Lupus érythémateux disséminé - description, symptômes et méthodes de traitement

Le lupus érythémateux est une maladie auto-immune rare mais très dangereuse dans laquelle les tissus conjonctifs et les articulations sont affectés. Presque tout le corps souffre, mais surtout les reins et le foie. Au cours de l'année, des cas uniques de la maladie sont enregistrés dans notre pays, et environ 3 millions de résidents sont reconnus comme porteurs pathologiques dans le monde. Dans le même temps, l'âge seuil, lorsqu'une personne est le plus à risque de tomber malade, est défini par une période assez longue - de l'adolescence de 16 à 17 ans à 50 ans. De plus, il y a beaucoup plus de femmes parmi les malades que d'hommes. En savoir plus sur la maladie dans le matériau Passion.ru et le thérapeute Sergei Kudashov.

Symptômes

Les tout premiers symptômes du lupus érythémateux sont des rougeurs et des éruptions cutanées avec un emplacement clair sur la partie supérieure du visage, ressemblant à un papillon de forme, ils sont clairement visibles sous les yeux, sur les joues, sur le nez. Souvent, l'éruption est accompagnée de démangeaisons. Ces symptômes peuvent s'aggraver de temps en temps, puis disparaître à nouveau. C'est pourquoi ils peuvent être facilement confondus avec toute autre manifestation, par exemple une allergie ordinaire, avec laquelle tous les patients ne consulteront pas un médecin. Des symptômes plus graves incluent des crampes, de la fièvre et une inflammation des articulations qui peuvent provoquer une douleur insupportable. Souvent avec le lupus érythémateux, une augmentation des ganglions lymphatiques, un mal de tête sévère, une ulcération de la muqueuse buccale et une violation du système digestif sont enregistrés.

Diagnostique

Les patients développent des anticorps antinucléaires spécifiques - les immunoglobulines, qui indiquent des troubles immunitaires chez le patient. Dans ce cas, les marqueurs du lupus érythémateux sont les cellules LE. Ils peuvent être trouvés dans le sang d'une personne au stade initial de la maladie ou lors d'une exacerbation. L'analyse est réalisée à la fois lors du traitement initial pour le diagnostic, et pour contrôler l'efficacité pendant le traitement.

Malgré le fait qu'en théorie, on distingue plusieurs types de lupus, le plus souvent en Russie, les médecins traitent le LED (lupus érythémateux disséminé) - c'est la forme la plus courante, dont jusqu'à 90% de tous les patients souffrent. On distingue également: - le lupus érythémateux néonatal - une maladie des nouveau-nés infectés par le flux sanguin placentaire de la mère; - peau - dans laquelle seul le tégument est affecté, sans défaillance systémique grave du corps - médicament - cette forme est provoquée par la prise de médicaments.

Les causes

Le lupus érythémateux est une maladie incurable, son étiologie (raisons) n'est pas encore complètement comprise par les médecins, c'est pourquoi les scientifiques ont qualifié le LED de maladie la plus difficile au monde. Les troubles immunitaires, à l'origine de la pathologie, sont basés sur une réaction auto-immune dans laquelle, au lieu de combattre les virus pathogènes, les cellules immunitaires reconnaissent les leurs comme étrangères et les attaquent.

L'hérédité est l'un des facteurs décisifs qui affecte le développement d'une maladie chez l'homme. Mais on ne peut pas affirmer que seule une histoire défavorable de la maladie peut se développer. Le mode de vie, les situations stressantes, diverses infections acquises et la gravité de leurs conséquences, le tabagisme, l'alcool, le surpoids et certains médicaments peuvent être des provocateurs de la maladie. À son tour, il peut s'aggraver par une exposition prolongée au soleil: les ultraviolets, la chaleur et une humidité élevée sont les conditions les plus favorables au développement de la maladie.

Comme vous le savez, le XXe siècle a marqué un tournant dans le développement de la médecine. En particulier, les taux de survie des patients diagnostiqués avec un lupus érythémateux se sont considérablement améliorés et les cas d'incapacité ont diminué. Les derniers médicaments, techniques et traitements médicamenteux de soutien aident à arrêter les symptômes graves, à arrêter la destruction des organes internes et des tissus humains.

Enceinte - à risque

La grossesse était l'une des conditions les plus dangereuses pour les conséquences du lupus érythémateux. Jusqu'au milieu du 20e siècle, les femmes en âge de procréer avec un diagnostic de LED ou ayant des antécédents d'hérédité étaient en fait contre-indiquées dans la planification d'une grossesse en raison des risques élevés de fausse couche. Dans les pires moments, dans près de la moitié de ces cas, la grossesse s'est terminée par une mort fœtale ou de graves menaces pour la vie de la femme.

En médecine moderne, des faits similaires se produisent également, mais aujourd'hui, les médecins disposent de bien plus d'outils pour assurer un déroulement favorable de la grossesse et des soins obstétricaux. Bien que les menaces puissent persister, par exemple, lorsqu'une femme découvre un diagnostic difficile, seulement en position ou après l'accouchement.

Dans la pratique médicale, par exemple, un tel cas est décrit. L'une des patientes ne soupçonnait pas qu'elle avait un lupus érythémateux avant la naissance d'un enfant à 30 ans. Et après avoir accouché, les médecins n'ont pas pu la diagnostiquer pendant longtemps. Le bébé est né prématurément - à la 26e semaine, avec un petit poids et un diagnostic de paralysie cérébrale. Pendant longtemps, le bébé était en soins intensifs, sous ventilateur. Maman a une inflammation du péritoine, une température corporelle élevée et persistante, une douleur insupportable dans les articulations, une perte de conscience périodique. Tous les spécialistes étroits n'ont constaté aucun écart après l'examen. Le diagnostic a été posé par accident lorsque le patient était en soins intensifs, dans le bilan de la mort. Une série de préparations hormonales a suivi, après quoi - l'alopécie (perte de cheveux) et une prise de poids rapide. Le bébé et la mère ont des prévisions de vie décevantes, qui ont été soutenues par de nombreux cours de réadaptation et de pharmacothérapie pour les deux.

Lupus érythémateux: quelle est cette maladie? Photos chez les femmes, symptômes, causes

Le lupus érythémateux disséminé est une maladie du système auto-immun, à la suite de laquelle l'activité des systèmes et des organes du corps humain est perturbée, ce qui conduit à leur destruction.

Malgré le fait que la maladie n'est pas contagieuse, plus de 5 millions de personnes dans le monde souffrent de lupus, dont la célèbre actrice et chanteuse Selena Gomez.

Les malades sont obligés de changer complètement leur mode de vie habituel, de consulter régulièrement un médecin et de prendre constamment des médicaments, car la maladie est incurable.

Quelle est cette maladie?

En conséquence, un organe spécifique, un système ou l'organisme entier est affecté. Une hypothermie banale du corps, le stress, un traumatisme, une infection peuvent provoquer le développement d'une maladie.


Risque d'acquérir une maladie:

• femmes enceintes et mères allaitantes;
• les jeunes lors d'un tremblement hormonal;
• les membres de la famille souffrant de lupus;
• gros fumeurs;
• buveurs;
• patients souffrant de maladies endocriniennes, d'infections respiratoires aiguës fréquentes et d'infections virales respiratoires aiguës;
• les femmes qui abusent des bains de soleil et les amateurs de bronzage artificiel dans le solarium;
• les personnes souffrant de dermatite chronique.

Le lupus est divisé en types:

• Discoïde, affectant uniquement la peau. Une tache rose-rouge ressemblant à un papillon se forme sur le visage, centrée sur l'arête du nez. La tache a un gonflement prononcé, elle est dense et couverte de petites écailles, lorsqu'elle est retirée, une hyperkératose et de nouveaux foyers de la maladie se développent.

• Rouge profond. Des taches œdémateuses rouge-cyanotiques apparaissent sur le corps, les articulations deviennent douloureuses, l'ESR est accéléré, une anémie ferriprive se développe.
• Érythème centrifuge. Une forme rare de lupus avec un gonflement minimal de taches rose-rouge sur le visage d'une forme en forme de papillon. Des manifestations cliniques fréquentes de la maladie sont notées, même avec un résultat favorable du traitement.
• Système rouge. La forme la plus courante de la maladie, affectant, outre la peau, les articulations et les organes. Elle s'accompagne de l'apparition de taches œdémateuses sur la peau (visage, cou, poitrine), de fièvre, de faiblesse, de douleurs musculaires et articulaires. Des bulles apparaissent sur les paumes et la peau des pieds, se transformant en ulcères et en érosion. L'évolution de la maladie est sévère, souvent fatale, même avec des soins thérapeutiques qualifiés.


Il existe 3 formes de la maladie:

Tranchant. Une forte apparition de la maladie avec une forte augmentation de la température est caractéristique. Il peut y avoir une éruption cutanée sur le corps, sur le nez et les joues, la couleur de l'épiderme peut changer en cyanose (cyanose).

Au cours de 4-6 mois, une polyarthrite se développe, les membranes péritonéales, la plèvre, le péricarde s'enflamment, une pneumonie se développe avec des dommages aux parois des alvéoles des voies respiratoires des poumons et des fluctuations mentales et neurologiques sont observées. Sans thérapie appropriée, une personne malade ne vit pas plus de 1,5 à 2 ans.

Subaigu. Il y a des symptômes communs de LED, ils sont joints par des douleurs et un gonflement sévère des articulations, une photodermatose, des ulcérations squameuses sur la peau.

• douleur paroxystique sévère dans la tête;
• fatigue;
• dommages au muscle cardiaque;
• atrophie squelettique;
• décoloration du bout des doigts et des orteils, conduisant dans la plupart des cas à leur nécrose;
• des ganglions lymphatiques enflés;
• pneumonie;
• néphrite (inflammation des reins);
• une forte réduction du nombre de leucocytes et de plaquettes dans le sang.

Chronique Pendant longtemps, le patient souffre de polyarthrite, les petites artères sont affectées. Il existe une pathologie immunitaire du sang, caractérisée par l'apparition d'ecchymoses sur la peau même avec une légère pression sur elle, une éruption cutanée ponctuelle, du sang dans les selles, des saignements (utérins, nasaux).

Code ICD-10

M32 Lupus érythémateux disséminé

• M32.0 LED médicinale
• M32.1 SLE avec dommages aux organes ou systèmes
• M32.8 Autres formes de devises fortes
• M32.9 SLE, non spécifié

Les causes

Une cause spécifique du développement de la maladie n'a pas été identifiée, mais parmi les facteurs probables et les plus courants, les suivants sont notés:

• prédisposition héréditaire;
• infection du corps par le virus Epstein-Barr (il existe une relation entre le virus et le lupus);
• augmentation des niveaux d'oestrogène (insuffisance hormonale);
• exposition prolongée au soleil ou dans un solarium (les ultraviolets artificiels et naturels provoquent des processus de mutation et affectent le tissu conjonctif).

Symptômes

Les symptômes et les causes du lupus érythémateux sont assez flous, caractéristiques de nombreuses affections:

• fatigue rapide à charge minimale;
• une forte augmentation de la température;
• douleur dans les muscles, les muscles et les articulations, leur immobilité matinale;
• diarrhée sévère;
• éruption cutanée (rouge, violette), taches;
• les troubles mentaux;
• déficience de mémoire;
• sensibilité accrue de la peau aux effets de la lumière (soleil, lit de bronzage);
• cardiopathie;
• perte de poids rapide;
• perte de cheveux en lambeaux;
• gonflement des ganglions lymphatiques;
• inflammation des vaisseaux sanguins de la peau (vascularite);
• accumulation de liquide, qui provoque une maladie rénale, à la suite de laquelle les pieds et les paumes gonflent en raison d'une obstruction de l'écoulement du liquide;
• diminution de l'anémie de la quantité d'hémoglobine transportant l'oxygène.

Traitement

La maladie doit être traitée par un rhumatologue. En règle générale, la thérapie comprend des médicaments:

• agents anti-inflammatoires non stéroïdiens;
• pour les éruptions cutanées, les antipaludéens sont principalement utilisés dans la zone du visage;
• dans les cas graves, les glucocorticostéroïdes sont utilisés par voie orale (à fortes doses, mais à court terme);
• en présence d'un grand nombre de corps antiphospholipides, la warfarine est utilisée sous le contrôle d'un paramètre spécial du système de coagulation sanguine.

Avec la disparition des signes d'exacerbation, la dose de médicaments est progressivement réduite et le traitement est arrêté. Mais la rémission dans le lupus est généralement de courte durée, bien qu'avec des médicaments constants, l'effet de la thérapie soit assez fort.

Il est recommandé d'utiliser des décoctions de calendula, hémoptysie, chélidoine, pruche, ortie, feuilles d'airelle rouge.

L'espérance de vie du lupus érythémateux diagnostiqué en temps opportun chez un patient suggère un pronostic long et favorable.

La mortalité n'est observée qu'en cas de diagnostic tardif de la maladie et d'ajout d'autres affections, provoquant des dysfonctionnements des organes internes, jusqu'à l'impossibilité de leur guérison.

Lupus érythémateux disséminé - symptômes et traitement

Le lupus érythémateux disséminé est une maladie qui provoque une réponse immunitaire contre les propres cellules du corps. Les causes de la pathologie ne sont pas entièrement comprises. On distingue les facteurs provocateurs contribuant au développement de la maladie. L'image symptomatique du LED dépend de l'organe qu'il a frappé. Un diagnostic complet de la maladie vous permet de déterminer la localisation et le degré d'activité de la pathologie. Malgré le fait qu'à l'heure actuelle, le lupus érythémateux disséminé est considéré comme une maladie incurable, l'utilisation prolongée de médicaments peut minimiser le nombre d'exacerbations de la pathologie auto-immune. Dans la classification internationale des maladies CIM-10, le lupus érythémateux systémique a le code M32.

Lupus érythémateux disséminé - qu'est-ce que c'est

Le lupus érythémateux disséminé est une maladie auto-immune chronique dans laquelle les propres cellules du corps sont reconnues comme étrangères. À cet égard, une réponse immunitaire se développe qui provoque des processus inflammatoires dans les organes. Actuellement, les experts ne sont pas parvenus à un consensus concernant les causes de la maladie. Il existe un certain nombre de facteurs prédisposants qui augmentent le risque de développer un LED. La pathologie auto-immune la plus courante affecte le sexe féminin de moins de 30 ans. Le lupus érythémateux disséminé se caractérise par une évolution sévère. Elle affecte divers organes et tissus. Le symptôme le plus spécifique d'une pathologie est le papillon du lupus. En raison du fait que les signes cliniques de la maladie sont similaires à d'autres maladies, il existe un diagnostic et un traitement intempestifs du LED. Les études diagnostiques modernes peuvent détecter avec précision la présence de lupus érythémateux disséminé. La thérapie de la maladie vise à supprimer les mécanismes de son développement, ainsi qu'à soulager les symptômes cliniques..

À l'heure actuelle, le lupus érythémateux disséminé est une maladie incurable. En raison de la consommation constante de médicaments, une rémission à long terme est obtenue. Il existe un certain nombre de mesures préventives dont le respect réduit le risque d'exacerbation du lupus érythémateux disséminé.

L'hôpital Yusupov mène une série complète de mesures médicales et diagnostiques nécessaires pour détecter cette maladie auto-immune chronique. L'apparition des premiers signes de pathologie nécessite une attention médicale immédiate.

Opinion d'expert

Rhumatologue, médecin de la plus haute catégorie

Par rapport au milieu du 20e siècle, la médecine moderne a fait des progrès significatifs dans le traitement du lupus érythémateux disséminé. Le pronostic de survie est passé à 90–95%. Cela dépend de l'étape à laquelle le diagnostic a été posé et de la thérapie que le patient reçoit. Dans la structure de la mortalité, le lupus érythémateux systémique n'occupe pas une position de leader. Le nombre de décès varie selon les conditions. Il est prouvé que les femmes sont plusieurs fois plus susceptibles de souffrir de LED que les hommes.

La maladie est toujours considérée comme incurable. Cependant, une thérapie correctement sélectionnée permet une rémission à long terme. À l'hôpital de Yusupov, le lupus érythémateux systémique est diagnostiqué par radiographie, angiographie, échocardiographie, ECG. Dans un laboratoire moderne, une analyse de sang est effectuée pour identifier les marqueurs de l'inflammation. En fonction des données obtenues, les rhumatologues choisissent le traitement approprié. Pour chaque patient, un plan thérapeutique est développé individuellement. Les médicaments sont sélectionnés selon les dernières recommandations européennes pour le traitement du lupus érythémateux disséminé.

Causes et mécanisme de développement du lupus érythémateux

Jusqu'à présent, il n'a pas été possible d'établir les causes exactes du développement du lupus érythémateux disséminé. À cet égard, il n'y a pas de traitement étiotrope de la maladie. Les spécialistes identifient certains facteurs prédisposants, dont la présence augmente considérablement le risque de lupus érythémateux disséminé. Ceux-ci inclus:

  • Prédisposition héréditaire. Ce facteur n'est pas le principal, cependant, la présence de LED chez les proches augmente la possibilité de développer une maladie auto-immune.
  • Exposition prolongée à la lumière directe du soleil. Le lupus érythémateux disséminé s'accompagne d'un développement de photosensibilité. Le rayonnement ultraviolet provoque une exacerbation de la maladie.
  • Risques professionnels. Une exposition fréquente à des produits chimiques affecte négativement sa santé. Une situation similaire peut entraîner l'émergence ou l'aggravation d'un lupus érythémateux disséminé.
  • Fumeur. Il a été prouvé que le tabac altère la microcirculation sanguine. Le tabagisme aggrave considérablement le cours du lupus érythémateux disséminé, entraînant une rechute prolongée.
  • Prendre certains médicaments. Les médicaments hormonaux à fortes doses provoquent une exacerbation de la maladie.
  • Situations stressantes et activité physique excessive. Ces facteurs peuvent aggraver l'évolution du LED ou provoquer son exacerbation.
  • Femme. Selon les statistiques, les femmes sont plus sujettes au lupus érythémateux systémique que les hommes.

Une maladie auto-immune se caractérise par le fait que le corps perçoit ses cellules comme étrangères. Le mécanisme de développement du lupus érythémateux systémique est associé à la formation d'anticorps dirigés contre leurs propres cellules. Cela conduit à la formation de complexes circulants déposés à la surface des organes. Ce processus conduit au développement du processus inflammatoire..

Lupus érythémateux disséminé: symptômes

La maladie s'accompagne de dommages à divers systèmes. Le lupus érythémateux disséminé se caractérise par une évolution chronique avec des périodes de rémission et de rechute. Dans le tableau clinique de la maladie, les symptômes généraux suivants sont distingués:

  • Faiblesse, fatigue.
  • Perte de poids.
  • Hyperthermie.
  • Baisse des performances.
  • Maux de tête, lourdeur dans la tête.

Les symptômes du lupus érythémateux disséminé peuvent se développer progressivement ou se produire de manière aiguë et soudaine. Ce facteur est déterminé par l'emplacement de la lésion. Conformément à cela, une lésion se distingue:

  1. Appareil musculo-squelettique et musculaire.
  2. Tégument.
  3. Système respiratoire.
  4. Organes du système cardiovasculaire.
  5. Système urinaire.
  6. Système nerveux.
  7. Tube digestif.
  8. Du sang.

Dommages à l'appareil musculo-squelettique et musculaire

Le tissu conjonctif, qui est le plus affecté par le lupus érythémateux disséminé, se trouve en grand nombre dans les articulations et les os. Cela détermine la prévalence des manifestations articulaires de la maladie. Les principaux signes de LED avec des dommages au système musculo-squelettique comprennent:

  • Douleur. Apparaît dans 90% des cas de lupus érythémateux disséminé. Le plus souvent, la douleur affecte les petites articulations des mains. Peut-être la propagation d'un signe clinique aux articulations symétriques. Cependant, cela se produit rarement..
  • Déformation articulaire. La modification de la configuration commune est permanente.
  • Myosite. La douleur musculaire entraîne une raideur des mouvements, une forte faiblesse et une diminution des performances.

Dommages à la peau

Des signes cliniques de lésions cutanées avec lupus érythémateux disséminé apparaissent dans 60 à 75% des cas. Les symptômes suivants sont caractéristiques de la maladie:

  • "Papillon Lupus." L'un des signes les plus frappants du lupus érythémateux disséminé. Les éruptions cutanées sont localisées dans les joues, le nez, le nez, rarement sur le tronc et les bras. L'apparition de rougeurs peut être déclenchée par une exposition prolongée au soleil ou une situation stressante.
  • Alopécie. La perte de cheveux avec le lupus érythémateux disséminé est rare. Les appendices de la peau (cheveux, ongles) deviennent cassants et secs.
  • Photosensibilité. Un symptôme est diagnostiqué dans plus de la moitié des cas de la maladie. Dans ce cas, sensibilité accrue au soleil.

Système respiratoire

Les symptômes du lupus érythémateux disséminé dans le système respiratoire sont détectés dans plus de la moitié des cas de la maladie. Le plus souvent diagnostiqué avec une pneumonie lupique ou une pleurésie. Cliniquement, cela se traduit par l'apparition d'un essoufflement, une toux avec des crachats qui peuvent être séparés, dans lesquels il peut y avoir des taches. Les maladies auto-immunes rendent le corps accessible aux agents infectieux. À cet égard, des lésions pulmonaires infectieuses peuvent se développer..

Dommages aux organes du système cardiovasculaire

Le lupus érythémateux disséminé cause des dommages à toutes les structures du cœur. Dans le diagnostic de l'inflammation, l'agent infectieux n'est pas détecté. Au début, la maladie s'accompagne de l'apparition d'une myocardite, d'une péricardite ou d'une endocardite. À mesure que la pathologie progresse, le processus se propage aux valves. Le plus souvent, mitral et tricuspide sont affectés. La présence de lupus érythémateux systémique augmente le risque de développer une maladie athérosclérotique. Des dommages vasculaires sont également possibles, ce qui provoque le développement de crises cardiaques.

Système urinaire

Le LED affecte le plus souvent l'appareil rénal. La néphrite lupique se produit, caractérisée par un processus inflammatoire dans les reins. En même temps, la fibrine, déposée dans la membrane glomérulaire, forme des thrombus hyalins. Le lupus érythémateux disséminé entraîne une diminution de la fonction rénale. Protéinurie, érythrocyturie apparaît dans l'urine. Il peut y avoir des cas où les changements de laboratoire dans l'urine sont la seule manifestation clinique de lésions rénales.

Dommages au système nerveux

Les dommages aux vaisseaux cérébraux causés par le lupus érythémateux systémique provoquent des troubles du système nerveux central. Les symptômes cliniques de la maladie sont:

  • Irritabilité, anxiété.
  • Obsessions, psychoses, phénomènes hallucinatoires.
  • Céphalée migraineuse.
  • Myélopathie, polyneuropathie.

Tube digestif

La fréquence de diagnostic des symptômes cliniques de lésions des organes du tractus gastro-intestinal dans le LED est d'environ 25%. Les principaux signes de pathologie comprennent:

  • Violation de la déglutition. Le symptôme survient en raison de dommages à l'œsophage..
  • Ulcère peptique de l'estomac ou du duodénum. L'exacerbation peut être causée par la présence de LED ou par l'effet de son traitement.
  • Sensation de nausée, éventuellement de vomissement.
  • Douleur dans l'abdomen d'une nature différente. Le lupus érythémateux disséminé agit comme une cause d'exacerbation des maladies chroniques. Par exemple, pancréatite chronique.

Dégâts de sang

Pour le lupus érythémateux disséminé, un signe spécifique de lésion sanguine est l'apparition de cellules LE. La maladie s'accompagne de la reconnaissance des propres cellules du corps comme étrangères. En conséquence, les globules blancs détruisent et absorbent ces globules sanguins. Le LED provoque une anémie, une thrombocytopénie, une leucopénie. Ces signes peuvent être des manifestations cliniques d'une exacerbation de la maladie ou peuvent survenir à la suite d'un traitement médicamenteux.

Le lupus érythémateux disséminé est une maladie caractérisée par une variété de manifestations cliniques. L'accès tardif aux soins médicaux se produit en relation avec le masquage des signes de pathologie pour d'autres maladies.

Diagnostic du lupus érythémateux disséminé

Le lupus érythémateux disséminé nécessite un complexe d'études diagnostiques. L'American College of Rheumatology a développé des critères dont la présence aide au diagnostic. L'identification de 4 des 11 critères est la base du diagnostic du LED. Ceux-ci inclus:

  1. Douleur articulaire. Le symptôme s'accompagne d'un gonflement de l'articulation touchée, d'une mobilité limitée, d'une raideur des mouvements. Une petite quantité de liquide peut s'accumuler dans la cavité articulaire.
  2. Éruptions cutanées. Le lupus érythémateux disséminé se caractérise par une éruption de rouge sous diverses formes. À la surface de la zone touchée, des écailles se forment qui ne se séparent pas d'elles-mêmes. La localisation la plus fréquente des éruptions cutanées est le visage, la peau des mains, le cou.
  3. Sensibilité accrue à la lumière. Une exposition prolongée à la lumière directe du soleil est un facteur de risque de développement du lupus érythémateux disséminé.
  4. Dommages aux muqueuses. La maladie se manifeste sous la forme d'ulcérations dans le nasopharynx. Le plus souvent, ces éruptions cutanées sont indolores.
  5. Éruptions dans le nez et les joues. "Papillon lupus" est un signe spécifique de lupus érythémateux disséminé.
  6. La défaite du système urinaire. En liaison avec la propagation du processus auto-immun dans la région rénale, il y a une perte quotidienne de protéines dans l'urine.
  7. Dommages aux poumons. Le LED affecte souvent le système respiratoire. Cela se manifeste par une inflammation des membranes séreuses. À la suite du processus pathologique, une pleurésie se forme..
  8. Dommages au système nerveux central. Les manifestations cliniques de cette localisation du lupus érythémateux disséminé ne sont pas spécifiques. Peut-être l'apparition de psychoses, de convulsions, d'hallucinations.
  9. Une augmentation des anticorps sanguins. L'un des critères de présence de LED est une augmentation de la concentration d'anticorps antinucléaires (ANA).
  10. Dégâts de sang. La maladie auto-immune s'accompagne d'anémie, de thrombocytopénie, de leucopénie. De plus, le diagnostic de lupus érythémateux disséminé peut déterminer la présence de cellules LE dans le sang.
  11. Changements dans le système immunitaire. Le LED est une maladie auto-immune dans laquelle les propres cellules du corps sont perçues comme étrangères.

Pour confirmer la présence de lupus érythémateux disséminé, des études en laboratoire et instrumentales sont effectuées. Parmi eux:

  • Test sanguin. Cette étude est nécessaire pour identifier les marqueurs du processus inflammatoire. Ceux-ci incluent la protéine C-réactive, l'ESR, les globules blancs.
  • Analyse d'urine. Avec le lupus érythémateux disséminé, une teneur accrue en protéines, globules rouges, cylindres et globules blancs dans l'urine est déterminée.
  • Chimie sanguine. Il est effectué pour déterminer le degré de dommages aux organes. Une augmentation de la concentration de créatinine indique la présence de lésions rénales, les transaminases augmentent si le processus se propage au foie.
  • ECG, échocardiographie. Ces études sont nécessaires pour déterminer le degré de lésions cardiaques. Le LED peut se manifester par une endocardite, une myocardite ou une péricardite.
  • Radiographie pulmonaire. Un examen instrumental est effectué pour détecter les lésions pulmonaires. De même, une pleurésie, une embolie pulmonaire est diagnostiquée..
  • Angiographie. AVC soupçonné, une lésion vasculaire nécessite une étude de contraste.

Pour identifier le lupus érythémateux systémique, des tests de diagnostic spécialement conçus existent. Parmi eux:

TitreL'essence du testLa fréquence de détermination en%
ANAPermet la détermination d'anticorps spécifiques aux noyaux cellulaires.90-95%
Anti ADNL'activité de la maladie est caractérisée par le niveau d'anticorps dirigés contre l'ADN.50-60%
Anti SmDes anticorps spécifiques à l'antigène Smith font partie de l'ARN.40%
Anti-SSA ou Anti-SSBCe test est effectué si une maladie systémique du tissu conjonctif est suspectée. Le nombre d'anticorps dirigés contre des protéines spécifiques dans le noyau cellulaire est déterminé.50-60%
AnticardiolipineAnticorps contre les membranes mitochondriales40%
AntihistonesLe test est spécifique pour le lupus érythémateux. Les anticorps contre les protéines impliquées dans le conditionnement de l'ADN dans le chromosome sont déterminés.60%

Il existe plusieurs formes de lupus érythémateux, qui doivent être différenciées entre elles. Ceux-ci inclus:

  • Lupus érythémateux médicinal. C'est une maladie réversible. La principale raison du développement de la pathologie est la consommation de certains médicaments. Les symptômes cliniques ne sont pas différents de ceux du lupus érythémateux disséminé. Le traitement consiste à supprimer les médicaments qui provoquent une exacerbation de la maladie.
  • Discoïde (peau). Pour cette forme de pathologie, l'apparition de manifestations cutanées spécifiques sous la forme d'un "papillon lupus" est caractéristique. Cependant, dans les études en laboratoire et instrumentales, il n'y a aucun signe caractéristique du LED.
  • Néonatal. Il est diagnostiqué chez les nouveau-nés dont la mère souffre de lupus érythémateux disséminé. Les signes cliniques de la maladie disparaissent après 6 mois sans traitement. Cela est dû à l'arrêt de la circulation des anticorps maternels dans le sang de l'enfant..

Actuellement, le diagnostic de lupus érythémateux disséminé n'est pas difficile. L'hôpital Yusupov mène tous les types de mesures diagnostiques nécessaires pour détecter cette maladie auto-immune. Le dernier équipement vous permet de déterminer avec précision la localisation du processus pathologique et de mener un traitement approprié.

Traitement du lupus érythémateux disséminé

En raison de l'absence de causes exactes à l'origine du lupus érythémateux disséminé, il n'existe actuellement aucun traitement étiotrope spécifique. Le cours de la thérapie vise à supprimer les mécanismes du développement du SRC, ainsi que le soulagement symptomatique des symptômes de la maladie. Les principaux groupes de médicaments prescrits pour le lupus érythémateux disséminé comprennent:

  1. Glucocorticostéroïdes.
  2. Cytostatique.
  3. Anti-inflammatoires non stéroïdiens.
  4. Médicaments de la série des aminoquinoléines.
  5. Produits biologiques.

Glucocorticostéroïdes

Concerne les médicaments les plus courants et les plus efficaces pour le traitement du lupus érythémateux disséminé. De longs cycles de prise de glucocorticostéroïdes soulagent considérablement l'état général et réduisent la gravité des signes cliniques. Il existe plusieurs façons de consommer de la drogue. L'un d'eux est la thérapie par pouls, dans laquelle une grande dose du médicament est administrée simultanément. La posologie est individuelle et dépend du poids corporel. L'utilisation combinée de glucocorticostéroïdes et de cytostatiques est recommandée. Les indications de la thérapie par le pouls sont:

  • Néphrite lupique à développement rapide.
  • Dommages au système nerveux central.
  • Activité élevée de la maladie.

Cytostatique

Un groupe de médicaments antitumoraux dont le mécanisme d'action est une violation de la division cellulaire. Les principales indications de l'utilisation de ce groupe de médicaments pour le lupus érythémateux disséminé comprennent:

  • Inefficacité des glucocorticostéroïdes.
  • Activité élevée de la maladie.
  • Vascularite.
  • La présence de néphrite lupique aiguë.
  • Thérapie par impulsions en association avec des glucocorticostéroïdes.

Anti-inflammatoires non stéroïdiens

Pour réduire l'activité du processus inflammatoire, soulager la douleur, des médicaments AINS sont prescrits. Avec l'augmentation de la température corporelle, les anti-inflammatoires sont utilisés comme traitement antipyrétique.

Médicaments de la série des aminoquinoléines

Le lupus érythémateux disséminé se produit avec le développement de la photosensibilité. Pour réduire la gravité de ce symptôme, des médicaments de la série des aminoquinoléines sont utilisés. Ils ont des effets anti-inflammatoires et immunosuppresseurs..

Produits biologiques

Les médicaments biologiques sont considérés comme une évolution prometteuse dans le traitement du lupus érythémateux disséminé. Les médicaments de ce groupe ont un ensemble d'effets secondaires plus petit que les glucocorticostéroïdes. L'utilisation massive de produits biologiques est difficile en raison de leur coût élevé.

En cas de maladie grave, une thérapie extracorporelle est effectuée. Ses méthodes comprennent:

  • Plasmaphérèse. Une méthode de purification du sang consiste à éliminer partiellement le plasma du corps. Cela réduit le nombre d'anticorps qui causent le LED.
  • Hémosorption. Les sorbants spécifiques utilisés dans l'hémosorption purifient le sang à l'extérieur du corps.

Le choix de la méthode de traitement dépend du stade de développement du lupus érythémateux disséminé. Les spécialistes de l'hôpital Yusupov effectuent un traitement complet des maladies auto-immunes, en tenant compte des caractéristiques individuelles de la pathologie, ainsi que des maladies concomitantes. Les rhumatologues cliniciens ont de nombreuses années d'expérience dans le traitement des manifestations du lupus érythémateux disséminé, ce qui contribue à soulager la maladie et à réduire la gravité des symptômes cliniques dans les plus brefs délais..

Perspectives de vie et complications

Le lupus érythémateux disséminé est une maladie incurable dont le traitement se résume à maintenir une rémission prolongée. Pendant la période d'exacerbation, des médicaments sont prescrits pour influencer le mécanisme de développement de la maladie, ainsi que le soulagement symptomatique des signes de LED. Le pronostic dépend du stade de détection de la maladie. Plus le diagnostic de pathologie est précoce, plus le pronostic de survie est favorable. La forme sévère du lupus érythémateux disséminé avec développement de lésions d'organes multiples a un pronostic défavorable et réduit considérablement l'espérance de vie. Afin de minimiser le nombre de rechutes de la maladie, il existe des recommandations préventives, notamment:

  • Une visite régulière chez le médecin. L'apparition des premiers signes d'une exacerbation de la maladie nécessite une attention médicale immédiate pour un diagnostic rapide et un ajustement du traitement. Pendant la période de rémission prolongée du LED, des consultations programmées avec le médecin traitant sont nécessaires pour mener des études de contrôle.
  • Respect strict des recommandations de la pharmacothérapie. L'acceptation des glucocorticostéroïdes dans le LED est effectuée de manière continue. La posologie et la fréquence d'administration sont déterminées par le médecin en fonction du diagnostic précédent. Il est interdit d'ajuster la posologie des médicaments par eux-mêmes, à l'exclusion d'un rejet complet du traitement.
  • Refus de vaccinations et vaccinations.
  • Respect d'une alimentation équilibrée et équilibrée. La prévention du lupus érythémateux systémique nécessite de limiter la consommation de sel, de produits sucrés et de farine. Les plats épicés, épicés et fumés sont exclus du régime. Le menu du jour devrait contenir suffisamment de protéines..
  • Séjour restreint en plein soleil. Pour une protection supplémentaire de la peau les jours ensoleillés, vous devez utiliser un écran solaire.
  • Exception de surtension. Une situation stressante ou un exercice excessif peuvent provoquer une rechute du lupus érythémateux disséminé. Il est recommandé d'observer un régime doux avec un bon repos..
  • Médicament sélectif. Les maladies auto-immunes nécessitent une attention particulière au choix des médicaments. Par conséquent, avant de prendre le médicament, vous devez consulter votre médecin.

Grâce aux méthodes modernes de traitement du lupus érythémateux disséminé, l'espérance de vie a augmenté. La survie à cinq ans avec un LED diagnostiqué est d'environ 80 à 90%.

L'évolution sévère de la maladie entraîne le développement de complications, notamment des lésions d'organes multiples:

  • Insuffisance rénale et hépatique.
  • Tela.
  • AVC ischémique ou hémorragique.
  • Oedème pulmonaire, pleurésie, hypertension pulmonaire.
  • Gangrène intestinale.
  • Saignement interne de diverses localisations.

Traitement SLE à Moscou

Le lupus érythémateux systémique nécessite un diagnostic rapide et un traitement approprié avec la sélection d'une thérapie constante. Vous pouvez subir un examen complet pour identifier le lupus érythémateux disséminé à Moscou dans les conditions de l'hôpital Yusupov. La clinique est équipée d'un équipement moderne qui vous permet d'effectuer un ensemble complet de mesures de diagnostic nécessaires pour établir un diagnostic précis. Sur la base des données, le personnel hautement qualifié des rhumatologues sélectionne un traitement individuel en fonction du stade de la maladie. Vous pouvez prendre rendez-vous avec le médecin et en savoir plus sur les prix, par téléphone ou sur le site officiel de l'hôpital Yusupov.

Lupus érythémateux - formes (systémique, discoïde, médicament, etc.), stades, symptômes et manifestations de la maladie (photo). Caractéristiques des symptômes chez les femmes et les enfants

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Lupus érythémateux

Actuellement, les quatre principales formes suivantes de lupus érythémateux sont distinguées:

1. La forme cutanée du lupus érythémateux:

  • Lupus érythémateux discoïde;
  • Lupus érythémateux cutané subaigu.
2. Lupus érythémateux disséminé (forme généralisée).
3. Lupus érythémateux néonatal chez les nouveau-nés.
4. Syndrome de lupus médicamenteux.

La forme cutanée du lupus érythémateux se caractérise par une lésion prédominante de la peau et des muqueuses. Cette forme de lupus est la plus favorable et relativement bénigne. Avec le lupus érythémateux systémique, de nombreux organes internes sont affectés, ce qui rend cette forme plus sévère que la peau. Le lupus érythémateux néonatal est très rare et survient chez les nouveau-nés dont les mères ont souffert de cette maladie pendant la grossesse. Le syndrome de lupus érythémateux n'est pas réellement un lupus érythémateux, car il s'agit d'une combinaison de symptômes similaires à ceux du lupus, mais provoqués par l'utilisation de certains médicaments. Une caractéristique du syndrome du lupus médicamenteux est qu'il disparaît complètement après l'annulation du médicament qui l'a provoqué.

En général, les formes cutanées, systémiques et néonatales du lupus érythémateux sont. Un syndrome de lupus médicamenteux n'est pas une forme de lupus érythémateux proprement dit. En ce qui concerne la relation entre la peau et le lupus érythémateux disséminé, il existe différentes vues. Ainsi, certains scientifiques pensent que ce sont des maladies différentes, mais la plupart des médecins sont enclins à croire que le lupus érythémateux cutané et systémique sont des stades de la même pathologie.

Examinez plus en détail les formes de lupus érythémateux.

Lupus érythémateux cutané (discoïde, subaigu)

Avec cette forme de lupus, seules la peau, les muqueuses et les articulations sont affectées. Selon la localisation et la prévalence des éruptions cutanées, le lupus érythémateux cutané peut être limité (discoïde) ou fréquent (lupus cutané subaigu).

Lupus érythémateux discoïde

Il s'agit d'une forme cutanée limitée de la maladie dans laquelle la peau du visage, du cou, du cuir chevelu, des oreilles et parfois du haut du corps, des jambes et des épaules est principalement affectée. En plus des lésions cutanées, avec le lupus érythémateux discoïde, la membrane muqueuse de la cavité buccale, la peau des lèvres et de la langue peuvent être endommagées. De plus, le lupus érythémateux discoïde se caractérise par une implication dans le processus pathologique des articulations avec la formation de l'arthrite lupique. En général, le lupus érythémateux discoïde se manifeste de deux manières: soit lésion cutanée + arthrite, soit lésion cutanée + lésion muqueuse + arthrite.

L'arthrite avec le lupus érythémateux discoïde a un cours normal, le même que pour le processus systémique. Cela signifie que les petites articulations symétriques sont affectées, principalement les mains. L'articulation touchée gonfle et fait mal, prend une position courbée forcée, ce qui donne au bras un aspect tordu. Cependant, les douleurs sont migratoires, c'est-à-dire qu'elles apparaissent et disparaissent occasionnellement, et la position forcée du bras avec déformation articulaire est également instable et disparaît après une diminution de la gravité de l'inflammation. Le degré de lésion articulaire ne progresse pas; à chaque épisode de douleur et d'inflammation, le même fonctionnement altéré se développe comme la dernière fois. L'arthrite avec lupus érythémateux discoïde ne joue pas un grand rôle, car la gravité des dommages se situe principalement sur la peau et les muqueuses. Par conséquent, nous ne décrirons plus en détail l'arthrite lupique, car des informations complètes à ce sujet sont fournies dans la section "Symptômes du lupus" dans la sous-section "Symptômes du lupus du système musculo-articulaire".

L'organe principal connaissant la gravité de l'évolution du processus inflammatoire avec le lupus discoïde est la peau. Par conséquent, ce sont les manifestations cutanées du lupus érythémateux qui sont examinées de plus près..

Les lésions cutanées avec lupus discoïde se développent progressivement. D'abord, un «papillon» apparaît sur le visage, puis des éruptions cutanées se forment sur le front, sur le bord rouge des lèvres, sur le cuir chevelu et les oreilles. Plus tard, des éruptions cutanées peuvent également apparaître à l'arrière de la jambe, des épaules ou des avant-bras..

Une caractéristique des éruptions cutanées avec un lupus discoïde est une mise en scène claire de leur évolution. Ainsi, au premier stade (érythémateux), les éléments des éruptions cutanées ressemblent à des taches rouges avec une bordure claire, un gonflement modéré et un astérisque vasculaire clairement visible au centre. Au fil du temps, ces éléments de l'éruption augmentent en taille, fusionnent les uns avec les autres, formant un grand foyer sous la forme d'un "papillon" sur le visage et de diverses formes sur le corps. Dans la zone des éruptions cutanées, des sensations de brûlures et de picotements peuvent apparaître. Si les éruptions cutanées sont localisées sur la muqueuse buccale, elles font mal et démangent, et ces symptômes s'intensifient avec les repas.

Au deuxième stade (hyperkérateux), les zones d'éruptions cutanées sont condensées, des plaques se forment sur celles-ci, couvertes de petites écailles blanc grisâtre. Lors du retrait des écailles, la peau qui ressemble à un zeste de citron est exposée. Au fil du temps, les éléments densifiés des éruptions cutanées deviennent kératinisés et un bord rouge se forme autour d'eux.

Au troisième stade (atrophique), le tissu de la plaque meurt, à la suite de quoi les éruptions cutanées prennent la forme d'une soucoupe à bords relevés et à partie centrale abaissée. À ce stade, chaque foyer au centre est représenté par des cicatrices atrophiques, qui sont encadrées par une bordure d'hyperkératose dense. Et le long du bord du foyer, il y a une bordure rouge. De plus, dans les foyers de lupus, des vaisseaux dilatés ou des veines d'araignée sont visibles. Progressivement, le foyer d'atrophie se dilate et atteint la bordure rouge, et en conséquence, toute la zone de l'éruption du lupus est remplacée par du tissu cicatriciel.

Après que toute la lésion du lupus est recouverte de tissu cicatriciel, les cheveux tombent sur la tête dans la zone de sa localisation, des fissures se forment sur les lèvres, et des érosions et des ulcères sur les muqueuses.

Le processus pathologique progresse, de nouvelles éruptions cutanées apparaissent constamment, qui passent par les trois étapes. À la suite de cela, il y a des éruptions cutanées à différents stades de développement. Dans la zone des éruptions cutanées sur le nez et les oreilles, des «points noirs» apparaissent et les pores se dilatent.

Relativement rarement, avec le lupus discoïde, les éruptions cutanées sont localisées sur la muqueuse des joues, des lèvres, du palais et de la langue. Les éruptions cutanées passent par les mêmes étapes que localisées sur la peau.

La forme discoïde du lupus érythémateux est relativement bénigne, car elle n'affecte pas les organes internes, de sorte qu'une personne a un pronostic favorable pour la vie et la santé.

Lupus érythémateux cutané subaigu

Il s'agit d'une forme disséminée (courante) de lupus, dans laquelle les éruptions cutanées sont localisées dans toute la peau. À tous les autres égards, les éruptions cutanées se déroulent de la même manière que pour la forme discoïde (limitée) du lupus érythémateux cutané.

Le lupus érythémateux disséminé

Cette forme de lupus érythémateux se caractérise par des dommages aux organes internes avec le développement de leur insuffisance. C'est le lupus érythémateux disséminé qui se manifeste par divers syndromes de la part de certains organes internes, décrits ci-dessous dans la section "symptômes".

Lupus érythémateux néonatal

Cette forme de lupus est systémique et se développe chez les nouveau-nés. Le lupus érythémateux néonatal dans son évolution et ses manifestations cliniques est pleinement compatible avec la forme systémique de la maladie. Le lupus néonatal est très rare et affecte les nourrissons dont la mère pendant la grossesse souffrait soit de lupus érythémateux disséminé, soit d'une autre pathologie immunologique. Cependant, cela ne signifie pas qu'une femme souffrant de lupus aura nécessairement un bébé malade. Au contraire, dans la grande majorité des cas, les femmes atteintes de lupus portent et donnent naissance à des enfants en bonne santé.

Syndrome de lupus médicamenteux

Les symptômes du lupus érythémateux

Symptômes courants

Les symptômes du lupus érythémateux systémique sont très variables et divers, car divers organes sont endommagés par le processus inflammatoire. En conséquence, sur la partie de chaque organe qui a été endommagée par les anticorps du lupus, les symptômes cliniques correspondants apparaissent. Et comme différentes personnes peuvent avoir un nombre différent d'organes impliqués dans le processus pathologique, leurs symptômes diffèrent également de manière significative. Cela signifie qu'il n'y a pas de symptômes identiques chez deux personnes différentes atteintes de lupus érythémateux disséminé..

En règle générale, le lupus ne démarre pas de manière aiguë, une personne est gênée par une augmentation prolongée sans cause de la température corporelle, des éruptions cutanées rouges sur la peau, des malaises, une faiblesse générale et une arthrite récurrente, qui, dans ses caractéristiques, ressemble à un rhumatisme, mais ne l'est pas. Dans des cas plus rares, le lupus érythémateux débute de façon aiguë, avec une forte augmentation de la température, l'apparition de fortes douleurs et un gonflement des articulations, la formation d'un «papillon» sur le visage, ainsi que le développement d'une polysérosite ou d'une néphrite. De plus, après toute variante de la première manifestation, le lupus érythémateux peut procéder de deux manières. La première option est observée dans 30% des cas et se caractérise par le fait que dans les 5 à 10 ans après la manifestation de la maladie chez une personne, un seul système organique est affecté, à la suite duquel le lupus se produit sous la forme d'un syndrome unique, par exemple, arthrite, polysérosite, syndrome de Raynaud, syndrome de Verlhof, syndrome épileptique, etc. Mais après 5 à 10 ans, divers organes sont affectés et le lupus érythémateux systémique devient polysyndromique, lorsqu'une personne présente des symptômes de troubles de nombreux organes. La deuxième variante du lupus érythémateux est observée dans 70% des cas et se caractérise par le développement d'une polysyndromie avec des symptômes cliniques vifs de divers organes et systèmes immédiatement après la première manifestation de la maladie.

Le polysyndromisme signifie qu'avec le lupus érythémateux, les manifestations cliniques sont nombreuses et très diverses en raison de dommages à divers organes et systèmes. De plus, ces manifestations cliniques sont présentes chez différentes personnes dans différentes combinaisons et combinaisons. Cependant, tout type de lupus érythémateux se manifeste par les symptômes généraux suivants:

  • Endolorissement et gonflement des articulations (particulièrement gros);
  • Fièvre inexpliquée prolongée;
  • Syndrome de fatigue chronique;
  • Éruptions cutanées (sur le visage, sur le cou, sur le corps);
  • Douleur thoracique résultant d'une inspiration ou d'une expiration profonde;
  • Chute de cheveux;
  • Blanchiment ou bleuissement vif et sévère de la peau des doigts et des orteils par temps froid ou stressant (syndrome de Raynaud);
  • Gonflement des jambes et autour des yeux;
  • Ganglions lymphatiques hypertrophiés et sensibles;
  • Sensibilité au rayonnement solaire;
  • Maux de tête et vertiges;
  • Crampes
  • Une dépression.
En règle générale, ces symptômes généraux se présentent sous différentes combinaisons pour toutes les personnes souffrant de lupus érythémateux disséminé. Autrement dit, chaque victime de lupus observe au moins quatre des symptômes communs ci-dessus. Les principaux symptômes généraux de divers organes atteints de lupus érythémateux sont schématisés sur la figure 1.

Figure 1 - Symptômes généraux du lupus érythémateux de divers organes et systèmes.

De plus, vous devez savoir que la triade classique de symptômes du lupus érythémateux comprend l'arthrite (inflammation des articulations), la polysérosite - inflammation du péritoine (péritonite), inflammation de la plèvre (pleurésie), inflammation du péricarde du cœur (péricardite) et dermatite.

Avec le lupus érythémateux, les symptômes cliniques n'apparaissent pas immédiatement, leur développement progressif est caractéristique. C'est-à-dire qu'au début, certains symptômes apparaissent, puis, à mesure que la maladie progresse, d'autres les rejoignent et le nombre total de signes cliniques augmente. Certains symptômes apparaissent des années après le début de la maladie. Cela signifie que plus une personne souffre de lupus érythémateux disséminé, plus les symptômes cliniques qu'elle fixe sont nombreux..

Ces symptômes généraux du lupus érythémateux sont très non spécifiques et ne reflètent pas l'ensemble du spectre des manifestations cliniques qui se produisent lorsque divers organes et systèmes sont endommagés par le processus inflammatoire. Par conséquent, dans les sous-sections ci-dessous, nous examinerons en détail l'ensemble du spectre des manifestations cliniques qui accompagnent le lupus érythémateux systémique, en regroupant les symptômes en fonction des systèmes d'organes à partir desquels il se développe. Il est important de se rappeler que différentes personnes peuvent présenter des symptômes de l'un ou l'autre organe dans une grande variété de combinaisons, ce qui fait qu'il n'y a pas deux variantes identiques de lupus érythémateux. De plus, les symptômes peuvent être présents uniquement de la part de deux ou trois systèmes d'organes, ou de la part de tous les systèmes.

Symptômes du lupus érythémateux disséminé de la peau et des muqueuses: taches rouges sur le visage, sclérodermie avec lupus érythémateux (photo)

Les changements dans la couleur, la structure et les propriétés de la peau ou l'apparition d'éruptions cutanées sont le syndrome le plus fréquent avec le lupus érythémateux systémique, qui est présent chez 85 à 90% des personnes souffrant de cette maladie. Ainsi, il existe actuellement environ 28 variantes différentes de changements dans la peau avec le lupus érythémateux. Considérez les symptômes cutanés les plus courants du lupus érythémateux.

Le symptôme cutané le plus spécifique du lupus érythémateux est la présence et l'emplacement de taches rouges sur les joues, les ailes et l'arrière du nez de telle sorte qu'une silhouette ressemblant à des ailes de papillon se forme (voir figure 2). En raison de cette disposition spécifique des taches, ce symptôme est généralement appelé simplement «papillon»..

Figure 2 - Éruptions cutanées sur le visage sous la forme d'un "papillon".

"Butterfly" avec lupus érythémateux disséminé est de quatre variétés:

  • La vascularite «papillon» est une rougeur pulsée diffuse avec une teinte bleuâtre, localisée sur le nez et les joues. Cette rougeur est instable, elle s'intensifie lorsqu'elle est exposée au gel, au vent, au soleil ou à l'agitation, et, inversement, diminue lorsque l'environnement est dans des conditions favorables (voir figure 3).
  • Un érythème centrifuge de type «papillon» (Bietta erythema) est une combinaison de taches œdémateuses rouges persistantes situées sur les joues et le nez. De plus, le plus souvent sur les joues, les taches ne sont pas situées près du nez, mais au contraire dans les tempes et le long de la ligne imaginaire de la croissance de la barbe (voir figure 4). Ces taches ne passent pas et leur intensité ne diminue pas dans des conditions environnementales favorables. À la surface des taches, il y a une hyperkératose modérée (desquamation et épaississement de la peau).
  • Le «papillon» de Kaposi est une combinaison de taches rose vif, denses et œdémateuses situées sur les joues et le nez sur un fond de visage généralement rouge. Une caractéristique de cette forme de "papillon" est que les taches sont situées sur la peau œdémateuse et rouge du visage (voir figure 5).
  • Le «papillon» des éléments de type discoïde est une combinaison de taches rouge vif, enflées, enflammées et squameuses situées sur les joues et le nez. Les taches avec cette forme de «papillon» sont d'abord simplement rouges, puis elles deviennent enflées et enflammées, à la suite de quoi la peau dans cette zone s'épaissit, commence à se décoller et à mourir. De plus, lorsque le processus inflammatoire disparaît, des cicatrices et des zones d'atrophie restent sur la peau (voir figure 6).

Figure 3 - Vasculite "papillon".

Figure 4 - Type d'érythème centrifuge de type "papillon".

Figure 5 - Papillon de Kaposi.

Figure 6 - «Papillon» avec des éléments discoïdes.

En plus du «papillon» sur le visage, des lésions cutanées avec le lupus érythémateux disséminé peuvent se produire dans des éruptions cutanées sur les lobes des oreilles, le cou, le front, le cuir chevelu, le bord rouge des lèvres, le tronc (le plus souvent dans le décolleté), sur les jambes et les bras, et au-dessus. articulations du coude, de la cheville et du genou. Les éruptions cutanées ressemblent à des taches rouges, des vésicules ou des nodules de différentes formes et tailles, ayant une bordure claire avec une peau saine, situées isolément ou fusionnant les unes avec les autres. Les taches, les vésicules et les nodules sont œdémateux, de couleur très vive, légèrement saillants au-dessus de la surface de la peau. Dans de rares cas, des éruptions cutanées avec lupus systémique peuvent prendre la forme de nœuds, de grosses bulles (cloques), de points rouges ou de réticulum avec des foyers d'ulcération..

Les éruptions cutanées avec une évolution prolongée du lupus érythémateux peuvent devenir denses, squameuses et craquelées. Si les éruptions cutanées deviennent plus denses et commencent à se décoller et à se fissurer, puis après l'arrêt de l'inflammation, des cicatrices se forment à leur place en raison d'une atrophie cutanée.

En outre, des dommages à la peau avec le lupus érythémateux peuvent se produire sous forme de chéilite lupique, dans laquelle les lèvres deviennent rouge vif, ulcérées et se couvrent d'écailles grisâtres, de croûtes et de nombreuses érosions. Après un certain temps, des foyers d'atrophie se forment sur le site des dommages le long du bord rouge des lèvres.

Enfin, les capillaires sont un autre symptôme cutané caractéristique du lupus érythémateux, qui sont des taches d'œdème rouges avec des "étoiles" vasculaires et des cicatrices sur celles-ci situées dans la zone du bout des doigts, sur les paumes et la plante des pieds (voir figure 6).

Figure 7 - Oreiller capillaire des doigts et des paumes avec lupus érythémateux.

En plus des symptômes ci-dessus («papillon» sur le visage, éruptions cutanées, lupus chéilite, capillaires), les lésions cutanées avec lupus érythémateux se manifestent par la perte de cheveux, la fragilité et la déformation des ongles, la formation d'ulcères et de plaies de pression à la surface de la peau.

Pour le syndrome de la peau avec le lupus érythémateux comprennent également des dommages aux muqueuses et le "syndrome sec". Des dommages aux muqueuses avec le lupus érythémateux peuvent se produire sous les formes suivantes:

  • Stomatite aphteuse;
  • Énanthème de la muqueuse buccale (sections de la muqueuse avec hémorragies et érosion);
  • Candidose de la cavité buccale;
  • Érosion, ulcères et plaques blanchâtres sur la muqueuse de la bouche et du nez.
Le "syndrome sec" avec le lupus érythémateux se caractérise par une peau et un vagin secs.

Avec le lupus érythémateux systémique chez l'homme, toutes les manifestations énumérées du syndrome cutané dans diverses combinaisons et en toute quantité peuvent être présentes. Chez certaines personnes, avec le lupus, par exemple, seul un «papillon» se développe, dans le second, plusieurs manifestations cutanées de la maladie se forment (par exemple, «papillon» + chilite lupique), et le troisième a tout l'éventail des manifestations du syndrome cutané - à la fois «papillon» et capillaires et les éruptions cutanées, et la chéilite lupique, etc..

Symptômes du lupus érythémateux systémique de la part des os, des muscles et des articulations (arthrite avec lupus)

Les dommages aux articulations, aux os et aux muscles sont typiques du lupus érythémateux et sont observés chez 90 à 95% des personnes souffrant de cette maladie. Le syndrome musculaire articulaire avec lupus peut se manifester sous les formes cliniques suivantes:

  • Douleur prolongée dans une ou plusieurs articulations de haute intensité.
  • Polyarthrite impliquant des articulations interphalangiennes symétriques des doigts des doigts, des articulations métacarpophalangiennes, carpiennes et du genou.
  • Raideur matinale des articulations touchées (le matin immédiatement après le réveil, il est difficile et douloureux de faire des mouvements dans les articulations, mais après un certain temps, après le «réchauffement», les articulations commencent à fonctionner presque normalement).
  • Contractures de flexion des doigts dues à une inflammation des ligaments et des tendons (les doigts gèlent en position pliée, et il est impossible de les redresser car les ligaments et les tendons sont raccourcis). Les contractures se forment rarement, pas plus que dans 1,5 à 3% des cas.
  • Forme de mains de type rhumatoïde (articulations enflées avec doigts non redressés pliés).
  • Nécrose aseptique de la tête du fémur, de l'humérus et d'autres os.
  • Douleur musculaire.
  • Faiblesse musculaire.
  • Polymyosite.
Comme la peau, le syndrome articulaire et musculaire avec le lupus érythémateux peut se manifester dans les formes cliniques ci-dessus dans n'importe quelle combinaison et quantité. Cela signifie qu'une personne souffrant de lupus ne peut souffrir que d'arthrite lupique, qu'une autre souffre d'arthrite + polymyosite et que la troisième présente tout l'éventail des formes cliniques de syndrome des muscles articulaires (douleurs musculaires, arthrite, raideur matinale, etc.). ).

Cependant, le syndrome musculo-articulaire le plus fréquent avec le lupus érythémateux survient sous la forme d'arthrite et de sa myosite accompagnée de douleurs musculaires intenses. Envisagez plus en détail l'arthrite lupique.

Arthrite avec lupus érythémateux (arthrite lupique)

Les petites articulations des mains, des poignets et de la cheville sont le plus souvent impliquées dans le processus inflammatoire. L'arthrite des grosses articulations (genou, coude, fémoral, etc.) se développe rarement avec le lupus érythémateux. En règle générale, des dommages simultanés aux articulations symétriques sont observés. Autrement dit, l'arthrite lupique capture simultanément les articulations des mains droite et gauche, de la cheville et du poignet. En d'autres termes, une personne est généralement affectée par les mêmes articulations des membres gauche et droit..

L'arthrite se manifeste par des douleurs, un gonflement et une raideur matinale dans les articulations touchées. La douleur est le plus souvent migratoire - c'est-à-dire qu'elle dure plusieurs heures ou jours, après quoi elle disparaît, puis réapparaît pendant une certaine période de temps. Le gonflement des articulations touchées reste constant. La raideur matinale réside dans le fait qu'immédiatement après le réveil, les mouvements dans les articulations sont difficiles, mais après que la personne "diverge", les articulations commencent à fonctionner presque normalement. De plus, l'arthrite du lupus érythémateux s'accompagne toujours de douleurs dans les os et les muscles, de myosite (inflammation des muscles) et de tendovaginite (inflammation des tendons). De plus, la myosite et la tendovaginite se développent généralement dans les muscles et les tendons adjacents à l'articulation touchée.

En raison du processus inflammatoire, l'arthrite lupique peut entraîner une déformation articulaire et une altération du fonctionnement. La déformation articulaire est généralement représentée par des contractures de flexion douloureuses résultant d'une douleur intense et d'une inflammation des ligaments et des muscles entourant l'articulation. En raison de la douleur, les muscles et les ligaments se contractent par réflexe, en maintenant l'articulation en position pliée, et en raison de l'inflammation, elle est fixe et aucune extension ne se produit. Les déformations articulaires donnent aux doigts et aux mains un aspect tordu caractéristique.

Cependant, une caractéristique de l'arthrite lupique est que ces contractures sont réversibles, car elles sont causées par une inflammation des ligaments et des muscles entourant l'articulation, et ne sont pas une conséquence de l'érosion des surfaces articulaires des os. Cela signifie que les contractures articulaires, même si elles se sont formées, peuvent être éliminées avec un traitement adéquat..

Les déformations articulaires persistantes et irréversibles avec arthrite lupique sont très rares. Mais s'ils se développent, ils ressemblent extérieurement à ceux atteints de polyarthrite rhumatoïde, par exemple, «col de cygne», déformation en forme de fuseau des doigts, etc..

En plus de l'arthrite, le syndrome musculo-articulaire avec lupus érythémateux peut se produire une nécrose aseptique des têtes osseuses, le plus souvent fémorales. Une nécrose de la tête osseuse est observée chez environ 25% de tous les patients atteints de lupus, plus souvent chez les hommes que chez les femmes. La formation de nécrose est causée par des dommages aux vaisseaux passant à l'intérieur de l'os et fournissant à ses cellules de l'oxygène et des nutriments. Une caractéristique de la nécrose est qu'il y a un retard dans la restauration de la structure normale des tissus, à la suite de quoi une ostéoarthrose déformante se développe dans l'articulation, qui comprend l'os affecté.

Lupus érythémateux et polyarthrite rhumatoïde

Avec le lupus érythémateux disséminé, une polyarthrite lupique peut se développer, qui dans ses manifestations cliniques est similaire à la polyarthrite rhumatoïde, ce qui entraîne des difficultés à les distinguer. Cependant, la polyarthrite rhumatoïde et le lupus sont des maladies complètement différentes qui ont un cours, un pronostic et des approches de traitement différents. Dans la pratique, il est nécessaire de faire la distinction entre la polyarthrite rhumatoïde et le lupus, car la première est une maladie auto-immune indépendante n'endommageant que les articulations, et la seconde est l'un des syndromes d'une maladie systémique dans laquelle les dommages se produisent non seulement aux articulations, mais également à d'autres organes. Pour une personne atteinte d'une maladie articulaire, il est important de pouvoir distinguer la polyarthrite rhumatoïde de la polyarthrite lupique afin de commencer un traitement adéquat en temps opportun..

Pour distinguer le lupus et la polyarthrite rhumatoïde, il est nécessaire de comparer les principaux symptômes cliniques de la maladie articulaire, qui ont diverses manifestations:

  • Avec le lupus érythémateux disséminé, les lésions articulaires sont migratoires (l'arthrite de la même articulation apparaît ou disparaît), et avec la polyarthrite rhumatoïde progressive (la même articulation affectée fait constamment mal et au fil du temps son état s'aggrave);
  • La raideur matinale avec le lupus érythémateux disséminé est modérée et n'est observée que pendant le cours actif de l'arthrite, et avec la polyarthrite rhumatoïde, elle est constante, présente même pendant la rémission, et très intense;
  • Les contractures transitoires de flexion (l'articulation est déformée pendant la période d'inflammation active puis retrouve sa structure normale en rémission) sont caractéristiques du lupus érythémateux et sont absentes dans la polyarthrite rhumatoïde;
  • Les contractures irréversibles et les déformations articulaires ne se produisent presque jamais avec le lupus érythémateux et sont caractéristiques de la polyarthrite rhumatoïde;
  • La violation des fonctions des articulations avec le lupus érythémateux est insignifiante et avec la polyarthrite rhumatoïde - prononcée;
  • L'érosion osseuse avec le lupus érythémateux est absente, mais avec la polyarthrite rhumatoïde;
  • Le facteur rhumatoïde dans le lupus érythémateux n'est pas constamment détecté, et seulement chez 5 à 25% des personnes, et dans la polyarthrite rhumatoïde, il est toujours présent dans le sérum sanguin dans 80%;
  • Un test LE positif avec le lupus érythémateux survient dans 85% des cas et avec la polyarthrite rhumatoïde seulement dans 5 à 15%.

Symptômes du lupus érythémateux disséminé des poumons

Le syndrome pulmonaire avec lupus érythémateux est une manifestation de vascularite systémique (inflammation vasculaire) et ne se développe qu'avec l'évolution active de la maladie dans le contexte de l'implication d'autres organes et systèmes dans le processus pathologique chez environ 20 à 30% des patients. En d'autres termes, les lésions pulmonaires avec le lupus érythémateux ne se produisent que simultanément avec le syndrome de la peau et des muscles articulaires et ne se développent jamais en l'absence de lésions cutanées et articulaires.

Le syndrome pulmonaire avec lupus érythémateux peut survenir sous les formes cliniques suivantes:

  • Pneumopathie lupique (vascularite pulmonaire) - est une inflammation des poumons qui se produit avec une température corporelle élevée, un essoufflement, des râles humides inaudibles et une toux sèche, parfois accompagnés d'hémoptysie. Avec la pneumonie lupique, l'inflammation n'affecte pas les alvéoles des poumons, mais les tissus intercellulaires (interstitium), à la suite de quoi le processus est similaire au SRAS. Sur une radiographie avec pneumopathie lupique, des atélectasies (agrandissements) d'une forme en forme de disque, des ombres d'infiltrats et une augmentation du schéma pulmonaire sont détectées
  • Syndrome d'hypertension pulmonaire (augmentation de la pression dans le système veineux pulmonaire) - se manifeste par un essoufflement sévère et une hypoxie systémique des organes et des tissus. Avec l'hypertension pulmonaire lupique, il n'y a aucun changement dans la radiographie des poumons;
  • Pleurésie (inflammation de la membrane pleurale des poumons) - se manifeste par une douleur intense dans la poitrine, un essoufflement grave et une accumulation de liquide dans les poumons;
  • Embolie pulmonaire (embolie pulmonaire);
  • Hémorragie dans les poumons;
  • Fibrose diaphragmatique;
  • Dystrophie des poumons;
  • La polysérite est une inflammation migratoire de la plèvre des poumons, du péricarde du cœur et du péritoine. C'est-à-dire que chez l'homme, une inflammation de la plèvre, du péricarde et du péritoine se produit périodiquement périodiquement. Ces sérites se manifestent par des douleurs dans l'abdomen ou la poitrine, le bruit de frottement du péricarde, du péritoine ou de la plèvre. Mais en raison de la faible gravité des symptômes cliniques, la polysérite est souvent observée par les médecins et les patients eux-mêmes, qui considèrent leur état comme une conséquence de la maladie. Chaque rechute de polysérosite entraîne la formation d'adhérences dans les cavités cardiaques, sur la plèvre et dans la cavité abdominale, qui sont clairement visibles sur les radiographies. La maladie adhésive peut provoquer une inflammation de la rate et du foie.

Symptômes du lupus érythémateux disséminé par les reins

Avec le lupus érythémateux disséminé, 50 à 70% des personnes développent une inflammation des reins appelée néphrite lupique ou néphrite lupique. En règle générale, une néphrite de divers degrés d'activité et de gravité des lésions rénales se développe dans les cinq ans suivant l'apparition du lupus érythémateux disséminé. Chez de nombreuses personnes, la néphrite lupique est l'une des manifestations initiales du lupus, avec l'arthrite et la dermatite ("papillon").

La néphrite lupique peut se produire de différentes manières, à la suite de laquelle un large éventail de symptômes rénaux est caractéristique de ce syndrome. Le plus souvent, les seuls symptômes de la néphrite lupique sont la protéinurie (protéine dans l'urine) et l'hématurie (sang dans l'urine), qui ne sont associées à aucune douleur. Moins fréquemment, la protéinurie et l'hématurie sont combinées avec l'apparition de cylindres (hyaline et globules rouges) dans l'urine, ainsi que divers troubles de la miction, tels qu'une diminution de la quantité d'urine libérée, des douleurs pendant la miction, etc. Dans de rares cas, la néphrite lupique acquiert un cours rapide avec des dommages rapides aux glomérules et développement de l'insuffisance rénale.

Selon la classification de M.M. Ivanovo, la néphrite lupique peut survenir sous les formes cliniques suivantes:

  • Néphrite lupique à progression rapide - se manifeste par un syndrome néphrotique sévère (œdème, protéines dans l'urine, trouble de la coagulation sanguine et diminution du taux de protéines totales dans le sang), une hypertension artérielle maligne et le développement rapide d'une insuffisance rénale;
  • Forme néphrotique de glomérulonéphrite (se manifestant par des protéines et du sang dans l'urine en combinaison avec l'hypertension artérielle);
  • Néphrite lupique active avec syndrome urinaire (se manifestant par des protéines dans l'urine plus de 0,5 g par jour, une petite quantité de sang dans l'urine et des globules blancs dans l'urine);
  • Néphrite avec syndrome urinaire minimal (se manifestant par des protéines dans l'urine de moins de 0,5 g par jour, des globules rouges uniques et des globules blancs dans l'urine).
La nature des lésions de la néphrite lupique est différente, à la suite de quoi l'Organisation mondiale de la santé identifie 6 classes de changements morphologiques dans la structure des reins caractéristiques du lupus érythémateux disséminé:
  • Classe I - dans les reins, il y a des glomérules inchangés normaux.
  • Classe II - seuls les changements mésangiaux dans les reins.
  • Grade III - moins de la moitié des glomérules ont une infiltration de neutrophiles et une prolifération (augmentation du nombre) de cellules mésangiales et endothéliales, ce qui rétrécit la lumière des vaisseaux sanguins. Si la nécrose se produit dans les glomérules, la destruction de la membrane basale, la décomposition des noyaux cellulaires, des corps d'hématoxyline et des thrombus dans les capillaires sont également détectés.
  • Grade IV - changements dans la structure des reins de la même nature qu'au grade III, mais ils affectent la plupart des glomérules, ce qui correspond à une glomérulonéphrite diffuse.
  • Classe V - dans les reins, un épaississement des parois des capillaires glomérulaires est révélé avec une expansion de la matrice mésangiale et une augmentation du nombre de cellules mésangiales, ce qui correspond à une glomérulonéphrite membraneuse diffuse.
  • Classe VI - une sclérose des glomérules et une fibrose des espaces intercellulaires sont détectées dans les reins, ce qui correspond à une glomérulonéphrite sclérosante.
En pratique, en règle générale, dans le diagnostic de la néphrite lupique dans les reins, des changements morphologiques de classe IV sont détectés.

Symptômes du lupus érythémateux disséminé du système nerveux central

Les dommages au système nerveux sont une manifestation grave et indésirable du lupus érythémateux systémique, en raison de dommages à diverses structures nerveuses dans tous les départements (à la fois dans les systèmes nerveux central et périphérique). Les structures du système nerveux sont endommagées par la vascularite, la thrombose, l'hémorragie et les crises cardiaques résultant d'une violation de l'intégrité de la paroi vasculaire et de la microcirculation.

Aux stades initiaux, les dommages au système nerveux se manifestent par un syndrome asthénovégétatif avec maux de tête fréquents, vertiges, convulsions, troubles de la mémoire, de l'attention et de la réflexion. Mais les dommages au système nerveux avec le lupus érythémateux, s'il se manifeste, progressent régulièrement, entraînant au fil du temps des troubles neurologiques plus profonds et plus forts, tels que la polynévrite, des douleurs le long des troncs nerveux, une diminution de la gravité des réflexes, une aggravation et une altération de la sensibilité, la méningo-encéphalite, syndrome épileptiforme, psychose aiguë (délire, onyroïde délirante), myélite. De plus, en raison de la vascularite avec lupus érythémateux, des accidents vasculaires cérébraux graves avec des résultats défavorables peuvent se développer.

La gravité des troubles du système nerveux dépend du degré d'implication d'autres organes dans le processus pathologique et reflète la forte activité de la maladie.

Les symptômes du lupus érythémateux de la part du système nerveux peuvent être très divers, selon la partie du système nerveux central qui est endommagée. Actuellement, les médecins distinguent les formes possibles suivantes de manifestations cliniques de lésions du système nerveux par le lupus érythémateux:

  • Maux de tête de type migraine, qui ne sont pas arrêtés par les analgésiques non narcotiques et narcotiques;
  • Attaques ischémiques transitoires;
  • Accident vasculaire cérébral;
  • Convulsions convulsives;
  • Chorée;
  • Ataxie cérébrale (trouble de la coordination des mouvements, apparition de mouvements incontrôlés, tiques, etc.);
  • Névrite des nerfs crâniens (visuel, olfactif, auditif, etc.);
  • Névrite optique avec perte de vision altérée ou complète;
  • Myélite transverse;
  • Neuropathie périphérique (dommages aux fibres sensorielles et motrices des troncs nerveux avec développement d'une névrite);
  • Violation de la sensibilité - paresthésie (sensation de "chair de poule", engourdissement, picotements);
  • Dommages organiques au cerveau, se manifestant par une instabilité émotionnelle, des périodes de dépression, ainsi qu'une détérioration significative de la mémoire, de l'attention et de la pensée;
  • Agitation psychomotrice;
  • Encéphalite, méningo-encéphalite;
  • Insomnie persistante avec de courtes périodes de sommeil, pendant lesquelles une personne voit des rêves colorés;
  • Troubles affectifs:
    • Dépression anxieuse avec des hallucinations vocales de contenu de jugement, des idées sommaires et des délires instables et non systématiques;
    • État maniaque-euphorique avec humeur accrue, insouciance, auto-satisfaction et manque de conscience de la gravité de la maladie;
  • Tristesse de conscience délirante-onirique (se manifestant par l'alternance de rêves sur des sujets fantastiques avec des hallucinations visuelles colorées. Souvent, les gens s'associent en tant qu'observateurs de scènes hallucinatoires ou victimes de violence. L'agitation psychomotrice est confuse et pointilleuse, accompagnée d'une immobilité avec tension musculaire et d'un cri prolongé);
  • Stupeur délirante de la conscience (se manifestant par un sentiment de peur, ainsi que des cauchemars vifs pendant la période d'endormissement et de multiples hallucinations visuelles et vocales colorées de nature alarmante pendant les moments d'éveil);
  • AVC.

Symptômes du lupus érythémateux disséminé du tractus gastro-intestinal et du foie

Le lupus érythémateux provoque des dommages aux vaisseaux du tube digestif et du péritoine, entraînant un syndrome dyspeptique (violation de la digestion), des douleurs, de l'anorexie, une inflammation de la cavité abdominale et des lésions érosives-ulcéreuses des muqueuses de l'estomac, des intestins et de l'œsophage..

Des lésions du tube digestif et du foie avec lupus érythémateux peuvent se produire sous les formes cliniques suivantes:

  • Stomatite aphteuse et ulcération de la langue;
  • Syndrome dyspeptique, qui se manifeste par des nausées, des vomissements, un manque d'appétit, des ballonnements, des flatulences, des brûlures d'estomac et des selles bouleversées (diarrhée);
  • Anorexie résultant de symptômes dyspeptiques désagréables qui apparaissent après avoir mangé;
  • Expansion de la lumière et ulcération de la membrane muqueuse de l'œsophage;
  • Ulcération de la muqueuse de l'estomac et du duodénum;
  • Douleur syndrome abdominal (douleur abdominale), qui peut être causée à la fois par une vascularite des gros vaisseaux de la cavité abdominale (splénique, artères mésentériques, etc.) et une inflammation des intestins (colite, entérite, iléite, etc.), du foie (hépatite), rate (splénite) ou péritoine (péritonite). Les douleurs sont généralement localisées dans le nombril et sont associées à la rigidité des muscles de la paroi abdominale antérieure;
  • Elargissement des ganglions lymphatiques de la cavité abdominale;
  • Une augmentation de la taille du foie et de la rate avec le développement possible d'hépatite, d'hépatose grasse ou de splénite;
  • Hépatite lupique, qui se manifeste par une augmentation de la taille du foie, un jaunissement de la peau et des muqueuses, ainsi qu'une augmentation de l'activité de l'AcAT et de l'AlAT dans le sang;
  • Vascularite des vaisseaux de la cavité abdominale avec saignement du tube digestif;
  • Ascite (accumulation de liquide libre dans la cavité abdominale);
  • Sérite (inflammation du péritoine), qui s'accompagne d'une douleur intense qui imite l'image d'un "abdomen aigu".
Diverses manifestations de lupus du tube digestif et des organes de la cavité abdominale sont causées par une vascularite des vaisseaux, une sérite, une péritonite et une ulcération des muqueuses.

Symptômes du lupus érythémateux disséminé du système cardiovasculaire

Avec le lupus érythémateux, la coquille extérieure et intérieure, ainsi que le muscle cardiaque, sont endommagés et, en outre, des maladies inflammatoires des petits vaisseaux se développent. Le syndrome cardiovasculaire se développe chez 50 à 60% des personnes atteintes de lupus érythémateux disséminé.

Des dommages au cœur et aux vaisseaux sanguins avec le lupus érythémateux peuvent se produire sous les formes cliniques suivantes:

  • Péricardite - est une inflammation du péricarde (la coquille externe du cœur), dans laquelle une personne développe une douleur derrière le sternum, un essoufflement, des bruits cardiaques sourds et il prend une position assise forcée (une personne ne peut pas mentir, il est plus facile de s'asseoir, donc il dort même sur un oreiller haut ) Dans certains cas, vous pouvez entendre le bruit de friction péricardique qui se produit lorsqu'il y a un épanchement dans la cavité thoracique. La principale méthode de diagnostic de la péricardite est un ECG, qui révèle une diminution de la tension de l'onde T et du décalage du segment ST.
  • La myocardite - est une inflammation du muscle cardiaque (myocarde), qui accompagne très souvent la péricardite. La myocardite isolée avec lupus érythémateux est rare. Avec la myocardite, une personne développe une insuffisance cardiaque et des douleurs thoraciques la dérangent.
  • L'endocardite est une inflammation de la muqueuse des cavités cardiaques et se manifeste par une endocardite verruqueuse atypique de Liebman-Sachs. Avec l'endocardite lupique, les valves mitrale, tricuspide et aortique sont impliquées dans le processus inflammatoire avec la formation de leur insuffisance. Le plus souvent, une insuffisance valvulaire mitrale se forme. L'endocardite et les dommages à l'appareil valvulaire du cœur se produisent généralement sans symptômes cliniques, et donc ils ne sont détectés que lors de l'échocardiographie ou de l'ECG.
  • Phlébite et thrombophlébite - sont une inflammation des parois des vaisseaux sanguins avec la formation de caillots sanguins et, en conséquence, une thrombose dans divers organes et tissus. Cliniquement, ces conditions se manifestent par une hypertension pulmonaire, une hypertension artérielle, une endocardite, un infarctus du myocarde, une chorée, une myélite, une hyperplasie hépatique, une thrombose de petits vaisseaux avec formation de foyers de nécrose dans divers organes et tissus, ainsi que des crises cardiaques de la cavité abdominale (foie, rate, glande surrénale, reins) et troubles circulatoires. Phlébite et thrombophlébite dues au syndrome des antiphospholipides, se développant avec le lupus érythémateux.
  • Coronarite (inflammation des vaisseaux cardiaques) et athérosclérose des vaisseaux coronaires.
  • Maladie coronarienne et accidents vasculaires cérébraux.
  • Syndrome de Raynaud - est une violation de la microcirculation, qui se manifeste par un blanchiment net ou un bleuissement de la peau des doigts en réponse au froid ou au stress.
  • Motif de marbre de la peau (réticulé) en raison de la perturbation de la microcirculation.
  • Nécrose du bout des doigts (bouts bleus).
  • Vascularite rétinienne, conjonctivite et épisclérite.

Lupus érythémateux

Le lupus érythémateux systémique se déroule ondulant, avec alternance de périodes d'exacerbations et de rémissions. De plus, avec des exacerbations chez une personne, des symptômes apparaissent de la part de divers organes et systèmes affectés, et pendant les périodes de rémission, il n'y a pas de manifestations cliniques de la maladie. La progression du lupus est qu'à chaque exacerbation ultérieure, le degré de dommage dans les organes déjà affectés augmente et d'autres organes sont impliqués dans le processus pathologique, ce qui entraîne l'apparition de nouveaux symptômes qui n'étaient pas auparavant.

Selon la gravité des symptômes cliniques, le taux de progression de la maladie, le nombre d'organes affectés et le degré de changements irréversibles, trois variantes de l'évolution du lupus érythémateux (aigu, subaigu et chronique) et trois degrés d'activité du processus pathologique (I, II, III) sont distingués. Examiner plus en détail les options pour le cours et le degré d'activité du lupus érythémateux.

Variantes de l'évolution du lupus érythémateux:

  • Cours aigu - le lupus érythémateux commence brusquement, avec une augmentation soudaine de la température corporelle. Quelques heures après l'augmentation de la température, l'arthrite de plusieurs articulations apparaît à la fois avec une vive douleur et des éruptions cutanées, dont un «papillon». De plus, en l'espace de plusieurs mois (3-6), la polysérosite (inflammation de la plèvre, du péricarde et du péritoine), la néphrite lupique, la méningoencéphalite, la myélite, la radiculonévrite, la perte de poids grave et la malnutrition s'ajoutent à l'arthrite, à la dermatite et à la température. La maladie progresse rapidement en raison de la forte activité du processus pathologique, des changements irréversibles apparaissent dans tous les organes, à l'issue desquels 1 à 2 ans après l'apparition du lupus, en l'absence de traitement, une défaillance de plusieurs organes se développe, entraînant la mort. L'évolution aiguë du lupus érythémateux est la plus défavorable, car les changements pathologiques dans les organes se développent trop rapidement.
  • Évolution subaiguë - le lupus érythémateux se manifeste progressivement, il y a d'abord des douleurs dans les articulations, puis le syndrome de la peau («papillon» sur le visage, éruptions cutanées sur la peau du corps) rejoint l'arthrite et la température corporelle augmente modérément. Pendant longtemps, l'activité du processus pathologique est faible, ce qui fait que la maladie progresse lentement et que les dommages aux organes restent minimes pendant longtemps. Pendant longtemps, il n'y a des blessures et des symptômes cliniques que de 1 à 3 organes. Cependant, au fil du temps, tous les organes sont impliqués dans le processus pathologique et, à chaque exacerbation, un organe qui n'a pas été précédemment affecté est endommagé. Dans le cours subaigu du lupus, des rémissions prolongées sont caractéristiques - jusqu'à six mois. L'évolution subaiguë de la maladie est due à l'activité moyenne du processus pathologique.
  • Évolution chronique - le lupus érythémateux se manifeste progressivement, initialement l'arthrite et des changements cutanés apparaissent. De plus, en raison de la faible activité du processus pathologique pendant de nombreuses années, une personne n'a des dommages qu'à 1 à 3 organes et, par conséquent, des symptômes cliniques uniquement de sa part. Après des années (10-15 ans), le lupus érythémateux entraîne néanmoins des dommages à tous les organes et l'apparition de symptômes cliniques appropriés.
Le lupus érythémateux, en fonction de la vitesse d'implication des organes dans le processus pathologique, a trois degrés d'activité:
  • I degré d'activité - le processus pathologique est inactif, les dommages aux organes se développent extrêmement lentement (jusqu'à 15 ans s'écoulent avant la formation d'une insuffisance). Pendant longtemps, l'inflammation affecte uniquement les articulations et la peau, et l'implication d'organes intacts dans le processus pathologique est lente et progressive. Le premier degré d'activité est caractéristique de l'évolution chronique du lupus érythémateux.
  • II degré d'activité - le processus pathologique est modérément actif, les dommages aux organes se développent relativement lentement (avant la formation d'une insuffisance, il faut jusqu'à 5 à 10 ans), l'implication d'organes non affectés dans le processus inflammatoire ne se produit qu'avec une rechute (en moyenne 1 fois en 4-6 mois). Le deuxième degré d'activité du processus pathologique est caractéristique de l'évolution subaiguë du lupus érythémateux.
  • III degré d'activité - le processus pathologique est très actif, les dommages aux organes et la propagation de l'inflammation se produisent très rapidement. Le troisième degré d'activité du processus pathologique est caractéristique de l'évolution aiguë du lupus érythémateux.
Le tableau ci-dessous montre la gravité des symptômes cliniques caractéristiques de chacun des trois degrés d'activité du processus pathologique avec le lupus érythémateux.

Symptômes et résultats de laboratoireLa sévérité du symptôme dans le degré d'activité I du processus pathologiqueLa sévérité du symptôme dans le degré II d'activité du processus pathologiqueLa sévérité du symptôme dans le degré III d'activité du processus pathologique
Température corporelleOrdinaireFaible teneur (jusqu'à 38,0 o C)Élevé (au-dessus de 38,0 o C)
Masse corporelleOrdinairePerte de poids modéréePerte de poids prononcée
Nutrition tissulaireOrdinaireTrouble trophique modéréGrave perturbation trophique
Lésions cutanéesFoyers discoïdesÉrythème exsudatif (plusieurs éruptions cutanées)"Papillon" sur le visage et éruptions cutanées sur le corps
PolyarthriteDouleurs articulaires, déformations articulaires temporairesSubaiguAigu
PéricarditeAdhésifSecVypotnoy
MyocarditeDystrophie myocardiqueFocalDiffuser
EndocarditeInsuffisance valvulaire mitraleDéfaillance d'une seule vanneDéfaite et insuffisance de toutes les valves cardiaques (mitrale, tricuspide et aortique)
PleurésieAdhésifSecVypotnoy
PneumonitePneumofibroseChronique (interstitiel)Aigu
NéphriteGlomérulonéphrite chroniqueNéphrotique (œdème, hypertension artérielle, protéines dans l'urine) ou syndrome urinaire (protéines, sang et globules blancs dans l'urine)Syndrome néphrotique (œdème, hypertension artérielle, protéines dans l'urine)
Dommages au SNCPolynévriteEncéphalite et névriteEncéphalite, sciatique et névrite
Hémoglobine, g / lPlus de 120100 - 110Moins que 100
ESR, mm / heure16 - 2030 - 40Plus de 45
Fibrinogène, g / l556
Protéines totales, g / l9080 - 9070 - 80
Cellules LECélibataire ou absent1 à 2 pour 1000 leucocytes5 pour 1000 globules blancs
ANFLégende 1:32Légende 1:64Légende 1: 128
Anticorps ADNLégendes faiblesLégendes moyennesCrédits élevés

Avec une activité élevée du processus pathologique (degré d'activité III), des conditions critiques peuvent se développer dans lesquelles il y a une défaillance de l'un ou l'autre organe affecté. Ces conditions critiques sont appelées crises de lupus. Indépendamment du fait que les crises de lupus peuvent affecter divers organes, elles sont toujours causées par la nécrose de petits vaisseaux sanguins (capillaires, artérioles, artères) et s'accompagnent d'une intoxication sévère (température corporelle élevée, anorexie, perte de poids, palpitations). En fonction de la défaillance d'organe qui se produit, on distingue le lupus cardiaque rénal, pulmonaire, cérébral, hémolytique, cardiaque, abdominal, rénal-abdominal, rénal-cardiaque et cérébral. En cas de crise de lupus d'un organe, il y a aussi des blessures d'autres organes, mais ils n'ont pas de dysfonctionnements aussi marqués que dans les tissus en crise.

La crise de lupus érythémateux de tout organe nécessite une attention médicale immédiate, car en l'absence de traitement adéquat, le risque de décès est très élevé.

En cas de crise rénale, un syndrome néphrotique se développe (œdème, protéines dans l'urine, trouble de la coagulation sanguine et diminution des protéines totales dans le sang), la pression artérielle augmente, une insuffisance rénale aiguë se développe et du sang apparaît dans les urines.

En cas de crise cérébrale, des convulsions, une psychose aiguë (hallucinations, délires, agitation psychomotrice, etc.), une hémiplégie (parésie unilatérale des membres gauche ou droit), une paraplégie (parésie des mains ou des jambes uniquement), une raideur musculaire, une hyperkinésie (mouvements incontrôlés) apparaissent, troubles de la conscience, etc..

La crise cardiaque (cardiaque) se manifeste par une tamponnade cardiaque, une arythmie, un infarctus du myocarde et une insuffisance cardiaque aiguë.

La crise abdominale se produit avec de fortes douleurs aiguës et l'image générale d'un «abdomen aigu». Le plus souvent, la crise abdominale est causée par des dommages à l'intestin par le type d'entérite ischémique ou d'entérocolite avec ulcération et hémorragie ou, dans de rares cas, avec crises cardiaques. Dans certains cas, une parésie ou une perforation intestinale se développe, entraînant une péritonite et des saignements intestinaux.

Plus rarement, une crise abdominale est provoquée par une nécrose pancréatique (nécrose pancréatique), une péritonite, une apoplexie ovarienne, une rupture du foie ou de la rate. En règle générale, les dommages à ces organes abdominaux sont dus à la thrombose et aux crises cardiaques..

La crise pulmonaire se manifeste par des saignements et le développement d'un syndrome de détresse avec insuffisance pulmonaire.

La crise hématologique se manifeste par la destruction des globules rouges avec développement d'anémie aiguë, de thrombocytopénie (diminution du nombre total de plaquettes) et de leucopénie (diminution du nombre total de leucocytes dans le sang). En raison d'une forte diminution des taux d'hémoglobine, un coma anémique et une thrombose sont possibles avec la formation de crises cardiaques dans de nombreux organes. Avec une thrombocytopénie sévère, des saignements de divers organes se développent.

La crise vasculaire se manifeste par des dommages à la peau, sur lesquels se forment de grosses cloques et de petites éruptions rouges.

Symptômes du lupus érythémateux chez la femme

Les symptômes du lupus érythémateux chez la femme sont pleinement compatibles avec le tableau clinique de toute forme de la maladie, qui sont décrits dans les sections ci-dessus. Les symptômes du lupus chez la femme n'ont pas de caractéristiques spécifiques. Les seules caractéristiques de la symptomatologie sont une fréquence plus ou moins importante de dommages à un organe ou à un autre, contrairement aux hommes, cependant, les manifestations cliniques elles-mêmes de l'organe endommagé sont absolument typiques.

Lupus érythémateux chez les enfants

En règle générale, la maladie affecte les filles de 9 à 14 ans, c'est-à-dire celles à l'âge de début et de floraison des changements hormonaux dans le corps (début des menstruations, croissance des poils sur le pubis et les aisselles, etc.). Dans de rares cas, le lupus se développe chez les enfants de 5 à 7 ans.

Chez les enfants et les adolescents, le lupus érythémateux, en règle générale, est systémique et se déroule beaucoup plus dur que chez les adultes, ce qui est dû aux caractéristiques du système immunitaire et du tissu conjonctif. L'implication dans le processus pathologique de tous les organes et tissus est beaucoup plus rapide que chez l'adulte. En conséquence, la mortalité des enfants et des adolescents due au lupus érythémateux est beaucoup plus élevée que chez les adultes.

Aux stades initiaux de la maladie, les enfants et les adolescents se plaignent plus souvent que les adultes de douleurs articulaires, de faiblesse générale, de malaise et de fièvre. Chez les enfants, la perte de poids se produit très rapidement, ce qui atteint parfois l'état de cachexie (épuisement extrême).

Les lésions cutanées chez les enfants surviennent généralement sur toute la surface du corps, et non avec des foyers limités d'une certaine localisation (sur le visage, le cou, la tête, les oreilles), comme chez les adultes. Le «papillon» spécifique sur le visage est souvent absent. Une éruption cutanée, un maillage, des ecchymoses et des hémorragies sont visibles sur la peau, les cheveux tombent fortement et se détachent aux racines.

Chez les enfants atteints de lupus érythémateux, la sérite se développe presque toujours et est le plus souvent représentée par une pleurésie et une péricardite. La splénite et la péritonite se développent moins fréquemment. Les adolescents développent souvent une cardite (inflammation des trois membranes du cœur - le péricarde, l'endocarde et le myocarde), et sa présence en combinaison avec l'arthrite est un signe caractéristique du lupus.

La pneumonite et d'autres lésions pulmonaires dans le lupus chez les enfants sont rares, mais difficiles, entraînant une insuffisance respiratoire.

La néphrite lupique se développe chez l'enfant dans 70% des cas, ce qui est beaucoup plus fréquent que chez l'adulte. Dommages rénaux graves, conduisant presque toujours à une insuffisance rénale.

La défaite du système nerveux chez les enfants se déroule généralement sous forme de chorée.

Les lésions du tube digestif avec lupus chez les enfants se développent également souvent, et le processus pathologique le plus courant se manifeste par une inflammation de l'intestin, une péritonite, une splénite, une hépatite, une pancréatite.

Dans environ 70% des cas, le lupus érythémateux chez l'enfant se présente sous forme aiguë ou subaiguë. Dans la forme aiguë, la généralisation du processus avec la défaite de tous les organes internes se produit littéralement en 1 à 2 mois, et en 9 mois, une défaillance d'organes multiples se développe avec une issue fatale. Dans la forme subaiguë de lupus, tous les organes sont impliqués dans le processus dans un délai de 3 à 6 mois, après quoi la maladie s'écoule avec des périodes alternées de rémissions et d'exacerbations, au cours desquelles l'insuffisance de l'un ou l'autre organe se forme relativement rapidement..

Dans 30% des cas, le lupus érythémateux chez l'enfant a une évolution chronique. Dans ce cas, les signes et l'évolution de la maladie sont les mêmes que chez l'adulte.

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Auteur: Nasedkina A.K. Spécialiste en recherche biomédicale.

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