Qu'est-ce que la leucoencéphalopathie cérébrale: types, diagnostic et traitement

La leucoencéphalopathie cérébrale est une pathologie dans laquelle il y a une lésion de la substance blanche, provoquant la démence. Il existe plusieurs formes nosologiques causées par diverses raisons. Leur présence est commune à la leucoencéphalopathie..

Peut provoquer une maladie:

  • virus;
  • pathologies vasculaires;
  • apport insuffisant d'oxygène au cerveau.

Autres noms de la maladie: encéphalopathie, maladie de Binswanger. La pathologie a été décrite pour la première fois à la fin du XIXe siècle par le psychiatre allemand Otto Binswanger, qui l'a nommée en son honneur. À partir de cet article, vous découvrirez ce que c'est, quelles sont les causes de la maladie, comment elle se manifeste, est diagnostiquée et traitée..

Classification

Il existe plusieurs types de leucoencéphalopathie.

Petite focale

Il s'agit d'une leucoencéphalopathie d'origine vasculaire, qui est une pathologie chronique qui se développe dans un contexte de haute pression. Autres noms: leucoencéphalopathie vasculaire progressive, encéphalopathie athérosclérotique sous-corticale.

Les mêmes manifestations cliniques avec une petite leucoencéphalopathie focale ont une encéphalopathie circulatoire - une lésion diffuse lentement progressive des vaisseaux cérébraux. Auparavant, cette maladie était incluse dans la CIM-10, maintenant elle y est absente..

Le plus souvent, une petite leucoencéphalopathie focale est diagnostiquée chez les hommes de plus de 55 ans qui ont une prédisposition génétique au développement de cette maladie.

Le groupe à risque comprend les patients souffrant de pathologies telles que:

  • l'athérosclérose (les plaques de cholestérol obstruent la lumière vasculaire, entraînant une violation de l'apport sanguin au cerveau);
  • diabète sucré (avec cette pathologie, le sang s'épaissit, son débit ralentit);
  • pathologies congénitales et acquises de la colonne vertébrale, dans lesquelles il y a une détérioration de l'apport sanguin au cerveau;
  • obésité;
  • alcoolisme;
  • dépendance à la nicotine.

Des erreurs dans l'alimentation et un mode de vie hypodynamique conduisent également au développement d'une pathologie..

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

Il s'agit de la forme la plus dangereuse de développement de la maladie, qui provoque souvent une issue fatale. La pathologie est de nature virale..

Son agent causal est le poliomavirus humain 2. Ce virus est observé dans 80% de la population humaine, mais la maladie se développe chez les patients atteints d'immunodéficience primaire et secondaire. Leurs virus, pénétrant dans le corps, affaiblissent encore plus le système immunitaire.

La leucoencéphalopathie multifocale progressive est diagnostiquée chez 5% des patients séropositifs et chez la moitié des patients atteints du SIDA. Auparavant, la leucoencéphalopathie multifocale progressive était encore plus courante, mais en raison de la multithérapie, la prévalence de cette forme a diminué. Le tableau clinique de la pathologie est polymorphe.

La maladie se manifeste par des symptômes tels que:

  • parésie périphérique et paralysie;
  • hémianopsie unilatérale;
  • syndrome de stupeur;
  • défaut de personnalité;
  • défaite de FMN;
  • syndromes extrapyramidaux.

Les troubles du système nerveux central peuvent varier considérablement d'un dysfonctionnement léger à une démence sévère. Des troubles de la parole, une perte de vision complète peuvent être observés. Souvent, les patients développent des troubles graves du système musculo-squelettique, qui entraînent une perte de capacité de travail et une invalidité.

Le groupe à risque comprend les catégories de citoyens suivantes:

  • les patients atteints du VIH et du SIDA;
  • recevoir un traitement avec des anticorps monoclonaux (ils sont prescrits pour les maladies auto-immunes, les maladies oncologiques);
  • subir une greffe d'organes internes et prendre des immunosuppresseurs afin de prévenir leur rejet;
  • souffrant de granulome malin.

Forme périventriculaire (focale)

Il se développe à la suite d'une famine chronique en oxygène et d'une violation de l'apport sanguin au cerveau. Les sites ischémiques sont situés non seulement dans la matière blanche, mais aussi dans la matière grise.

Les foyers pathologiques sont généralement localisés dans le cervelet, le tronc cérébral et la partie frontale du cortex cérébral. Toutes ces structures cérébrales sont responsables du mouvement, par conséquent, avec le développement de cette forme de pathologie, des troubles moteurs sont observés.

Cette forme de leucoencéphalopathie se développe chez les enfants qui ont des pathologies accompagnées d'hypoxie pendant l'accouchement et dans les quelques jours suivant la naissance. Cette pathologie est également appelée «leucomalacation périventriculaire», en règle générale, elle provoque une paralysie cérébrale.

Leucoencéphalopathie avec une substance blanche en voie de disparition

Il est diagnostiqué chez les enfants. Les premiers symptômes de pathologie sont observés chez les patients âgés de 2 à 6 ans. Il apparaît en raison d'une mutation génétique..

Les patients ont noté:

  • altération de la coordination des mouvements associés aux dommages au cervelet;
  • parésie des bras et des jambes;
  • troubles de la mémoire, diminution des performances mentales et autres troubles cognitifs;
  • atrophie du nerf optique;
  • crises d'épilepsie.

Les enfants de moins d'un an ont des problèmes d'alimentation, des vomissements, de la fièvre, un retard mental, une irritabilité excessive, une augmentation du tonus musculaire des bras et des jambes, des crampes, une apnée nocturne, un coma.

Image clinique

Habituellement, les symptômes de la leucoencéphalopathie augmentent progressivement. Au début de la maladie, le patient peut être distrait, maladroit, indifférent à ce qui se passe. Il devient en larmes, avec des difficultés à prononcer des mots difficiles, sa performance mentale baisse.

Au fil du temps, les problèmes de sommeil se manifestent, le tonus musculaire augmente, le patient devient irritable, il a des mouvements oculaires involontaires et des acouphènes apparaissent.

Si vous ne commencez pas à traiter la leucoencéphalopathie à ce stade, mais qu'elle progresse: une psychonévrose, une démence sévère et des convulsions se produisent.

Les principaux symptômes de la maladie sont les écarts suivants:

  • troubles moteurs, qui se manifestent par une mauvaise coordination des mouvements, une faiblesse des bras et des jambes;
  • il peut y avoir une paralysie unilatérale des bras ou des jambes;
  • troubles de la parole et de la vue (scotome, hémianopsie);
  • engourdissement de diverses parties du corps;
  • violation de la déglutition;
  • incontinence urinaire;
  • crise d'épilepsie;
  • affaiblissement de l'intelligence et légère démence;
  • la nausée;
  • maux de tête.

Tous les signes de dommages au système nerveux progressent très rapidement. Le patient peut avoir une fausse paralysie bulbaire, ainsi que le syndrome de Parkinson, qui se manifeste par une altération de la marche, de l'écriture, des tremblements corporels.

Presque chaque patient a un affaiblissement de la mémoire et de l'intelligence, une instabilité lors du changement de position corporelle ou de la marche.

Habituellement, les gens ne comprennent pas qu’ils sont malades, et les parents les amènent donc souvent chez le médecin.

Diagnostique

Pour établir un diagnostic de leucoencéphalopathie, le médecin prescrira un examen complet. Seront nécessaires:

  • examen par un neurologue;
  • analyse sanguine générale;
  • test sanguin pour le contenu de stupéfiants, de psychotropes et d'alcool;
  • l'imagerie par résonance magnétique et la tomodensitométrie, qui peuvent identifier les foyers pathologiques dans le cerveau;
  • l'électroencéphalographie cérébrale, qui montrera une diminution de son activité;
  • Échographie Doppler, qui vous permet de détecter une violation de la circulation sanguine dans les vaisseaux;
  • PCR pour détecter l'agent pathogène de l'ADN dans le cerveau;
  • biopsie cérébrale;
  • ponction vertébrale, qui montre une concentration accrue de protéines dans le liquide céphalorachidien.

Dans le cas où le médecin soupçonne qu'une infection virale est au cœur de la leucoencéphalopathie, il nomme le patient en microscopie électronique, qui détectera les particules pathogènes dans le tissu cérébral.

Grâce à l'analyse immunocytochimique, il est possible de détecter des antigènes du micro-organisme. Dans une telle évolution de la maladie, une pléocytose lymphocytaire est observée dans le liquide céphalorachidien.

Des tests pour l'état psychologique, la mémoire et la coordination des mouvements aident également au diagnostic..

Le diagnostic différentiel est effectué avec des maladies telles que:

  • toxoplasmose;
  • cryptococcose;
  • Démence liée au VIH
  • leucodystrophie;
  • lymphome du système nerveux central;
  • panencéphalite sclérosante subaiguë;
  • sclérose en plaques.

Thérapie

La leucoencéphalopathie est une maladie incurable. Mais vous devez absolument vous rendre à l'hôpital pour la sélection des médicaments. Le but de la thérapie est de ralentir la progression de la maladie et d'activer les fonctions cérébrales.

Le traitement de la leucoencéphalopathie est complexe, symptomatique et étiotrope. Dans chaque cas, il est sélectionné individuellement.

Votre médecin peut vous prescrire les médicaments suivants:

  • les médicaments qui améliorent la circulation cérébrale (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • stimulants neurométaboliques (Fezam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin);
  • angioprotecteurs (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • les multivitamines, qui comprennent les vitamines B, le rétinol et le tocophérol;
  • des adaptogènes tels que l'extrait d'aloès, l'humeur vitreuse;
  • les glucocorticostéroïdes, qui aident à arrêter le processus inflammatoire (Prednisolone, Dexamethasone);
  • antidépresseurs (fluoxétine);
  • anticoagulants pour réduire le risque de thrombose (héparine, warfarine);
  • avec la nature virale de la maladie, Zovirax, Cycloferon, Viferon sont prescrits.
  • physiothérapie;
  • réflexologie;
  • acupuncture;
  • exercices de respiration;
  • homéopathie;
  • phytothérapie;
  • massage du col;
  • thérapie manuelle.

La difficulté de la thérapie est que de nombreux médicaments antiviraux et anti-inflammatoires ne pénètrent pas dans le BBB, par conséquent, n'affectent pas les foyers pathologiques.

Pronostic de la leucoencéphalopathie

Actuellement, la pathologie est incurable et toujours fatale. Le nombre de personnes atteintes de leucoencéphalopathie dépend du début ou non du traitement antiviral.

Lorsque le traitement n'est pas effectué du tout, la durée de vie du patient ne dépasse pas six mois à compter de la date de détection d'une violation du cerveau.

Lors de la conduite d'un traitement antiviral, l'espérance de vie augmente à 1-1,5 ans.

Des cas de pathologie aiguë ont été notés, qui se sont soldés par la mort du patient un mois après son apparition.

La prévention

Il n'y a pas de prophylaxie spécifique pour la leucoencéphalopathie..

Pour réduire le risque de développer une pathologie, les règles suivantes doivent être respectées:

  • renforcez votre immunité en durcissant et en prenant des complexes vitamino-minéraux;
  • normalisez votre poids;
  • vivre un style de vie actif;
  • visiter régulièrement l'air frais;
  • cesser de consommer des drogues et de l'alcool;
  • arrêter de fumer;
  • Évitez les rapports sexuels accidentels;
  • en cas d'intimité accidentelle, utilisez un préservatif;
  • manger équilibré, les légumes et les fruits doivent prévaloir dans l'alimentation;
  • apprendre à faire face au stress;
  • allouer suffisamment de temps pour se détendre;
  • éviter un effort physique excessif;
  • en cas de diabète sucré, d'athérosclérose, d'hypertension artérielle, prendre les médicaments prescrits par un médecin pour compenser la maladie.

Toutes ces mesures minimiseront le risque de développer une leucoencéphalopathie. Si la maladie survient, vous devez consulter un médecin dès que possible et commencer un traitement qui contribuera à augmenter l'espérance de vie.

Types de leucoencéphalopathie, combien ils vivent, symptômes et traitement

Types de leucoencéphalopathie, combien ils vivent, symptômes et traitement

Les symptômes de la leucoencéphalopathie

  • Troubles de l'appareil de mouvement - pas de coordination du mouvement;
  • Faiblesse des membres;
  • Paralysie unilatérale des membres;
  • Violations de l'appareil vocal - scotome;
  • Déviations dans le travail de l'organe visuel - hémianopsie;
  • Engourdissement dans diverses parties du corps - engourdissement temporaire et permanent;
  • Fonction de déglutition altérée;
  • Incontinence urinaire par l'organe du système urinaire - la vessie;
  • Bouts d'épilepsie;
  • Diminution de la mémoire, ou sa perte partielle;
  • Diminution des capacités intellectuelles;
  • Démence partielle;
  • Nausée, qui dure un certain temps et peut provoquer un réflexe nauséeux;
  • Maux de tête, parfois très sévères.

Les symptômes de cette pathologie se développent soudainement et progressent à un rythme rapide, ce qui peut conduire le patient à de tels signes de la maladie:

  • Paralysie de type bulbaire;
  • Syndrome de Parkinson;
  • La démarche est cassée;
  • Des tremblements des mains se produisent;
  • Des signes de tremblement corporel apparaissent.

Les patients présentant de tels symptômes ne sont pas conscients de leur pathologie et de leurs lésions cérébrales.Par conséquent, il est nécessaire que les proches diagnostiquent rapidement ces personnes afin de savoir comment traiter la maladie.

Classification

Discirculatoire

La principale raison de l'apparition et du développement de petites leucoencéphalopathies focales d'origine vasculaire est les dommages aux vaisseaux cérébraux causés par l'hypertension, les traumatismes, l'apparition de plaques athérosclérotiques, les maladies endocriniennes et les maladies de la colonne vertébrale. La circulation sanguine est perturbée en raison de l'épaississement du sang et du blocage des vaisseaux sanguins. Le facteur de détérioration est l'alcoolisme et l'obésité. On pense que la maladie se développe en présence de facteurs héréditaires aggravants..

Cette pathologie est également appelée leucoencéphalopathie vasculaire progressive. Tout d'abord, de petits foyers de lésions vasculaires apparaissent, puis ils augmentent de taille, ce qui aggrave le patient. Au fil du temps, les signes de pathologie augmentent et sont visibles pour les autres. La mémoire s'aggrave, l'intelligence diminue, des troubles psycho-émotionnels se produisent.

L'encéphalopathie focale d'origine vasculaire est principalement observée chez l'homme après 55 ans. Auparavant, cette violation était incluse dans la liste de l'ICD, mais elle a ensuite été exclue..

Multifocale progressive

La principale caractéristique de ce type de violation est l'apparition d'un grand nombre de lésions. L'inflammation du polyomavirus humain 2 (polyomavirus JC) est provoquée. Il se trouve dans 80% des habitants du monde. Dans un état latent, vit dans le corps pendant plusieurs années, mais lorsque l'immunité affaiblie est activée et, pénétrant dans le système nerveux central, provoque une inflammation.

La lésion est souvent asymétrique. Les symptômes de la LMP comprennent la paralysie, la parésie, la raideur musculaire et les tremblements ressemblant à la maladie de Parkinson. Le visage prend l'apparence d'un masque. Perte de vision possible. Troubles cognitifs sévères, diminution de l'attention.

Périventriculaire

La leucopathie cérébrale chez un enfant est causée par une hypoxie survenue lors de l'accouchement. Les méthodes de diagnostic instrumentales vous permettent de voir les zones de mort des tissus, principalement près des ventricules cérébraux. Les fibres périventriculaires sont responsables de l'activité motrice et leurs dommages entraînent une paralysie cérébrale. Les foyers de lésion se produisent symétriquement, dans des cas particulièrement graves se trouvent dans toutes les zones centrales du cerveau. La défaite se caractérise par le passage de 3 étapes:

  • occurrence;
  • développement conduisant à des changements structurels;
  • formation de kystes ou de cicatrices.

La leucoencéphalopathie périventriculaire est caractérisée par 3 degrés de la maladie. Un degré modéré se caractérise par une légère gravité des symptômes. Ils passent généralement une semaine après la naissance. Pour un degré moyen, une augmentation de la pression intracrânienne est caractéristique, des convulsions se produisent. Avec un enfant sévère est dans le coma.

Le traitement comprend le massage, la physiothérapie, des exercices spéciaux.

Leucoencéphalopathie avec une substance blanche en voie de disparition

La principale cause de cette maladie sont les mutations génétiques qui inhibent la synthèse des protéines. Apparaît le plus souvent chez les enfants, principalement entre deux et six ans. Les facteurs provoquants comprennent un stress mental intense causé par un traumatisme ou une maladie grave..

Mesures préventives

Il n'y a pas de traitement spécial contre la leucoencéphalopathie. Mais le risque de développer la maladie peut être réduit au minimum. Pour ce faire, vous devez suivre certaines règles:

  • prendre des complexes minéraux, renforcer l'immunité aidera à réduire l'activité des microbes nocifs, le cas échéant;
  • le contrôle du poids;
  • exclusion de la vie de mauvaises habitudes;
  • séjour régulier au grand air;
  • régime équilibré;
  • médicaments en temps opportun.

Étant donné que la démence est causée par une lésion virale de la tête, le traitement visera directement à supprimer les symptômes de la maladie. La difficulté à ce stade du traitement peut résider à surmonter la soi-disant barrière hémato-encéphalique. Pour qu'un médicament passe cette barrière, il doit être bien soluble dans les graisses..

Cependant, à l'heure actuelle, de nombreux agents antiviraux sont considérés comme solubles dans l'eau, et il est donc difficile de les utiliser. Pendant des décennies, les experts ont testé différents types de médicaments, la liste est longue et cela n'a aucun sens de l'énumérer, dans chaque cas, le médicament est sélectionné individuellement.

L'étiologie de la survenue de la maladie de Binswanger et sa forme

L'origine est associée à une augmentation régulière de la pression artérielle. Le plus souvent, cela se produit chez les patients âgés qui ont des fluctuations de pression pendant la journée. La maladie de Binswanger est rarement diagnostiquée en l'absence de ces troubles. De plus, une angiopathie cérébrale ou amyloïde et d'autres pathologies vasculaires conduisent à la maladie..

Les premiers signes de pathologie sous-corticale se trouvent à l'âge de 55-60 ans. Cependant, ceux qui sont génétiquement prédisposés à la maladie de Binswanger, les symptômes de la démence se produisent même chez les jeunes.

Ceux qui sont à risque et qui peuvent souffrir de leucoencéphalopathie devraient découvrir de quoi il s'agit. La destruction de la substance blanche se produit en raison d'une diminution des lacunes et d'une augmentation de l'épaisseur des vaisseaux du cerveau. Cela entraîne une détérioration de l'apport sanguin et une atrophie progressive de la substance blanche. Des hémorragies, des phoques s'y produisent. Le cerveau avec la disparition de la substance blanche se remplit de liquide.

Le code de maladie de la CIM 10 est défini comme I67.3. Lors de la description du tableau clinique, les formes de pathologie sont indiquées: petite focale, multifocale progressive, périventriculaire, leucoencéphalopathie avec disparition d'une substance blanche.

Thérapie d'entretien

Il est impossible de se remettre complètement de cette pathologie, par conséquent, toute mesure thérapeutique visera à contenir le processus pathologique et à normaliser les fonctions des structures sous-corticales du cerveau..

Étant donné que la démence vasculaire dans la plupart des cas est le résultat d'une lésion virale des structures cérébrales, le traitement devrait principalement viser à supprimer le foyer viral.

La difficulté à ce stade peut être de surmonter la barrière hémato-encéphalique, à travers laquelle les substances médicinales nécessaires ne peuvent pas pénétrer..

Pour qu'un médicament passe cette barrière, il doit être de structure lipophile (liposoluble).

Aujourd'hui, malheureusement, la plupart des antiviraux sont solubles dans l'eau, ce qui crée des difficultés dans leur utilisation.

Au fil des ans, divers médicaments ont été testés par des professionnels de la santé avec divers degrés d'efficacité..

La liste de ces médicaments comprend:

  • l'acyclovir;
  • peptide T;
  • dexaméthasone;
  • l'héparine;
  • les interférons;
  • le cidofovir;
  • topotécan.

Le cidofovir, administré par voie intraveineuse, est capable d'améliorer l'activité cérébrale.

Le médicament cytarabine est bien établi. Avec son aide, il est possible de stabiliser l'état du patient et d'améliorer son bien-être général..

Si la maladie est apparue dans le contexte d'une infection par le VIH, un traitement antirétroviral doit être administré (ziprasidone, mirtazipim, olanzapim).

Pronostic de la leucoencéphalopathie

La durée de leur vie avec la leucoencéphalopathie dépend du stade auquel le traitement de soutien a été commencé et du degré de lésions cérébrales. Il est impossible de se remettre de l'une de ces formes de la maladie. Le processus pathologique conduit toujours à la mort du patient. Si aucun traitement antiviral n'est effectué, le patient ne vivra pas plus de six mois à partir du moment où des violations dans le tissu cérébral blanc ont été détectées.

En suivant les recommandations du médecin et en utilisant les médicaments prescrits, vous pouvez augmenter légèrement votre espérance de vie. Si le patient boit régulièrement tous les médicaments, il vivra un peu plus d'un an à partir du moment où le diagnostic a été posé.

Il y a des cas où des personnes sont décédées dans le mois suivant le début du développement de la pathologie. Cela peut se produire pendant son cours aigu..

Symptômes

Les symptômes des processus pathologiques se développent sur plusieurs années et peuvent se produire de deux manières:

  • En constante évolution, avec une complexité toujours croissante.
  • Pendant la période de progression des changements pathologiques, de longues périodes de stabilisation sont observées sans détérioration de la santé du patient.

Le tableau clinique de la maladie dépend directement de la localisation du processus pathologique dans le cerveau et de son type

En règle générale, une aggravation des symptômes est observée avec une pression artérielle élevée pendant une longue période..

Au stade initial, le tableau clinique de la leucoencéphalopathie se caractérise par:

  • diminution des performances mentales;
  • faiblesse dans les membres;
  • distraction;
  • ralentir la réaction;
  • apathie;
  • larmoiement;
  • maladresse.

De plus, le sommeil est perturbé, le tonus musculaire augmente, une personne devient irritable, sujette à des états dépressifs, un sentiment de peur, des phobies.

Parfois, il y a une diminution de la vision, des maux de tête, pire pendant les éternuements ou la toux.

En conséquence, le patient devient complètement impuissant, sujet aux attaques épiprotiques, incapable de se soigner, de contrôler la vidange intestinale et vésicale.

Le plus souvent, les symptômes se manifestent comme:

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perte de mémoire, diminution de l'attention, changement brutal d'humeur, inhibition de la pensée - observés chez 70 à 90% des patients; discours incohérent et perturbé, prononciation anormale - 40%; mouvements lents et perturbés - 50%; faiblesse d'un côté du corps - 40%; violation du réflexe de déglutition - 30%; incontinence urinaire - 25%; démence - 90%

Les troubles mentaux

Avec la leucoencéphalopathie vasculaire chez les patients, des troubles mentaux sont observés, exprimés comme:

  • En violation de la mémoire. Une personne devient incapable de se souvenir de nouvelles informations, de reproduire des événements passés et leur séquence, perd des connaissances et des compétences acquises précédemment.
  • Les violations des capacités intellectuelles comprennent une capacité réduite à analyser les événements quotidiens, à mettre en évidence les plus importants et à prévoir leur développement ultérieur. Une personne en grande difficulté souffre de nouvelles conditions de vie possibles.
  • Violation de l'attention, sous forme d'un rétrécissement de son volume, incapacité à focaliser la vision sur plusieurs objets et à passer d'un sujet à un autre.
  • Les troubles du langage sont directement liés à la difficulté de se souvenir des noms, noms de famille de connaissances, noms divers. En conséquence, le discours devient lent, brouillé, marqué par une pauvreté marquée.

Les troubles de la mémoire et de l'attention entraînent une perte complète de l'orientation d'une personne dans le temps et l'espace. La manifestation des changements de personnalité dépend directement de la gravité de la démence et a une grande variété

La manifestation des changements de personnalité dépend directement de la gravité de la démence et a une grande variété.

Le développement de fonctionnalités optionnelles est observé dans 70 à 80% des cas. Ils se caractérisent par la confusion, les troubles délirants, la dépression, les troubles anxieux, le comportement psychopathique.

La symptomatologie de la démence dépend de son type:

  • effroyable. Elle se caractérise par une diminution de la mémoire et un ralentissement des réactions psychomotrices. Aussi, l'incapacité d'acquérir de nouvelles connaissances avec la préservation à long terme en mémoire des compétences amenées à l'automatisme. Pour les patients, les tâches ménagères ne sont pas difficiles, cependant, une activité professionnelle complexe ne leur convient pas. Une personne critique son état (oubli, paresse, etc.) et la vit durement;
  • amnésique. Le patient est incapable de se souvenir de ce qui se passe, cependant, le passé se souvient assez bien;
  • la démence pseudo-paralytique se caractérise par une bonne humeur constante du patient, des troubles mineurs de la mémoire, une diminution prononcée de l'autocritique.

Les manifestations cliniques de la démence varient considérablement.

Classification de la leucoencéphalopathie

Dans la pratique médicale, il est de coutume de distinguer plusieurs formes de cette pathologie.

  1. Petite leucoencéphalopathie focale d'origine vasculaire. Cette condition est chronique, elle se caractérise par une lente destruction des cellules cérébrales. Les personnes à risque sont celles qui ont franchi la ligne des 58 ans. La cause de ce phénomène est considérée comme une prédisposition héréditaire. De plus, une petite leucoencéphalopathie focale peut provoquer une hypertension chronique. La conséquence de la maladie est la démence et la mort du patient..
  2. Leucoencéphalopathie multifocale progressive. Ce type de maladie est aigu et a une origine virale. En raison de sa faible immunité, la substance blanche a la propriété de se liquéfier, ce qui, bien sûr, conduit à des processus irréversibles dans le cortex cérébral. La pathologie est capable de se développer rapidement, car la leucoencéphalopathie multifocale se manifeste dans le contexte d'une maladie somatique.
  3. Leucoencéphalopathie périventriculaire non spécifique. La maladie est exprimée par des lésions cérébrales dans le contexte d'une maladie ischémique. Le tronc du cortex cérébral est le plus souvent soumis à un processus pathologique. La maladie se développe en raison d'un manque d'oxygène et de la famine des vaisseaux sanguins du cerveau, cette forme est localisée dans le cervelet.Par conséquent, en présence de la maladie, les troubles moteurs sont principalement détectés. Si la maladie a été détectée chez un enfant, elle provoque une paralysie cérébrale. Habituellement, un bébé contracte une maladie à la naissance à la suite d'une blessure à la naissance.

Panneaux

Les manifestations du processus pathologique dépendent directement de la localisation du foyer de la lésion et de sa variété. Initialement, les symptômes ne sont pas particulièrement prononcés. Les patients ressentent une faiblesse générale et une déficience mentale au milieu d'une fatigue rapide, mais attribuent souvent les symptômes à la fatigue.

Les manifestations neuropsychiatriques se produisent de différentes manières chez chacun. Dans certains cas, le processus prend 2-3 jours et dans d'autres 2-3 semaines. Vous pouvez détecter indépendamment la présence de leucoencéphalopathie, en vous concentrant sur ses signes les plus élémentaires:

  • La survenue de crises d'épilepsie;
  • Augmentation des attaques de maux de tête;
  • Défaillances dans la coordination des mouvements;
  • Développement de défauts d'élocution;
  • Diminution des capacités motrices;
  • Déficience visuelle;
  • Diminution de la sensibilité;
  • Oppression de conscience;
  • Des explosions d'émotions fréquentes;
  • Diminution de l'activité mentale;
  • Difficulté à avaler en raison d'un mauvais réflexe de déglutition.

Il y a eu des situations où des spécialistes ont diagnostiqué des lésions uniquement dans la moelle épinière. Dans ce cas, les patients présentaient exclusivement des symptômes vertébraux associés à un trouble du système musculo-squelettique. La déficience cognitive était principalement absente..

Raisons de la formation

Des changements pathologiques dans le cerveau caractéristiques de la leucoencéphalopathie classique se produisent lors de l'infection initiale ou de la réactivation du poliomavirus humain de type 2 dans le corps. La principale condition de la formation de la maladie est une diminution de l'immunité. Normalement, les systèmes de défense de l'organisme ne permettent pas au virus de montrer ses propriétés.Par conséquent, l'agent infectieux sous une forme inactive est stocké dans les reins, la rate et d'autres organes. En cas d'immunodéficience, le polyomavirus est activé comme une infection opportuniste.

D'autres types de maladie sont associés à une altération des fonctions du système cardiovasculaire. Ainsi, la leucoencéphalopathie vasculaire est une maladie dégénérative du cerveau, caractérisée par une lésion progressive de la matière blanche et grise dans le contexte d'une altération du flux sanguin. Il s'agit d'une pathologie distincte qui peut être attribuée aux types d'encéphalopathie discirculatoire.

Raisons de l'activation du virus:

  1. Infection par le virus de l'immunodéficience humaine. Les virus détruisent progressivement un grand nombre de cellules immunocompétentes, ce qui perturbe le mécanisme de confinement des agents infectieux opportunistes. La leucoencéphalopathie diffuse est diagnostiquée chez 5% des personnes atteintes du SIDA.
  2. Immunodéficience congénitale. Il s'agit du syndrome de Di Georgi, de l'ataxie-télangiectasie et d'autres pathologies héréditaires caractérisées par une immunité réduite et des anomalies congénitales. Avec cette étiologie, la leucoencéphalopathie est souvent détectée chez les enfants.
  3. Violation des fonctions hématopoïétiques et immunitaires dans les hémoblastoses. Les maladies oncologiques de la moelle osseuse et d'autres structures qui forment les composants du système immunitaire augmentent le risque de processus de démyélinisation.
  4. Les troubles auto-immunes sont des maladies dans lesquelles les systèmes de défense de l'organisme commencent à attaquer les tissus sains. La maladie survient chez des patients souffrant de lupus érythémateux disséminé, de polyarthrite rhumatoïde et d'autres pathologies immunitaires. La leucoencéphalopathie auto-immune apparaît également avec un traitement immunosuppresseur agressif.

Ainsi, la formation de leucoencéphalopathie peut être due à une violation du contrôle immunitaire du corps ou à un apport sanguin insuffisant aux neurones..

Les informations sur les virus

La famille des polyomavirus (Polyomaviridae) a été décrite dans la seconde moitié du 20e siècle. Initialement, ces agents infectieux ont été trouvés chez les oiseaux et les mammifères, mais des scientifiques ultérieurs ont prouvé le danger de certains types de virus pour l'homme. Les poliomavirus peuvent non seulement affecter les structures du système nerveux, mais aussi augmenter le risque de croissance tumorale.

Types de virus cliniquement significatifs:

  • poliomavirus humain du premier type - affecte les reins et le système respiratoire, souvent activé après une transplantation d'organe;
  • polyomavirus humain du deuxième type - détruit les reins, la rate et la structure du cerveau, provoque une leucoencéphalopathie;
  • poliomavirus humain de type 5 - un pathogène associé à un type rare de cancer de la peau.

Jusqu'à 80% des personnes sont infectées par le virus dans l'enfance. La source d'infection peut être toute personne porteuse d'un poliomavirus ou d'une infection aiguë. Les agents pathogènes sont transmis par des gouttelettes aéroportées. Si l'immunodéficience ne se produit pas, les particules virales ne se manifestent en aucune façon et restent dans les tissus tout au long de la vie d'une personne.

Facteurs de risque

Les médecins connaissent les facteurs de risque de survenue de la maladie associée au mode de vie, aux antécédents individuels et familiaux des patients. Ces signes augmentent la probabilité du trouble, mais ne provoquent pas directement la formation d'une infection ou d'une maladie vasculaire directement.

Facteurs de risque clés:

  1. Médicament pour la sclérose en plaques. Dans le traitement de cette maladie démyélinisante, des médicaments sont parfois utilisés qui augmentent le risque d'activation du poliomavirus.
  2. Conditions pathologiques accompagnées d'un rétrécissement de la lumière des artères et de dommages à la choroïde. Il s'agit du dépôt de plaques graisseuses dans les vaisseaux sanguins (athérosclérose), de l'hypertension artérielle et des malformations congénitales.
  3. Transplantation d'organes suivie d'une thérapie immunosuppressive. La défense du corps s'affaiblit et l'infection commence à affecter le cerveau.
  4. Conditions auto-immunes et d'immunodéficience chez des proches parents du patient.
  5. Début tardif du traitement de l'infection à VIH et des anomalies congénitales.
  6. L'utilisation de la chimiothérapie pour le traitement du cancer. Les médicaments cytostatiques affectent négativement la fonction de la moelle osseuse rouge et réduisent l'immunité.

La détection rapide des facteurs de risque joue un rôle important dans la prévention des maladies.

Classification

Il existe plusieurs types de leucoencéphalopathie.

Petite focale

Il s'agit d'une leucoencéphalopathie d'origine vasculaire, qui est une pathologie chronique qui se développe dans un contexte de haute pression. Autres noms: leucoencéphalopathie vasculaire progressive, encéphalopathie athérosclérotique sous-corticale.

Les mêmes manifestations cliniques avec une petite leucoencéphalopathie focale ont une encéphalopathie circulatoire - une lésion diffuse lentement progressive des vaisseaux cérébraux. Auparavant, cette maladie était incluse dans la CIM-10, maintenant elle y est absente..

Le plus souvent, une petite leucoencéphalopathie focale est diagnostiquée chez les hommes de plus de 55 ans qui ont une prédisposition génétique au développement de cette maladie.

Le groupe à risque comprend les patients souffrant de pathologies telles que:

  • l'athérosclérose (les plaques de cholestérol obstruent la lumière vasculaire, entraînant une violation de l'apport sanguin au cerveau);
  • diabète sucré (avec cette pathologie, le sang s'épaissit, son débit ralentit);
  • pathologies congénitales et acquises de la colonne vertébrale, dans lesquelles il y a une détérioration de l'apport sanguin au cerveau;
  • obésité;
  • alcoolisme;
  • dépendance à la nicotine.

Des erreurs dans l'alimentation et un mode de vie hypodynamique conduisent également au développement d'une pathologie..

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

Il s'agit de la forme la plus dangereuse de développement de la maladie, qui provoque souvent une issue fatale. La pathologie est de nature virale..

Son agent causal est le poliomavirus humain 2. Ce virus est observé dans 80% de la population humaine, mais la maladie se développe chez les patients atteints d'immunodéficience primaire et secondaire. Leurs virus, pénétrant dans le corps, affaiblissent encore plus le système immunitaire.

La leucoencéphalopathie multifocale progressive est diagnostiquée chez 5% des patients séropositifs et chez la moitié des patients atteints du SIDA. Auparavant, la leucoencéphalopathie multifocale progressive était encore plus courante, mais en raison de la multithérapie, la prévalence de cette forme a diminué. Le tableau clinique de la pathologie est polymorphe.

La maladie se manifeste par des symptômes tels que:

  • parésie périphérique et paralysie;
  • hémianopsie unilatérale;
  • syndrome de stupeur;
  • défaut de personnalité;
  • défaite de FMN;
  • syndromes extrapyramidaux.

Les troubles du système nerveux central peuvent varier considérablement d'un dysfonctionnement léger à une démence sévère. Des troubles de la parole, une perte de vision complète peuvent être observés. Souvent, les patients développent des troubles graves du système musculo-squelettique, qui entraînent une perte de capacité de travail et une invalidité.

Le groupe à risque comprend les catégories de citoyens suivantes:

  • les patients atteints du VIH et du SIDA;
  • recevoir un traitement avec des anticorps monoclonaux (ils sont prescrits pour les maladies auto-immunes, les maladies oncologiques);
  • subir une greffe d'organes internes et prendre des immunosuppresseurs afin de prévenir leur rejet;
  • souffrant de granulome malin.

Forme périventriculaire (focale)

Il se développe à la suite d'une famine chronique en oxygène et d'une violation de l'apport sanguin au cerveau. Les sites ischémiques sont situés non seulement dans la matière blanche, mais aussi dans la matière grise.

Les foyers pathologiques sont généralement localisés dans le cervelet, le tronc cérébral et la partie frontale du cortex cérébral. Toutes ces structures cérébrales sont responsables du mouvement, par conséquent, avec le développement de cette forme de pathologie, des troubles moteurs sont observés.

Cette forme de leucoencéphalopathie se développe chez les enfants qui ont des pathologies accompagnées d'hypoxie pendant l'accouchement et dans les quelques jours suivant la naissance. Cette pathologie est également appelée «leucomalacation périventriculaire», en règle générale, elle provoque une paralysie cérébrale.

Leucoencéphalopathie avec une substance blanche en voie de disparition

Il est diagnostiqué chez les enfants. Les premiers symptômes de pathologie sont observés chez les patients âgés de 2 à 6 ans. Il apparaît en raison d'une mutation génétique..

Les patients ont noté:

  • altération de la coordination des mouvements associés aux dommages au cervelet;
  • parésie des bras et des jambes;
  • troubles de la mémoire, diminution des performances mentales et autres troubles cognitifs;
  • atrophie du nerf optique;
  • crises d'épilepsie.

Les enfants de moins d'un an ont des problèmes d'alimentation, des vomissements, de la fièvre, un retard mental, une irritabilité excessive, une augmentation du tonus musculaire des bras et des jambes, des crampes, une apnée nocturne, un coma.

Mesures préventives et pronostic à vie avec leucoencéphalopathie

Il n'y a pas de mesures spéciales pour la prévention de la leucoencéphalopathie.

  • Mode de vie sain
  • Traitement en temps opportun de toutes les pathologies du système vasculaire;
  • Culture de la nutrition et rejet des dépendances;
  • Stress adéquat sur le corps;
  • S'engager dans la prévention et le traitement des pathologies devenues provocatrices de leucoencéphalopathie.

Cette pathologie est incurable et le pronostic à vie dépend d'un diagnostic rapide et de la progression de la maladie..

Lors de la pharmacothérapie des virus - l'espérance de vie augmente de 12 à 18 mois civils.

Diagnostic de la maladie

Afin d'établir correctement le diagnostic et de déterminer la position de la maladie, il est nécessaire d'effectuer les mesures suivantes:

  • imagerie des hémisphères cérébraux;
  • consultation avec un neurologue spécialisé;
  • test sanguin détaillé;
  • électroencéphalographie;
  • biopsie de l'hémisphère cérébral;
  • l'imagerie par résonance magnétique (permet de différencier le type d'encéphalopathie discirculatoire);
  • ponction vertébrale;
  • PCR (amplification en chaîne par polymérase).

Si le médecin estime que le virus leucocytaire est à l'origine de la maladie, il nomme le patient en microscopie électronique. Lors d'une analyse immunocytochimique, des antigènes de micro-organismes peuvent être détectés. Divers tests de coordination des mouvements aident également à diagnostiquer la maladie..

Le diagnostic différentiel doit exclure de telles pathologies:

  • cryptococcose;
  • toxoplasmose;
  • VIH
  • sclérose en plaques;
  • lymphome du système nerveux.

L'IRM peut détecter divers foyers de la maladie dans la substance blanche. Ainsi, la maladie peut être détectée à un stade précoce, ne perdant ainsi pas un temps précieux

L'insidiosité de la maladie réside dans le fait qu'une personne peut vivre et ignorer sa présence, car les symptômes peuvent apparaître et disparaître pendant un certain temps, il est donc extrêmement important de procéder à un diagnostic en temps opportun

La PCR est référée aux méthodes de recherche en laboratoire, la technique permet de détecter l'ADN viral dans les cellules du cerveau. Cette méthode de diagnostic est populaire, car le contenu informatif de la procédure est d'au moins 95%. Grâce à la PCR, vous pouvez éviter la chirurgie - biopsies.

La ponction lombaire est également utilisée dans la pratique médicale, mais très rarement, en raison d'une petite quantité d'informations. Quelle méthode d'examen est préférable de choisir, seul le médecin traitant décide, en fonction de l'état général du patient.

Traitement

À ce jour, il n'y a aucun moyen d'empêcher la destruction de la substance blanche du système nerveux central. La raison principale est l'incapacité d'affecter l'inflammation. Les médicaments ne traversent pas la barrière hémato-encéphalique (une barrière naturelle entre le tissu cérébral et le sang).

La thérapie prescrite a un caractère global de soutien. Ses objectifs sont de ralentir le rythme de développement de la maladie, de normaliser l'état psycho-émotionnel d'une personne, de soulager les symptômes:

  1. Médicaments qui stimulent et normalisent la circulation sanguine - Actovegin, Cavinton.
  2. Médicaments nootropes - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Préparations destinées à la protection des vaisseaux sanguins - Curantil, Cinnarizine, Plavix.
  4. Moyens de protection contre les virus - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Médicaments d'hormone stéroïde - Dexamethasone.
  6. Médicaments de coagulation sanguine - Héparine, Fragmin.
  7. Antidépresseurs - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Complexes de vitamines avec vitamines A, B, E.
  9. Médicaments qui peuvent augmenter la résistance du corps aux effets néfastes sur l'environnement - extrait d'aloès, préparations de ginseng.

Le traitement comprend des médicaments homéopathiques, des plantes médicinales. De plus, le massage est effectué, principalement la zone du col, les méthodes physiothérapeutiques, la réflexologie, l'acupuncture.

Petite leucoencéphalopathie focale d'origine vasculaire: qu'est-ce que c'est, traitement

La leucoencéphalopathie cérébrale est une pathologie qui provoque la démence chez l'homme. Cette maladie a d'autres noms - encéphalopathie de Binswanger, encéphalopathie artérioscléreuse sous-corticale. La maladie affecte la substance blanche, le plus souvent elle se forme en raison d'une hypertension artérielle. Habituellement, le foyer de la maladie est localisé dans le tronc cérébral.

Il existe plusieurs formes de cette maladie, mais une chose les unit - la présence de leucoencéphalopathie, qui est mortelle à tout âge. Selon les statistiques, une maladie similaire survient plus souvent chez les personnes âgées, mais les cas d'identification de ce problème pendant la petite enfance ne sont pas exclus.

L'encéphalopathie est mortelle, elle présente des signes caractéristiques qui ne sont pas difficiles à déterminer.

Classification de la leucoencéphalopathie

Dans la pratique médicale, il est de coutume de distinguer plusieurs formes de cette pathologie.

  1. Petite leucoencéphalopathie focale d'origine vasculaire. Cette condition est chronique, elle se caractérise par une lente destruction des cellules cérébrales. Les personnes à risque sont celles qui ont franchi la ligne des 58 ans. La cause de ce phénomène est considérée comme une prédisposition héréditaire. De plus, une petite leucoencéphalopathie focale peut provoquer une hypertension chronique. La conséquence de la maladie est la démence et la mort du patient..
  2. Leucoencéphalopathie multifocale progressive. Ce type de maladie est aigu et a une origine virale. En raison de sa faible immunité, la substance blanche a la propriété de se liquéfier, ce qui, bien sûr, conduit à des processus irréversibles dans le cortex cérébral. La pathologie est capable de se développer rapidement, car la leucoencéphalopathie multifocale se manifeste dans le contexte d'une maladie somatique.
  3. Leucoencéphalopathie périventriculaire non spécifique. La maladie est exprimée par des lésions cérébrales dans le contexte d'une maladie ischémique. Le tronc du cortex cérébral est le plus souvent soumis à un processus pathologique. La maladie se développe en raison d'un manque d'oxygène et de la famine des vaisseaux sanguins du cerveau, cette forme est localisée dans le cervelet.Par conséquent, en présence de la maladie, les troubles moteurs sont principalement détectés. Si la maladie a été détectée chez un enfant, elle provoque une paralysie cérébrale. Habituellement, un bébé contracte une maladie à la naissance à la suite d'une blessure à la naissance.

Pour quelle raison la maladie peut-elle apparaître?

La genèse de la maladie peut varier selon la forme. Ainsi, la leucoencéphalopathie vasculaire du cerveau se manifeste en présence d'une hypertension artérielle persistante, ainsi qu'avec la participation de tels facteurs indésirables:

  • Diabète;
  • hypertension;
  • violation du système endocrinien;
  • prédisposition héréditaire;
  • athérosclérose sévère;
  • abus des habitudes.

Une leucoencéphalopathie périventriculaire légère peut survenir en cas de:

  • blessures à la naissance;
  • malformations congénitales;
  • déformation de la colonne vertébrale associée à un traumatisme ou à des changements liés à l'âge.

La leucoencéphalopathie multifocale du cerveau se manifeste dans le contexte d'un système immunitaire affaibli. La cause de cette condition est:

  • tuberculose;
  • Virus du SIDA;
  • tumeur maligne;
  • SIDA;
  • réception de produits chimiques;
  • prendre des antidépresseurs.

La leucoencéphalopathie vasculaire progressive est une forme sévère de la maladie, elle a une origine virale. Les bactéries pathogènes sont transportées par les leucocytes directement vers le système central et s'y propagent. Avec la disparition complète de la matière blanche, le cortex cérébral est complètement préservé. Le groupe à haut risque comprend:

  • Patients VIH
  • les personnes souffrant de granulome;
  • patients transplantés d'organes.

Il est difficile de dire combien de personnes vivent avec un diagnostic de leucoencéphalopathie. Un facteur fondamental ici est la rapidité avec laquelle la maladie a été détectée, le degré de lésion cérébrale et le traitement effectué..

Symptomatologie

Les symptômes de la pathologie sont assez divers, des processus irréversibles peuvent évoluer d'un dysfonctionnement léger à un problème plus grave.

Les symptômes focaux se manifestent par de graves troubles de l'élocution et même la cécité, et certains troubles du système moteur progressent et conduisent souvent à un handicap.

La nature des signes et leur gravité dépendent de la localisation de la maladie. Il existe des écarts de base par lesquels vous pouvez établir la présence de la maladie:

  • crampe à la tête;
  • trouble mental (anxiété);
  • état général de faiblesse;
  • la nausée;
  • démarche tremblante;
  • crampes
  • miction involontaire;
  • démence;
  • déficience visuelle;
  • discours lent.

La gravité des symptômes ci-dessus dépend du système immunitaire humain. Par exemple, chez les patients en mauvaise santé, la matière grise est plus affectée que chez les personnes ayant une immunité normale..

Diagnostic de la maladie

Afin d'établir correctement le diagnostic et de déterminer la position de la maladie, il est nécessaire d'effectuer les mesures suivantes:

  • imagerie des hémisphères cérébraux;
  • consultation avec un neurologue spécialisé;
  • test sanguin détaillé;
  • électroencéphalographie;
  • biopsie de l'hémisphère cérébral;
  • l'imagerie par résonance magnétique (permet de différencier le type d'encéphalopathie discirculatoire);
  • ponction vertébrale;
  • PCR (amplification en chaîne par polymérase).

Si le médecin estime que le virus leucocytaire est à l'origine de la maladie, il nomme le patient en microscopie électronique. Lors d'une analyse immunocytochimique, des antigènes de micro-organismes peuvent être détectés. Divers tests de coordination des mouvements aident également à diagnostiquer la maladie..

Le diagnostic différentiel doit exclure de telles pathologies:

  • cryptococcose;
  • toxoplasmose;
  • VIH
  • sclérose en plaques;
  • lymphome du système nerveux.

L'IRM peut détecter divers foyers de la maladie dans la substance blanche. Ainsi, la maladie peut être détectée à un stade précoce, ne perdant ainsi pas un temps précieux. L'insidiosité de la maladie réside dans le fait qu'une personne peut vivre et ignorer sa présence, car les symptômes peuvent apparaître et disparaître pendant un certain temps, il est donc extrêmement important de procéder à un diagnostic en temps opportun.

La PCR est référée aux méthodes de recherche en laboratoire, la technique permet de détecter l'ADN viral dans les cellules du cerveau. Cette méthode de diagnostic est populaire, car le contenu informatif de la procédure est d'au moins 95%. Grâce à la PCR, vous pouvez éviter la chirurgie - biopsies.

La ponction lombaire est également utilisée dans la pratique médicale, mais très rarement, en raison d'une petite quantité d'informations. Quelle méthode d'examen est préférable de choisir, seul le médecin traitant décide, en fonction de l'état général du patient.

Méthodes de traitement

Nous devons dire tout de suite que les méthodes alternatives de traitement ne sont pas appropriées ici. La leucoencéphalopathie est une maladie qui ne peut pas être complètement guérie. Si le patient a été diagnostiqué, le médecin prescrit un traitement d'entretien avec des médicaments spéciaux. Il visera à éliminer les causes de la maladie, à soulager les symptômes et à inhiber son développement ultérieur..

Il est nécessaire de traiter la pathologie dans chaque cas de différentes manières, en tenant compte des caractéristiques du corps. Le médecin peut prescrire les médicaments suivants:

  1. Des moyens qui améliorent la circulation cérébrale - Actovegin, Vinpocetine, Trental.
  2. Médicaments stimulant le métabolisme - Pantocalcin, Cerebrolysin.
  3. Vitamines - rétinol ou tocophérol.
  4. Antidépresseurs - Fluoxetine.
  5. Zovirax, Viferon, Cytoferon.

Entre autres, l'encéphalopathie est corrigée: physiothérapie, massage du col, homéopathie, réflexologie, thérapie manuelle.

Prévoir

Malheureusement, il est impossible de guérir complètement la maladie.

Il est difficile d'établir l'espérance de vie des patients avec un tel diagnostic, selon les statistiques, en l'absence de traitement thérapeutique, un adulte ne vit pas plus de 6 mois.

Le traitement antiviral peut prolonger la durée de vie de deux à trois ans ou plus si la structure du cerveau n'a pas été gravement affectée. Bien sûr, une issue fatale peut survenir plus tôt si c'est un bébé qui a reçu une terrible maladie dès la naissance..

Mesures préventives

Il n'y a pas de traitement spécial contre la leucoencéphalopathie. Mais le risque de développer la maladie peut être réduit au minimum. Pour ce faire, vous devez suivre certaines règles:

  • prendre des complexes minéraux, renforcer l'immunité aidera à réduire l'activité des microbes nocifs, le cas échéant;
  • le contrôle du poids;
  • exclusion de la vie de mauvaises habitudes;
  • séjour régulier au grand air;
  • régime équilibré;
  • médicaments en temps opportun.

Étant donné que la démence est causée par une lésion virale de la tête, le traitement visera directement à supprimer les symptômes de la maladie. La difficulté à ce stade du traitement peut résider à surmonter la soi-disant barrière hémato-encéphalique. Pour qu'un médicament passe cette barrière, il doit être bien soluble dans les graisses..

Cependant, à l'heure actuelle, de nombreux agents antiviraux sont considérés comme solubles dans l'eau, et il est donc difficile de les utiliser. Pendant des décennies, les experts ont testé différents types de médicaments, la liste est longue et cela n'a aucun sens de l'énumérer, dans chaque cas, le médicament est sélectionné individuellement.

Résumer

Étant donné que cette maladie apparaît uniquement sur le fond d'une immunité affaiblie, toute mesure préventive devrait viser à soutenir les défenses. Chaque saison, automne-printemps, il est nécessaire de boire un complexe de vitamines, mais avant d'utiliser tout médicament, il est recommandé de consulter un médecin.

La gravité de l'évolution de la maladie dépend principalement de l'état du système immunitaire. Actuellement, les médecins du monde entier recherchent activement des moyens efficaces de traiter cette maladie. Mais comme le montre la pratique, le meilleur moyen de protection est la prévention de la qualité.

La leucoencéphalopathie cérébrale est considérée comme l'une des pathologies qui ne peuvent être guéries aujourd'hui..

Signes et traitements de la leucoencéphalopathie cérébrale

La leucoencéphalopathie est une maladie qui endommage la substance blanche qui constitue la base du cerveau, ce qui provoque de nombreux syndromes neurologiques. Il se caractérise par une progression et un développement rapides des processus pathologiques démyélinisants..

Définition de la pathologie

La leucoencéphalopathie s'accompagne toujours d'une lésion de la substance cérébrale blanche, qui survient pour diverses raisons: pathologies vasculaires, infection par un polyomavirus, mutations génétiques. La forme infectieuse se développe en raison de la réactivation du poliomavirus JC, qui est dans un état latent dans le corps de nombreuses personnes.

La forme héréditaire de la maladie de genèse récessive autosomique se produit dans le contexte d'une mutation génétique (principalement le gène EIF2B5). La petite leucoencéphalopathie focale d'origine vasculaire est une maladie qui se développe à la suite de lésions de petits éléments du système circulatoire du cerveau, ce qui provoque des symptômes caractéristiques des lésions tissulaires hypoxiques-ischémiques.

Classification des maladies

Distinguer les formes de pathologie en fonction des causes. La forme vasculaire de la leucoencéphalopathie, connue sous le nom de maladie de Binswanger, est une maladie cérébrale de nature progressive, qui se développe dans le contexte de l'hypertension, ce qui indique un rôle de premier plan dans la pathogenèse de l'athérosclérose et d'autres pathologies vasculaires..

Le tableau clinique ressemble aux manifestations de l'encéphalopathie sous-corticale (sous-corticale) de l'étiologie artériosclérotique.

La pathogenèse est associée à la défaite de la substance blanche dans le contexte de l'athérosclérose des petites artères et artérioles, à la suite de laquelle il y a un épaississement des parois vasculaires et un rétrécissement de la lumière, une hyalinose se développe - une dystrophie des protéines avec le remplacement des tissus normaux avec une structure plus dense et moins élastique.

Complications typiques: AIT (accident vasculaire cérébral transitoire), accidents vasculaires cérébraux. Un tiers de tous les cas cliniques de démence vasculaire sont dus à une leucoencéphalopathie multifocale. Dans 80% des cas, l'âge des patients est de 50 à 70 ans. La lésion focale de la substance blanche d'origine infectieuse se produit en raison de la réactivation du virus JC.

La leucoencéphalopathie périventriculaire, connue sous le nom de leucomalacie périventriculaire, est caractérisée par la présence de foyers de lésions de la substance blanche plus souvent près du système ventriculaire. Avec une lésion à grande échelle, les foyers se propagent aux parties centrales de la substance blanche.

Le processus de démyélinisation d'un cours agressif et prolongé conduit à la formation de cavités nécrotiques dans les structures cérébrales. La leucoencéphalopathie (leucomalacation) du cerveau trouvée chez les enfants est souvent la cause du développement de la paralysie cérébrale chez les enfants (paralysie cérébrale).

Les causes

La principale raison du développement d'une forme de genèse infectieuse est la réactivation du polyomavirus. Il s'agit d'un virus JC non enveloppe qui se retrouve dans 80% de la population. Ne provoque généralement pas le développement de maladies. Dans ce cas, les personnes infectées sont porteuses. L'activation se produit dans le contexte de la suppression du système immunitaire, souvent chez les patients diagnostiqués avec le VIH.

L'infection à VIH s'accompagne souvent d'un symptôme typique - le développement d'une leucoencéphalopathie multifocale avec une évolution progressive de la pathologie. La maladie survient à la suite d'une thérapie avec des immunomodulateurs (après implantation d'organe), des immunosuppresseurs ou des anticorps monoclonaux, ce qui inhibe le système immunitaire..

La thérapie avec des anticorps monoclonaux est réalisée en relation avec la sclérose en plaques, les maladies sanguines auto-immunes, le lymphome non hodgkinien, la polyarthrite rhumatoïde. Le virus JC pénètre dans l'organisme par les organes du tractus gastro-intestinal avec de l'eau et des aliments contaminés ou par des gouttelettes en suspension dans l'air. Le processus d'infection est asymptomatique.

Le virus demeure latent dans le corps jusqu'à l'apparition des facteurs déclenchant l'activation. Les facteurs provoquant sont associés à la transplantation de cellules souches et au traitement avec des médicaments - analogues de la purine (Fopurin, Mercaptopurin, Purinetol). La petite leucoencéphalopathie focale, qui s'est développée dans le contexte de pathologies vasculaires, est généralement déclenchée par des facteurs:

  • Hypertension artérielle, prolongée, persistante.
  • Hypotension artérielle.
  • Changement pathologique du rythme circadien (biologique) de la pression artérielle - une forte augmentation ou diminution de la pression artérielle la nuit.

Des changements pathologiques dans les structures cérébrales se produisent à la suite d'une hypoxie chronique - une privation d'oxygène. Les causes probables incluent des malformations congénitales des éléments du système vasculaire, des déformations liées à l'âge, des défauts post-traumatiques et d'autres troubles qui provoquent une détérioration du flux sanguin cérébral.

Symptomatologie

La petite encéphalopathie focale de la genèse infectieuse est caractérisée par l'absence de signes d'un processus inflammatoire dans la moelle. Pénétrant dans le système nerveux central, le virus provoque la lyse (dissolution) des oligodendrocytes, ce qui entraîne une démyélinisation à grande échelle - des dommages aux gaines de myéline.

Les oligodendrocytes infectés sont situés aux bords du site de démyélinisation. Progressivement, le processus pathologique couvre de vastes zones du cerveau, ce qui provoque le développement croissant de symptômes neurologiques:

  1. Hémiparésie (parésie d'un côté du corps).
  2. Troubles hémisomatosensoriels (violation de la sensibilité - engourdissement, picotements, changement de perception de la température, changement de réaction aux stimuli de la douleur, distorsion de la représentation spatiale de la position des différentes parties du corps les unes par rapport aux autres).
  3. Crises d'épilepsie. Observé chez 20% des patients, ce qui indique la proximité du foyer au cortex.

Selon l'emplacement de la lésion, des symptômes tels que l'ataxie (altération de la coordination lors de la contraction du groupe musculaire), l'aphasie (dysfonction de la parole), les troubles visuels, l'apraxie (altération des mouvements ciblés), la dysmétrie (redondance ou insuffisance lors de l'exécution de mouvements arbitraires) apparaissent. Pour la pathologie, les troubles cognitifs sont typiques, évoluant souvent en démence.

Les dommages aux tissus des hémisphères avec les symptômes correspondants dans la pratique clinique se produisent 10 fois plus souvent que les structures de la tige.

L'étude IRM révèle de grandes lésions sous-corticales (sous-corticales) - hyperintensives (mode T2) et hypointensives (mode T1).

Avec une augmentation du diamètre du foyer, le déficit neurologique augmente. La leucoencéphalopathie vasculaire s'accompagne de symptômes:

  1. Troubles cognitifs (troubles de la mémoire et de l'activité mentale) avec tendance à la progression.
  2. Ataxie, dysfonctionnement moteur.
  3. Coordination motrice altérée.
  4. Incontinence urinaire, selles involontaires.

Pour les derniers stades de la maladie, le développement de la démence est caractéristique. Les patients perdent leur capacité de prendre soin d'eux-mêmes et ont besoin d'une assistance médicale 24h / 24. Les patients ne s'intéressent pas à la parole, à l'activité motrice, cognitive et mentale. Il y a périodiquement un sentiment d'euphorie. Certains patients ont des crises d'épilepsie..

Pour la maladie de Binswanger, une tendance à la progression est typique. De longues périodes de stabilité sont souvent observées. La démence se développe en raison d'une violation des connexions cortico-sous-corticales, qui surviennent à la suite de dommages à la substance blanche. Un rôle important dans la pathogenèse est joué par le dysfonctionnement du thalamus et des noyaux gris centraux.

La leucoencéphalopathie focale est une maladie caractérisée par un changement de démarche, ce qui indique des dommages à la genèse vasculaire du système extrapyramidal.

La démarche du patient devient lente, hachée, les pas sont raccourcis, un dysfonctionnement postural est observé - difficulté à prendre les virages. Il est difficile pour le patient d'amorcer (démarrer) le mouvement.

Parfois, les troubles moteurs se manifestent par un parkinsonisme (raideur, raideur musculaire, tremblements).

Les symptômes sont complétés par une hémiparésie (parésie dans une moitié du corps) et un syndrome pseudobulbaire (dysarthrie - prononciation altérée, dysphonie - affaiblissement de la voix, dysphagie - difficulté à avaler, pleurs ou rires involontaires). Pour le diagnostic de leucoencéphalopathie multifocale d'étiologie vasculaire, la présence de signes est nécessaire:

  • Démence.
  • Facteurs de risque de développement de maladies vasculaires ou signes d'une pathologie vasculaire affectant le système circulatoire du cerveau.
  • Syndromes neurologiques caractéristiques de la défaite des structures cérébrales sous-corticales (sous-corticales) (changements de démarche, incontinence urinaire, paratonie - résistance involontaire aux mouvements passifs).

L'examen tomodensitométrique montre une leucoaraïose bilatérale - une ischémie vasculaire mineure, des dommages aux éléments du système vasculaire de la substance blanche. Avec la leucoencéphalopathie périventriculaire, une lésion focale diffuse de la substance blanche est principalement symétrique sur le tomogramme IRM.

A titre de comparaison, avec une lésion virale, les foyers sont localisés principalement de manière asymétrique. Un seul foyer non spécifique de leucoencéphalopathie peut être considéré à tort comme une manifestation d'un accident vasculaire cérébral.

Méthodes de diagnostic

Le diagnostic précoce d'une infection associée à JC permet de débuter le traitement en temps opportun. La neuroimagerie reste un moyen prioritaire pour détecter les zones de tissu pathologiquement altéré. Les principales méthodes de diagnostic instrumental:

  1. IRM.
  2. Dopplerographie des vaisseaux cérébraux.
  3. Électroencéphalographie.
  4. Biopsie. L'étude de la biopsie cérébrale. La sensibilité de la méthode est estimée à 64-90%.

Un test de type PCR permet de détecter l'ADN du virus. La sensibilité de la méthode est estimée à 72-92%.

Méthodes de traitement

Le traitement de la pathologie de la genèse vasculaire implique l'élimination des causes qui ont provoqué le développement de la maladie. Médicaments et autres méthodes thérapeutiques plus souvent prescrits visant à stabiliser l'hypertension ou l'hypertension. Affichage des médicaments:

  • Amélioration de la microcirculation sanguine dans les structures cérébrales.
  • Stimuler les processus métaboliques dans les cellules du cerveau.
  • Éliminer les symptômes neurologiques.

Dans le même temps, la thérapie de l'athérosclérose et des maladies somatiques concomitantes est effectuée. Il n'y a pas de traitement spécifique pour la forme virale. Les mesures efficaces sont:

  • Arrêt des immunosuppresseurs (corticostéroïdes, cytostatiques). Ou diminuer leur dose.
  • Annulation du Natalizumab, un médicament à base d'anticorps monoclonaux, si la réactivation du virus s'est produite en raison de son utilisation. En parallèle, la plasmaphérèse est recommandée jusqu'à 5 séances par jour pour l'excrétion du médicament.
  • Prescription de méflocine (antipaludéen). Certaines études montrent l'efficacité d'un médicament qui ralentit la réplication (reproduction) du virus JC..

L'antidépresseur Mirtazapine inhibe la recapture de la sérotonine, empêche la propagation du virus JC. Le mécanisme d'action est basé sur le blocage des récepteurs 5-HT2, qui sont la cible du poliomavirus.

Prévoir

Combien vivent avec un diagnostic de leucoencéphalopathie cérébrale dépend des causes de développement et de la nature de l'évolution de la pathologie.

L'espérance de vie est établie individuellement par le médecin traitant, en tenant compte de l'âge et de la condition physique du patient. Le pronostic des maladies vasculaires est conditionnellement favorable.

La correction en temps opportun des troubles vasculaires permet de retarder les dommages à grande échelle à la substance blanche.

Lorsqu'elle est diagnostiquée avec le VIH, la leucoencéphalopathie due au virus occupe la deuxième place parmi les causes de mortalité, juste après le lymphome non hodgkinien. De nombreux résultats d'autopsie ont montré l'absence de relation directe entre la mortalité et les caractéristiques morphologiques de la structure focale (taille, localisation, degré d'atrophie tissulaire, hydrocéphalie) avec la forme virale de la maladie.

Actions préventives

Pour la prévention de la pathologie, les patients atteints de sclérose en plaques subissant un traitement au Natalizumab se voient prescrire un examen préventif de la présence du virus JC. Les mesures préventives comprennent des recommandations générales pour renforcer l'immunité:

  1. Procédures de trempe.
  2. Rejet des mauvaises habitudes.
  3. Organisation d'une alimentation saine et nutritive.
  4. Mode de vie actif, activité physique dosée.

La prévention des traumatismes à la naissance pendant la période périnatale et des traumatismes crâniens à l'âge adulte, la surveillance systématique et la correction des valeurs de la pression artérielle aideront à éviter les complications et la progression rapide de la maladie.

La leucoencéphalopathie est un processus progressif de destruction de la matière blanche. Un diagnostic précoce et une thérapie correcte de la pathologie vasculaire contribuent à une amélioration significative de l'état du patient.

Leucoencéphalopathie cérébrale: causes, diagnostic, pronostic de la vie

La leucoencéphalopathie cérébrale est un processus pathologique dans lequel la substance blanche souffre et la démence se développe progressivement. Divers facteurs peuvent provoquer ce problème. Le plus souvent, le développement de la leucoencéphalopathie se produit dans le cerveau des personnes âgées.

Les causes

La leucoencéphalopathie cérébrale se développe dans la plupart des cas dans le contexte d'une hypertension artérielle persistante. La maladie affecte les personnes âgées qui ont déjà reçu un diagnostic d'athérosclérose et d'angiopathie. Autrement dit, les vaisseaux sanguins sont endommagés.

D'autres maladies conduisent au développement d'une pathologie. La défaite de la substance blanche résulte de:

  • syndrome immunodéficitaire acquis;
  • pathologies oncologiques de l'appareil circulatoire;
  • lymphogranulomatose;
  • tuberculose pulmonaire;
  • sarcidose;
  • processus malins dans d'autres organes;
  • utilisation prolongée d'immunosuppresseurs.

Au cours du développement du processus pathologique, un changement dans la structure de la matière blanche se produit: elle acquiert une forme molle et gélatineuse, des dépressions se forment à la surface. La maladie n'affecte pas la matière grise. Son état reste inchangé..

Types de maladies

Il existe plusieurs types de leucoencéphalopathie:

1. Leucoencéphalopathie vasculaire progressive, ou petite focale.

L'encéphalopathie vasculaire progressive se développe à la suite d'une augmentation de la pression dans les artères. Cette pathologie est également appelée "petite leucoencéphalopathie focale d'origine vasculaire"..

Habituellement, ce problème est détecté chez les personnes de plus de 55 ans. Augmente considérablement les chances de son développement, de sa prédisposition héréditaire et de ses facteurs sous forme de:

  • diabète sucré;
  • athérosclérose des vaisseaux sanguins;
  • buvant de l'alcool;
  • fumeur;
  • en surpoids.

Une mauvaise nutrition et une faible activité motrice ont également un effet négatif sur les vaisseaux sanguins..

2. Forme perventriculaire.

La leucoencéphalopathie périventriculaire se développe à la suite d'un apport insuffisant d'oxygène aux tissus cérébraux pendant une longue période. Dans ce cas, les lésions focales pathologiques sont localisées à la fois dans la matière blanche et dans la matière grise.

Le cervelet, le tronc cérébral et la partie frontale du cortex souffrent généralement de pathologie. Ces zones sont responsables du contrôle de la fonction motrice, par conséquent, lorsqu'elles sont affectées, des troubles moteurs se développent..

Habituellement, le processus pathologique est diagnostiqué chez les enfants touchés par l'hypoxie lors de l'accouchement. Elle conduit souvent au développement de la paralysie cérébrale..

3. Encéphalopathie multifocale progressive.

L'encéphalopathie multifocale est considérée comme la forme la plus dangereuse de la maladie. Avec lui, dans la plupart des cas, le patient décède. La pathologie provoque une maladie virale. L'agent causal de la leucoencéphalopathie de cette espèce est le polyomavirus humain..

Il est dans le corps de la plupart de la population mondiale, il ne se révèle en aucune façon. Son développement commence lorsqu'une personne présente une immunodéficience secondaire ou primaire. Le système immunitaire devient sans défense contre le virus.

La leucoencéphalopathie progressive est généralement diagnostiquée chez les personnes diagnostiquées avec le VIH ou le SIDA. La pathologie est caractérisée par un tableau clinique multiforme. L'expérience des patients:

  • paralysie et parésie;
  • cécité partielle;
  • conscience étourdissante;
  • défauts de personnalité;
  • dommages aux nerfs crâniens.

Avec cette forme, divers degrés de dysfonctionnement du système nerveux peuvent être observés: du léger inconfort à la démence prononcée. Progressivement, le patient perd complètement sa capacité de travail et devient handicapé en raison de dysfonctionnements du système musculo-squelettique.

4. Leucoencéphalopathie à substance blanche progressive.

Ce diagnostic est généralement posé aux enfants de moins de 6 ans à la suite de mutations génétiques. Les patients souffrent de:

  • altération de la coordination des mouvements, car le cervelet est affecté;
  • parésie des membres;
  • déficience cognitive;
  • processus atrophiques dans le nerf optique;
  • épilepsie.

Si la pathologie est apparue chez le bébé, elle sera trop excitée, souffrira de convulsions, de vomissements, de fièvre élevée, il y a un retard de développement mental.

Symptômes de la maladie

Les signes de leucoencéphalopathie se développent progressivement. Au début, le patient a une distraction, une maladresse, une indifférence, des larmes, des difficultés de prononciation des mots, une baisse des performances mentales.

Après l'apparition des premiers signes, le processus pathologique continue de progresser. Une augmentation du tonus musculaire se produit, des troubles du sommeil, une irritabilité, des acouphènes, un nystagmus apparaissent.

En l'absence du traitement nécessaire à ce stade, le patient souffrira de psychonévrose, de convulsions, de démence sévère.

Il est nécessaire de consulter un spécialiste présentant les symptômes suivants:

  1. Faiblesse dans les muscles des membres et diminution de la sensibilité.
  2. Troubles de la parole et de la vue.
  3. Engourdissement de différentes parties du corps.
  4. Avaler le trouble réflexe.
  5. Incontinence urinaire.
  6. Bouts d'épilepsie.
  7. Maux de tête et nausées.
  8. Déficience intellectuelle et légère démence.

Tous ces phénomènes indiquent que le système nerveux central est affecté et les violations progressent très rapidement. Dans cet état, il est difficile pour une personne de comprendre qu'elle est malade, donc les parents doivent y prêter attention..

Diagnostique

Pour confirmer la présence de violations, il est nécessaire de subir une série d'études diagnostiques. Tout d'abord, une personne devrait consulter un neurologue. Après avoir détecté des signes de leucoencéphalopathie, le patient sera prescrit:

  • analyse sanguine générale;
  • une étude pour la présence de drogues, d'alcool, de psychotropes dans le sang;
  • imagerie par résonance magnétique et tomodensitométrie. Ces procédures vous permettent d'évaluer l'état du cerveau et de déterminer la présence de foyers pathologiques;
  • l'électroencéphalographie pour confirmer une diminution de l'activité cérébrale;
  • Échographie Doppler, qui déterminera la violation de l'apport sanguin au cerveau;
  • réaction en chaîne par polymérase pour détecter l'ADN pathogène;
  • biopsie cérébrale;
  • ponction vertébrale pour déterminer les niveaux de protéines.

Confirmer que la patiente souffre d'une leucoencéphalopathie d'origine virale, en utilisant la microscopie électronique. Il détermine l'agent pathogène dans le tissu cérébral.

L'évaluation de l'état du cerveau est réalisée à l'aide de tests psychologiques spéciaux..

Il est impossible de se passer d'un diagnostic différentiel avec toxoplasmose, sclérose en plaques, lymphome, démence à VIH.

Traitement

Il est impossible de se débarrasser complètement de cette maladie. En utilisant un certain nombre de méthodes thérapeutiques, elles ne font que réduire le taux de développement du processus pathologique. La thérapie est sélectionnée séparément pour chaque patient, en utilisant un complexe de techniques thérapeutiques symptomatiques et étiotropes.

La réduction des manifestations du processus pathologique permet:

  1. Moyens pour améliorer la circulation sanguine dans le cerveau sous forme de vinpocétine, Actovegin, Trental.
  2. Stimulants neurométaboliques: Fezam, Pantocalcin, Lutsetam, Cerebrolysin.
  3. Angioprotecteurs (Stugeron, Curantin, Zilt).
  4. Complexes multivitaminiques contenant des vitamines B, du rétinol, du tocophérol.
  5. Adaptogènes. En tant qu'extrait d'Aloe Vera.
  6. Glucocorticostéroïdes. Ils contribuent au soulagement du processus inflammatoire dans le cerveau. Prednisolone, Dexamethasone possèdent des propriétés similaires..
  7. Antidépresseurs.
  8. Anticoagulants pour réduire le risque de caillots sanguins.
  9. Médicaments antiviraux si la maladie a une origine virale.

En plus de la pharmacothérapie, ils peuvent recommander de suivre le cours:

  • procédures physiothérapeutiques;
  • réflexologie;
  • thérapie d'acupuncture;
  • l'utilisation d'agents homéopathiques et phytothérapeutiques;
  • thérapie manuelle.

Pour soulager la condition, vous devez effectuer des exercices de respiration et masser la zone du col.

Le traitement de la maladie est assez difficile, car la plupart des médicaments antiviraux et anti-inflammatoires ne parviennent pas à pénétrer la barrière entre le sang et les tissus qui protège le système nerveux central. Par conséquent, ils ne contribuent pas à l'élimination des foyers pathologiques.

Pronostic de la leucoencéphalopathie

La durée de leur vie avec la leucoencéphalopathie dépend du stade auquel le traitement de soutien a été commencé et du degré de lésions cérébrales. Il est impossible de se remettre de l'une de ces formes de la maladie..

Le processus pathologique conduit toujours à la mort du patient.

Si aucun traitement antiviral n'est effectué, le patient ne vivra pas plus de six mois à partir du moment où des violations dans le tissu cérébral blanc ont été détectées.

En suivant les recommandations du médecin et en utilisant les médicaments prescrits, vous pouvez augmenter légèrement votre espérance de vie. Si le patient boit régulièrement tous les médicaments, il vivra un peu plus d'un an à partir du moment où le diagnostic a été posé.

Il y a des cas où des personnes sont décédées dans le mois suivant le début du développement de la pathologie. Cela peut se produire pendant son cours aigu..

Complications

La violation des fonctions des structures sous-corticales et d'autres parties du cerveau avec une leucoencéphalopathie entraîne progressivement de graves complications:

  • altération de la fonction motrice;
  • la sensibilité diminue;
  • une perte complète de la vision ou de l'ouïe peut survenir;
  • paralyse différentes parties du corps;
  • des infections et des complications septiques se développent;
  • une démence persistante se produit.

Tôt ou tard, la maladie entraîne la mort du patient.

La prévention est-elle possible?

Il n'existe aucune méthode prophylactique spécifique qui permettrait d'éviter le développement d'une leucoencéphalopathie. Il est seulement possible de réduire légèrement le risque de développer un processus pathologique dans la matière blanche du cerveau avec les recommandations suivantes:

  1. Il est nécessaire de renforcer le système nerveux par le durcissement et l'utilisation de complexes vitaminiques.
  2. S'il y a un problème d'obésité, il doit être traité d'urgence..
  3. Il est conseillé de mener une vie active.
  4. Il est utile de sortir régulièrement à l'extérieur.
  5. Il est important d'éviter la consommation de drogues et d'alcool, le tabagisme.
  6. Suivez la culture de la sexualité. Cela empêchera l'infection par le VIH..
  7. Utilisez un équipement de protection pour tout contact sexuel..
  8. Suivez les principes d'une bonne nutrition. Le régime doit être saturé de toutes les vitamines et minéraux nécessaires..
  9. Renforce le système nerveux, augmente la résistance au stress.
  10. Évitez le surmenage, dormez au moins huit heures par jour.
  11. Normalisez l'activité physique. Évitez les charges élevées et l'inactivité physique.
  12. Si des maladies vasculaires et des pathologies associées à des troubles métaboliques ont commencé à se développer, un traitement compensatoire doit être pris.

L'utilisation de ces mesures peut réduire la probabilité de survenue d'une leucoencéphalopathie. Mais, si le processus pathologique a encore commencé à se développer, lors de ses premières manifestations, il est nécessaire de demander l'aide de spécialistes. Grâce au traitement de soutien, la qualité de vie et sa durée peuvent être légèrement améliorées..

Pourquoi il est impossible de guérir la leucoencéphalopathie cérébrale: caractéristiques du cours et causes de la maladie

Les médicaments qui peuvent arrêter le développement de la maladie n'existent pas actuellement.

La description

La leucoencéphalopathie est une maladie caractérisée par une destruction persistante de la substance blanche dans le cerveau. La maladie se développe rapidement et entraîne presque toujours la mort..

La pathologie a été décrite pour la première fois par Ludwig Binswanger en 1964, elle est donc parfois appelée maladie de Binswanger.

Les causes

Il est de coutume de distinguer 3 causes principales conduisant à une leucoencéphalopathie. Il s'agit d'hypoxie, d'hypertension artérielle constante et de virus. Les maladies et affections suivantes provoquent sa survenue:

  • Troubles endocriniens;
  • hypertension;
  • l'athérosclérose;
  • tumeurs malignes;
  • tuberculose;
  • VIH et SIDA;
  • pathologie de la colonne vertébrale;
  • facteur génétique;
  • mauvaises habitudes;
  • blessure à la naissance;
  • prendre des médicaments qui réduisent la réponse immunitaire du corps.

L'effet provocateur des facteurs nocifs conduit à la démyélinisation des faisceaux de fibres nerveuses. La matière blanche diminue de volume, s'adoucit, change de structure. Hémorragies, lésions, kystes y apparaissent.

La démyélinisation est souvent causée par des poliomavirus. Dans un état inactif, ils sont constamment présents dans la vie humaine, persistant dans les reins, la moelle osseuse, la rate. L'affaiblissement du système immunitaire conduit à l'activation des virus. Les globules blancs les transportent vers le système nerveux central, où ils trouvent un environnement favorable dans le cerveau, s'y installent et le détruisent.

Habituellement, seule la matière blanche subit des changements irréversibles. Cependant, il existe des preuves que, probablement, la forme périventriculaire de la leucoencéphalopathie entraîne également des dommages à la matière grise.

Classification

La détermination de la cause principale de la pathologie et de la nature de son évolution permet de distinguer plusieurs types de leucoencéphalopathie.

Discirculatoire

La principale raison de l'apparition et du développement de petites leucoencéphalopathies focales d'origine vasculaire est les dommages aux vaisseaux cérébraux causés par l'hypertension, les traumatismes, l'apparition de plaques athérosclérotiques, les maladies endocriniennes et les maladies de la colonne vertébrale. La circulation sanguine est perturbée en raison de l'épaississement du sang et du blocage des vaisseaux sanguins. Le facteur de détérioration est l'alcoolisme et l'obésité. On pense que la maladie se développe en présence de facteurs héréditaires aggravants..

Cette pathologie est également appelée leucoencéphalopathie vasculaire progressive. Tout d'abord, de petits foyers de lésions vasculaires apparaissent, puis ils augmentent de taille, ce qui aggrave le patient. Au fil du temps, les signes de pathologie augmentent et sont visibles pour les autres. La mémoire s'aggrave, l'intelligence diminue, des troubles psycho-émotionnels se produisent.

Le patient se plaint de nausées, maux de tête, fatigue constante. L'encéphalopathie vasculaire à petite focale est caractérisée par des coups de bélier. Une personne ne peut pas avaler, mâche à peine de la nourriture. Il y a un tremblement qui distingue la maladie de Parkinson. Perdre la capacité de contrôler la miction et les selles.

L'encéphalopathie focale d'origine vasculaire est principalement observée chez l'homme après 55 ans. Auparavant, cette violation était incluse dans la liste de l'ICD, mais elle a ensuite été exclue..

Multifocale progressive

La principale caractéristique de ce type de violation est l'apparition d'un grand nombre de lésions. L'inflammation du polyomavirus humain 2 (polyomavirus JC) est provoquée. Il se trouve dans 80% des habitants du monde. Dans un état latent, vit dans le corps pendant plusieurs années, mais lorsque l'immunité affaiblie est activée et, pénétrant dans le système nerveux central, provoque une inflammation.

Les facteurs provoquant la maladie sont le SIDA, l'infection à VIH, l'utilisation prolongée d'immunosuppresseurs et de médicaments destinés au traitement du cancer. L'encéphalopathie multifocale progressive est diagnostiquée chez la moitié des malades du SIDA et 5% des personnes infectées par le VIH..

La lésion est souvent asymétrique. Les symptômes de la LMP comprennent la paralysie, la parésie, la raideur musculaire et les tremblements ressemblant à la maladie de Parkinson. Le visage prend l'apparence d'un masque. Perte de vision possible. Troubles cognitifs sévères, diminution de l'attention.

La leucoencéphalopathie multifocale n'est pas traitée. Pour améliorer l'état du patient, les médicaments qui suppriment l'immunité sont supprimés. Si la maladie est causée par une greffe d'organe, elle doit être retirée..

Périventriculaire

La leucopathie cérébrale chez un enfant est causée par une hypoxie survenue lors de l'accouchement. Les méthodes de diagnostic instrumentales vous permettent de voir les zones de mort tissulaire, principalement près des ventricules cérébraux.

Les fibres périventriculaires sont responsables de l'activité motrice et leurs dommages entraînent une paralysie cérébrale. Les foyers de lésion se produisent symétriquement, dans les cas particulièrement graves, se trouvent dans toutes les zones centrales du cerveau.

La défaite se caractérise par le passage de 3 étapes:

  • occurrence;
  • développement conduisant à des changements structurels;
  • formation de kystes ou de cicatrices.

La leucoencéphalopathie périventriculaire est caractérisée par 3 degrés de la maladie. Un degré modéré se caractérise par une légère gravité des symptômes. Ils passent généralement une semaine après la naissance. Pour un degré moyen, une augmentation de la pression intracrânienne est caractéristique, des convulsions se produisent. Avec un enfant sévère est dans le coma.

Les symptômes n'apparaissent pas immédiatement, certains d'entre eux ne peuvent être remarqués que 6 mois après la naissance du bébé. Le plus souvent, la parésie et la paralysie attirent l'attention. Strabisme, léthargie, hyperactivité.

Le traitement comprend le massage, la physiothérapie, des exercices spéciaux.

Leucoencéphalopathie avec une substance blanche en voie de disparition

La principale cause de cette maladie sont les mutations génétiques qui inhibent la synthèse des protéines. Apparaît le plus souvent chez les enfants, principalement entre deux et six ans. Les facteurs provoquants comprennent un stress mental intense causé par un traumatisme ou une maladie grave..

La maladie se caractérise par une parésie, des crampes, une faiblesse et une raideur musculaires, une léthargie et des troubles de la pensée. Les nourrissons ont des problèmes de succion, il y a souvent des vomissements, de la fièvre, des signes d'excitation intense. Il peut y avoir des cas d'apnée la nuit..

Chez la femme, le travail des ovaires est perturbé, un déséquilibre hormonal se produit. Dans un état grave, le patient tombe dans le coma. L'étude montre que dans cet état, la disparition complète de la substance blanche est possible, seuls le cortex et les parois des ventricules restent.

Symptômes

La maladie se développe dans la plupart des cas assez rapidement. Au début, l'attention est attirée sur la distraction, la labilité émotionnelle, l'indifférence, une tendance à la dépression et l'apparition de phobies. Le patient perd la capacité de prononcer des mots, de se concentrer et de changer d'attention, se fatigue rapidement, ne peut même pas analyser les événements ordinaires de la journée, oublie les noms des proches.

Une maladie progressive entraîne des troubles du sommeil, de l'irritabilité, une augmentation du tonus musculaire, la survenue de mouvements involontaires de la tête, des yeux. Le patient a une démarche perturbée.

À l'étape suivante, il y a violation des mouvements, déglutition, ralentissement de toutes les actions, paralysie, perte de sensation, engourdissement, tremblements, crises d'épilepsie. Les capacités cognitives s'aggravent, la démence se développe. Perte de parole possible. Une forte détérioration de la vision peut conduire à la cécité. Souvent, les gens souffrent d'incontinence urinaire, d'excréments.

Diagnostique

La consultation d'un neurologue et d'un spécialiste des maladies infectieuses est nécessaire au moindre soupçon d'encéphalopathie de toute origine..

L'électroencéphalographie obligatoire est prescrite - elle vous permet de déterminer l'activité électrique du cerveau, de détecter les signes et les foyers d'activité convulsive.

L'imagerie par résonance magnétique fournira des informations précises sur les vaisseaux, la localisation des lésions, leur nombre, leurs caractéristiques. Presque tous les patients subissent une biopsie - prenez un échantillon de tissu cérébral.

Un essai biologique est utilisé en PCR et peut détecter le virus. Détecter les protéines dans le liquide céphalorachidien permet une ponction lombaire.

Dans le cadre d'une mesure diagnostique, une consultation avec un psychiatre est effectuée. Il clarifie les troubles mentaux du patient à l'aide de tests neuropsychologiques..

Les tests de laboratoire font un test sanguin général, un test pour les stupéfiants et les substances toxiques.

Traitement

À ce jour, il n'y a aucun moyen d'empêcher la destruction de la substance blanche du système nerveux central. La raison principale est l'incapacité d'affecter l'inflammation. Les médicaments ne traversent pas la barrière hémato-encéphalique (une barrière naturelle entre le tissu cérébral et le sang).

La thérapie prescrite a un caractère global de soutien. Ses objectifs sont de ralentir le rythme de développement de la maladie, de normaliser l'état psycho-émotionnel d'une personne, de soulager les symptômes:

  1. Médicaments qui stimulent et normalisent la circulation sanguine - Actovegin, Cavinton.
  2. Médicaments nootropes - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Préparations destinées à la protection des vaisseaux sanguins - Curantil, Cinnarizine, Plavix.
  4. Moyens de protection contre les virus - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Médicaments d'hormone stéroïde - Dexamethasone.
  6. Médicaments de coagulation sanguine - Héparine, Fragmin.
  7. Antidépresseurs - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Complexes de vitamines avec vitamines A, B, E.
  9. Médicaments qui peuvent augmenter la résistance du corps aux effets néfastes sur l'environnement - extrait d'aloès, préparations de ginseng.

Le traitement comprend des médicaments homéopathiques, des plantes médicinales. De plus, le massage est effectué, principalement la zone du col, les méthodes physiothérapeutiques, la réflexologie, l'acupuncture.

Prévoir

La leucoencéphalopathie n'est pas traitée. Le nombre de personnes vivant avec cette pathologie dépend des caractéristiques de son évolution et du respect des prescriptions médicales. La consommation constante de médicaments prescrits, la mise en œuvre de mesures préventives, la mise en œuvre de traitements physiothérapeutiques prolongent la vie du patient jusqu'à un an et demi à compter du début des premiers symptômes.

Sans assistance médicamenteuse, la durée de vie est de six mois. L'absence de traitement opportun et approprié pour une maladie en développement aigu réduit le pronostic de la vie à un mois.

La prévention

Étant donné que la leucoencéphalopathie se produit en raison de l'hypertension artérielle et de l'hypoxie, les principales mesures préventives visent à prévenir l'exacerbation de ces facteurs.

Il est recommandé de normaliser le poids, de faire du sport, de renforcer l'immunité, de prévenir un stress physique et émotionnel excessif, d'observer le régime quotidien, d'utiliser les médicaments prescrits.

Les contacts sexuels accidentels doivent être évités pour prévenir le SIDA..

Réduisant le risque d'hypertension, de diabète sucré, d'infection par le VIH, une personne réduit ainsi la probabilité de développer une encéphalopathie.

La médecine moderne vous permet d'établir un diagnostic précis, d'identifier les causes de la leucoencéphalopathie, mais il n'est pas en son pouvoir d'arrêter le développement de cette maladie et de prévenir son apparition. La plupart des médicaments modernes aident à soulager l'état du patient pendant un certain temps et à soulager certains symptômes. Cependant, leur utilisation est justifiée, car ils permettent à une personne de vivre quelques années de plus.

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