Vascularite hémorragique: symptômes et traitement chez les enfants et les adultes

La vascularite est un groupe de maladies dans lesquelles les vaisseaux sont affectés. Il y a un grand nombre de vascularites, en raison de leurs causes et de leurs mécanismes d'apparition.

Le principal pourcentage de l'incidence de la vascularite hémorragique survient chez les personnes de moins de 20 ans et est de 40%. La vascularite hémorragique chez l'enfant est diagnostiquée à l'âge de 5 à 14 ans. Il est caractéristique que plus souvent cette maladie affecte le sexe masculin.

Définition de la vascularite hémorragique

La vascularite hémorragique fait référence aux maladies acquises et se caractérise par des dommages aux petits vaisseaux sanguins, c'est-à-dire aux capillaires, aux veinules et aux artérioles. Avec cette maladie, une inflammation aseptique se produit, ce qui entraîne une violation de l'intégrité structurelle de la paroi des petits vaisseaux et, à son tour, conduit à une thrombose accrue. Les vaisseaux cutanés et les vaisseaux des organes parenchymateux sont impliqués dans le processus pathologique. En raison de dommages aux vaisseaux cutanés, une éruption cutanée caractéristique apparaît sur la peau, ce qui a donné un autre nom à la maladie - purpura allergique ou rhumatoïde.

La pathologie a été décrite au siècle dernier par deux médecins, Shenlein et Genoch, et la vascularite hémorragique a commencé à être appelée maladie de Shenlein-Genoch.

Raisons et mécanisme de développement

Les causes de la maladie sont encore controversées aujourd'hui. On pense que le développement de ce processus nécessite un certain état du système de défense du corps, c'est-à-dire qu'une personne devrait être sujette à des réactions allergiques. Après l'action de certains facteurs, le système immunitaire provoque la formation de certains complexes immuns qui circulent dans la circulation sanguine et se déposent dans les vaisseaux cutanés et les organes internes. Dans le même temps, les complexes immuns endommagent les vaisseaux, provoquant un purpura hémorragique, en raison de la libération d'éléments en forme à travers les parois vasculaires endommagées dans les tissus environnants.

Les principales causes de la maladie sont:

  • agents infectieux - ce sont principalement les virus (herpès, grippe, infection respiratoire), les bactéries (mycoplasmes et streptocoques, l'agent causal de la tuberculose et des staphylocoques), l'infection parasitaire (helminthes, trichomonades);
  • vaccination et administration de sérums;
  • prendre certains médicaments (barbituriques, streptomycine, pénicilline et autres);
  • les piqûres d'insectes;
  • brûlure maladie;
  • allergie alimentaire;
  • hypothermie.

Les facteurs de risque de développement de la maladie comprennent:

  • âge avancé;
  • grossesse;
  • infections fréquentes;
  • tendance aux réactions atopiques;
  • blessures.

Classification

Selon le tableau clinique, les formes suivantes de la maladie sont distinguées:

  • peau ou forme simple;
  • forme articulaire cutanée;
  • forme rénale;
  • abdominale (manifestations de l'abdomen);
  • forme combinée ou mixte.

Selon l'évolution de la maladie, il existe:

  • aiguë (le processus diminue au cours d'un mois);
  • subaiguë (la maladie dure jusqu'à 3 mois);
  • évolution prolongée (la maladie dure jusqu'à six mois);
  • évolution récurrente (pendant plusieurs années consécutives, les symptômes de la vascularite hémorragique reviennent 3-4 fois ou plus);
  • évolution chronique (le tableau clinique persiste jusqu'à un an et demi ou plus avec des exacerbations périodiques du processus);
  • cours fulminant (généralement trouvé chez les enfants de moins de 5 ans et dure plusieurs jours).

La vascularite hémorragique a également plusieurs degrés d'activité ou degrés de gravité:

Premier ou petit diplôme

L'état du patient est satisfaisant, la température corporelle peut rester dans les limites normales ou être légèrement élevée (bas grade). Un petit nombre d'éruptions cutanées sont notées sur la peau, avec les signes restants manquants. L'ESR est augmenté et ne dépasse pas 20 mm / heure.

Deuxième degré ou degré modéré

L'état du patient est des manifestations cutanées modérées et marquées, une augmentation de la température à 38 degrés et plus est notée. Les signes d'intoxication se rejoignent - maux de tête et douleurs musculaires, faiblesse grave. Des syndromes abdominaux et urinaires apparaissent. L'ESR augmente à 20 - 40 mm / heure, les leucocytes et les éosinophiles augmentent dans le KLA, la quantité d'albumine diminue en biochimie sanguine.

Troisième ou haut degré

L'état du patient est considéré comme sévère, les signes d'intoxication sont exprimés de manière significative. En plus du syndrome cutané, il existe des syndromes articulaires, abdominaux et rénaux avec des signes prononcés. Dommages possibles au système nerveux central (cerveau) et périphérique. Dans l'OAC, l'ESR est supérieure à 40 mm / heure, leucocytose importante, neutrophilie, anémie et diminution des plaquettes.

Symptômes

La maladie de Shenlein-Genoch, en règle générale, commence de manière aiguë, avec une augmentation de la température et souvent après qu'une personne a eu une infection respiratoire aiguë (après quelques semaines). Pour la vascularite hémorragique, une triade de symptômes est caractéristique: éruptions cutanées, lésions articulaires et syndrome abdominal.

Syndrome cutané

Des éruptions cutanées se produisent chez tous ou presque tous les patients et sont observées au tout début du processus. Les éruptions cutanées ressemblent à des papules (vésicules) de nature hémorragique (avec contenu sanguin). Les papules peuvent être soit sous forme de points, soit sous forme de taches, dont la taille varie de 1 à 5 mm. Ils ne disparaissent pas lorsqu'ils sont pressés et fusionnent plus tard entre eux.

Les éruptions cutanées sont légèrement surélevées au-dessus de la surface de la peau et sont généralement localisées sur les surfaces extenseurs des bras et des jambes. De plus, des éruptions cutanées apparaissent sur les fesses et autour des grosses articulations impliquées dans le processus pathologique. Le purpura hémorragique peut se propager au visage, à l'abdomen et à la poitrine et au dos.

Dans certains cas, des éruptions cutanées ou de l'urticaire précèdent l'apparition d'éruptions cutanées. Après quelques jours, le purpura hémorragique commence à pâlir et à subir un développement inverse mais lent. Tout d'abord, les éruptions cutanées brunissent, puis laissent des taches pigmentées sur la peau.

Souvent, sur le fond de vieilles éruptions cutanées, de nouvelles apparaissent et la peau est tachetée. Pour les éruptions cutanées, la symétrie est caractéristique. Le nombre d'éruptions cutanées, ainsi que la gravité des autres manifestations de la maladie, dépendent de la gravité du processus.

Dans de rares cas, une nécrose est possible au centre de la papule (variante nécrotique), après quoi une croûte se forme, qui disparaît plus tard. À cet égard, des cicatrices se forment sur la peau.

Syndrome articulaire

Les lésions articulaires occupent la deuxième place parmi les manifestations cliniques de la vascularite hémorragique et surviennent chez 70% (selon certains rapports, chez 100%) des patients. Le syndrome articulaire se manifeste par une arthralgie (douleur articulaire) et une inflammation articulaire importante. Habituellement, de grosses articulations sont impliquées dans le processus (genou et cheville, et moins souvent coude et poignet).

Douleurs articulaires plus prononcées en cas d'éruption cutanée autour des articulations touchées.

Le gonflement de l'articulation malade et sa déformation sont caractéristiques, ce qui entraîne une altération des mouvements. La peau sur les articulations touchées devient d'abord rouge, puis devient cyanotique.

Le syndrome articulaire ne dure généralement pas plus d'une semaine et ne conduit pas à une déformation persistante des articulations.

Syndrome abdominal

Les symptômes abdominaux surviennent chez la moitié des patients et sont causés par de nombreuses hémorragies dans le péritoine et la paroi intestinale. Le syndrome abdominal se manifeste par des douleurs abdominales paroxystiques soudaines (coliques intestinales), mais une douleur modérée est également possible. Au plus fort de la douleur, le patient vomit avec du sang et des selles avec du sang (melena). Troubles de la douleur, en règle générale, autour du nombril, mais une douleur dans d'autres parties de l'abdomen est possible, ce qui ressemble à une appendicite, une cholécystite ou une pancréatite.

Parallèlement à la douleur, une pâleur de la peau et des muqueuses apparaît, un visage hagard, des yeux s'affaissent, la langue devient sèche et les traits du visage sont aiguisés.

Les signes d'irritation péritonéale (symptômes péritonéaux) sont également déterminés. Une crise de douleur oblige le patient à prendre une position forcée: allongé sur le côté, les jambes pliées et pressées contre son ventre.

Peut-être le développement de complications chirurgicales nécessitant une intervention chirurgicale: invagination ou obstruction intestinale, perforation de l'appendice avec survenue d'une péritonite. Le syndrome abdominal s'arrête généralement de lui-même dans les deux à trois jours.

Syndrome rénal

Souvent avec une vascularite hémorragique, les reins sont également impliqués dans le processus. Les lésions rénales sont causées par la formation de caillots sanguins dans les petits vaisseaux des glomérules rénaux, ce qui conduit au développement de la glomérulonéphrite. Cliniquement, le syndrome rénal se manifeste par une micro et macrohématurie (du sang dans l'urine est détecté), une protéinurie (protéine dans l'urine) et un syndrome néphrotique, c'est-à-dire un œdème. Le syndrome rénal ne se produit pas immédiatement, mais après l'affaissement des syndromes cutanés et abdominaux, cela se produit généralement au cours de la première année de la maladie. La fréquence d'occurrence est de 40 à 60 pour cent des cas.

Autres symptômes

D'autres manifestations de la maladie sont assez rares. Cela peut être une implication dans le processus du cerveau et de la moelle épinière, une pneumonie hémorragique, une myocardite, etc., qui sont diagnostiqués à l'aide d'études spéciales.

Syndrome anémique

Le développement de l'anémie dans la vascularite hémorragique est considéré comme une complication de la maladie. Cliniquement, une diminution du taux d'hémoglobine se manifeste par une faiblesse et une fatigue générales, un essoufflement, des étourdissements et des évanouissements, des acouphènes et des «mouches» vacillantes devant les yeux..

Vascularite hémorragique pendant la grossesse

Comme indiqué dans les causes de la maladie, le port d'un fœtus peut provoquer l'apparition de la maladie de Shenlein-Genoch. La maladie étant systémique, elle «déclenche» le syndrome des antiphospholipides. Le syndrome des antiphospholipides pendant la gestation est lourd de retard dans le développement intra-utérin de l'enfant, de fausse couche ou de naissance prématurée, de décollement placentaire. En cas d'apparition de la maladie pendant la période de gestation à faibles doses, l'aspirine et l'héparine sont prescrites.

Caractéristiques de la maladie chez les enfants

Dans l'enfance, dans la moitié des cas, la maladie se déroule sans éruption hémorragique, ce qui complique le diagnostic. Tout d'abord, chez l'enfant, les articulations avec développement du syndrome articulaire et le tube digestif avec développement du syndrome abdominal sont impliquées dans le processus pathologique. La maladie commence généralement et se poursuit de façon aiguë.

En cas d'éruption hémorragique, on observe la sévérité de sa composante exsudative (papules «enflées») et une tendance à la généralisation, c'est-à-dire que l'éruption couvre presque toute la surface de la peau. De plus, la vascularite hémorragique de l'enfant est caractérisée par un œdème de Quincke (œdème de Quincke) et une tendance à la rechute.

Diagnostique

Le diagnostic de la maladie commence par le recueil des plaintes et un historique de la maladie et de la vie (infections récentes, présence de maladies chroniques, hérédité). Ensuite, un examen approfondi du patient est effectué, au cours duquel la couleur de la peau, la présence / l'absence d'éruptions hémorragiques, l'état des grosses articulations, sont évalués, la palpation de l'abdomen, etc..

À partir des méthodes de laboratoire, les éléments suivants sont appliqués:

Avec un faible degré d'activité ou au début de la maladie, le CHÊNE se situe dans les limites normales. Par la suite, une augmentation des leucocytes (leucocytose) et des neutrophiles (neutrophilose), une diminution des globules rouges et de l'hémoglobine due aux hémorragies hémorragiques cutanées sont possibles. ESR augmente également.

Dans le cas du développement du syndrome rénal, les globules rouges (hématurie), les protéines (protéinurie) et les cylindres (cylindrurie) se trouvent dans l'OAM.

La quantité d'acides sialiques, de fibrinogène, d'haptoglobuline, d'a-globulines et de γ-globulines est déterminée. Avec la vascularite hémorragique, leur contenu augmente. Déterminez également la teneur en cholestérol, en créatinine et en acide urique et d'autres indicateurs pour identifier la pathologie concomitante.

  • Urine selon Zimnitsky (diminution de la densité urinaire dans le syndrome rénal).
  • Analyse fécale

Avec le syndrome abdominal dans les fèces, un test sanguin est possible, ce qui indique un saignement intestinal.

Les complexes immunologiques de classe A sont déterminés (augmentation). Augmentation possible de la CRP (protéine C réactive), typique des maladies auto-immunes.

  • Coagulogramme (dans les limites normales).
  • Sang pour l'hépatite virale (B, C)

Détermination des immunoglobulines contre l'hépatite, qui peuvent donner lieu au développement de la maladie.

Parmi les méthodes instrumentales utilisées:

  • Échographie des reins (avec syndrome rénal);
  • Échographie de la cavité abdominale (avec douleur abdominale);
  • une biopsie des reins (avec syndrome rénal) et de la peau - lésions des petits vaisseaux, détection d'une inflammation et destruction des parois;
  • méthodes endoscopiques (FGDS, coloscopie et bronchoscopie et autres).

D'autres méthodes de recherche aident également au diagnostic de la maladie:

  • test de pincement - l'apparition d'hémorragies sous-cutanées avec compression de la peau;
  • un test de garrot - l'apparition d'hémorragies lorsqu'un garrot est appliqué sur l'épaule;
  • test du brassard - lorsqu'un brassard de tonomètre est appliqué et que de l'air y est injecté, des hémorragies sous-cutanées apparaissent.

Traitement

Le thérapeute est impliqué dans le traitement de la vascularite hémorragique. En cas de complications, des médecins d'autres spécialités sont impliqués (chirurgiens, néphrologues, etc.). Tous les patients en condition aiguë et avec récidive du processus sont hospitalisés. Le repos au lit est indiqué, ce qui aide à limiter les mouvements des membres, à améliorer la microcirculation et à réduire le risque d'hémorragie cutanée accrue. Un régime hypoallergénique est également prescrit. Parmi les médicaments, les suivants sont prescrits:

Thérapie de base

  • apport d'entérosorbants (charbon activé, entérosel et autres) qui lient les toxines dans l'intestin et les éliminent du corps;
  • médicaments antiplaquettaires (carillons, aspirine, trental, ticlopidine) - empêchent la formation de caillots sanguins, améliorent la microcirculation;
  • la nomination de médicaments anticoagulants (héparine, fraxiparine) - améliorer la rhéologie du sang, augmenter sa fluidité, réduire la coagulation et la thrombose;
  • prendre des antihistaminiques (tavegil, kétotifène, clarithine) - prévenir le développement de réactions allergiques;
  • perfusion (intraveineuse) perfusion de solutions - élimination des substances nocives du corps;
  • prendre des glucocorticoïdes (prednisone, méthylprednisolone) - ont des effets antihistaminiques, anti-inflammatoires et immunosuppresseurs - efficaces dans les syndromes rénaux et articulaires;
  • antibiotiques et antimicrobiens pour lutter contre les infections.

Thérapie complémentaire ou alternative

  • la prise de médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (diclofénac, ibuprofène, indométhacine) - ils agissent comme antipyrétiques, soulagent la douleur et suppriment l'inflammation - sont prescrits pour le syndrome articulaire;
  • prendre des vitamines - stabilisateurs de membrane, renforcer la paroi vasculaire, prévenir les hémorragies (vitamines A, E, acide nicotinique, groupe B);
  • cytostatiques - arrêtent la croissance des cellules tumorales et inhibent le fonctionnement du système immunitaire, c'est-à-dire suppriment les réactions allergiques;
  • plasmaphérèse et hémodialyse - purification du sang à partir de substances nocives et d'immunocomplexes allergiques;
  • préparations de calcium - empêchent la lixiviation des sels de calcium du corps.

Traitement symptomatique

  • antispasmodiques (papavérine, sans spa, spazgan) - réduisent le tonus musculaire autour des articulations endommagées, arrêtent la douleur;
  • antiacides (almagel, maalox) - réduisent l'acidité du suc gastrique, réduisant ainsi le risque de dommages à la muqueuse gastrique par les hormones (prednisone).

En cas de complications chirurgicales de la vascularite hémorragique, un traitement chirurgical est effectué (appendicectomie, résection intestinale, etc.).

Question Réponse

Réponse: Tout d'abord, les produits hautement allergènes tels que les œufs, le chocolat, les agrumes, le café et le cacao, le poisson et les fruits de mer, les noix devraient être éliminés de la consommation. Il faut également refuser les aliments gras et frits. Le régime devrait être dominé par les produits laitiers à faible teneur en matières grasses, les plats mijotés et bouillis. Pommes vertes, céréales, volaille et lapin de dinde autorisés, huiles végétales.

Réponse: En règle générale, le pronostic, en particulier avec une forme bénigne de la maladie, est favorable. L'évolution sévère de la vascularite hémorragique est lourde de récidive de la maladie et de survenue de complications (néphrite compliquée d'une insuffisance rénale). Avec une forme fulminante, une forte probabilité de décès en quelques jours après le début de la maladie.

Réponse: L'enregistrement dispensaire chez l'adulte après une maladie n'a pas été démontré. Les enfants doivent être suivis pendant deux ans. Au cours des six premiers mois, mensuellement, les six mois suivants une fois par trimestre et la dernière année tous les 6 mois. Les enfants ne doivent pas faire de sport; la physiothérapie et l'insolation (exposition au soleil) sont contre-indiquées pour eux..

Réponse: Oui, la maladie peut entraîner une obstruction intestinale et une péritonite, une insuffisance rénale chronique, une altération du fonctionnement des organes internes (cœur, foie), une anémie et une hémorragie pulmonaire, et une diathèse hémorragique peut se développer chez les enfants.

Vascularite hémorragique

Vascularite hémorragique: photos, causes et méthodes de traitement chez les enfants et les adultes
La vascularite hémorragique est également appelée purpura allergique, capillarotoxicose ou, au nom des auteurs qui la décrivent, - maladie de Shenlein-Genoch. La maladie fait partie d'un vaste groupe de vascularite, inflammation vasculaire de différents types et tailles..

Une caractéristique de la réaction de la paroi vasculaire est les conditions aseptiques (absence d'agent pathogène) et le rôle prédominant d'une réaction allergique prononcée. La maladie s'accompagne d'une thrombose accrue, d'une microcirculation sanguine altérée dans les tissus et les organes internes, ce qui entraîne des dommages aux reins, aux articulations, aux organes digestifs.

Les hommes jusqu'à 20 ans, les enfants de 7 à 13 ans sont plus sujets à la capillarotoxicose. L'incidence dans ces populations varie de 14 à 24 pour 10 000.

Ce que c'est?

La vascularite hémorragique est une maladie systémique rhumatismale caractérisée par une inflammation chronique des capillaires, des artérioles et des veinules qui nourrissent la peau, les articulations, les organes abdominaux et les reins. Un autre nom pour la vascularite hémorragique est la maladie de Shenlein-Genoch.

Les causes

Les causes de la maladie ne sont pas exactement établies. Il est considéré comme auto-immun. Cependant, un lien avec les facteurs d'activation des processus pathologiques a été révélé. Ceux-ci inclus:

  • blessures traumatiques de la peau et des vaisseaux sanguins;
  • maladies infectieuses virales et bactériennes transférées, une importance particulière est attachée à l'inflammation aiguë et chronique dans les voies respiratoires supérieures (grippe, SRAS, amygdalite, sinusite), rougeole, amygdalite fréquente, varicelle, typhus, typhus, maladies streptococciques;
  • vaccinations pendant la vaccination de routine, utilisation prophylactique des immunoglobulines;
  • allergies alimentaires;
  • restructuration corporelle dans les tumeurs malignes et bénignes;
  • changements chez les femmes pendant la grossesse;
  • l'effet d'une augmentation des doses de rayonnement solaire (avec un bronzage prolongé), des fluctuations de température, du rayonnement;
  • réactions allergiques aux médicaments (souvent des antibiotiques, des sédatifs et des antihypertenseurs);
  • troubles métaboliques dans les maladies endocriniennes (diabète sucré);
  • prédisposition génétique familiale.
  • empoisonnement domestique et professionnel, infection toxique;
  • chez les enfants - infestations helminthiques;
  • réaction de piqûre d'insecte.

La vascularite hémorragique chez l'adulte se développe plus souvent à un âge avancé, avec une immunité faible et altérée.

Symptômes de vascularite hémorragique, photo

Les manifestations de la maladie dépendent des organes et des systèmes couverts. La vascularite hémorragique peut se manifester dans un ou plusieurs groupes de symptômes (voir photo). Les principaux sont les suivants:

  • lésions cutanées;
  • dommages articulaires;
  • lésions du tractus gastro-intestinal;
  • syndrome rénal;
  • dans des cas isolés - dommages aux poumons et au système nerveux.

Le plus caractéristique est l'apparition aiguë de la maladie, accompagnée d'une augmentation de la température jusqu'au nombre fébrile. Il y a des cas où il n'y a pas d'augmentation de température.

  1. Le syndrome cutané (ou purpura) survient chez chaque patient. Il se manifeste sous la forme d'une éruption hémorragique symétrique à petits points ou à taches papuleuses, localisée principalement sur les surfaces extenseurs des membres inférieurs (rarement supérieurs), autour des grosses articulations et sur les fesses. L'éruption peut être représentée par des éléments uniques, ou elle peut être intense, combinée à un angio-œdème. En règle générale, les éruptions cutanées sont récurrentes de nature ondulatoire. Avec l'extinction des éruptions cutanées, la pigmentation reste. En cas de rechutes fréquentes, une desquamation de la peau se produit au niveau du site des éruptions cutanées.
  2. Le syndrome articulaire est souvent observé simultanément avec la peau, il est plus caractéristique chez les adultes. Le plus souvent, de grandes articulations des jambes sont couvertes par le processus, le plus rarement le coude et le poignet. La douleur, la rougeur et l'enflure sont notées. La nature volatile des lésions articulaires est typique de la vascularite hémorragique. Dans 25% des cas, les douleurs articulaires migratoires précèdent les lésions cutanées. Le syndrome articulaire, qui dure rarement plus d'une semaine, est parfois associé à une myalgie et un œdème des membres inférieurs.
  3. Chez 2 patients sur 3, un syndrome abdominal est également observé. Elle se caractérise par des douleurs abdominales de nature spastique, des nausées, des vomissements et des saignements d'estomac. Cependant, des phénomènes menaçant le pronostic vital ne sont observés que chez 5% des patients.
  4. Le syndrome rénal est moins fréquent (de 40 à 60% des cas) et ne se développe pas immédiatement. Elle se manifeste sous forme d'hématurie (excrétion de sang avec l'urine) de gravité variable, dans de rares cas, le développement de la glomérulonéphrite (inflammation des reins) d'une forme hématurique ou néphrotique. Plus souvent, la glomérulonéphrite se déclare la première année de la maladie, moins souvent lors de la prochaine rechute de la vascularite hémorragique ou après la disparition de toutes les autres manifestations de la maladie.

Dans des cas isolés, des plaintes pulmonaires sont observées - saignement, hémorragie. De plus, des lésions du système nerveux se produisent rarement - maux de tête, crampes, pouvant développer une encéphalopathie ou une polyneuropathie.

Vascularite hémorragique chez les enfants

Les symptômes de la vascularite chez les enfants, en fonction de la fréquence de leur apparition, sont répartis comme suit:

  • éruption cutanée sous forme de papules et de taches rouges - 100% des cas
  • arthrite et douleurs articulaires - 82%
  • douleurs abdominales - 63%
  • lésions rénales (glomérulonéphrite) - 5-15%.

Le plus souvent, la récupération se produit spontanément. Par conséquent, la maladie est relativement favorable dans l'enfance, surtout si les règles nutritionnelles sont suivies et que l'élimination d'un éventuel facteur causal est commencée. Après la disparition de l'inflammation, le risque de rechute est maximal au cours des 3 premiers mois, mais peut être plus tard.

Après la récupération, vous devez respecter les principes de la nutrition diététique tout au long de l'année et éviter tout contact avec des allergènes qui pénètrent par les voies respiratoires..

Le syndrome de la peau dans le tableau clinique de la vascularite est en tête. Il se caractérise par les caractéristiques suivantes:

  • l'apparition d'une éruption cutanée appelée purpura;
  • sa symétrie;
  • le purpura s'élève au-dessus de la peau et est bien palpé;
  • en même temps, il peut y avoir des taches rouges, des boutons, des vésicules, qui se caractérisent par des démangeaisons;
  • éruptions cutanées primaires sur les pieds, qui se sont ensuite propagées aux hanches et aux fesses;
  • après quelques jours, les éruptions cutanées du rouge vif deviennent brunes, puis pâlissent et disparaissent;
  • il peut parfois rester des lésions pigmentées qui persistent longtemps.

Le développement de la glomérulonéphrite se produit généralement dans un mois à compter de l'apparition des premiers symptômes de la maladie. Des lésions rénales peuvent survenir avec des manifestations minimales ou être sujettes à une évolution agressive. En fonction de cela, les signes cliniques et biologiques de la glomérulonéphrite sont très divers. Ils comprennent:

  • protéines dans l'urine;
  • œdème, parfois très prononcé dans le cadre du syndrome néphrotique, dans lequel la perte de protéines dans l'urine peut atteindre 3,5 g par jour;
  • douleur dans la région lombaire;
  • rougeur de l'urine (macrohématurie) ou seulement la présence déterminée au microscope de globules rouges (microhématurie);
  • augmentation de la pression transitoire.

Le syndrome abdominal est une conséquence de l'ischémie intestinale. Chez l'enfant, il se caractérise par:

  • la nausée;
  • vomissement
  • l'apparition de veines sanglantes dans les fèces;
  • renversé la douleur dans tout l'abdomen sous forme de coliques;
  • la douleur s'intensifie après avoir mangé;
  • tabouret lâche.

La forme abdominale de la vascularite hémorragique ressemble à un «abdomen aigu», nécessitant traditionnellement une intervention chirurgicale. Cependant, avec cette maladie, elle est contre-indiquée, car la cause est des dommages vasculaires. Un traitement médicamenteux adéquat est nécessaire..

Le syndrome articulaire dans la vascularite hémorragique présente des signes typiques qui le distinguent du syndrome articulaire dans d'autres maladies (ostéoarthrose, polyarthrite rhumatoïde, goutte). Ceux-ci inclus:

  • absence de destruction conjointe;
  • symétrie de la lésion;
  • absence de migration douloureuse;
  • dommages fréquents aux articulations de la cheville et du genou.

Le traitement d'un enfant atteint de vascularite hémorragique doit commencer en milieu hospitalier. Généralement offert un repos au lit de trois semaines suivi d'une prolongation.

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Comment la vascularite hémorragique est-elle diagnostiquée?

La maladie de Shenlein-Genoch est assez facile à exposer à un patient qui présente les trois principaux symptômes.

Il existe de légères différences dans l'évolution de la maladie chez les enfants et les adultes..

  • Plus de 30% des enfants développent de la fièvre.
  • L'apparition aiguë et l'évolution de la maladie sont caractéristiques.
  • Le syndrome abdominal s'accompagne de selles molles avec des stries de sang.
  • Souvent, les reins sont impliqués dans le processus dès le début, avec la détection de l'hématurie et de la protéinurie dans les tests d'urine.
  • Le début de la maladie est effacé, les symptômes sont plus légers.
  • Le syndrome abdominal ne survient que chez 50% des patients et s'accompagne rarement de nausées et de vomissements..
  • Les lésions rénales entraînent le développement d'une glomérulonéphrite diffuse chronique, avec formation d'une insuffisance rénale chronique.

Diagnostique

Le diagnostic de la maladie est effectué de manière globale. Tout d’abord, le médecin réalise une enquête orale, au cours de laquelle il découvre les plaintes du patient, recueille une anamnèse. À l'avenir, les études suivantes pourraient être prescrites:

  • Échographie de la cavité abdominale et du rein.
  • Détermination de la durée du saignement.
  • Effectuer un test du brassard, ainsi qu'un garrot et un test de pincement.
  • Recherche sur les matières fécales.
  • Réalisation d'études immunologiques, ainsi que de biochimie sanguine.
  • Études virologiques pour détecter l'hépatite.
  • Examen endoscopique du tractus gastro-intestinal.
  • Un test sanguin révèle une augmentation du nombre de globules blancs et d'ESR. Des troubles immunologiques sont également observés sous la forme d'une augmentation des immunoglobulines A et d'une diminution du taux d'immunoglobulines G.
  • Lors d'un examen physique, le médecin vérifie le fonctionnement des articulations, examine soigneusement la peau afin de détecter les changements de couleur et les éventuelles éruptions cutanées. Dans le cas où un œdème est détecté au visage, cela peut indiquer une violation du fonctionnement normal du système urinaire. Vérifiez également votre fréquence cardiaque..

La maladie doit être distinguée des affections et conditions suivantes:

  • Endocardite infectieuse.
  • Vascularite systémique (syndrome de Goodpasture, périartérite noueuse, maladie de Behcet).
  • Maladies diffuses du tissu conjonctif (lupus érythémateux disséminé).
  • Méningococcémie.
  • Purpura macroglobulinémique de Waldenstrom.
  • Yersiniose.
  • la maladie de Crohn.

De plus, une procédure de trépanobiopsie et un examen de la moelle osseuse peuvent être prescrits.

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Traitement de la vascularite hémorragique

Tout d'abord, un régime est nécessaire (les aliments allergènes sont exclus). Deuxièmement, un repos au lit strict. Troisièmement, la pharmacothérapie (agents antiplaquettaires, anticoagulants, corticostéroïdes, immunosuppresseurs-azathioprine, ainsi que la thérapie antithrombotique).

Les médicaments suivants sont utilisés:

  • activateurs de la fibrinolyse - acide nicotinique.
  • l'héparine à une dose de 200 à 700 unités par kilogramme de poids par jour par voie sous-cutanée ou intraveineuse 4 fois par jour, est progressivement annulée avec une diminution d'une dose unique.
  • désagrégants - carillons de 2-4 milligrammes / kilogramme par jour, goutte à goutte intraveineuse trental.
  • Dans les cas graves, une plasmaphérèse ou une corticothérapie est prescrite.
  • Dans des cas exceptionnels, des cytostatiques tels que l'azathioprine ou le cyclophosphamide sont utilisés..

Fondamentalement, l'évolution de la maladie est favorable et la thérapie immunosuppressive ou cytostatique est rarement utilisée (par exemple, avec le développement d'une néphrite auto-immune).

  • La durée du traitement de la vascularite hémorragique dépend de la forme clinique et de la gravité: 2-3 mois - avec une évolution modérée; 4-6 mois - avec modéré; jusqu'à 12 mois - avec évolution récurrente sévère et néphrite Shenlein - Genoch; en cours chronique, le traitement est effectué avec des cours répétés pendant 3-6 mois.

Les enfants doivent être inscrits au dispensaire. Elle est réalisée pendant 2 ans. Les 6 premiers mois, le patient visite le médecin tous les mois, puis 1 fois 3 mois, puis 1 fois tous les 6 mois. La prévention est réalisée à l'aide de l'assainissement des foyers d'infection chronique. Les selles des œufs d'helminthes sont régulièrement examinées. Ces enfants sont contre-indiqués dans les sports, la physiothérapie et l'exposition au soleil.

Réponses aux questions

Qu'entend-on par régime hypoallergénique?

  • Tout d'abord, les produits hautement allergènes tels que les œufs, le chocolat, les agrumes, le café et le cacao, le poisson et les fruits de mer, les noix doivent être éliminés. Il faut également refuser les aliments gras et frits. Le régime devrait être dominé par les produits laitiers à faible teneur en matières grasses, les plats mijotés et bouillis. Pommes vertes, céréales, volaille et lapin de dinde autorisés, huiles végétales.

Quel est le pronostic de la vascularite hémorragique?

  • En règle générale, le pronostic, en particulier avec une forme bénigne de la maladie, est favorable. L'évolution sévère de la vascularite hémorragique est lourde de récidive de la maladie et de survenue de complications (néphrite compliquée d'une insuffisance rénale). Avec une forme fulminante, une forte probabilité de décès en quelques jours après le début de la maladie.

Les patients subissant une vascularite hémorragique sont-ils conduits au dispensaire??

  • L'enregistrement dispensaire chez l'adulte après une maladie n'est pas montré. Les enfants doivent être suivis pendant deux ans. Au cours des six premiers mois, mensuellement, les six mois suivants une fois par trimestre et la dernière année tous les 6 mois. Les enfants ne doivent pas faire de sport; la physiothérapie et l'insolation (exposition au soleil) sont contre-indiquées pour eux..

Est-il possible de développer des complications et des conséquences après une vascularite hémorragique et ce?

  • Oui, la maladie peut entraîner une obstruction intestinale et une péritonite, une insuffisance rénale chronique, une altération du fonctionnement des organes internes (cœur, foie), une anémie et une hémorragie pulmonaire, et une diathèse hémorragique peut se développer chez les enfants.

Comment prévenir les exacerbations?

Après sa sortie de l'hôpital, le patient ne doit pas oublier sa maladie et à domicile. Bien sûr, à ce moment-là, il savait déjà tout sur la nature de la maladie, la prévention des exacerbations, le comportement dans la vie quotidienne, la nutrition et la routine quotidienne. Après avoir plongé dans l'atmosphère familiale, le patient ne prendra aucun médicament sans ordonnance d'un médecin, ne bondira pas sur des aliments qui peuvent provoquer une rechute (allergènes), mais en même temps, il mangera pleinement et commencera à faire des promenades faciles et faciles à l'air frais tous les soirs.

De plus, une personne est contre-indiquée:

  • Excitation excessive, stress mental;
  • Vaccinations (possibles uniquement pour des raisons de santé);
  • Travail physique difficile (les enfants sont dispensés des cours d'éducation physique);
  • Hypothermie;
  • L'introduction d'immunoglobulines (antistaphylocoques, tétanos, etc.).

Étant donné que la vascularite hémorragique est principalement une maladie infantile, des recommandations spéciales sont fournies pour les bébés (ou les parents?):

  • Tous les six mois, l'enfant rend visite au médecin traitant (en l'absence d'exacerbations);
  • Observation clinique pendant au moins 5 ans si les reins sont restés en bonne santé, mais s'ils sont endommagés, le contrôle peut durer toute la vie;
  • Les enfants sont totalement dispensés d'exercices physiques pendant un an, puis transférés au groupe préparatoire;
  • 3 fois par an une visite obligatoire chez le dentiste et oto-rhino-laryngologiste;
  • Analyse d'urine régulière (générale et Nechiporenko) et fèces pour helminthes;
  • Les vaccinations sont exclues pendant 2 ans, et après ce délai, la vaccination de routine est effectuée, mais avec l'autorisation du médecin traitant et sous la «couverture antihistaminique»;
  • Respect d'un régime antiallergénique - 2 ans;

Conseils aux parents ou à d'autres proches sur le traitement à domicile, la prévention des rechutes, la nutrition et le comportement à l'école et à la maison.

Vascularite hémorragique chez l'enfant: caractéristiques du tableau clinique, du traitement et du pronostic

Causes de la vascularite hémorragique chez les enfants

La survenue d'une vascularite hémorragique est due à la formation de cellules immunitaires ainsi qu'à une augmentation de l'activité des composés protéiques. Les fractions de protéines se déplacent avec le flux sanguin, se déposent à l'intérieur des petits plexus vasculaires, provoquent une destruction aseptique des structures vasculaires.

La vascularite hémorragique chez les enfants se caractérise par l'apparition de symptômes des articulations, des reins, de la peau et du tractus gastro-intestinal

Dans le contexte de dommages aux parois capillaires, leur perméabilité augmente. Des caillots sanguins et des fibrines se forment. Cela explique l'apparition d'un tableau clinique caractéristique - syndrome hémorragique cutané impliquant les articulations, les reins et les organes du tube digestif dans le processus pathologique.

Les causes exactes de la maladie systémique n'ont pas été étudiées, cependant, les cliniciens identifient un certain nombre de facteurs prédisposants qui affectent directement ou indirectement la survenue d'une vascularite hémorragique:

  • infections antérieures d'origine bactérienne, virale, fongique ou parasitaire, y compris leur évolution compliquée;
  • diverses pathologies des organes hématopoïétiques, des maladies du sang, par exemple l'hémophilie;
  • la pharmacothérapie à long terme, principalement avec des médicaments antibactériens du groupe des macrolides, des pénicillines ou des antiarythmiques;
  • leucémie;
  • allergoanamnèse aggravée - les enfants présentant une réponse allergique élevée sont particulièrement à risque;
  • prédisposition héréditaire et causes génétiques;
  • opérations transférées.

D'autres causes peuvent contribuer au développement de la maladie:

  • insolation;
  • piqûres d'insectes locaux ou exotiques;
  • hypothermie; tumeurs malignes;
  • intoxication chronique;
  • Troubles métaboliques;
  • Diabète;
  • pathologies endocriniennes et déséquilibre hormonal.

Dans la plupart des cas, la véritable cause de la maladie systémique ne peut être établie. Certains cliniciens suggèrent que l'impact négatif des déclencheurs ne se produit que sous la condition de mutations génomiques, d'une réponse immunitaire accrue du corps.

Symptômes

Les manifestations primaires chez les enfants sont généralement associées à des dommages au tube digestif et au système musculo-squelettique. La forme de l'enfant se caractérise par la réversibilité de la pathologie avec une insuffisance rénale fonctionnelle.

Avec une assistance en temps opportun, la maladie disparaît après 1-2 mois sans conséquences graves. Les signes de vascularite hémorragique chez les enfants sont classés par type de lésion d'un organe particulier.

Forme rénale

Les lésions rénales dans la vascularite hémorragique ressemblent à l'évolution de la glomérulonéphrite chronique.

Symptômes de la forme rénale:

  • malaise général, faiblesse;
  • manifestations d'intoxication;
  • troubles dysuriques;
  • gonflement;
  • l'apparition dans l'urine de protéines, de globules rouges;
  • hypertension artérielle.

Dans la forme aiguë, une protéinurie intense se produit - une perte de protéines dans l'urine. Parfois, la maladie est latente, mais en même temps, le risque de développer une insuffisance rénale augmente.

Dommages à la peau et aux organes du péritoine

La maladie commence par une douleur spastique aiguë dans le péritoine, une éruption cutanée. La douleur est causée par des éruptions hémorragiques à l'intérieur des parois de l'épigastre, des organes du système digestif. L'intensité des attaques est plus souvent modérée, ne conduit pas à des troubles fonctionnels.

Le traitement vise à arrêter les symptômes et la principale cause de la maladie.

Avec une localisation de la douleur aiguë dans la région ombilicale ou sur l'abdomen inférieur droit, une inflammation de l'appendice est suspectée. La vascularite peut provoquer une intervention chirurgicale déraisonnable pour éliminer une appendicite suspectée.

Dans le vomi, du sang ou sa consistance modifiée est noté. Avec un cours favorable, les symptômes disparaissent déjà le 3ème jour. Complications dues au développement d'une péritonite.

Forme articulaire cutanée

Les articulations des membres inférieurs sont les plus touchées: os de la hanche, genoux, articulation de la cheville. Cas d'arthrite de l'articulation du poignet, des coudes. À l'examen, il y a un gonflement symétrique des membres affectés, une rougeur.

Les plaintes courantes comprennent:

  • augmentation de la température corporelle;
  • violation de la mobilité articulaire;
  • malaise, apathie;
  • douleur avec tout effort physique.

Chez les jeunes enfants, un changement de statut psycho-émotionnel est observé: larmoiement, sautes d'humeur, envie de mentir davantage. Le degré de dommage varie considérablement. La douleur peut être de courte durée ou chronique, ce qui est typique des changements sévères..

Les lésions articulaires chez les enfants sont réversibles. Après quelques jours, le gonflement et la douleur disparaissent, et la fonction motrice des articulations est restaurée. Les foyers de déformation sont une rareté, propre uniquement aux patients ayant des antécédents rhumatologiques surchargés.

Forme de peau

Les symptômes de la forme cutanée de la vascularite hémorragique sont associés à l'apparition d'une éruption hémorragique. La nature des éruptions cutanées varie considérablement. Tout d'abord, un nodule dense de rose ou de rouge apparaît, qui pâlit lorsqu'il est pressé. Au fil du temps, l'ombre de l'éruption devient presque cramoisie ou cyanotique, ne change pas lors de la palpation. Éruptions cutanées de petite ou de grande taille, parfois fusionnées en un seul conglomérat.

Le régime alimentaire est un aspect important du traitement efficace de la vascularite hémorragique chez les enfants

L'éruption est localisée sur les fesses, l'abdomen, les membres. Parfois, des traces d'hémorragies à petit point se trouvent sur les muqueuses de la cavité buccale. D'autres symptômes sont causés par des démangeaisons, des brûlures, des gonflements et des rougeurs concomitantes..

Aspects cliniques généraux

Selon le type de cours, les cliniciens font la distinction entre les formes fulminantes, subaiguës, aiguës et chroniques de vascularite hémorragique. La forme fulminante se caractérise par une augmentation rapide des symptômes - syndrome fébrile, douleurs articulaires, abdomen, mauvaise santé. L'hyperthermie va bientôt s'arrêter.

Avec un processus pathologique étendu, il y a le développement de saignements gastro-intestinaux, de nécrose des muqueuses des organes internes.

La condition de l'enfant avec une forme fulminante est toujours extrêmement difficile, presque tous les organes et structures sont impliqués dans le processus pathologique et les reins sont impliqués à 100%. Le manque de soins de réanimation mène à la mort.

L'évolution subaiguë et aiguë se développe progressivement, accompagnée de douleurs modérées, de malaises, d'éruptions cutanées. Si elle n'est pas traitée, la maladie peut devenir chronique. La vascularite hémorragique chronique a des conséquences dangereuses, y compris le développement d'une insuffisance rénale.

Méthodes de recherche

Le diagnostic de la vascularite hémorragique chez les enfants n'est pas difficile. Les méthodes de recherche en laboratoire et instrumentales sont justifiées pour le cours alourdi de la vascularite.

Une étude plus détaillée nécessite des formes rénales et articulaires de la maladie. Un test sanguin est effectué pour la teneur en protéines, globules blancs, globules rouges. Un examen radiographique du sternum, une échographie du tube digestif et des reins, une néphroscintigraphie, une biopsie des foyers d'éruptions cutanées sont utilisés. La maladie se différencie des autres formes d'inflammation vasculaire pathologique avec des symptômes caractéristiques. Il s'agit notamment de purpura thrombocytopénique.

Schéma thérapeutique

Le traitement de la maladie est conservateur. Avec un cours compliqué, l'enfant a besoin d'une hospitalisation, d'une réanimation si nécessaire.

Purpura thrombocytopénique - une forme de vascularite hémorragique avec des symptômes similaires

Au cours du traitement, les médicaments suivants sont prescrits:

  • les hormones
  • immunosuppresseurs;
  • anti-inflammatoires non stéroïdiens;
  • antihistaminiques;
  • absorbants;
  • analgésiques pour la douleur;
  • anticoagulants;
  • Vitamines B.

Le traitement dépend de l'âge de l'enfant, des antécédents cliniques, de l'état somatique général. Séjour général dans des conditions stationnaires - 2-3 semaines. Dans la période aiguë, le patient est au repos. Dans les cas graves, plasmaphérèse, transfusion sanguine, perfusion d'immunoglobulines, hémodialyse.

Régime

La thérapie comprend la nutrition thérapeutique. Avec une maladie systémique, les enfants ont besoin d'une alimentation économe, qui consiste à éliminer les composants alimentaires agressifs: chocolat et cacao, agrumes, boissons colorantes, soda, produits avec glutamate monosodique et exhausteurs de goût, tous les fruits rouges et les baies. Des restrictions similaires sont indiquées dans la période aiguë de la maladie..

Le régime alimentaire est recommandé pour la prévention. Parfois, un changement de régime est permanent.

Complications et pronostic

La vascularite hémorragique chez l'enfant entraîne un certain nombre de conséquences graves. Une complication dangereuse est l'insuffisance rénale chronique, provoquée par une évolution maligne de la glomérulonéphrite. Un purpura allergique sévère provoque souvent des saignements épigastriques, une hémorragie cérébrale. Des saignements abondants peuvent entraîner un coma, un effondrement. Les cas létaux avec la fréquence la plus élevée sont enregistrés avec une forme fulminante d'hépatite B. Les recommandations cliniques sont individuelles..

Le pronostic dépend de la forme de l'évolution de la maladie. Avec une forme légère, le pronostic est favorable. La forme fulminante peut entraîner la mort de l'enfant, associée à une hémorragie cérébrale. La mortalité est due au développement rapide de l'insuffisance rénale. Un traitement rapide et le respect des recommandations médicales réduisent le risque de complications et de conséquences irréversibles.

Qu'est-ce que la vascularite hémorragique

En 1837, le célèbre médecin allemand Schönlein (J. L. Schönlein) décrivit le "purpura anaphylactique". En 1874, son compatriote E. N. Henoch a publié un travail précieux sur la même maladie..

Le nom de "vascularite hémorragique", utilisé uniquement en Russie, a été introduit en 1959 par l'éminent rhumatologue V. A. Nasonova [3]. Jusqu'à présent, le terme "purpura Schönlein-Genoch" domine à l'étranger..

Étiologie

Chez la plupart des patients (66-80%), une infection des voies respiratoires supérieures précède le développement de la maladie [4].

La manifestation de la maladie après typhoïde, paratyphoïde A et B, rougeole, fièvre jaune est décrite [5]

D'autres agents de départ potentiels de la maladie peuvent être [6]:

  • médicaments (pénicilline, ampicilline, érythromycine, quinidine, énalapril, lisinopril, chlorpromazine)
  • allergie alimentaire
  • les piqûres d'insectes
  • hypothermie

Parfois, la vascularite hémorragique complique le développement d'une grossesse, d'une maladie périodique, d'une néphropathie diabétique, d'une cirrhose, de néoplasmes malins [6].

Classification

Par formulaires

  1. cutanée et cutanéo-articulaire:
    • Facile
    • nécrotique
    • avec urticaire froide et œdème
  2. abdominale et abdominale cutanée
  3. rénale et cutanée-rénale (y compris avec syndrome néphrotique)
  4. mixte

Avec le flux

  • cours fulminant (se développe souvent chez les enfants de moins de 5 ans)
  • cours aigu (résolu en 1 mois)
  • subaiguë (autorisée jusqu'à trois mois)
  • prolongée (autorisée jusqu'à six mois)
  • chronique.

Par degré d'activité

  1. I degré d'activité - la condition est satisfaisante, la température corporelle normale ou subfébrile, les éruptions cutanées ne sont pas abondantes, toutes les autres manifestations sont absentes, l'ESR est augmentée à 20 millimètres par heure.
  2. II degré d'activité - état modéré, syndrome cutané sévère, température corporelle supérieure à 38 degrés (fièvre), syndrome d'intoxication sévère (maux de tête, faiblesse, myalgie), syndrome articulaire sévère, syndrome abdominal et urinaire modéré. La numération formule sanguine est augmentée le nombre de leucocytes, neutrophiles, éosinophiles, ESR sera augmenté à 20-40 millimètres par heure, la teneur en albumine est réduite, dysprotéinémie.
  3. III degré d'activité - la condition sera déjà sévère, des symptômes d'intoxication sont exprimés (fièvre élevée, maux de tête, faiblesse, myalgie). Le syndrome de la peau, articulaire, abdominal (douleur paroxystique dans l'abdomen, vomissements, mélangé avec du sang), un syndrome rénal prononcé et des dommages au système nerveux central et au système nerveux périphérique seront exprimés. Dans le sang, une augmentation marquée des leucocytes dans le sang, une augmentation des neutrophiles, une augmentation de l'ESR supérieure à 40 millimètres par heure, il peut y avoir une anémie, une diminution des plaquettes.

Image clinique

En règle générale, la vascularite hémorragique est bénigne. Habituellement, la maladie se termine par une rémission spontanée ou une guérison complète dans les 2-3 semaines à partir du moment où les premières éruptions cutanées apparaissent sur la peau. Dans certains cas, la maladie acquiert une évolution récurrente. Des complications graves dues à des dommages aux reins ou aux intestins sont possibles..

Cliniquement, la maladie se manifeste par un ou plusieurs symptômes:

  • Lésion cutanée - le symptôme le plus courant, fait partie des critères diagnostiques de la maladie. Une éruption hémorragique caractéristique est observée - le soi-disant purpura palpable, dont les éléments montent légèrement au-dessus de la surface de la peau, qui est invisible à l'œil, mais facilement détectable au toucher. Souvent, les éléments individuels fusionnent, peuvent former des champs continus de surface importante. Parfois, les éléments individuels sont nécrotiques.

Au début de la maladie, les éruptions cutanées peuvent avoir un caractère pétéchial.

Au début de la maladie, les éruptions cutanées sont toujours localisées dans les parties distales des membres inférieurs. Ensuite, ils se sont progressivement étendus aux hanches et aux fesses. Très rarement, les membres supérieurs, l'abdomen et le dos sont impliqués dans le processus..

Après quelques jours, le purpura dans la plupart des cas pâlit, acquiert une couleur brune en raison de la pigmentation, puis disparaît progressivement. Dans une évolution récurrente, les patchs de pigmentation peuvent persister. la cicatrisation ne se produit jamais (à l'exception des cas isolés avec des éléments nécrotiques et l'attachement d'une infection secondaire).

  • Syndrome articulaire - survient souvent avec un syndrome cutané, survient dans 59 à 100% des cas [7].

Les lésions articulaires se développent plus souvent chez les adultes que chez les enfants.

Localisation préférée - grosses articulations des membres inférieurs, articulations du coude et du poignet moins souvent impliquées.

Les migrations dans les articulations, qui surviennent simultanément à l'apparition d'éruptions cutanées, sont caractéristiques. Dans environ un quart des cas (en particulier chez les enfants), les douleurs articulaires ou l'arthrite précèdent les lésions cutanées.

Peut-être une combinaison de syndrome articulaire avec myalgie (douleur musculaire) et œdème des membres inférieurs.

La durée du syndrome articulaire dépasse rarement une semaine.

  • Le syndrome abdominal dû à des dommages au tractus gastro-intestinal survient chez environ 2/3 de tous les patients. Elle se manifeste par des douleurs abdominales spastiques, des nausées, des vomissements, des saignements gastro-intestinaux (des saignements modérés et non dangereux sont fréquents - jusqu'à 50% des cas; graves - moins souvent, mettant la vie en danger - dans pas plus de 5% des cas). Des complications graves telles que l'invagination intestinale, la perforation, la péritonite sont possibles..

Un examen endoscopique révèle une duodénite hémorragique ou érosive, moins souvent une érosion de l'estomac ou des intestins (toute localisation est possible, y compris le rectum).

  • Syndrome rénal: la prévalence n'est pas exactement établie, dans la littérature il existe une dispersion importante de données (de 10 à 60%). Il se développe souvent après l'apparition d'autres signes de la maladie, parfois une à trois semaines après le début de la maladie, mais dans des cas isolés, il peut s'agir de sa première manifestation. La gravité de la pathologie rénale, en règle générale, ne correspond pas à la gravité des autres symptômes.

Les manifestations cliniques des lésions rénales sont diverses. Une micro ou macroglobulinurie généralement isolée est détectée, parfois associée à une protéinurie modérée. Dans la plupart des cas, ces changements passent sans laisser de trace, mais une glomérulonéphrite peut se développer chez certains patients. Peut-être le développement du syndrome néphrotique.

Les changements morphologiques dans les reins vont d'une néphrite minimale à grave avec des «demi-lunes». La microscopie électronique révèle des dépôts immunitaires dans le mésangium, le sous-endothélium, le sous-épithélium et les glomérules des reins. Ils comprennent les IgA, principalement de la 1ère et moins souvent de la 2ème sous-classe, les IgG, IgM, C3 et la fibrine.

  • Dommages aux poumons: se produit dans des cas isolés. Les patients atteints d'hémorragie pulmonaire et d'hémorragies pulmonaires sont décrits..
  • Dommages au système nerveux: se produit dans des cas isolés. Les patients présentant un développement d'encéphalopathie, avec des changements mineurs dans l'état mental, sont décrits; il peut y avoir des maux de tête sévères, des crampes, des hémorragies corticales, des hématomes sous-duraux et même un infarctus cérébral. Le développement de la polyneuropathie est décrit..
  • Lésion du scrotum: survient chez les enfants, pas plus de 35%, et se réduit à un œdème scrotal (qui est associé à des hémorragies dans ses vaisseaux).

Signes de laboratoire

Non spécifique. Un signe important pour soupçonner une maladie est une augmentation de la concentration d'IgA dans le sérum sanguin.

Chez 30% à 40% des patients, la RF est détectée.

Chez l'enfant, dans 30% des cas, une augmentation du titre en ASL-O est observée.

L'ESR et la CRP accrues sont en corrélation avec le degré d'activité de la vascularite.

Critères diagnostiques

Il existe des critères de classification reconnus par la communauté internationale de rhumatologie pour la vascularite hémorragique, qui depuis de nombreuses années (depuis 1990) ont été utilisés avec succès dans le diagnostic [8].

Il y en a quatre, chacun est clairement défini.

  1. Purpura palpable. Changements cutanés hémorragiques légèrement élevés non associés à une thrombocytopénie.
  2. Âge moins de 20 ans. Âge d'apparition moins de 20 ans.
  3. Maux d'estomac. Douleurs abdominales diffuses, aggravées après avoir mangé. ou ischémie intestinale (peut être un saignement intestinal).
  4. Détection des granulocytes par biopsie. Changements histologiques révélant des granulocytes dans la paroi des artérioles et des veinules.

La présence du patient de 2 ou plus de tous les critères permet de diagnostiquer avec une sensibilité de 87,1% et une spécificité de 87,7%.

D'autres systèmes de classification et de critères de diagnostic différentiels ont été proposés [9].

Traitement

Tout d'abord, un régime est nécessaire (les aliments allergènes sont exclus). Deuxièmement, un repos au lit strict. Troisièmement, la pharmacothérapie. Les médicaments suivants sont utilisés:

  1. agents antiplaquettaires - carillons à 2–4 milligrammes / kilogramme par jour, goutte à goutte intraveineuse trentale, indométhacine à 2–4 milligrammes / kilogramme.
  2. l'héparine à une dose de 200 à 700 unités par kilogramme de poids par jour par voie sous-cutanée ou intraveineuse 4 fois par jour, est progressivement annulée avec une diminution d'une dose unique.
  3. activateurs de la fibrinolyse - acide nicotinique.
  4. Dans les cas graves, une plasmaphérèse ou une corticothérapie est prescrite.
  5. Dans des cas exceptionnels, des cytostatiques tels que l'azathioprine ou le cyclophosphamide sont utilisés..

Fondamentalement, l'évolution de la maladie est favorable et la thérapie immunosuppressive ou cytostatique est rarement utilisée (par exemple, avec le développement d'une néphrite auto-immune).

Les enfants doivent être inscrits au dispensaire. La prévention est réalisée à l'aide de l'assainissement des foyers d'infection chronique. Ces enfants sont contre-indiqués dans les sports, la physiothérapie et l'exposition au soleil.

Il Est Important D'Être Conscient De Vascularite