Malformation artério-veineuse

La malformation artérioveineuse est une malformation vasculaire cérébrale. Il se caractérise par la formation dans certaines parties du cerveau ou de la moelle épinière d'un faisceau vasculaire composé d'artères et de veines qui se connectent directement les unes aux autres, c'est-à-dire sans la participation du réseau capillaire.

La maladie survient avec une fréquence de 2 cas pour 100 000 habitants, les hommes y sont plus sensibles. Le plus souvent, elle se manifeste cliniquement entre 20 et 40 ans, mais parfois elle débute même après 50 ans..

Le principal danger de malformation artérioveineuse est le risque d'hémorragie intracrânienne pouvant entraîner la mort ou une invalidité permanente.

Causes et facteurs de risque

La malformation artérioveineuse est une pathologie congénitale qui n'est pas héréditaire. Sa principale raison est les facteurs négatifs affectant le processus de ponte et de développement du système vasculaire (au premier trimestre de la grossesse):

  • infections intra-utérines;
  • certaines maladies courantes (asthme bronchique, glomérulonéphrite chronique, diabète sucré);
  • l'utilisation de médicaments ayant des effets tératogènes;
  • tabagisme, alcoolisme, toxicomanie;
  • exposition aux rayonnements ionisants;
  • intoxication par les sels de métaux lourds.

Les malformations artérioveineuses peuvent être localisées dans n'importe quelle partie du cerveau ou de la moelle épinière. Étant donné que le réseau capillaire est absent dans ces formations vasculaires, la décharge de sang se produit directement des artères aux veines. Cela conduit au fait que dans les veines la pression augmente et que leur lumière se dilate. Les artères présentant cette pathologie ont une couche musculaire sous-développée et des parois amincies. Ensemble, augmente le risque de rupture de malformation artérioveineuse avec la survenue d'hémorragies potentiellement mortelles.

Avec une hémorragie intracrânienne associée à une rupture de malformation artérioveineuse, un patient sur dix.

La décharge directe du sang des artères dans les veines contournant les capillaires entraîne des processus respiratoires et métaboliques dans le tissu cérébral dans la zone de localisation de la formation vasculaire pathologique, ce qui provoque une hypoxie locale chronique.

Formes de la maladie

Les malformations artérioveineuses sont classées par taille, localisation, activité hémodynamique.

  1. Superficiel. Le processus pathologique se déroule dans le cortex cérébral ou dans la couche de matière blanche située directement en dessous.
  2. Profond. Le conglomérat vasculaire est situé dans les ganglions sous-corticaux, dans la région des circonvolutions, dans le tronc et (ou) les ventricules du cerveau.

Selon le diamètre de la bobine:

  • maigre (moins de 1 cm);
  • petit (1 à 2 cm);
  • moyen (2 à 4 cm);
  • grand (de 4 à 6 cm);
  • géant (plus de 6 cm).

Selon les caractéristiques hémodynamiques, les malformations artérioveineuses sont actives et inactives.

Les formations vasculaires actives sont facilement détectées par angiographie. À leur tour, ils sont divisés en fistulaires et mixtes.

Les malformations inactives comprennent:

  • certains types de cavernes;
  • malformations capillaires;
  • malformations veineuses.

Symptômes

La malformation artérioveineuse est souvent asymptomatique et est détectée par hasard, lors d'un examen pour une autre raison..

Avec une quantité importante de formation vasculaire pathologique, elle exerce une pression sur le tissu cérébral, ce qui conduit au développement de symptômes cérébraux:

  • éclatement de maux de tête;
  • nausées Vomissements;
  • faiblesse générale, handicap.

Dans certains cas, dans le tableau clinique de la malformation artério-veineuse, des symptômes focaux peuvent également apparaître associés à une violation de l'approvisionnement en sang d'une certaine partie du cerveau.

Lorsque la malformation se situe dans le lobe frontal, le patient se caractérise par:

  • aphasie motrice;
  • diminution de l'intelligence;
  • réflexe de la trompe;
  • démarche incertaine;
  • convulsions convulsives.

Avec localisation cérébelleuse:

  • hypotension musculaire;
  • nystagmus grossier horizontal;
  • démarche instable;
  • altération de la coordination des mouvements.

Avec localisation temporelle:

  • attaques convulsives;
  • rétrécissement des champs de vision, jusqu'à une perte complète;
  • aphasie sensorielle.

Une fois localisé à la base du cerveau:

  • paralysie;
  • déficience visuelle jusqu'à la cécité complète dans un ou les deux yeux;
  • strabisme;
  • difficulté à déplacer les globes oculaires.

La malformation artérioveineuse de la moelle épinière se manifeste par une parésie ou une paralysie des membres, une violation de tous les types de sensibilité des membres.

Si la malformation se rompt, une hémorragie se produit dans les tissus de la moelle épinière ou du cerveau, ce qui entraîne leur mort.

Le risque de rupture de malformation artérioveineuse est de 2 à 5%. Si une hémorragie a déjà eu lieu une fois, le risque de rechute augmente de 3 à 4 fois.

Signes de rupture de malformation et d'hémorragie cérébrale:

  • mal de tête soudain et aigu de haute intensité;
  • photophobie, déficience visuelle;
  • altération de la fonction vocale;
  • nausées, répétées, ne soulageant pas les vomissements;
  • paralysie;
  • perte de conscience;
  • convulsions convulsives.

La rupture d'une malformation artérioveineuse de la moelle épinière entraîne une paralysie soudaine des membres.

Diagnostique

Un examen neurologique révèle des symptômes caractéristiques d'une lésion de la moelle épinière ou du cerveau, après quoi les patients sont référés pour une angiographie et une tomodensitométrie ou une imagerie par résonance magnétique.

La maladie survient avec une fréquence de 2 cas pour 100 000 habitants, les hommes y sont plus sensibles. Le plus souvent, elle se manifeste cliniquement entre 20 et 40 ans, mais parfois elle débute même après 50 ans..

Traitement

La seule méthode pour éliminer la malformation artérioveineuse et ainsi prévenir le développement de complications est la chirurgie.

Si la malformation se situe en dehors d'une zone fonctionnellement significative et que son volume ne dépasse pas 100 ml, elle est éliminée par la méthode ouverte classique. Après la craniotomie, le chirurgien panse les vaisseaux adductifs et abducteurs du faisceau vasculaire, puis l'isole et le retire.

Lorsque la malformation artério-veineuse est localisée dans les structures profondes du cerveau ou dans des zones fonctionnellement importantes, il peut être difficile d'effectuer son élimination transcrânienne. Dans ces cas, la préférence est donnée à la méthode radiochirurgicale. Ses principaux inconvénients:

  • la longue période de temps nécessaire pour effacer les vaisseaux de malformation;
  • faible efficacité dans l'élimination des plexus vasculaires, dont le diamètre dépasse 3 cm;
  • la nécessité de séances d'irradiation répétées.

Une autre façon d'éliminer la malformation artérioveineuse est l'embolisation endovasculaire de l'artère d'alimentation. Cette méthode ne peut être appliquée que si un vaisseau sanguin est disponible pour le cathétérisme. Ses inconvénients sont la nécessité d'un traitement par phases et une faible efficacité. Selon les statistiques, l'embolisation endovasculaire permet d'obtenir une embolisation complète des vaisseaux de malformation dans seulement 30 à 50% des cas.

Actuellement, la plupart des neurochirurgiens préfèrent l'élimination combinée des malformations artérioveineuses. Par exemple, avec une taille importante d'entre eux, l'embolisation endovasculaire aux rayons X est d'abord appliquée, et après avoir réduit la taille du conglomérat vasculaire, elle est éliminée par voie transcrânienne.

Complications et conséquences possibles

Les complications les plus dangereuses des malformations cérébrales artérioveineuses:

  • hémorragie dans la moelle épinière ou le cerveau;
  • le développement de troubles neurologiques persistants (y compris la paralysie);
  • issue fatale.

La seule méthode pour éliminer la malformation artérioveineuse et ainsi prévenir le développement de complications est la chirurgie.

Prévoir

Le risque de rupture de malformation artérioveineuse est de 2 à 5%. Si une hémorragie a déjà eu lieu une fois, le risque de rechute augmente de 3 à 4 fois.

Avec une hémorragie intracrânienne associée à une rupture de malformation artérioveineuse, un patient sur dix.

La prévention

La malformation artérioveineuse est une anomalie du développement intra-utérin des vaisseaux sanguins, par conséquent, il n'y a pas de mesures préventives pour empêcher spécifiquement son développement.

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Formation: diplômé de l'Institut médical d'État de Tachkent avec un diplôme en soins médicaux en 1991. A suivi à plusieurs reprises des cours de formation avancée.

Expérience professionnelle: anesthésiste-réanimatrice de la maternité de la ville, réanimatrice du service d'hémodialyse.

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Malformation artérioveineuse du cerveau

La malformation artérioveineuse est une maladie dans laquelle se forment des connexions pathologiques entre les artères et les veines. Elle se produit principalement au sein du système nerveux, mais il existe d'autres variations plus complexes, par exemple une malformation entre l'aorte et le tronc pulmonaire.

La maladie touche 12 personnes sur 100 000, principalement le sexe masculin. Le plus souvent, la maladie se manifeste dans l'intervalle entre 20 et 40 ans de vie.

La malformation artérioveineuse du cerveau entraîne des troubles circulatoires dans le tissu nerveux, provoquant une ischémie. À son tour, cela conduit à un trouble des fonctions mentales, des symptômes neurologiques et des maux de tête sévères.

Les parois des vaisseaux de la bosse pathologique sont minces, donc des percées se produisent: 3-4% par an. La probabilité augmente à 17-18% si le patient a déjà eu des signes d'un AVC hémorragique dans les antécédents médicaux. L'issue fatale d'un AVC hémorragique contre la malformation se produit dans 10% des cas. De tous les patients, généralement 50% reçoivent une invalidité.

La malformation vasculaire entraîne des complications:

Le mécanisme pathologique d'un défaut du système vasculaire est qu'il n'y a pas de capillaires au site de la malformation. Cela signifie qu'il n'y a pas de «filtre» entre les veines et les artères, donc le sang veineux reçoit directement le sang artériel. Il augmente la pression dans les veines et les dilate.

Les causes

Le cerveau AVM est formé à la suite d'un défaut intra-utérin lors de la formation du système circulatoire du système nerveux central. Les raisons sont les suivantes:

  1. Facteurs tératogènes: augmentation du bruit de fond, parents vivant dans la zone industrielle de la ville.
  2. Infections intra-utérines.
  3. Maladies maternelles: diabète sucré, maladies inflammatoires du système respiratoire, excrétion, digestion.
  4. Mauvaises habitudes et dépendances de la mère: tabagisme, alcoolisme, toxicomanie.
  5. Utilisation à long terme de préparations pharmacologiques.

Symptômes

La malformation artério-veineuse a deux options de cours:

Hémorragique

Elle survient dans 60% de toutes les malformations. Ce type d'écoulement prévaut avec de petits shunts, où se trouvent des veines de drainage. On le trouve également dans les régions occipitales du cerveau. Le syndrome dominant est l'hypertension artérielle avec tendance à un accident vasculaire cérébral hémorragique. Avec une évolution latente, la maladie est asymptomatique.

Une exacerbation de l'évolution hémorragique se caractérise par une augmentation rapide des maux de tête, une altération de la conscience et une désorientation. Soudain, une partie du corps devient engourdie, le plus souvent - un côté du visage, de la jambe ou du bras. La parole comme l'aphasie est bouleversée, la composante grammaticale des phrases est violée. Parfois, la compréhension de la langue parlée et écrite est altérée. Les conséquences de l'évolution hémorragique - accident vasculaire cérébral et restauration à long terme des fonctions neurologiques.

Les champs de vision tombent, sa précision diminue. Parfois, la diplopie se produit - double vision. Plus rarement, la vision disparaît complètement dans un ou les deux yeux en même temps. La coordination est perturbée: la démarche tremblante apparaît, les mouvements perdent en précision.

Engourdi

Torpid - la deuxième version du cours.

La malformation veineuse de ce type a une caractéristique - la céphalée en grappe. Elle se caractérise par des maux de tête aigus, difficiles à tolérer et sévères. Parfois, le syndrome douloureux atteint une telle hauteur que les victimes se suicident. La céphalée apparaît lors d'épisodes périodiques (grappe) de douleur dans la tête et ne réagit pratiquement pas aux anti-inflammatoires non stéroïdiens.

En raison d'une irritation sévère de la douleur, le complexe de symptômes suivant se forme - de petites crises d'épilepsie. Ils surviennent chez 20 à 25% des patients. L'attaque se caractérise par une contraction des muscles oculaires et des convulsions des muscles squelettiques. Certaines personnes ont une crise d'épilepsie importante avec une manifestation d'un tableau clinique typique (aura, précurseurs, convulsions toniques, convulsions cloniques et sortie de la maladie).

La malformation artérioveineuse peut copier un néoplasme du cerveau. Dans ce cas, des symptômes de déficit neurologique focal sont observés. Par exemple, si la malformation est localisée dans le gyrus frontal, un trouble de la sphère motrice est fixé par le type de parésie ou de paralysie. Si dans le pariétal - la sensibilité des extrémités est altérée.

Classification des maladies

Il existe de telles variétés de malformation:

  1. Malformation artérioveineuse de la veine de Galien. Il s'agit d'un défaut congénital qui se produit lorsque des capillaires se forment entre les artères et les veines. Il se caractérise par une violation de la formation du muscle et de la couche élastique dans la paroi veineuse. De ce fait, les veines se dilatent et la pression monte. La pathologie est caractérisée par une progression constante..
    La veine galénique AVM apparaît pour la première fois à l'âge scolaire de l'enfant. Le syndrome dominant est l'hypertension-hydrocéphalie. Elle se caractérise par des symptômes cérébraux généraux: maux de tête, vertiges, nausées, transpiration, petites convulsions. En outre, dans la clinique des veines AVM de Galen, des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques, une insuffisance cardiaque, un retard mental et des symptômes neurologiques déficients sont (rarement) observés.
  2. Malformation d'Arnold Chiari. Dans le tableau clinique de cette pathologie, il existe des syndromes de premier plan: hypertendus et cérébrobulbaire. La première est caractérisée par une céphalée, des douleurs dans le cou et le dos, qui s'intensifient avec la miction et la toux. Il y a souvent des vomissements et une augmentation des muscles squelettiques du cou.
    Le syndrome cérébrobulbaire se manifeste par une diminution de la précision visuelle, une double vision, des difficultés à avaler, une déficience auditive, des étourdissements et des illusions visuelles. En cas d'évolution compliquée, l'apnée nocturne (arrêt respiratoire soudain pendant le sommeil) et les conditions syncopales à court terme (perte de conscience) s'ajoutent au tableau clinique..
  3. Malformation caverneuse ou hémangiome caverneux. Les premiers symptômes apparaissent après 50 ans. La pathologie est déterminée par la localisation du défaut. Par exemple, un cavernome du tronc cérébral, ou une malformation selon le type de tumeur, se manifeste par le tableau clinique des hémorragies et des symptômes neurologiques focaux. Il existe des centres dans le tronc cérébral qui soutiennent les fonctions vitales de la respiration et du rythme cardiaque. Avec leur défaite, les pathologies du rythme cardiaque et de la respiration se produisent sous forme d'apnée.

Diagnostic et traitement

Un patient soupçonné de malformation est effectué par un certain nombre de méthodes instrumentales, qui sont décisives dans le diagnostic:

La malformation est traitée chirurgicalement. Pendant la période d'exacerbation, une opération pour retirer un morceau de vaisseaux sanguins est prescrite. Avec le syndrome hypertensif leader, le drainage des ventricules du cerveau est effectué pour réduire la pression intracrânienne. Le passage vers le crâne s'effectue de façon classique: trépanation. Tout d'abord, les vaisseaux entourant la malformation sont suturés, puis le défaut lui-même est isolé et bandé, après quoi la malformation est excisée.

Avec une malformation du tronc cérébral, des problèmes surviennent dans le traitement chirurgical en raison de la proximité immédiate d'importants centres fonctionnels. Dans ce cas, une excision radiochirurgicale est prescrite..

Symptômes et méthodes de traitement des malformations cérébrovasculaires

Une malformation vasculaire cérébrale peut survenir dans l'utérus pendant la période de 6 à 20 semaines de grossesse. C'est durant cette période que le réseau vasculaire du cerveau se forme chez l'enfant à naître. Pour des raisons incertaines par les experts, les vaisseaux commencent à se connecter de manière incorrecte, entrelacent de manière aléatoire, des enchevêtrements pathologiques de différentes tailles se posent. L'épidémie peut se produire à différents endroits, la taille des boules peut également être différente. Il est impossible de prédire où cela se produira..

Le concept de malformation

Les malformations des vaisseaux cérébraux sont rares. La maladie se distingue comme indépendante, a des manifestations cliniques caractéristiques, mais conduit parfois à des troubles neurologiques sévères et même à la mort. La malformation veineuse ressemble à une boule massive de vaisseaux dilatés, où les veines entrent en contact avec des artères sans réseau capillaire. Cette pathologie conduit au fait que le sang artériel pénètre dans les veines profondes et superficielles. Ainsi, les nutriments ne sont pas transmis aux cellules et le dioxyde de carbone n'est pas excrété. Les dimensions de la pathologie sont à la fois petites et énormes.

Classification et types de malformation vasculaire

La pathologie a une classification et des types différents. Le plus souvent, les médecins utilisent la classification de Hambourg de la Société internationale pour l'étude des anomalies vasculaires (ISSVA). Cette séparation est plus utilisée que d'autres par les médecins, elle est donc considérée comme la plus universelle. Chacune des classes se concentre sur certaines caractéristiques de la maladie. Les espèces caractérisent généralement les foyers d'apparition, les étapes du cours, l'emplacement, le type, la composition des glomérules qui se développent avec la pathologie, et décrivent également le cours par étapes de la maladie.

Classification de Hambourg

La malformation a été attribuée aux espèces et aux classes lors de la réunion de consensus de Hambourg en 1988. Il a été proposé de prendre le navire dominant comme base. C'est-à-dire que le type de maladie a obtenu son nom en fonction du navire dominant où le défaut s'est produit:

  • artériel,
  • lymphatique,
  • veineux,
  • shunt artérioveineux,
  • microvasculaire (capillaire),
  • combiné

Selon cette classification, il existe une division supplémentaire:

  • tige, non-tige,
  • délimité, diffus,
  • en profondeur, en surface.

Classification de la Société internationale pour l'étude des anomalies vasculaires ISSVA

La Classification internationale des maladies de la CIM 10 a attribué la malformation au numéro Q28. C'est cette section qui répertorie les malformations congénitales ou les malformations. Le chercheur Mulliken a largement considéré dans ses travaux la pathologie de la formation vasculaire. Il propose de distinguer les tumeurs vasculaires (hémangiomes) de la section «malformations vasculaires», prouvant leurs différences avec les angiodysplasies (malformations vasculaires). À l'exception des hémangiomes, il a proposé de classer les malformations vasculaires congénitales selon un nouveau principe. La classification ISSVA est donc apparue. Dans celui-ci, les lésions étaient réparties selon le type de flux sanguin: lésions à vitesse faible ou élevée.

Les malformations rapides ont des unités artérielles et artérioveineuses et séparent également la fistule artérioveineuse ou la fistule. Les espèces à basse vitesse ont le même nom avec les vaisseaux qui sont affectés: capillaires, veines, ganglions lymphatiques (les ganglions lymphatiques sont affectés), et il existe également une espèce combinée (deux types de vaisseaux ou plus ont une pathologie).

Classification Schobinger

La malformation artérioveineuse des vaisseaux cérébraux dans cette classification est basée sur les étapes de l'évolution de la maladie. Il n'y a que 4 classes de gradation Schobinger, ainsi que des étapes de développement de la pathologie:

  1. Paix. Au-dessus des vaisseaux affectés, la peau devient rouge et se réchauffe..
  2. Expansion. L'étendue de la zone touchée augmente. Les vaisseaux s'élargissent en diamètre, se développent, une structure torsadée se développe. Extérieurement, une forte impulsion des artères devient perceptible.
  3. Destruction. Manque de nutrition tissulaire, ulcères, saignements, destruction osseuse possible.
  4. Décompensation. Le corps est épuisé, une insuffisance cardiovasculaire se développe, le ventricule gauche du cœur augmente.

Symptômes caractéristiques

Les symptômes de la pathologie se manifestent de différentes manières et dépendent directement de l'emplacement des changements pathologiques. Habituellement, les patients souffrent de symptômes bénins et oublient le traitement.

Les signes de malformation du vaisseau cérébral peuvent se manifester dans un type hémorragique, c'est-à-dire accompagné de saignements, et un type torpide, lorsque la pathologie se développe lentement et lentement. Le premier type se retrouve chez 70% des patients. Ainsi, ils ont une augmentation persistante de la pression artérielle, et la taille du faisceau vasculaire est relativement petite.

Dans le cours torpide, le nœud est souvent gros, situé dans le cortex cérébral et est alimenté en sang par les branches de l'artère cérébrale moyenne. La maladie se manifeste extrêmement rarement, le plus souvent elle se trouve lors des études lors du diagnostic d'une autre maladie. La maladie devient visible avec une hémorragie cérébrale, le nombre de ces patients atteint 3% chaque année et le risque de récidive augmente à 6%. Il y a des symptômes neurologiques (dans 12% des cas). Le type torpide de la maladie est noté par des convulsions, des céphalées en grappe, des symptômes focaux neurologiques progressifs. Les symptômes sont très similaires à la manifestation d'une tumeur au cerveau.

Malformation vasculaire: types, causes, diagnostic et traitement

À partir de cet article, vous apprendrez: quelle est la malformation vasculaire, pourquoi la pathologie apparaît-elle, ses principaux types. Comment la maladie se manifeste, les possibilités modernes de son diagnostic et de son traitement.

introduction

La malformation est une violation du développement intra-utérin d'un organe avec une pathologie de sa structure et de sa fonction. Cet article fournit des informations sur la malformation vasculaire..

Des changements pathologiques dans les artères et les veines se produisent pendant la formation de l'embryon et peuvent affecter n'importe quelle partie du corps. En médecine moderne, le terme «angiodysplasie artérioveineuse, ou AVD» est utilisé, synonyme de malformation vasculaire.

Les changements pathologiques comprennent la formation de vaisseaux de connexion supplémentaires entre les parties artérielle, veineuse et lymphatique du système d'approvisionnement en sang dans différentes combinaisons, ce qui conduit à des écoulements sanguins et à une malnutrition de la zone située sous la lésion («ci-dessous» - c'est-à-dire dans la direction du fluide). Les manifestations cliniques de la pathologie dépendent de la taille des principaux troncs vasculaires, du développement de leur réseau de connexion.

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La maladie caractérise une longue période d'évolution asymptomatique, lorsque le système cardiovasculaire compense le défaut résultant..

Les malformations des vaisseaux du cerveau et de la moelle épinière sont les plus représentées en termes d'occurrence. Les manifestations cliniques se produisent entre 20 et 40 ans, les femmes tombent malades deux fois plus souvent.

Les lésions des extrémités représentent 5 à 20% de toutes les angiodysplasies et la localisation dans la région de la tête et du cou est de 5 à 14%.

La plupart des malformations vasculaires sont veineuses ou lymphatiques, sans tige (vaisseau de liaison non gros) prédominant, avec un petit réseau vasculaire.

La manifestation de la maladie et la gravité de l'évolution sont associées à la zone touchée. Le danger est représenté par des malformations vasculaires étendues avec des dommages aux organes du système nerveux central (cerveau, moelle épinière) et aux organes internes (intestins). Une complication grave de la maladie est le saignement, dans certains cas avec une issue fatale..

Les malformations vasculaires avec manifestation primaire dans l'enfance se distinguent par un mauvais pronostic en termes de guérison et de compensation complète de la pathologie. La maladie, détectée pour la première fois après 40 à 50 ans, a le pronostic le plus favorable pour une guérison complète..

Tout médecin peut établir un diagnostic primaire de malformation vasculaire, mais les approches modernes de traitement nécessitent la participation d'un certain nombre de médecins: chirurgiens vasculaires et endovasculaires, spécialistes des domaines plastique et neurochirurgical.

La pathologie se forme dans le développement prénatal, mais se manifeste le plus souvent à l'âge adulte

Causes et mécanisme de développement de la pathologie

Malgré la rareté, les malformations vasculaires peuvent être très graves, perturbant considérablement la qualité de vie, par conséquent, des travaux sont en cours pour identifier les causes de leur apparition.

Les principaux facteurs causaux:

  1. Génétique. Il est associé à l'apparition de changements pathologiques dans un certain nombre de gènes, souvent héréditaire. La plus célèbre de ces malformations est le syndrome d'Osler (multiples "veines d'araignée" sur la peau et les muqueuses).
  2. Aléatoire. Les malformations vasculaires non incluses dans les syndromes connus sont le plus souvent de nature unique.

Quelle que soit la raison, le mécanisme de développement des malformations est le même: lors de la formation intra-utérine du système d'approvisionnement en sang, des connexions supplémentaires entre les vaisseaux se développent avec la formation de zones de décharge sanguine pathologique («zone centrale»). Selon le moment de l'apparition de la pathologie, la connexion peut être de nature lâche (non-tige), si le défaut est survenu dans les premières semaines après la conception, ou tige - c'est le développement d'un défaut à la fin du premier - début du deuxième trimestre.

La capacité de l'angiodysplasie à augmenter ou à rechuter au fil du temps après le traitement est associée à la préservation par les cellules du vaisseau pathologique de la fonction de croissance inhérente aux cellules embryonnaires.

Classification et types de malformation vasculaire

Il existe plusieurs classifications des angiodysplasies héréditaires, dans la pratique clinique, elles utilisent tout comme se complétant et permettant d'élaborer un plan de traitement individuel.

Classification angiographique des malformations artérioveineuses.
Type 1 (fistule artério-veineuse): pontage (lettre W sur la photo), généralement trois artères distinctes (lettre A sur la photo) et une seule veine drainante (lettre B sur la photo).
Type 2 (fistule artério-veineuse): pontage (W) de plusieurs artérioles (A) et veine de drainage (B).
Type 3 (fistule artério-veineuse): shunts multiples (III) entre artérioles (A) et veinules (B).

Classification de Hambourg

Évalue le principal type de troubles vasculaires:

  1. Artériel.
  2. Veineux.
  3. Shunt Artérioveineux.
  4. Lymphatique.
  5. Microvasculaire (capillaire).
  6. Combiné.

Comprend une sous-classification basée sur le type de navires de liaison et la profondeur de l'emplacement:

  • formes de tige et non-tige (type de connexions vasculaires simples ou lâches);
  • formes délimitées et diffuses (selon le type de lésion tissulaire);
  • formes profondes et superficielles.

Classification de la Société internationale pour l'étude des anomalies vasculaires (ISSVA)

Estime la vitesse du flux sanguin dans les formations pathologiques et isole les tumeurs vasculaires bénignes (hémangiomes):

Type de dysplasie angioDébit sanguinType de malformation par type de navire concerné
Malformations vasculairesViteArtériel

Fistule artérioveineuse (fistule)

LentCapillaire

Combiné

Tumeurs vasculairesDifférents types d'hémangiomes

Classification Schobinger

Reflète le développement par étapes de la pathologie, est utilisé pour sélectionner le traitement optimal.

ÉtapeManifestations cliniques
La première est la paixRougeur et fièvre au-dessus de la peau

Un examen échographique des vaisseaux sanguins a une décharge de sang des artères aux veineuses

La malformation vasculaire ressemble à une tumeur vasculaire bénigne

Le second est l'expansion (croissance accrue)Tous les signes de la première étape

Les vaisseaux sont agrandis en diamètre

Veines dilatées, alambiquées

La pulsation accrue des artères est déterminée

Le troisième est la destruction (destruction)Tous les signes de la deuxième étape

Malnutrition tissulaire avec ulcération et saignement

Destruction des structures osseuses (avec localisation dans les os)

Quatrièmement - décompensationTous les signes de la troisième étape

Insuffisance cardiovasculaire avec augmentation du ventricule gauche

Symptômes caractéristiques

Le complexe de symptômes de la dysplasie angio est divers, en fonction de la localisation des changements pathologiques, comprend:

  • changements cutanés - de la rougeur et de l'épaississement à l'ulcération;
  • syndrome douloureux;
  • violation de sensibilité;
  • lésions infectieuses dans la zone de pathologie;
  • saignement
  • troubles du système nerveux central (parésie, paralysie, altération de la coordination, parole);
  • signes d'insuffisance cardiovasculaire (stade de décompensation).

Dans de rares cas, une malformation cérébrovasculaire, compliquée de saignements, entraîne la mort.

    Chez les nouveau-nés, l'angio dysplasie peut se manifester comme une «tache rouge», ce qui rend le diagnostic difficile. Pour déterminer le type de processus pathologique, un examen supplémentaire est nécessaire (échographie, parfois biopsie tissulaire).

  • La manifestation et l'évolution de la maladie dépendent de la zone ou de l'organe de la lésion. À la première étape du processus, il n'y a qu'une augmentation locale de la température, avec une croissance de l'angiodysplasie et une implication des structures environnantes, un œdème apparaît, une augmentation de la longueur et du diamètre des vaisseaux sanguins et une croissance secondaire accrue des tissus autour de la malformation.
  • Le saignement est souvent le premier symptôme clinique de formes latentes de pathologie, caractéristique de l'angio dysplasie du système nerveux central ou des organes internes.
  • Les changements cutanés vont des «étoiles» subtiles aux vastes structures réticulaires cyanotiques avec un centre pâle. Avec la localisation de la malformation dans les bras et les jambes dans les derniers stades, une croissance excessive des tissus mous et osseux est notée, qui se manifeste cliniquement par différentes longueurs des membres, une démarche altérée. Des pathologies vasculaires étendues conduisent à une insuffisance lympho-veineuse sévère, à des douleurs, obligeant les amputations invalidantes à guérir.
  • La violation de la qualité de vie avec une invalidité ultérieure lors de malformations vasculaires est rare. Les lésions uniques en dehors du système nerveux central ont un bon pronostic de guérison, sous réserve d'un diagnostic rapide et d'un traitement adéquat. Dans le cas de formes héréditaires avec des dommages importants aux organes internes et au cerveau, le pronostic est mauvais (cidre de Merrit).
  • Diagnostique

    Une étude complète du patient (ou de ses parents) et un examen approfondi permettent de suspecter une angiodysplasie artérioveineuse en cas de localisation superficielle ou de transition vers la phase de croissance active.

    La suspicion de pathologie des malformations cérébrovasculaires provoquera des plaintes concernant:

    • aggravation du syndrome douloureux;
    • troubles périodiques de la marche, de la vision ou de l'ouïe;
    • épisodes d'étourdissements, de convulsions ou de perte de conscience.

    En cas de doute, le médecin vous prescrira un ensemble d'études pour clarifier les causes de la pathologie. Pour l'angio dysplasie, le «gold standard» du diagnostic a été développé:

    Méthode de diagnosticA quoi cela sert?
    Échographie des vaisseaux sanguins et des tissus mous avec balayage duplex (mode étude, où le flux sanguin à travers les vaisseaux est visible en temps réel)Vous permet d'établir un diagnostic.

    Définit clairement le type de flux sanguin dans les malformations (rapide, lent ou absent)

    Nécessite un niveau élevé de formation spécialisée

    L'étude n'est pas informative avec une localisation profonde de la pathologie ou de la localisation dans les os, les organes du système nerveux central

    IRM et angiographie par résonance magnétique (programme vasculaire avec amélioration du contraste)Utilisé pour clarifier le diagnostic et le degré de propagation des changements pathologiques

    La principale méthode de recherche pour les malformations des vaisseaux du cerveau et des organes internes

    L'absence d'exposition aux radiations permet une utilisation sûre chez les enfants

    MSCT (tomodensitométrie multispirale) et angiographie CTContenu d'information élevé en cas de lésions osseuses

    Peut remplacer l'angiographie radiopaque diagnostique

    Moins de recherche - une dose élevée de rayonnement, ce qui rend son utilisation difficile dans une large pratique

    Scintigraphie - obtenir une image du rayonnement des médicaments radioactifs introduitsNon inclus dans la norme, mais indiqué pour l'examen des poumons aux derniers stades des malformations vasculaires des membres

    La scintigraphie du corps entier marquée aux érythrocytes est la méthode de choix pour l'observation des patients atteints de dysplasie angio-membre.

    Angiographie - examen des vaisseaux sanguins sous rayons X en raison de l'introduction d'une substance de contraste (visible)Il n'est pas utilisé à des fins de diagnostic, mais pour sélectionner le plan de traitement optimal ou pour corriger la pathologie

    Pour réduire la quantité d'exposition aux radiations, des études hautement sélectives sont montrées (examen des vaisseaux sélectifs)

    La TDM est l'une des méthodes de diagnostic de la malformation vasculaire

    Méthodes de traitement

    Le principal objectif du traitement des angiodysplasies artério-veineuses est l'élimination ou l'arrêt complet de tous les vaisseaux de connexion (le «foyer central»). La ligature des artères porteuses ou des shunts vasculaires simples entraîne une progression de la maladie et constitue aujourd'hui une violation flagrante des protocoles de traitement.

    Vidéo sur l'élimination de la malformation artério-veineuse (MAV) du cerveau avec contrôle neurophysiologique: https://www.youtube.com/watch?v=0kS1Hp3QC_o.

    Méthodes chirurgicales

    1. La chirurgie ouverte ou abdominale avec excision de la totalité de la lésion, y compris les tissus environnants, est «l'étalon or» de la guérison. Les processus communs ou la localisation de la pathologie (visage, cou) ne permettent pas toujours une opération radicale (avec excision complète). Dans de tels cas, une combinaison avec la méthode endovasculaire (intravasculaire) peut augmenter le pourcentage d'exhaustivité de l'ablation des tissus pathologiques.

    Nécessite souvent la participation de plusieurs spécialistes: un profil vasculaire et plastique, un traumatologue et un neurochirurgien.

  • Les techniques endovasculaires aux rayons X comprennent l'embolisation et la sclérose des vaisseaux de liaison (l'introduction de solutions spéciales, de gels ou de poudres conduisant à la «fermeture» du vaisseau). Ils effectuent plusieurs procédures - une seule exposition ne suffit pas. Après le traitement, une rechute de dysplasie angio survient toujours, par conséquent, il ne peut être utilisé comme seul type de traitement qu'en cas d'impossibilité technique d'une excision chirurgicale complète.
  • Thérapie au laser - peut être une méthode de traitement pour les enfants en cas de petites angiodysplasies superficielles dans le but d'effet cosmétique ou d'élimination de petits foyers sur les muqueuses (syndrome d'Osler).
  • La méthode radiochirurgicale, ou «gamma knife», est la méthode de choix pour la malformation des vaisseaux cérébraux. La procédure comprend une exposition locale au faisceau, entraînant la destruction des vaisseaux sanguins. Nécessite plusieurs sessions.
  • Avec une intervention chirurgicale, le faisceau anormal de vaisseaux sanguins est complètement retiré avec de gros hématomes

    Méthodes médicales

    L'utilisation dans le traitement de médicaments ayant un effet inhibiteur sur la croissance vasculaire (Doxycycline, Avastin, Rapamycine) s'est avérée efficace pour réduire la douleur et l'œdème, sans réponse du foyer pathologique principal. La recherche dans ce domaine de traitement est en cours..

    Prévoir

    Le pronostic dépend du moment du diagnostic, de l'exhaustivité du traitement. Dans le cas de la manifestation et de la progression de la maladie chez l'enfant, l'évolution des malformations vasculaires est de nature agressive, passant rapidement au stade d'impossibilité d'excision complète. Le traitement dans de tels cas est auxiliaire, visant à prévenir les changements tissulaires secondaires (ulcères, saignements).

    L'évolution asymptomatique de la maladie jusqu'à 40-50 ans se distingue par un bon pronostic en termes de guérison complète et de maintien de la qualité de vie.

    Une guérison persistante peut être dite en cas de lésions uniques et non étendues, lorsqu'une excision chirurgicale complète de la lésion est possible. Si l'opération complète est techniquement impossible, il y a toujours un retour de la maladie.

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    Malformations artérioveineuses

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    Les malformations vasculaires sont un terme général qui inclut les anomalies vasculaires congénitales: uniquement les veines - les malformations veineuses (BM) uniquement les vaisseaux lymphatiques - les défauts lymphatiques des deux veines et des vaisseaux lymphatiques: les malformations veino-lymphatiques sont des anomalies des artères reliées directement aux veines sans réseau capillaire entre les: malformations artérioveineuses (AVM)

    L'origine des malformations vasculaires

    Des malformations surviennent pendant la période prénatale. La génétique mène de nombreuses recherches sur l'étude de ce phénomène, mais n'a pas encore abouti à un certain concept. Par conséquent, la question des causes des malformations n'est pas encore entièrement comprise..

    Angiodysplasie congénitale (syndrome de Parks-Weber-Rubashov) - caractérisée par la présence d'anastomoses pathologiques (fistules) entre les artères et les veines.

    Les anastomoses artérioveineuses sont souvent multiples, ont un calibre et une forme diversifiés. Selon le diamètre, les macrophistules se distinguent à l'œil nu et les microfistules, qui ne sont détectées que par l'examen microscopique des tissus des membres, sont distinguées.

    Enfin, les raisons du développement du syndrome de Parks-Weber-Rubashov n'ont pas été établies. Plusieurs auteurs le considèrent comme le résultat de mutations du gène RASA1, qui code pour la protéine p120-RasGAP, qui est impliquée dans la transmission de signaux chimiques de l'espace extracellulaire au noyau cellulaire. Cependant, comment exactement ces changements conduisent à des anomalies vasculaires spécifiques chez les personnes atteintes du syndrome de Parks Weber-Rubashov n'a pas été établie.

    Les anastomoses pathologiques sont souvent localisées dans les branches fémorales, de l'artère poplitée, ainsi que le long des artères tibiales. Un écoulement intensif de sang artériel par les fistules artérioveineuses entraîne une augmentation de la pression artérielle dans les veines.

    En raison de l'augmentation de la charge fonctionnelle, la structure histologique de la paroi veineuse change. Il y a un épaississement de sa membrane musculaire et la formation d'une membrane élastique interne ("artérialisation" de la veine).

    Une partie importante du sang artériel en présence de fistules pénètre dans le canal veineux, contournant le réseau capillaire, par conséquent, une grave privation d'oxygène se produit dans les tissus et les processus métaboliques sont perturbés. En raison de l'hypertension veineuse, la charge sur le cœur augmente, ce qui conduit progressivement à l'expansion de ses frontières et à la décompensation cardiaque.

    Symptômes principaux

    Quels sont les symptômes d'une malformation vasculaire? Les malformations vasculaires peuvent provoquer divers symptômes, selon leur localisation dans le corps: un symptôme courant de toutes les malformations est la douleur. Les défauts veineux et lymphatiques peuvent provoquer un gonflement sous-cutané, sur lequel une taupe peut être située. Avec les lésions cutanées, la lymphe peut suinter ou des saignements peuvent survenir. Les malformations lymphatiques, en règle générale, sont compliquées par le processus infectieux, nécessitant un traitement avec des médicaments antibactériens. Les malformations veino-lymphatiques peuvent être associées à un phénomène appelé syndrome de Klippel-Trénone.

    Les malformations artérioveineuses (MAV) peuvent également provoquer des douleurs. Ils sont les plus dangereux en raison de l'écoulement rapide du sang des artères dans les veines. Selon leur emplacement, ils peuvent également entraîner des saignements (par exemple, de l'utérus, de la vessie). Les malformations artérioveineuses pulmonaires sont quelque peu différentes en ce qu'elles semblent être un shunt, selon lequel le sang du cœur droit est évacué dans le cœur gauche, sans augmenter le niveau d'oxygène dans les poumons. Cela entraîne des symptômes de manque d'oxygène, d'essoufflement, de fatigue. De tels défauts peuvent saigner, entraînant une hémoptysie ou un hémothorax (l'apparition de sang dans la poitrine). De plus, cette anomalie peut permettre aux caillots sanguins de traverser les poumons et de pénétrer dans d'autres artères du corps humain, provoquant ainsi un accident vasculaire cérébral ou un abcès cérébral. C'est une raison importante pour le traitement immédiat des malformations artérioveineuses pulmonaires..

    En plus du tableau clinique et de l'examen externe, les méthodes d'échographie, la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique et l'angiographie sont utilisées pour diagnostiquer les malformations. Grâce à ces méthodes, il est possible d'identifier la prévalence du processus dans les tissus mous, les menaces posées par cette malformation et de choisir le bon traitement. Les tests de diagnostic sont effectués séquentiellement du simple au complexe. Les malformations artérioveineuses les plus difficiles à diagnostiquer du cerveau et des organes internes. Souvent, vous ne pouvez y penser qu'avec le développement de complications associées aux saignements.

    Les symptômes cliniques sont dus à une altération de la circulation régionale et à l'hémodynamique centrale. Le membre est allongé de 3-8 cm, ses tissus mous sont hypertrophiés. L'allongement des membres est dû à un remodelage osseux productif dû à une vascularisation accrue des lignes épiphysaires.

    La présence de varices superficielles sur le membre inférieur ou supérieur est caractéristique. Leur apparition est associée à une hypertension veineuse élevée due au reflux du sang d'une artère. Parois de veines à consistance élastique dense, difficilement compressibles. Les veines dilatées ne disparaissent pas après avoir donné au membre une position élevée. Parfois, lorsqu'on les examine au-dessus d'eux, l'ondulation est déterminée.

    Une main attachée au site de la projection de l'anastomose artérioveineuse détecte les vibrations (un symptôme de "ronronnement de chat"). Pendant l'auscultation dans cette zone, un murmure systolique-diastolique continu est entendu, amplifié au moment de la systole.

    Le symptôme le plus précoce et le plus constant de la maladie est une augmentation de la température de la peau du membre, particulièrement importante au-dessus de l'emplacement des anastomoses artérioveineuses. La différence de température des sections symétriques des membres non affectés et affectés atteint 4-8 °.

    Les troubles microcirculatoires associés aux troubles hémodynamiques régionaux conduisent dans certains cas à la formation d'ulcères et à la nécrose des extrémités distales. Des saignements abondants et répétés résultent souvent d'ulcères, conduisant à une anémie sévère. Il y a souvent une hypertrichose et une hyperhidrose.

    Un certain nombre de symptômes cliniques sont associés à des modifications de l'hémodynamique centrale. Avec une hypertension veineuse importante, la charge sur le cœur droit est augmentée, sa conséquence est l'hypertrophie du muscle cardiaque, l'augmentation des accidents vasculaires cérébraux et du volume minute du cœur. Cependant, à mesure que la maladie progresse, la fonction contractile du cœur commence à s'affaiblir, une dilatation myogénique du cœur se produit avec l'expansion de ses cavités L'insuffisance cardiaque se développe, se manifestant par un essoufflement, palpitations, œdème, foie congestif, ascite, anasarca. Les fistules artérioveineuses congénitales sont caractérisées par une diminution de la fréquence cardiaque qui se produit après la compression de l'artère adductrice.

    Une courbe holographique enregistrée à partir d'un segment de membre où se trouvent des anastomoses artérioveineuses se caractérise par une amplitude élevée, l'absence de dents supplémentaires sur le catacrot et une augmentation de l'indice hographique. En revanche, dans les segments distaux des membres, l'amplitude de la courbe est réduite. L'artérialisation du sang veineux entraîne une augmentation de sa saturation en oxygène, dont la teneur dans les veines dilatées augmente de 20 à 30%.

    L'angiographie est la méthode de diagnostic la plus importante pour la fistule artérioveineuse congénitale. Distinguer les signes angiographiques directs et indirects des fistules artérioveineuses La présence sur les angiogrammes d'une anastomose contrastée ou d'une cavité vasculaire qui communique avec l'artère et la veine est appelée signes directs. Indirectement, la présence d'une fistule est indiquée par le contraste simultané des artères et des veines, l'expansion de la lumière de l'artère adductrice, l'épuisement du schéma vasculaire distal par rapport à l'emplacement de la fistule artério-veineuse.

    En savoir plus sur les méthodes de diagnostic

    Le traitement chirurgical consiste en une ligature d'anastomoses pathologiques entre les artères et les veines principales, ou une embolisation endovasculaire.

    Cependant, dans certains cas, même la ligature de plusieurs grandes anastomoses ne garantit pas de bons résultats, car plusieurs microfistules restent dans le membre affecté, ce qui provoque des rechutes. L'amputation du membre est effectuée pour les patients chez lesquels les changements dans le membre sont si importants que sa fonction est complètement perdue et qu'une telle opération est pratiquement sans promesse..

    Comment ces défauts sont-ils traités dans le Centre vasculaire innovant??

    En règle générale, les malformations sont traitées chirurgicalement, mais il existe un risque de ne pas disséquer complètement cette anomalie. Et, en conséquence, elle recommencera à déranger le patient. À cet égard, le traitement des malformations avec une méthode endovasculaire mini-invasive a commencé à se propager - l'embolisation des malformations, qui sert souvent de stade initial avant la chirurgie dans le traitement complexe de cette anomalie. Les méthodes d'embolisation sont devenues largement utilisées dans le monde au cours des 30 dernières années..

    L'embolisation de la malformation a pour but de boucher les foyers des vaisseaux anormalement développés et de bloquer l'écoulement de sang à l'intérieur. Une telle procédure est réalisée sous le contrôle d'une radiographie, sans nécessiter une grande incision, et évitant également souvent une anesthésie générale (à l'exception des malformations artérioveineuses du cerveau). Temps de récupération après embolisation. Après embolisation de malformations artérioveineuses, le patient doit passer la nuit dans un établissement médical. Parfois, la récupération du patient de 1 à 3 jours est nécessaire.

    Quelle est l'efficacité du traitement?

    Les malformations artérioveineuses pulmonaires sont très efficaces dans le traitement de l'embolisation, ce qui aide à maintenir des artères pulmonaires normales. En règle générale, les patients remarquent une amélioration instantanée associée directement à une augmentation des niveaux d'oxygène. Certaines malformations artérioveineuses sont difficiles à traiter, car de temps en temps de plus en plus de nouvelles artères sont impliquées dans leurs foyers. Cependant, l'embolisation est un moyen très efficace de bloquer les artères anormales tout en maintenant des artères saines. AVM peut nécessiter une série de procédures d'embolisation pour bloquer de manière fiable tous les foyers anormaux.

    Les défauts vénolymphatiques se prêtent également bien à l'embolisation. Ils peuvent également nécessiter une série de traitements avec un intervalle allant jusqu'à 6 semaines entre eux. Toutes les malformations vasculaires nécessitent un suivi à long terme, donc s'il y a des changements, tels qu'une croissance accélérée des foyers de la puberté, de la grossesse ou de la ménopause, vous devriez consulter votre médecin pour un examen détaillé.

    Y a-t-il une limite d'âge??

    Les patients peuvent être de différents âges - des nouveau-nés aux personnes âgées. L'âge optimal pour le traitement de la malformation vasculaire dépend de ses symptômes. Mais en général, nous avons besoin d'une approche individuelle du traitement de chaque patient, dans laquelle tous les avantages et les inconvénients du choix de cette méthode seront pris en compte. Au Centre vasculaire innovant, le traitement est dispensé aux patients à partir de 18 ans.

    Au Département de Chirurgie Endovasculaire du Centre Vasculaire Innovant, vous pouvez subir un traitement efficace des malformations artérioveineuses par embolisation. En présence de malformations AV sur le pied, nous effectuons des opérations microchirurgicales pour exciser la malformation, car l'embolisation peut entraîner une malnutrition des doigts.

    Il Est Important D'Être Conscient De Vascularite