Augmentation de la coagulation sanguine

L'augmentation de la coagulation sanguine ou de l'hypercoagulation est un processus pathologique qui se développe dans le contexte de certains facteurs étiologiques et conduit à une augmentation excessive de la coagulation sanguine. Une telle violation n'est pas moins dangereuse qu'une faible coagulation sanguine, car elle peut conduire à une thrombophlébite, qui est lourde non seulement de complications - il y a un risque élevé de décès.

Une coagulation sanguine accrue peut avoir des causes héréditaires et acquises. Le processus pathologique lui-même peut être indépendant ou se développer dans le contexte d'autres maladies. Seul un médecin peut déterminer exactement ce qui a déclenché un facteur en effectuant les mesures de diagnostic nécessaires.

Le traitement est sélectionné individuellement, car le cours de la thérapie de base dépend du type de maladie, de la gravité du cours, de l'âge du patient et des antécédents médicaux. La prévision est uniquement individuelle..

Étiologie

L'augmentation de la coagulation sanguine est causée par les facteurs étiologiques suivants:

  • facteur von Willebrand;
  • Facteur Hageman;
  • formation excessive d'un précurseur plasmatique de la thromboplastine;
  • augmentation de la formation de globuline antihémophilique;
  • réduction de la production de facteur de coagulation.

Un groupe secondaire de facteurs étiologiques pour le développement d'une telle violation est présenté comme suit:

  • maladies auto-immunes;
  • tumeurs malignes ou bénignes de la moelle osseuse;
  • maladies oncologiques;
  • augmentation des niveaux d'hormones surrénales;
  • maladies héréditaires - dans ce cas, on considère que ces maladies agissent indirectement sur le facteur de coagulation;
  • l'athérosclérose;
  • insuffisance hépatique ou rénale;
  • concentration sanguine;
  • interaction prolongée du sang avec un corps étranger (lors de l'installation de dispositifs remplaçant le travail d'un organe particulier).

La nutrition est un facteur prédisposant au développement du syndrome d'hypercoagulabilité: si le régime est dominé par des aliments qui affectent la production accrue de plaquettes, une coagulation sanguine élevée peut également être observée.

De plus, une prédisposition à ce processus pathologique est:

  • séjour prolongé en position couchée - avec traumatisme, toute maladie;
  • mode de vie sédentaire;
  • la présence de mauvaises habitudes - tabagisme et abus d'alcool;
  • utilisation à long terme de médicaments hormonaux;
  • obésité.

Le facteur idiopathique est considéré séparément: dans ce cas, la raison de l'augmentation de la coagulation sanguine n'est pas établie. Pendant la grossesse, une coagulation sanguine légèrement augmentée n'est pas un signe de maladie et peut être facilement corrigée avec une bonne nutrition et beaucoup d'alcool..

Symptomatologie

Du fait que la norme des plaquettes et des globules rouges n'est pas respectée, le bien-être d'une personne s'aggrave.

Avec une coagulabilité accrue du liquide, les symptômes suivants peuvent être présents:

  • une sensation de lourdeur dans les jambes, de la fatigue même avec de courtes promenades ou une activité physique;
  • fatigue chronique, diminution des performances;
  • même avec des ecchymoses mineures, des ecchymoses massives se forment sur la peau;
  • maux de tête fréquents, sensation de lourdeur dans la tête;
  • augmentation des saignements des gencives;
  • la formation de veines d'araignée;
  • douleur et gonflement des hémorroïdes;
  • violation du fonctionnement du tractus gastro-intestinal;
  • problèmes avec le système cardiovasculaire - pression artérielle instable, pouls rapide, essoufflement, respiration superficielle pendant l'activité physique.

Des symptômes similaires peuvent être présents avec d'autres problèmes dans le corps, vous devez donc consulter un médecin et ne pas effectuer de traitement vous-même.

Diagnostique

Quels que soient les symptômes qui se manifestent, vous devez d'abord contacter un médecin généraliste - un médecin généraliste ou un pédiatre (pour les enfants).

En outre, vous devrez peut-être consulter des spécialistes tels que:

  • hématologue - obligatoire;
  • gastro-entérologue;
  • oncologiste;
  • néphrologue;
  • généticien médical;
  • immunologiste.

La détermination du taux de coagulation sanguine est réalisée en effectuant un test sanguin biochimique.

Il est nécessaire de subir la procédure, compte tenu des règles suivantes:

  • donner du sang le matin - au moins 8 heures devraient s'écouler entre le dernier repas et la procédure;
  • la veille de la livraison du LHC, il faut exclure les aliments gras et frits, l'alcool, l'activité physique excessive et la prise de médicaments dans l'alimentation (en accord avec le médecin traitant);
  • vous devez subir la procédure dans un état émotionnel et physique calme.

Si le patient suit un régime ou prend des médicaments qui ne peuvent pas être jetés, le médecin doit en être informé avant le LHC..

Traitement

Le cours de thérapie de base vise à éliminer le facteur de cause profonde et n'a qu'une approche intégrée.

Le traitement peut être basé sur les facteurs suivants:

  • nutrition adéquat;
  • prendre des médicaments qui réduisent l'activité de production de plaquettes;
  • procédures physiothérapeutiques.

Si la cause du processus pathologique est une maladie héréditaire, le régime alimentaire prescrit par le médecin et les recommandations générales concernant les médicaments et le mode de vie doivent être respectés en permanence.

Le pronostic sera individuel, mais dans tous les cas, plus le traitement est commencé tôt, plus les chances de guérison sont grandes. Les patients atteints de maladies chroniques ou héréditaires du système hématopoïétique doivent être enregistrés auprès d'un hématologue et subir un examen systématique..

Coagulation sanguine basse

Dans des conditions normales, le sang est constamment à l'état liquide. Si un vaisseau est endommagé, des particules de tissu pénètrent dans la circulation sanguine et le processus de coagulation sanguine démarre. Cela forme un caillot de sang, qui obstrue la zone endommagée.

Dans certaines circonstances, une mauvaise coagulation sanguine peut être observée. Ceci est lourd de saignements graves et de problèmes de santé. Par conséquent, il est important de découvrir les causes de ce phénomène en temps opportun et de prendre des mesures.

Quelle est cette maladie?

Le sang se compose de nombreux composants: protéines, plaquettes, globules rouges, fibrine et autres. Elle est responsable de l'apport de nutriments et d'oxygène à tous les organes et tissus internes..

Afin de prévenir les pertes sanguines graves dues à des lésions vasculaires, un processus de caillots sanguins est fourni lorsque le facteur tissulaire pénètre dans la circulation sanguine. Si ce processus est perturbé, cela indique la présence d'une maladie.

Une mauvaise coagulation sanguine est associée à un manque de certaines enzymes. Il y a une diminution de la production de plaquettes. Une telle pathologie est dangereuse pour la santé et la vie humaines. Si les dommages vasculaires sont graves, une perte de sang grave peut entraîner la mort.

Selon le facteur provoquant, il peut y avoir plusieurs réponses à la question sur le nom de la maladie:

  1. Si la pathologie est associée à un manque de fibrinogène dans le sang, la coagulation est appelée fibrinopénie.
  2. Lorsqu'un facteur héréditaire joue un rôle clé, la maladie est généralement appelée hémophilie. La plupart des hommes souffrent d'un tel problème..
  3. Une maladie causée par un manque de plaquettes est appelée thrombocytopénie..

Ces maladies ont des causes similaires et se caractérisent par les mêmes symptômes..

Quelle est la cause de la maladie?

Les causes d'une mauvaise coagulation sanguine peuvent être variées. De plus, chez l'homme et la femme, la maladie peut être due à divers facteurs. Néanmoins, il existe un certain nombre de conditions préalables générales:

  1. Maladie du foie.
  2. Défaillances du système immunitaire.
  3. Traitement à long terme avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens.
  4. Manque aigu de calcium dans le corps.
  5. Réactions allergiques, qui s'accompagnent d'une libération importante d'histamines dans le sang.
  6. Le développement du cancer.
  7. Thérapie avec des médicaments visant à traiter les maladies cardiovasculaires.
  8. Conditions environnementales défavorables, emploi dans les industries dangereuses.
  9. Carence en vitamine K dans le corps.
  10. Traitement à long terme avec des médicaments antibactériens puissants.
  11. Prendre des médicaments conçus pour empêcher la formation de nouveaux vaisseaux sanguins dans le corps.

Chez la femme, le traitement des varices entraîne souvent des problèmes. Elle est réalisée à l'aide de médicaments spécialisés, par exemple, Troxevasin, Warfarin, Detralex et autres. Ces fonds peuvent considérablement diluer le sang, ce qui conduit à la formation de violations.

Chez les hommes, un facteur héréditaire devient une cause courante du problème. Une maladie telle que l'hémophilie est souvent transmise de génération en génération précisément par la lignée masculine..

Causes de la maladie chez les enfants

La coagulation sanguine peut être observée même à un âge précoce. Les causes les plus courantes chez les enfants sont les suivantes:

  1. Maladies du système cardiovasculaire.
  2. L'hémophilie congénitale, héritée de l'enfant.
  3. Carence en vitamine K dans le corps.
  4. Maladies auto-immunes.
  5. Transfusion sanguine.

Une mauvaise coagulation sanguine chez un enfant peut être extrêmement dangereuse pour sa santé et même sa vie. Par conséquent, il est nécessaire de le diagnostiquer dès que possible et de commencer le traitement.

Causes et danger de troubles de la coagulation pendant la grossesse

Lors du portage du bébé, le corps de la femme subit d'énormes changements, il est donc obligé de s'adapter à de nouvelles circonstances. Des changements se produisent dans de nombreux systèmes. Souvent, cela entraîne des dysfonctionnements, y compris dans le système circulatoire. Parmi les principales causes de mauvaise coagulation sanguine pendant la grossesse, on trouve:

  1. Décollement prématuré du placenta.
  2. Embolie du liquide amniotique.
  3. Révision du système immunitaire induite par la grossesse.

Les troubles de la coagulation chez les femmes enceintes peuvent entraîner des conséquences négatives pour la santé et même la vie. Il existe une forte probabilité d'hémorragie post-partum, d'accouchement prématuré ou de fausse couche. Par conséquent, les experts doivent prescrire un certain nombre de tests appropriés pour identifier la pathologie.

Une femme enceinte doit faire attention à sa santé. Arrêt complet obligatoire du tabagisme et utilisation même de petites doses de boissons alcoolisées. Il est nécessaire de construire correctement un régime de boisson, car un excès de liquide dans le corps peut provoquer un éclaircissement du sang.

Comment se manifeste la maladie?

La présence de la maladie est mise en évidence par des symptômes caractéristiques. Ceux-ci inclus:

  1. Saignements prolongés et graves, même avec des dommages mineurs aux vaisseaux sanguins.
  2. Apparition d'ecchymoses d'origine inconnue sur le corps.
  3. Saignements de nez rapides.
  4. Menstruations trop lourdes.
  5. Saignement des gencives lors du brossage ou de la consommation d'aliments solides.
  6. Hémorragie intestinale, détectée par le mélange de sang dans les fèces.

Ces signes devraient être l'occasion de consulter immédiatement un médecin. Le spécialiste effectuera le diagnostic correct et découvrira la cause exacte de l'apparition des symptômes..

À quoi peut entraîner l'absence de traitement approprié?

Si la maladie n'est pas diagnostiquée à temps et que le traitement n'est pas commencé, des complications graves peuvent se développer. Les experts donnent plusieurs réponses à la question de savoir quel est le danger d'un trouble de la coagulation:

  1. Hémorragie cérébrale.
  2. Douleurs articulaires graves et hémorragie.
  3. L'apparition de saignements dans diverses zones du tractus gastro-intestinal.

Avec de graves plaies ouvertes, il sera assez difficile d'arrêter le saignement. Une perte de sang excessive entraînera une perturbation du travail de tous les organes internes. Si une personne n'est pas aidée à temps et qu'une transfusion sanguine est effectuée, elle mourra.

Thérapies

Après avoir découvert les causes de la maladie, vous devez décider quoi faire ensuite. Le traitement d'une mauvaise coagulation sanguine sera difficile et prendra du temps. Ce n'est que si toutes les prescriptions du médecin sont respectées qu'un bon résultat sera atteint.

La principale méthode de thérapie est l'utilisation de médicaments appropriés. Ceux-ci inclus:

  1. Vitamine K pour injection.
  2. Médicaments qui inhibent la destruction de la fibrine dans le sang. Ceux-ci incluent l'acide aminocaproïque et quelques autres.
  3. Médicaments destinés à améliorer la coagulation sanguine (coagulants). Ils peuvent être directs ou indirects.
  4. Médicaments qui rétablissent la production normale de plaquettes. Les plus couramment utilisés sont l'oprelvekin et l'hydroxyurée.

Un bon effet est donné au patient par transfusion de plasma de sang donné. Il contient des facteurs de coagulation naturels..

Des médicaments spécifiques et leurs dosages sont sélectionnés par le médecin individuellement pour chaque patient. Il est nécessaire de suivre strictement les instructions d'utilisation, car une surdose de ces fonds peut entraîner des conséquences négatives.

Parallèlement à la pharmacothérapie, les experts recommandent de suivre un certain régime. Un bon résultat donne un traitement avec des remèdes populaires.

Meilleures techniques folkloriques

Après avoir découvert la raison de la violation, vous devez immédiatement commencer le traitement. En plus de prendre des médicaments, vous pouvez utiliser des recettes populaires à base de plantes médicinales. Parmi les plus efficaces d'entre elles figurent:

  1. Une décoction d'ortie dioïque. Grâce aux vitamines K et C qu'elle contient, elle est capable d'augmenter la coagulabilité sanguine et les taux d'hémoglobine, ainsi que de réduire la concentration de sucre. Pour préparer le médicament, prenez une cuillère à soupe de matières premières hachées séchées ou cinq feuilles d'ortie fraîche. Versez-les avec un verre d'eau bouillante et laissez infuser pendant au moins une demi-heure. Une infusion préparée se boit un quart de tasse avant chaque repas.
  2. Une décoction préparée à base de coquilles de noix a un bon effet. Pour sa préparation, il est nécessaire de préparer la coque afin que toutes les cloisons qui recouvrent le noyau y restent. Une cuillère à soupe de coquilles hachées est versée avec un demi-litre d'eau bouillante et bouillie pendant 20 minutes. Après cela, le produit est filtré et pris dans 20 ml trois fois par jour.
  3. L'arnica a la propriété d'améliorer la coagulation sanguine. Sur cette base, une infusion est préparée. Pour cela, deux cuillères à soupe de matières premières séchées sont cuites à la vapeur avec 200 ml d'eau bouillante. Après 40 minutes, vous pouvez filtrer la composition. Prenez ce médicament dans une cuillère à soupe trois fois par jour.
  4. Un outil efficace sera un médicament à base de millefeuille. Dans un verre d'eau bouillante, cuire à la vapeur 15 grammes d'herbe sèche et laisser reposer environ 15 minutes. Il est nécessaire de prendre le produit filtré dans une cuillère à soupe avant les repas trois fois par jour.

Dans certains cas, l'utilisation de tels agents peut entraîner des réactions allergiques. Avant utilisation, assurez-vous de consulter votre médecin.

Bonne alimentation

Un aspect important de la thérapie est une bonne nutrition. Il est nécessaire d'introduire autant d'aliments que possible dans l'alimentation qui améliorent la coagulation sanguine et ont un effet bénéfique sur sa composition. Ceux-ci inclus:

  1. Cultures vertes. Une attention particulière doit être portée à la salade et aux épinards. Ils contiennent une grande quantité de vitamine K.
  2. Assurez-vous de manger des variétés de poissons gras, comme la truite ou le saumon. Introduire le foie de morue dans l'alimentation.
  3. Le menu doit contenir autant de légumes que possible. Le chou, les carottes, le maïs, les concombres, les tomates et le céleri sont considérés comme utiles..
  4. Mangez plus de fruits: pommes, bananes, grenades, poires. Buvez des jus.
  5. Les fruits rouges tels que les framboises, les groseilles et les fraises en bénéficieront également..
  6. Noix.
  7. Légumineuses: haricots, lentilles, pois.
  8. pain blanc.
  9. Sarrasin.
  10. Graisses animales: crème, beurre. Lors du choix de la viande, il est préférable de privilégier l'agneau ou le porc. Le foie de porc est également sain.

Essayez d'éliminer complètement les aliments suivants de votre alimentation:

  1. Boissons alcoolisées.
  2. Thé noir et café forts.
  3. Saucisses.
  4. Plats gras et doués.
  5. Mayonnaise.
  6. Confiserie.
  7. Produits semi-finis.

Le régime doit être équilibré. Vous avez besoin de beaucoup d'aliments riches en vitamines et minéraux. La seule façon de restaurer rapidement la santé.

Vous savez maintenant ce qu'on appelle un trouble de la coagulation, pourquoi il survient et comment y faire face. Par conséquent, aux premiers symptômes alarmants, consultez un médecin et passez un examen médical.

Troubles de la coagulation sanguine. Maladie d'Ovren. Troubles hémorragiques dus aux anticoagulants dans le sang. Hyperhéparinémie

Hypoprovertinémie

L'hypoproconvertinémie, ou déficit en facteur VII (facteur labile, maladie d'Alexander), a été découverte pour la première fois en 1951. Il est considéré comme le plus fréquent des troubles rares de la coagulation (pour 500 mille personnes, environ 1,3 mille patients). Il est hérité par les deux parents porteurs du gène défectueux. Également répandue chez les hommes et les femmes.

Le facteur VII est une protéine qui, lorsqu'elle est liée à un facteur tissulaire, favorise le processus de coagulation, conduisant à la formation de caillots sanguins. Si le facteur VII n'est pas produit en quantité requise, le corps ne peut pas former correctement un caillot de fibrine..

Médicaments qui augmentent la petite production de facteur VII

  • antibiotiques
  • des anticoagulants, par exemple la warfarine;
  • les médicaments contre le cancer, par exemple, l'interleukine-2;
  • globuline antithymocyte.

Maladies qui contribuent à l'hypoproconvertinémie:

  • maladie du foie
  • myélome;
  • état septique;
  • anémie aplastique;
  • carence en vitamine K.

Symptômes d'hypoprovertinémie

Absent dans la forme légère à modérée de la maladie. Au cours des six premiers mois de la vie, les enfants nés avec une hypoproconvertinémie sont sujets à une hémorragie intracrânienne et à des saignements du tractus gastro-intestinal. Chez les adultes atteints de ce trouble de la coagulation, des symptômes tels que des ecchymoses sur le corps, des hémorragies dans les articulations et les muscles, des saignements après la chirurgie et des hématomes dans le nez, à la surface de la peau et même dans le système génito-urinaire peuvent être présents. La ménorragie est souvent observée chez les femmes - menstruations prolongées, douloureuses et prolongées (plus de 7 jours).

Le diagnostic de la maladie est effectué à l'aide d'un test sanguin pour le temps de thromboplastine et de prothrombine. Le plus souvent, cette maladie apparaît chez les personnes atteintes de maladies du foie et de carence en vitamine K, ainsi que chez les patients prenant des anticoagulants oraux.

Traitement de l'hyproconvertinémie

Traitement primaire: utilisation du facteur VII recombinant. Comme alternative, les concentrés de prothrombine (complexes de prothrombine), le plasma fraîchement congelé peut être utilisé.

Maladie d'Owren (parahémophilie)

La maladie d'Owren (parahémophilie), ou déficit en facteur V, est un trouble rare de l'hématopoïèse. Un degré de trouble sévère se manifeste chez les patients à un âge précoce.

Les symptômes les plus courants de la parahémophilie sont: saignements de nez abondants et prolongés, ecchymoses sur le visage et le corps, hémarthrose. Les patients présentent un risque élevé de saignement, notamment intracrânien, pulmonaire, gastrique, intestinal.

La fréquence de la maladie est d'environ 1 personne par million. Régions où la maladie d'Ovren est courante: Inde, Iran.

La déficience en facteur V est généralement causée par des mutations du gène F5. Il régule l'activité de la protéine de coagulation sanguine B. Très rarement, la maladie est provoquée par des anticorps spéciaux qui reconnaissent le facteur de coagulation comme un élément étranger dans le sang, de sorte que le corps semble rejeter la composante utile du sang.

Traitement de la maladie d'Ovren

Elle consiste à prendre une forme particulière de facteur V. La prévention de cette maladie consiste à éviter les efforts physiques intenses, à limiter l'activité, à refuser les sports extrêmes liés aux chutes et aux bosses.

Troubles hémorragiques dus aux anticoagulants dans le sang

Les anticoagulants inverses sont des anticorps qui neutralisent des facteurs de coagulation spécifiques in vivo (par exemple, des auto-anticorps dirigés contre le facteur VIII ou le facteur V) ou inhibent certaines protéines sanguines. Parfois, ces substances provoquent des saignements en se liant à la prothrombine..

Si une personne a des saignements abondants qui ne peuvent pas être arrêtés, les médecins suggèrent la présence d'anticoagulants inverses.

Les anticorps antiphospholipides provoquent généralement une thrombose. Cependant, chez certains patients, les anticorps se lient au complexe prothrombine-phospholipide et provoquent une hypoprothrombinémie et des saignements. Des troubles hémorragiques similaires se produisent chez les femmes dans la période post-partum ou chez les patients âgés sans symptômes aigus d'une maladie.

Symptômes de la circulation des anticoagulants dans le sang

Comme pour tout trouble de la coagulation, lorsque la circulation anticoagulante dans le sang circule, le processus de coagulation est perturbé, des saignements spontanés, des ecchymoses, des menstruations douloureuses se produisent chez la femme.

Traitement de la circulation des anticoagulants dans le sang

Traitement par cyclophosphamide, le rituximab est indiqué. Ils inhibent la production d'auto-anticorps chez les patients sans hémophilie. La prise en charge de l'hémorragie aiguë chez les patients hémophiles est réalisée en raison du facteur VIII ou du facteur VII.

Hyperhéparinémie

L'hyperhéparinémie est une condition dans laquelle la concentration de l'enzyme héparine est augmentée dans le plasma sanguin. La cause de cette maladie est héréditaire, elle se transmet si les deux parents sont porteurs du gène défectueux. L'héparine est responsable de l'arrêt du processus de coagulation sanguine. Avec l'héparinémie, le temps de coagulation après avoir subi des blessures et à partir du moment où le saignement commence respectivement, avec l'hyperhéparinémie, le sang cesse de coaguler. Cette maladie grave est extrêmement rare et peut être déclenchée à la fois par l'hérédité et des facteurs environnementaux..

L'hyperhéparinémie a été peu étudiée, dans la littérature médicale, tant nationale qu'étrangère, il existe très peu d'informations sur ce terme. La plupart des cas de telles maladies peuvent être qualifiés d'héparinémie normale plutôt que d'hyperhéparinémie. Non traitée, cette maladie entraîne la mort par perte de sang..

Les symptômes de l'hyperhéparinémie

L'hyperhéparinémie se traduit par les symptômes suivants:

  • manque de coagulation sanguine;
  • symptômes neurologiques (fatigue, léthargie, insomnie, fatigue);
  • forte probabilité de saignement cérébral, intramusculaire, articulaire et crânien.

Traitement de l'héparinémie

Réception des facteurs de coagulation en fonction de la carence d'un certain facteur.

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Mauvaise coagulation sanguine: causes du trouble, diagnostic, traitement et pronostic

Les troubles hématologiques sont des troubles répandus, parfois invisibles à la personne elle-même jusqu'à un certain point. La liste des écarts possibles est longue, en fonction du diagnostic spécifique, des mesures thérapeutiques appropriées seront nécessaires..

Les troubles comportent presque toujours une menace mortelle potentielle, il est donc catégoriquement impossible de laisser les choses se passer d'elles-mêmes.

La mauvaise coagulabilité du sang est également appelée hypocoagulation, accompagnée d'une diminution de la capacité du tissu conjonctif liquide à passer indépendamment dans un état inactif, de la possibilité d'agrégation plaquettaire et de leur adhérence.

Il existe de nombreuses options pour expliquer pourquoi cela peut se produire; la qualité et l'essence de la thérapie dépendent du diagnostic spécifique..

Les troubles de la coagulation s'accompagnent de signes cliniques spécifiques. Ils sont dangereux en tant que tels. Sans traitement, un décès par saignement massif ne peut être évité. Extérieur ou intérieur.

Les prévisions dépendent à la fois de la qualité du traitement et des caractéristiques individuelles du corps humain.

Mécanisme de développement des violations

Au cœur du problème se trouve un groupe de déviations possibles. Ils sont hétérogènes, mais donnent un effet négatif identique..

Troubles des cellules plaquettaires en forme

Il existe deux variétés du processus pathologique.

Le premier concerne l'évolution des caractéristiques qualitatives de ces structures. Dans ce cas, le montant reste le même. Cette forme de trouble est la plus courante. Elle s'accompagne d'un dysfonctionnement des cellules en forme et, par conséquent, d'une diminution de la coagulabilité. C'est la soi-disant thrombocytopathie, elle est diagnostiquée un peu plus compliquée.

Le second est déterminé par un nombre insuffisant de plaquettes dans le lit. D'où l'impossibilité physique du corps de diriger le nombre nécessaire de cellules vers le site des dommages, là où elles sont nécessaires en ce moment. C'est la soi-disant thrombocytopénie.

Les deux troubles sont également dangereux et se produisent dans presque le même nombre de situations. Le traitement est différent.

Violation de la production de facteurs dits de coagulation

Les substances qui déclenchent réellement le processus d'arrêt normal de la libération du tissu conjonctif liquide, activent le mécanisme de récupération. Il existe plus d'une douzaine de ces substances, et toutes sont synthétisées dans le corps humain..

Dans certains troubles, tels que l'hémophilie, les malformations congénitales, les maladies malignes de la moelle osseuse, la synthèse s'affaiblit ou s'arrête complètement, ce qui crée un risque de décès.

De plus, une personne ne tolère pas de blessures, même minimes, car la guérison devient extrêmement difficile.

En revanche, des saignements spontanés sont très probables. Le patient est constamment en danger. Ce sont les changements les plus flagrants de la coagulation..

Production altérée de certains composés protéiques

Le développement d'une synthèse insuffisante du fibrinogène, qui se transforme en fibrine, se distingue. C'est l'un des principaux facteurs de coagulation..

Contrairement à des cas similaires, les problèmes de développement de ce composé sont particulièrement fréquents et ont des conséquences désastreuses, car aucune méthode de thérapie moderne n'a une efficacité suffisante. Et même complètement inutile.

Des mécanismes peuvent être présents dans un système particulier. Les facteurs les plus négatifs dans l'anamnèse, plus la condition est difficile et plus il est difficile pour les médecins d'y faire face.

Les causes

Il existe de nombreuses options. La détermination des facteurs déclenchants peut faire l'objet d'une seule étude scientifique. Si nous parlons des points les plus courants:

  • Maladies malignes. Quel que soit l'emplacement de la tumeur. Les violations sont particulièrement visibles avec l'existence à long terme de la maladie, de grandes tailles de néoplasie et le début de son effondrement. Le corps n'est tout simplement pas capable de se battre sur plusieurs fronts, le sang ne coagule pas comme il se doit.

De plus, vous devez tenir compte du fait que les produits de la destruction de la structure oncologique empoisonnent tout le corps, ce qui entraîne une diminution de l'intensité de la moelle osseuse. La formation de sang ralentit et s'aggrave considérablement.

  • Pathologie du foie. Le détenteur du record à cet égard (selon la gravité des manifestations) est considéré comme une cirrhose. Nécrose aiguë des tissus organiques. Le trouble survient principalement chez les amateurs d'alcool, bien que des options soient possibles. Mais pas souvent.

Le changement s'accompagne d'une violation de la coagulation pour plusieurs raisons. Le foie n'est pas en mesure de nettoyer les tissus liquides des toxines. Les substances toxiques interfèrent avec la coagulation normale.

Et d'autre part, le corps produit directement certains facteurs de coagulation, tout dysfonctionnement conduit finalement à une violation aiguë.

Plus rarement, le trouble est causé par une maladie infectieuse, telle qu'une hépatite. Les formes toxiques du processus sont également extrêmement dangereuses..

  • Administration systématique d'anti-inflammatoires non stéroïdiens. Les AINS sont utilisés en cours de courte durée de plusieurs jours. Cela se reflète directement dans les annotations aux représentants de ce sous-groupe pharmacologique. Par conséquent, tout écart entraîne des violations.

Tout d'abord, c'est le résultat de dommages toxiques au foie. En revanche, les navires souffrent simultanément. Leur perméabilité augmente.

Les effets secondaires des anti-inflammatoires non stéroïdiens doivent être pris en compte lors de la planification du traitement..

Les analgésiques à base de métamizole sodique ont également un effet négatif..

  • Manque d'activité immunitaire. La capacité réduite du corps à se défendre s'accompagne de la formation de foyers chroniques de dommages viraux ou bactériens. Le patient n'est pas toujours suspecté d'une telle.

Cela peut être un mal de gorge, qui est enflammé en permanence, mais la maladie est asymptomatique. Beaucoup d'options. Jusqu'aux dents carieuses.

Avec une existence prolongée de la source, les toxines, les déchets d'agents perturbent le fonctionnement normal de la moelle osseuse, conduisent à la destruction des plaquettes et à une faible coagulation sanguine.

  • Allergie. Les fausses réactions immunitaires aiguës du corps se terminent par la libération d'une certaine quantité d'une substance extrêmement toxique - l'histamine. Il a la capacité de détruire les cellules.Par conséquent, avec une réponse intensive du corps, la probabilité de développer une thrombocytopénie temporaire est élevée. Avec des allergies fréquentes, le processus peut se répéter, ce qui est déjà dangereux.
  • Facteurs environnementaux défavorables. Cela peut inclure le travail dans des entreprises nuisibles, vivant dans une situation environnementale négative. Il existe de nombreuses options. L'évolution des conditions vous permet de récupérer rapidement. Sans thérapie spécialisée.
  • Carence en calcium. Joue l'un des rôles clés. En règle générale, le trouble n'est pas détecté par une faible coagulabilité sanguine, mais par d'autres manifestations: par exemple, les os cassants, les problèmes de dents, de cheveux, d'ongles, les sauts de pression artérielle, les troubles du rythme cardiaque et autres. Après avoir rétabli l'équilibre des électrolytes dans le corps, normalisé la concentration du composé, tout revient à la normale.
  • L'utilisation d'antibiotiques de manière systématique. Surtout avec un changement important de médicaments ou en prenant plusieurs articles à la fois. Vous devez planifier et être préparé aux effets secondaires potentiels..
  • L'utilisation de médicaments hormonaux. Contraceptifs oraux, remplaçant moins souvent les médicaments prescrits pour les violations du système endocrinien: glande thyroïde, hypophyse, avec un manque d'hormones sexuelles spécifiques, ce qui entraîne une mauvaise coagulation sanguine.
  • Maladies malignes de la moelle osseuse. Se rencontrent relativement rarement, s'accompagnent de troubles dangereux de tout le corps et sont difficiles à traiter par tous les moyens.
  • Maladies héréditaires congénitales. L'hémophilie est une option classique, elle s'accompagne d'une coagulation sanguine, due à une production insuffisante de certaines substances. Qualitativement non traité, il est possible de traiter les symptômes d'une manière ou d'une autre, puis pas toujours.
  • Scorbut. Carence en vitamine C avec développement d'hypocoagulation dans le système et fragilité artificielle des vaisseaux sanguins, y compris les gros. Sans thérapie, le trouble est fatal au début..
  • La carence en vitamine K. N'affecte pas seulement de cette façon, le système nerveux central et le système cardiovasculaire souffrent également. De nombreuses manifestations.

L'hypocoagulation se développe en réponse à un manque de facteurs de coagulation ou à des problèmes de plaquettes. L'identification de la cause est réalisée par un hématologue avec des méthodes de laboratoire et instrumentales.

Symptômes

Le tableau clinique est presque toujours le même, mais avec une augmentation de la violation, on observe l'apparition de nouveaux signes et l'aggravation d'anciens signes existants..

Une liste approximative des manifestations:

  • Saignement intraitable. Si la coagulation est perturbée, des problèmes d'un plan similaire sont observés. Une personne, même après avoir subi une blessure mineure, n'est pas en mesure d'arrêter le flux de tissu conjonctif fluide.

Cela peut durer des heures. Selon la zone de dommages, le processus est tout à fait capable de provoquer des complications fatales.

  • L'apparition d'hématomes sur le corps est le principal signe d'une diminution de la coagulabilité. Les ecchymoses se forment de manière chaotique. Sans facteurs d'influence mécaniques visibles et autres moments provoquants. La zone de localisation la plus fréquente est les bras, les jambes, le tronc. Pendant l'exposition physique, de grands hématomes se forment également. Il s'agit en même temps d'un signe spécifique alarmant de troubles de la coagulation..
  • Hémorragie interne. Ils se trouvent à différents endroits: le tube digestif, le système reproducteur, les poumons. Il est également possible la sortie de tissu conjonctif liquide dans les articulations, avec des symptômes évidents tels qu'une douleur intense, un gonflement. Augmentation significative de la superficie.
  • Tabouret bouleversé. Il s'agit de la présence de sang dans les fèces. En règle générale, avec des formes douces et aux premiers stades du déclin de la coagulation, de légers écarts d'intensité sont observés.

Des traces de tissu conjonctif liquide peuvent être détectées sous forme de taches noires ou de sang frais. Selon quelle section du tube digestif il y a un problème.

  • Troubles de la miction. Changer la nuance de l'urine n'est pas sombre ou rouge. L'hématurie indique des troubles rénaux.
  • Problèmes du système cardiovasculaire. Saute dans la pression artérielle. Troubles du rythme (tachycardie, extrasystole, fibrillation ventriculaire ou auriculaire). De tels écarts nécessitent une attention médicale urgente..
  • L'anémie en conséquence et en même temps un symptôme. Elle survient chez presque tous les patients avec un long parcours discret du processus pathologique.
  • Saignement abondant pendant la menstruation. La soi-disant ménorragie. Des changements acycliques sont possibles..
  • Saignement des gencives. Lors du brossage des dents, de la mastication et juste comme ça. Des violations spontanées ont lieu.
  • Saignements de nez. À la suite de la respiration, tente de se moucher. Avec une hypocoagulation développée, un début déraisonnable d'écart est observé. La correction nécessite généralement une tamponnade, tout dépend de la situation..
  • Conscience altérée. Avec une perte de sang importante, le cerveau est mal nourri, ce qui devient une source de syncope.

Les symptômes dépendent de la complexité du cas..

Quels autres examens sont nécessaires

Il est important d'identifier les causes d'une mauvaise coagulabilité sanguine, à cet effet, un seul coagulogramme ne suffit pas, car il nous permet seulement de signaler le fait d'un problème, mais sinon il ne fournit pas beaucoup d'informations. Activités supplémentaires requises.

  • Interrogatoire oral du patient. Malgré le non-sens apparent, c'est un point important. Il est nécessaire de signaler toutes les plaintes. Sur la base du tableau clinique, des symptômes, le médecin émet des hypothèses et continue d'évaluer l'état.
  • Prise d'histoire. Enquête sur l'essence de la violation. Le spécialiste pose des questions concernant l'origine probable du processus pathologique..
  • Le test sanguin est général. Il est logique d'évaluer des indicateurs tels que les éosinophiles, les plaquettes, le fibrinogène et autres.
  • Recherche biochimique.
  • Échographie de la cavité abdominale. Tout d'abord, les violations possibles du foie.
  • ECG, ECHO.
  • Dans les cas particulièrement controversés ou avec des soupçons évidents, une ponction de moelle osseuse est prescrite. Ensuite, l'échantillon de biopsie est examiné en laboratoire. Sur la base des résultats de l'évaluation histologique, des conclusions sont tirées.

Les événements de support sont attribués en fonction de la situation spécifique..

Le choix de la tactique est entièrement du domaine de l'hématologue. Si nécessaire, un chirurgien vasculaire est impliqué.

Traitement

La thérapie de coagulation sanguine est déterminée en fonction du cas clinique..

  • L'utilisation de médicaments qui aggravent la coagulation nécessite un retrait immédiat. Si une correction supplémentaire est nécessaire, le cours est simplement revu.
  • Maladie du foie. Un traitement efficace n'est possible qu'à un stade précoce. Cela est particulièrement vrai pour les conditions critiques ou potentiellement mortelles telles que l'hépatite et la cirrhose..

Les hépatoprotecteurs (Essentials, Karsil) sont prescrits sans faute, et un régime est également prescrit. Le contrôle dynamique de l'état du corps est illustré. Vous ne pouvez pas vous en passer..

La mort des tissus sous-compensés est considérée comme la base de la transplantation. C'est possible aussi longtemps que la coagulation est dans une norme relative. Dès que le saignement commence, pour ne pas éviter la mort, l'intervention chirurgicale n'a plus de sens.

  • L'hémophilie et d'autres troubles de la synthèse des facteurs de coagulation présentent de grandes difficultés en termes de thérapie. À ce jour, il n'existe aucune méthode de correction efficace. Il reste donc à combattre le tableau clinique. Des mesures sont prises pour arrêter d'urgence les saignements. Si nécessaire, des transfusions sanguines, des globules rouges, etc. sont prescrits..
  • Les troubles plaquettaires sont généralement corrigés avec des glucocorticoïdes. Prednisolone, Dexamethasone et leurs analogues sous forme de gouttes ou de comprimés. En outre, un certain effet est possible lors du retrait de la rate. Mais pas toujours. Le problème est résolu en fonction de l'évolution individuelle de la maladie..
  • Les tumeurs malignes nécessitent un retrait urgent. En fonction de l'emplacement et du type de néoplasie, les méthodes de radiothérapie et de chimiothérapie sont utilisées comme principal ou auxiliaire.

Le problème du traitement est complexe et nécessite un diagnostic minutieux. Sans une compréhension complète de l'essence du processus, les médecins doivent lutter contre les symptômes et fournir également des soins palliatifs dans des situations désespérées.

Prévoir

Les perspectives de rétablissement et de survie dépendent du cas clinique spécifique.

Les prévisions les plus positives pour les facteurs d'influence subjectifs. Prise de médicaments, manque de vitamine C, K, effets transitoires temporaires.

Les maladies organiques sont beaucoup plus compliquées. Avec la possibilité d'une correction complète efficace, ou au moins de prendre le contrôle sous contrôle, il y a toutes les chances de survie.

Hémophilie, hémopathies malignes, tumeurs et processus néoplasiques à un stade avancé, cirrhose en phase finale - défavorable en termes de prévisions.

Complications possibles

Les conséquences les plus évidentes sont des saignements massifs, un accident vasculaire cérébral, une crise cardiaque et d'autres conditions similaires. En fin de compte, la mort de complications.

Les troubles de la coagulation présentent certaines difficultés de diagnostic. Sans traitement, le processus est potentiellement mortel, alors ne perdez pas de temps.

Troubles de la coagulation sanguine: antécédents médicaux et premiers symptômes

Pourquoi surgissent-ils et comment sont-ils traités? Un mot - à notre expert, le chef du Centre républicain pour le traitement des patients hémophiles à l'Institut russe de recherche en hématologie et transfusiologie, le médecin-hématologue de la plus haute catégorie, candidat aux sciences médicales Tatyana Andreeva.

Spontanément et par héritage

Le plus souvent, des problèmes avec le système de coagulation sanguine sont héréditaires. Un exemple frappant est l'hémophilie, qui affecte uniquement les hommes et qui se transmet le long de la ligne féminine (c'est-à-dire d'un grand-père malade, de sa fille en bonne santé à son petit-fils).

La porteuse d'hémophilie la plus connue (appelée «maladie royale», car c'est dans les familles couronnées où les mariages étroits étaient autorisés à conserver le titre qu'elle rencontrait le plus souvent) était la reine d'Angleterre Victoria, qui a transmis cette maladie incurable à l'un de ses fils, ainsi qu'à plusieurs petits-enfants. et arrière-petits-enfants, dont le tsarévitch russe Alexei Nikolaevich (fils de Nicolas II). Dans le sang du jeune héritier du trône russe, le niveau du facteur de coagulation IX, la protéine nécessaire à l'arrêt complet des saignements, a été significativement réduit.

Cependant, non seulement les hommes mais aussi les femmes souffrent de maladies hématologiques héréditaires..

Un exemple d'une maladie aussi rare est la maladie de von Willebrand, dont les propriétaires (des deux sexes) connaissent périodiquement des saignements spontanés (nasal, gastro-intestinal, gingival, utérin chez les femmes).

Dans ce dernier, pour des raisons évidentes, la maladie progresse de manière plus agressive, elle est donc détectée beaucoup plus tôt. Ce qui leur sauve parfois la vie: donner naissance à de telles femmes est associé à un risque élevé de saignement, dont une femme souffrant d'une mauvaise coagulation sanguine peut mourir.

Des maladies du système de coagulation sanguine sont également acquises. Le déclencheur de leur apparition peut être la même naissance (une situation similaire se produit chez 1 million de femmes en travail), les maladies auto-immunes, les maladies du foie (hépatite, cirrhose), l'hormonothérapie prolongée et l'utilisation d'anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS).

Parfois, l'apparition d'anticorps dirigés contre l'un des facteurs de coagulation est le début du cancer. Et bien que cela se produise très rarement, les experts préfèrent ne pas se détendre. Plus tôt un tel patient est révélé, plus il y a de chances de prolonger sa vie et d'améliorer sa qualité.

Sous contrôle

Heureusement, nos hématologues ont récemment eu cette opportunité. Depuis 2005, l'État s'occupe du traitement d'un certain nombre de ces patients..

Auparavant, la présence d'une maladie grave du système de coagulation sanguine était une peine pour son propriétaire, et l'espérance de vie des patients atteints d'hémophilie, par exemple, n'était que de 30 à 34 ans. Nous avons traité cette maladie par une transfusion de plasma, après quoi les personnes atteintes d'hémophilie, en plus d'une maladie grave, en recevaient souvent une autre - l'hépatite C. D'autres sont devenues invalides en raison de la déformation et de la destruction des hémorragies articulaires. Mais grâce au programme fédéral de l'état «7 nosologies», qui comprenait le traitement d'un certain nombre des maladies les plus chères (y compris le sang), ces patients négligés dans notre pays sont devenus beaucoup moins. Et leur hospitalisation a diminué de 4 fois.

Et combien d'enfants ont été sauvés! Après tout, si vous commencez à prendre les médicaments nécessaires à temps, un enfant hémophile peut grandir en parfaite santé: aller à l'école, faire du sport. Et quand en 2007 un groupe d'adolescents atteints d'hémophilie sévère a gravi le mont Elbrouz, pour des milliers de patients et leurs parents, ce n'était pas seulement une victoire. Pour eux, cela signifiait changer l'ère du désespoir en l'ère de l'espoir.

Bien sûr, ces patients doivent prendre des injections intraveineuses du facteur de coagulation manquant à vie, éviter les blessures qui diluent le sang avec des médicaments contenant de l'aspirine, des AINS, et prendre les vaccinations et autres procédures et procédures médicales invasives avec prudence. Mais sinon, la vie des personnes atteintes de maladies héréditaires et acquises du système de coagulation sanguine n'est pratiquement pas différente de la vie de leurs pairs en bonne santé. L'essentiel est d'identifier la maladie à temps et de la maîtriser.

Important

Les signes d'une maladie du système de coagulation sanguine comprennent:

  • ecchymoses sur le corps sans raison,
  • saignement nasal, hémorroïdaire et utérin persistant,
  • perte de sang excessive lors de l'extraction dentaire, blessures, interventions chirurgicales.

Si de tels symptômes apparaissent, vous devez toujours consulter un hématologue et subir un examen.

Le coronavirus entraîne une coagulation sanguine, ce qui complique la respiration et entraîne la mort

Le coronavirus entraîne une coagulation sanguine dans tout le corps, ce qui rend la nouvelle maladie beaucoup plus dangereuse et plus mortelle que les maladies virales précédentes.

Un certain nombre de patients décédés des complications de COVID-19 avaient des caillots sanguins dans leurs poumons et d'autres organes. Les médecins suggèrent que ce sont ces caillots sanguins qui vous empêchent de respirer profondément.

"Chez les patients atteints de COVID-19 qui nécessitent une dialyse en raison d'une insuffisance rénale, les cathéters s'effondrent à chaque seconde", écrit MedicalXpress, citant le médecin de New York en soins respiratoires et intensifs Humane Pur. Selon un autre médecin américain, Jane Marrazzo, ces caillots sanguins peuvent provoquer une perte d'odeur. Les médecins américains recommandent de prescrire des anticoagulants à tous les nouveaux arrivants. En utilisant ces médicaments, les médecins américains ont secouru cinq patients gravement malades souffrant d'insuffisance respiratoire et de caillots sanguins dans leurs poumons. Selon les médecins, la recherche et les expériences de traitement devraient se poursuivre dans cette direction. "N'oubliez pas que ce sont des médicaments très dangereux, et injectez-les en cours de traitement, puis ont des conséquences négatives, par exemple, des saignements, ce serait dommage, par conséquent, il est nécessaire de poursuivre l'étude dans cette direction", a déclaré Pur..

Plus tôt, les médecins américains ont publié une étude dans laquelle il a été noté que les personnes ayant des niveaux élevés de plasmine, une enzyme clé qui décompose les caillots sanguins, souffraient d'une maladie grave du coronavirus. Les médecins américains ont suggéré que la plasmine aide le nouveau coronavirus à se lier plus facilement aux cellules humaines, et donc que les médicaments anticoagulants peuvent entraîner des conséquences irréversibles, exacerbant la maladie d'une personne.

Des études similaires ont été menées par des médecins néerlandais. Selon eux, un tiers des 184 patients en soins intensifs avaient des complications dues à des caillots sanguins dans les poumons et les jambes. Certains patients sont décédés, la maladie ayant entraîné un accident vasculaire cérébral ou une crise cardiaque. Selon les médecins, le VIH se comporte de manière similaire, ce qui contribue également à la coagulation du sang chez les patients..

Les médicaments anti-VIH en Russie et dans d'autres pays sont utilisés comme traitement expérimental du coronavirus après que l'efficacité de la technique a été confirmée par des médecins chinois. Il n'y a pas encore de vaccin contre une nouvelle maladie. Les experts prédisent qu'il peut être inventé au plus tôt un an après le début des expériences.

Aujourd'hui, dans le monde entier, plus de 2,54 millions de personnes ont été infectées, 183,1 milliers de patients sont décédés de complications, près de 700 000 personnes infectées ont réussi à se rétablir.

Comment fonctionne la coagulation sanguine??

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Formation de caillots sanguins. Un vaisseau sanguin rempli de cellules sanguines est beaucoup plus dense que le montre cette figure, de sorte que la situation là-bas ressemble à un écrasement en entrant dans l'escalator dans le métro. Petites et relativement peu de globules blancs - plaquettes: à droite, vous pouvez voir comment elles sont activées, changent de forme et se fixent à la paroi du vaisseau, formant un agrégat - thrombus.

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La coagulation sanguine est un processus biochimique extrêmement complexe et largement mystérieux qui commence lorsque le système circulatoire est endommagé et conduit à la conversion du plasma sanguin en un caillot gélatineux, qui bouche la plaie et arrête le saignement. Les violations de ce système sont extrêmement dangereuses et peuvent entraîner des saignements, une thrombose ou d'autres pathologies qui sont conjointement responsables de la part du lion de la mortalité et du handicap dans le monde moderne. Nous regardons ici le dispositif de ce système et parlons des réalisations les plus modernes dans son étude.

Toute personne qui, au moins une fois dans sa vie, a reçu une égratignure ou une blessure, a ainsi acquis une merveilleuse occasion d'observer la conversion du sang d'un liquide en une masse visqueuse et non fluide, entraînant l'arrêt des saignements. Ce processus est appelé coagulation sanguine et est contrôlé par un système complexe de réactions biochimiques..

Avoir tout type de système d'arrêt des saignements est absolument nécessaire pour tout organisme multicellulaire qui a un environnement interne liquide. La coagulation sanguine est également vitale pour nous: les mutations dans les gènes des principales protéines de coagulation sont généralement fatales. Hélas, parmi les nombreux systèmes de notre corps, dont la perturbation est dangereuse pour notre santé, la coagulation sanguine occupe également une première place absolue en tant que principale cause immédiate de décès: les gens souffrent de diverses maladies, mais meurent presque toujours de troubles de la coagulation sanguine. Cancer, septicémie, traumatisme, athérosclérose, crise cardiaque, accident vasculaire cérébral - pour un large éventail de maladies, la cause immédiate du décès est l'incapacité du système de coagulation à maintenir un équilibre entre les états sanguins liquide et solide dans le corps.

Si la raison est connue, alors pourquoi ne pas la combattre? Bien sûr, il est possible et nécessaire de lutter: les scientifiques créent constamment de nouvelles méthodes pour le diagnostic et le traitement des troubles de la coagulation. Mais le problème est que le système de coagulation est très complexe. Et la science de la régulation des systèmes complexes enseigne que vous devez gérer ces systèmes d'une manière spéciale. Leur réaction aux influences externes est non linéaire et imprévisible, et pour atteindre le résultat souhaité, vous devez savoir où mettre l'effort. L'analogie la plus simple: pour lancer un avion en papier dans les airs, il suffit de le lancer dans la bonne direction; en même temps, pour décoller de l'avion de ligne, vous devez appuyer sur les bons boutons dans le cockpit au bon moment et dans le bon ordre. Et si vous essayez de lancer l'avion de ligne comme un avion en papier, cela se terminera mal. Donc avec le système de coagulation: pour traiter avec succès, il faut connaître les "points de contrôle".

Jusqu'à très récemment, la coagulation sanguine a résisté avec succès aux tentatives des chercheurs de comprendre son travail, et ce n'est que ces dernières années qu'il y a eu un bond en avant. Dans cet article, nous parlerons de ce merveilleux système: comment il est organisé, pourquoi il est si difficile à étudier et - plus important encore - nous parlerons des dernières découvertes pour comprendre comment il fonctionne..

Comment fonctionne la coagulation sanguine

L'arrêt du saignement est basé sur la même idée que les femmes au foyer utilisent pour faire de la viande en gelée - transformer un liquide en gel (un système colloïdal où un réseau de molécules est formé qui peut contenir un liquide des milliers de fois son poids dans ses cellules en raison des liaisons hydrogène avec les molécules d'eau). Soit dit en passant, la même idée est utilisée dans les couches pour bébés jetables, dans lesquelles du matériau gonflant lorsqu'il est mouillé est placé. D'un point de vue physique, le même problème doit y être résolu que dans la coagulation - la lutte contre les fuites avec un effort minimal.

La coagulation sanguine est le lien central de l'hémostase (arrêt des saignements). Le deuxième maillon de l'hémostase est constitué de cellules spéciales - les plaquettes - qui peuvent s'attacher les unes aux autres et au site des dommages pour créer un bouchon d'arrêt du sang.

Une idée générale de la biochimie de la coagulation peut être obtenue à partir de la figure 1, dont le fond montre la réaction de la conversion d'une protéine de fibrinogène soluble en fibrine, qui polymérise ensuite en réseau. Cette réaction est la seule partie de la cascade qui a une signification physique directe et résout un problème physique clair. Le rôle des réactions restantes est exclusivement régulateur: assurer la conversion du fibrinogène en fibrine uniquement au bon endroit et au bon moment.

Figure 1. Les principales réactions de la coagulation sanguine. Le système de coagulation est une cascade - une séquence de réactions où le produit de chaque réaction agit comme catalyseur pour la suivante. La principale «entrée» de cette cascade se situe dans sa partie médiane, au niveau des facteurs IX et X: le facteur tissulaire protéique (indiqué par TF) lie le facteur VIIa, et le complexe enzymatique résultant active les facteurs IX et X. La cascade se traduit par la protéine de fibrine capable de polymériser et de former un caillot (gel). La grande majorité des réactions d'activation sont des réactions de protéolyse, c'est-à-dire dégradation partielle de la protéine, augmentant son activité. Presque tous les facteurs de coagulation sont nécessairement inhibés d'une manière ou d'une autre: une rétroaction est nécessaire pour le fonctionnement stable du système..

Désignations: Les réactions de la transformation des facteurs de coagulation en formes actives sont représentées par de fines flèches noires unilatérales. Dans ce cas, les flèches rouges bouclées montrent sous l'influence de quelles enzymes l'activation se produit. Les réactions de perte d'activité à la suite de l'inhibition sont représentées par de fines flèches vertes (pour simplifier, les flèches sont représentées comme simplement «partant», c'est-à-dire qu'il n'est pas montré à quels inhibiteurs se lient). Les réactions réversibles de formation complexe sont représentées par de fines flèches noires bilatérales. Les protéines de coagulation sont indiquées soit par des noms, soit par des chiffres romains ou par des abréviations (TF - facteur tissulaire, PC - protéine C, APC - protéine C activée). Pour éviter la congestion, le diagramme ne montre pas: la liaison de la thrombine à la thrombomoduline, l'activation et la sécrétion de plaquettes, l'activation par contact de la coagulation.

Le fibrinogène ressemble à une tige de 50 nm de long et 5 nm d'épaisseur (Fig. 2a). L'activation permet à ses molécules de coller ensemble dans un filament de fibrine (Fig. 2b), puis dans une fibre qui peut se ramifier et former un réseau tridimensionnel (Fig. 2c).

Figure 2. Gel de fibrine. a - Structure schématique de la molécule de fibrinogène. Sa base est composée de trois paires de chaînes polypeptidiques situées en miroir de α, β, γ. Au centre de la molécule, on peut voir les régions de liaison qui deviennent accessibles lorsque la thrombine est coupée des fibrinopeptides A et B (FPA et FPB sur la figure). b - Le mécanisme d'assemblage de la fibre de fibrine: les molécules sont attachées les unes aux autres "se chevauchent" de la tête au centre, formant une fibre double brin. c - Micrographie électronique du gel: les fibres de fibrine peuvent se coller et se fendre, formant une structure tridimensionnelle complexe.

Figure 3. Structure tridimensionnelle d'une molécule de thrombine. Le diagramme montre le site actif et les parties de la molécule responsables de la liaison de la thrombine aux substrats et aux cofacteurs. (Le site actif est la partie de la molécule qui reconnaît directement le site de clivage et effectue la catalyse enzymatique.) Les parties saillantes de la molécule (exosites) vous permettent de "commuter" la molécule de thrombine, ce qui en fait une protéine multifonctionnelle qui peut fonctionner dans différents modes. Par exemple, la liaison de la thrombomoduline à l'exosite I bloque physiquement l'accès à la thrombine aux substrats procoagulants (fibrinogène, facteur V) et stimule de façon allostérique l'activité contre la protéine C.

L'activateur du fibrinogène thrombine (Fig. 3) appartient à la famille des sérine protéinases - des enzymes capables de cliver les liaisons peptidiques dans les protéines. Il est un parent des enzymes digestives trypsine et chymotrypsine. Les protéinases sont synthétisées sous une forme inactive appelée zymogène. Pour les activer, il est nécessaire de cliver la liaison peptidique contenant la partie de la protéine qui ferme le site actif. Ainsi, la thrombine est synthétisée sous forme de prothrombine, qui peut être activée. Comme on peut le voir sur la fig. 1 (où la prothrombine est désignée comme facteur II), elle est catalysée par le facteur Xa.

En général, les protéines de coagulation sont appelées facteurs et sont numérotées en chiffres romains dans l'ordre d'ouverture officielle. L'index "a" signifie la forme active, et son absence est un prédécesseur inactif. Pour les protéines découvertes depuis longtemps, comme la fibrine et la thrombine, ils utilisent leurs propres noms. Certaines salles (III, IV, VI) ne sont pas utilisées pour des raisons historiques..

L'activateur de coagulation est une protéine appelée facteur tissulaire, présente dans les membranes cellulaires de tous les tissus, à l'exception de l'endothélium et du sang. Ainsi, le sang ne reste liquide que du fait qu'il est normalement protégé par une fine membrane protectrice de l'endothélium. Pour toute violation de l'intégrité du vaisseau, le facteur tissulaire lie le facteur VIIa du plasma, et leur complexe - appelé tenase externe (tenase ou Xase, du mot dix - dix, c'est-à-dire le nombre du facteur activé) - active le facteur X.

La thrombine active également les facteurs V, VIII, XI, ce qui entraîne une accélération de sa propre production: le facteur XIa active le facteur IX et les facteurs VIIIa et Va lient les facteurs IXa et Xa, respectivement, augmentant leur activité par ordre de grandeur (le complexe des facteurs IXa et VIIIa est appelé interne tenaza). Une carence en ces protéines entraîne de graves violations: par exemple, l'absence de facteurs VIII, IX ou XI provoque la maladie d'hémophilie la plus grave (la fameuse «maladie royale» dont le tsarévitch Alexei Romanov était malade); et une carence en facteurs X, VII, V ou prothrombine est incompatible avec la vie.

Un tel dispositif est appelé rétroaction positive: la thrombine active des protéines qui accélèrent sa propre production. Et ici une question intéressante se pose, pourquoi sont-ils nécessaires? Pourquoi est-il impossible de faire immédiatement une réaction rapide, pourquoi la nature la ralentit-elle d'abord, puis trouve-t-elle un moyen de l'accélérer davantage? Pourquoi la duplication dans le système de coagulation? Par exemple, le facteur X peut être activé à la fois par le complexe VIIa - TF (ténase externe) et le complexe IXa - VIIIa (ténase interne); ça a l'air complètement inutile.

Les inhibiteurs de la coagulation protéinase sont également présents dans le sang. Les principaux sont l'antithrombine III et un inhibiteur de la voie du facteur tissulaire. De plus, la thrombine est capable d'activer la protéine C, la sérine protéinase, qui décompose les facteurs de coagulation Va et VIIIa, leur faisant perdre complètement leur activité.

La protéine C est un précurseur de la sérine protéinase, très similaire aux facteurs IX, X, VII et à la prothrombine. Il est activé par la thrombine, comme le facteur XI. Cependant, lors de l'activation, la sérine protéinase résultante n'utilise pas son activité enzymatique pour activer d'autres protéines, mais pour les inactiver. La protéine C activée produit plusieurs clivages protéolytiques dans les facteurs de coagulation Va et VIIIa, leur faisant perdre complètement leur activité de cofacteur. Ainsi, la thrombine, un produit de la cascade de coagulation, inhibe sa propre production: c'est ce qu'on appelle la rétroaction négative. Et encore une fois, nous avons une question réglementaire: pourquoi la thrombine accélère et ralentit simultanément sa propre activation?

Les origines évolutives de la coagulation

La formation de systèmes sanguins protecteurs a commencé dans les cellules multicellulaires il y a plus d'un milliard d'années - en fait, précisément en relation avec l'apparition du sang. Le système de coagulation lui-même est le résultat du franchissement d'un autre jalon historique - l'émergence des vertébrés il y a environ cinq cent millions d'années. Très probablement, ce système est né de l'immunité. L'émergence d'un autre système de réactions immunitaires, qui combattait les bactéries en les enveloppant d'un gel de fibrine, a entraîné un effet secondaire accidentel: les saignements ont commencé à s'arrêter plus rapidement. Cela nous a permis d'augmenter la pression et la force des flux dans le système circulatoire, et l'amélioration du système vasculaire, c'est-à-dire l'amélioration du transport de toutes les substances, a ouvert de nouveaux horizons de développement. Qui sait si la coagulation était un avantage qui a permis aux vertébrés de prendre leur place actuelle dans la biosphère terrestre?

Dans un certain nombre d'arthropodes (comme le cancer du crabe en fer à cheval), la coagulation existe également, mais elle est apparue indépendamment et a continué à jouer un rôle immunologique. Les insectes, comme d'autres invertébrés, coûtent généralement une version plus faible du système d'arrêt des saignements basée sur l'agrégation plaquettaire (plus précisément, les amibocytes - parents éloignés des plaquettes). Ce mécanisme est assez fonctionnel, mais impose des restrictions fondamentales sur l'efficacité du système vasculaire, tout comme la forme respiratoire trachéale limite la taille maximale possible de l'insecte.

Malheureusement, les créatures avec des formes intermédiaires du système de coagulation sont presque éteintes. La seule exception est le poisson sans mâchoire: une analyse génomique du système de coagulation des lamproies a montré qu'il contient beaucoup moins de composants (c'est-à-dire qu'il est beaucoup plus simple) [6]. Des mâchoires aux mammifères, les systèmes de coagulation sont très similaires. Les systèmes d'hémostase cellulaire fonctionnent également sur des principes similaires, malgré le fait que les petites plaquettes exemptes d'armes nucléaires ne sont caractéristiques que des mammifères. Chez les vertébrés restants, les plaquettes sont de grandes cellules avec un noyau.

Pour résumer, le système de coagulation a été très bien étudié. Depuis quinze ans, il n'a pas découvert de nouvelles protéines ou réactions, ce qui pour la biochimie moderne est l'éternité. Bien sûr, la probabilité d'une telle découverte ne peut pas être complètement exclue, mais jusqu'à présent, il n'y a pas un seul phénomène que nous ne puissions expliquer en utilisant les informations disponibles. Au contraire, le système semble beaucoup plus compliqué que nécessaire: nous rappelons que sur toute cette cascade (plutôt lourde!), Une seule réaction est réellement impliquée dans la gélification, et toutes les autres sont nécessaires pour une régulation incompréhensible.

C'est pourquoi les chercheurs en coagulologie travaillant dans divers domaines, de l'hémostasiologie clinique à la biophysique mathématique, s'éloignent activement de la question "Comment la coagulation est-elle organisée?" aux questions "Pourquoi la coagulation est-elle organisée de cette façon?", "Comment ça marche?" et enfin, "Comment devons-nous agir sur la coagulation pour obtenir l'effet souhaité?" La première chose que vous devez faire pour répondre est d'apprendre à enquêter sur la coagulation entière, pas seulement sur les réactions individuelles.

Comment explorer la coagulation?

Pour étudier la coagulation, différents modèles sont créés - expérimentaux et mathématiques. Que vous permettent-ils exactement d'obtenir?

D'une part, il semble que la meilleure approximation pour étudier l'objet soit l'objet lui-même. Dans ce cas, une personne ou un animal. Cela vous permet de prendre en compte tous les facteurs, y compris le flux sanguin dans les vaisseaux, les interactions avec les parois des vaisseaux sanguins et bien plus encore. Cependant, dans ce cas, la complexité de la tâche dépasse les limites raisonnables. Les modèles de coagulation permettent de simplifier l'objet d'étude sans perdre ses caractéristiques essentielles.

Essayons de nous faire une idée des exigences auxquelles ces modèles doivent répondre pour refléter correctement le processus de coagulation in vivo..

Dans le modèle expérimental, les mêmes réactions biochimiques devraient être présentes que dans le corps. Non seulement les protéines du système de coagulation devraient être présentes, mais également d'autres participants au processus de coagulation - les cellules sanguines, l'endothélium et le sous-endothélium. Le système doit prendre en compte l'hétérogénéité spatiale de la coagulation in vivo: activation à partir de l'endothélium endommagé, propagation des facteurs actifs, présence de flux sanguin.

L'examen des modèles de coagulation devrait naturellement commencer par des études de coagulation in vivo. La base de presque toutes les approches de ce type utilisées est d'infliger des dommages contrôlés à l'animal expérimental afin de provoquer une réaction hémostatique ou thrombotique. Cette réaction est étudiée par différentes méthodes:

  • observation du temps de saignement;
  • analyse du plasma prélevé sur un animal;
  • autopsie de l'animal euthanasié et examen histologique;
  • observation de thrombus en temps réel par microscopie ou résonance magnétique nucléaire (Fig.4).

Figure 4. Formation de thrombus in vivo dans un modèle de thrombose induite par laser. Cette image est reproduite à partir de travaux historiques, où les scientifiques ont d'abord pu observer le développement du thrombus «en direct». Pour ce faire, un concentré d'anticorps marqués par fluorescence contre les protéines de coagulation et les plaquettes a été injecté dans le sang de la souris, et, en plaçant l'animal sous la lentille d'un microscope confocal (qui permet un balayage en trois dimensions), nous avons sélectionné une artériole accessible sous observation optique sous la peau et endommagé l'endothélium avec un laser. Les anticorps ont commencé à rejoindre le thrombus en croissance, permettant d'observer.

Le cadre classique d'une expérience de coagulation in vitro est que le plasma sanguin (ou le sang total) est mélangé dans un récipient avec un activateur, après quoi le processus de coagulation est surveillé. Selon la méthode d'observation, les techniques expérimentales peuvent être divisées en les types suivants:

  • observation du processus de coagulation lui-même;
  • observation des changements dans la concentration des facteurs de coagulation au fil du temps.

La deuxième approche fournit incomparablement plus d'informations. Théoriquement, connaissant la concentration de tous les facteurs à un moment arbitraire, on peut obtenir des informations complètes sur le système. En pratique, l'étude de deux protéines même est à la fois coûteuse et associée à de grandes difficultés techniques..

Enfin, la coagulation dans le corps n'est pas uniforme. La formation d'un caillot commence sur la paroi endommagée, se propage avec la participation de plaquettes activées dans le volume plasmatique et cesse d'utiliser l'endothélium vasculaire. Il est impossible d'étudier adéquatement ces processus en utilisant des méthodes classiques. Le deuxième facteur important est la présence de flux sanguin dans les vaisseaux.

La prise de conscience de ces problèmes a conduit à l'émergence, depuis les années 1970, d'une variété de systèmes expérimentaux à flux continu in vitro. Il a fallu un peu plus de temps pour comprendre les aspects spatiaux du problème. Ce n'est que dans les années 1990 que les méthodes ont commencé à prendre en compte l'hétérogénéité spatiale et la diffusion des facteurs de coagulation, et ce n'est qu'au cours de la dernière décennie qu'elles ont commencé à être activement utilisées dans les laboratoires scientifiques (Fig.5)..

Figure 5. Croissance spatiale d'un caillot de fibrine dans des conditions normales et pathologiques. La coagulation dans une fine couche de plasma sanguin a été activée par un facteur tissulaire immobilisé sur la paroi. Sur les photos, l'activateur est situé à gauche. Strie grise en expansion - un caillot de fibrine en croissance.

Parallèlement aux approches expérimentales pour l'étude de l'hémostase et de la thrombose, des modèles mathématiques sont également utilisés (cette méthode de recherche est souvent appelée in silico [8]). La modélisation mathématique en biologie nous permet d'établir des relations profondes et complexes entre la théorie biologique et l'expérience. L'expérience a certaines limites et se heurte à un certain nombre de difficultés. De plus, certaines expériences théoriquement possibles ne sont pas réalisables ou d'un coût prohibitif en raison des limites de la technologie expérimentale. La simulation simplifie les expériences, car il est possible de présélectionner les conditions nécessaires aux expériences in vitro et in vivo, dans lesquelles l'effet d'intérêt sera observé.

Régulation du système de coagulation

Figure 6. Contribution de la ténase externe et interne à la formation d'un caillot de fibrine dans l'espace. Nous avons utilisé un modèle mathématique pour étudier dans quelle mesure l'influence de l'activateur de coagulation (facteur tissulaire) dans l'espace peut s'étendre. Pour cela, nous avons calculé la distribution du facteur Xa (qui détermine la distribution de la thrombine, qui détermine la distribution de la fibrine). L'animation montre la distribution du facteur Xa produit par la ténase externe (complexe VIIa - TF) ou la ténase interne (complexe IXa - VIIIa), ainsi que la quantité totale de facteur Xa (zone ombrée). (L'encart montre la même chose sur une plus grande échelle de concentrations.) On peut voir que le facteur Xa produit sur l'activateur ne peut pas pénétrer loin de l'activateur en raison du taux d'inhibition plasmatique élevé. Au contraire, le complexe IXa - VIIIa travaille loin de l'activateur (puisque le facteur IXa est plus lentement inhibé et a donc une plus grande distance de diffusion effective de l'activateur), et assure la propagation du facteur Xa dans l'espace.

Prenons la prochaine étape logique et essayons de répondre à la question - comment fonctionne le système décrit ci-dessus??

Système de coagulation en cascade

Commençons par la cascade - une chaîne d'enzymes qui s'activent mutuellement. Une seule enzyme travaillant à vitesse constante donne une dépendance linéaire de la concentration du produit dans le temps. Dans une cascade d'enzymes N, cette dépendance aura la forme t N, où t est le temps. Pour que le système fonctionne efficacement, il est important que la réponse soit de nature «explosive», car cela minimise la période où le caillot de fibrine est encore instable..

Déclencheur de coagulation et rôle des rétroactions positives

Comme mentionné dans la première partie de l'article, de nombreuses réactions de coagulation sont lentes. Ainsi, les facteurs IXa et Xa eux-mêmes sont des enzymes très pauvres et nécessitent des cofacteurs (facteurs VIIIa et Va, respectivement) pour un fonctionnement efficace. Ces cofacteurs sont activés par la thrombine: un tel dispositif, lorsque l'enzyme active sa propre production, s'appelle une boucle de rétroaction positive.

Comme nous l'avons montré expérimentalement et théoriquement, la rétroaction positive de l'activation du facteur V par la thrombine forme un seuil d'activation - la propriété du système n'est pas de répondre à une petite activation, mais de répondre rapidement quand une grande apparaît. Cette possibilité de basculer semble être très précieuse pour réduire: cela permet d'éviter les «faux fonctionnements» du système.

Le rôle du chemin interne dans la dynamique spatiale de la coagulation

L'un des mystères intrigants qui a tourmenté les biochimistes pendant de nombreuses années après la découverte des principales protéines de coagulation était le rôle du facteur XII dans l'hémostase. Sa carence a été détectée dans les tests de coagulation les plus simples, augmentant le temps nécessaire à la formation de caillots, mais contrairement à la carence en facteur XI, elle n'était pas accompagnée de troubles de la coagulation.

L'une des options les plus plausibles pour décider du rôle du chemin interne a été proposée par nous en utilisant des systèmes expérimentaux spatialement hétérogènes. Il a été constaté que les rétroactions positives sont d'une grande importance précisément pour la propagation de la coagulation. L'activation efficace du facteur X par une ténase externe sur l'activateur n'aidera pas à former un caillot loin de l'activateur, car le facteur Xa est rapidement inhibé dans le plasma et ne peut pas être éloigné de l'activateur. Mais le facteur IXa, qui est inhibé par un ordre de grandeur plus lent, en est tout à fait capable (et le facteur VIIIa, qui est activé par la thrombine, aide). Et là où il lui est difficile d'atteindre, le facteur XI, également activé par la thrombine, commence à agir. Ainsi, la présence de boucles de rétroaction positive aide à créer une structure tridimensionnelle du bouquet.

Voie de la protéine C comme mécanisme possible pour localiser la formation de thrombus

L'activation de la protéine C avec la thrombine elle-même est lente mais considérablement accélérée lorsque la thrombine se lie à la thrombomoduline transmembranaire synthétisée par les cellules endothéliales. La protéine C activée est capable de détruire les facteurs Va et VIIIa, ralentissant le système de coagulation de plusieurs ordres de grandeur. La clé pour comprendre le rôle de cette réaction réside dans des approches expérimentales spatialement hétérogènes. Nos expériences ont suggéré qu'il arrête la croissance spatiale d'un caillot sanguin, limitant sa taille.

Résumer

Ces dernières années, la complexité du système de coagulation est progressivement devenue moins mystérieuse. La découverte de toutes les composantes essentielles du système, le développement de modèles mathématiques et l'utilisation de nouvelles approches expérimentales ont permis d'ouvrir le voile du secret. La structure de la cascade de coagulation est déchiffrée, et maintenant, comme nous l'avons vu ci-dessus, pour presque toutes les parties essentielles du système, le rôle qu'elle joue dans la régulation de l'ensemble du processus a été identifié ou proposé.

La figure 7 montre la tentative la plus moderne de réviser la structure du système de coagulation. Il s'agit du même circuit que sur la fig. 1, où les parties colorées mettent en évidence les parties du système responsables de différentes tâches, comme indiqué ci-dessus. Tout dans ce circuit n'est pas bien établi. Par exemple, notre prédiction théorique selon laquelle l'activation du facteur VII par le facteur Xa permet à la coagulation de répondre aux débits de manière seuil reste non vérifiée dans l'expérience..

Figure 7. La structure modulaire du système de coagulation: le rôle des réactions de coagulation individuelles dans le fonctionnement du système.

Il est possible que cette image ne soit pas encore terminée. Néanmoins, les progrès réalisés dans ce domaine au cours des dernières années nous permettent d'espérer que, dans un avenir prévisible, les sections non résolues restantes du schéma de coagulation acquerront une fonction physiologique significative. Et puis il sera possible de parler de la naissance d'un nouveau concept de coagulation sanguine, qui a remplacé l'ancien modèle en cascade, qui a fidèlement servi la médecine pendant de nombreuses décennies.

L'article a été écrit avec la participation de A.N. Balandina et F.I. Ataullakhanova et a été initialement publié dans "Nature" [10].

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