La sclérose latérale amyotrophique

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative irréversible caractérisée par une lésion primaire des motoneurones supérieur et inférieur (cellules nerveuses qui assurent la coordination motrice et maintiennent le tonus musculaire).

La défaite du motoneurone inférieur entraîne une diminution progressive du tonus et, par conséquent, une atrophie musculaire, tandis que la défaite du motoneurone supérieur conduit au développement d'une paralysie spastique et à l'apparition de réflexes pathologiques.

La sclérose latérale amyotrophique a été décrite pour la première fois en 1869 par Jean-Martin Charcot. La SLA est souvent appelée la maladie de Lou Gehrig en l'honneur du célèbre joueur de baseball diagnostiqué en 1939.

La maladie est rare, cependant, la fréquence fiable de la SLA est inconnue: en Europe, l'incidence, selon diverses sources, est de 2 à 16 cas par an pour 100 000 habitants, alors que les études internationales indiquent environ 1 à 2,5 cas. Les hommes tombent plus souvent malades, une manifestation se produit généralement à l'âge de 58 à 63 ans avec une forme sporadique, la version héréditaire de la SLA fait souvent ses débuts à l'âge de 47 à 52 ans..

Chaque année, la sclérose latérale amyotrophique affecte environ 350 000 personnes dans le monde, dont environ la moitié meurent dans les 3 à 5 ans suivant le diagnostic..

Synonymes: sclérose latérale amyotrophique, maladie des motoneurones, maladie des motoneurones, maladie de Charcot, maladie de Lou Gehrig.

Sclérose latérale amyotrophique - une maladie incurable et régulièrement progressive.

Causes et facteurs de risque

La grande majorité des cas de SLA ont une étiologie peu claire; une prédisposition génétique ne peut être retrouvée que dans 5 à 10% des cas.

Actuellement, 16 gènes dont la mutation est associée à l'apparition de la maladie sont identifiés de manière fiable:

  • SOD1 sur le chromosome 21q22 (codant pour la superoxyde dismutase se liant aux ions Cu-Zn), on connaît actuellement environ 140 mutations de ce gène qui peuvent conduire au développement de la SLA;
  • TARDBP ou TDP-43 (protéine de liaison TAR-ADN);
  • SETX au locus chromosomique 9q34 codant pour l'ADN hélicase;
  • VAPB (responsable de la protéine B associée aux vésicules);
  • FIG4 (code la phosphoinositide-5-phosphatase); et etc.

La plupart des cas héréditaires de la maladie sont caractérisés par un type d'hérédité autosomique dominante. Dans ce cas, une mutation est héritée de l'un des parents; la probabilité de développer une SLA est d'environ 50%.

L'hérédité autosomique récessive ou liée à l'X est beaucoup moins courante..

Les 90 à 95% restants des cas de sclérose latérale amyotrophique sont sporadiques: dans les familles de patients, il n'y a pas de cas d'une telle maladie. Le rôle des facteurs externes est peu probable ici, bien que des recherches sur ce sujet soient en cours..

Formes de la maladie

Il existe plusieurs formes cliniques de la maladie:

  • forme vertébrale classique avec des signes de lésion des motoneurones centraux et périphériques des extrémités supérieures ou inférieures (localisation cervicothoracique ou lombo-sacrée);
  • forme bulbaire, commençant par des troubles de la déglutition et de la parole, des troubles moteurs se rejoignent plus tard;
  • forme latérale primaire, se manifestant par une lésion primaire des motoneurones centraux;
  • atrophie musculaire progressive, lorsque les principaux symptômes sont des lésions des motoneurones périphériques.

Une maladie commence rarement par une perte de poids corporel, des troubles respiratoires, une faiblesse des membres supérieurs et inférieurs d'une part - c'est ce que l'on appelle les débuts diffus de la SLA.

Lou Göring, le légendaire joueur de baseball américain, joueur des Yankees de New York, a reçu un diagnostic de sclérose latérale amyotrophique en 1939. Après cela, il n'a vécu que 2 ans.

La maladie peut avoir un taux de progression différent: rapide (mortelle au cours de l'année, rare), modérée (durée de la maladie de 3 à 5 ans), lente (plus de 5 ans, rare, chez environ 7% des patients).

Symptômes

Il existe une opinion répandue sur un stade préclinique assez long de la maladie, qui n'est pas possible de diagnostiquer au niveau actuel de développement de la médecine.

On suppose que pendant cette période, de 50 à 80% de tous les motoneurones sont tués et, dans ces circonstances, les motoneurones restants prennent leur fonction. À la suite d'une surcharge fonctionnelle (avec épuisement des capacités d'adaptation des cellules nerveuses), les symptômes correspondants se développent:

  • atrophie musculaire et diminution de l'activité motrice;
  • fasciculations (contractions musculaires);
  • violation de la motricité fine;
  • changements de démarche, déséquilibre;
  • difficulté à mâcher, à avaler;
  • essoufflement avec un léger effort, difficulté à respirer en position couchée;
  • l'incapacité à maintenir une posture statique pendant une longue période;
  • crampes
  • réflexes pathologiques;
  • pieds affaissés;
  • troubles psycho-émotionnels (apathie, dépression).

Les changements dans la sphère intellectuelle chez les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique ne se produisent pas, les patients restent critiques envers la maladie. L'activité sociale est limitée par la réduction de la tolérance à l'exercice, la difficulté à prendre soin de soi et la maîtrise de la parole.

Diagnostique

Il n'y a pas de méthode spécifique pour confirmer la fiabilité du diagnostic. Le diagnostic repose sur deux faits:

  • dommages combinés aux motoneurones centraux et périphériques;
  • progression régulière de la maladie.

Selon les études, une moyenne de 14 mois s'écoule à partir du moment où les premiers symptômes cliniquement significatifs apparaissent au diagnostic..

Les méthodes de diagnostic suivantes sont incluses dans le plan d'examen pour les patients soupçonnés de sclérose latérale amyotrophique:

  • électromyographie à l'aiguille et à la stimulation;
  • imagerie par résonance magnétique du cerveau et de la moelle épinière;
  • Stimulation magnétique transcrânienne.

Chaque année, la sclérose latérale amyotrophique affecte environ 350 000 personnes dans le monde, dont environ la moitié meurent dans les 3 à 5 ans suivant le diagnostic..

Traitement

La direction principale du traitement des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique est la thérapie symptomatique visant à réduire la gravité des manifestations douloureuses..

Le traitement étiotrope n'est pas effectué, car les causes de la maladie ne sont pas établies.

Actuellement, des études sont en cours sur l'utilisation d'un inhibiteur de la libération de glutamate, le riluzole (Rilutec); a prouvé sa capacité à augmenter l'espérance de vie de 1 à 6 mois. Les tests sont effectués à l'étranger, le médicament n'est pas enregistré en Fédération de Russie.

Récemment, le médicament Arimoklomol, qui fait également actuellement l'objet de tests chez les patients, a été approuvé aux États-Unis. Dans une expérience sur des souris transgéniques souffrant de SLA, Arimoklomol a augmenté la force musculaire des membres et ralenti la progression.

Complications et conséquences possibles

Complications de la sclérose latérale amyotrophique:

  • insuffisance respiratoire due à des dommages au diaphragme;
  • malnutrition due à une altération de la mastication et de la déglutition.

Prévoir

Sclérose latérale amyotrophique - une maladie incurable et régulièrement progressive.

Stephen Hawking est un scientifique bien connu et la seule personne au monde à vivre avec un diagnostic de sclérose latérale amyotrophique depuis plus de 50 ans. Sa maladie a été diagnostiquée à l'âge de 21 ans..

Au cours des 30 premiers mois suivant le diagnostic, environ 50% des patients décèdent. Seuls 20% des patients ont une espérance de vie de 5 à 10 ans après le début de la maladie.

La vieillesse, le développement précoce de troubles respiratoires et les débuts avec des troubles bulbaires sont l'option pronostique la moins favorable. La forme classique de la SLA chez les jeunes patients, combinée à une longue recherche diagnostique, indique généralement un taux de survie plus élevé..

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Formation: supérieur, 2004 (GOU VPO «Kursk State Medical University»), spécialité «Médecine générale», qualification «Doctor». 2008-2012 - Doctorante, Département de Pharmacologie Clinique, SBEI HPE "KSMU", candidate aux sciences médicales (2013, spécialité "Pharmacologie, Pharmacologie Clinique"). 2014-2015 - recyclage professionnel, spécialité "Management in Education", FSBEI HPE "KSU".

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L'énigme du discours d'adieu de Lou Gehrig

Pourquoi le 4 juillet 1939, le célèbre joueur de baseball qui était malade de la SLA, se disait la personne la plus heureuse sur Terre

Aux États-Unis et au Canada, la sclérose latérale amyotrophique (SLA) est mieux connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig. Les réalisations de ce grand joueur de baseball sont toujours considérées comme un record: il a disputé 2130 matchs avec l'équipe des Yankees de New York et réalisé 23 coups sûrs en Grand Chelem (un tel coup permet à l'équipe de marquer 4 points à la fois - environ). 60 ans après sa retraite du sport, en 1999, quand il a sélectionné «l'équipe du siècle de la Ligue majeure de baseball», Gerig a reçu le plus grand nombre de votes lors du vote des fans..

Il y a 78 ans, au Yankee Stadium, où plus de 60 000 fans se sont réunis, Lou Gehrig est allé au micro et a prononcé un discours qui restera à jamais dans l'histoire américaine. Il avait 36 ​​ans et mourait lentement d'une grave maladie. Et il se faisait appeler «l'homme le plus heureux de la Terre», affirmant que la maladie ne pourrait jamais emporter le grand succès, les merveilleux amis et le grand amour qui l'avaient accompagné toute sa vie..

Aujourd'hui, chaque Américain connaît cette citation du discours d'adieu de Lou Gehrig. Mais tout de même, de nombreuses questions demeurent. Son discours a-t-il été répété ou a-t-il improvisé et dit ce qui lui venait à l'esprit, ce qui occupait ses pensées à ce moment précis? Quelqu'un l'a-t-il aidé à rédiger un discours? Et la plus grande question: qu'est-ce que Gerig a dit d'autre? Malheureusement, nous ne le saurons peut-être jamais..

Que s'est-il passé à l'été 1939?

Deux mois avant de dire adieu au sport pour toujours, Lou Gehrig a quitté la formation de départ des Yankees. Il est allé à la clinique Mayo, où il a été diagnostiqué avec la SLA, la sclérose latérale amyotrophique. Les médecins ont dit qu'il ne lui restait que quelques années à vivre. Gerig est retourné à New York et a annoncé sa retraite le 21 juin.

Le 4 juillet 1939, entre les deux matches avec les Sénateurs de Washington, l'équipe des Yankees a honoré leur légendaire défenseur de première base. Gerig a accepté des cadeaux, a serré la main de dignitaires, a salué les supporters réunis au stade, puis a dit à l'hôte de la cérémonie qu'il ne pouvait pas se tourner vers les fans. Bosse dans la gorge. Mais les gens dans les gradins se sont levés et ont commencé à chanter: «Lou, nous voulons t'entendre! Nous voulons vous entendre! "

Le chef d'équipe Joe McCarthy a chuchoté quelque chose à Gerig et l'a doucement poussé vers le microphone. Gerig serra sa casquette bleue dans ses mains, un morceau de chewing-gum se figea dans sa bouche. Il se pencha vers le microphone. Le silence flottait au-dessus du stade. Gerig prit une profonde inspiration et commença à parler..

«Peut-être avez-vous lu les nouvelles qui m'ont frappé il y a deux semaines», a-t-il commencé (sa voix tremblait au mot «nouvelles»). Lou fit une pause et continua. "Mais aujourd'hui, je me considère comme la personne la plus heureuse de la planète Terre.".

Il a dit à quel point il est heureux de jouer au baseball pendant 16 ans, toujours de ressentir l'amour et le soutien des fans: "Je regarde autour de moi et je comprends que c'est un grand honneur pour moi de me tenir à côté de ces belles personnes sous cette forme".

Ce qui reste dans les coulisses

Qu'a dit Lou Gehrig d'autre? Vous ne pouvez pas dire avec certitude. Le dossier ne retient que les première, deuxième, quatrième et dernière phrases que le joueur de baseball a dites.

Lorsque l'écrivain Jonathan Eyg a travaillé sur le livre «L'homme le plus heureux: la vie et la mort de Lou Gehrig», il a essayé de combiner tous les fragments de discours d'adieu publiés dans les journaux de l'époque. Il est bien connu que Gerig a déclaré que c'était un grand succès pour lui de jouer dans l'équipe de Jacob Ruppert et de collaborer avec les managers McCarthy et Miller Huggins. Il a remercié les joueurs de son équipe, les joueurs des équipes adverses, les supporters et même les superviseurs de terrain et les travailleurs du stade. J'ai dit merci à mes parents et à ma femme.

Quelqu'un a-t-il aidé un grand joueur de baseball à prononcer un discours? Selon Jonathan Eyg, il est peu probable: «Ces mots que Gerig a prononcés sont beaux dans leur simplicité - à cette époque, les journalistes et rédacteurs de discours sportifs préparaient des textes plus volumineux. Et il est peu probable que des commentateurs sportifs ou des journalistes des années 1930 remercient les rangers et le personnel du stade. C'était le style de Gerig, un peu à l'ancienne, dont les parents étaient de pauvres immigrants. Gerig a-t-il répété sa performance? Eleanor, l'épouse d'un joueur de baseball, a déclaré que la veille, ils avaient travaillé sur un discours. Je la crois. Il répète le mot «heureux» comme s'il savait que toute cette histoire repose sur cette phrase «la personne la plus heureuse». Gerig était très modeste en public, mais quand il s'est assis pour faire un discours, il a soigneusement choisi chaque mot », suggère l'auteur.

Après le fameux discours, Lou Gehrig a vécu moins de deux ans. À la mort du joueur de baseball, la star du cinéma américain Gary Cooper l'a joué dans le film Pride of the Yankees, dont la scène finale ressemblait au discours légèrement modifié de Gerig.

Wikipédia sur la maladie de Lou Gerig

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Gerig, Lou - Lou Gehrig "New York Yankees"... Wikipedia

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Record battu: il y a 81 ans, le joueur de baseball en phase terminale Lou Gehrig a disputé le dernier match de sa carrière

Lou Gehrig est né à New York dans une famille d'immigrants allemands en 1903. Il était le seul des quatre enfants à avoir atteint un âge conscient: ses sœurs sont mortes dans l'enfance de la coqueluche et de la rougeole, et son frère est décédé alors qu'il était encore bébé. Les parents voulaient donner à un garçon qui parlait couramment deux langues - anglais et allemand - une bonne éducation.

Sa passion pour le football américain et ses bonnes qualités ont permis à Lou d'entrer à Columbia University, ce qui aurait dû l'aider à devenir ingénieur. Mais Gerig a passé la première année académique sans sport: avant même le début des cours, lui, sur les conseils du manager de l'équipe de baseball des New York Giants John McGraw, a disputé plusieurs matchs de la Ligue d'été sous un nom différent, ce qui était strictement interdit par les règles de l'université. Le jeune homme a été rapidement révélé et disqualifié pendant un an.

Pendant un certain temps, Gerig a toujours joué au football, mais est rapidement passé au baseball, où il a vraiment brillé. Lors d'un des matchs universitaires, un éclaireur l'a remarqué, et on a rapidement demandé à Gerig de signer un contrat avec les Yankis de New York, dont tous les joueurs de baseball rêvaient dans les années 1920. Après avoir passé un an dans un club agricole, où ses statistiques de frappeurs ne pouvaient que faire le bonheur, Gerig a continué à augmenter et en 1925 a fermement pris position à la première base des Yankis.

Gerig a dû rester dans l'ombre de la légendaire Babe Ruth - l'une des meilleures joueuses de baseball de l'histoire. Mais il a gagné l'amour des fans assez rapidement. Dans presque chaque saison, 30% des attaques de Gerig se sont terminées au moins en première base, ce qui est un résultat de grand maître. Lorsque la carrière de Ruth a pris fin, Lou est déjà devenu la star incontestée non seulement des Yankees, mais de l'ensemble de la Major League Baseball (Major League Baseball).

Mais Gerig a été glorifié non seulement par de magnifiques statistiques. Il était connu principalement parce qu'il ne manquait en aucun cas des matchs. Même les blessures n'étaient pas un obstacle. Gerig est entré calmement sur le terrain avec les doigts cassés et a continué à frapper les balles. Une radiographie de sa main prise au cours des dernières années de sa carrière a montré qu'elle s'est cassée et a guéri 17 fois. Pour son endurance, l'athlète a gagné le surnom Iron Horse.

La série de Gerig en matchs joués d'affilée n'a cessé de croître, et parfois il a dû recourir à des astuces pour la prolonger. Une fois, en raison de graves douleurs au dos, il est entré dans une position inhabituelle pour lui-même et a été immédiatement remplacé afin que le jeu puisse être crédité. Une autre fois, Gerig a eu la grippe, et pour que ses statistiques ne tournent pas mal, le directeur général des Yankis, Ed Barrow, a annoncé que le prochain match serait annulé en raison de la pluie, bien qu'aucune précipitation ne soit alors attendue..

Le 17 août 1933, Gerig a tenu le 1308e match de suite et a battu le record de la Ligue majeure de baseball. À cette époque, il avait déjà remporté trois victoires en World Series, et il restait encore trois titres avec les Yankees et le deuxième rang du joueur le plus précieux de la Ligue américaine. La renommée de Gerig à cette époque allait bien au-delà du baseball - il était le premier athlète dont la photo a été imprimée sur des boîtes de céréales, et a même essayé de jouer un rôle dans des films sur Tarzan dans le sillage de sa popularité..

Mais le baseball restait l'occupation principale de Gerig. Il a continué à participer à chaque match, prolongeant sa série de records. Cela s'est poursuivi jusqu'au 30 avril 1939. Ce jour-là, Gerig a tenu son 2130e match. Mais déjà le 2 mai, il a apporté aux juges une carte avec la composition pour le prochain match, dans laquelle il n'a pas indiqué son nom. Pour les fans de baseball, ce fut un choc et ils ont commencé à se demander ce qui.

À première vue, tout était évident. Dès le milieu de la saison 1938, les statistiques de Gerig ont commencé à baisser. Il a rapidement perdu la forme, s'est battu plus mal, a couru plus lentement. Dans un premier temps, les médecins ont suspecté une inflammation de la vésicule biliaire à Gerig et lui ont prescrit un régime alimentaire, qui ne lui a pris encore plus d'énergie. Il a continué à jouer, car les entraîneurs eux-mêmes n'ont pas osé mettre le joueur de baseball le plus célèbre du monde sur le banc. En 1939, Gerig entra sur le terrain lors des huit premiers matches, mais ne réussit que quatre coups sûrs. Puis il a décidé de compléter volontairement son incroyable série..

Bientôt, Gerig s'est rendu à la célèbre Mayo Clinic de Rochester pour enfin comprendre la raison de la disparition soudaine des vêtements de sport. Sur la base des résultats d'un test de six jours, l'athlète a découvert son diagnostic - sclérose latérale amyotrophique. Les médecins n'ont pas pu aider. Le célèbre joueur de baseball devait souffrir de paralysie, de problèmes respiratoires et d'élocution et d'une mort prématurée pendant trois ans. Bientôt, la maladie que tous les amateurs de sport aux États-Unis ont découverte s'appelait la maladie de Lou Gehrig.

Le 4 juillet 1939, Gerig a été honoré au Yankis Stadium; 62 mille fans lui ont rendu visite. Le joueur de baseball a prononcé un discours dans lequel il se disait être la personne la plus réussie sur terre, et ces mots sont entrés dans l'histoire du baseball. Le quatrième numéro, sous lequel Gerig a parlé, a été à jamais retiré de la circulation - pas un seul athlète au monde n'a jamais reçu un tel honneur. Gerig a été rapidement élu au Temple de la renommée du baseball national, devenant à 36 ans le plus jeune joueur à réaliser une telle vocation..

Après avoir quitté le baseball, Gerig a été nommé chef de la Commission des libérations conditionnelles de New York. Il s'est penché sur les affaires d'adolescents en difficulté et a visité des lieux de privation de liberté, mais la maladie a progressé rapidement. Il ne pouvait plus signer les documents et la femme d'Eleanor a dirigé sa main.

En 1941, Gerig a démissionné et un mois plus tard, le 2 juin, il est décédé dans sa maison. Après sa mort, tous les drapeaux de New York ont ​​été baissés et le président américain Franklin Roosevelt a envoyé des fleurs aux funérailles du joueur de baseball. La veuve de Gerig a vécu encore 43 ans et s'est consacrée à la lutte contre la maladie qui a coûté la vie à l'un des meilleurs joueurs de baseball de l'histoire.

Sclérose latérale amyotrophique - qu'est-ce que c'est et comment la traiter

Nous discuterons en détail d'une maladie telle que la sclérose latérale amyotrophique. Vous découvrirez ce que c'est, quels sont les symptômes et les causes. Nous aborderons le diagnostic et le traitement de la SLA. Il y aura également de nombreuses autres recommandations utiles sur ce sujet..

Sclérose latérale amyotrophique - quel type de maladie

Cela détermine la pertinence d'étudier le problème. Il a été décrit pour la première fois par le psychiatre français Jean-Martin Charcot en 1869. Pour laquelle elle a reçu un deuxième nom comme la maladie de Charcot.

Aux États-Unis et au Canada, on l'appelle également la maladie de Lou Gehrig. Pendant 17 ans, il était un joueur de baseball américain de première classe. Mais malheureusement, à 36 ans, il est tombé malade de la sclérose latérale amyotrophique. Et l'année suivante est décédée.

On sait que la majorité des patients SLA sont des personnes à fort potentiel intellectuel et professionnel. Ils subissent rapidement une invalidité grave et la mort..

L'analyseur de moteur est affecté. Cela fait partie du système nerveux. Il transmet, recueille et traite les informations provenant des récepteurs du système musculo-squelettique. Et organise également des mouvements humains coordonnés.

Si vous regardez la figure ci-dessous, vous verrez que le système de propulsion est très complexe..

Structure d'analyseur de moteur

Dans le coin supérieur droit, nous voyons le cortex moteur principal, le tractus pyramidal, qui va à la moelle épinière. Ce sont ces structures qui sont affectées par la SLA.

Anatomie pyramidale

Voici l'anatomie du tractus pyramidal. Vous voyez ici une zone motrice supplémentaire, le cortex prémoteur.

Ces transformations transmettent des signaux du cerveau aux motoneurones de la moelle épinière. Ils innervent les muscles squelettiques et régulent les mouvements volontaires.

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénérative inhabituelle! Code CIM 10 - G12.2.

La manifestation de la sclérose latérale amyotrophique

Pathogenèse de la sclérose latérale amyotrophique

Si nous parlons de la pathogenèse de la sclérose latérale amyotrophique, nous devons d'abord comprendre ce qui suit. Il existe divers facteurs génétiques (largement inconnus).

Ils sont réalisés dans des conditions de vulnérabilité sélective des motoneurones. Autrement dit, dans les conditions qui assurent le travail physiologique de vie normal de ces cellules.

Pathogenèse de la sclérose latérale amyotrophique

Cependant, dans des conditions pathologiques, ils jouent un rôle dans le développement de la dégénérescence. Cela conduit ensuite aux principaux mécanismes de la pathogenèse.

Chacun de ces motoneurones est une centrale électrique spéciale. Elle prend une énorme quantité d'impulsions puis les transmet pour la mise en œuvre de mouvements humains coordonnés.

Ces cellules ont besoin de beaucoup de calcium intracellulaire. C'est lui qui assure le travail de nombreux systèmes de motoneurones. Par conséquent, la production de protéines qui se lient au calcium est réduite dans les cellules..

L'expression de certains récepteurs du glutamate (ampa) et l'expression des protéines (bcl-2), qui empêchent la mort programmée de ces cellules, sont réduites.

Dans des conditions pathologiques, ces caractéristiques du motoneurone agissent sur le processus de dégénérescence. Le résultat est:

  • Toxicité des acides aminés (excitotoxicité du glutamate)
  • Stress oxydatif (oxydant)
  • Cytosquelette perturbé des motoneurones
  • Dégradation des protéines avec formation de certaines inclusions
  • Il existe un effet cytotoxique des protéines mutantes (sod-1)
  • Apoptose ou mort cellulaire programmée des motoneurones

Types de maladies

SLA familiale (Fals) - se produit lorsqu'un patient dans l'histoire de la famille a des cas similaires de cette maladie. Compose 15%.

Dans d'autres cas, lorsqu'ils ont des modes de transmission plus complexes (85%), nous parlons de SLA sporadique.

Épidémiologie de la maladie des motoneurones

Si nous parlons de l'épidémiologie de la maladie des motoneurones, le nombre de nouveaux patients par an est d'environ 2 cas pour 100 000 personnes. La prévalence (nombre de patients SLA simultanés) varie de 1 à 7 cas pour 100 000 personnes.

En règle générale, les personnes de 20 à 80 ans tombent malades. Bien que des exceptions soient possibles.

Espérance de vie moyenne:

  • si la maladie SLA commence par une altération de la parole (avec début bulbaire), elle vit généralement 2,5 ans
  • si cela commence par une sorte de troubles moteurs (début de la colonne vertébrale), alors c'est 3,5 ans

Cependant, il convient de noter que 7% des patients vivent plus de 5 ans.

Loci génétiques de la famille SLA

Ici, nous voyons de nombreux types de SLA familiale. Plus de 20 mutations ont été découvertes. Certains d'entre eux sont rares. Certains sont communs.

Loci génétiques de la famille SLA

Un typeLa fréquenceGèneClinique
FALS1 (21q21)15-20% FAUXSOD-1Typique
FALS2 (2q33)Rare, APAlsineAtypique, SE
FALS3 (18q21)Une familleInconnueTypique
FALS4 (9q34)Très rareSentaxinAtypique, SE
FALS5 (15q15)Rare, ARInconnueAtypique, SE
FALS6 (16q12)3-5% FAUXFusTypique
FALS7 (20p13)Une famille?Typique
Fals8Très rareVapbAtypique, différent.
FALS9 (14q11)RareAngiogenineTypique
FALS10 (1p36)

ALS-FTD

1-3% Fals

jusqu'à 38% famille et 7% sporadique

TDP-43

9q21, C9orf72

Typique

ALS, FTD, ALS-FTD

Il existe de nouveaux gènes ALS. Nous n'en avons pas montré certains. Mais l'essentiel est que toutes ces mutations mènent à un dernier chemin. Au développement de dommages aux motoneurones centraux et périphériques.

Classification des maladies des motoneurones

La classification des maladies des motoneurones est présentée ci-dessous..

Classification Norris (1993):

  • Sclérose latérale amyotrophique - 88% des patients:
    • Début de l'ALS Bulbar - 30%
    • débuts mammaires - 5%
    • diffus - 5%
    • cervicale - 40%
    • lombaire - 10%
    • respiratoire - moins de 1%
  • Paralysie bulbaire progressive - 2%
  • Atrophie musculaire progressive - 8%
  • Sclérose latérale primaire - 2%

Options de basse hondkarienne (1978):

  1. Classique - 52% (lorsque les lésions des motoneurones centraux et périphériques sont uniformément présentées)
  2. Nucléaire segmenté - 32% (légers signes de lésion centrale)
  3. Pyramidale - 16% (nous voyons des signes d'une lésion périphérique moins brillants que des signes d'une lésion centrale)

Pathomorphose naturelle

Si nous parlons de diverses ouvertures, il convient de noter que la séquence de développement des symptômes est toujours certaine.

Pathomorphisme avec bulbe et débuts cervicaux SLA

Avec un début bulbaire, les troubles de la parole surviennent d'abord. Puis troubles de la déglutition. Ensuite, il y a une parésie dans les membres et des troubles respiratoires.

Avec un début cervical, le processus de rupture commence d'une main et passe ensuite à l'autre. Après cela, des troubles bulbaires et des troubles du mouvement des jambes peuvent survenir. Tout commence du côté où le bras primaire a souffert.

Si nous parlons des débuts thoraciques de la SLA, le premier symptôme que les patients ne remarquent généralement pas est la faiblesse des muscles du dos. La condition est cassée. Ensuite, il y a une parésie dans la main avec une atrophie.

Pathomorphisme dans les débuts thoracique et lombaire de la SLA

De plus, la maladie se propage à la jambe du même côté. La parésie des gènes se produit. Les jambes sont touchées, puis des troubles bulbaires et respiratoires se produisent..

Au début lombaire, une jambe est d'abord affectée. Ensuite, le second est capturé, après quoi la maladie passe aux mains. Ensuite, il y a des troubles respiratoires et bulbaires.

Manifestations cliniques de la maladie de Charcot

Les manifestations cliniques de la maladie de Charcot comprennent:

  1. Signes de dommages aux motoneurones périphériques
  2. Signes de dommages au motoneurone central
  3. La combinaison des syndromes bulbaires et pseudobulbaires
  4. Symptômes constitutionnels

Complications fatales entraînant la mort:

  1. Dysphagie (violation de la déglutition) et échec alimentaire (nutritionnel)
  2. Troubles respiratoires de la colonne vertébrale et de la tige dus à l'atrophie des muscles respiratoires principaux et auxiliaires

Signes de dommages au motoneurone central

Les signes de dommages au motoneurone central comprennent:

  1. Perte de dextérité - la maladie commence lorsqu'une personne commence à avoir des difficultés à attacher les boutons, à nouer les lacets, à jouer du piano ou à enfiler une aiguille
  2. Ensuite, la force musculaire diminue
  3. Augmente le tonus musculaire dans le type spastique
  4. Une hyperréflexion apparaît
  5. Réflexes pathologiques
  6. Symptômes pseudobulbaires

Signes de dommages aux motoneurones périphériques

Les signes d'une lésion motoneurone périphérique sont associés à des signes d'une lésion centrale:

  1. Fascicule (contraction musculaire visible)
  2. Crumpy (crampes musculaires douloureuses)
  3. Parésie et atrophie des muscles squelettiques de la tête, du tronc et des extrémités
  4. Hypotension musculaire
  5. Hyporéflexie

Symptômes constitutionnels de la SLA

Les symptômes constitutionnels de la SLA comprennent:

  • La cachexie associée à la SLA (perte de plus de 20% du poids corporel en 6 mois) est un événement catabolique dans le corps. Elle est associée à la mort d'un grand nombre de cellules du système nerveux. Dans ce cas, les hormones anabolisantes sont prescrites aux patients. La cachexie peut encore se développer à partir de la malnutrition.
  • Fatigue (restructuration de la plaque d'extrémité) - chez un certain nombre de patients, une diminution de 15 à 30% est possible avec l'EMG

Symptômes rares de la sclérose latérale amyotrophique

Voici les rares symptômes de la sclérose latérale amyotrophique:

  • Troubles sensibles. Cependant, il a été démontré que dans 20% des cas, les patients SLA (en particulier chez les personnes âgées) souffrent de troubles sensibles. C'est la polyneuropathie. De plus, si la maladie commence par les mains, elles restent simplement suspendues au patient. La circulation sanguine y est perturbée. Dans ces nerfs sensoriels, les potentiels peuvent également diminuer..
  • La violation des fonctions oculomotrices, la miction et les selles sont extrêmement rares. Moins que 1%. Cependant, des troubles secondaires plus fréquents sont possibles. Il s'agit d'une faiblesse musculaire du plancher pelvien.
  • La démence (démence) survient dans 5% des cas.
  • Déficience cognitive - 40%. Dans 25% des cas, ils sont progressifs.
  • Ulcères de pression - moins de 1%. En règle générale, ils surviennent avec une malnutrition nutritionnelle sévère.

Il vaut la peine de dire qu'en présence de ces symptômes, vous pouvez douter du diagnostic.

Cependant, il faut toujours se rappeler que si le patient a un tableau clinique typique de cette maladie et que ces symptômes sont présents, il est possible de diagnostiquer la SLA avec des caractéristiques.

Troubles cognitifs légers et démence

Parlons davantage des troubles cognitifs légers et de la démence dans la maladie de Lou Gehrig. Ici, nous voyons souvent des mutations du gène C9orf72. Elle conduit au développement de la SLA, de la démence frontotemporale et de leur combinaison.

Il existe trois options pour le développement de ce trouble:

  1. L'option comportementale est lorsque la motivation du patient diminue (syndrome apato-abulique). Ou vice versa, la désinhibition se produit. La capacité d'une personne à communiquer activement et adéquatement dans la société est réduite. La critique est en baisse. Le débit de la parole est perturbé.
  2. Exécutif - violation du plan d'action, généralisation, fluidité de la parole. Les processus logiques sont rompus.
  3. Sémantique (parole) - une parole fluide et dénuée de sens se manifeste rarement. Cependant, la dysnomie se produit souvent (oubliez les mots), les paraphases phonémiques (dommages aux zones de la parole frontale). Des erreurs de grammaire et des bégaiements sont souvent commis. Il y a un paragraphe (un trouble du langage écrit) et une apraxie orale (ne peut pas saisir les lèvres d'un tube spirographique). Il y a aussi la dyslexie et la dysgraphie.

Critères diagnostiques de la dysfonction frontotemporale selon D.Neary (1998)

Les critères diagnostiques de la dysfonction frontotemporale selon D.Neary incluent des caractéristiques obligatoires telles que:

  • Apparition invisible et progression progressive
  • Perte précoce de la maîtrise de soi du comportement
  • L'émergence rapide de difficultés d'interaction sociale
  • Aplatissement émotionnel aux premiers stades
  • Déclin précoce des critiques

Le patient est illustré ci-dessous. Elle a un symptôme d'yeux vides. Ce n'est pas un symptôme spécifique. Mais avec la SLA, quand une personne ne peut pas parler et bouger, c'est ce à quoi vous devez faire attention.

Symptôme de "yeux vides" chez un patient avec des paragraphes ALS + LVD et "style télégraphique" avec LVD

À droite est un exemple où le patient écrit en style télégraphique. Elle écrit des mots simples et fait des erreurs.

Voyez à quel point votre peau est épaissie avec la SLA. Il est difficile pour les patients de percer la peau avec une électrode à aiguille. De plus, il y a des difficultés avec la ponction lombaire.

Peau normale et épaissie avec SLA

Critères El Escorial révisés pour la SAMU (1998)

Une SLA fiable est établie lorsque les signes de lésions des motoneurones périphériques et centraux sont combinés à trois niveaux des quatre systèmes nerveux possibles (tronc, cervical, thoracique et lombaire).

Il est probable qu'une combinaison de signes se situe à deux niveaux du système nerveux central. Certains signes de dommages au motoneurone central sont très élevés..

Probablement sujette au laboratoire - une combinaison de symptômes à un niveau du système nerveux central en présence de signes de lésions des motoneurones périphériques dans au moins deux membres et en l'absence de signes d'autres maladies.

SLA possible - une combinaison de symptômes au même niveau. Ou il y a des signes de dommages au motoneurone central rostral que des signes de dommages au motoneurone périphérique, mais il n'y a pas de données ENMG à d'autres niveaux. Nécessite l'exclusion d'autres maladies.

Suspect - ce sont des signes isolés de dommages aux motoneurones périphériques dans deux ou plusieurs parties du système nerveux central.

Progression de la maladie des motoneurones

La progression de la maladie neuronale motrice peut être divisée en trois types:

  1. Rapide - perte de plus de 10 points en 6 mois
  2. Moyenne - perte de 5 à 10 points pendant six mois
  3. Lent - perte de moins de 5 points par mois
Progression de la maladie des motoneurones

Méthodes instrumentales pour le diagnostic de la SLA

Les méthodes de diagnostic instrumentales sont conçues pour exclure les maladies potentiellement traitables ou de pronostic bénin.

Électromyographie pour le diagnostic de la SLA

Il existe deux méthodes de diagnostic ALS:

  1. Électromyographie (EMG) - vérification de la nature généralisée du processus
  2. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau et de la moelle épinière est l'exclusion des lésions focales du système nerveux central, dont les manifestations cliniques sont similaires à celles des débuts du BDN

Sclérose latérale amyotrophique - traitement

Malheureusement, il n'existe actuellement aucun traitement à part entière de la sclérose latérale amyotrophique. Par conséquent, cette maladie est considérée jusqu'à présent comme incurable. Au moins, les cas de guérison de la SLA n'ont pas encore été enregistrés.

Mais la médecine n'a pas sa place!

Diverses études sont en cours. Les cliniques utilisent des méthodes qui aident le patient à atténuer la tolérance à la maladie. Nous aborderons ces directives cliniques ci-dessous..

Il existe également des médicaments qui prolongent la vie d'un patient atteint de SLA.

Il en va de même pour les cellules souches. Des études ont été menées qui ont montré une amélioration au début. Cependant, la personne a empiré et la maladie de la SLA a recommencé à progresser.

Par conséquent, pour le moment, les cellules souches ne sont pas la voie de traitement que vous devez choisir. De plus, la procédure elle-même est très coûteuse..

Thérapie pathogénétique pour la maladie de Lou Gehrig

Il existe des médicaments qui ralentissent la progression de la maladie de Lou Gehrig.

Le riluzole est un inhibiteur présynaptique de la libération du glutamate. Prolonge la vie des patients en moyenne de 3 mois. Vous devez prendre pendant qu'une personne prend soin d'elle-même. Doses de 50 mg 2 fois par jour avant les repas toutes les 12 heures.

Il faut dire que le ralentissement de la progression ne se fait pas sentir. Le médicament n'améliore pas une personne. Mais le patient sera malade plus longtemps et cessera plus tard de se servir.

Le prix du Riluzole dans différentes pharmacies est de 9 000 à 13 000 roubles.

NP001 - la substance active est le chlorite de sodium. Ce médicament est un immunorégulateur des maladies neurodégénératives. Supprime l'inflammation des macrophages in vitro et chez les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique.

3 mois après les compte-gouttes à une dose de 2 mg / kg, le chlorite de sodium stabilise l'évolution de la maladie. Cela semble arrêter la progression..

Ce qui ne peut pas être utilisé

Lorsque la SLA ne doit pas être utilisée:

  • Cytostatique (exacerbe l'immunodéficience en cas de malnutrition)
  • Oxygénation hyperbare (aggrave la lixiviation déjà altérée du dioxyde de carbone)
  • Perfusion saline pour hyponatrémie chez les patients atteints de SLA et de dysphagie
  • Hormones stéroïdes (provoquent une myopathie des muscles respiratoires)
  • Acides aminés ramifiés (raccourcir la durée de vie)

Thérapie palliative pour la maladie de Charcot

L'objectif de la thérapie palliative de la maladie de Charcot est de réduire les symptômes individuels. En plus de prolonger la vie du patient et de maintenir la stabilité de sa qualité à un certain stade de la maladie.

  1. Traitement des symptômes non mortels de la SLA
  2. Traitement des symptômes mortels (dysphagie, insuffisance alimentaire et respiratoire)

Traitement des symptômes non mortels de la SLA

Nous allons maintenant examiner les méthodes de traitement de la SLA avec des symptômes non mortels.

Pour commencer, il s'agit d'une diminution des fasciculations et des krampi:

  • Sulfate de quinidine (25 mg 2 fois par jour)
  • Carbamazépine (100 mg 2 fois par jour)

Peut donner des médicaments qui réduisent le tonus musculaire:

  • Baclofène (jusqu'à 100 mg par jour)
  • Sirdalud (jusqu'à 8 mg par jour)
  • Relaxants musculaires d'action centrale (diazépam)

Lutter contre les contractures articulaires:

  • Chaussures orthopédiques (prévention de la déformation équinovare des pieds)
  • Compresses (novocaïne + dimexide + hydrocortisone / lidase / orthophène) pour le traitement de la périatrose épaule-épaule

Médicaments métaboliques myotropes:

  • Carnitine (2 - 3 g par jour) cours 2 mois, 2 - 3 fois par an
  • Cours de créatine (3 à 9 g par jour) deux mois passent 2 à 3 fois par an

Ils donnent également des préparations multivitamines. Neuromultivite, milgamma, goutte-à-goutte intraveineuse d'acide lipoïque. La durée du traitement est de 2 mois et 2 fois par an.

  • Midantan (100 mg par jour)
  • Éthosuximide (37,5 mg par jour)
  • Physiothérapie

Pour la prévention de la subluxation de la tête de l'humérus avec parésie flasque des mains, des pansements de déchargement pour les membres supérieurs de type Deso sont utilisés. Porter 3 à 5 heures par jour.

Des orthèses spéciales sont disponibles. Ce sont des porte-têtes, des supports d'arrêt et des pneus pour la brosse.

Il existe également des dispositifs auxiliaires sous forme de béquilles, de déambulateurs ou de ceintures pour soulever un membre.

Il existe également des plats et des appareils spéciaux qui facilitent l'hygiène et la vie quotidienne..

Dispositifs pour l'hygiène des patients atteints de SLA

  • Recommandations de discours
  • Applications sur la glace
  • Des médicaments pour le tonus musculaire sont donnés.
  • Utiliser des tableaux avec alphabet et dictionnaires
  • Machines à écrire électroniques
  • Enregistreurs vocaux multifonctions
  • Amplificateurs de voix
  • Un système informatique avec des capteurs sur les globes oculaires est utilisé pour reproduire la parole sous forme de texte sur le moniteur (figure ci-dessous)
Thérapie des troubles de la parole pour les personnes atteintes de la maladie de Charcot

Pneumonie par aspiration dans la SLA

  • Tester le volume et la densité du pôle, lors de la déglutition de la dysphagie avec pic de fluométrie.
  • Vidéofluoroscopie, échelles APRS (échelle aspiration-pénétration) DOSS (échelle de gravité de l'issue de la dysphagie)

Ci-dessous, nous voyons la détermination de la densité et du volume de liquide, de nectar et de pudding que le patient doit avaler.

Test de volume et de densité des pôles

Traitement de la dysphagie

Dans le traitement de la dysphagie (violation de la déglutition) au stade initial, ce qui suit est utilisé:

  1. Consistance semi-solide avec un mélangeur, un mélangeur (purée de pommes de terre, gelées, céréales, yaourts, gelée)
  2. Épaississants liquides (recours)
  3. Élimine les plats difficiles à avaler: avec des phases solides et liquides (soupe avec des morceaux de viande), des produits solides et en vrac (noix, frites), des produits visqueux (lait concentré)
  4. Réduit les sécrétions salivaires (lait fermenté, bonbons sucrés)
  5. Exclure les aliments qui provoquent un réflexe de toux (assaisonnements épicés, alcool fort)
  6. Augmentez la teneur en calories des aliments (en ajoutant du beurre, de la mayonnaise)

La gastrostomie est utilisée pour traiter la dysphagie progressive. En particulier, l'endoscopie percutanée.

Étapes de la gastrostomie endoscopique percutanée

La gastrostomie endoscopique percutanée (CHEG) et la nutrition entérale prolongent la vie des patients SLA:

  • Groupe BAS + CHEG - (38 ± 17 mois)
  • Groupe SLA sans CHEG - (30 ± 13 mois)

Traitement de l'insuffisance respiratoire

Le traitement de l'insuffisance respiratoire est une ventilation périodique non invasive des poumons (NVL, BIPAP, NIPPV), à deux niveaux avec pression positive (la pression inspiratoire est supérieure à la pression expiratoire).

Indications pour la SLA:

    Appareil respiratoire de spirographie (CVF) pour les patients SLA

Indications pour les appareils respiratoires:

  • BAS de la colonne vertébrale avec capacité pulmonaire forcée (CVF) 80-60% - endormi 22 (S)
  • Bulbar BAS FVC 80-60% - isleep 25 (ST)
  • Spinal BAS FVC 60-50% - endormi 25 (ST)
  • CVF inférieure à 50% - trachéotomie (dispositif VIVO 40, VIVO 50 - modes PCV, PSV)

La ventilation artificielle (invasive) est sûre, protège contre l'aspiration et prolonge la vie humaine.

Indications de ventilation invasive:

  • L'incapacité à s'adapter aux AINS ou il dure plus de 16 à 18 heures par jour
  • Avec troubles bulbaires à haut risque d'aspiration
  • Lorsque NVPL ne fournit pas une oxygénation adéquate

Critères limitant le transfert à la ventilation mécanique pour la SLA:

  1. Âge
  2. Taux de progression de la maladie
  3. Opportunité de communication
  4. Dimention frontotemporale
  5. Relation familiale
  6. Maladie mentale chez un patient
  7. Intoxication habituelle
  8. Peur de la mort

Communicateur pour la communication

Psychothérapie de la sclérose latérale amyotrophique

La psychothérapie dans la sclérose latérale amyotrophique est également très importante. Elle a besoin à la fois du patient et des membres de sa famille.

Il existe des alarmes de toxicité. Autrement dit, l'abus de tabac, de drogues ou d'alcool. Les patients représentent 49%, tandis que les membres de la famille représentent 80%. En conséquence, tout cela conduit aux conséquences suivantes.

Conséquences médicales et sociales des troubles mentaux
Refus d'être examiné par un médecin7,6%
Refus d'observation dynamique61,8%
Refus des méthodes de traitement agressives (gastrostomie, ventilation non invasive, trachéotomie précoce)74,5%
Appel à des méthodes de traitement non prescrites par la Norme internationale pour le traitement de la SLA64,4%
- y compris les fraudeurs (organisations ou particuliers), ce qui a entraîné des coûts matériels importants29,6%
Traitement à l'étranger15,2%

Pathogenèse des troubles mentaux dans la SLA

Alors, qu'advient-il de la psyché humaine au stade du diagnostic:

  • Ambivalence (bifurcation) de la pensée
  • Développement de l'anxiété - Toxicomanie et dépendance à Internet
  • Pensées obsessionnelles - syndrome obsessionnel (répétition des examens par différents médecins)
  • Troubles de l'état mental des proches - troubles camarades (cocon psychiatrique)

Au stade de développement d'un déficit neurologique:

  • Déni de maladie (réaction hystérique inversée)
  • Ou il y a une acceptation de la maladie (dépression)

Au stade de l'augmentation du déficit neurologique:

  • Approfondissement de la dépression
  • Refus de traitement

Traitement de santé mentale

En général, dans ce cas, avec la maladie de Charcot, il est nécessaire de traiter le traitement des troubles mentaux. Ceci comprend:

  • Remplacement des anticholinergiques de la salivation (atropine, amitriptyline) par de la butolotoxine et l'irradiation des glandes salivaires
  • Cholinomimétiques (faibles doses de galantamine)
  • Antipsychotiques atypiques - Seroquel, éventuellement en gouttes - Neuleptil
  • Ne commencez pas de traitement avec des antidépresseurs, car ils augmentent l'anxiété. Il vaut mieux donner quelque chose de plus doux (azafen).
  • L'utilisation de tranquillisants - alprazolam, stresa, mezapam
  • Utilisez des somnifères uniquement lorsqu'ils sont immobilisés
  • Pantogam

Ergothérapie et physiothérapie pour la SLA

Parlons un peu de l'ergothérapie et de la physiothérapie pour la SLA. Vous découvrirez de quoi il s'agit et à quoi il sert..

Le physiothérapeute aide le patient à maintenir une forme physique et une mobilité optimales, en tenant compte de la façon dont tout cela affecte la vie.

Si la physiothérapie surveille l'évolution de la vie du patient, vous avez besoin d'une autre personne qui appréciera la qualité de vie même du patient.

Un ergothérapeute est un spécialiste qui aide le patient à vivre de manière aussi autonome que possible et intéressante. Le spécialiste doit se plonger dans la vie du patient. Surtout pour les patients atteints de cas graves de la maladie.

Streamers

Les vergetures et les mouvements à l'amplitude maximale préviennent les contractures, réduisent la spasticité et la douleur. Y compris des contractions convulsives involontaires.

Vous pouvez faire des étirements avec l'aide d'une autre personne ou d'une force supplémentaire externe. Le patient peut le faire lui-même à l'aide de ceintures. Mais ici, vous devez vous rappeler qu'avec cette méthode, une personne dépensera de l'énergie.

Est-ce que l'entraînement musculaire aide avec la SLA

Des études indiquent que l'utilisation d'exercices de résistance pour les membres supérieurs chez un patient atteint de sclérose latérale amyotrophique a entraîné une augmentation de la force statique dans 14 groupes musculaires (elle n'a pas augmenté dans 4).

Et c'est après 75 jours de formation. Par conséquent, toutes les classes doivent être régulières et longues.

Progrès de la force musculaire montré dans l'étude.

La gauche (%)Droite (%)
AvantEn 75 joursAvantEn 75 jours
Flexion du coude95,8102,286,6106,8
Extension du coude69,062,166,8106,9
Rotation interne de l'épaule56,070,067,080,0
Rotation extérieure des épaules51,460,060,069,1
Enlèvement d'épaule80,064,267,075,3
Épaule moulée55,886,366,898,0
Extension d'épaule69,0102,287,0111,8
Extension du poignet42,082,255,544,0

Comme vous pouvez le voir, dans la plupart des groupes, il y a eu une augmentation significative de la force musculaire. À la suite d'une telle activité, il est devenu plus facile pour une personne d'obtenir des articles de l'étagère supérieure. Ou ramasser un article et le mettre sur une étagère.

Dans la thérapie elle-même, des mouvements ont été effectués le long d'une trajectoire proche de celles utilisées dans le PNF. C'est un tel moment où le médecin résiste aux mouvements du patient. Bien entendu, une telle résistance ne devrait pas être très forte. L'essentiel est d'attraper le degré souhaité.

En règle générale, de nombreux mouvements sont effectués en diagonale. Par exemple, prenez votre pied en diagonale. Les exercices eux-mêmes ont été effectués à l'aide de bandes élastiques (cafards). Bien que ce soit fait en partie grâce à la résistance de la main.

Exercices avec bandes élastiques (cafards)

Méthodologie de conduite des cours

Voici la méthodologie pour diriger des cours:

  • L'action a eu lieu en surmontant la résistance tout au long du mouvement
  • Le mouvement à sens unique a pris 5 secondes
  • La leçon consistait en deux approches de 10 mouvements
  • Le repos entre les séries était d'environ 5 minutes
  • Les cours ont eu lieu 6 fois par semaine:
    • 2 fois avec un spécialiste (surmonter la résistance des mains d'un spécialiste)
    • 2 fois avec un membre de la famille (même résistance avec les mains)
    • 2 fois seul avec des bandages élastiques
  • Les résultats du tableau sont apparus après 75 jours (65 leçons) du cours

Sur quoi est basé l'effet de puissance?

Pourquoi la force augmente-t-elle même avec la défaite d'un motoneurone? Un mode de vie sédentaire conduit au fait que le drainage cardiovasculaire peut se produire..

En d'autres termes, les muscles qui ne sont pas affectés commencent également à s'affaiblir. Et c'est sur leur entraînement que l'effet de l'augmentation de la force est basé.

Encore plus de formation survient parce que le soutien fonctionnel tombe. Avec un mode de vie sédentaire, peu d'oxygène est fourni. Par conséquent, les exercices avec une activité physique modérée améliorent le fonctionnement général du corps..

Intensité d'une leçon sur la maladie de Lou Gehrig

Je veux dire que les exercices à forte résistance ne donnent aucun effet. Non seulement cela, ils peuvent également nuire à un patient atteint de la maladie de Lou Gehrig.

Mais les exercices d'intensité modérée améliorent le travail des muscles qui ne sont pas affectés par une faiblesse importante. Si un muscle ne fait pratiquement pas de mouvements, vous ne devriez pas compter sur une augmentation de sa force.

Cependant, il y a des muscles qui font des mouvements, mais faiblement.

Des exercices réguliers avec une résistance modérée aident à améliorer la force statique de certains muscles..

Pour déterminer la charge significative et mineure à l'aide de l'échelle Borg.

Niveau RPEDescription du degré de charge
0Sans charge
0,5Extrêmement petit
1Très léger
2Facile
3Moyenne
4Presque lourd
5Lourd
6

7

Très lourd
8

9

Extrêmement lourd
dixMaximum

De 0 à 10, nous pouvons déterminer les sensations subjectives qui surviennent chez une personne lorsqu'elle fait des exercices.

Il y a un décompte qui aide à déterminer la réserve du cœur. Autrement dit, à quelle fréquence cardiaque pouvez-vous vous entraîner facilement et en toute sécurité.

  • Intensité du stress = fréquence cardiaque au repos + 50% à 70% de la réserve cardiaque
  • Réserve cardiaque = 220 - âge - fréquence cardiaque au repos

Programme d'entraînement aérobie pour la SLA

Il existe un autre programme d'entraînement aérobie de 16 semaines pour la SLA. Cela se fait trois fois par semaine. Nous faisons quelques fois à la maison sur un ergomètre de vélo et sur la marche. Puis une fois à l'hôpital sous la supervision d'un physiothérapeute.

  • 1-4 semaines de 15 à 30 minutes
  • De 5 semaines à une demi-heure

Exercices sur la steppe (étape sur laquelle ils montent puis descendent):

  • Les 5 premières semaines (3 minutes)
  • 6-10 semaines (4 minutes)
  • 11-16 semaines (5 minutes)

Cours à l'hôpital:

  1. 5 minutes d'échauffement (on pédale sans charge)
  2. 30 minutes d'exercice avec une charge modérée (15 minutes de led, 10 minutes de piste, 5 minutes de pas)
  3. 20 minutes de musculation (avant cuisse, biceps du bras et triceps)
  4. 5 minutes de la dernière partie

Et ce programme a également conduit au fait que les patients ont ensuite amélioré leur condition physique.

Principes de restauration des activités quotidiennes

Un spécialiste de la thérapie par l'exercice et un ergothérapeute devraient toujours penser à trois choses afin d'améliorer les activités quotidiennes d'une personne:

  1. Le spécialiste doit évaluer et optimiser les capacités physiques du patient
  2. Compte tenu de ces possibilités, vous devez choisir la pose optimale pour chaque action
  3. Adaptez l'environnement du patient et voyez comment les capacités physiques peuvent être améliorées.

Soutien à la marche de la maladie de Charcot

Très souvent, les spécialistes doivent résoudre le problème de l'assistance à la marche de leur patient atteint de la maladie de Charcot. Il existe plusieurs solutions. Des béquilles d'accoudoir peuvent être utilisées car il est plus facile de s'y appuyer..

Mais parfois, il suffit d'utiliser des cannes ordinaires. Mais ils nécessitent de la force car vous devez tenir toute la main. Et pour marcher sur une surface glissante, je recommande d'acheter des "chats" spéciaux en pharmacie.

Chats pour marcher sur des surfaces glissantes

Si le pied s'affaisse, alors vous avez besoin d'un bouchon.

Si une personne est trop fatiguée ou ne peut tout simplement pas marcher, un fauteuil roulant sera nécessaire. Et quel modèle optimal choisir - cette question devrait être décidée conjointement par un ergothérapeute et un physiothérapeute.

Il est également nécessaire de considérer la modularité (options) de la poussette. Ils aident à effectuer les activités quotidiennes..

Par exemple, un dispositif anti-basculement peut être utilisé dans la poussette pour ne pas tomber. Des roues de transit peuvent également être utilisées. Vous pouvez donc conduire là où une poussette large ne convient pas.

Parfois, nous devons fournir des freins au préposé. Les appuie-tête, les ceintures latérales, etc. peuvent également être inclus..

Comme vous pouvez le voir, l'adaptation et la sélection d'une poussette est également un élément très important pour un patient atteint de SLA.

Hauteur d'assise

La hauteur du siège est également importante. Depuis une surface plus élevée, le patient sera beaucoup plus facile à se lever. Toujours à un niveau élevé, une personne s'assoira plus uniformément. En effet, dans ce cas, les muscles du dos sont activés.

Par conséquent, il n'est pas nécessaire de placer le patient sur une chaise basse. Il y sera mal à l'aise. De plus, il sera beaucoup plus difficile de retirer un patient d'une telle chaise.

Réglage de la hauteur du lit

Donc en plus de la poussette, vous devez régler le niveau optimal du lit et de la chaise.

En mangeant

Manger dépend de la table à laquelle le patient est assis. Évitez les tables rondes car elles rendent la position assise difficile.

Si une personne a une mauvaise tête et que de la nourriture tombe de sa bouche, ne faites en aucun cas une tête de lit haute. Il lui sera donc très difficile d'avaler.

Je recommande de résoudre ce problème par d'autres moyens. Par exemple, vous pouvez utiliser un support de cou.

Si vous placez le patient sur une tête de lit haute, assurez-vous au moins qu'il repose entièrement sur cette tête de lit. Autrement dit, le dos ne doit pas plier.

Si une personne est complètement horizontale, elle aura des capacités respiratoires très faibles. Si elle est relevée de 30 º, ce sera beaucoup mieux.

En position sur le côté et sur la tête de lit haute, ce sera mieux que juste sur le côté. Mais la pire position est à l'arrière et horizontalement.

En position assise, la respiration sera encore meilleure! N'oubliez pas que nous mangeons toujours en étant assis. Par conséquent, incliner la tête vers l'avant aide toujours la gorge.

Il existe de nombreux couverts plus adaptés et plus faciles à tenir avec la main. Par exemple, les appareils avec des poignées épaissies. Il y a même des verrous spéciaux sur la brosse et bien plus encore.

Si une personne souffre de dysphagie, il lui sera difficile de penser à un pharynx fictif et, en plus, avec une main faible, de se ramener cette nourriture. Par conséquent, dans ce cas, vous n'avez pas besoin de poursuivre l'adaptation pour le libre-service.

Boisson

Il existe des couverts qui aident à boire. Par exemple, il existe des verres spéciaux avec filet. En conséquence, vous pouvez boire dans un tel verre sans rejeter votre tête en arrière. Le nez s'enfonce dans cet évidement, ce qui rend la personne plus sûre à boire.

Verres coupés

Il y a aussi une tasse avec deux poignées. Il est très confortable à porter à deux mains..

Tasse à deux anses

Programme de positionnement ALS

Afin de coordonner le régime de travail et de repos, ainsi que d'équilibrer les capacités d'un patient atteint de SLA d'une fatigue excessive, vous devez adhérer à un programme spécial (calendrier).

Voici un exemple de programme de positionnement pour une personne gravement handicapée qui peut être debout pendant un certain temps..

Assis dans le fauteuil8 h à 9 h
Couché sur le côté droit9 h à 11 h
Debout11: 00-11: 20
Assis dans le fauteuil11: 20-12: 00
Allongé sur le côté gauche12h00-14h00
Assis dans le fauteuil14: 00-15: 00
Couché sur le côté droit15 h à 17 h
Allongé sur le ventre17: 00-17: 20

Maladie de la SLA - photo

Ci-dessous, une photo concernant la maladie de la SLA. Toutes les images sont cliquables pour l'agrandissement..

Il Est Important D'Être Conscient De Vascularite