Comment détecter la démyélinisation cérébrale

La démyélinisation cérébrale est un processus pathologique caractérisé par la destruction de la gaine de myéline autour des neurones et des voies.

La myéline est une substance qui enveloppe les processus longs et courts des cellules nerveuses. Avec lui, une impulsion électrique atteint une vitesse de 100 m / s. Le processus de démyélinisation aggrave la conductivité du signal, ce qui réduit le taux de transmission de l'influx nerveux.

La démyélinisation est un processus courant qui unit un groupe de maladies démyélinisantes du système nerveux, qui comprend:

  • myélopathie;
  • sclérose en plaques;
  • Le syndrome de Guillain Barre;
  • La maladie de Devik;
  • leucoencéphalopathie multifocale progressive;
  • Sclérose de Balo;
  • sécheresse dorsale;
  • amyotrophie de Charcot.

La destruction des gaines de myéline est de deux types:

  1. La myélinopathie est la destruction des protéines de la myéline existantes dans le contexte des troubles biochimiques de la myéline. Autrement dit, les éléments pathologiques de la myéline sont détruits. A le plus souvent un caractère génétique.
  2. Myélinlastie - la destruction de la myéline normalement formée sous l'influence de facteurs externes et internes.

Une autre classification est déterminée par l'emplacement des dommages:

  • Destruction de la myéline dans le système nerveux central.
  • Destruction de la myéline dans le système nerveux périphérique.

Les causes

Toutes les maladies basées sur la démyélinisation sont principalement auto-immunes. Cela signifie que l'immunité d'une personne malade considère la myéline comme un agent ennemi (antigène) et produit des anticorps contre celle-ci (la myéline est une protéine). Le complexe antigène-anticorps se dépose à la surface de la protéine de myéline, après quoi les cellules protectrices du système immunitaire la détruisent.

Il existe d'autres causes du processus pathologique:

  1. Neuroinfections provoquant une inflammation du cerveau et de la moelle épinière: encéphalite herpétique, maladie du sommeil, lèpre, polio, rage.
  2. Maladies du système endocrinien, accompagnées de troubles métaboliques: diabète, hyper- et hypothyroïdie.
  3. Intoxication aiguë et chronique avec des drogues, de l'alcool, des substances toxiques (plomb, mercure, acétone). L'intoxication se produit également dans le contexte de maladies internes qui développent un syndrome d'intoxication: grippe, pneumonie, hépatite et cirrhose.
  4. Complications de la croissance tumorale conduisant au développement de processus paranéoplasiques.

Facteurs indiquant la probabilité de développer des maladies majeures: hypothermie fréquente, mauvaise nutrition, stress, tabagisme et alcool, travail dans des conditions sales et difficiles.

Symptômes

Le tableau clinique de la démyélinisation cérébrale ne produit pas de symptômes spécifiques. Les signes d'un processus pathologique sont déterminés par la localisation du foyer - la partie du cerveau où la myéline est détruite.

En parlant de maladies courantes dans lesquelles la démyélinisation est le principal syndrome, nous pouvons distinguer ces maladies et leur tableau clinique:

La voie pyramidale est affectée: l'excitabilité des réflexes tendineux augmente, la force musculaire diminue jusqu'à la paralysie, la fatigue musculaire.

Le cervelet est affecté: la coordination des mouvements des muscles symétriques est perturbée, des tremblements apparaissent dans les membres, la coordination des actes moteurs supérieurs est frustrée.

Le premier symptôme est une déficience visuelle: sa précision diminue (jusqu'à la perte). Dans les cas graves, les fonctions des organes pelviens sont perturbées: la miction et la défécation ne sont plus soumises au contrôle de la conscience.

Troubles du mouvement: paraparésie - une diminution de la force musculaire dans les bras ou les jambes, tétraparésie - une diminution de la force musculaire dans les 4 membres. Plus tard, le cerveau s'enflamme, des foyers sous-corticaux de démyélinisation apparaissent, ce qui entraîne un trouble des fonctions mentales: une diminution de l'intelligence, de la vitesse de réaction et de la durée d'attention. Avec une dynamique compliquée, la moelle épinière est nécrotique, ce qui se manifeste par la disparition complète des mouvements et de la sensibilité au niveau du segment affecté.

La faiblesse musculaire des jambes augmente. L'affaiblissement de la force commence par les muscles des jambes proches du corps (quadriceps, mollet). La paralysie flasque passe progressivement dans les bras. Des paresthésies apparaissent - les patients ressentent des picotements, un engourdissement et une chair de poule rampante.

Diagnostique

L'imagerie par résonance magnétique est le principal moyen de détecter la démyélinisation. Les lésions focales des gaines de myéline sont visualisées sur des images en couches du cerveau.

Une autre méthode de diagnostic est la méthode des potentiels évoqués. Avec son aide, le taux de réponse du système nerveux au stimulus entrant de la modalité auditive, visuelle et tactile est déterminé.

Une méthode auxiliaire est la ponction de la moelle épinière et l'étude du liquide céphalo-rachidien. Avec son aide, les processus inflammatoires dans le liquide céphalo-rachidien sont détectés.

Le pronostic des maladies est relativement défavorable - il dépend de la rapidité du diagnostic.

Démyélinisation: quels sont-ils, causes, symptômes et traitement

Les maladies démyélinisantes constituent un large groupe de pathologies de nature neurologique. Le diagnostic et le traitement de ces maladies sont assez compliqués, mais les résultats de nombreuses études de scientifiques nous permettent d'avancer dans le sens d'une efficacité accrue. Des succès ont été obtenus dans les méthodes de diagnostic précoce, et les schémas et méthodes de traitement modernes donnent l'espoir d'une prolongation de la vie, d'une guérison complète ou partielle.

Causes et mécanismes de démyélinisation

Dans le corps humain, le système nerveux est formé de deux départements - central (cerveau et moelle épinière) et périphérique (nombreuses branches nerveuses et nœuds). Un mécanisme de régulation qui fonctionne bien fonctionne de cette façon: l'impulsion produite dans les récepteurs du système périphérique sous l'influence de facteurs externes est transmise aux centres nerveux de la moelle épinière, d'où ils sont envoyés aux centres nerveux du cerveau. Après avoir traité le signal dans le cerveau, l'impulsion de contrôle est à nouveau envoyée en ligne descendante vers la moelle épinière, d'où elle est distribuée à travers les organes de travail.

Le fonctionnement normal de tout l'organisme dépend en grande partie de la vitesse et de la qualité de la transmission des signaux électriques à travers les fibres nerveuses, tant dans le sens ascendant que descendant. Pour assurer l'isolement électrique, les axones de la plupart des neurones sont recouverts d'une gaine de myéline lipidique-protéique. Il est formé de cellules gliales, en plus des cellules de Schwann dans la section périphérique et des oligodendrocytes du système nerveux central.

En plus des fonctions d'isolation électrique, la gaine de myéline fournit un taux de transmission d'impulsions accru en raison de la présence d'interceptions Ranvier pour la circulation du courant ionique en elle. En fin de compte, la vitesse de signalisation dans les fibres myélinisées augmente de 7 à 9 fois.

Quel est le processus de démyélinisation?

Sous l'influence d'un certain nombre de facteurs, le processus de destruction de la myéline peut commencer, ce qu'on appelle la démyélinisation. En raison de dommages à la gaine de protection, les fibres nerveuses sont exposées, le taux de transmission du signal ralentit. À mesure que la pathologie se développe, les nerfs eux-mêmes commencent à s'effondrer, ce qui entraîne une perte complète de la capacité de transmission. Si, au début de la maladie, il est possible de traiter et de restaurer la myélinisation axonale, au stade avancé, un défaut irréversible se forme, bien que certaines techniques modernes puissent contredire cette opinion..

Le mécanisme étiologique de démyélinisation est associé à des anomalies du fonctionnement du système auto-immun. À un certain moment, elle commence à percevoir la protéine de myéline comme étrangère, développant des anticorps contre elle. Brisant la barrière hémato-encéphalique, ils génèrent un processus inflammatoire sur la gaine de myéline, qui conduit à sa destruction.

Dans l'étiologie du processus, il y a 2 domaines principaux:

  1. Myéloklastie - une violation du système auto-immun se produit sous l'influence de facteurs exogènes. La myéline est détruite en raison de l'activité des anticorps correspondants qui apparaissent dans le sang.
  2. La myélinopathie est une violation de la production de myéline, fixée au niveau génétique. L'anomalie congénitale de la structure biochimique d'une substance conduit au fait qu'elle est perçue comme un élément pathogène? et provoque une réponse active du système immunitaire.

Les raisons suivantes sont identifiées qui peuvent démarrer le processus de démyélinisation:

  • Dommages au système immunitaire, qui peuvent être causés par une infection bactérienne et virale (herpès, cytomégalovirus, virus Epstein-Barr, rubéole), stress psychologique excessif et stress sévère, intoxication, empoisonnement chimique, facteurs environnementaux, mauvaise alimentation.
  • Neuroinfection. Certains micro-organismes pathogènes (souvent de nature virale), pénétrant dans la myéline, conduisent au fait que les protéines de myéline deviennent elles-mêmes la cible du système immunitaire.
  • Violation du processus métabolique, ce qui peut perturber la structure de la myéline. Ce phénomène est causé par le diabète sucré et les pathologies thyroïdiennes..
  • Troubles paranéoplasiques. Ils surviennent à la suite du développement d'un cancer.

RÉFÉRENCE! Il convient de noter en particulier le mécanisme de démyélinisation associé aux lésions infectieuses. Normalement, la réaction du système immunitaire vise à supprimer uniquement les organismes pathogènes. Cependant, certains d'entre eux ont un degré élevé de similitude avec la protéine de myéline, et le système auto-immun les confond, commençant à se battre avec leurs propres cellules, détruisant la gaine de myéline.

Types de maladies démyélinisantes

Compte tenu de la structuration du système nerveux humain, 2 types de pathologies se distinguent:

  1. Maladie démyélinisante du système nerveux central. Ces maladies ont un code ICD de 10 de G35 à G37. Ils comprennent des dommages aux organes du système nerveux central, c'est-à-dire cerveau et moelle épinière. La pathologie de ce type provoque la manifestation de presque toutes les variantes des symptômes du type neurologique. Son identification est compliquée par l'absence de tout symptôme dominant, résultant en un tableau clinique flou. Le mécanisme étiologique est le plus souvent basé sur les principes de la myéloklastie, et la lésion est de nature diffuse avec formation de multiples lésions. Dans le même temps, le développement des zones est lent, ce qui conduit à une accumulation progressive des symptômes. L'exemple le plus courant est la sclérose en plaques..
  2. Maladie démyélinisante du système périphérique. Ce type de pathologie se développe avec des dommages aux processus nerveux et aux nœuds. Le plus souvent, ils sont associés à des problèmes de la colonne vertébrale, et la progression de la maladie est notée lors du pincement des fibres par les vertèbres (en particulier avec une hernie intervertébrale). Lorsque les nerfs sont pincés, leur trafic est perturbé, ce qui provoque la mort de petits neurones, responsables de la douleur. Avant la mort des neurones alpha, les lésions périphériques sont réversibles et peuvent être restaurées.

La classification des maladies avec le flux comprend la forme monophasique aiguë, rémittente et aiguë. Selon le degré de lésion, on distingue une pathologie monofocale (foyer de lésion unique), multifocale (nombreuses lésions) et diffuse (lésions étendues sans frontières focales claires).

Le syndrome de Guillain Barre

Le syndrome de Guillain-Barré se caractérise par des lésions des nerfs périphériques sous forme de polyneuropathie progressive. Chez les patients avec un tel diagnostic, deux fois plus d'hommes, la pathologie n'a pas de limite d'âge.

Les symptômes sont réduits à la parésie, la paralysie, la douleur dans le dos, les articulations, les muscles des membres. Les arythmies, la transpiration, les fluctuations de la pression artérielle sont fréquentes, ce qui indique un dysfonctionnement végétatif. Le pronostic est favorable, cependant, un cinquième des patients conservent des signes résiduels d'atteinte au système nerveux.

Causes des pathologies

Les maladies démyélinisantes sont causées par des dommages à la gaine de myéline des axones nerveux. Les facteurs endogènes et exogènes ci-dessus provoquant le processus de démyélinisation deviennent les principales causes de maladie. De par la nature des facteurs provoquants, les maladies sont divisées en formes primaires (polyencéphalite, encéphalomyélopoliradiculonévrite, opticomyélite, myélite, opticoencéphalomyélite) et secondaires (vaccin, parainfection - après la grippe, la rougeole et certaines autres maladies)..

Qu'est-ce qui aidera le médecin de l'hôpital Yusupov

Le service de neurologie de l'hôpital de Yusupov emploie des médecins hautement qualifiés spécialisés dans le traitement des maladies démyélinisantes. Les médecins échangent constamment leurs connaissances avec des spécialistes d'autres cliniques au pays et à l'étranger. Ils assistent à des conférences où ils se familiarisent avec les méthodes modernes de traitement de la sclérose en plaques et d'autres maladies du groupe démyélinisant..

Les spécialistes de l'hôpital Yusupov diagnostiqueront la maladie démyélinisante de la moelle épinière et du cerveau et prescriront un traitement médicamenteux efficace. À l'hôpital, vous pouvez suivre un cours de massage, faire des exercices thérapeutiques avec un spécialiste. Les psychologues hospitaliers travaillent avec le patient et ses proches.

Symptômes

Les symptômes des maladies et des signes MR dépendent de la localisation de la lésion. En général, les symptômes peuvent être divisés en plusieurs catégories:

  • Violation des fonctions motrices - parésie et paralysie, réflexes anormaux.
  • Signes de lésions cérébelleuses - altération de l'orientation et de la coordination, paralysie spastique.
  • Dommages au tronc cérébral - troubles de l'élocution et de la déglutition, immobilité du globe oculaire.
  • Violation de la sensibilité de la peau.
  • Changements dans les fonctions du système génito-urinaire et des organes pelviens - incontinence urinaire, problèmes de miction.
  • Problèmes ophtalmiques - perte de vision partielle ou complète, déficience visuelle.
  • Troubles cognitifs - troubles de la mémoire, diminution de la vitesse de réflexion et d'attention.

Une maladie démyélinisante du cerveau provoque un défaut de plus en plus persistant de type neurologique, qui entraîne une modification du comportement humain, une détérioration du bien-être général et une diminution de la capacité de travail. L'étape négligée est lourde de conséquences tragiques (insuffisance cardiaque, arrêt respiratoire).

Sclérose latérale amyotrophique (LAS)

La maladie est également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig ou maladie des motoneurones..

Le LAS commence inaperçu. Le patient a des difficultés avec les actions habituelles (écriture, boutons de boutonnage). Plus tard, des problèmes de marche, des crampes musculaires, des difficultés à avaler se développent. À la fin, le patient est complètement paralysé, en fonction de la respiration artificielle, de la nutrition. En cas de LAS mortel, le patient perd progressivement des cellules nerveuses. Dans 5 à 10% des cas, la maladie a une forme héréditaire.

La maladie démyélinisante est caractérisée par une violation sélective des motoneurones centraux et périphériques (le motoneurone est une cellule nerveuse qui innerve directement les muscles squelettiques). Nous parlons de la disparition progressive des motoneurones de la moelle épinière dans la zone du tronc cérébral, de la dégénérescence de la voie corticospinale. Une conclusion positive dans la détection d'une maladie nécessite une perte d'environ 40% des nerfs moteurs. Jusque-là, la maladie ne présente aucun symptôme évident. Malheureusement, la cause du trouble est encore inconnue. Il s'agit d'une lésion combinée des motoneurones I et II..

Symptômes

Manifestations typiques: atrophie musculaire, fasciose, hyperréflexie tendinococcique, phénomènes spastiques. La maladie commence vers 40-50 ans (le plus souvent - jusqu'à 60 ans). La maladresse des mains se développe, des difficultés ultérieures lors de la marche sont ajoutées. Bientôt, une atrophie musculaire se produit. Des crampes et des douleurs musculaires peuvent être présentes. Parfois, la maladie commence par un syndrome bulbaire, des difficultés d'élocution, une déglutition.

Traitement

Il n'y a pas de remède pour la maladie démyélinisante, la thérapie n'est que symptomatique, mais pas très efficace, pas ciblée. Un certain retard dans l'évolution de la maladie a été démontré avec l'utilisation du médicament Riluzole (Rilutec). La progression est très rapide, généralement dans les 5 ans suivant le début de la maladie.

Les maladies les plus courantes causées par le processus de démyélinisation

Les pathologies démyélinisantes courantes suivantes peuvent être distinguées:

  • Sclérose en plaques. Il s'agit du principal représentant des maladies du système nerveux central. La maladie présente des symptômes étendus et les premiers signes se retrouvent chez les jeunes (22-25 ans). On le trouve plus souvent chez les femmes. Les premiers signes sont des tremblements oculaires, des troubles de l'élocution, des problèmes de miction.
  • Encéphalomyélite aiguë disséminée (ODEM). Elle se caractérise par des troubles cérébraux. La cause la plus courante est une infection virale..
  • Sclérose diffuse diffuse. Le cerveau et la moelle épinière sont affectés. L'issue fatale survient après 5-8 ans de maladie.
  • Optoneuromyélite aiguë (maladie de Devic). Il a un cours aigu avec des lésions oculaires. A un risque élevé de décès.
  • Sclérose concentrique (maladie de Balo). Évolution très aiguë avec paralysie et épilepsie. L'issue fatale est enregistrée après 6-9 mois.
  • La leucodystrophie est un groupe de pathologies dues au développement du processus dans la substance du cerveau blanc. Le mécanisme est associé à la myélinopathie.
  • Leucoencéphalopathie. Le pronostic de survie est de 1-1,5 ans. Elle se développe avec une diminution significative de l'immunité, en particulier avec le VIH.
  • Leucoencéphalite périaxiale de type diffus. Désigne les pathologies héréditaires. La maladie progresse rapidement et l'espérance de vie ne dépasse pas 2 ans.
  • Myélopathies - moelle épinière, maladie de Canavan et autres pathologies avec lésions de la moelle épinière.
  • Le syndrome de Guillain Barre. Ceci est représentatif des maladies du système périphérique. Peut entraîner une paralysie. Avec détection en temps opportun, traitable.
  • L'amyotrophie de Charcot-Marie-Tooth est une maladie chronique avec des dommages au système périphérique. Conduit à une dystrophie musculaire..
  • Polyneropathies - maladie du refsum, syndrome de Russi-Levy, neuropathie de Degerin-Sott. Ce groupe est constitué de maladies à étiologie héréditaire..

Les maladies répertoriées n'épuisent pas une longue liste de pathologies démyélinisantes. Tous sont très dangereux pour les humains et nécessitent l'adoption de mesures efficaces pour prolonger leur vie..

Étiologie

Les causes des maladies du système nerveux central sont variées et, souvent, se combinent entre elles:

  • Prédisposition génétique à la mutation de la myéline, réactions auto-immunes;
  • Infection virale antérieure (CMV, virus de l'herpès simplex, rubéole);
  • Pathologie concomitante;
  • Foyers chroniques d'infection (sinusite, otite moyenne, amygdalite);
  • Inhalation de fumées toxiques;
  • La présence de mauvaises habitudes;
  • Abus de drogue;
  • Longues situations stressantes;
  • Apport alimentaire irrationnel (teneur élevée en protéines dans l'alimentation quotidienne);
  • Mauvaises conditions sociales et environnementales.

Bien sûr, tous ces facteurs peuvent provoquer le développement de la démyélinisation, mais pas toujours une personne tombe malade. Cela est dû à la particularité du corps de résister aux agents infectieux et stressants, à la gravité de l'évolution de l'infection, à sa durée. Et, s'il y a une hérédité accablée, alors vous devez surveiller votre santé, afin d'éviter de nouvelles complications.

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Méthodes de diagnostic modernes

La principale méthode de diagnostic pour détecter les maladies démyélinisantes est l'imagerie par résonance magnétique (IRM). La technique est totalement inoffensive et peut être utilisée pour des patients de tout âge. Avec prudence, l'IRM est utilisée pour l'obésité et les troubles mentaux. L'amélioration du contraste est utilisée pour clarifier l'activité de la pathologie (les foyers récents accumulent plus rapidement le produit de contraste).

La présence d'un processus de démyélonisation peut être détectée par la réalisation d'études immunologiques. Pour déterminer le degré de dysfonctionnement de la conduction, des méthodes spéciales de neuroimagerie sont utilisées..

En route vers le diagnostic

Lorsque le patient sent que quelque chose ne va pas, mais qu'il n'est plus possible de justifier les changements par la fatigue ou le stress, il va chez le médecin. Suspecter un type spécifique de processus de démyélinisation uniquement sur la base de la clinique est extrêmement problématique, et la présence de démyélinisation elle-même n'a pas toujours une confiance claire dans le spécialiste, par conséquent, des études supplémentaires ne peuvent pas être faites.

exemple de foyers de démyélinisation dans la sclérose en plaques

La méthode principale et très informative pour diagnostiquer le processus de démyélinisation est traditionnellement considérée comme l'IRM. Cette méthode est inoffensive, peut être utilisée pour des patients d'âges différents, des femmes enceintes et un poids excessif, la peur des espaces confinés, la présence de structures métalliques qui répondent à un fort champ magnétique, les maladies mentales sont des contre-indications.

Les foyers hyperintensifs ronds ou ovales de démyélinisation à l'IRM se trouvent principalement dans la substance blanche sous la couche corticale, autour des ventricules du cerveau (périventriculaire), dispersés de manière diffuse, ont des tailles différentes - de quelques millimètres à 2-3 cm. L'amélioration du contraste est utilisée pour spécifier le temps de formation des foyers, lorsque En cela, les champs de démyélinisation les plus «jeunes» accumulent mieux le produit de contraste que ceux qui existent depuis longtemps..

La tâche principale d'un neurologue lors de la détection d'une démyélinisation est de déterminer la forme spécifique de la pathologie et de choisir le traitement approprié. Les prévisions sont mitigées. Par exemple, avec la sclérose en plaques, vous pouvez vivre une douzaine d'années ou plus, et avec d'autres variétés, l'espérance de vie peut être d'un an ou moins.

Existe-t-il un traitement efficace?

L'efficacité du traitement des maladies démyélinisées dépend de la variété de la pathologie, de la localisation et de l'étendue de la lésion, de la négligence de la maladie. Avec un accès rapide à un médecin, il est possible d'obtenir des résultats positifs. Dans certains cas, le traitement vise à ralentir le processus et à prolonger la vie.

Méthodes de traitement pour la médecine traditionnelle

La pharmacothérapie est basée sur de telles techniques:

  • Prévention de la destruction de la myéline en bloquant la formation d'anticorps et de cytokines à l'aide d'interférons. Principaux médicaments - Betaferon, Relief.
  • Effets sur les récepteurs pour ralentir la production d'anticorps à l'aide d'immunoglobulines (Bioven, Venoglobulin). Cette technique est utilisée pour traiter le stade aigu de la maladie..
  • Méthodes instrumentales - purification du plasma sanguin et élimination par filtration immunitaire.
  • Thérapie symptomatique - des médicaments du groupe des nootropiques, des neuroprotecteurs, des antioxydants, des relaxants musculaires sont prescrits.

Médecine traditionnelle pour la maladie démyélinisante

La médecine traditionnelle propose de tels remèdes pour le traitement de la pathologie: un mélange d'oignons et de miel dans une proportion de plaies; jus de cassis; teinture d'alcool propolis; huile d'ail; graines de museau; collection médicale de fleurs et feuilles d'aubépine, racine de valériane, ruta. Bien sûr, les remèdes populaires seuls ne peuvent pas affecter sérieusement le processus pathologique, mais avec les médicaments, ils aident à augmenter l'efficacité d'une thérapie complexe.

Comment traiter

La thérapie est effectuée par un neurologue, et uniquement en milieu hospitalier. Le traitement vise à améliorer les fonctions de conduction du cerveau, qui empêchent le développement de changements dégénératifs dans cet organe. Si la maladie a une longue durée, elle est beaucoup plus difficile à guérir qu'au stade initial de développement.

  1. Interférons bêta. Ils réduisent la probabilité de progression de la maladie, réduisent le risque de développer des changements pathologiques dans cette zone du corps et préviennent également les complications.
  2. Anti-inflammatoires. Si la maladie est causée par une infection, ces médicaments sont nécessaires pour réduire le processus inflammatoire, ce qui en même temps arrête l'effet négatif sur les fibres nerveuses. Avec ces médicaments, une antibiothérapie est prescrite au patient..
  3. Relaxants musculaires. Ces médicaments sont nécessaires pour détendre les muscles afin de restaurer la fonction motrice du patient..
  4. Médicaments nootropes qui rétablissent la conductivité des fibres nerveuses. Avec ces médicaments, il est nécessaire de prendre des neuroprotecteurs et un complexe d'acides aminés.

Parfois, on prescrit au patient une liquosorption - une procédure qui nettoie le liquide céphalorachidien, ce qui contribue à réduire l'effet destructeur sur la myéline.

Les maladies qui provoquent un processus démyélinisant dans le cerveau sont difficiles à traiter. Les médecins sont capables de réduire l'activité de telles pathologies. Le patient a besoin d'une thérapie très longue, parfois à vie, si souvent ces patients auront un handicap.

Les conséquences de cette maladie peuvent être des troubles de la santé et des écarts par rapport à la norme. Souvent, une personne n'est pas capable de s'occuper d'elle-même, de prendre de la drogue et d'effectuer d'autres actions. Si le traitement de cette maladie est commencé à temps, à un stade précoce, un effet tangible peut être attendu du traitement.

Protocole de Coimbra pour les maladies démyélinisantes auto-immunes

Il convient de noter une autre façon de traiter les maladies considérées, en particulier la sclérose en plaques.

IMPORTANT! Cette méthode n'est utilisée que pour les maladies auto-immunes.!

Cette méthode consiste à prendre des doses élevées de vitamine D3 - «Dr. Coimbra Protocol». Cette méthode tire son nom du célèbre scientifique brésilien, professeur-neurologue, directeur d'un institut de recherche à Sao Paulo (Brésil) Cicero Galli Coimbra. De nombreuses études de l'auteur de la méthode ont prouvé que cette vitamine, ou plutôt l'hormone, peut arrêter la destruction de la gaine de myéline. Des doses quotidiennes de vitamines sont établies individuellement, en tenant compte de la résistance de l'organisme. La dose initiale moyenne est choisie de l'ordre de 1000 UI / jour pour chaque kilogramme de poids corporel. Avec la vitamine D3, la vitamine B2, le magnésium, les oméga-3, la choline et d'autres suppléments sont fournis. Hydratation obligatoire (apport hydrique) jusqu'à 2,5-3 litres par jour et régime qui exclut les aliments riches en calcium (notamment les produits laitiers). Les doses de vitamine D sont périodiquement ajustées par le médecin, en fonction du niveau d'hormone parathyroïdienne.

RÉFÉRENCE! En savoir plus sur le protocole ici

Les maladies démyélinisantes sont un test difficile pour l'homme. Ils sont difficiles à diagnostiquer et encore plus difficiles à traiter. Dans un certain nombre de cas, les maladies sont considérées comme incurables et la thérapie ne vise que l'extension maximale de la vie. Avec un traitement rapide et adéquat, le pronostic de survie dans la plupart des cas est favorable.

Les symptômes de la maladie cérébrale démyélinisante

Pour l'interaction normale des neurones (cellules nerveuses) entre eux et avec d'autres structures du corps, il est très important non seulement leur contenu interne, mais aussi la membrane contenant la substance myéline. Ses composants sont des lipides et des protéines..

Si une telle «enveloppe» de neurones est détruite pour une raison quelconque, la transmission des influx nerveux est impossible. Une maladie démyélinisante du cerveau peut entraîner de telles conséquences, qui peuvent affecter considérablement la conscience et même la vitalité humaine..

L'essence de la pathologie

La plupart des gens ne savent pas ce que c'est, ce qu'est la démyélinisation du cerveau. Cependant, des maladies démyélinisantes du système nerveux surviennent chez les enfants et les adultes. Il est intéressant de noter que la fréquence de leur apparition est liée à la localisation géographique et à la race: le plus grand nombre de patients avec ce diagnostic appartient aux Caucasiens et est observé en Europe et en Amérique.

Les neurones ont une forme spécifique qui les distingue de tous les autres types de cellules. Ils ont des processus très longs, dont certains sont recouverts d'une gaine de myéline, ce qui permet de transmettre les influx nerveux et accélère ce processus. Si la myéline est détruite, le processus ne pourra pas du tout communiquer avec d'autres neurones par des impulsions électrophysiologiques, ou ce processus sera extrêmement difficile.

Par la suite, la structure du corps humain dont l'innervation est associée à un nerf endommagé en souffrira. Cela signifie que la disparition de la gaine de myéline peut avoir divers symptômes et conséquences. Les patients avec des diagnostics similaires, mais avec une localisation différente du foyer pathologique, peuvent vivre une durée différente, le pronostic dépend de l'importance de la structure affectée.

Le système immunitaire, qui attaque subitement les structures vivantes du corps, joue un rôle très important dans la destruction de la membrane..

Dans de nombreux cas, cela est dû au fait que l'immunité réagit très violemment aux agents pathogènes infectieux situés dans le cerveau, et en même temps aux composants structurels du système nerveux central; une soi-disant réaction auto-immune se développe. Mais il existe d'autres causes non infectieuses de telles défaillances..

Les causes

Certaines causes de cette maladie du système nerveux central ne dépendent pas du mode de vie (par exemple, l'hérédité), tandis que d'autres sont associées à la négligence d'une personne pour sa propre santé.

Très probablement, le processus démyélinisant du cerveau se produit sous l'influence de plusieurs facteurs simultanément.

Le développement de cette maladie peut être associé à l'influence de ces facteurs:

  1. Défauts d'informations héréditaires associés à la formation de la gaine de myéline.
  2. Habitudes nocives provoquant l'empoisonnement des neurones par la fumée, les stupéfiants, l'alcool.
  3. Exposition prolongée au stress.
  4. Virus (rubéole, maladies herpétiques, rougeole)
  5. Neuroinfections affectant les cellules nerveuses.
  6. Vaccin contre l'hépatite B.
  7. Maladie auto-immune, dans le contexte de laquelle la destruction de la gaine de myéline est effectuée.
  8. Insuffisance métabolique.
  9. Processus paranéoplasique, se développant en raison de la croissance de néoplasmes.
  10. Intoxication par des substances nocives puissantes (y compris celles utilisées dans la vie quotidienne - peintures, acétone, huile de séchage), ainsi que des produits métaboliques toxiques.
  11. Quelques malformations congénitales, comme la «selle turque vide» (plus d'infos ici).

Types de maladies

La classification de cette maladie est basée sur la mise en évidence de la cause profonde de la maladie:

  1. Si la myéline dans le corps est détruite pour des raisons héréditaires, on parle de myélinlastie.
  2. Si la membrane est développée et fonctionne correctement, mais disparaît ensuite sous l'action de facteurs externes, on parle de myélinopathie.

De plus, ils identifient les principales maladies incluses dans le concept de «maladie démyélinisante du système nerveux central»:

  1. La pathologie la plus courante de ce type - la sclérose en plaques - affecte toutes les parties du système nerveux central. Les symptômes caractéristiques sont très divers..
  2. Leucoencéphalopathie multifocale progressive.
  3. Maladie de Marburg.
  4. Encéphalomyélite à diffusion aiguë.
  5. Maladie de Devik.

Symptomatologie

Les symptômes dépendent du type de maladie et de l'emplacement des foyers de démyélinisation cérébrale..

En particulier, la sclérose en plaques se caractérise par l'ensemble des symptômes suivants:

  1. Changement dans le rapport de l'intensité du tendon et de certains réflexes cutanés, parésie, crampes musculaires.
  2. Modification des caractéristiques de la vision (distorsion du champ, clarté, contraste, apparence du bétail).
  3. Changements de sensibilité de divers analyseurs.
  4. Signes de dysfonctionnement du tronc cérébral et des nerfs anatomiquement associés au cerveau (syndrome bulbaire, dysfonction musculaire du visage, nystagmus).
  5. Dysfonctionnement pelvien (impuissance, constipation, incontinence urinaire).
  6. Changements neuropsychologiques (diminution de l'intelligence, dépression, euphorie).

La maladie de Marburg (encéphalomyélite disséminée) est une maladie mortelle transitoire qui peut tuer une personne en quelques mois. Il existe une classification selon laquelle cette maladie est attribuée à la forme de sclérose en plaques. Il ressemble à une maladie infectieuse dans laquelle se manifestent les symptômes suivants:

  1. Une pathologie démyélinisante en évolution rapide affecte le tronc cérébral et les nerfs qui lui sont associés..
  2. La pression intracrânienne augmente.
  3. Fonction et sensibilité du moteur perturbées.
  4. Il y a souvent des maux de tête accompagnés de vomissements..
  5. Des convulsions apparaissent.

La maladie de Devik est appelée un processus de démyélinisation, qui couvre principalement les nerfs optiques, ainsi que la substance de la moelle épinière. La maladie est considérée comme plus dangereuse pour les adultes et moins dangereuse pour les enfants, surtout si vous commencez le traitement avec des médicaments hormonaux à temps. Les manifestations de cette pathologie sont les suivantes:

  1. Problèmes de vision conduisant à une cécité totale.
  2. Paralysie.
  3. Dysfonctionnement pelvien.

Une autre pathologie, la leucoencéphalopathie multifocale progressive, est caractérisée par une combinaison de déplacements immunitaires provoqués par des facteurs externes et l'apparition de foyers démyélinisés. Vous pouvez suspecter une telle maladie par les signes suivants:

  1. Déficience visuelle.
  2. Diminution de l'intelligence.
  3. Perte de coordination.
  4. Crampes.
  5. Parésie.

Comme vous le comprenez, ces problèmes réduisent considérablement la qualité de vie.

Diagnostique

Ce n'est que par des symptômes cliniques que le médecin ne sera pas en mesure de déterminer le diagnostic exact, et plus encore - de choisir le bon traitement. Par conséquent, de telles études diagnostiques sont nécessaires pour identifier les processus pathologiques qui se produisent dans le cerveau.

  1. L'imagerie par résonance magnétique est très informative. Il permet de voir s'il existe des foyers uniques ou multiples, leur localisation. Très souvent, les images IRM montrent des changements dans les lobes frontaux, localisés périventriculaires ou sous-corticaux.
  2. L'électroneuromyographie permet non seulement de déterminer la localisation des foyers, mais aussi le degré de dégradation de la structure nerveuse.
  3. Une méthode de potentiels évoqués a récemment été développée qui nous permet d'évaluer le processus des influx nerveux en enregistrant l'activité électrique des structures cérébrales.

Méthodes de traitement

Le traitement de ces affections complexes implique deux approches principales: la maîtrise des phénomènes pathologiques dans le système nerveux central et la lutte contre les processus auto-immunes (thérapie pathogénétique) et l'atténuation des symptômes.

Interféron

La première direction du traitement implique la nomination de médicaments contenant de l'interféron. L'impact sur l'immunité implique l'élimination des complexes immuns et des anticorps qui sont dans le sang du patient.

Les médicaments peuvent être administrés par voie intraveineuse, sous-cutanée et s'ils sont pris pendant une longue période, le risque de progression soudaine est vraiment réduit.

Plasmaphérèse

Une autre façon d'éliminer les anticorps dangereux pour la myéline est de filtrer le liquide céphalorachidien. Au cours de chacune des huit procédures consécutives, environ 150 mg de liquide céphalorachidien sont entraînés à travers des filtres spéciaux. Dans le même but, la plasmaphérèse est utilisée - pour éliminer les anticorps circulant dans les vaisseaux du patient et envoyés au cerveau.

Les hormones

Le traitement hormonal aide également à éliminer les composés biochimiques agressifs du sang qui détruisent la membrane des neurones. Si l'auto-immunisation est prononcée, il est conseillé d'utiliser des cytostatiques.

Nootropiques

Le traitement symptomatique implique l'utilisation de médicaments nootropes qui protègent le système nerveux des effets pathologiques de la maladie. Ces médicaments sont pris depuis longtemps, mais ils n'ont pas d'effet néfaste sur le corps..

Les nootropiques stimulent non seulement la réflexion et optimisent les processus mentaux de base, mais empêchent également la mort des neurones et des cellules apparentées par manque d'oxygène. Sous leur influence, la circulation veineuse et l'écoulement opportun du sang du cerveau s'améliorent, la sensibilité des structures cérébrales aux substances toxiques diminue.

Malgré les nombreux effets positifs, les nootropiques ont toujours des contre-indications: ils ne peuvent pas être pris avec une anémie falciforme, une toxicomanie, une névrose, une insuffisance cérébrovasculaire et d'autres conditions.

Relaxants musculaires

Avec ces pathologies, une situation peut survenir lorsque les neurones dont la membrane est détruite cessent d'envoyer des signaux pour détendre les muscles et qu'ils sont en tension continue. Les relaxants musculaires sont prescrits pour éliminer ce problème..

Anti-inflammatoires

Pour réduire l'intensité de l'inflammation et inhiber la réaction violente du corps à ses propres tissus enflammés, des médicaments anti-inflammatoires sont nécessaires. Sous leur influence, le réseau vasculaire du système nerveux central cesse d'être si perméable aux auto-anticorps et aux complexes immuns.

Méthodes folkloriques

Le traitement utilisant des méthodes folkloriques non traditionnelles ne peut être qu'un auxiliaire. Ces maladies ne peuvent pas être surmontées à l'aide d'herbes médicinales et de procédures à domicile. Mais certains moyens de renforcer le système immunitaire peuvent être appropriés. Dans ce cas, toutes les recettes utilisées doivent être discutées avec votre médecin.

Conclusion

De tels changements pathologiques dans le système nerveux central peuvent provoquer de nombreux facteurs, mais une personne doit se rappeler que, dans certains cas, elle peut empêcher le développement d'une maladie dangereuse. Par exemple, en évitant l'hypothermie et la communication avec des personnes infectées, vous pouvez réduire le risque de développer des réactions immunitaires violentes pouvant entraîner la destruction des structures de votre propre corps. Engagé dans le durcissement du corps et des exercices physiques élémentaires, vous pouvez augmenter considérablement la résistance à de nombreuses influences négatives.

Le processus démyélinisant du cerveau: qu'est-ce que c'est, signes, traitement

La maladie démyélinisante est un processus pathologique qui affecte les neurones du cerveau, la moelle épinière, associé à la destruction de la gaine de myéline. La myéline des fibres du système nerveux central est constituée d'oligodendrocytes (cellules gliales), forme une membrane électriquement isolante de fibres nerveuses, recouvre les axones (processus) des neurones.

La composition structurale de la myéline est constituée de lipides (70%) et de composés protéiques (30%). Le taux de transmission des impulsions nerveuses à travers les fibres avec une gaine protectrice est environ 10 fois plus élevé que dans les fibres sans. La maladie démyélinisante s'accompagne d'une détérioration de la conductivité des impulsions du système nerveux le long des fibres avec une membrane détruite.

Démyélinisation

La maladie démyélinisante du cerveau de la CIM-10 a les codes G35, G36 et G77. Le processus causé par des dommages au tissu nerveux affecte négativement le fonctionnement de l'organisme dans son ensemble. Certaines terminaisons nerveuses sont recouvertes d'une gaine de myéline, qui remplit des fonctions importantes dans le corps. Par exemple, la myéline fournit une transmission rapide des impulsions électriques et, en conséquence, en violation de ce processus, l'ensemble du système en souffre. La myéline est composée de lipides et de composés protéiques dans un rapport de 70/30.

Opinion d'expert

Auteur: Daria Olegovna Gromova

La maladie démyélinisante la plus courante du cerveau est la sclérose en plaques. Ses symptômes sont très divers, de sorte que le patient vient rarement immédiatement chez un neurologue. Diminution de la vision, engourdissement des membres, problèmes de motricité - différents médecins donnent des recommandations différentes, bien qu'il suffise d'envoyer simplement le patient à l'IRM et à des tests de laboratoire qui confirmeront les craintes ou excluront les maladies du cerveau.

La maladie démyélinisante n'est pas seulement la sclérose en plaques, c'est aussi une optoneuromyélite et une encéphalomyélite aiguë disséminée. Ces maladies ne sont pas traitées, mais leur développement peut être ralenti. En général, les médecins donnent un pronostic favorable dans le traitement de ces pathologies. Le diagnostic de "sclérose en plaques" est désormais plus courant, mais la maladie elle-même est plus facile qu'il y a 30 à 40 ans.

Grâce aux méthodes modernes de thérapie et de recherche, un cours bénin est observé dans environ la moitié des cas - les patients sont pleinement capables de travailler, d'avoir des familles, de donner naissance à des enfants. Il existe certaines restrictions, par exemple, la visite des bains et des saunas est interdite, une exposition prolongée au soleil, mais sinon le mode de vie est préservé, aucun régime spécial n'est nécessaire.

Mécanismes de développement

Le système nerveux comprend les services centraux et périphériques. Le mécanisme de régulation entre eux fonctionne comme suit: les impulsions des récepteurs du système périphérique sont transmises aux centres nerveux de la moelle épinière, et de là au cerveau. Un trouble de ce mécanisme complexe provoque une démyélinisation.

Les fibres nerveuses sont recouvertes d'une gaine de myéline. À la suite du processus pathologique considéré, cette membrane est détruite et des tissus fibreux se forment à sa place. Elle, à son tour, ne peut pas conduire d'influx nerveux. En l'absence d'impulsions nerveuses, le travail de tous les organes est perturbé, car le cerveau ne peut pas donner de commandes.

Maladies courantes

La sclérose en plaques est une maladie auto-immune démyélinisante avec une évolution chronique qui affecte les principaux éléments du système nerveux (cerveau et moelle épinière). Au cours de la progression de la pathologie, les structures cérébrales normales sont remplacées par du tissu conjonctif. Les foyers apparaissent de manière diffuse. L'âge moyen des patients est de 15 à 40 ans. Prévalence - 30 à 70 cas pour 100 000 habitants.

La leucoencéphalite hémorragique, qui se présente sous une forme aiguë, se développe à la suite de dommages à de petits éléments du système vasculaire. Elle est souvent définie comme une complication post-infectieuse avec une réaction auto-immune prononcée. Elle se caractérise par une progression rapide du processus inflammatoire et de nombreuses lésions focales du tissu cérébral, accompagnées d'un œdème cérébral, l'apparition de foyers d'hémorragie, de nécrose.

Le précurseur de la pathologie est généralement l'infection des voies respiratoires supérieures d'étiologie. Les virus de la grippe et d'Epstein-Barr ou la septicémie peuvent également provoquer la maladie. Habituellement mortel. La mort survient en raison d'un œdème cérébral dans les 3-4 jours suivant le début des premiers symptômes.

Pour l'encéphalopathie nécrosante aiguë, une lésion multifocale et symétrique des structures cérébrales de nature démyélinisante est caractéristique. Elle s'accompagne d'un œdème tissulaire, d'une nécrose et de l'apparition de foyers d'hémorragie. Contrairement à la leucoencéphalite hémorragique, aucune cellule détectée n'indique un processus inflammatoire - neutrophiles.

Se développe souvent dans le contexte d'une infection virale, se manifeste par des crises d'épilepsie et de la confusion. Il n'y a pas de pléocytose dans le liquide céphalorachidien (concentration anormalement élevée de lymphocytes), la concentration des composés protéiques est augmentée. Une concentration accrue d'aminotransférase est détectée dans le sérum sanguin. Elle se développe sporadiquement (individuellement) ou à la suite d'une mutation génétique héréditaire.

La démyélinisation pseudotumorale se manifeste par des symptômes cérébraux et cérébraux focaux. Dans 70% des cas, elle s'accompagne d'un œdème cérébral avec une augmentation de la pression intracrânienne. Des foyers de démyélinisation sont détectés dans la substance blanche lors d'une étude d'IRM cérébrale à l'aide d'un produit de contraste.

La sclérose balo (concentrique) se manifeste par des douleurs à la tête, un changement de comportement pathologique, des troubles cognitifs, des crises d'épilepsie, des hémisyndromes (troubles neurologiques dans une moitié du corps). L'évolution de la pathologie ressemble cliniquement au développement d'une tumeur intracérébrale. Les foyers de lésions tissulaires sont plus fréquemment observés dans la substance blanche..

Dans le liquide céphalorachidien, une pléocytose lymphocytaire, une concentration accrue de composés protéiques, est détectée. Il y a souvent la présence d'anticorps oligoclonaux en plus petites quantités qu'avec la sclérose en plaques conventionnelle. L'IRM montre des signes de lésions cérébrales typiques de la sclérose en plaques.

De multiples foyers annulaires de démyélinisation dans la substance blanche, souvent dans les lobes frontaux du cerveau, entourés de sites de remyélinisation caractéristiques (restauration de la myéline normale) sont clairement visibles sur les images. Dans la plupart des cas, le décès survient dans les quelques semaines ou mois suivant une évolution aiguë de la pathologie. Avec un diagnostic précoce, le pronostic est plus favorable.

Les causes

Les maladies démyélinisantes du cerveau sont caractérisées par des dommages au système nerveux périphérique et central. Ils surviennent le plus souvent dans le contexte d'une prédisposition génétique. Il arrive également qu'une combinaison de certains gènes provoque des perturbations dans le fonctionnement du système immunitaire. D'autres causes de maladies démyélinisantes sont également identifiées:

  • un état d'intoxication chronique ou aiguë;
  • radiation solaire;
  • rayonnement ionisant;
  • processus auto-immuns dans le corps et pathologies génétiques;
  • complication d'une infection bactérienne et virale;
  • malnutrition.

La race la plus sensible à cette pathologie est la race caucasoïde, en particulier ceux de ses représentants qui vivent dans les latitudes géographiques nordiques. Ce type de maladie peut être déclenché par un traumatisme à la tête ou à la colonne vertébrale, une dépression, de mauvaises habitudes. Certains types de vaccins peuvent également être un déclencheur pour démarrer le développement de telles pathologies. Cela s'applique aux vaccinations contre la rougeole, la variole, la diphtérie, la grippe, la coqueluche, l'hépatite B.

Types de maladies démyélinisantes

La classification des maladies démyélinisantes implique la division en myélinopathie et myélinastomie. Dans le premier cas, la destruction de la myéline se produit en raison d'une violation de la formation d'une substance, d'un changement de sa structure biochimique dû à des mutations génétiques. Il s'agit souvent d'une pathologie congénitale (il existe également une forme acquise), dont les signes sont observés dans la petite enfance. Les myélinopathies héréditaires sont appelées leucodystrophies. Les myélinopathies acquises, selon les causes, sont divisées en types:

  1. Toxique-dysmétabolique. Associé à une intoxication et des troubles métaboliques dans le corps.
  2. Hypoxique-ischémique. Se développer dans un contexte de circulation sanguine altérée et de manque d'oxygène des tissus cérébraux.
  3. Infectieux et inflammatoire. Provoqué par des agents pathogènes d'infection (micro-organismes pathogènes ou conditionnellement pathogènes).
  4. Inflammatoire Étiologie non infectieuse (procéder sans la participation d'un agent infectieux).
  5. Traumatique. Se posent en raison de dommages mécaniques aux structures cérébrales.

Avec la myélinclusion, la synthèse de la myéline se déroule normalement, les cellules de la membrane sont détruites par des facteurs pathogènes externes et internes. La séparation est conditionnelle, car la myélinopathie évolue souvent sous l'influence de facteurs externes négatifs, tandis que la myélinoplastie survient généralement chez les patients prédisposés aux lésions de la myéline.

Les maladies démyélinisantes sont divisées en fonction de la localisation des foyers en espèces qui affectent le système nerveux central ou le système nerveux périphérique (SNP). Les maladies qui se développent dans les structures du système nerveux central comprennent la sclérose en plaques, la leucoencéphalopathie, la leucodystrophie, la sclérose balo (concentrique) et Schilder (diffuse).

Les dommages aux membranes fibreuses dans le cadre du PNS provoquent le développement de maladies: amyotrophie de Charcot-Marie-Tooth, syndrome de Guillain-Barré. Exemples de myélinopathies acquises: syndromes Susak et CLIPPERS. Myélopathie inflammatoire commune d'étiologie non infectieuse - Sclérose en plaques.

Ce groupe comprend des variétés assez rares de sclérose: encéphalomyélite disséminée, démyélinisation pseudotumorale, leucoencéphalite hémorragique, sclérose de Balo et Schilder. Les formes infectieuses et inflammatoires comprennent l'encéphalite à VIH, la panencéphalite sclérosante, l'encéphalite à cytomégalovirus. Un exemple d'une forme métabolique toxique est le syndrome démyélinisant de type osmotique, un exemple d'une forme hypoxique-ischémique est le syndrome de Susak.

Classification

La maladie démyélinisante du système nerveux est classée en différents types, qui sont basés sur la destruction de la gaine de myéline. À cet égard, la pathologie considérée est divisée en conséquence en sclérose en plaques, maladie de Marburg, maladie de Devik, leucoencéphalopathie multifocale progressive et syndrome de Guillain-Barré.

Sclérose en plaques

La sclérose en plaques est caractérisée comme une maladie chronique grave et désimmuno-neurodégénérative du système nerveux central, sujette à progression. Dans la plupart des cas, la maladie survient à un jeune âge et conduit presque toujours à une invalidité. Cette maladie démyélinisante du système nerveux central selon la CIM-10 se voit attribuer le code G35.

Actuellement, les causes du développement de la sclérose en plaques ne sont pas entièrement comprises. La plupart des scientifiques sont enclins à une théorie multifactorielle du développement de cette maladie, quand une prédisposition génétique et des facteurs externes sont combinés. Ces derniers comprennent:

  • maladies infectieuses;
  • état d'intoxication chronique;
  • prendre certains médicaments;
  • changement de résidence avec un fort changement climatique;
  • carence en fibres et régime riche en calories.

La relation entre les symptômes de la sclérose en plaques et le stade de la maladie n'est pas toujours tracée. La pathologie peut avoir un cours ondulatoire. Les exacerbations et les rémissions peuvent être répétées à différents intervalles. Une caractéristique de la sclérose en plaques est que chaque nouvelle exacerbation a une évolution plus sévère que la précédente.

La progression de la sclérose en plaques se caractérise par le développement des symptômes suivants:

  • troubles de la sensibilité (chair de poule, engourdissement, picotements, brûlures, démangeaisons);
  • perturbation visuelle (trouble du rendu des couleurs, diminution de l'acuité visuelle, flou de l'image);
  • membres ou torse tremblants;
  • maux de tête;
  • troubles de la parole et difficulté à avaler;
  • spasmes musculaires;
  • changements de démarche;
  • déficience cognitive;
  • intolérance à la chaleur;
  • vertiges;
  • fatigue chronique;
  • violation de la libido;
  • anxiété et dépression;
  • instabilité des selles;
  • insomnie;
  • troubles autonomes.

Les symptômes secondaires de la sclérose en plaques sont également distingués. Ils impliquent des complications de la maladie. Les foyers de démyélinisation dans le cerveau sont déterminés à l'aide de l'imagerie par résonance magnétique, y compris l'introduction d'un produit de contraste.

Le traitement de la sclérose en plaques est effectué à l'aide de méthodes telles que:

  • plasmaphérèse;
  • prendre des cytostatiques;
  • la nomination d'immunosuppresseurs;
  • l'utilisation d'immunomodulateurs;
  • apport en interféron bêta;
  • hormonothérapie.
  • thérapie symptomatique avec antioxydants, médicaments nootropes et vitamines.

Pendant la rémission, les patients bénéficient de soins spa, de massages et d'exercices de physiothérapie. Dans ce cas, toutes les procédures thermiques doivent être exclues. Pour soulager les symptômes de la maladie, des médicaments sont prescrits: réduction du tonus musculaire, élimination des tremblements, normalisation de la miction, stabilisation du fond émotionnel, anticonvulsivants.

La sclérose en plaques appartient à la catégorie des maladies incurables. Par conséquent, ces méthodes de traitement visent à réduire les manifestations et à améliorer la qualité de vie du patient. L'espérance de vie des patients atteints d'une telle maladie dépend de la nature de la pathologie.

Maladie de Marburg

La fièvre hémorragique ou maladie de Marburg est une pathologie infectieuse aiguë causée par le virus de Marburg. Il pénètre dans l'organisme par la peau endommagée et les muqueuses des yeux et de la cavité buccale..

L'infection se produit par des gouttelettes aéroportées et sexuellement. De plus, vous pouvez être infecté par le sang et les autres écoulements du patient. Après qu'une personne est malade de cette maladie, une immunité stable et durable se forme. En pratique, la réinfection ne s'est pas produite. À Marburg, qui a eu une fièvre hémorragique, une nécrose et des foyers d'hémorragie sont observés dans le foie, le myocarde, les poumons, les glandes surrénales, les reins, la rate et d'autres organes.

La symptomatologie de la maladie dépend du stade du processus pathologique. La période d'incubation dure de 2 à 16 jours. La maladie a un début aigu et se caractérise par une augmentation de la température corporelle à des taux élevés. Parallèlement à la température, des frissons peuvent apparaître. Les signes d'intoxication augmentent, comme la fatigue, les maux de tête, les douleurs musculaires et articulaires, l'intoxication et la déshydratation. 2-3 jours après cela, un dysfonctionnement du tractus gastro-intestinal et un syndrome hémorragique se rejoignent. Des douleurs aux piqûres apparaissent dans la poitrine, qui s'intensifient pendant la respiration. De plus, le patient peut développer une toux sèche et une douleur aux piqûres sternales. La douleur peut aller à la gorge. La membrane muqueuse du pharynx devient rouge. Presque tous les patients souffraient de diarrhée, qui a duré près de 7 jours. Un signe caractéristique de cette maladie est l'apparition d'une éruption cutanée sur le tronc à l'image de la rougeole.

Tous les symptômes s'aggravent à la fin de la première semaine. Il peut également y avoir des saignements du nez, du tube digestif, des voies génitales. Au début de 2 semaines, tous les signes d'intoxication atteignent leur maximum. Dans ce cas, des convulsions et une perte de conscience sont possibles. Selon un test sanguin, des changements spécifiques se produisent: thrombocytopénie, poikilocytose, anisocytose, granularité des globules rouges.

Si une personne soupçonne la maladie de Marburg, elle est hospitalisée d'urgence dans le service des maladies infectieuses et doit être placée dans une boîte isolée. La période de récupération peut durer jusqu'à 21-28 jours.

Maladie de Devik

L'opticomyélite ou la maladie de Devik dans un tableau chronique est similaire à la sclérose en plaques. Il s'agit d'une maladie auto-immune dont les causes ne sont toujours pas claires. L'une des raisons de son développement est une augmentation de la perméabilité de la barrière entre les méninges et le vaisseau.

Certaines maladies auto-immunes peuvent déclencher la progression de la maladie de Devik:

  • polyarthrite rhumatoïde;
  • le lupus érythémateux disséminé;
  • Le syndrome de Sjogren;
  • dermatomyosite;
  • purpura thrombocytopénique.

La maladie présente des symptômes spécifiques. Les manifestations cliniques sont dues à une violation des impulsions conductrices. De plus, le nerf optique et le tissu de la moelle épinière sont affectés. Dans la plupart des cas, la maladie se manifeste par une déficience visuelle:

  • voile devant les yeux;
  • douleur douloureuse aux yeux;
  • Vision floue.

Avec la progression de la maladie et le manque de traitement adéquat, le patient court le risque de perdre complètement la vue. Dans certains cas, les symptômes peuvent régresser avec une restauration partielle de la fonction oculaire. Parfois, il arrive que la myélite précède la névrite.

L'opticoneuromyélite a deux options: une augmentation progressive des symptômes avec des lésions simultanées du système nerveux central. Dans de rares cas, une évolution monophasique de la maladie se produit. Elle se caractérise par une progression régulière et une aggravation des symptômes. Dans ce cas, le risque de décès est accru. Avec le bon traitement, le processus pathologique ralentit, mais la récupération complète n'est pas garantie..

La deuxième option, la plus courante, se caractérise par des changements alternatifs de rémission et d'exacerbation et est désignée par le concept de «cours récurrent». Elle s'accompagne également d'une déficience visuelle et d'un dysfonctionnement de la moelle épinière. Pendant la rémission, une personne se sent en bonne santé.

Un ensemble de mesures est en cours pour identifier la maladie de Devik. En plus des procédures de diagnostic standard, la ponction lombaire est réalisée avec une analyse du liquide céphalorachidien, une ophtalmoscopie et une IRM de la colonne vertébrale et du cerveau.

Le traitement de la maladie de Devik est long et difficile. La tâche principale est de ralentir la progression de la maladie et d'améliorer la qualité de vie du patient. Dans le cadre de la pharmacothérapie, des glucocorticostéroïdes, des relaxants musculaires, des antidépresseurs et des analgésiques à action centrale sont utilisés. Dans les cas graves de la maladie, le patient peut présenter des complications telles que la paralysie des jambes, la cécité ou un dysfonctionnement persistant des organes pelviens. Avec un traitement rapide et approprié, une récupération complète est garantie..

PNS affectant la polyneuropathie

La polyneuropathie est un groupe de maladies démyélinisantes des nerfs périphériques qui affectent les deux sexes. Au début de la maladie, les effets de facteurs endogènes et exogènes sont impliqués:

  • inflammation;
  • maladie métabolique;
  • effets toxiques et immunopathogènes;
  • carence en vitamines, nutriments;
  • facteurs dégénératifs, paranéoplasiques, etc..
  • héréditaire: neuropathie motrice et sensorielle;
  • métabolique: diabète sucré, urémie, troubles hépatiques, porphyrie, hypothyroïdie;
  • carence nutritionnelle: manque de vitamines B12, B1, alcool, malnutrition, malabsorption;
  • toxique: alcool, drogues, substances industrielles organiques (benzène, toluène, acrylamide, disulfure de carbone), métaux (mercure, plomb);
  • auto-immune inflammatoire: syndrome de Guillain-Barré, neuropathies inflammatoires démyélinisantes aiguës et chroniques, maladie de Lyme;
  • maladies auto-immunes: polyartérite noueuse, polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, sarcoïdose;
  • paranéoplasique: cancer, troubles lymphoprolifératifs, myélome, gammopathie.

La plupart du temps, les nerfs longs sont touchés, les manifestations cliniques prévalent dans les extrémités distales (du côté opposé de la lésion). Les symptômes peuvent être symétriques et asymétriques. Souvent, les symptômes sont principalement sensibles, moteurs, végétatifs par rapport aux 3 principaux types de fibres nerveuses.

Symptômes

Les premiers symptômes comprennent des brûlures, des picotements, une sensation de tiraillement, un rhume, une douleur, une sensibilité réduite. Ces symptômes commencent généralement sur les pieds, d'où ils s'étendent jusqu'aux chevilles. Plus tard, lorsque les lésions augmentent de volume, les manifestations atteignent le tibia, apparaissent sur les doigts.

Parmi les manifestations motrices, les plus fréquentes sont les crampes, les tremblements musculaires (secousses musculaires), la faiblesse musculaire, l'atrophie, la fatigue accrue, la démarche incertaine.

Le trouble des nerfs autonomes provoque une violation de la transpiration, de la circulation sanguine, de la fréquence cardiaque. Il y a une diminution des réflexes, une altération de l'odorat, des dommages à la sensibilité profonde, etc..

Diagnostique

La polyneuropathie peut se développer de manière aiguë et chronique. La maladie démyélinisante nécessite un examen professionnel complet. Il est nécessaire d'examiner le sang et l'urine (pour exclure les causes du diabète, des troubles du foie, des reins, etc.). Une radiographie pulmonaire, un EMG, un examen du liquide céphalorachidien (ponction lombaire), un examen des membres de la famille, une biopsie nerveuse et musculaire sont effectués.

Traitement

Vous pouvez traiter la polyneuropathie après avoir déterminé sa cause. La base de la thérapie est précisément l'élimination du facteur causal. Une partie importante du processus de traitement est favorable, visant à la régénération des nerfs périphériques, mais n'affectant pas les principales causes, ne guérissant pas la maladie démyélinisante.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

Les personnes immunodéficientes peuvent présenter une leucoencéphalopathie multifocale multifocale progressive. Il s'agit d'une maladie infectieuse provoquée par l'entrée dans le corps du virus JC appartenant à la famille des poliomavirus. Une caractéristique de la pathologie est qu'une lésion cérébrale asymétrique et multifocale se produit. Le virus affecte les coquilles des terminaisons nerveuses, constituées de myéline. Par conséquent, cette maladie appartient au groupe des pathologies démyélinisantes..

Près de 85% des patients atteints de ce diagnostic sont des patients atteints du SIDA ou infectés par le VIH. Le groupe à risque comprend les patients atteints de tumeurs malignes..

Les principaux symptômes de la maladie:

  • sautes d'humeur;
  • déficience visuelle;
  • paresthésie et paralysie;
  • déficience de mémoire.

Quel style de vie adopter après le diagnostic?

Lors du diagnostic de la démyélinisation, afin d'éviter les charges, il est nécessaire de respecter la liste d'actions suivante:

  • Évitez les maladies infectieuses et surveillez attentivement votre santé. Avec la maladie, elle est traitée de manière persistante et efficace;
  • Menez une vie plus active. Faites du sport, de l'éducation physique, consacrez plus de temps à la randonnée, au tempérament. Tout faire pour renforcer le corps;
  • Mangez correctement et équilibré. Augmenter la quantité de légumes et fruits frais, fruits de mer, composants végétaux et tout ce qui est saturé d'une grande quantité de vitamines et de minéraux;
  • Exclure les boissons alcoolisées, les cigarettes et les drogues;
  • Évitez les situations stressantes et le stress psycho-émotionnel.

Le syndrome de Guillain Barre

Une maladie inflammatoire aiguë caractérisée par une «polyradiculoneuropathie démyélinisante». Il est basé sur des processus auto-immunes. La maladie se manifeste par des troubles sensoriels, une faiblesse musculaire et des douleurs. Elle se caractérise par une hypotension et un trouble des réflexes tendineux. Une insuffisance respiratoire peut également survenir..

Tous les patients avec ce diagnostic devraient être hospitalisés dans l'unité de soins intensifs. Puisqu'il existe un risque d'insuffisance respiratoire et peut nécessiter une ventilation, il devrait y avoir une réanimation dans le service. En outre, les patients ont besoin de soins appropriés pour prévenir les plaies de pression et la thromboembolie. Il est également nécessaire d'arrêter le processus auto-immun. À cette fin, la plasmaphérèse et la thérapie par impulsions avec des immunoglobulines sont utilisées. La guérison complète des patients atteints de ce diagnostic devrait être attendue dans les 6 à 12 mois. Les résultats létaux sont dus à la pneumonie, à l'insuffisance respiratoire et à la thromboembolie pulmonaire.

Symptômes

La démyélinisation se manifeste toujours par un déficit neurologique. Ce signe indique le début de la destruction de la myéline. Le système immunitaire est également impliqué. Atrophie du tissu cérébral - vertébrale et cérébrale, et il y a également une expansion des ventricules.

Les manifestations de démyélinisation dépendent du type de maladie, des facteurs causaux et de la localisation du foyer. Les symptômes peuvent être absents lorsque les dommages à la moelle sont insignifiants, jusqu'à 20%. Cela est dû à la fonction compensatoire: un tissu cérébral sain exécute les tâches des foyers affectés. Les symptômes neurologiques se produisent rarement - seulement avec des dommages à plus de 50% du tissu nerveux.

En tant que signes courants de maladies démyélinisantes du cerveau, les éléments suivants sont notés:

  • paralysie;
  • mobilité musculaire limitée;
  • spasmes toniques des membres;
  • altération du fonctionnement des intestins et de la vessie;
  • syndrome pseudobulbaire (violation de la prononciation des sons, difficulté à avaler, changement de voix);
  • violation de la motricité fine des mains;
  • engourdissements et picotements;
  • dysfonctionnement visuel (diminution de l'acuité visuelle, images floues, fluctuations du globe oculaire, distorsion des couleurs).

Les troubles neuropsychologiques caractéristiques de la pathologie considérée sont causés par des troubles de la mémoire et une diminution de l'activité mentale, ainsi que par des changements de comportement et de qualités personnelles. Cela se manifeste par le développement d'une névrose, d'une dépression, d'une démence d'origine organique, de changements émotionnels, d'une faiblesse grave et d'une baisse des performances.

Méthodes de traitement

La maladie est incurable. Les efforts des médecins visent à éliminer les symptômes et à améliorer la qualité de vie du patient. Le traitement des maladies démyélinisantes qui affectent le cerveau est prescrit en fonction du type et de la nature du cours. Les agents pharmaceutiques qui neutralisent les manifestations des syndromes neurologiques sont généralement indiqués. La thérapie symptomatique comprend des médicaments:

  1. Analgésiques.
  2. Sédatif, sédatif.
  3. Neuroprotecteur, nootrope.

Pour traiter les formes rapidement évolutives de la sclérose en plaques, une thérapie par impulsions avec des corticostéroïdes est utilisée. L'administration intraveineuse de fortes doses du médicament ne donne souvent pas le résultat souhaité. En cas de réaction positive après une administration intraveineuse, des corticostéroïdes sont prescrits par voie orale pour éviter une rechute. Les corticostéroïdes peuvent être combinés avec d'autres médicaments immunosuppresseurs (immunosuppresseurs) et cytostatiques..

Dans 40% des cas, les patients résistants à la corticothérapie répondent positivement à la plasmaphérèse (collecte, purification et réintroduction du sang dans la circulation sanguine). Des cas de traitement efficace de la sclérose balo avec des immunoglobulines humaines sont décrits. La thérapie avec des remèdes populaires est inefficace. Parallèlement au traitement médicamenteux, on montre au patient un régime, de la physiothérapie, des massages, des exercices thérapeutiques.

Diagnostique

Le stade précoce de la pathologie avec l'absence de symptômes caractéristiques est détecté accidentellement lors d'un examen diagnostique pour une autre raison. Pour confirmer le diagnostic, une neuro-imagerie est effectuée et un neurologue détermine le degré de dégradation de la fonction conductrice du cerveau. La principale méthode de diagnostic est l'imagerie par résonance magnétique. Sur les photos, vous pouvez clairement voir les zones du tissu affecté. Si vous faites de l'angiographie, vous pouvez déterminer le degré de dommages aux vaisseaux.

Prévoir

Le pronostic de la vie du patient dépend directement de la nature de l'évolution de la maladie, du type de pathologie et de la quantité de tissu cérébral affecté. Si la maladie a été diagnostiquée à un stade précoce et qu'un traitement adéquat a été commencé, le pronostic à vie est favorable. Cependant, il est impossible de guérir complètement la maladie. Cela peut entraîner une invalidité ou la mort..

Tatyana Alexandrovna Kosova

Chef du département de médecine réparatrice, physiothérapeute, neurologue, réflexologue

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