d'anticorps sur les globules rouges, un test de Coombs spécifique est effectué, qui devient fortement positif avec une anémie hémolytique auto-immune.

Le pronostic de la vie et de la capacité de travail en cas d'anémie hémolytique auto-immune dépend de l'évolution, de la gravité et de l'efficacité du traitement de la maladie sous-jacente, qui a provoqué le développement de l'hémolyse. En règle générale, il n'est pas possible d'obtenir une récupération et une restauration complètes de la capacité de travail avec une méthode de traitement. Une rémission persistante n'est observée qu'après une splénectomie radicale et un long traitement hormonal.

Les causes de l'anémie hémolytique

La cause de l'hémolyse érythrocytaire peut être n'importe quelle maladie somatique et dans cette situation se développe une anémie hémolytique acquise..

Lorsqu'elle est exposée à un facteur étiologique particulier, une clinique développe un état hémolytique aigu ou chronique.

L'anémie hémolytique aiguë survient le plus souvent lorsque: une transfusion massive est incompatible dans le groupe ou le facteur Rh du sang, les effets toxiques des médicaments de certains groupes (nitrofuranes, sulfonamides, quinidine, antipyrétiques), une exposition prolongée aux produits chimiques (benzène, plomb), l'exposition aux toxines avec les morsures de serpent brûlures, maladies parasitaires de la peau.

L'évolution chronique de l'anémie hémolytique est observée avec une hémoglobinurie nocturne paroxystique, une hémoglobinurie froide.

Symptômes d'anémie hémolytique

Les symptômes classiques de l'anémie hémolytique ne se développent qu'avec l'hémolyse intracellulaire des érythrocytes et sont représentés par des syndromes anémiques et ictériques et une splénomégalie.

Le degré de manifestation des symptômes cliniques qui témoignent en faveur du développement d'une condition anémique dépend directement du taux de destruction des globules rouges et de la réaction compensatoire de la moelle osseuse en tant qu'organe hématopoïétique principal. Les signes d'anémie ne se développent que dans une situation où la durée de vie des globules rouges est réduite à 15 jours, au lieu de 120 jours.

Avec le flux, on distingue les anémies latentes (compensées), chroniques (avec anémie sévère) et hémolytiques sévères. En cas de crise de la maladie, un état général sévère du patient est noté, quel que soit le type d'hémolyse (intravasculaire ou intracellulaire).

Au cours d'une exacerbation, l'anémie hémolytique se manifeste sous la forme d'une faiblesse sévère, d'une diminution des performances, de vertiges, de difficultés respiratoires, de palpitations cardiaques et de douleurs dans l'hypochondrie droite et gauche. Une caractéristique de l'anémie hémolytique aiguë est l'ictéricité de la peau, de la muqueuse du palais mou et de la sclérotique. Avec un examen objectif du patient, dans 70% des cas, il y a une augmentation de la rate et une protrusion du foie sous l'arc costal de plus de 2 cm.

En raison de l'épaississement et de la stagnation de la bile, la formation de calculs dans la vésicule biliaire et les voies biliaires est provoquée.Par conséquent, les patients souffrant d'anémie hémolytique se plaignent souvent d'hépatite, de cholécystite et de cholangite (douleur aiguë dans l'hypochondre droit, nausées, vomissements, frissons, augmentation à court terme de la température corporelle ).

Dans le corps humain, l'hémolyse érythrocytaire physiologique de la rate se produit constamment. Lors de la destruction de l'hémoglobine, la bilirubine indirecte est libérée dans la circulation sanguine en circulation, qui subit par la suite des changements de structure et de composition dans le foie, la vésicule biliaire et les intestins. L'excrétion de l'urobiline et de la stérkobiline résultantes se produit en même temps que l'urine et les selles, ce qui fait que les patients remarquent souvent un assombrissement de l'urine et des selles légères.

Dans une situation de destruction intravasculaire des globules rouges, les symptômes du syndrome anémique apparaissent, tandis que l'ictère et la splénomégalie sont extrêmement rares. Ce type d'anémie hémolytique se caractérise par une évolution de crise de la maladie, qui aggrave considérablement l'état du patient. Les symptômes caractéristiques d'une crise hémolytique sont les suivants: faiblesse générale, maux de tête lancinants, sensation de manque d'air, palpitations, vomissements indomptables, non associés à la prise de nourriture, ceintures, douleurs douloureuses dans les carrés supérieurs de l'abdomen et de la région lombaire, fièvre, couleur brun foncé de l'urine. En l'absence de thérapie adéquate, une clinique d'insuffisance rénale aiguë se développe rapidement, ce qui entraîne la mort.

Les signes biologiques de l'anémie hémolytique sont: le normochromisme, l'hyperrégénération et un changement dans la forme et la taille des globules rouges (faucille, ovale, microsphérocytes, cible). Les changements caractéristiques de l'anémie hémolytique auto-immune sont la leucocytose avec un décalage de la formule leucocytaire vers la gauche et une ESR fortement augmentée. Avec une ponction de moelle osseuse, une hyperplasie du germe rouge et une réaction érythroblastique prononcée sont détectées.

Anémie hémolytique chez les enfants

Dans l'enfance, des formes congénitales et acquises d'anémie hémolytique sont observées. Toutes les anémies hémolytiques ont des symptômes cliniques communs, mais nécessitent un diagnostic précis avec une forme d'anémie, car d'autres traitements et des tactiques de surveillance des patients en dépendent..

Heureusement, l'anémie hémolytique congénitale est une maladie rare et ne représente pas plus de 2 cas pour 100 000 habitants, mais les enfants atteints de cette forme d'anémie doivent être traités très soigneusement, car le traitement de ces patients est extrêmement difficile.

L'anémie hémolytique héréditaire de Minkowski-Shoffar est causée par la manifestation d'un gène défectueux hérité de manière autosomique dominante, provoquant des changements dans la forme des globules rouges. La forme change à la suite d'une violation de la membrane cellulaire et, par conséquent, elle devient perméable à la pénétration d'une quantité excessive d'ions sodium, provoquant ainsi un gonflement des érythrocytes. Une hémolyse excessive de ces globules rouges altérés se produit à l'extérieur de la pulpe splénique..

Le début de la maladie est observé dans la petite enfance et les premières manifestations sont l'ictéricité des muqueuses et de la peau. Les caractéristiques distinctives de cette forme d'anémie hémolytique sont une combinaison de syndrome anémique sévère avec des anomalies du développement (forme du crâne dolichocéphale, nez de selle, emplacement élevé du palais dur).

Les principaux critères de diagnostic de «l'anémie héréditaire de Minkowski-Schoffar» sont les suivants: normochromisme, hyperrégénération de l'anémie, microsphérocytose érythrocytaire, diminution de la résistance osmotique des globules rouges, augmentation de la bilirubine indirecte dans le sang, augmentation de la taille de la rate.

Le pronostic pour la vie et la santé est favorable à cette forme d'anémie, seulement après une splénectomie radicale.

Une autre forme d'anémie hémolytique héréditaire qui survient dans l'enfance est l'anémie causée par un manque d'activité G-6-FDH, qui se caractérise par un type de transmission autosomique récessive.

Une caractéristique de cette pathologie est la survenue d'une hémolyse intravasculaire spontanée après la prise de certains groupes de médicaments (sulfonamides, dérivés de quinine, agents antiplaquettaires, chloramphénicol, tubazide) ou l'utilisation de légumineuses.

Les manifestations cliniques se produisent 2 à 3 jours après l'utilisation du médicament et se manifestent sous la forme d'une faiblesse sévère, de nausées et de vomissements, de palpitations, de fièvre à nombre fébrile, d'anurie et des phénomènes d'insuffisance rénale aiguë. Les caractéristiques distinctives de cette forme d'anémie hémolytique héréditaire sont l'hémoglobinurie et l'hémosidérinurie.

Les changements caractéristiques des paramètres du sang périphérique sont: une diminution du nombre de globules rouges et une réticulocytose élevée, la présence de corps de Heinz dans un globule rouge pendant la coloration supravitale et une augmentation de la résistance osmotique des globules rouges. Dans une ponction de moelle osseuse, une pousse rouge hyperplasique d'hématopoïèse est déterminée.

Ce type d'anémie se caractérise par une crise.Par conséquent, à titre préventif, l'enfant doit exclure complètement les légumineuses du régime alimentaire et empêcher l'utilisation de médicaments du groupe à risque. Du fait que l'anémie héréditaire survient souvent avec le développement d'une crise hémolytique fulminante, accompagnée d'une insuffisance rénale aiguë, le pronostic pour la vie et la santé de l'enfant est défavorable dans ce cas.

La forme la plus courante d'anémie hémolytique héréditaire dans l'enfance est la thalassémie, dans laquelle l'érythrocyte contient une globine pathologiquement excessive, ce qui contribue à l'agrégation et à la destruction accélérées des globules rouges non seulement dans la rate, mais aussi dans la moelle osseuse.

Les premières manifestations de la thalassémie sont déjà observées dans la période néonatale et se manifestent par un syndrome anémique sévère, un ictère et une splénomégalie en combinaison avec des anomalies du développement (forme carrée du crâne, arc zygomatique saillant, visage de type mongoloïde, aplatissement du nez). Chez les enfants souffrant de thalassémie, il y a un retard non seulement dans le développement physique, mais aussi dans le développement psychomoteur.

Les signes typiques de laboratoire de la thalassémie chez les enfants sont: anémie sévère (diminution du taux d'hémoglobine inférieure à 30 g / l), hypochromie (diminution de l'indice de couleur en dessous de 0,5), réticulocytose, forme de globules rouges de type cible lors de l'examen des frottis, augmentation de la résistance osmotique des globules rouges, niveau élevé d'indirect bilirubine. Un critère absolu pour établir un diagnostic de thalassémie est une augmentation du taux d'hémoglobine fœtale (plus de 30%).

La thalassémie est une pathologie en évolution constante pour laquelle le début des périodes de rémission n'est pas caractéristique, et donc le taux de mortalité de cette maladie est très élevé.

Traitement de l'anémie hémolytique

Afin d'obtenir le résultat positif maximal du traitement de l'anémie hémolytique, il est d'abord nécessaire de tout mettre en œuvre pour clarifier de manière fiable la forme de cette maladie, car chaque schéma thérapeutique doit être déterminé par étiopathogénèse..

Ainsi, la splénectomie radicale est utilisée comme traitement prioritaire pour l'anémie hémolytique microsphérocytaire héréditaire. Les indications absolues de la splénectomie sont: une évolution de crise de la maladie avec des périodes d'exacerbation fréquentes, un degré d'anémie prononcé et des coliques hépatiques. Dans la plupart des cas, après une splénectomie, une rémission de 100% est observée sans manifestation d'une rechute de la maladie, malgré la présence de microsphérocytes dans le sang. Dans une situation où l'hémolyse s'accompagne de l'apparition de calculs dans la vésicule biliaire, il est recommandé de combiner splénectomie et cholécystectomie.

En tant que mesures prophylactiques, il est conseillé aux patients de prendre des préparations cholérétiques à long terme (Allochol 1 comprimé à chaque repas), des préparations antispasmodiques (Riabal 1 capsule 2 r / jour), des sondages duodénaux périodiques. Dans les situations où il y a un degré d'anémie prononcé, il est conseillé d'utiliser une transfusion de globules rouges de remplacement symptomatique, en tenant compte de l'appartenance au groupe.

En cas d'anémie hémolytique héréditaire due à un défaut G-6-FDH, une thérapie de détoxication (200 ml de solution de chlorure de sodium isotonique par voie intraveineuse), ainsi que des mesures préventives pour prévenir la DIC, sont recommandées (Héparine 5000 U, par voie sous-cutanée, 4 r / jour).

L'anémie hémolytique auto-immune se prête bien à l'hormonothérapie, qui est utilisée non seulement pour arrêter la crise hémolytique, mais aussi comme utilisation à long terme. Pour déterminer le dosage optimal de prednisone, il est nécessaire de prendre en compte le bien-être général du patient, ainsi que la numération globulaire périphérique. Une dose quotidienne adéquate de prednisone dans cette situation est de 1 mg / kg de poids corporel, mais en l'absence d'effet, une augmentation de la dose allant jusqu'à 2,5 mg / kg est autorisée.

Dans les situations où l'anémie hémolytique auto-immune se produit sous une forme sévère, il est conseillé de combiner une thérapie de détoxication (Neohaemodesus 200 ml par voie intraveineuse) avec une transfusion de globules rouges, compte tenu de l'affiliation du groupe. La splénectomie radicale n'est utilisée que s'il n'y a aucun effet de l'utilisation d'une thérapie conservatrice et doit être accompagnée de la nomination de médicaments cytostatiques (Cyclophosphamide 100 mg 1 r./jour, Azathioprine dose quotidienne 200 mg). Il convient de garder à l'esprit que la contre-indication absolue à l'utilisation de médicaments cytostatiques est l'âge des enfants, car les médicaments de ce groupe peuvent provoquer un effet mutagène.

Séparément, vous devez vous concentrer sur une méthode de traitement telle que la transfusion de globules rouges décongelés ou lavés. La transfusion de globules rouges doit être justifiée par la gravité du syndrome anémique et l'état général du patient, et il est nécessaire d'évaluer la réponse du patient à une transfusion sanguine en cours. Très souvent, les patients qui ont subi des transfusions répétées de masse de globules rouges, il y a des réactions post-transfusionnelles, qui sont la raison de la sélection individuelle du sang en utilisant un test de Coombs indirect.

Dans certains cas, l'anémie hémolytique répond bien au traitement avec l'utilisation de médicaments hormonaux anabolisants (Retabolil 25 mg par voie intramusculaire, Nerobol 5 mg 1 r / jour). Comme thérapie symptomatique, il est conseillé d'utiliser des médicaments antioxydants (vitamines du groupe E de 10 mg par voie intramusculaire), et avec une carence en fer concomitante, des préparations orales contenant du fer (Ferrum-Lek 10 ml 1 r. / Jour).

Les informations présentées dans cet article sont destinées à des fins d'information uniquement et ne se substituent pas à des conseils professionnels et à une assistance médicale qualifiée. Au moindre soupçon de la présence de cette maladie, assurez-vous de consulter un médecin!

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