Myélome

Le myélome est l'un des types de cancer du sang, la dégénérescence maligne des plasmocytes (lymphocytes B différenciés, une sous-espèce de globules blancs qui font partie du système immunitaire et synthétisent des anticorps qui aident le corps à combattre les infections). Normalement, les plasmocytes (plasmocytes) et les lymphocytes B sont produits dans la moelle osseuse en quantité nécessaire à l'organisme. À un moment donné, ce processus échoue et, au lieu de cellules normales, des plasmocytes atypiques (tumeurs) commencent à se produire, qui remplacent progressivement les cellules normales de la moelle osseuse. Au lieu d'anticorps, ces cellules produisent des paraprotéines, des protéines qui endommagent le tissu rénal..

Avec le myélome, il existe plusieurs foyers tumoraux, en particulier dans la moelle osseuse, mais aussi dans les os (généralement plats, tels que les os et les côtes crâniens, mais aussi tubulaires, en particulier, le fémur, peuvent être endommagés), les ganglions lymphatiques et d'autres organes. La multiplicité des lésions est due à un autre nom pour le myélome - myélome multiple. Étant donné que les cellules tumorales produisent de la paraprotéine, qui relie la maladie aux hémoblastoses paraprotéinémiques, les maladies immunoprolifératives malignes.

La plupart du temps, le myélome est affecté par les personnes âgées - 70 ans et plus, bien que les jeunes de moins de 40 ans tombent rarement malades, les hommes sont légèrement plus susceptibles que les femmes (le rapport hommes malades / femmes est de 1,4: 1). Pour une raison inconnue, cette maladie chez les personnes de race négroïde survient deux fois plus souvent que dans toute autre.

Le myélome multiple est une maladie incurable avec une évolution chronique, cependant, même si une guérison complète avec des moyens médicaux modernes est impossible, le traitement peut atteindre une rémission à long terme, au cours de laquelle les gens vivent une vie pleine.

Synonymes: myélome multiple (MM), plasmacytome, maladie de Rustitsky-Kalera (du nom des scientifiques qui ont décrit la maladie pour la première fois).

Le code ICD 10 pour le myélome est C90 (myélome multiple et tumeurs malignes plasmatiques).

Causes et facteurs de risque

La raison de la malignité des plasmocytes n'a pas été établie. Vraisemblablement, il existe une prédisposition génétique. Les facteurs mutagènes peuvent être des infections virales, des rayonnements ionisants (y compris la radiothérapie), des agents cancérigènes, des médicaments cytostatiques (chimiothérapie), une intoxication chronique. Chez 10% des personnes atteintes de gammapathie monoclonale, il se transforme en myélome.

Les facteurs prédisposants comprennent tout ce qui a un effet écrasant sur le système immunitaire: obésité, mauvaises habitudes, modes de vie malsains, tolérance au stress, etc..

Formes

Il existe plusieurs classifications de MM.

Par manifestations cliniques:

  • symptomatique;
  • asymptomatique (qui couve);
  • Gammapathie monoclonale de valeur incertaine (MGUS, Gammapathie monoclonale de signification indéterminée).

Selon la composition cellulaire:

  • plasmocytaire;
  • plasmoblaste;
  • cellule polymorphe;
  • petite cellule.

Selon la prévalence des foyers:

Selon le type de paraprotéine produite:

  • Myélome G (75% de tous les cas);
  • Myélome A;
  • D-myélome;
  • Myélome électronique;
  • Myélome de Bens-Jones;
  • M-myélome;
  • non secret (les deux derniers sont des formes rares).
  • progressant lentement;
  • progression rapide.

Formes radiographiques

  • focale multiple;
  • porotique diffus;
  • isolé.
  • focal;
  • noueux;
  • engrener;
  • ostéolytique;
  • ostéoporotique;
  • mixte.

Stades de la maladie

Au cours du myélome multiple, trois étapes sont distinguées:

Il existe plusieurs critères pour les déterminer..

Le Système international de notation (ISS) se concentre sur la quantité de bêta-2 microglobuline (β2M) et d'albumine dans le sérum:

  1. β2M 100 g / l; le calcium sanguin est la norme; paraprotéine sérique 120 mg / l; paraprotéine sérique> 70 g / l pour les IgG et> 50 g / l pour les IgA; Excrétion de protéines de Bens-Jones dans l'urine> 12 g / jour; trois foyers d'ostéolyse ou plus (pour déterminer le stade III, il suffit de respecter un seul des critères énumérés).

Chacune des trois étapes de la classification Dury - Saumon est divisée en sous-étapes A et B en fonction de la teneur en créatinine sérique, qui sert d'indicateur de la fonction rénale:

  1. Créatinine 2 g / dl (> 177 μmol / L).

Les symptômes du myélome

Avant l'apparition des premiers symptômes, la maladie évolue asymptomatiquement pendant une longue période (cette période peut aller de 5 à 15 ans). À ce moment, un ROE élevé, une paraprotéinémie peut être détectée dans un test sanguin et une protéinurie dans une analyse d'urine. Mais comme le nombre de plasmocytes dans la moelle osseuse n'augmente pas, il est impossible de poser un diagnostic.

Le stade élargi est caractérisé par l'apparition et l'augmentation des symptômes, qui se manifestent par un certain nombre de syndromes, qui chez différents patients ont différents degrés de gravité.

Les symptômes sont associés à la fois à la croissance focale des tumeurs des plasmocytes sous forme de tumeurs osseuses et au fait que les plasmocytes synthétisent des substances qui favorisent la lyse, c'est-à-dire la destruction du tissu osseux. Tout d'abord, les os plats (os pelviens, crânes, omoplates, côtes, colonne vertébrale) souffrent, moins souvent des os tubulaires (fémur, humérus). En conséquence, une douleur osseuse intense apparaît, aggravée par la pression, pendant le mouvement, des fractures osseuses pathologiques (non causées par un traumatisme), des déformations osseuses.

La défaite du système hématopoïétique

Leucopénie, thrombocytopénie, plasmocytes dans le sang périphérique, augmentation du ROE, dans le myélogramme, la teneur en plasmocytes est> 15% (dans certaines formes de MM, le myélogramme peut ne pas dévier de la norme).

Syndrome de pathologie des protéines

Elle est causée par une surproduction de paraprotéines (immunoglobulines pathologiques ou protéine Bens-Jones), qui s'accompagne d'hyperprotéinémie (se manifestant par la soif, la peau sèche et les muqueuses), de protéinurie, d'apparition d'anticorps froids (se manifestant par une allergie au froid, une acrocyanose, des troubles trophiques des extrémités), des amyloïdes les parties du corps où un dépôt amyloïde s'est produit, une hypertrophie des lèvres et de la langue).

Elle est observée chez 80% des patients atteints de MM, caractérisée par le développement d'une insuffisance rénale chronique, qui se manifeste par une faiblesse, des nausées, une diminution de l'appétit, une perte de poids corporel. L'œdème, l'ascite, l'hypertension (l'un des signes diagnostiques) ne sont pas caractéristiques.

À la suite d'une infiltration de cellules plasmatiques tumorales, de dommages au foie, à la rate (plus souvent), au tractus gastro-intestinal, la plèvre (moins souvent) se développe dans tous les organes internes avec le développement de symptômes caractéristiques.

La sensibilité aux infections, les maladies virales respiratoires courantes sont graves, souvent compliquées par des infections bactériennes, des maladies infectieuses et inflammatoires des voies urinaires, le zona, des infections fongiques.

Augmente la viscosité du sang

Il se caractérise par une violation de la microcirculation, qui se manifeste par une déficience visuelle, une faiblesse musculaire, des maux de tête, le développement de lésions cutanées trophiques et une thrombose. Observé chez 10% des patients atteints de MM.

Il se développe en raison d'une diminution de la fonctionnalité des plaquettes et de l'activité des facteurs de coagulation sanguine. Se manifeste par des saignements des gencives, des saignements de nez, de multiples hématomes..

Elle est causée par une infiltration plasmatique de la dure-mère, une déformation des os du crâne et des vertèbres, une compression des troncs nerveux par des tumeurs. Manifesté par une neuropathie périphérique, une faiblesse musculaire, une aggravation de tous les types de sensibilité, des paresthésies, une diminution des réflexes tendineux et d'autres symptômes, selon la zone de dommages.

Elle est causée par la lixiviation du calcium du tissu osseux due à la lyse. Manifesté par des nausées, des vomissements, une somnolence, une altération de la conscience, une perte d'orientation.

Le stade terminal est caractérisé par une exacerbation des symptômes existants, une destruction rapide des os, une croissance tumorale dans les tissus voisins, une insuffisance rénale croissante, une anémie sévère, des complications infectieuses.

Diagnostic du myélome

Les principaux signes de myélome multiple sont la plasmacytose de la moelle osseuse (> 10%), les foyers d'ostéolyse, le gradient M (protéine monoclonale) ou la protéine Bence-Jones dans le sérum ou l'urine. C'est précisément pour ces motifs qu'une recherche diagnostique est effectuée en cas de suspicion de maladie, et pour le diagnostic il suffit d'établir la plasmacytose et le gradient M (ou protéine Bence-Jones) indépendamment de la présence de modifications osseuses.

Les méthodes de diagnostic suivantes sont utilisées:

  1. Radiographie du crâne, de la poitrine, du bassin, de la colonne vertébrale, de la ceinture scapulaire, de l'humérus et du fémur.
  2. Tomodensitométrie en spirale.
  3. Imagerie par résonance magnétique.
  4. Tomographie par émission de positrons.
  5. Biopsie par aspiration de moelle osseuse pour déterminer le myélogramme.
  6. Tests de sang et d'urine en laboratoire.
  7. Etude cytogénétique.

Les lésions osseuses et extra-osseuses du myélome sont indiquées par l'acronyme CRAB:

  • C - Calcium (calcium) - hypercalcémie, teneur en Ca> 2,75;
  • R - Rénal (rénal) - altération de la fonction rénale, créatinine sérique> 2 mg / dl;
  • A - Anémie (anémie) - normocytaire et normochromique, hémoglobine

Formation: Université médicale d'État de Rostov, spécialité "Médecine générale".

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Myélome (myélome) - types (multiples, diffus, solitaires, etc.), symptômes et stades, diagnostic, méthodes de traitement, espérance de vie et pronostic

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Le myélome est également appelé myélome, maladie de Rustitsky-Kaler, plasmocytome généralisé, myélomatose ou réticuloplasmacytose. Le plus souvent, deux termes sont utilisés pour indiquer cette pathologie - c'est le myélome et le myélome. Dans le futur texte, nous utiliserons également ces termes comme synonymes.

Ainsi, le myélome est l'un des types d'hémoblastoses, qui est communément appelé «cancer du sang». Autrement dit, le myélome est une maladie caractérisée par une augmentation maligne du nombre de cellules sanguines d'un certain type (plasmocytes) qui produisent une protéine pathologique - la paraprotéine. De plus, le nombre de plasmocytes dans le sang et la moelle osseuse augmente en raison d'une mutation dans ces cellules. Et c'est la mutation qui les fait synthétiser une grande quantité de paraprotéine.

Une augmentation persistante du nombre de plasmocytes mutés au-dessus de la normale est le principal critère pour que le myélome soit classé comme un type de tumeur maligne. Le myélome diffère du cancer d'une localisation différente (par exemple, le cancer des ovaires, des intestins et d'autres organes) en ce que les cellules tumorales peuvent être immédiatement localisées dans différents organes et tissus où la circulation sanguine les amène.

En raison du grand nombre de plasmocytes dans la moelle osseuse, le processus normal de formation de sang est perturbé et les os sont détruits, et la paraprotéine est déposée dans de nombreux organes et tissus, perturbant leur fonctionnement et provoquant le développement d'un tableau clinique polymorphe et diversifié de la maladie.

Myélome - une caractéristique générale

Par définition, le myélome est une maladie maligne caractérisée par une prolifération accrue (multiplication) et l'accumulation de plasmocytes monoclonaux dans la moelle osseuse, qui, à leur tour, synthétisent activement et sécrètent des protéines pathologiques appelées paraprotéines dans la circulation sanguine.

Pour comprendre l'essence du myélome, vous devez connaître les plasmocytes en général et les plasmocytes monoclonaux en particulier, ainsi que les paraprotéines sécrétées par eux. Il est également important de comprendre clairement la nature des changements dans les cellules qui ont provoqué leur reproduction incontrôlée et la structure des protéines pathologiques. Examinons tous ces concepts séparément..

Ainsi, tous les plasmocytes (pathologiques et normaux) sont des cellules formées à partir de lymphocytes B. Le processus de formation de plasmocytes normaux est assez compliqué et est toujours déclenché par l'entrée d'un micro-organisme étranger dans le sang. Le fait est qu'après que le microbe est entré dans le sang, il «rencontre» à un moment donné un lymphocyte B circulant, qui reconnaît en lui quelque chose d'étranger et, par conséquent, d'être détruit. Après cela, le lymphocyte B qui rencontre l'antigène est activé et pénètre dans le ganglion lymphatique le plus proche de son emplacement. Par exemple, si un lymphocyte B était en contact avec un microbe pathogène dans les vaisseaux intestinaux, il pénètre dans les plaques de Peyer - accumulations spéciales de tissu lymphoïde des intestins, etc..

Dans les ganglions lymphatiques, le lymphocyte B modifie et acquiert la capacité de produire un seul type d'anticorps (immunoglobuline), ce qui détruira précisément la variété de micro-organismes pathogènes qu'il rencontre. Autrement dit, si le lymphocyte B rencontre le virus de la rubéole, alors dans les ganglions lymphatiques, il ne pourra produire des anticorps que contre ce microbe. En conséquence, les anticorps contre le virus de la rubéole ne peuvent pas détruire le méningocoque ou tout autre microbe. Grâce à ce mécanisme, l'action sélective du système immunitaire est obtenue, ce qui détruit uniquement les microbes pathogènes et ne nuit pas aux représentants de la microflore normale de divers organes et systèmes.

Un lymphocyte B, qui a reçu la capacité de produire des anticorps contre n'importe quel microbe, devient une cellule immunocompétente mature, qui est déjà appelée plasmocyte. Autrement dit, un plasmocyte et un lymphocyte B sont des stades de maturité de la même cellule du système immunitaire. Après la conversion du lymphocyte B en plasmacyte, ce dernier pénètre dans la circulation systémique et commence à se multiplier intensément. Cela est nécessaire pour que les cellules capables de produire des anticorps contre le microbe pathogène détecté soient dans la circulation sanguine en grande quantité et détruisent tous les micro-organismes aussi rapidement que possible..

L'ensemble des cellules formées à partir d'un plasmocyte est appelé monoclonal, car, en fait, ce sont de nombreux clones identiques de la même structure cellulaire. De tels plasmocytes monoclonaux produisent exactement les mêmes anticorps dirigés contre n'importe quel microbe pathogène. Lorsque le microbe est détruit, la plupart des plasmocytes monoclonaux mourront et plusieurs centaines de cellules subiront une autre transformation et se transformeront en ce que l'on appelle des "cellules de mémoire" qui fourniront une immunité à la maladie pendant une certaine période de temps. C'est exactement ce qui se passe dans la norme. Et avec des violations du processus décrit de formation de plasmocytes et de production d'anticorps par elles, diverses maladies surviennent, y compris le myélome.

Ainsi, le myélome est le résultat d'une violation de la maturation et de la conversion des lymphocytes B en plasmocytes et de leur production d'anticorps (immunoglobulines). Le fait est que le myélome est, en fait, une formation continue et constante de plasmocytes monoclonaux, qui ne meurent pas, mais, au contraire, augmentent constamment en nombre. Autrement dit, lors de la formation de cette maladie, il y a une violation du mécanisme de mort des plasmocytes, qui pénètrent dans la moelle osseuse à partir de la circulation sanguine et continuent de se multiplier. Dans la moelle osseuse, les plasmocytes qui se multiplient commenceront progressivement à déplacer tous les autres germes, à la suite desquels une personne développera une pancytopénie (une diminution du nombre de tous les types de cellules sanguines - globules rouges, plaquettes et globules blancs).

De plus, les plasmocytes monoclonaux pathologiques non fléchissants, qui sont un substrat du myélome, produisent des immunoglobulines (anticorps) défectueuses. Ces immunoglobulines présentent des défauts dans leurs chaînes légères ou lourdes, en raison desquelles, en principe, elles ne sont pas en mesure de détruire les micro-organismes pathogènes. C'est-à-dire que les plasmocytes monoclonaux du myélome produisent et sécrètent des molécules d'immunoglobuline défectueuses dans le sang, qui dans leur structure sont des protéines (protéines), et sont donc appelées paraprotéines.

Ces paraprotéines, incapables de détruire les microbes pathogènes, circulent dans la circulation systémique et pénètrent dans les tissus de divers organes et systèmes où le sang peut les amener. C'est-à-dire que les paraprotéines pénètrent le plus souvent les tissus d'organes abondamment alimentés, tels que les reins, le foie, la rate, le cœur, la moelle osseuse, les fibres nerveuses, etc. Une fois dans le tissu, les paraprotéines se déposent dans l'espace intercellulaire, remplissant littéralement l'organe de protéines pathologiques, ce qui perturbe son fonctionnement normal. C'est avec l'infiltration de paraprotéines dans divers organes et systèmes que les manifestations cliniques nombreuses et diverses du myélome sont associées. Autrement dit, la tumeur elle-même est localisée dans la moelle osseuse et les paraprotéines qu'elle produit sont déposées dans différents organes.

Les plasmocytes pathologiques qui forment le myélome dans la moelle osseuse sécrètent des substances biologiquement actives qui ont les effets suivants:

  • Ils activent le travail des cellules ostéoclastes, qui commencent à détruire intensément la structure des os, provoquant leur fragilité, l'ostéoporose et la douleur;
  • Ils accélèrent la croissance et la reproduction des plasmocytes formant le myélome;
  • Déprime l'immunité, agissant comme des substances immunosuppressives;
  • Ils activent le travail des fibroblastes qui produisent des fibres élastiques et des fibrogènes qui, à leur tour, pénètrent dans le sang, augmentent sa viscosité et provoquent la formation constante d'ecchymoses et de petits saignements;
  • Activer la croissance active des cellules hépatiques, qui cessent de synthétiser une quantité suffisante de prothrombine et de fibrinogène, ce qui aggrave la coagulation sanguine;
  • Perturber le métabolisme des protéines en raison de la teneur élevée en paraprotéines dans le sang, qui provoque des lésions rénales.

Pour résumer, nous pouvons dire que le myélome est une maladie maligne causée par la reproduction incontrôlée de plasmocytes pathologiques monoclonaux qui produisent des paraprotéines, infiltrent les organes et les tissus vitaux et perturbent leur fonctionnement. Étant donné que les plasmocytes pathologiques se multiplient de manière incontrôlable et que leur nombre augmente constamment, le myélome est appelé tumeurs malignes du système sanguin - hémoblastoses.

Le myélome se développe généralement chez les personnes âgées (plus de 40 ans) et est extrêmement rare chez les jeunes hommes et femmes de moins de 40 ans. L'incidence du myélome augmente dans les catégories plus âgées, c'est-à-dire que chez les personnes de 40 à 50 ans, la maladie se développe moins fréquemment que chez les 50-60 ans, etc. Les hommes tombent malades plus souvent que les femmes.

Le myélome coule et se développe très lentement. Du moment de l'apparition des plasmocytes pathologiques dans la moelle osseuse et de la formation des premiers foyers de la tumeur au développement des symptômes cliniques, 20 à 30 ans peuvent s'écouler. Mais après la manifestation des symptômes cliniques du myélome, la maladie entraîne en moyenne, dans les 2 ans, la mort d'une personne à la suite de complications associées à des dommages aux paraprotéines de divers organes et systèmes.

Variétés de myélome

Selon la variété particulière de paraprotéines sécrétant des plasmocytes pathologiques, le myélome est divisé en les variétés immunochimiques suivantes:

  • Myélome Bence-Jones (trouvé dans 12 à 20% des cas);
  • Myélome A (25% des cas);
  • Myélome G (50% des cas);
  • Myélome M (3 à 6%);
  • E-myélome (0,5 - 2%);
  • D-myélome (1-3%)
  • Myélome non secret (0,5 - 1%).

Ainsi, le myélome de Bens-Jones se caractérise par la libération d'une immunoglobuline atypique appelée protéine Bens-Jones, sur la base de laquelle la tumeur tire son nom. Les myélomes G, A, M, E et D sécrètent respectivement des immunoglobulines défectueuses des types IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. Et le myélome non secret ne produit aucune paraprotéine. Cette classification immunochimique des myélomes est rarement utilisée en médecine pratique, car il n'est pas possible de développer des tactiques optimales pour la thérapie et la surveillance des patients sur sa base. L'isolement de ces variétés de myélome est important pour la recherche.

En pratique, d'autres classifications des myélomes sont utilisées, basées sur les caractéristiques cliniques et anatomiques de la localisation des plasmocytes dans la moelle osseuse, ainsi que sur les caractéristiques de la composition cellulaire de la tumeur.

Tout d'abord, selon le nombre d'os ou d'organes dont il existe des foyers de croissance tumorale, les myélomes sont divisés en multiples et solitaires.

Myélome solitaire

Le myélome multiple

Le myélome multiple est caractérisé par la formation simultanée de foyers de croissance tumorale dans plusieurs os, au sein desquels se trouve la moelle osseuse. Le plus souvent, les vertèbres, les côtes, l'omoplate, les ailes iliaques, les os du crâne, ainsi que la partie centrale des os longs des bras et des jambes sont affectés. De plus, outre les os, les ganglions lymphatiques et la rate peuvent être affectés..

Le myélome multiple se développe le plus souvent et le plus rarement le myélome solitaire. Les manifestations cliniques, ainsi que les principes de traitement de ces variétés de myélomes, sont les mêmes.Par conséquent, en règle générale, les médecins distinguent une forme spécifique de la maladie pour un diagnostic correct, ainsi que pour évaluer le pronostic de la vie et de la santé. Sinon, il n'y a pas de différences fondamentales entre les myélomes solitaires, multiples, diffus et focaux diffus, nous les considérerons donc ensemble. Si pour tout type de myélome, il sera nécessaire de mettre l'accent sur ses caractéristiques, alors cela sera fait.

Ainsi, selon la façon dont les plasmocytes sont situés dans la moelle osseuse, les myélomes sont divisés en les types suivants:

  • Myélome focal diffus;
  • Myélome diffus;
  • Focale multiple (myélome multiple).

Myélome diffus

Myélome Focal Multiple

Myélome focal diffus

Le myélome focal diffus combine les caractéristiques de multiples et diffuses.

Selon la composition cellulaire du myélome, il est divisé en les types suivants:

  • Myélome plasmocytaire (plasmocytes);
  • Myélome plasmoblastique;
  • Myélome à cellules polymorphes;
  • Myélome à petites cellules.

Myélome à plasma plasmatique

Myélome à explosion plasmatique

Myélome polymorphe et à petites cellules

Myélome - photo

Sur cette photo, une déformation de la poitrine et de la colonne vertébrale avec un myélome est visible.

Sur cette photo, de nombreuses ecchymoses et ecchymoses caractéristiques du myélome sont visibles..

Sur cette photo, les os de l'avant-bras atteints de myélome sont visibles..

Les causes de la maladie

Myélome (myélome) - symptômes

Les symptômes du myélome associés à la localisation et à la croissance d'une tumeur dans les os sont les suivants:

  • Douleur osseuse;
  • Ostéoporose des os dans lesquels se trouvent les foyers tumoraux;
  • Fragilité des os et tendance aux fractures;
  • Déformation osseuse avec compression des organes internes (par exemple, avec la localisation de foyers de myélome dans les vertèbres, une compression de la moelle osseuse se produit, etc.);
  • Raccourcissement de la croissance dû à la déformation osseuse;
  • Hypercalcémie (niveaux élevés de calcium dans le sang, qui se développent à la suite de la résorption osseuse et de la libération de composés calciques);
  • Anémie, leucopénie (diminution du nombre de globules blancs) et thrombocytopénie (diminution du nombre de plaquettes sanguines);
  • Maladies infectieuses fréquentes de nature bactérienne.

Les douleurs osseuses sont associées à leur destruction, déformation et compression par une tumeur en croissance. La douleur s'aggrave généralement en position couchée, ainsi qu'en faisant des mouvements, en toussant et en éternuant, mais elle n'est pas présente en permanence. Une douleur persistante indique généralement une fracture osseuse..

L'ostéoporose, la fragilité et la tendance des os à se fracturer surviennent en raison de leur destruction par une tumeur en croissance. La déformation osseuse et la compression des organes internes sont également associées à une violation de leur densité. Avec la compression compression de la moelle épinière par des vertèbres déformées, la régulation nerveuse de la vessie et des intestins est perturbée, de sorte qu'une personne peut souffrir d'incontinence fécale et de rétention urinaire. De plus, avec la compression vertébrale, la sensibilité des jambes peut être altérée ou une faiblesse musculaire peut se développer..

L'hypercalcémie se développe progressivement et aux premiers stades se manifeste par des nausées, une déshydratation, une soif intense, une somnolence, une faiblesse générale, une augmentation de la miction (plus de 2,5 litres d'urine par jour), une constipation, une faiblesse musculaire et une anorexie. Si aucun traitement symptomatique adéquat n'est effectué pour réduire le taux de calcium dans le sang, l'hypercalcémie peut provoquer une violation progressive de l'activité mentale, une insuffisance rénale et un coma.

Les maladies infectieuses fréquentes sont causées par le fait que les plasmocytes dans la moelle osseuse déplacent les germes hématopoïétiques normaux, ce qui ne permet pas la formation du nombre requis de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. En raison d'une carence dans la formation de globules rouges dans la moelle osseuse chez une personne souffrant de myélome, une anémie se développe. En raison d'une carence en leucocytes - leucopénie et plaquettes - respectivement, thrombocytopénie. La leucopénie, à son tour, entraîne une forte détérioration de l'immunité, à la suite de laquelle une personne commence à souffrir souvent de diverses infections bactériennes, telles que la pneumonie, la méningite, la cystite, la septicémie, etc. Dans le contexte de la thrombocytopénie, il y a une détérioration de la coagulabilité sanguine, qui se manifeste par des saignements des gencives, etc..

Les symptômes du myélome dus à la sécrétion de paraprotéines dans le sang et à leur dépôt dans divers organes et systèmes sont les suivants:

  • Augmentation de la viscosité du sang;
  • Insuffisance rénale;
  • Le syndrome néphrotique;
  • Saignement (syndrome des yeux de raton laveur et saignement spontané des muqueuses de divers organes);
  • Hypocoagulation (diminution de l'activité du système de coagulation sanguine);
  • Symptômes neurologiques;
  • Cardiomyopathie (altération de la fonction cardiaque);
  • Hépatomégalie (hypertrophie du foie);
  • Splénomégalie (hypertrophie de la rate);
  • Macroglossie (augmentation de la taille et diminution de la mobilité de la langue);
  • Alopécie (calvitie);
  • Destruction des ongles.

L'hypocoagulation se développe en raison de deux facteurs. D'une part, c'est une carence en plaquettes sanguines, et d'autre part, c'est une infériorité fonctionnelle des plaquettes, dont la surface est recouverte de paraprotéines. En conséquence, les plaquettes restant dans le sang ne sont pas en mesure d'assurer une coagulation sanguine normale, ce qui provoque des saignements et une tendance à saigner.

Une augmentation de la viscosité du sang se manifeste par des saignements (saignements spontanés des gencives, des intestins, du nez, du vagin, etc.), ainsi que par la formation d'ecchymoses et d'abrasion sur la peau. En outre, dans le contexte des saignements du myélome, le syndrome dit de l'œil du raton laveur peut se développer, ce qui se produit en raison de la fragilité des vaisseaux sanguins et de l'augmentation de la viscosité du sang. L'essence de ce syndrome est la formation d'une grande ecchymose dans la zone des tissus mous de l'orbite de l'œil après les avoir grattés ou légèrement touchés (figure 1).

Figure 1 - Syndrome "yeux de raton laveur".

Lors de l'examen de la rétine de l'œil filtré avec de la paraprotéine, des veines caractéristiques "de type saucisse", tendues par du sang trop visqueux, sont visibles. L'augmentation de la viscosité du sang entraîne toujours une déficience visuelle.

De plus, en raison de la viscosité accrue du sang, une personne développe divers troubles neurologiques, tels que le syndrome de Bing-Neal, qui comprend le complexe de symptômes caractéristique suivant:

  • Vertiges;
  • Surdité;
  • Paresthésie (sensation de courir "chair de poule", etc.);
  • Coordination altérée des mouvements (ataxie);
  • Mal de crâne;
  • Crampes
  • Somnolence, capable de devenir stupeur ou coma.

De plus, en raison d'un apport sanguin insuffisant aux tissus et organes profondément enracinés, une augmentation de la viscosité du sang peut provoquer une insuffisance cardiaque, un essoufflement, une hypoxie, une faiblesse générale et une anorexie. En général, un déclenchement combiné de l'activité mentale, un essoufflement et un coma pathologique sont considérés comme une triade classique de manifestations d'augmentation de la viscosité du sang.

L'insuffisance rénale et le syndrome néphrotique sont causés par plusieurs facteurs - hypercalcémie, dépôt de paraprotéines dans les tubules des reins et infections bactériennes fréquentes. Le dépôt de paraprotéines dans les tubules des reins est appelé AL-amylose, qui fait référence à une complication du myélome. En raison de l'amylose, les tubules ne peuvent pas remplir leurs fonctions et un excès de protéines et de calcium dans le sang filtré surcharge les reins, ce qui entraîne des dommages irréversibles aux tissus des organes avec formation d'insuffisance. Les lésions rénales dans le myélome se manifestent par une protéinurie (protéine dans l'urine) sans hypertension et hyperuricémie (acide urique dans l'urine). De plus, dans une urine faisant l'objet d'une étude spéciale, on trouve la protéine Bens-Jones, qui est une caractéristique du myélome. L'œdème et l'hypertension avec syndrome néphrotique dû au myélome ne se produisent pas, comme dans l'insuffisance rénale classique.

Myélome du sang, des os, de la colonne vertébrale, de la moelle osseuse, de la peau, des reins et du crâne - une brève description

Les formes isolées de myélome, lorsque la tumeur est localisée dans un organe, n'existent pas. Même le myélome solitaire, dans lequel la lésion primaire affecte soit la moelle osseuse d'un os ou le ganglion lymphatique, ne peut pas appartenir à des tumeurs ayant un certain emplacement.

Souvent, sans comprendre l'essence du myélome, les gens essaient de le décrire dans les termes et les concepts habituels, en localisant artificiellement la tumeur dans n'importe quel organe, par exemple les reins, la colonne vertébrale, la moelle osseuse, la peau ou le crâne. En conséquence, des termes appropriés sont utilisés, tels que myélome osseux, myélome rachidien, myélome cutané, myélome rénal, etc..

Cependant, tous ces termes sont incorrects, car le myélome est une tumeur maligne, dont le site de croissance principal peut être situé dans un ou plusieurs os contenant de la moelle osseuse. Et puisque la moelle osseuse est présente dans les os du bassin, du crâne, des bras et des jambes, ainsi que dans les vertèbres, les côtes et les omoplates, le foyer principal du myélome peut être situé dans l'un de ces os.

Pour clarifier l'emplacement du site tumoral primaire, les médecins peuvent souvent dire brièvement «myélome rachidien», «myélome crânien», «myélome costal» ou «myélome osseux». Cependant, dans tous les cas, cela ne signifie qu'une chose - une personne souffre d'une maladie maligne, dont les symptômes seront les mêmes quel que soit l'os dans lequel se situe le foyer principal de la tumeur. Par conséquent, dans la pratique, du point de vue des approches de la thérapie et des symptômes cliniques du myélome rachidien, il n'est pas différent du myélome du crâne, etc. Par conséquent, pour décrire les manifestations cliniques et les approches de traitement, le terme «myélome» peut être utilisé sans préciser dans quel os particulier se situe le foyer principal de la croissance tumorale..

Les termes "myélome osseux", "myélome de la moelle osseuse" et "myélome sanguin" sont incorrects, car ils contiennent une caractéristique tentant de clarifier l'emplacement de la tumeur (os, moelle osseuse ou sang). Cependant, c'est faux, car le myélome est une tumeur qui affecte toujours la moelle osseuse avec l'os dans lequel il est contenu. Ainsi, les termes «myélome osseux» et «myélome de la moelle osseuse» illustrent clairement l'expression bien connue «huile de beurre», décrivant la redondance et l'absurdité des raffinements.

Myélome cutané et myélome rénal sont des termes incorrects qui tentent également de localiser une tumeur dans ces organes. Cependant, c'est fondamentalement faux. Le site de croissance du myélome est toujours localisé soit dans la moelle osseuse soit dans le ganglion lymphatique, mais les paraprotéines sécrétées par celui-ci peuvent se déposer dans divers organes, causant des dommages et une altération du fonctionnement. Chez différentes personnes, les paraprotéines peuvent endommager le plus divers organes, y compris la peau ou les reins, qui sont des caractéristiques de la maladie.

Stades de la maladie

Selon la gravité de la maladie et l'étendue des lésions tissulaires, le myélome est divisé en 3 étapes (degrés).

Je diplôme myélome répond aux critères suivants:

  • La concentration d'hémoglobine dans le sang est supérieure à 100 g / l ou la valeur d'hématocrite est supérieure à 32%;
  • Calcium sanguin normal
  • Faible concentration de paraprotéines dans le sang (IgG inférieure à 50 g / l, IgA inférieure à 30 g / l);
  • Faible concentration de protéine Bens-Jones dans l'urine inférieure à 4 g par jour;
  • La masse tumorale totale ne dépasse pas 0,6 kg / m 2;
  • Absence de signes d'ostéoporose, de fragilité, de fragilité et de déformation des os;
  • Un seul site de croissance osseuse.

Le myélome multiple de grade 3 est exposé si une personne présente au moins l'un des symptômes suivants:
  • La concentration d'hémoglobine dans le sang est inférieure à 85 g / l ou la valeur de l'hématocrite est inférieure à 25%;
  • Concentration de calcium dans le sang supérieure à 2,65 mmol / l (ou supérieure à 12 mg pour 100 ml de sang);
  • Foyers de croissance tumorale immédiatement dans trois os ou plus;
  • Concentration élevée de paraprotéines sanguines (IgG supérieure à 70 g / l, IgA supérieure à 50 g / l);
  • Concentration élevée de protéine Bens-Jones dans l'urine - plus de 112 g par jour;
  • La masse tumorale totale est de 1,2 kg / m 2 ou plus;
  • Des signes d'ostéoporose sont visibles sur la radiographie.

Le degré de myélome II est un diagnostic d'exclusion, car il est exposé si les paramètres de laboratoire énumérés sont plus élevés qu'au stade I, mais aucun d'entre eux n'atteint les valeurs caractéristiques du stade III.

Diagnostic du myélome (myélome)

Principes généraux de diagnostic

Le diagnostic du myélome commence par un examen général d'une personne par un médecin, ainsi qu'un interrogatoire détaillé sur les plaintes, l'heure de leur apparition et les caractéristiques du cours. Après cela, le médecin ressent des parties douloureuses du corps et demande si la douleur s'intensifie et la donne.

Après examen du myélome suspecté, les tests de diagnostic suivants sont effectués:

  • Radiographie du squelette et de la poitrine;
  • Tomodensitométrie en spirale;
  • Aspiration de moelle osseuse (échantillonnage) pour la production de myélogramme;
  • Analyse sanguine générale;
  • Analyse biochimique du sang (il est nécessaire de déterminer les concentrations et l'activité de l'urée, de la créatinine, du calcium, des protéines totales, de l'albumine, de la LDH, de la phosphatase alcaline, de l'AcAT, de l'AlAT, de l'acide urique, de la protéine C réactive et de la bêta2-microglobuline, si nécessaire);
  • Analyse générale d'urine;
  • Coagulogramme (définition de MNI, PTI, APTTV, TV);
  • Détermination des paraprotéines dans l'urine ou le sang par immunoélectrophorèse;
  • Détermination des immunoglobulines selon la méthode Mancini.

radiographie

Une radiographie du myélome permet de détecter des lésions osseuses par une tumeur. Les signes radiologiques caractéristiques du myélome sont les suivants:
1. Ostéoporose;
2. Foyers de destruction des os du crâne de forme arrondie, appelés syndrome du "crâne qui fuit";
3. Petits trous dans les os de la ceinture scapulaire, localisés par le type de nids d'abeilles et ayant la forme d'une bulle de savon;
4. Petits et nombreux trous dans les côtes et les omoplates, situés le long de toute la surface des os et ayant l'apparence d'un tissu de laine battu par les mites;
5. Une colonne vertébrale raccourcie et des vertèbres individuelles serrées ayant une apparence caractéristique, appelée syndrome de la bouche de poisson.

La présence de ces signes sur la radiographie confirme le myélome. Cependant, seules les radiographies ne suffisent pas pour déterminer le stade et la phase du myélome, ainsi que la gravité de l'état général. Pour cela, des tests de laboratoire sont utilisés..

Tomodensitométrie en spirale

Tests de myélome

Les plus simples à exécuter, mais assez instructives sont l'analyse générale du sang et de l'urine, ainsi qu'un test sanguin biochimique.

Pour le myélome, les valeurs suivantes des indicateurs d'un test sanguin général sont caractéristiques:

  • Concentration d'hémoglobine inférieure à 100 G / l;
  • Le nombre de globules rouges est inférieur à 3,7 T / l chez la femme et inférieur à 4,0 T / l chez l'homme;
  • Le nombre de plaquettes est inférieur à 180 g / l;
  • Le nombre de leucocytes est inférieur à 4,0 G / l;
  • Le nombre de neutrophiles dans les leucoformules est inférieur à 55%;
  • Le nombre de monocytes dans les leucoformules est supérieur à 7%;
  • Cellules plasmatiques uniques dans les leucoformules (2 - 3%);
  • ESR - 60 mm ou plus par heure.

De plus, les corps Jolly sont visibles dans un frottis sanguin, ce qui indique un dysfonctionnement de la rate.
Dans un test sanguin biochimique pour le myélome, les valeurs suivantes sont déterminées:
  • La concentration de protéines totales est de 90 g / l ou plus;
  • La concentration d'albumine est de 35 g / l ou moins;
  • Concentration d'urée de 6,4 mmol / L ou plus;
  • Concentrations de créatinine supérieures à 95 μmol / L chez la femme et supérieures à 115 μmol / L chez l'homme;
  • La concentration d'acide urique est supérieure à 340 μmol / l chez la femme et supérieure à 415 μmol / l chez l'homme;
  • Concentration en calcium supérieure à 2,65 mmol / L;
  • La protéine C réactive est normale ou légèrement élevée;
  • L'activité de la phosphatase alcaline est supérieure à la normale;
  • L'activité de l'AsAT et de l'AlAT dans la limite supérieure de la normale ou augmentée;
  • L'activité LDH a augmenté.

La concentration de la protéine bêta2-microglobuline est déterminée séparément en cas de suspicion de myélome et n'est pas incluse dans la liste standard des indicateurs d'un test sanguin biochimique. Dans le myélome, le niveau de bêta2-microglobuline est significativement plus élevé que la normale.

Dans une analyse générale de l'urine avec myélome, les changements suivants sont détectés:

  • Densité supérieure à 1030;
  • Globules rouges dans l'urine;
  • Protéine dans l'urine
  • Cylindres dans l'urine.

Lorsque l'urine est chauffée, la protéine Bens-Jones précipite, dont la quantité dans le myélome est de 4 à 12 g par jour ou plus.

Les indicateurs indiqués des tests sanguins et urinaires ne sont pas spécifiques au myélome uniquement et peuvent survenir avec un large éventail de maladies diverses. Par conséquent, les analyses d'urine et de sang dans le diagnostic du myélome doivent être envisagées exclusivement en conjonction avec les résultats d'autres procédures de diagnostic, telles qu'une radiographie, un myélogramme, une tomodensitométrie et une détermination immunoélectrophorétique des paraprotéines. Les seuls paramètres de test spécifiques au myélome sont une forte augmentation de l'ESR de plus de 60 mm / heure, une concentration élevée de bêta2-microglobuline dans le sang et de la protéine Bence-Jones dans l'urine, qui n'est normalement pas détectée du tout.

Dans le coagulogramme avec myélome, il y a une augmentation du PIM de plus de 1,5, du PTI au-dessus de 160% et le téléviseur est plus que normal, et l'APTT, en règle générale, reste normal.

Un myélogramme est un décompte du nombre de cellules de moelle osseuse différentes dans un frottis. Dans ce cas, le frottis est préparé de la même manière que le frottis sanguin pour l'analyse générale habituelle. La moelle osseuse pour le myélogramme est prélevée avec un mandrin spécial de l'aile iliaque ou du sternum. Dans un myélogramme avec myélome, plus de 12% des plasmocytes se trouvent à différents stades de maturation. Il existe également des cellules anormales avec des vacuoles dans le cytoplasme et une chromatine en forme de roue du noyau. Le nombre de plasmocytes supérieur à 12% et l'inhibition d'autres germes de formation de sang confirment le diagnostic de myélome.

La détermination de Mancini des paraprotéines par immunoélectrophorèse et immunoglobulines sont des tests spécifiques, dont les résultats rejettent ou confirment clairement le myélome. La présence de paraprotéines dans le sang ou l'urine, et la concentration d'immunoglobulines au-dessus de la normale est une confirmation précise du myélome. De plus, la teneur élevée en immunoglobulines dans le sang est appelée gradient M (gradient mu).

Après avoir reçu les résultats de toutes les analyses et examens, le diagnostic de myélome est établi sur la base de divers critères diagnostiques.

Les indicateurs de diagnostic suivants sont considérés comme des critères de diagnostic classiques pour le myélome:
1. Le nombre de plasmocytes dans la moelle osseuse basé sur des données de myélogramme de 10% ou plus.
2. La présence ou l'absence de plasmocytes dans des échantillons de biopsie de tissus non médullaires (dans les reins, la rate, les ganglions lymphatiques, etc.).
3. La présence d'un gradient M dans le sang ou l'urine (concentration accrue d'immunoglobulines).
4. La présence de l'un des symptômes suivants:

  • Des niveaux de calcium supérieurs à 105 mg / L;
  • Niveau de créatinine supérieur à 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Taux d'hémoglobine inférieur à 100 g / l;
  • Ostéoporose ou ramollissement osseux.

Autrement dit, si une personne selon les résultats des analyses a révélé ces critères, le diagnostic de myélome est considéré comme confirmé.

Myélome (myélome, myélome multiple) - traitement

Principes généraux de la thérapie

Tout d'abord, vous devez savoir qu'il n'existe aucune méthode de traitement radical du myélome, par conséquent, toute thérapie de la maladie vise à prolonger la vie. Autrement dit, le myélome ne peut pas être guéri complètement, comme le cancer du rectum, du sein ou d'un autre organe, vous ne pouvez que stopper la progression de la tumeur et la mettre en état de rémission, ce qui prolongera la vie d'une personne.

Le traitement du myélome consiste à utiliser des méthodes cytostatiques spécialisées qui arrêtent la progression d'une tumeur et prolongent la vie d'une personne, et une thérapie symptomatique visant à corriger les perturbations dans le fonctionnement des organes et des systèmes vitaux.

La chimiothérapie et la radiothérapie sont des méthodes cytostatiques de traitement du myélome. De plus, ils n'ont recours à la radiothérapie que si la chimiothérapie est inefficace. Les méthodes symptomatiques de traitement du myélome comprennent la chirurgie pour comprimer les organes, l'utilisation d'analgésiques, la correction des taux de calcium dans le sang, le traitement de l'insuffisance rénale et la normalisation de la coagulation sanguine.

Chimiothérapie

La chimiothérapie du myélome peut être réalisée par un (monochimothérapie) ou plusieurs médicaments (polychimiothérapie).

La monochimothérapie est effectuée par l'un des médicaments suivants selon le schéma:

  • Melphalan - prendre 0,5 mg / kg 4 jours toutes les 4 semaines et injecter par voie intraveineuse 16 à 20 mg par 1 m 2 de surface corporelle également 4 jours toutes les 2 semaines.
  • Cyclophosphamide - prendre 50-200 mg une fois par jour pendant 2 à 3 semaines ou injecter par voie intramusculaire 150 à 200 mg par jour tous les 2 à 3 jours pendant 3 à 4 semaines. Vous pouvez introduire la solution par voie intraveineuse à 600 mg par 1 m 2 de surface corporelle une fois toutes les deux semaines. Un total de 3 injections intraveineuses doivent être administrées..
  • Lénalidomide - prendre 25 mg tous les jours à la même heure pendant 3 semaines. Ensuite, ils font une pause d'une semaine, puis reprennent le traitement, réduisant progressivement la posologie à 20, 15 et 5 mg. Le lénalidomide doit être associé à la dexaméthasone, qui est prise à 40 mg une fois par jour..

La polychimiothérapie est réalisée selon les schémas suivants:
  • Schéma RM - Prenez Melphalan en comprimés de 9 mg / m 2 et Prednisolone 100 - 200 mg pendant 1 à 4 jours.
  • Schéma M2 - administrer par voie intraveineuse trois médicaments au jour 1: vincristine à 0,03 mg / kg, cyclophosphamide à 10 mg / kg et BCNU à 0,5 mg / kg. De 1 à 7 jours, administrer par voie intraveineuse 0,25 mg / kg de Melfalan et prendre 1 mg / kg de prednisolone par voie orale.
  • Schéma VAD - aux jours 1 à 4 inclusivement, administrer deux médicaments par voie intraveineuse: la vincristine à 0,4 mg / m 2 et la doxirubicine à 9 mg / m 2. En même temps que la vincristine et la doxirubicine, 40 mg de dexaméthasone doivent être pris une fois par jour. Ensuite, de 9 à 12 et de 17 à 20 jours, seulement 40 mg de dexaméthasone en comprimés sont pris une fois par jour.
  • Schéma VBMCP (chimiothérapie mégadose pour les personnes de moins de 50 ans) - le 1er jour, trois médicaments sont administrés par voie intraveineuse: Karmustin 100-200 mg / m 2, Vincristine 1,4 mg / m 2 et Cyclophosphamide 400 mg / m 2. De 1 à 7 jours inclus, deux médicaments sont pris par voie orale en comprimés: Melphalan à 8 mg / m 2 une fois par jour et Prednisolone à 40 mg / m 2 une fois par jour. Après 6 semaines, Karmustin est réintroduit à la même dose..

Si la chimiothérapie a été efficace, après la fin du cours, une transplantation de leurs propres cellules souches de la moelle osseuse est effectuée. Pour ce faire, lors de la ponction, la moelle osseuse est prélevée, les cellules souches en sont extraites et repiquées. De plus, entre les cours de chimiothérapie, pour maximiser la période de rémission, il est recommandé d'administrer par voie intramusculaire des préparations d'interféron alpha (Altevir, Intron A, Lifeferon, Rekolin, etc.) 3-6 millions d'unités 3 fois par semaine.

La chimiothérapie permet une rémission complète dans 40% des cas et partielle dans 50%. Cependant, même avec une rémission complète, la récidive du myélome se produit souvent, car la maladie est systémique et affecte un grand nombre de tissus.
En savoir plus sur la chimiothérapie

Thérapie symptomatique

La thérapie symptomatique vise à arrêter la douleur, à normaliser la concentration en calcium et la coagulation sanguine, ainsi qu'à éliminer l'insuffisance rénale et la compression des organes.

Pour soulager la douleur, les AINS et les antispasmodiques, le Spazgan, le Sedalgin, l'ibuprofène et l'indométhacine, sont d'abord utilisés. Si ces médicaments ne sont pas efficaces, alors pour le soulagement de la douleur, prenez une action centrale, telle que la codéine, le tramadol ou le prosidol. Pour augmenter l'effet des médicaments d'action centrale, vous pouvez ajouter des médicaments du groupe AINS. Et seulement si l'utilisation combinée des AINS et de l'action centrale n'est pas efficace, alors pour le soulagement de la douleur, recourir à des analgésiques narcotiques, tels que la morphine, l'omnopon, la buprénorphine, etc..

Pour éliminer l'hypercalcémie, des médicaments contenant de l'ibandronate de sodium, de la calcitonine, de la prednisone, de la vitamine D et du méthandrosténolol sont utilisés à des doses individuelles.

Pour maintenir la fonction rénale en cas d'insuffisance rénale, il est recommandé de prendre Hofitol, Retabolil, Prazosin et Furosemide en doses individuelles. Avec une augmentation marquée de la concentration d'urée sanguine dans le contexte d'une insuffisance rénale, une hémodialyse ou une plasmaphérèse est effectuée.

Nutrition du myélome

Myélome multiple (myélome): causes, signes et symptômes, diagnostic et traitement - vidéo

Espérance de vie et prévisions

Malheureusement, le pronostic du myélome est mauvais. En moyenne, la chimiothérapie associée à un traitement symptomatique peut obtenir une rémission de 2 à 3 ans chez presque tous les patients, augmentant ainsi l'espérance de vie de plus de 2 ans. Sans traitement, l'espérance de vie des patients atteints de myélome ne dépasse pas 2 ans.

En moyenne, l'espérance de vie avec un myélome pendant le traitement est de 2 à 5 ans, dans de rares cas, jusqu'à 10 ans, et sans traitement, moins de 2 ans. Une guérison complète avec une espérance de vie de plus de 10 ans n'est possible qu'avec une forme solitaire de myélome.

Myélome multiple (myélome): symptômes et pathogenèse de la maladie, pronostic et espérance de vie, avis des patients et recommandations du médecin - vidéo

Auteur: Nasedkina A.K. Spécialiste en recherche biomédicale.

Myélome - symptômes et pronostics de tous les stades de la maladie

La maladie de Rustitsky-Kalera ou myélome est une maladie oncologique du système circulatoire. Une caractéristique de la maladie est qu'en raison d'une tumeur maligne dans le sang, le nombre de plasmocytes (cellules produisant des immunoglobulines) augmente, ce qui commence à produire des immunoglobulines anormales (paraprotéines) en grand nombre.

Myélome multiple - qu'est-ce que c'est en termes simples?

La maladie à myélome multiple est une forme de myélome. Une tumeur qui affecte les plasmocytes dans cette maladie se produit dans la moelle osseuse. Statistiquement plus fréquent, le myélome des os de la colonne vertébrale, du crâne, du bassin, des côtes, de la poitrine et, plus rarement, des os tubulaires du corps. Les formations malignes (plasmacytomes) avec myélome multiple capturent plusieurs os et atteignent une taille de 10-12 cm de diamètre.

Les plasmocytes font partie intégrante du système immunitaire du corps. Ils produisent des anticorps spécifiques qui protègent contre une maladie spécifique (dont l'immunoglobuline doit être produite est provoquée par des cellules de mémoire spéciales). Les plasmocytes (cellules de plasmomyélome) affectés par la tumeur produisent de façon incontrôlée des immunoglobulines anormales (endommagées) qui ne sont pas en mesure de protéger le corps, mais s'accumulent dans certains organes et perturbent leur travail. De plus, le plasmacytome provoque:

  • une diminution du nombre de globules rouges, de plaquettes et de globules blancs;
  • immunodéficience accrue et vulnérabilité accrue à diverses infections;
  • une hématopoïèse altérée et une augmentation de la viscosité du sang;
  • violation du métabolisme des minéraux et des protéines;
  • l'apparition d'infiltrats dans d'autres organes, surtout souvent dans les reins;
  • changements pathologiques dans le tissu osseux dans la zone de la tumeur - l'os devient plus mince et détruit, et lorsque la tumeur se développe à travers elle, elle pénètre dans les tissus mous.

Causes du myélome

La maladie de Rustitsky-Kaler a été étudiée par les médecins, mais il n'y a pas de consensus sur les causes de son apparition dans les milieux médicaux. Il a été constaté que dans le corps d'une personne malade, des virus lymphatiques de type T ou B sont souvent présents, et puisque les plasmocytes sont formés à partir de lymphocytes B, toute violation de ce processus conduit à un dysfonctionnement et au début de la formation de pathoplasmacytes.

En plus de la version virale, il existe des preuves que le myélome peut être déclenché par une exposition aux radiations. Les médecins ont étudié les personnes blessées à Hiroshima et Nagasaki, dans la zone d'explosion de la centrale nucléaire de Tchernobyl. Il a été constaté que parmi ceux qui ont reçu une forte dose de rayonnement, un pourcentage élevé de cas de myélome et d'autres maladies affectant les systèmes circulatoire et lymphatique.

Parmi les facteurs négatifs qui augmentent le risque de développer un myélome, les médecins appellent:

  • le tabagisme - plus l'expérience du fumeur est longue et plus le nombre de cigarettes fumées est élevé, plus le risque est élevé;
  • immunodéficience;
  • exposition au corps de substances toxiques;
  • prédisposition génétique.

Myélome - Symptômes

Le myélome survient principalement dans la vieillesse, touchant à la fois les femmes et les hommes. Maladie de Rustitsky-Kalera - symptômes et tableau clinique observés chez les patients:

  • dommages aux systèmes hématopoïétique et osseux;
  • violation des processus métaboliques;
  • changements pathologiques dans le système urinaire.

Symptômes du myélome multiple:

  • les tout premiers signes de myélome sont des douleurs osseuses (dans la colonne vertébrale, la poitrine, les os du crâne), des fractures spontanées, une déformation osseuse et la présence de formations tumorales;
  • pneumonie fréquente et autres maladies provoquées par une diminution de l'immunité et une restriction des mouvements respiratoires causées par des changements dans les os de la poitrine;
  • changements dystrophiques dans les muscles du cœur, insuffisance cardiaque;
  • hypertrophie de la rate et du foie;
  • néphropathie myélomateuse - une violation dans les reins avec une augmentation caractéristique des protéines dans l'urine, passant à une insuffisance rénale;
  • anémie normochromique - une diminution du nombre de globules rouges et du taux d'hémoglobine;
  • hypercalcémie - une quantité accrue de calcium dans le plasma et l'urine, cette condition est très dangereuse, ses symptômes sont des vomissements, des nausées, de la somnolence, une altération du fonctionnement de l'appareil vestibulaire, des pathologies mentales;
  • diminution du niveau d'immunoglobuline normale;
  • troubles de l'hématopoïèse - saignement des muqueuses, apparition d'ecchymoses, spasmes des artères de la phalange, diathèse hémorragique;
  • paresthésie ("chair de poule"), maux de tête, somnolence, se transformer en stupeur, convulsions, vertiges, surdité, essoufflement;
  • dans les derniers stades - perte de poids, fièvre, anémie sévère.

Formes de myélome

Selon la classification anatomique clinique, le myélome se présente sous les formes suivantes:

  • myélome solitaire - avec un foyer tumoral dans l'os ou le ganglion lymphatique;
  • myélome multiple (généralisé) - avec formation de plusieurs foyers tumoraux.

De plus, le myélome multiple peut être:

  • diffuse - dans ce cas, les formations pathologiques n'ont pas de frontières, mais imprègnent toute la structure de la moelle osseuse;
  • multifocale - le plasmacytome de l'os se développe dans des zones limitées et, en outre, des tumeurs peuvent survenir dans les ganglions lymphatiques, la rate.
  • focale diffuse - combinant les signes de diffuse et multiple.

Myélome - stades

Les médecins subdivisent trois stades du myélome multiple, le deuxième stade est transitoire, lorsque les indicateurs sont plus élevés que dans le premier, mais inférieurs au troisième (le plus sévère):

  1. Le premier stade est caractérisé par une hémoglobine réduite à 100 g / l, un taux de calcium normal, une faible concentration de paraprotéines et de protéine Bens-Jones, une lésion tumorale de 0,6 kg / m², un manque d'ostéoporose, une déformation osseuse.
  2. Le troisième stade est caractérisé par une hémoglobine réduite à 85 g / l et moins, une concentration en calcium sanguin supérieure à 12 mg pour 100 ml, plusieurs tumeurs, une concentration élevée de paraprotéines et de protéine Bens-Jones, la taille totale de la tumeur de 1,2 kg / m² ou plus, évidente signes d'ostéoporose.

Complications du myélome

Pour le myélome multiple, les complications associées à l'activité destructrice de la tumeur sont caractéristiques:

  • douleur intense et destruction osseuse (fractures);
  • insuffisance rénale avec nécessité d'hémodialyse;
  • maladies infectieuses persistantes;
  • anémie transfusionnelle grave.

Myélome - Diagnostic

Avec un diagnostic de myélome, le diagnostic différentiel est difficile, surtout dans les cas où il n'y a pas de foyers tumoraux évidents. Un examen d'un patient chez lequel un diagnostic de myélome est suspecté est effectué par un hématologue qui effectue d'abord une enquête et découvre la présence ou l'absence de signes tels que douleurs osseuses, saignements et maladies infectieuses fréquentes. De plus, des études supplémentaires sont assignées pour clarifier le diagnostic, sa forme et son degré:

  • analyse générale du sang et de l'urine;
  • Radiographie de la poitrine et du squelette;
  • Tomodensitométrie;
  • chimie sanguine;
  • coagulogramme;
  • étude de la quantité de paraprotéines dans le sang et l'urine;
  • biopsie de moelle osseuse;
  • Etude Mancini sur la détermination des immunoglobulines.

Myélome - un test sanguin

Si un diagnostic de myélome est suspecté, le médecin prescrit des analyses sanguines générales et biochimiques. Les indicateurs suivants sont caractéristiques de la maladie:

  • hémoglobine - moins de 100 g / l;
  • érythrocytes - moins de 3,7 t / l (femmes), moins de 4,0 t / l (hommes);
  • plaquettes - moins de 180 g / l;
  • globules blancs - moins de 4,0 g / l;
  • ESR - plus de 60 mm par heure;
  • protéines - 90 g / l et plus;
  • albumine - 35 g / l et moins;
  • urée - 6,4 mmol / l et plus;
  • calcium - 2,65 mmol / l et plus.

Myélome - rayons X

La phase la plus importante de l'étude dans le myélome est la radiographie. Le diagnostic de myélome multiple par radiographie peut être entièrement confirmé ou remis en question. Les lésions tumorales aux rayons X sont clairement visibles et, en outre, le médecin a la possibilité d'évaluer le degré de dommage et de déformation du tissu osseux. Les lésions diffuses aux rayons X sont plus difficiles à détecter, votre médecin peut donc avoir besoin de méthodes supplémentaires.

Myélome - traitement

Actuellement, une approche globale est utilisée pour traiter le myélome, avec l'utilisation prédominante de médicaments dans diverses combinaisons. Un traitement chirurgical est nécessaire pour réparer les vertèbres en raison de leur destruction. Myélome multiple - le traitement médicamenteux comprend:

  • une thérapie ciblée qui stimule la synthèse de protéines qui combattent les paraprotéines;
  • chimiothérapie qui inhibe la croissance des cellules cancéreuses et les tue;
  • immunothérapie visant à stimuler sa propre immunité;
  • corticothérapie, améliorant le traitement principal;
  • traitement avec des bisphosphonates qui renforcent le tissu osseux;
  • thérapie analgésique visant à réduire la douleur.

Myélome - Recommandations cliniques

Malheureusement, il est impossible de se remettre complètement d'un myélome, la thérapie vise à prolonger la vie. Pour ce faire, vous devez suivre certaines règles. Diagnostic du myélome - recommandations des médecins:

  1. Suivez attentivement le traitement prescrit par votre médecin.
  2. Renforcez l'immunité non seulement avec des médicaments, mais aussi avec des promenades, des procédures d'eau, des bains de soleil (en utilisant des écrans solaires et pendant une activité solaire minimale - le matin et le soir).
  3. Pour vous protéger contre l'infection - respectez les règles d'hygiène personnelle, évitez les endroits bondés, lavez-vous les mains avant de prendre des médicaments, avant de manger.
  4. Ne marchez pas pieds nus, car en raison des dommages aux nerfs périphériques, il est facile de se blesser et de ne pas le remarquer.
  5. Gardez une trace des niveaux de sucre dans les aliments, car certains médicaments contribuent au diabète.
  6. Maintenez une attitude positive, car les émotions positives sont essentielles à l'évolution de la maladie.

Chimiothérapie du myélome multiple

La chimiothérapie du myélome peut être effectuée avec un ou plusieurs médicaments. Cette méthode de traitement permet d'obtenir une rémission complète dans environ 40% des cas, partielle dans 50%, cependant, les rechutes de la maladie se produisent très souvent, car la maladie affecte de nombreux organes et tissus. Plasmocytome - traitement par chimiothérapie:

  1. Au premier stade du traitement, la chimiothérapie prescrite par le médecin sous forme de comprimés ou d'injections est prise selon le schéma.
  2. Dans la deuxième étape, si la chimiothérapie est efficace, les cellules souches de la moelle osseuse sont transplantées - une ponction est effectuée, les cellules souches sont isolées et elles sont replantées.
  3. Entre les cours de chimiothérapie, effectuer un traitement avec des médicaments à interféron alpha - pour maximiser la rémission.

Myélome multiple - pronostic

Malheureusement, avec un diagnostic de myélome, le pronostic est décevant - les médecins ne peuvent que prolonger les périodes de rémission. Souvent, les patients atteints de myélome meurent de pneumonie, d'hémorragie mortelle causée par des troubles de la coagulation, de fractures, d'insuffisance rénale, de thromboembolie. Un bon facteur pronostique est le jeune âge et le premier stade de la maladie, le pire pronostic est chez les personnes de plus de 65 ans souffrant de maladies concomitantes des reins et d'autres organes, de tumeurs multiples.

Myélome multiple - espérance de vie:

  • 1-2 ans - sans traitement;
  • jusqu'à 5 ans - l'espérance de vie moyenne pour le myélome pour les personnes sous traitement;
  • jusqu'à 10 ans - espérance de vie avec une bonne réaction à la chimiothérapie et aux maladies au stade doux;
  • plus de 10 ans, seuls les patients atteints d'un foyer tumoral enlevé avec succès par les médecins peuvent vivre.

Il Est Important D'Être Conscient De Vascularite