Malformation artério-veineuse

Malformation vasculaire complexe congénitale. L'éducation est une boule de vaisseaux sanguins qui relie directement les systèmes artériel et veineux et, ainsi, shunte une partie du sang en contournant la médullaire. Les MAV peuvent se manifester sous forme d'hémorragies intracérébrales ou de crises d'épilepsie. Pour résoudre le problème des tactiques de traitement, il faut des données précises sur la taille, le type d'approvisionnement en sang et le rapport entre l'éducation et les différentes structures cérébrales..


informations générales

Représentation schématique de l'AVM

La malformation artério-veineuse (MAV) est une malformation congénitale des vaisseaux sanguins, qui est un conglomérat d'artères et de veines dépourvu de lien capillaire intermédiaire. Les MAV peuvent manifester des hémorragies, qui se manifestent par les symptômes correspondants et / ou des crises d'épilepsie. Chez la plupart des patients, la maladie se manifeste à l'âge de 20 à 40 ans, le pic d'hémorragie se produit à l'âge de 15 à 20 ans. L'hémorragie due à la MAV entraîne souvent une invalidité permanente (jusqu'à 50% des cas) et pas rarement fatale (jusqu'à 10% des cas). Le risque d'hémorragie par AVM non explosé est de 2 à 4% par an, le risque d'hémorragie répétée: 6 à 18%.


Indications et choix de traitement

Trois méthodes de traitement de la MAV sont actuellement utilisées: l'ablation microchirurgicale directe, l'embolisation endovasculaire et la radiothérapie. Les indications pour l'utilisation de chacune des méthodes sont suffisamment développées. Dans certains cas, une combinaison de techniques est utilisée. Pour déterminer la possibilité d'une excision microchirurgicale directe de malformation, la classification de Spetzler-Martin est utilisée, qui prend en compte la taille de l'AVM, sa localisation par rapport aux zones fonctionnelles importantes du cerveau et les caractéristiques du drainage sanguin..

La taille
Petit (
Moyen (3-6 cm)
Grand (> 3 cm)

Localisation (par signification fonctionnelle)
Insignifiant
Important

Type de drainage veineux
Veines superficielles uniquement
Veines profondes aussi

La taille de l'AVM est déterminée par la taille maximale de la bobine en centimètres. Les zones importantes sur le plan fonctionnel comprennent les zones du cerveau dont les dommages sont susceptibles d'entraîner de graves déficits neurologiques persistants. Le drainage veineux est évalué comme «superficiel» si tous les écoulements sont effectués dans les veines corticales ou les sinus. Si au moins une des veines de drainage se jette dans le réseau de veines profondes, alors l'écoulement est considéré comme «profond».
Les tactiques suivantes de traitement des patients atteints de MAV après hémorragie ont été élaborées à l'Institut de recherche en neurochirurgie. Les patients atteints de AVM hémisphérique S-M 1-3 présentent une malformation excisée. Si nécessaire, l'embolisation du stroma et l'arrêt des afférents disponibles sont effectués au préalable. Les MAV situés dans des zones ou des structures profondes fonctionnellement importantes sont envoyés pour irradiation. Les patients atteints de AVM S-M 4-5 sont référés pour une radiothérapie ou sont observés. Dans certains cas, des patients avec AVM S-M 4 peuvent être pratiqués pour éliminer les malformations. L'embolisation des MAV peut être considérée comme une méthode indépendante dans un petit groupe de patients avec des MAV compacts de petite taille qui ont un ou plusieurs grands afférents. En ce qui concerne les AVM non explosés, les tactiques sont plus conservatrices. En l'absence ou en présence de symptômes cliniques minimes, l'observation est justifiée. Dans le cas de l'AVM convexital S-M 1-3 chez les patients jeunes et moyens, des tactiques «actives» sont possibles - embolisation avec élimination ou irradiation ultérieure de l'AVM. La radiothérapie peut être recommandée pour les patients atteints de AVM S-M 1-3, situés dans des zones fonctionnellement importantes. Les patients avec AVM S-M 4-5 restent sous observation dynamique. Chez les patients âgés, en règle générale, ils se limitent à l'observation.


Principes de retrait microchirurgical AVM

AVM. Type d'opération

Les interventions chirurgicales directes sont de préférence effectuées dans la période froide après l'hémorragie, car les changements cérébraux concomitants rendent difficile l'isolement des MAV, ce qui aggrave les lésions cérébrales et est plus difficile à tolérer pour les patients. Dans la période aiguë d'hémorragie parenchymateuse, les tactiques d'élimination des gros hématomes sans tentative d'excision de l'AVM sont justifiées. L'opération d'élimination simultanée de l'hématome et de la malformation peut être réalisée avec de petits AVM lobaires. Il faut rappeler qu'en présence d'hématome et d'œdème cérébral, le contraste de l'AVM peut différer significativement du vrai en raison de la compression de la malformation vasculaire. Avec les MAV profonds, ainsi qu'avec les MAV de grande taille, il est conseillé d'attendre que l'hématome se résorbe. En cas d'hémorragie ventriculaire, la mise en place d'un drainage ventriculaire externe est indiquée. La trépanation doit être effectuée de telle manière que, en plus du nœud AVM, fournir une visualisation des artères afférentes et des principales veines de drainage de malformation tout au long. Lors de l'isolement des vaisseaux d'alimentation de l'AVM, il est important d'utiliser des sillons et des espaces naturels pour la matière cérébrale moins traumatisante (par exemple: large préparation de la fissure latérale lors de l'isolement des afférents provenant de l'artère cérébrale moyenne; approches interhémisphériques pour contrôler les afférences provenant des artères cérébrales péricalliques ou postérieures, etc. P.). La désactivation des artères afférentes doit être effectuée à une distance minimale de la balle d'AVM. Cela est dû au fait que les branches des artères fournissant l'AVM peuvent se ramifier vers le parenchyme cérébral. Cette position est particulièrement pertinente pour l'excision des MAV de localisation profonde et parabolique, lorsque les branches fournissant des structures fonctionnellement importantes peuvent en souffrir. Afin d'éviter de blesser les vaisseaux de l'AVM, son isolement doit être effectué en une seule unité dans la zone périfocale. Chez les patients après hémorragie, l'un des pôles de l'enchevêtrement AVM peut être clairement distingué du cerveau par un hématome intracérébral ou kyste post-hémorragique, ce qui simplifie les procédures chirurgicales. Il convient de rappeler que dans certains cas, l'hématome peut fragmenter l'AVM, et donc une révision des parois de la cavité de l'AVM à distance est obligatoire. L'intersection des principales veines de drainage doit être réalisée après l'isolement complet de l'AVM. Le principe de l'élimination progressive de l'afflux artériel lorsque le point d'écoute est sécrété, et celui veineux à la fin de la dissection de l'AVM, est bien connu. Lorsque le drainage veineux est réduit dans des conditions d'afflux artériel persistant, le nœud AVM devient tendu et saigne. Dans certains cas, avec un déséquilibre du flux sanguin, des ruptures spontanées des vaisseaux minces de malformation se produisent, entraînant des saignements intenses, qui sont extrêmement difficiles à arrêter. La seule solution dans cette situation est d'isoler rapidement l'AVM avec les afférences désactivées. Étant donné que les parois des artères de malformation, contrairement aux vaisseaux normaux, ont une couche musculaire amincie, il est nécessaire de coaguler les vaisseaux soigneusement et tout au long. Les complications peropératoires importantes comprennent l'embolie gazeuse.
Dans la période postopératoire, une détérioration de l'état neurologique a été notée chez 30% des patients avec une régression significative de la sévérité des symptômes dans la plupart des cas. La mortalité postopératoire était de 1,3%. Les troubles visuels postopératoires sont suffisamment persistants et ne régressent pratiquement pas. Dans les troubles de la parole postopératoires, dans la grande majorité des cas, il est possible d'obtenir une régression significative des symptômes et, chez de nombreux patients, de se débarrasser complètement des troubles de la parole.


Traitement endovasculaire de l'AVM cérébrale

Le principal critère de sélection des patients pour l'embolisation endovasculaire est la disponibilité de vaisseaux afférents disponibles pour le cathétérisme supersélectif. Jusqu'à récemment, l'embolisation des AVM était réalisée avec de l'histoacryl mélangé au lipiodol. À ce jour, l'embolisation des MAV chez de nombreux patients a été réalisée par la composition d'Onyx. Dans les MAV fistuleux, l'occlusion des vaisseaux adducteurs est réalisée à l'aide de microcoils. Le volume d'embolisation et le nombre d'étages dépendent de l'angioarchitectonique de l'AVM. L'embolisation totale peut être réalisée chez 30% des patients. Une embolisation sous-totale de l'AVM a été réalisée chez 30% des patients. Chez 40% des patients, seule une embolisation partielle a été réalisée. Un déficit neurologique persistant après chirurgie a été observé dans 4% des cas, la mortalité était de 1,3%.

Malformation de la veine de Galen désactivée

L'AVM (anévrisme) de la veine de Galen est un type spécial de malformation artérioveineuse, caractéristique principalement pour les enfants. La pathologie est de nature congénitale et se caractérise par la formation d'un shunt artérioveineux dans la zone de l'un des principaux collecteurs veineux - la grosse veine du cerveau. Les anévrismes de la veine de Galen représentent environ 30% des malformations détectées dans l'enfance et sont associés à une mortalité élevée (jusqu'à 90%). Le traitement de la maladie est effectué uniquement par la méthode endovasculaire. La tâche principale est d'arrêter ou de réduire la décharge de sang artériel dans le système veineux du cerveau, ce qui est réalisé par l'occlusion des vaisseaux afférents avec accès transartériel. Pour l'occlusion d'afférents du type mural AVM, des microcoils et des cathéters à ballonnet sont utilisés, avec le type choroïde, des microcoils, des compositions adhésives ou une combinaison de ceux-ci. Un arrêt complet de l'afflux artériel peut être obtenu avec le type de malformation murale dans 61% des cas, avec une malformation de type choroïde - 7%. Dans la période proche et lointaine après le traitement endovasculaire, l'écrasante majorité des observations a obtenu un résultat positif. Les meilleurs résultats ont été observés dans le groupe de patients jusqu'à 1 an. Un déficit neurologique persistant s'est développé dans 5,6%, la mortalité était de 2,8%.
Les pathologies rares et difficiles à traiter incluent les MAV de la moelle épinière. L'AVM et la fistule artério-veineuse durale (DAF) de la moelle épinière se retrouvent avec une fréquence allant jusqu'à 3% dans la population, ce qui représente environ 20% de toutes les malformations vasculaires du système nerveux central. L'efficacité du traitement endovasculaire de la MAV vertébrale est déterminée par l'état neurologique des patients après les interventions: dans notre matériel, des résultats positifs (régression significative des symptômes neurologiques) ont été obtenus dans 91% des cas.

Classification Spetzler-Martin AVM
Fonction estiméePoints
Excision AVM après embolisation
composition Onyx


Traitement radiologique de l'AVM cérébrale

Couteau gamma Leksell

La radiothérapie (couteau gamma, irradiation par faisceau de protons) est la plus efficace pour les petites malformations compactes d'un diamètre ne dépassant pas 3 cm. Ainsi, avec des malformations inférieures à 1 cm de diamètre, une oblitération complète peut être obtenue dans près de 90% des cas, et avec des malformations d'un diamètre supérieur à 3 cm - Jusqu'à 30%. Le côté négatif de la radiothérapie AVM est que l'oblitération vasculaire AVM se produit 1 à 3 ans après le traitement. Des études récentes ont montré que la pré-embolisation des MAV réduit l'efficacité de la radiochirurgie. Selon l'Institut de recherche en neurochirurgie, après irradiation stéréotaxique, une oblitération complète peut être obtenue dans plus de 70% des cas. Chez 10% des patients, il y a une diminution de la taille de l'AVM et une réduction du débit sanguin.


Conclusion

La méthode optimale de traitement de la MAV doit être considérée comme une approche multimodale utilisant des combinaisons de toutes les méthodes. L'excision microchirurgicale est actuellement la principale méthode radicale de traitement de la MAV cérébrale. Grâce à une approche différenciée de la sélection des patients, dans la plupart des cas, il est possible d'obtenir des résultats favorables. L'embolisation est essentielle dans la structure des méthodes de traitement combinées. La méthode est très efficace dans le traitement des veines fistulaires AVM et AVM Galen de type mural. La radiothérapie est la méthode de choix pour les MAV courants et inopérants, ainsi que pour l'excision partielle ou l'oblitération incomplète des MAV après son embolisation endovasculaire.

Malformation artérioveineuse cérébrale (MAV): symptômes, traitement, code CIM-10

Cerveau AVM - qu'est-ce que c'est?

La malformation artérioveineuse (MAV) du cerveau (GM) est une malformation congénitale, qui se caractérise par la présence de communications directes entre les artères et les veines du cerveau avec l'absence d'un canal capillaire entre elles, qui est un lien important dans un réseau circulatoire correctement formé..

Code CIM-10: Q28.0 (malformation artérioveineuse des vaisseaux précérébraux), Q28.2 (malformation artérioveineuse des vaisseaux cérébraux)

Selon les statistiques, les malformations sont détectées plus souvent chez les hommes de moins de 40 ans, avec une fréquence de 2 cas pour 100 000 personnes.

AVM ressemble à des enchevêtrements constitués de vaisseaux mal formés, à travers lesquels la circulation sanguine est grandement accélérée.

Les MAV de différents diamètres sont distingués: de petits à gigantesques, occupant la moitié principale d'une part entière ou de plusieurs parts.

[tip] Localisation fréquente des MAV: parties superficielles des hémisphères cérébraux, moins souvent - structures profondes, cervelet et tronc cérébral [/ tip]

Étant donné que le flux sanguin augmente dans l'AVM, la taille des vaisseaux résultants augmente considérablement et les veines sont dilatées de sorte que de grandes cavités d'anévrisme peuvent se former.

Dans le même temps, les parois de l'AVM deviennent minces et perdent de leur force, ce qui entraîne leur rupture et leur accumulation de sang dans le GM lui-même, sous ses coquilles ou dans le système ventriculaire. Il a la capacité de croître et d'augmenter en volume. Les grandes malformations peuvent comprimer le tissu cérébral environnant.

Le flux sanguin dans les zones de GM situées près de l'AVM est réduit en raison de l'afflux de la plupart du sang dans la malformation elle-même. La substance cérébrale subit une privation d'oxygène, en raison d'une insuffisance de la circulation cérébrale, un syndrome de «vol qualifié» se produit..

Le tableau clinique (symptômes)

La nature des symptômes de malformation dépend:

  • sa taille
  • localisation
  • présence ou absence d'un écart

Les gros AVM resserrent le chiasme (c'est l'intersection des fibres du nerf optique) et entraînent une déficience visuelle. Manifesté par la perte de champs visuels, jusqu'à la cécité complète.

La localisation du faisceau vasculaire près des nerfs crâniens (CN) ou de leurs noyaux se manifeste par une perturbation du mouvement des globes oculaires (troubles oculomoteurs).

La migraine associée à cette anomalie vasculaire est une autre manifestation clinique. En plus des maux de tête, il se manifeste par des troubles neurologiques transitoires et relativement persistants:

  • diminution de la force musculaire (voir hémiparésie)
  • parésie des muscles oculaires externes (se manifestant par un strabisme)
  • altération de la coordination des mouvements (y compris démarche fragile, nystagmus, changements dans l'écriture manuscrite)
  • troubles mentaux (la sphère psycho-émotionnelle et comportementale en souffre)

Les MAV se caractérisent par une hémorragie intracrânienne répétée (HFV), des crises d'épileptiforme et des troubles neurologiques focaux..

Les hémorragies intracrâniennes surviennent chez les jeunes (généralement jusqu'à quarante ans) et conduisent à la formation d'hématomes intracrâniens, capables de comprimer les structures génétiquement modifiées de l'extérieur et de provoquer la mort..

La rupture de l'AVM peut se manifester par de multiples hémorragies dans la rétine ou une grande focale - dans le vitré (présence du syndrome de Terson).

La rupture de la paroi vasculaire et les effusions de sang dans la cavité crânienne se manifestent par des signes méningés (raideur de la nuque, symptômes Brudzinsky supérieurs, moyens et inférieurs, etc.).

Rarement, les malformations provoquent un AVC ischémique (infarctus GM). Si cela se produit, cela se manifeste par des troubles neurologiques, dont la nature dépend de la localisation du foyer.

Traitement

Dans la pratique médicale, le traitement des malformations artérioveineuses identifiées est abordé à l'aide de méthodes de traitement conservatrices - sans recours à une intervention chirurgicale et à des méthodes chirurgicales.

La thérapie conservatrice est utilisée pour les MAV accompagnées d'hémorragies; des agents de coagulation sanguine, des analgésiques et des sédatifs (sédatifs) sont utilisés. Cela se produit, souvent déjà à l'hôpital, dans l'unité de soins intensifs, où ils sont hospitalisés pour suspicion d'hémorragie intracérébrale..

La principale méthode de traitement est chirurgicale. Si une hémorragie intraventriculaire s'est produite, une intervention symptomatique est utilisée pour libérer les ventricules du GM du sang - c'est ce qu'on appelle le drainage.

Dans d'autres cas, la méthode radicale est utilisée - retirer l'AVM ou «l'éteindre» de la circulation sanguine en utilisant une intervention endovasale (intravasculaire). L'opération n'est pas réalisée si la maladie ne se manifeste que par des crises épileptiformes, avec une lente progression des symptômes focaux ou une absence de progression.

Un AVM est excisé à l'aide d'un équipement microchirurgical moderne, même si son emplacement affecte les domaines fonctionnels importants du GM - la parole et le moteur. Après avoir choisi la méthode d'anesthésie et avoir effectué l'accès, les artères principales sont trouvées, puis les veines de dérivation, qui sont «fermées» de la circulation sanguine.

Il s'agit de l'étape la plus cruciale, car il est difficile de distinguer les artères et les veines, car du sang oxygéné de couleur écarlate traverse les veines. Si vous fermez d'abord les veines, puis les artères, le développement d'un œdème génétiquement modifié et des saignements incontrôlés.

Coupure et thrombose (embolisation) des vaisseaux AVM

Le neurochirurgien effectue l'allocation du faisceau vasculaire exactement le long de la frontière avec la substance cérébrale, coagule (cautérise) ou clip les artères, puis les traverse.

Avec une intervention endovasale, un neurochirurgien thrombose un enchevêtrement pathologique avec des plastiques ou des emboles à durcissement rapide, qui y sont amenés par des cathéters spéciaux à travers le lit vasculaire sous un contrôle visuel continu sur l'écran du moniteur..

Parfois, plusieurs de ces interventions sont nécessaires, en particulier avec les AVM géants. Les médecins combinent souvent les méthodes ci-dessus, réduisant d'abord le flux sanguin par la méthode endovasale, puis disséquant avec un radical.

Traitement radiochirurgical avec un couteau gamma

La fermeture de la lumière du faisceau vasculaire situé dans les structures profondes du GM est possible avec un traitement radiochirurgical. Avec cette méthode, des faisceaux strictement focalisés de particules de haute énergie (rayons gamma, protons ou électrons) sont envoyés vers la zone de localisation AVM, ce qui provoque une augmentation du nombre de cellules dans la doublure intérieure des vaisseaux, à la suite de quoi les vaisseaux AVM démarrent. Ce traitement est effectué à l'aide d'une unité radiochirurgicale à couteau gamma.

Cette méthode de traitement n'est possible qu'avec de petites malformations et l'effet ne se produit qu'après un demi à deux ans, ce qui n'exclut pas les hémorragies répétées.

Conséquences et invalidité à la rupture de l'AVM

En raison de l'amincissement des parois du faisceau vasculaire et de l'augmentation de la circulation sanguine, les MAV sont susceptibles de se rompre et d'entraîner les complications suivantes:

  • AVC hémorragiques (la deuxième cause la plus fréquente avec les anévrismes)
  • hématomes sous-duraux et périduraux
  • AVC ischémique (crise cardiaque GM)
  • hémorragie intraventriculaire
  • hémorragie sous-arachnoïdienne (la mortalité atteint 25% le premier mois, ce qui est associé à un rare développement d'angiospasme)
  • compression cérébrale

[conseil] Un AVC hémorragique récurrent avec AVM est possible dans 3% des cas, avec sa combinaison avec un anévrisme, il augmente à 7%. De plus, le nombre de personnes handicapées atteint 80%, dont 50% ne sont pas satisfaits de la qualité de leur vie et environ 20% ne peuvent pas retrouver leur capacité de travail précédente [/ tip]

Par conséquent, il est important de reconnaître en temps opportun la malformation artérioveineuse avant même sa rupture, de surveiller son état et de fournir des soins neurochirurgicaux complets et rapides en cas de rupture..

La réadaptation est demandée après des complications développées de la MAV. Surtout, après une hémorragie intracérébrale ou un AVC hémorragique. Leur intensité et leur persistance dépendent du volume et de l'emplacement du sang versé. Quand il remplit les cavités des ventricules du cerveau (tamponnade), il y a une menace pour la vie humaine. L'œdème cérébral augmente rapidement, ce qui entraîne une augmentation du risque de luxation cérébrale - le principal facteur mettant la vie en danger.

La rééducation est réalisée après le retour du niveau de conscience (s'il a été altéré) et la stabilisation de l'état général. Lieu - centres de réadaptation neurologique et services de réadaptation médicale basés sur les hôpitaux. Voir leurs contacts sur notre site Web dans la colonne de droite sur la page principale.

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Qu'est-ce que la malformation artérioveineuse?

Université médicale d'État de Saratov. DANS ET. Razumovsky (SSMU, médias)

Niveau d'éducation - Spécialiste

1990 - Ryazan Medical Institute du nom de l'académicien I.P. Pavlova

La malformation artérioveineuse est une pathologie vasculaire sous la forme d'un défaut dans le développement des vaisseaux du système nerveux central, plus précisément, une anomalie congénitale dans la structure des vaisseaux du cerveau ou de la moelle épinière. Le mot même "malformation" en latin signifie "mauvaise formation" (Malformation, malus latin - pauvre et formatio - éducation, formation) - toute déviation du développement physique normal avec des changements bruts dans la structure et la fonction de l'organe et du tissu. Il peut être congénital ou acquis dans la nature à la suite d'un traumatisme ou d'une maladie. Un défaut similaire peut se développer dans les poumons, les reins et la peau, mais il survient plus souvent dans le système nerveux central.

L'essence de la pathologie

Plus souvent, l'AVM est observée dans le cerveau, les parties postérieures des hémisphères, dans la moelle épinière (ce qui est extrêmement rare), les épines thoraciques et cervicales sont plus souvent touchées. La malformation vasculaire peut varier en taille de 1 cm à de grandes tailles dans la cavité crânienne.

Le défaut ressemble à une boule de vaisseaux sanguins, très mince, alambiquée, amincie, dans laquelle les artères et les veines se rencontrent directement, sans la participation des capillaires, c'est-à-dire le sang artériel n'enrichit pas les tissus et les organes.

La maladie est de nature chronique, survient de préférence chez les jeunes hommes. Dans une famille, la pathologie peut survenir chez plusieurs de ses membres, sur plusieurs générations, mais cette maladie n'est pas considérée comme héréditaire. La pathologie se manifeste pour la première fois de 10 à 30 ans, le pic tombe sur 15-20 ans. La violation de la formation de vaisseaux sanguins se produit à 1-2 mois de développement fœtal, la cause exacte d'une telle anomalie n'a pas été établie. La fréquence de la maladie dans le monde est de 0,89 à 1,24 personne pour 100 000 habitants.

Le mécanisme du développement de la maladie

Normalement, le sang enrichi en oxygène va du cœur aux tissus et aux organes. D'abord, il s'écoule à travers les artères, puis l'artère passe dans les artérioles, par lesquelles le sang pénètre déjà dans les capillaires. Il y a un lit capillaire où il y a un échange avec les cellules: elles absorbent l'oxygène et la nutrition des artères et dégagent des déchets et du dioxyde de carbone. Le sang coule plus loin dans les veines, de là il remonte jusqu'au cœur.

Dans le cas de l'AVM, le sang des artères pénètre dans les veines par un tube appelé fistule, tandis que l'hypoxie se développe dans les tissus et une pression accrue est créée dans les veines à travers lesquelles circule le sang artériel.

Après un certain temps, les fistules augmentent progressivement, se dilatent, les parois des artères s'épaississent. Si la malformation est suffisamment développée, le flux sanguin y devient fort et le débit cardiaque augmente. Dans ces cas, les veines ressemblent à des vaisseaux pulsants géants. Ils ne peuvent pas résister à une telle pression (non adaptée à cela), s'étirer et éclatent souvent. Cet état des vaisseaux sanguins peut être observé dans n'importe quelle partie du corps. Si la malformation ne concerne que les veines, elles parlent d'angiome veineux.

Types de malformations artérioveineuses

Par la nature de la structure, les caractéristiques suivantes peuvent être distinguées:

  1. Il n'y a pas de veines dans l'écoute des vaisseaux, il n'y a que des artères.
  2. Une malformation artérioveineuse fistuleuse se produit dans la dure-mère.
  3. Malformation racémique ramifiée. Cette espèce est présente dans 75% des cas..
  4. Plus petite taille - micromalformation.
  5. Caverneux (ou hémangiome caverneux) se produit dans 11%. Il ne contient que de petits capillaires, les artères et les veines sont absentes ici, la pression n'est pas rompue. Sa sous-espèce est la télangiectasie, la malformation veineuse (il n'y a que des veines, elles sont dilatées, les artères sont absentes; la pression est faible, il n'y a pas besoin de traitement).

Par taille sont répartis:

  • maigre - moins de 1 cm;
  • petit - de 1 à 2 cm;
  • jusqu'à 4 cm - moyen (le risque de rupture est élevé);
  • jusqu'à 6 cm - grand, très dangereux;
  • plus de 6 cm - géants, ils se séparent moins souvent, mais difficiles à traiter.

La malformation artérioveineuse est divisée selon la nature du drainage et de la localisation. Localement, il peut être dans le cortex cérébral, c'est-à-dire à sa surface. Par conséquent, ils sont également appelés corticaux ou superficiels. D'autres formes sont les MVA dits internes ou profonds. Ils sont souvent localisés dans des parties du cerveau telles que le tronc cérébral, ses ganglions et l'hypothalamus. Les fistules artérioveineuses peuvent être situées à l'intérieur de la dure-mère.

Manifestations symptomatiques

L'AVM cérébrale (AVM cérébrale) présente les principaux signes suivants de la maladie:

  1. Céphalées d'intensité variable, et elles n'ont aucune caractéristique ni en régularité ni en durée. Autre point - la douleur ne coïncide pas avec la localisation des malformations, il est impossible de les prévoir, leur intensité est toujours différente.
  2. Convulsions - peuvent être générales ou partielles dans différentes parties du corps, une perte de conscience peut ne pas être observée.
  3. Étourdissements, évanouissements.
  4. Faiblesse musculaire, parésie des membres (à la fois complète et partielle),.
  5. Si le cervelet est affecté, il y a une altération de la marche sous la forme d'une coordination stupéfiante et altérée des mouvements.
  6. Avec l'AVM dans les lobes frontaux, il y a une perte de vision.
  7. Dysarthrie.

Les symptômes peuvent ne pas apparaître pendant de nombreuses années et peuvent apparaître accidentellement lors d'autres examens. Il existe 2 options pour l'évolution de la maladie: hémorragique et torpide. La première option est la plus fréquente - 50 à 75% des cas. Les malformations sont petites, souvent localisées dans la fosse crânienne postérieure. Le principal symptôme est une augmentation de la pression artérielle. Le deuxième cas est caractéristique de malformations moyennes et grandes, le plus souvent localisées dans le cortex cérébral. Avec le type torpide, les céphalées se produisent sous forme de crises paroxystiques qui ne durent pas plus de 3 heures (douleur en grappe). Dans ce cas, la douleur est régulière, mais pas intense.

Avec la croissance de la malformation, lorsqu'elle commence à exercer une pression sur le cerveau, des symptômes neurologiques apparaissent. Dans les cas normaux, les manifestations suivantes peuvent être présentes:

  • ICP accru et maux de tête persistants de nature pulsatoire ou oppressive;
  • apathie, léthargie, diminution des performances;
  • altération de la coordination des mouvements;
  • diminution de l'intelligence;
  • troubles de la parole sous forme d'aphasie motrice;
  • violation de l'innervation de certaines parties du corps;
  • démarche instable et chutes soudaines sur le dos ou sur le côté;
  • crampes musculaires et hypotension;
  • épipressions;
  • parésie des membres;
  • déficience visuelle sous forme de strabisme, perte de champs visuels, cécité.

Avec le développement progressif de l'AVM, les symptômes neurologiques augmentent séquentiellement. À l'âge mûr, la malformation artérioveineuse du cerveau se stabilise et de nouveaux troubles n'apparaissent plus. Chez les femmes, leur santé se détériore et de nouveaux symptômes apparaissent pendant la grossesse, car en relation avec l'apparition d'une circulation placentaire chez le fœtus, des changements se produisent dans la circulation sanguine de la mère. Les AVC hémorragiques chez les femmes enceintes sont causés par la MAV dans 23% des cas.

La MAV de la moelle épinière présente les manifestations suivantes:

  1. Paralysie progressive soudaine des membres inférieurs (peut être transitoire ou permanente).
  2. Violation de la sensibilité des extrémités (par exemple, la douleur, les changements de température, le toucher ne sont pas ressentis).
  3. Douleur intense.
  4. Paresthésie, picotements aux extrémités.
  5. Violations de l'urodynamique et de l'activité sphinctérique (incapacité à contrôler l'acte de défécation ou d'urination).

La plupart des patients se rétablissent presque complètement après la première attaque, mais il existe un risque de réapparition des symptômes. En l'absence de traitement ou en cas de paralysie complète, le patient devient impuissant et complètement dépendant de ses proches.

Symptômes de rupture des vaisseaux sanguins

Une rupture vasculaire avec malformation survient chez un patient sur deux. L'augmentation de l'activité physique, du stress et de la consommation d'alcool peut jouer un rôle important à cet égard. L'hémorragie qui en résulte se produit soudainement en cas de violation de l'apport sanguin à toutes les parties du cerveau. Dans plus de la moitié des cas, l'hémorragie est sous-arachnoïdienne. Dans ces cas, les symptômes sont similaires aux AVC. Le patient commence à se plaindre de l'apparition d'un mal de tête sévère. De la douleur, une personne peut perdre conscience. En outre, sans conditions préalables visibles, des vomissements et des nausées apparaissent, et après le nettoyage de l'estomac, aucun soulagement ne se produit. Une syncope (syncope) se développe. Il y a une forte irritation et une douleur dans les yeux en regardant une source de lumière, un blépharospasme; une vision altérée, une cécité complète peut se développer. Troubles de la parole observés.

Cela comprend également les convulsions convulsives, la perte auditive. Des troubles visuels peuvent apparaître et une paralysie des jambes et des bras peut se développer. Dans le cas des hématomes, un syndrome méningé à divers degrés est souvent diagnostiqué et la pression artérielle est augmentée. Le lendemain, la température monte. Avec la dégradation du sang répandu, le gonflement augmente et l'état des patients s'aggrave. Avec un traitement approprié, après 4-5 jours, la santé commence à s'améliorer: les symptômes focaux disparaissent en fonction de leur emplacement, la température se normalise.

Après la première hémorragie, le risque de récidive au cours de la première année demeure et, en l'absence de traitement, le risque augmente de 3 fois; le pourcentage de rechute diminue chaque année. La raison de cela n'est pas clarifiée..

Mesures diagnostiques

Le patient demande souvent de l'aide après une hémorragie. Le médecin procède à un examen détaillé de la victime, découvre la présence de blessures et de maladies, détermine le statut neurologique primaire du patient. Ensuite, les types d'études suivants sont prescrits: TDM, IRM, angiographie.

La tomodensitométrie et l'IRM permettent un examen couche par couche des structures cérébrales, déterminent visuellement l'emplacement de l'AVM, sa taille et évaluent l'état général du cerveau. Avec la tomodensitométrie, des images aux rayons X des structures cérébrales sont obtenues et des anomalies dans le parenchyme et ses membranes peuvent être détectées. Pendant l'angiographie TDM, les artères et les veines cérébrales sont plus détaillées. La TDM est la méthode la plus rapide, mais pas la plus efficace, elle est plus adaptée à la détection des hémorragies..

L'IRM est plus informative, détecte l'AVM et détermine la gravité de la maladie. L'angiographie cérébrale évalue le plus précisément l'état du patient, mais il s'agit d'un examen plus invasif et plus coûteux. Dans ce cas, un cathéter est inséré dans l'artère périphérique et avance vers les vaisseaux du cerveau. Après avoir pris une radiographie des vaisseaux. Bien qu'il existe un risque de complications après cette manipulation, seule cette méthode vous permet de déterminer avec précision la cause de l'hémorragie et de classer la pathologie.

L'EEG peut déterminer le foyer d'excitation sous forme d'activité bioélectrique dans le cortex cérébral et trouver la zone de sa localisation. La méthode REG reflétera l'asymétrie de l'approvisionnement en sang des artères et de leurs pools d'approvisionnement en sang. Lors de la réalisation d'une échographie Doppler, la vitesse du flux sanguin est déterminée dans n'importe quel bassin des artères, il est possible de considérer la position spatiale des vaisseaux sanguins dans la zone touchée. Du fait que la procédure d'angiographie dure longtemps, elle est réalisée sous anesthésie générale. L'angiographie est indispensable pour déterminer l'augmentation veineuse de la pression, elle est importante lors du choix d'un traitement chirurgical.

Complications possibles

Avant l'hémorragie, il y a toujours une hypoxie et une ischémie de certaines parties du cerveau. Progressivement, la mort imperceptible des tissus cérébraux et leur dégénérescence se produisent. Dans ce cas, le développement d'un AVC ischémique, qui peut entraîner des troubles de la vision, de la mémoire, de la paralysie, de la dysarthrie, de l'aphasie et d'autres troubles de la parole, n'est pas exclu..

Si les MAV sont suffisamment grands, ils peuvent comprimer les tissus environnants et entraîner une hydropisie cérébrale. En raison de l'augmentation de la pression, les vaisseaux voisins peuvent également se rompre, puis un accident vasculaire cérébral hémorragique se produit, dont les conséquences peuvent être une parésie et une paralysie des mains, une démarche altérée, des troubles de la parole. Le pronostic après un AVC hémorragique est souvent décevant, la récupération prend très longtemps, le patient est complètement dépendant des autres.

Quel devrait être le traitement

Il existe 3 options pour déterminer le choix de la méthode de traitement: méthode chirurgicale, embolisation, traitement radiochirurgical. Dans ce cas, le degré de risque est toujours déterminé pendant et après l'opération et les conséquences possibles sont évaluées. L'objectif principal de toute méthode est d'obtenir une oblitération ou un collage absolu et complet des vaisseaux (colmatage) de la malformation existante afin d'éviter à l'avenir des hémorragies dans la cavité crânienne.

Chirurgie

Une élimination complète (extirpation) des malformations est réalisée avec son volume jusqu'à 100 ml. La méthode chirurgicale consiste à ouvrir le crâne pour détecter une malformation, puis à cautériser avec un laser ou d'autres instruments. La zone brûlée est complètement retirée des tissus. Avec une opération réussie, une personne peut récupérer complètement. Mais des complications sont encore possibles sous forme de coups. Après l'opération, un cours de rééducation complet est effectué pendant 1 semaine. Après la sortie, il est recommandé de prendre des nootropiques et des angioprotecteurs. En prophylaxie, vous devez être périodiquement examiné par un neurologue et un chirurgien vasculaire, subir une IRM du cerveau.

Embolisation (chirurgie endovasculaire)

Cette procédure implique l'élimination des MAV de la circulation sanguine générale par collage des vaisseaux, tandis que le collage complet des vaisseaux est possible chez 10 à 40% des patients, dans le reste, il est partiel. Cette méthode est souvent utilisée et prévient les hémorragies. La méthode d'embolisation consiste à fournir un adhésif spécial à travers un cathéter.

Traitement radiochirurgical

Avec cette méthode, l'oblitération AVM est possible avec sa taille inférieure à 3 cm et une guérison complète de 85% des patients. La méthode est utilisée lorsque la localisation AVM n'est pas disponible pour une opération classique. Dans ce cas, le rayonnement est focalisé et dirigé vers le lieu de l'anomalie, la procédure dure 1 heure. Plus tard, les vaisseaux eux-mêmes sont sclérosés pendant 2 ans, remplacés par du tissu conjonctif. L'inconvénient de cette méthode est qu'avant le développement de la sclérose, une hémorragie peut survenir dans cette zone.

Maintenant, ils combinent activement divers types d'opérations. Cela élargit les possibilités de l'approche radicale et réduit le pourcentage possible de complications..

Le traitement de la moelle épinière AVM est effectué à l'aide d'une intervention chirurgicale et d'une méthode interventionnelle. La deuxième méthode est légèrement invasive, elle consiste à introduire une substance adhésive spéciale, qui durcit et obstrue immédiatement le vaisseau. Avec cette méthode, il existe un risque d'endommagement des vaisseaux sains, par conséquent, l'introduction de la substance est effectuée aussi près que possible de l'enchevêtrement des anomalies. Parfois, des microcoils détachables spéciaux sont introduits, qui, à côté des vaisseaux anormaux, bloquent l'accès du sang à eux, ce sont les dispositifs dits «coli». Les spirales détachables contribuent également au développement des collatéraux. Le blocage des vaisseaux sanguins est effectué avec une substance ressemblant à des particules de sable. Ces particules peuvent conduire à une nouvelle découverte de malformation (recanalisation), par conséquent, à des fins de prévention, une angiographie doit être effectuée chaque année. Si la découverte d'une malformation s'est produite, l'embolisation est répétée. Réalisé sous anesthésie, durée de 3 à 6 heures.

Si après la procédure il y a une légère douleur au site d'incision, des analgésiques sont prescrits.

Actions préventives

La malformation vasculaire artérielle-veineuse est une conséquence de l'embryogenèse altérée, par conséquent, la prévention ne se résume qu'à la prévention des ruptures qui peuvent être déclenchées par un certain nombre de facteurs: effort physique sévère, stress, tabagisme, alcool, hypertension artérielle. Ceux qui ont déjà subi une intervention chirurgicale ont besoin d'une IRM régulière.

Des articles

Recommandations cliniques pour le diagnostic et le traitement des malformations artérioveineuses du système nerveux central

1. MÉTHODE D'ÉVALUATION DES RECOMMANDATIONS CLINIQUES.

50% des patients) et convulsions convulsives (25%), moins souvent les patients se plaignent de maux de tête (15%), d'un déficit neurologique croissant (5%), de bruits pulsatoires, etc. [35]. Chez les enfants, les hémorragies dues à l'AVM comme début de la maladie surviennent beaucoup plus souvent - dans 80% des cas.

X = 1 - (1 - a) b
X - risque d'hémorragie au cours des dernières années de la vie,
a - risque annuel d'hémorragie (0,03)
b - durée de vie restante prévue (en années).
Ainsi, le risque d'hémorragie de AVM chez un patient de 30 ans avec une espérance de vie prévue de 70 ans (espérance de vie attendue de 40 ans), le risque annuel d'hémorragie de AVM est de 3%:
X = 1 - (1 - 0,03) 40 = 0,7 ou 70%.

X = 105 - Âge du patient en années
X - risque d'hémorragie pendant les années de vie restantes en%.

Les autres facteurs de risque morphofonctionnels de saignement dus à la MAV sont: des antécédents d'hémorragie (RR, 9,09 veines P 1 / enchevêtrement compact) - 0,99% par an;
II (risque relativement faible: pas d'hémorragie / 1 veine et / ou enchevêtrement diffus) - 2,22% par an;
III (risque relativement élevé: hémorragie /> 1 veine / enchevêtrement compact) - 3,72% par an;
IV (risque élevé: hémorragie / 1 veine et / ou enchevêtrement diffus) - 8,94% par an.

6.2 Type de courant torpide.


Le cours de type AVM torpide ou pseudotumorale est caractérisé par l'apparition d'un syndrome convulsif, de maux de tête, de symptômes de lésions cérébrales volumétriques ou d'un déficit neurologique progressif. Le plus souvent, des crises convulsives sont observées (16 à 67% de tous les patients atteints de MAV). Chez certains patients (environ 18%), ils se développent après des hémorragies, souvent méconnues. Un lien a été noté entre les manifestations épileptiques de la maladie et la localisation de l'AVM dans le cortex du lobe pariétal et temporal, et l'apport sanguin aux branches de l'artère carotide externe [78]. La structure des saisies est également associée à la localisation de l'AVM. Le syndrome épileptique est une nature pour les patients atteints de MAV volumineux et géants. Ainsi, les malformations d'un volume supérieur à 32 cm3 chez 73% s'accompagnent d'un syndrome convulsif. De plus, dans 59% des cas, un drainage superficiel des malformations est révélé. [1]


Chez 7 à 14% des patients présentant une manifestation de la maladie sous forme de convulsions convulsives, des hémorragies surviennent au cours de la première année, et dans les 5 ans - chez 25% des patients [74]. Chez la plupart des patients (87,9%), les crises débutent à l'âge de 30 ans. Des crises partielles simples sont observées dans 10% des cas, des crises partielles complexes dans 4,3%; partielle avec généralisation secondaire - chez 22,4%, généralisée - chez 63,3% des patients [3]. Dans la plupart des cas, le traitement anticonvulsivant a un effet positif. L'élimination ou l'oblitération des MAV contribue également à la régression du syndrome épileptique [76, 77].


Une manifestation clinique spécifique de la MAV chez les enfants dans les premiers mois de la vie est l'insuffisance cardiaque, la macrocéphalie, l'hydrocéphalie, qui est particulièrement caractéristique de la région AVM de la veine de Galen.


Le syndrome céphalique est une variante rare de la première manifestation de la maladie. Certains auteurs pensent que les maux de tête sont associés à une augmentation du flux sanguin cérébral dans la zone de localisation de l'AVM. La fréquence et l'intensité des maux de tête sont diverses. Il peut être permanent, non interrompu par des analgésiques, ou à court terme, susceptible de traitement médicamenteux. Le syndrome céphalgique est plus souvent observé dans l'enfance (de 8% à 16,5%) et est plus caractéristique des enfants de plus de 10 ans avec AVM localisés dans la région occipitale. Dans ces cas, chez la majorité des patients, un drainage superficiel des MAV et une participation active à l'approvisionnement en sang des branches des MAV des artères membranaires sont détectés. [1]


Les résultats à long terme de la maladie ne dépendent pas de la nature de la manifestation de la MAV: mortalité, incapacité étaient identiques à la fois dans les manifestations hémorragiques et dans le cours torpide [61].


Quelles que soient les premières options, la MAV doit être considérée comme une source potentielle d'hémorragie fatale ou invalidante. La prévention des complications de la MAV peut être obtenue à condition que l'approvisionnement en sang de la malformation soit complètement arrêté et, dans une partie des cas qui l'accompagnent, des anévrismes.

7. CLASSIFICATION AVM ET GRADATIONS PAR DEGRÉ DE RISQUE CHIRURGICAL.


À l'heure actuelle, plusieurs approches fondamentales de la classification des MAV sont retenues: anatomiques topographiques, hémodynamiques, morphofonctionnelles, etc. Parallèlement, des systèmes de gradation des MAV pour le degré de risque chirurgical sont en cours de développement..


En décrivant l'AVM comme une forme de lésion locale du parenchyme cérébral et de son système vasculaire, il faut respecter la classification topographique et anatomique classique proposée par G. Cushing pour les formations volumétriques pathologiques du cerveau. Le volume AVM doit être déterminé par la formule du volume ellipsoïde [63].

La division de la taille de l'AVM est l'un des facteurs déterminants affectant le choix des tactiques médicales. Attribuer [6]:
- Micromalformations (volume inférieur à 2 cm3)
- Petit AVM (moins de 5 cm3)
- ABM de volume moyen (5 à 20 cm3)
- Large AVM (plus de 20 cm3)
- AVM géant (plus de 100 cm3).

Les systèmes de division graduelle de la malformation en fonction du degré de risque chirurgical permettent de prédire le risque d'une issue défavorable (invalidité ou décès) avec différentes méthodes d'éradication de la MAV. Historiquement, le système de graduation proposé par Spetzler R. et al. (1986) [71].

La taille de l'AVM fait référence à la taille maximale de la bobine de malformation dans l'un des plans (à l'exclusion des veines de drainage). Les collecteurs veineux profonds sont compris comme des veines drainantes s'écoulant dans le système veineux cérébral. Les zones fonctionnellement significatives sont: les zones motrices et sensorielles du cortex, les zones d'élocution, le cortex optique, le tubercule optique, l'hypothalamus, la capsule interne, le tronc cérébral, les noyaux et les jambes du cervelet. Ainsi, chaque malformation est dotée d'un certain nombre de points, dont la somme indique son degré de graduation de I à V. L'échelle donnée a des capacités pronostiques suffisantes concernant le risque d'ablation chirurgicale de malformation. Un résultat favorable après élimination microchirurgicale des MAV a été noté chez 92% des patients de grade I; 95% - II; 88% - III; 73% - IV; 57% - V; l'invalidité n'a été observée que chez les patients de gradations IV (21,9%) et V (16,7%). [trente]. Selon Kretschmer T. et al. (2011), une invalidité et un décès persistants ont été notés dans 0%, 0,6%, 7,9%, 9,8% et 44,4% avec les grades I-V, respectivement [45].


Des données similaires sont fournies par l'analyse des résultats du traitement radiochirurgical. La fréquence d'oblitération des gradations AVM I-V était de 100%, 89%, 86%, 54% et 0%, respectivement. Les patients de grades inférieurs ont montré une mortalité plus faible (1% contre 6%) et de meilleurs résultats fonctionnels [43].


Dans le même temps, le système de classification Spetzler-Martin (S-M) AVM n'est pas sans présenter de sérieux inconvénients. Ainsi, la gradation III, la plus hétérogène, comprend quatre sous-types qui diffèrent considérablement dans les résultats du traitement, en rapport avec lesquels les divisions AVM de la gradation III ont été proposées pour III- (S1V1E1 - faible risque), III (S2V1E0 - risque modéré), III + (S2V0E1 - risque élevé) et III * (S3V0E0). Après élimination des sous-types AVM III- - III +, le développement d'un nouveau déficit neurologique ou décès a été noté respectivement dans 2,9%, 7,1% et 14,8%. AVM III * ne se produit pratiquement pas dans la pratique. [49].


A.Passqualin (1991) a suggéré de prendre en compte la présence (IIIB) ou l'absence (IIIA) d'approvisionnement en sang profond chez les patients atteints de MMA de grade III, car le taux d'incapacité chez les patients après le retrait de la MVA de type IIIB était 2,5 fois plus élevé (10% contre 4 %) [63].


Les déficiences du système Spetzler-Martin peuvent être corrigées par l'inclusion supplémentaire de caractéristiques cliniques telles que l'âge du patient, le fait d'une hémorragie et la structure de la spirale de malformation [50].

L'échelle supplémentaire peut être utilisée comme un système de gradation indépendant, avec l'échelle de Spetzler-Martin, possédant les meilleurs indicateurs de valeur pronostique, ou en combinaison. Dans ce dernier cas, le nombre de points varie de 2 à 10. La MAV à faible risque chirurgical correspond à un total de 7 points.

Pour évaluer le risque d'interventions intravasculaires pour AVM, un schéma de gradation a été proposé - émulation de l'échelle de Spetzler-Martin [73]. Le score total varie de 0 à 5. L'incidence du déficit neurologique après embolisation de l'AVM avec un score total de 0 à 4 était: 0%, 6%, 15%, 21%, 50%, respectivement. Les patients avec un score de 5 n'ont pas été opérés.

Tableau 3. Échelle d'évaluation du risque d'embolisation de la MAV cérébrale [73].

Le système de gradation est utilisé non seulement pour la caractérisation complète d'un AVM particulier, mais aussi pour faciliter la détermination des tactiques chirurgicales. Ainsi, l'ablation microchirurgicale est indiquée pour les patients de grade I-II selon S-M, III - traitement combiné, IV-V - uniquement pour le type hémorragique bien sûr - traitement combiné, y compris l'embolisation et l'ablation de l'AVM [31].


Pour déterminer les indications et le risque de traitement complexe des patients atteints de MAV en utilisant toutes les modalités (chirurgie intravasculaire et radiochirurgie), Beltramello A. et al. (2008) ont développé une méthode de notation. Il comprend un profil de patient, un AVM et une évaluation des risques de chacun des trois traitements. Avec la somme des scores pour les caractéristiques du patient, AVM et l'une des modalités (aucune option de traitement combiné n'est fourni) 1-10 - un traitement utilisant la modalité sélectionnée peut être recommandé, avec un score de 11-12 un traitement est possible avec un risque élevé d'incapacité, 13-17 - le traitement n'est pas recommandé [12].

Les caractéristiques des patients incluent le score total:

Âge du patient en années (> 60 ans - 2; 40-60 - 1; 30 - 5. Avec un faible débit dans l'AVM - -1 point (0-5 points).
Évaluation des risques d'embolisation: volume AVM (20 - 3);

Localisation dans une zone fonctionnellement significative (non - 0; oui - 1);

Apport sanguin avec artères perforantes (non - 0; oui - 1) (1-5 points).

Recommandations Actuellement, il existe un grand nombre de classifications différentes des MAV, qui ont principalement une valeur appliquée pour déterminer les tactiques de traitement chirurgical. Dans la pratique quotidienne, il est conseillé d'utiliser la classification topographique et anatomique, la classification en volume et le système de gradation de Spetzler-Martin. Lors de l'évaluation du risque d'intervention microchirurgicale, radiochirurgicale ou intravasculaire, il est conseillé d'utiliser des échelles supplémentaires et avancées.


8. DIAGNOSTIC AVM.


Les principaux objectifs de la recherche diagnostique:
• détection d'une hémorragie intracrânienne; évaluation du type, de la taille, du volume des hématomes intracérébraux (moins souvent la coquille) et des hémorragies intraventriculaires; gravité de l'hypertension-luxation et des syndromes hydrocéphales
• confirmation de la présence d'une malformation comme cause d'hémorragie intracrânienne ou de syndrome épileptique (pseudotumeur) (diagnostic nosologique)
• détermination de la localisation, de la taille (volume) de l'AVM, des sources d'approvisionnement en sang et des voies de drainage des malformations (diagnostic anatomique)
• évaluation de l'importance fonctionnelle du shunt artérioveineux et de l'état fonctionnel de la circulation cérébrale (diagnostic fonctionnel).


L'hospitalisation primaire d'un patient suspecté d'AVM est effectuée au service vasculaire primaire ou au service neurologique (BITR) du centre vasculaire régional. Après l'entrée du patient à l'hôpital, en présence d'une clinique d'hémorragie intracrânienne, il est nécessaire d'effectuer:
- examen clinique et neurologique, en particulier, pour évaluer le niveau de conscience sur l'échelle de coma de Glasgow (GCS), la gravité de l'affection sur l'échelle de Hunt-Hess (H-H), la gravité du déficit neurologique sur l'échelle NIHSS.
- tomodensitométrie du cerveau pour vérifier et déterminer la forme anatomique de l'hémorragie.
- lors de la détection d'un parenchyme atypique (hémorragie sous-arachnoïdienne ou ventriculaire compliquée), une angiographie tomographique calculée en spirale (SCTA) est montrée.
- lors de la détection d'une hémorragie intracrânienne, une consultation urgente d'un neurochirurgien est montrée pour coordonner les tactiques de traitement et résoudre le problème de la nécessité d'un transfert vers un hôpital neurochirurgical. Le transfert d'un patient avec AVM ou hémorragie suspectée d'AVM à un hôpital neurochirurgical est indiqué dans tous les cas, à l'exception de l'au-delà. Étant donné le jeune âge de la plupart des patients atteints de MAV rompue, des tactiques thérapeutiques actives, y compris une intervention chirurgicale, sont possibles chez les patients souffrant de dépression de la conscience à un niveau de coma modéré et profond.

8.1 Diagnostic de l'AVM dans la période aiguë d'hémorragie.


L'examen radiologique d'un patient suspecté de MAV déchirée comprend une TDM du cerveau, une TDM (si impossible, une TDM avec contraste), une panangiographie cérébrale. L'angiographie cérébrale doit être réalisée dans les hôpitaux spécialisés où une intervention chirurgicale est prévue. L'examen IRM des patients suspectés de déchirure de l'AVM est possible dans les hôpitaux spécialisés équipés d'un scanner IRM à étage élevé.


La tomodensitométrie permet de reconnaître le fait même d'une hémorragie, due à l'identification du sang liquide et de ses convolutions dans les réservoirs de liqueur basaux, les ventricules et le parenchyme cérébral. Les études les plus informatives réalisées au cours des trois premiers jours suivant le moment de l'hémorragie.


En cas de percée de sang dans le système ventriculaire du cerveau, la classification de la gravité de l'hémorragie intraventriculaire (IVH) doit être utilisée [27, 62] (Tableau 4).


Des indices ventriculo-crâniens doivent être utilisés pour évaluer la gravité de l'hydrocéphalie..


S'il est techniquement impossible de réaliser SKTA selon le protocole (avec introduction d'un agent de contraste par un injecteur automatique à une vitesse de 4 ml / s et un balayage dynamique pour déterminer le temps de retard), une TDM avec amplification intraveineuse (50-100 ml d'agent de contraste non ionique) est réalisée. Une tomodensitométrie traditionnelle peut détecter ou suspecter une MAV dans 57 à 70% des cas. SKTA vous permet de détecter AVM, quelle que soit leur taille en 97-100%.


La panangiographie cérébrale est un moyen optimal pour vérifier l'AVM et étudier son angioarchitectonique. Sur la base des dispositions éprouvées sur la plus grande efficacité des interventions chirurgicales précoces visant à éliminer les hématomes AVM concomitants, et dans des conditions favorables l'AVM lui-même, des tactiques d'examen angiographique urgent sont actuellement utilisées chez les patients atteints d'hémorragie intracrânienne immédiatement après leur admission à l'hôpital. La contre-indication ne peut être que l'augmentation des violations des fonctions vitales, le syndrome de luxation, forçant à réanimer ou à une intervention d'urgence visant à éliminer la compression cérébrale.

L'étude IRM dans la période aiguë d'hémorragie a moins de valeur diagnostique en raison des limitations dues aux caractéristiques de l'organisation de l'étude et à la qualité de l'imagerie du sang et des structures vasculaires dans le contexte de la période aiguë d'hémorragie.


Les études échographiques jouent un rôle de soutien dans le diagnostic de la MAV et l'évaluation de l'état fonctionnel de la circulation cérébrale.


Ainsi, les principales tâches du diagnostic urgent pour les patients atteints d'hémorragie intracrânienne aiguë sont d'identifier le facteur étiologique de l'hémorragie en mettant l'accent sur l'identification de sa nature symptomatique (rupture de l'anévrisme ou de l'AVM), d'évaluer la gravité de l'état du patient, de déterminer la nature et la gravité de l'hémorragie, car ces facteurs déterminer le moment de la chirurgie et le pronostic de la maladie.


8.2 Diagnostic de l'AVM en dehors de l'écart.


Les principaux objectifs du diagnostic instrumental de la malformation sont:
- établissement d'un diagnostic nosologique;
- évaluation de l'angioarchitectonique de la malformation;
- évaluation de l'état du cerveau environnant;
- identification des anévrismes concomitants et d'autres vaisseaux cérébraux.


Les principales méthodes de diagnostic instrumental des MAV hors hémorragie sont non invasives, tout d'abord, les études IRM sur un appareil avec un champ magnétique d'au moins 1,5 T en modes T et T2 et les modes pondérés par l'inhomogénéité du champ magnétique (SWI: T2 * GRE, SWAN). En raison du contraste tissulaire élevé de l'image, multi-projection, l'IRM vous permet d'identifier et de localiser avec précision les plus petits foyers de lésions cérébrales, de visualiser les structures vasculaires sans administration supplémentaire de médicaments contrastants. Le principal symptôme de l'AVM est des druses de foyers hypo-intenses de forme arrondie, correspondant en forme et en taille à une boule d'AVM, et des structures ondulées linéaires caractérisées par un manque de signal. S'il y a des antécédents d'hémorragie sur les tomogrammes pondérés SWI, un foyer hyperintensif de méthémoglobine ou une «couronne» hypointensive d'hémosidérine (en fonction de la durée du saignement) est détecté. La précision du diagnostic IRM de l'AVM est de 97,2%, seules les micromalformations ne sont pas diagnostiquées avec précision. La sensibilité de l'IRM pour le diagnostic de type AVM selon Spetzler-Martin est de 91,7%. L'utilisation de programmes angiographiques en modes TOF 2D et 3D (en particulier pour les petits AVM); FISP 3D; Le PC 3D (pour les grandes malformations) permet la construction d'images tridimensionnelles d'AVM, de réservoirs d'alimentation et de drainage avec possibilité d'inspection à un angle arbitraire. La valeur diagnostique de ces images n'est pas supérieure aux images tomographiques bidimensionnelles, mais l'évaluation préopératoire de la stéréotopographie des éléments de malformation peut être utile lors d'une intervention ouverte. L'utilisation de scanners modernes permet, en plus des scanners morphologiques, d'obtenir les caractéristiques fonctionnelles de la circulation sanguine dans la malformation entourant le cerveau. Pour évaluer la néoangiogenèse et l'état de la barrière hémato-encéphalique, l'IRM avec contraste.


Les indications de l'ASCT en cas de suspicion de MAV en dehors de l'écart sont limitées par le caractère relativement invasif de la méthode et son contenu d'information inférieur par rapport à l'étude RM.


Avec l'AVM, une angiographie cérébrale est généralement effectuée immédiatement avant l'ablation microchirurgicale, comme étape d'une opération avec embolisation intravasculaire ou pendant le marquage avec une intervention radiochirurgicale..


Comme méthodes d'examen supplémentaires, les patients subissent une étude électrophysiologique complète, une échographie des vaisseaux cérébraux.

Recommandations.


L'hospitalisation d'un patient présentant une hémorragie intracrânienne aiguë due à une rupture AVM est réalisée dans un hôpital neurochirurgical.


Le diagnostic d'urgence de l'AVM dans la période aiguë d'hémorragie comprend la TDM et la TDM (ou la TDM avec contraste intraveineux). En cas d'indications chirurgicales, une panangiographie cérébrale est indiquée. L'IRM et l'échographie, y compris la TCD, sont une option.


Lors du diagnostic de l'AVM en dehors de l'écart, la priorité est donnée à l'IRM du cerveau. L'angiographie cérébrale est réalisée après avoir déterminé les indications d'une intervention chirurgicale, en règle générale, à l'hôpital où l'opération est prévue.


9. MÉTHODES DE TRAITEMENT DES PATIENTS AVEC ABM


Lors de l'examen de la question des indications des méthodes actives de traitement des patients atteints de MAV, ils partent de la période de la maladie (période hémorragique ou froide), du rapport entre le risque d'évolution spontanée de la maladie et le risque de complications d'une méthode de traitement particulière. Le principal problème est que le risque de décès ou de complications neurologiques en cas de refus de l'intervention est prolongé pendant des décennies, et après une intervention chirurgicale ou une embolisation, ils se développent fortement (après un traitement radiochirurgical peut apparaître après quelques mois ou années). La seule étude randomisée sur le traitement AVM (ARUBA) a montré que le risque d'accident vasculaire cérébral et de décès dans le groupe de patients atteints de MAV non explosée était significativement (trois fois) plus faible lors d'un refus de chirurgie (10,1% contre 30,7%) dans les 33 mois suivant l'observation.. Le taux d'hémorragie dans le groupe chirurgical était 4 fois plus élevé, l'ischémie - 2,8 fois [57].


Diverses méthodes pour éradiquer les MAV ont d'excellents indicateurs de performance et le moment pour obtenir un effet thérapeutique. À cet égard, le choix des tactiques thérapeutiques est une tâche difficile, dans laquelle le patient lui-même prend une part importante.


Le but ultime de tout type d'intervention devrait être d'éteindre l'AVM de la circulation sanguine pour prévenir l'hémorragie intracrânienne. En cas de malformations radicalement inopérables, l'objectif du traitement palliatif peut être la réduction du flux sanguin dans la partie fistuleuse de l'AVM, l'oblitération des compartiments individuels qui comportent un risque élevé de rupture, les anévrismes concomitants et intranidaux, qui ensemble peuvent réduire la gravité du syndrome épileptique / pseudotumor, réduire le risque d'hémorragie, faciliter la radiothérapie ultérieure interventions. Les attitudes envers l'arrêt non radical des AVM inutilisables varient. D'une part, il existe des preuves d'un faible risque de rupture des grades Spetzler-Martin Gradient AVM IV-V avant la chirurgie - 1,5% par an, ce qui augmente à 10,4% dans le cas d'interventions non radicales, ce qui a déterminé le refus des auteurs de tenter l'arrêt partiel de l'AVM, car il ne conduit pas à une diminution du risque d'hémorragie et, éventuellement, à une détérioration de l'évolution naturelle de la maladie [31]. Dans le même temps, il est prouvé que l'initiation du traitement des patients atteints de MAV de grade Spetzler-Martin IV-V explosif avec 67% des interventions non radicales contribue à réduire le taux d'hémorragie à un niveau correspondant à la MAV non explosée: de 13,9% à 5, 6% par an [40]. L'expérience du suivi à long terme des patients atteints de MAV suggère également que l'arrêt même partiel de la MAV contribue à l'amélioration des taux de survie à long terme [46].


Le choix des tactiques thérapeutiques est basé sur des idées sur les lois de l'évolution naturelle de la maladie et les possibilités des méthodes modernes de traitement de la MAV:
- traitement chirurgical: élimination sûre possible des AVM I-II et des sous-types individuels de gradation III selon Spetzler-Martin avec des indicateurs d'intervention radicale 96%, invalidité et mortalité - 7,4% [80]
- embolisation: il est techniquement possible d'emboliser des MAV de presque n'importe quelle taille et localisation, mais l'arrêt radical des MAV de la circulation sanguine est atteint dans 13% avec une invalidité et une mortalité de 6,6% [80];
- traitement radiochirurgical: une oblitération complète des malformations d'un diamètre inférieur à 3 cm est possible chez 75 à 95% des patients de l'installation Gamma Knife (pendant 2 à 5 ans). Lorsqu'un AVM d'un diamètre supérieur à 3 cm est irradié, la fréquence d'oblitération est inférieure à 70% [23, 75]. L'irradiation à distance orientée stéréotaxiquement avec des accélérateurs linéaires permet d'irradier de grands AVM avec une plus grande efficacité. La radicalité moyenne pondérée de la radiochirurgie est de 38% avec un handicap et une mortalité de 5,1% [80].


La méthode de traitement la plus radicale, garantissant la réalisation la plus rapide de l'objectif - l'éradication de l'AVM - reste l'ablation microchirurgicale, qui en tant que méthode indépendante n'est applicable qu'aux patients à faible risque.


Les limites de l'utilisation de chacune des trois modalités de traitement comme seul moyen d'influencer la MAV chez les patients présentant diverses combinaisons de facteurs de risque de complications s'expliquent par le fait que 26% des patients subissent une ablation microchirurgicale, 28% effectuent une radiochirurgie et 3,5% une embolisation. La plupart des patients (42,5%) ont besoin d'un traitement combiné - une combinaison d'embolisation préopératoire suivie d'une ablation microchirurgicale ou d'une radiochirurgie [11]. Malgré le fait que chaque méthode a son propre niveau de risque de complications, la fréquence des complications du traitement combiné n'est pas la somme des risques de complications de chaque modalité; au contraire, chacune des étapes de l'intervention vise à prévenir ou à réduire le risque de complications associé à l'utilisation des éléments suivants. La situation optimale est lorsque le résultat correspond ou est mieux prévu pour la micro- ou la radiochirurgie par rapport à l'AVM d'une gradation spécifique, ce qui est obtenu en choisissant des combinaisons de modalités basées sur le principe du choix des qualités utiles de chaque méthode et de la correction des défauts [66].


La meilleure façon d'augmenter la «résécabilité» des grands AVM et l'efficacité des interventions radiochirurgicales est l'embolisation préopératoire, visant à fermer les sources d'approvisionnement en sang difficiles à atteindre et les compartiments correspondants des AVM, les anévrismes intranidaux et les grandes fistules, réduisant les dimensions linéaires et le volume des AVM [31].


En tant que méthode palliative, l'embolisation est applicable pour les MAV volumineux et inopérants afin de soulager le syndrome épileptique, de prévenir une déficience neurologique progressive et de soulager la douleur.


Dans la période aiguë d'hémorragie intracrânienne de MAV, les interventions sont généralement effectuées pour des raisons de santé, visant à éliminer les hématomes intracrâniens qui provoquent une compression du cerveau. L'élimination simultanée des MAV peut être effectuée en cas de petite taille, de localisation superficielle ou autre, ou involontairement dans des conditions de saignement peropératoire en cours. Dans d'autres cas, l'ablation ou l'arrêt intravasculaire de l'AVM de la circulation sanguine doit être recherché pendant la période froide. Cette tactique est due au faible risque d'hémorragies répétées de malformations dans la période aiguë d'hémorragie (contrairement aux anévrismes éclatants), à un risque élevé de rupture de l'AVM lors d'interventions intravasculaires dans la période aiguë, à des conditions d'embolisation défavorables dans le contexte d'une augmentation de la pression intracrânienne. L'opération en période «froide» permet une intervention sur le cerveau sans œdème et hyperémie, pour différencier plus clairement les vaisseaux d'alimentation en MAV et les veines de drainage.

9.1 Retrait microchirurgical de l'AVM.


Les principaux facteurs affectant la détermination des indications et contre-indications de la chirurgie sont:
- âge et état général du patient;
- manifestation clinique de la maladie et pronostic;
- Taille AVM;
- localisation des malformations;
- caractéristiques des sources d'approvisionnement en sang et de drainage;
- état de circulation cérébrale.


L'hémorragie précédemment transférée de l'AVM sert de base au choix des tactiques chirurgicales actives. La taille de l'AVM sert d'indicateur conditionnel de la gravité de la lésion, car elle caractérise le nombre de sources d'approvisionnement en sang, la probabilité de participation à l'approvisionnement en sang de l'AVM des vaisseaux perforants et sous-épendymaires, des plexus des ventricules. Un grand volume de malformations détermine la gravité des troubles discirculatoires le long de son périmètre, un risque accru de complications hémorragiques postopératoires. La localisation des malformations en dehors des zones fonctionnellement importantes, dans les départements des pôles ou détermine de façon convexe un faible risque de chirurgie. La participation à l'approvisionnement en sang de l'AVM des vaisseaux à paroi mince allant de la profondeur du cerveau (paraventriculaire) au sommet des malformations, du drainage dans le système de la veine de Galen, détermine de graves difficultés techniques pour isoler les sections les plus profondes et les plus inaccessibles du glomérule, un plus grand risque de dommages aux formations sous-corticales, de saignements mortels et d'hémorragies ventriculaires.


Les MAV de Spetzler-Martin Grade I-II peuvent être considérés comme des «malformations à faible risque» et peuvent être éliminés sans difficultés techniques et sans augmentation du déficit neurologique dans la plupart des cas. Les gradations AVM III nécessitent une approche individuelle, mais dans la plupart des cas, elles peuvent être attribuées à des malformations à faible risque. En règle générale, la chirurgie pour AVM III est effectuée après l'embolisation préliminaire. Les MAV de grade IV sont des «malformations à haut risque» et peuvent être retirées chirurgicalement après des interventions intravasculaires multi-étapes préliminaires. Avec les grades AVM V, les interventions chirurgicales sont extrêmement rares même après des interventions intravasculaires préliminaires ou une radiochirurgie.


La préparation préopératoire des patients AVM, en plus des mesures traditionnelles, comprend une correction psychologique (le patient doit être préparé mentalement à la pensée d'une éventuelle augmentation des troubles neurologiques après l'élimination de la malformation), la thérapie du syndrome convulsif, la préparation d'une éventuelle réinfusion sanguine peropératoire.


La position sur la table d'opération est déterminée par l'emplacement de l'AVM et l'accès sélectionné. Une position avec une tête surélevée est préférable pour faciliter l'écoulement veineux [7]. La tête du patient est fermement fixée (dans l'orthèse Mayfield ou Sugit).


Le fonctionnement de l'AVM est très exigeant en outillage. La norme est l'utilisation d'un microscope opératoire, d'instruments microchirurgicaux, de pinces antiadhésives de coagulation bipolaire avec différentes épaisseurs de pointe (de 0,3 à 2 mm) et l'irrigation des branches avec de l'eau. Il est optimal d'utiliser alternativement deux pincettes de coagulation, périodiquement refroidies dans des récipients avec du sérum physiologique refroidi. La présence de deux aspirateurs chirurgicaux est souhaitable, dont l'un est utilisé comme microchirurgical, et le second - en cas de saignement. Dans les opérations pour les grands AVM, la possibilité d'une réinfusion sanguine peropératoire doit être envisagée. La prise en charge anesthésique doit permettre la possibilité d'hypotension artérielle induite, d'arrêt circulatoire de courte durée, d'hypothermie. Pour le diagnostic peropératoire de la MVA: déterminer sa localisation avec un emplacement sous-cortical, différencier les artères d'alimentation et les veines de drainage, déterminer la AVM d'alimentation et les artères de transit, le diagnostic par ultrasons (dopplerographie et échographie de contact), l'angiographie par fluorescence avec de l'indocyanine (ICG Pulsion) ou de la fluorescéine doit être utilisée.


La zone du défaut de trépanation doit dépasser la taille de la malformation, pour fournir un accès libre aux artères d'alimentation pour les fermer le long des veines de drainage. Assurez-vous de faire une large autopsie de la dure-mère, car la plupart des MAV emmêlés, même situés de manière convexitale, peuvent se trouver sous le cortex cérébral. Avec l'AVM recevant l'approvisionnement en sang des artères perforantes, l'accès chirurgical peut être étendu dans la direction basale pour fournir une opportunité d'approcher les segments initiaux de SMA, PMA, artère villeuse pour un clipping temporaire.


Il existe trois façons de supprimer les AVM:
- des artères aux veines (classique);
- des veines aux artères (avec localisation intracérébrale de l'enchevêtrement);
- combiné (arrêt alterné des artères et des veines).


La première option est la plus préférée, car la limitation du flux sanguin vers l'AVM réduit considérablement le risque de saignement. L'arrêt des artères est effectué par coagulation et intersection (pour les vaisseaux de petit calibre); coagulation (sur plusieurs millimètres), écrêtage et intersection (pour les artères de calibre supérieur à 2 mm). Pour couper les vaisseaux d'alimentation AVM, des clips en titane compatibles MR doivent être utilisés..


La malformation est éliminée en disséquant soigneusement l'enchevêtrement le long du périmètre (avec des changements de flanc périodiques) à l'intérieur de la cicatrice gliale qui entoure généralement l'AVM. Tout d'abord, les principaux afférents de l'AVM doivent être identifiés et désactivés, ce qui permet de réduire le flux sanguin et de réduire le risque de saignement avec un isolement supplémentaire des malformations. De plus, l'AVM se distingue séquentiellement des départements convexitaux aux plus profonds, tandis que les artères qui s'en approchent sont progressivement fermées. La partie la plus critique est la partie profonde de l'AVM, où les artères d'alimentation à paroi mince de la couche sous-épendymaire - les branches des artères perforantes et villeuses - y coulent généralement. Ces vaisseaux sont assez complexes pour la coagulation et l'arrêt; pour leur ligature, il est préférable d'utiliser des miniclips fixes en titane ou d'utiliser la technique de coagulation pour capturer le tissu cérébral environnant. Enfin, après l'allocation de tous les afférents et l'enchevêtrement AVM, la veine de drainage est fermée. Dans le processus d'isolement d'un enchevêtrement AVM, il est catégoriquement déconseillé d'entrer dans le nœud lui-même et d'essayer de le fragmenter.


Lors de la suppression de gros AVM, la technique de clipsage temporaire des artères à distance avec le mouvement ultérieur des clips plus près du point d'écoute est utile, car les vaisseaux d'alimentation directe sont détaillés. Une exigence générale pour la qualité de l'hémostase après le retrait de l'AVM est la coagulation ou l'écrêtage de toutes les sources de saignement. Les méthodes chimiques d'hémostase temporaire sont inacceptables. La qualité de l'hémostase sur les parois de la cavité postopératoire peut être complétée par l'application des marques de Tahokomb.


L'opération est réalisée selon les règles générales. Scellement obligatoire de la dure-mère et, si possible, de la cavité crânienne.


La gestion de la période postopératoire est subordonnée à la tâche de prévention du syndrome d'hyperperfusion, des complications hémorragiques et infectieuses, de la stabilisation des anomalies somatiques et de la rééducation précoce des patients. Les périodes critiques pour le développement du syndrome d'hyperperfusion sont de 1 à 3 jours après la période postopératoire. Après l'ablation de l'AVM, la prise en charge postopératoire des «grands débits» comprend une sédation prolongée, une ventilation contrôlée, un contrôle de la pression de perfusion. Le contrôle de l'ablation radicale de l'AVM est effectué pendant l'examen angiographique postopératoire, qui doit être effectué immédiatement après la fin de l'opération avant le réveil du patient.

9.2 Embolisation endovasculaire de l'AVM.


Le but des interventions intravasculaires pour l'AVM est l'embolisation supersélective de l'AVM emmêlé ou de la fistule artérioveineuse directe dans le cas des AVM fistuleux utilisant des compositions adhésives ou non adhésives à durcissement rapide [2, 8]. Dans le cas des fistules artérioveineuses directes, l'occlusion du vaisseau afférent est utilisée près de la zone de la fistule à l'aide de microcoils, à la fois en combinaison avec et sans embolisation. En cas de fistules à haut débit, afin d'améliorer le degré de fixation des microcoils et d'empêcher leur migration dans le lit veineux, il est possible d'utiliser une mise en place préalable d'un stent dans un vaisseau afférent.

Actuellement, les interventions intravasculaires sur les MAV sont considérées comme des mesures pour soutenir les interventions ultérieures plus radicales: retrait ou exposition des MAV. Quatre types d'interventions intravasculaires pour AVM sont tactiquement distingués: l'embolisation cicatrisante (à la suite d'une ou plusieurs procédures, une occlusion radicale de la spirale de malformation est obtenue); préopératoire (obtenu en réduisant la taille de l'enchevêtrement ou en oblitérant les artères afférentes «dangereuses» en prévision d'une ablation chirurgicale); pré-radiochirurgie (une réduction du volume de la bobine AVM est obtenue pour faciliter la radiochirurgie ultérieure); palliatif / directionnel (oblitération partielle du glomérule afin de minimiser le risque d'hémorragie ou d'arrêt des manifestations cliniques). L'effet maximal de l'embolisation est atteint lorsque la procédure fait partie d'un plan de traitement en plusieurs étapes pour un patient spécifique.


En tant que matériaux d'embolisation actuellement utilisés:
• un mélange de cyanoacrylates (nBCA, Glubran, Sulfacrylate) avec un agent de contraste liposoluble (Lipiodol) dans un rapport de 1: 0 à 1: 5, avec l'ajout de poudre de tantale micronisée comme agent de contraste (TruFill nBCA);
• copolymère d'éthylène et d'alcool vinylique (EVOH) dissous dans du diméthylsulfoxyde (Onyx, Squid);
• microcoils libres et détachables


L'embolisation à l'aide de compositions adhésives permet une oblitération complète de la bobine AVM chez 10 à 20% des patients [74]. Le degré d'oblitération est principalement déterminé par la taille, l'angioarchitectonique de l'AVM et les artères afférentes. Dans d'autres cas, l'embolisation ne résout que les tâches tactiques - en réduisant le volume des MAV pour le traitement radiochirurgical; Chirurgie de pontage réduite pour une plus grande sécurité d'élimination radicale fermeture difficile d'accès avec intervention directe des artères d'approvisionnement; fermeture des zones de malformation potentiellement dangereuses pour la rupture.


L'embolisation partielle ne réduit pas le risque d'hémorragie, elle reste égale à 3% par an. Une revascularisation et une recanalisation de l'AVM après embolisation sont observées chez 12% au cours de la première année [26].


L'embolisation des MAV est une procédure dangereuse, associée au risque de troubles neurologiques transitoires et permanents. Les principales causes de complications neurologiques sont: l'embolie de bassins vasculaires sains; ischémie postembolisation, œdème vasogène, hémorragies. Une insuffisance neurologique persistante après embolisation survient chez 12,8 à 25% des patients (insuffisance légère dans 72%, prolapsus persistant dans 18%), décès dans 1,6 à 8% des cas. [19, 26].


La préparation préopératoire comprend la nomination de: dexaméthasone (8 mg / jour), propranolol (40 mg / jour) 3 jours avant l'intervention.


Les interventions chirurgicales sont effectuées dans une salle de radiographie sous anesthésie générale à plusieurs composants. Méthodiquement, l'opération est effectuée selon l'algorithme suivant:
1. Angiographie cérébrale totale avec contraste séparé de tous les bassins vasculaires.
2. Installation d'un cathéter de guidage d'un diamètre de 5-6 F dans le vaisseau principal d'intérêt.
3. Cathétérisme super-sélectif du compartiment AVM par microcathéter d'un diamètre de 1,2-2,3F. Un cathétérisme simultané de plusieurs compartiments par 2-3 microcathéters est acceptable..
4. Angiographie supersélective. Lors du contraste du système vasculaire du cerveau, le cathéter est repositionné jusqu'à ce que seule l'image du compartiment AVM soit obtenue.
5. Embolisation du site de malformation avec l'un des médicaments et / ou occlusion des fistules artério-veineuses à l'aide de microcoils avec et / ou sans embolisation ultérieure.
6. Contrôler l'angiographie sélective.
7. Les manipulations 3-6 sont répétées s'il devient nécessaire de désactiver des compartiments de malformation supplémentaires.
8. À la fin de l'opération, selon les indications, une TDM et / ou une IRM du cerveau sont réalisées pour exclure les complications hémorragiques, évaluer le caractère radical de l'intervention.
Dans la période postopératoire, des médicaments hormonaux, rhéologiques, anticonvulsivants, des agents symptomatiques sont prescrits.


L'introduction dans la pratique clinique de matériaux d'embolisation non adhésifs et d'outils spéciaux pour leur introduction a contribué à augmenter le radicalisme des interventions intravasculaires dans la MAV. Selon une revue des publications sur l'utilisation d'ONYX, la radicalité des interventions était de 21,3% (4,1-28%) avec un taux d'incapacité et de mortalité persistantes de 11,2% (6,8-17,7%) [41]. Dans une série distincte d'observations avec un suivi prolongé, le radicalisme des interventions était significativement plus élevé, atteignant 51–94% [9, 51, 67]. L'embolisation de l'AVM avec des compositions non adhésives présente un certain nombre de nuances méthodologiques. Le chirurgien doit avoir une formation spéciale sur l'utilisation de compositions non adhésives pour l'embolisation de l'AVM. La technologie de préparation du matériel d'embolisation doit être strictement respectée (les flacons ONYX doivent être conservés dans un mélangeur spécial pendant au moins 20 minutes avant utilisation pour éviter la précipitation de la poudre de tantale du cathéter).


La séquence des principales étapes de l'opération se reflète dans l'algorithme suivant:
1. Angiographie cérébrale totale avec contraste séparé de tous les bassins vasculaires.
2. Élaboration d'un plan d'embolisation en plusieurs étapes (si nécessaire) et / ou de traitement complexe de l'AVM avec la définition de la séquence d'embolisation des parties du corps (compartiments) de l'AVM
3. Installation d'un cathéter de guidage d'un diamètre de 5-6 F dans le vaisseau principal d'intérêt.
4. Détermination du vaisseau de tête de l'AVM, selon lequel il est le plus optimal d'accéder à la partie sélectionnée du corps de l'AVM, en tenant compte du degré de tortuosité
5. Cathétérisme vasculaire utilisant des cathéters uniquement à embouts détachables et des conducteurs non plus épais avec une configuration d'embout en forme de J au stade de l'approche du corps de l'AVM
6. L'approche du corps de l'AVM et l'angiographie supersélective séquentielle afin de sélectionner l'accès optimal au corps de l'AVM
7. Angiographie supersélective à un point sélectionné du corps de l'AVM avec évaluation des flux vers les compartiments voisins, veines s'écoulant de la partie sélectionnée du corps de l'AVM pour embolisation, position des marques de cathéter.
8. S'il y a une fistule, elle est embolisée par ONYX-34, si nécessaire, avec la création d'un «bouchon» dans le vaisseau adductif à partir de microcoils implantés à travers un microcathéter séparé, ou l'occlusion temporaire de l'artère porteuse avec un ballon.
9. Après avoir installé l'embout du cathéter dans le corps de l'AVM, le volume mort du cathéter DMSO est rempli, puis ONYX est introduit. L'introduction de la première portion de matériau d'embolisation à un débit ne dépassant pas 0,1-0,15 ml / min est effectuée dans le mode de visualisation de la feuille de route afin de pouvoir distinguer les nouvelles portions du médicament des introduites précédemment. Après chaque session d'introduction, le mode feuille de route est mis à jour.
10. Après l'introduction de l'embolisation dans le corps de l'AVM, après un certain temps le long du cathéter, un reflux se forme dans le vaisseau adductif. En cas de reflux, l'administration du médicament est interrompue pendant 30 à 90 s. Ensuite, après durcissement partiel de la partie limite du reflux, au moyen d'injections répétées, la formation d'un «bouchon de support» est obtenue pour l'introduction ultérieure d'ONYX dans l'AVM. L'étendue du reflux tout au long de l'opération ne doit pas dépasser la longueur de la pointe de déchirure du cathéter, indiquée par la deuxième marque. Les pauses entre l'administration d'ONYX ne doivent pas dépasser 90 secondes
11. Au moment où ONYX commence à entrer non pas dans la zone de reflux, mais dans les vaisseaux du corps AVM, il est nécessaire de l'introduire dans le mode optimal pour remplir toutes les sections de la partie sélectionnée du compartiment AVM. La vitesse d'administration, le mode et la durée des pauses pendant l'administration sont déterminés par le chirurgien. Il est fondamental d'empêcher le matériel d'embolisation de pénétrer dans les veines de drainage du compartiment AVM avant que cette zone ne soit presque complètement fermée de la circulation sanguine, car cela peut entraîner une hémorragie. De plus, ONYX n'est pas autorisé à pénétrer dans les veines drainant les parties du corps de l'AVM qui ne sont pas actuellement embolisées. Le processus d'embolisation est contrôlé par angiographie de polyprojection périodique à travers un cathéter de guidage.
12. Il est conseillé de terminer l'arrêt complet de la partie du corps de l'AVM en remplissant les parties initiales de la veine avec du matériel d'embolisation, en drainant ce fragment du corps de malformation, ce qui garantit l'exhaustivité et la durabilité de l'embolisation.
13. Si l'apport d'ONYX dans les vaisseaux sanguins du corps de l'AVM s'est arrêté ou si le reflux a recommencé à augmenter, le médicament doit être arrêté.
14. La quantité totale d'ONYX insérée à travers un cathéter en une seule opération ne doit pas dépasser 6 ml (4 flacons de médicament) et correspondre au volume de l'AVM ou de son compartiment. Le dépassement de ce volume entraîne un risque accru d'hémorragie et de complications associées à l'introduction du DMSO.
15. Après l'arrêt de l'administration d'ONYX, le cathéter est retiré pour séparer l'embout restant dans la masse embolisate en tendant le microcathéter dans des conditions de vide créées par la seringue à travers laquelle le médicament a été administré. Lorsqu'une force de séparation mesurée est atteinte, la pointe du cathéter se détache. La séparation du cathéter - l'une des étapes risquées de l'opération - doit être effectuée avec soin. Le risque d'hémorragie dépend en grande partie du choix du vaisseau à cathétériser, de sa tortuosité et du respect de la longueur du reflux.
16. Après la séparation du cathéter, une angiographie est effectuée pour évaluer le résultat final de la phase d'opération et retirer le cathéter de guidage. Ensuite, sans échec, une tomodensitométrie de contrôle est effectuée pour vérifier une hémorragie éventuellement développée.
17. Les risques de développer une hémorragie postopératoire précoce à partir des MAV persistent pendant les 12 à 24 heures suivantes, ce qui nécessite une surveillance du patient, en surveillant les indicateurs de l'hémodynamique systémique.

Actuellement, l'embolisation est le plus souvent réalisée en tant que procédure préopératoire pour l'AVM à haut risque (grades III-IV). La manipulation doit être effectuée avec le plus grand soin afin que le risque cumulatif d'embolisation et d'ablation microchirurgicale ultérieure ne dépasse pas le risque de complications de l'ablation de l'AVM sans embolisation. Contrairement à l'embolisation curative pendant la préopératoire, l'embolisation peut être effectuée non pas tant dans un enchevêtrement AVM que dans l'approvisionnement en artères, en utilisant principalement des compositions adhésives. Avec une planification adéquate des stades, le traitement combiné peut réduire considérablement le risque de complications postopératoires: par exemple, lors du retrait d'un AVM avec un volume supérieur à 20 cm3 après embolisation, la fréquence des hématomes postopératoires était de 18%, avec des interventions similaires sans embolisation - 40% [64].


L'opinion de la communauté médicale concernant l'embolisation pré-radiochirurgicale reste controversée. D'une part, les résultats d'études originales, les méta-analyses indiquent que la fréquence d'oblitération AVM après embolisation préliminaire survient moins fréquemment qu'après radiochirurgie: dans 41-47% contre 59-70%, avec une fréquence similaire d'hémorragies et de lésions radioactives [10, 82]. En revanche, l'effet positif de l'embolisation sur les résultats de la radiochirurgie pour les grandes malformations [39] a été prouvé après oblitération des fistules à grande vitesse et des anévrismes intranidaux: ainsi, la fréquence d'oblitération des MAV d'une taille moyenne de 4,2 cm après embolisation atteint 81% [13]. L'efficacité du traitement combiné est activement étudiée en combinant la radiochirurgie préliminaire avec l'embolisation ultérieure des compartiments AVM non irradiés [18].


L'embolisation palliative ou directionnelle est réalisée en cas d'évolution progressive de l'AVM inopérable et vise à stopper les perturbations hémodynamiques par occlusion des fistules, anévrismes intranidaux et compartiments de malformations, à l'origine des hémorragies. Une réduction significative de la taille de ces malformations s'accompagne d'un risque accru d'hémorragie, dans le cadre duquel les interventions palliatives ne sont effectuées qu'après épuisement des réserves des autres méthodes de traitement [18].

9.3 Traitement radiologique des patients atteints de MAV.


Le traitement radiochirurgical des patients atteints de MAV est considéré comme une approche thérapeutique indépendante, alternative et très efficace. La méthode la plus répandue était l'irradiation stéréotaxique des malformations au niveau des accélérateurs linéaires et d'un couteau gamma. Malgré la différence dans les principes de délivrance d'une dose élevée de rayonnement à une cible définie avec précision, l'effet final de la thérapie est le même.


Le but de la radiochirurgie est d'obtenir une oblitération complète de l'AVM et de prévenir l'hémorragie.


L'impact de fortes doses de rayonnements ionisants sur l'AVM est réalisé dans les réactions précoces et distantes de ses vaisseaux constitutifs. Le rayonnement ionisant endommage les cellules endothéliales de la paroi vasculaire, en conséquence un œdème sous-endothélial se développe, des fissures se forment dans la paroi vasculaire et des micro-saignements intra-muraux sont notés. Dans la période éloignée, une prolifération d'endothéliocytes avec dépôt sous-endothélial de collagène et de fibrine est observée; la prolifération cellulaire de la couche musculaire lisse de la paroi vasculaire conduit à l'occlusion de la lumière du vaisseau. En général, le processus d'oblitération AVM après un traitement radiochirurgical se développe en trois étapes: lésions endothéliales et sous-endothéliales, prolifération des cellules musculaires lisses intimales, dégradation cellulaire et expansion matricielle. Les changements sont plus prononcés dans les artères de petit calibre. L'effet d'irradiation est proportionnel à la quantité de tissu conjonctif et d'élastine dans la paroi vasculaire.


Les indications d'un traitement radiochirurgical ont été développées sur la base d'une analyse rétrospective de son efficacité. La plupart des auteurs concluent que la base de l'application de cette méthode d'oblitération est les malformations qui ne sont pas disponibles pour l'ablation chirurgicale directe, les MAV résiduels après des opérations directes ou intravasculaires. La radiochirurgie est la méthode de traitement la plus appropriée pour les patients atteints de MAV de petite et moyenne taille (10 cm3). Il est possible d'effectuer la radiochirurgie en plusieurs étapes (ce que l'on appelle "l'irradiation volumique par étapes"), qui consiste en une irradiation séquentielle de fragments de malformation prédéfinis petit (Tags: neurochirurgie, cavernome, malformation artérioveineuse

Il Est Important D'Être Conscient De Vascularite