Maladie et syndrome de Budd-Chiari

Le syndrome et la maladie de Budd-Chiari ont des causes étiologiques différentes, les mêmes symptômes et un traitement similaire. Le syndrome est une violation de l'écoulement du sang du système veineux du tissu hépatique avec le développement de processus stagnants. Il est associé à une altération du flux sanguin pour des raisons extravasculaires. La maladie survient avec une altération de la circulation hépatique. Il diffère du syndrome en ce que le développement est dû à des changements vasculaires. La différence entre la maladie et le syndrome réside également dans différents taux d'apparition des mêmes symptômes..

Classification, pathogenèse

La base est le facteur étiologique, le cours de la pathologie, la zone d'obstruction. Variétés du syndrome, selon la cause:

  • post-traumatique - blessures abdominales;
  • idiopathique - la cause du syndrome n'a pas été établie;
  • congénitale - sténose, infection de la veine cave inférieure;
  • thrombotique - associée au syndrome des antiphospholipides, grossesse, contraceptifs, manque de prothrombine 3, hémoglobinurie paroxystique nocturne;
  • dans le contexte du cancer;
  • cirrhose du foie.

Par gravité, le syndrome de Budd-Chiari est divisé en 2 formes - aiguë et chronique. Selon la localisation de l'obstruction, 3 types sont distingués:

  1. Obstruction de la veine cave inférieure, obstruction secondaire de la veine hépatique.
  2. Fermeture de la lumière des grosses veines hépatiques.
  3. Thrombose des petites veines.

La base de la pathogenèse est une violation de l'écoulement du liquide veineux du foie, la survenue d'une hypertension portale. Le rythme de développement de ces processus dépend de la forme du syndrome (aigu, chronique). Au début, il y a une augmentation du foie avec l'acquisition d'une couleur bleuâtre. La microscopie révèle des processus stagnants dans le foie, des changements dans ses lobules. La progression conduit à une cirrhose congestive. La deuxième forme est associée à un épaississement des parois des veines, à l'apparition de caillots sanguins et à un éventuel blocage complet de la lumière des vaisseaux.

Les causes de la maladie

La principale condition préalable au développement du syndrome est une fusion étroite et complète de la paroi vasculaire, qui empêche la circulation sanguine naturelle. Les raisons sont les suivantes:

  • inflammation aiguë de la cavité abdominale;
  • processus pathologiques du tissu externe du cœur (péricardite);
  • thrombose;
  • modifications congénitales de la veine cave inférieure;
  • blessures à l'abdomen;
  • maladie du foie;
  • contraceptifs hormonaux;
  • dysfonctionnements du système de coagulation;
  • irradiation corporelle;
  • hémoblastoses;
  • compression tumorale.

Les maladies infectieuses conduisent également au développement du syndrome:

  • échinococcose;
  • La maladie de Crohn;
  • tuberculose;
  • amibiase;
  • syphilis;
  • tuberculose;
  • aspergillose;
  • sarcoïdose.

Pour une raison inconnue, le processus est considéré comme idiopathique..

Les symptômes du syndrome de Budd-Chiari

Les symptômes dépendent du taux de développement de l'état pathologique (aigu, subaigu, chronique), du lieu de blocage du vaisseau. Le tableau clinique est affecté par des maladies concomitantes, aggravant le développement du syndrome. Dans la forme aiguë, une douleur aiguë apparaît, croissant dans l'hypochondre droit (région du foie), région épigastrique. Peut être accompagné de vomissements. Lorsque la veine cave inférieure est impliquée dans le processus, les événements suivants se produisent:

  • gonflement des jambes;
  • une augmentation de la configuration veineuse de la paroi abdominale antérieure;
  • accumulation de liquide dans la cavité abdominale;
  • signes d'hydrothorax.

Dans une évolution chronique, la maladie est longtemps asymptomatique. Une augmentation progressive du volume hépatique se produit. Au fur et à mesure que le syndrome se développe, des douleurs dans le foie, des vomissements apparaissent. À l'avenir, une cirrhose, une splénomégalie se développe, les veines de la paroi abdominale antérieure et de la poitrine se dilatent. Le stade terminal est caractérisé par une hypertension portale sévère, une insuffisance hépatique, une thrombose des vaisseaux mésentériques. La jaunisse se développe extrêmement rarement. Avec une évolution fulminante, les symptômes de l'insuffisance hépatique augmentent rapidement, l'ascite et l'hépatomégalie se développent rapidement.

Diagnostique

Lors de l'examen initial, un gastro-entérologue peut détecter une augmentation des limites du foie, de la rate et du liquide dans la cavité abdominale. Pour confirmer le diagnostic, le patient se voit prescrire un diagnostic de sang en laboratoire:

  • chimie sanguine;
  • analyse sanguine générale;
  • coagulogramme.

Avec leur aide, vous pouvez détecter une leucocytose, une perturbation du système de coagulation, une augmentation de l'ESR, de l'AST, de l'ALT. Si vous soupçonnez la présence du syndrome de Budd-Chiari, un ensemble de méthodes de diagnostic instrumentales est prescrit:

  • Dopplerographie - la méthode permet de détecter des violations dans le fonctionnement des vaisseaux sanguins, des caillots sanguins, une sténose dans les veines du foie;
  • portographie - étude du système de la veine porte avec l'introduction d'un produit de contraste;
  • radiographie de la cavité abdominale - la présence d'ascite, une augmentation de la taille du foie, de la rate, des varices de l'œsophage;
  • hépatomanométrie - mesure de la pression dans les veines du foie;
  • splénométrie - mesure du niveau de pression dans les veines spléniques;
  • Échographie du foie - l'étude fournit des informations sur la structure et l'état du foie, vous permet d'identifier les veines dilatées;
  • IRM - avec son aide, des zones nécrotiques dans le tissu hépatique, une dégénérescence graisseuse, des processus atrophiques sont détectés;
  • CT - identification de régions hétérogènes;
  • biopsie hépatique - aide à détecter les zones de nécrose, de fibrose, de congestion;
  • scintigraphie - déterminer l'emplacement de la thrombose.

L'examen physique, la palpation, les données des méthodes instrumentales et de laboratoire aident à établir un diagnostic avec un tableau clinique complexe.

Traitement

Il est totalement impossible de guérir la maladie, mais il est possible d'alléger l'état du patient et de prolonger sa vie. La thérapie est dirigée vers la source de la maladie. La méthode principale est la chirurgie.

Thérapie conservatrice

Le médicament donne un effet négligeable, prolonge la vie du patient jusqu'à deux ans. Objectifs - réduire la haute pression dans la veine porte, prévenir les complications, normaliser le flux sanguin, éliminer les symptômes de la maladie.

  • thrombolytiques (streptokinase) - un groupe de médicaments pour la dissolution des caillots sanguins;
  • anticoagulants (Curantil) - réduire l'agrégation des globules rouges et des plaquettes, fluidifier le sang;
  • glucocorticoïdes (Prednisone) - ont un effet analgésique et anti-allergique, réduisent les processus inflammatoires dans les vaisseaux sanguins et le foie;
  • diurétiques (furosémide) - éliminer l'excès de liquide du corps, sont nécessaires pour l'ascite, l'œdème;
  • médicaments qui améliorent les processus métaboliques dans les tissus du foie (Essential Forte) - augmentent la résistance des cellules hépatiques à un apport sanguin insuffisant.

Une bonne contribution est apportée par une bonne nutrition. Il est nécessaire de réduire l'utilisation de sel, de liquide, d'aliments riches en cholestérol.

Chirurgie

L'absence d'intervention chirurgicale entraîne le développement de complications, puis la mort. La chirurgie du symptôme de Budd-Chiari peut prolonger la vie du patient. Les méthodes

  1. Chirurgie de pontage - création d'une connexion entre les vaisseaux non communicants. La manipulation s'effectue entre la veine cave inférieure et la veine porte. Avec cette connexion, le fluide passe devant le foie et les zones thrombosées.
  2. Création d'anastomoses - les messages vasculaires sont recréés à travers des prothèses artificielles creuses.
  3. Prothèses de la veine cave supérieure - la zone endommagée est remplacée par un implant (biologique ou artificiel).
  4. Membranotomie - expansion de la lumière de la veine par excision des cloisons, adhérences.
  5. Dilatation du ballon, endoprothèse - à l'aide d'un cathéter spécial, élargissez la lumière du vaisseau. Au lieu de la sténose, un stent métallique est installé. Il empêche la réduction répétée de la lumière de la veine..
  6. Transplantation hépatique - transplantation d'un organe donneur sain.

Le traitement chirurgical a des taux d'efficacité élevés. Le moyen le plus efficace est la transplantation d'un organe malade. Avec lui, vous pouvez prolonger votre vie à 22 ans (un record de durée avec le syndrome de Budd-Chiari).

Complications

Avec des maladies graves concomitantes, le syndrome peut se manifester par des saignements internes, une perturbation du système urinaire. En l'absence d'assistance en temps opportun, les patients peuvent mourir du développement de complications:

  • ascite;
  • saignement des varices de l'estomac, de l'œsophage;
  • hypertension portale;
  • syndrome hépatorénal;
  • insuffisance hépatique;
  • péritonite;
  • saignement parenchymateux;
  • encéphalopathie hépatique;
  • dysurie.

Au dernier stade, un coma hépatique se développe - un trouble grave des fonctions du système nerveux. Un état excité et euphorique apparaît, le sommeil, la réflexion, l'orientation dans le temps et l'espace sont perturbés. Une personne est dans une conscience confuse, ne répondant pas correctement à ce qui se passe autour d'elle (pleurer, crier). Des tremblements des mains, une respiration «hépatique» caractéristique et des saignements dans le tractus gastro-intestinal apparaissent. En conséquence, un syndrome hémorragique, des convulsions, une baisse de la pression artérielle, une décoloration des réflexes, des pupilles dilatées, un arrêt respiratoire se développent.

Prévision et prévention

Le pronostic du syndrome dépend du niveau de thrombose, du facteur causal, des capacités fonctionnelles du foie et du stade du processus. Un pronostic défavorable est caractéristique de la forme aiguë de la maladie, car les patients meurent principalement de coma hépatique, de péritonite et de thrombose veineuse mésentérique. Le pronostic est aggravé par les personnes âgées, la présence de tumeurs. L'issue de la maladie est affectée par le score Child-Turcotte-Pugh. Il prend en compte la présence d'ascite, d'encéphalopathie hépatique, d'indicateurs d'albumine, de bilirubine, de temps de prothrombine, d'INR. Des chiffres élevés sont un pronostic défavorable.

Les mesures préventives visent à prévenir et à arrêter la progression de la maladie. Il est nécessaire d'avoir une alimentation équilibrée, de surveiller le taux de cholestérol et l'état du foie. Subir des examens préventifs annuels par un phlébologue. Exclure le tabagisme, l'utilisation de boissons alcoolisées fortes. Les médecins devraient éduquer le public.

Le syndrome et la maladie de Badda-Chiari sont une maladie grave, rare et incurable. Les chirurgiens, les hépatologues, les gastro-entérologues devraient traiter avec le patient. Il est strictement interdit de soigner soi-même la pathologie à domicile. Ceci est lourd de complications graves, qui conduiront finalement à la mort. Aux premiers signes de la maladie, il est urgent de contacter des spécialistes, de subir un examen complet et un traitement. Une aide opportune peut sauver des vies..

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Maladie et syndrome de Budd-Chiari

  • Qu'est-ce que la maladie et le syndrome de Budd-Chiari
  • Ce qui déclenche la maladie et le syndrome de Budd-Chiari
  • Pathogenèse (que se passe-t-il?) Pendant la maladie et le syndrome de Budd-Chiari
  • Symptômes de la maladie et du syndrome de Budd-Chiari
  • Diagnostic de la maladie et du syndrome de Budd-Chiari
  • Traitement de la maladie et du syndrome de Budd-Chiari
  • Quels médecins consulter si vous souffrez de la maladie et du syndrome de Budd-Chiari

Qu'est-ce que la maladie et le syndrome de Budd-Chiari

La maladie de Budd-Chiari est la principale endophlébite oblitérante des veines hépatiques avec thrombose et leur occlusion ultérieure, ainsi que des anomalies dans le développement des veines hépatiques, entraînant une altération de l'écoulement sanguin du foie. Syndrome de Budd-Chiari - une violation secondaire de la sortie de sang du foie dans un certain nombre de conditions pathologiques non associées à des changements dans les vaisseaux sanguins du foie.

Ce qui déclenche la maladie et le syndrome de Budd-Chiari

L'endophlébite des veines hépatiques se développe souvent avec des anomalies congénitales des vaisseaux sanguins du foie, sa formation est favorisée par des blessures, des troubles du système de coagulation sanguine, la grossesse, l'accouchement, des interventions chirurgicales, une vascularite, une utilisation prolongée de contraceptifs hormonaux. Le syndrome de Budd-Chiari est observé avec péritonite, tumeurs de la cavité abdominale, péricardite, thrombose et malformations de la veine cave inférieure, cirrhose et lésions focales du foie, thrombophlébite viscérale migratrice, polycythémie.

Prévalence. L'endophlébite idiopathique avec thrombose représente 13 à 61% de tous les cas de thrombose. Le taux de détection d'autopsie est de 0,06%.

Pathogenèse (que se passe-t-il?) Pendant la maladie et le syndrome de Budd-Chiari

Dans les deux cas de la maladie, les principaux symptômes sont des symptômes d'hypertension portale et de lésions hépatiques..

Symptômes de la maladie et du syndrome de Budd-Chiari

Caractéristiques des manifestations cliniques. Par la nature du développement de la maladie, les formes aiguës, subaiguës et chroniques se distinguent.

  • La forme aiguë de la maladie commence soudainement avec l'apparition d'une douleur intense dans l'épigastre et l'hypochondre droit, des vomissements et une hypertrophie du foie. Lorsque la veine cave inférieure est impliquée dans le processus, un œdème des membres inférieurs, une expansion des veines saphènes de la paroi abdominale antérieure et de la poitrine sont observés. La maladie évolue rapidement, l'ascite se développe en quelques jours, ayant souvent un caractère hémorragique. Parfois, l'ascite peut être associée à un hydrothorax, ne peut pas être traitée avec des diurétiques.
  • Dans la forme chronique (80-85%), l'endophlébite est longtemps asymptomatique ou ne se manifeste que par hépatomégalie. À l'avenir, des douleurs dans l'hypochondre droit, des vomissements sont notés. Au stade élargi, le foie augmente sensiblement de taille, devient dense, la formation de cirrhose est possible, dans certains cas une splénomégalie, des veines dilatées apparaissent sur la paroi abdominale antérieure et la poitrine. Au stade terminal, des symptômes prononcés d'hypertension portale sont détectés. Dans certains cas, le syndrome de la veine cave inférieure se développe. L'issue de la maladie est une insuffisance hépatique sévère, une thrombose des vaisseaux mésentériques.

L'obstruction peut survenir à différents niveaux:

  • petites veines hépatiques (à l'exclusion des veinules terminales);
  • grosses veines hépatiques;
  • coupe hépatique de la veine cave inférieure.

La jaunisse est rare. L'apparition d'un œdème périphérique suggère la possibilité d'une thrombose ou d'une compression de la veine cave inférieure. Si les soins médicaux nécessaires ne sont pas fournis à ces patients, ils meurent en raison de complications de l'hypertension portale..

Diagnostic de la maladie et du syndrome de Budd-Chiari

Fonctions de diagnostic:

Il ne faut pas oublier que l'hypothèse de cette maladie devrait survenir lorsqu'un patient présentant une hépatomégalie ascite est détecté, en particulier s'il existe des troubles dans le système de coagulation sanguine. Le diagnostic est basé sur les manifestations cliniques de la maladie. Les changements dans les paramètres de laboratoire ne sont pas caractéristiques. Leucocytose, une augmentation, une dys- et une hypoprotéinémie, une augmentation modérée de l'activité des ferrites peuvent être observées. Une concentration élevée en protéines et une augmentation du gradient d'albumine sérique-sditichesky indiquent vraisemblablement la présence d'une thrombose ou d'une occlusion non thrombotique des veines hépatiques. À la tomodensitométrie sans contraste, ainsi qu'à l'échographie, le lobe caudé du foie et les zones voisines du parenchyme à apport sanguin réduit sont déterminés. L'échographie Doppler est utilisée. Avec la tomographie nucléaire magnétique, le foie n'est pas homogène, il y a une augmentation du lobe caudé du foie.Les données angiographiques (cavagraphie inférieure et veino-hépatographie) sont fiables dans le diagnostic. La valeur diagnostique est donnée par les données d'hépatobiopsie (atrophie des hépatocytes dans la zone centrolobulaire, stase veineuse, thrombose dans la région des veinules terminales hépatiques).

Traitement de la maladie et du syndrome de Budd-Chiari

Traitement du syndrome de Budd-Chiari. En l'absence d'insuffisance hépatique, un traitement chirurgical est indiqué - application d'anastomoses En cas d'ascite résistante, d'oligurie, une anastomose lymphoveineuse est indiquée. En cas de sténose de la veine cave inférieure ou de son infection membraneuse, une membranotomie auriculaire, une expansion et des prothèses des zones sténotiques, ou un pontage de la veine cave avec l'oreillette droite sont utilisés. Les types de shunts portosystémiques suivants sont utilisés (portocaval, mésocaval, méso-auriculaire). La transplantation hépatique peut restaurer son état fonctionnel.

La thérapie conservatrice ne donne qu'un effet symptomatique temporaire. La mortalité par thérapie conservatrice est de 85 à 90%. Le traitement conservateur consiste à prescrire des médicaments qui améliorent le métabolisme des cellules hépatiques, des diurétiques et des antagonistes de l'aldostérone, des glucocorticostéroïdes. Selon les indications, des agents antiplaquettaires et des agents fibrinolytiques sont utilisés..

Prévoir:

La forme aiguë entraîne généralement un coma hépatique et la mort du patient. L'espérance de vie des patients avec un processus limité de longue durée pendant le traitement symptomatique atteint plusieurs années. Le pronostic est largement déterminé par l'étiologie du syndrome, la prévalence de l'occlusion et éventuellement son élimination..

Maladie de Budd ciari

Le syndrome de Budd-Chiari est un blocage du flux sanguin veineux dans le foie, entraînant une hépatomégalie, un ictère, une ascite et une insuffisance hépatique. Avec une obstruction complète et l'impossibilité d'une transplantation hépatique, une issue fatale est inévitable. Une obstruction partielle entraîne une hypertension portale. En raison d'un écoulement veineux séparé (indépendant), le lobe caudé du foie n'est le plus souvent pas affecté.

Le diagnostic peut être confirmé par une étude radio-isotopique, mais en pratique il est rarement réalisé. Pour le diagnostic par échographie et tomodensitométrie. Les changements sont souvent si subtils qu'ils ne peuvent être vus qu'avec leur recherche ciblée. Actuellement, un rôle important est joué par la recherche en IRM. L'hypertrophie du lobe caudé peut entraîner un rétrécissement de la veine cave inférieure. Le diagnostic est finalement confirmé par une veinographie hépatique.
Pour établir un plan de traitement pour la phlébographie, la pression dans les segments supra et infrahépatiques de la veine cave inférieure est mesurée.

En règle générale, le syndrome de Budd-Chiari est une conséquence de la thrombose, mais il peut également survenir dans les tumeurs ou rarement dans la pathologie congénitale du tissu conjonctif. Les principales manifestations pathologiques sont une stase centrilobulaire et une dilatation sinusoïdale, entraînant une atrophie et une destruction des hépatocytes autour des veines centrales. Avec le développement de la fibrose, la régénération des hépatocytes est notée près des voies portales.

La combinaison d'une thrombose de la veine cave inférieure avec une thrombose veineuse hépatique conduit à un infarctus du foie, qui a un schéma caractéristique en tomodensitométrie.

a - Syndrome de Badda-Chiari. Scanner. Pour un profane, les manifestations visibles n'ont pas de valeur diagnostique, parfois une maladie infiltrante est suspectée.
b - MPT dans le syndrome de Budd-Chiari: les manifestations, comme celles observées en tomodensitométrie, ne sont pas assez spécifiques, mais vous pouvez distinguer le lobe caudé du tissu hépatique restant. a - Kawagram pour le syndrome de Budd-Chiari: compression du lobe caudé élargi.
b - Phlébogramme hépatique pour le syndrome de Budd-Chiari.
Le contraste ne remplissait que quelques veines d'arachnides dans le lobe caudé. Tomodensitométrie après administration intraveineuse de lipayodol.
Dans le lobe droit du foie, il y a un hépatome, une tumeur dans la veine hépatique est partiellement recouverte d'une émulsion d'huile. a - Morphologie du syndrome de Budd-Chiari avec schéma.
b - Manifestations macroscopiques du syndrome de Budd-Chiari. Caillot sanguin dans la veine hépatique.
c - Surface hépatique sectionnelle en cas de syndrome de Budd-Chiari.
Des taches rouge vif de stagnation centrilobulaire aiguë et des foyers inégaux jaune-brun de crises cardiaques parenchymateuses sont visibles. a - Syndrome de Budd-Chiari: image microscopique d'une stagnation sévère et d'une expansion des sinusoïdes dans la région centrilobulaire avec remplacement du parenchyme hépatique par les globules rouges.
Les changements reflètent l'apparition rapide d'une obstruction de l'écoulement veineux avec une thrombose veineuse hépatique..
b - Syndrome de Budd-Chiari: région centrilobulaire à fort grossissement. On trouve généralement des hémorragies dans les espaces Disse et les plaques hépatiques..
Le remplacement et le déplacement des hépatocytes par les globules rouges sont clairement visibles dans les plaques hépatiques des deux côtés des sinusoïdes dilatées mais vides. Syndrome de Budd-Chiari: diminution de l'absorption des colloïdes dans le foie dans le lobe caudé du foie et augmentation de l'absorption dans les os et la rate.
Scintigraphie au technétium. Infarctus veineux à la suite d'une thrombose de la veine cave inférieure et des veines hépatiques.
Sur un tomogramme informatique (a), un thrombus de faible densité est observé qui étire les veines hépatiques gauche et moyenne et la veine cave inférieure.
Dans la zone du lobe gauche du foie et une petite partie du segment antérieur du lobe droit, une diminution diffuse de la densité est observée.
Une tomographie calculée au niveau moyen du foie (b) révèle une expansion de la veine porte gauche et une expansion significative du thrombus de la veine cave inférieure.

Syndrome de Budd-Chiari: causes, signes, diagnostic, comment traiter, pronostic

La maladie et le syndrome de Budd-Chiari sont des conditions qui surviennent avec des troubles circulatoires dans le foie, qui diffèrent en raison du développement et des symptômes. Le syndrome est appelé uniquement une violation de la circulation sanguine causée par des causes extravasculaires. La maladie de Budd-Chiari est souvent une lésion vasculaire secondaire en présence de comorbidité. Malgré les fondements étiologiques différents, les deux conditions ont des symptômes similaires, ne différant que par le rythme de leur développement.

Étiologie

Les causes du syndrome de Budd-Chiari sont très diverses. Tous sont divisés en deux groupes - congénitaux et acquis. À cet égard, les scientifiques ont identifié les principales formes de pathologie: primaire et secondaire.

  • La maladie due à une anomalie congénitale - infection membranaire ou sténose de la veine cave inférieure, est courante au Japon et en Afrique. Il est découvert par hasard lors d'un examen de patients pour d'autres maladies hépatiques, troubles vasculaires ou ascites d'origine inconnue. Cette forme de syndrome est primaire. Anomalie congénitale des vaisseaux hépatiques - le principal facteur étiopathogénétique de la maladie.
  • Le syndrome secondaire est une complication de la péritonite, des blessures abdominales, de la péricardite, des néoplasmes malins, des maladies du foie, de la colite chronique, de la thrombophlébite, des troubles hématologiques et auto-immunes, des rayonnements ionisants, des infections bactériennes et des invasions helminthiques, de la grossesse et de l'accouchement, de l'intervention chirurgicale, de diverses procédures médicales invasives et de l'administration médicament.
  • Le syndrome idiopathique se développe dans 30% des cas où il n'est pas possible d'établir la cause exacte de la maladie.

La classification étiologique du syndrome a 6 formes: congénitale, thrombotique, post-traumatique, inflammatoire, oncologique, hépatique.

Liens pathogénétiques du syndrome:

  1. Exposition au facteur causal,
  2. Rétrécissement et obstruction des veines,
  3. Ralentir le flux sanguin,
  4. Le développement de la stagnation,
  5. Destruction des hépatocytes avec formation de cicatrices,
  6. Hypertension dans le système de la veine porte,
  7. Écoulement compensatoire du sang à travers les petites veines du foie,
  8. Ischémie microvasculaire d'organe,
  9. Diminution du volume du foie périphérique,
  10. Hypertrophie et compactage de la partie centrale de l'organe,
  11. Processus nécrotiques dans le tissu hépatique et mort des hépatocytes,
  12. Fonction hépatique altérée.

Signes pathomorphologiques de la maladie:

  • Tissu hépatique élargi, lisse et violet ressemblant à de la muscade;
  • Masses thrombotiques infectées;
  • Caillots sanguins contenant des cellules tumorales;
  • Congestion veineuse sévère et lymphotase;
  • Nécrose des zones centrolobulaires et fibrose généralisée.

De tels changements pathologiques conduisent à l'apparition des premiers symptômes de la maladie. Avec l'occlusion d'une veine hépatique, les symptômes caractéristiques peuvent être absents. Le colmatage de deux troncs veineux ou plus entraîne une altération de la circulation sanguine portale, une augmentation de la pression dans le système porte, le développement d'une hépatomégalie et un étirement excessif de la capsule hépatique, qui se manifestent cliniquement par des douleurs dans l'hypochondre droit. Destruction des hépatocytes et dysfonctionnement des organes - causes d'invalidité ou de décès des patients.

Facteurs provoquant le développement d'une thrombose de la veine porte:

  1. Travail sédentaire ou debout,
  2. Mode de vie sédentaire,
  3. Manque d'activité physique régulière,
  4. Mauvaises habitudes, surtout le tabagisme,
  5. Prendre des médicaments pour la coagulation du sang,
  6. en surpoids.

La prévention

La maladie se caractérise par une inflammation de la paroi à l'intérieur des vaisseaux hépatiques avec leur blocage. En raison de la difficulté de l'écoulement, le sang dans le foie stagne. En plus de la maladie, les médecins distinguent séparément le syndrome de Budd-Chiari comme une lésion d'organe secondaire: d'autres causes qui ne sont pas directement liées aux vaisseaux du foie entraînent une altération de l'écoulement sanguin veineux.

Le plus souvent, la maladie de Budd-Chiari est diagnostiquée chez les femmes d'âge moyen. Les causes des éléments suivants:

  • défauts héréditaires de la veine porte, d'autres vaisseaux du foie;
  • opérations, blessures à l'abdomen;
  • la période de gestation, d'accouchement;
  • pathologie de coagulation, tendance à la thrombose;
  • utilisation à long terme de contraceptifs avec des hormones;
  • cancers de l'abdomen;
  • diverses maladies du foie;
  • inflammation du péritoine et du sac cardiaque;
  • les infections
  • polycythémie.

Ces facteurs déclenchent un rétrécissement de la lumière des veines (jusqu'à l'obstruction complète), le flux sanguin ralentit, le sang commence à stagner dans le foie. Les hépatocytes (cellules organiques) commencent à se décomposer avec la formation de cicatrices.

Le tissu devient plus dense, comprime encore plus les vaisseaux. La circulation sanguine s'aggrave complètement, le manque d'oxygène et de nutriments conduit à une atrophie le long des bords de l'organe, au centre - à une augmentation de la pression interne, à l'apparition d'une hypertension portale.

Associé à un dysfonctionnement de l'organe, il détermine les manifestations cliniques.

Une augmentation de la cavité abdominale Les symptômes et les signes sont les mêmes dans la maladie et dans le syndrome de Budd-Chiari, et dépendent complètement du nombre de veines affectées. Il existe 3 formes de la maladie:

  1. Forme aiguë. Les plaintes surviennent brusquement, la gravité de la maladie augmente rapidement. Les patients sont préoccupés par les nausées, les vomissements, une douleur intense à droite sous les côtes, le jaunissement de la peau, le gonflement des jambes. De larges veines sinueuses sont visibles sous la peau. La taille du foie augmente considérablement. Ascite et hydrothorax se développent - fluide dans la cavité thoracique et l'abdomen. Les reins refusent. La coagulation sanguine augmente. Après quelques jours, le patient tombe dans le coma et meurt..
  2. Forme subaiguë. Les manifestations de la pathologie sont les mêmes, mais moins prononcées.
  3. Cours chronique. Elle se caractérise par des symptômes flous: faiblesse, fatigue constante. Progressivement, une cirrhose du foie avec insuffisance fonctionnelle, une hypertension portale avec les signes correspondants se forme: douleur dans la moitié droite de l'abdomen, vomissements, dilatation des veines, saignement interne et troubles du système digestif.

La pathologie a un cours agressif, le développement de complications représente un formidable danger pour la vie: cirrhose, altération de la fonction rénale, saignement à l'intérieur des cavités corporelles, ascite, hydrothorax, coma, mort.

Méthodes de traitement

Le syndrome de Budd-Chiari peut être traité à la fois par des médicaments et par une correction chirurgicale..

La thérapie symptomatique est conçue pour établir la circulation sanguine dans les vaisseaux hépatiques, pour aider à éviter les complications. Le médecin prescrit:

  • médicaments diurétiques (éliminer l'excès d'eau, combattre l'enflure);
  • glucocorticostéroïdes (affaiblir l'inflammation);
  • hépatoprotecteurs (médicaments qui normalisent les processus métaboliques dans les hépatocytes);
  • thrombolytiques (détruire les caillots sanguins);
  • anticoagulants (empêchent la formation de caillots sanguins).

Le traitement principal du syndrome de Budd-Chiari est la chirurgie. La raison du refus: insuffisance hépatique, thrombose veineuse. Voici un aperçu général des opérations utilisées:

  • shunt, l'imposition d'anastomoses contournant une section inactive d'une veine;
  • prothèses (remplacement d'une partie d'un vaisseau par un implant);
  • dilatation par ballonnet, endoprothèse de la veine génitale inférieure (expansion de la sténose; la mise en place de la structure métallique protège contre un nouveau rétrécissement);
  • membranotomie (dissection d'adhérences à l'intérieur du vaisseau);
  • transplantation hépatique (la meilleure méthode de traitement). Transplantation hépatique

Prévoir

La pathologie est extrêmement mal traitée, la récupération est impossible. Pronostic défavorable.

Sans traitement adéquat pour un cours prolongé - pas plus de 3 ans. Et sous forme aiguë - seulement quelques jours. Une greffe de foie réussie prolonge la vie d'un maximum de 10 ans.

La prévention de la maladie de Budd-Chiari comprend la prévention et la guérison des maladies chroniques, un mode de vie sain.

  • régime équilibré;
  • mode de vie actif;
  • diagnostic et traitement en temps opportun des maladies inflammatoires dans le corps;
  • examens préventifs annuels;
  • éducation à la santé publique.

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Vous ? Vous devez faire très attention à votre santé globale. Les gens ne prêtent pas assez d'attention aux symptômes des maladies et ne réalisent pas que ces maladies peuvent mettre leur vie en danger. Il existe de nombreuses maladies qui, au début, ne se manifestent pas dans notre corps, mais finalement il s'avère que, malheureusement, il est trop tard pour les traiter. Chaque maladie a ses propres signes spécifiques, des manifestations externes caractéristiques - les soi-disant symptômes de la maladie. L'identification des symptômes est la première étape du diagnostic des maladies en général. Pour ce faire, il vous suffit d'être examiné par un médecin plusieurs fois par an pour non seulement prévenir une terrible maladie, mais aussi maintenir un esprit sain dans le corps et dans l'ensemble du corps..

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Symptomatologie

Le tableau clinique du syndrome de Budd-Chiari est déterminé par sa forme. La raison principale qui oblige le patient à consulter un médecin est la privation de sommeil et de repos.

  • La forme aiguë de la pathologie survient soudainement et se manifeste par des douleurs aiguës dans l'abdomen et l'hypochondre droit, des symptômes dyspeptiques - vomissements et diarrhée, jaunissement de la peau et de la sclérotique, hépatomégalie. Le gonflement des jambes s'accompagne d'une expansion et d'un gonflement des veines saphènes sur l'abdomen. Les symptômes apparaissent de manière inattendue et progressent rapidement, aggravant l'état général des patients. Ils se déplacent très difficilement et ne peuvent plus se servir. La dysfonction rénale se développe rapidement. Le liquide libre s'accumule dans la poitrine et l'abdomen. Une lymphostase apparaît. De tels processus ne répondent pratiquement pas à la thérapie et se terminent par un coma ou la mort des patients.
  • Les signes d'une forme subaiguë du syndrome sont: hépatosplénomégalie, syndrome hypercoagulable, ascite. Les symptômes augmentent dans les six mois, la capacité de travail des patients diminue. La forme subaiguë devient généralement chronique.
  • La forme chronique se développe dans le contexte de la thrombophlébite des veines du foie et de la croissance des fibres fibreuses dans leur cavité. Il peut ne pas se manifester pendant de nombreuses années, c'est-à-dire qu'il peut être asymptomatique ou se manifester par des signes de syndrome asthénique - malaise, faiblesse, fatigue. De plus, le foie est toujours élargi, sa surface est dense, le bord dépasse de sous l'arc costal. Le syndrome n'est détecté qu'après un examen complet des patients. Progressivement, elles apparaissent inconfort et inconfort dans l'hypochondre droit, manque d'appétit, flatulences, vomissements, sclère ictérique, gonflement des chevilles. La douleur est légère.
  • La forme fulminante se caractérise par une augmentation rapide des symptômes et la progression de la maladie. Littéralement en quelques jours, les patients développent un ictère, un dysfonctionnement rénal, une ascite. Des cas uniques de cette forme de pathologie sont connus de la médecine officielle.

En l'absence de thérapie de soutien et symptomatique, des complications graves et des conséquences dangereuses se développent:

  1. hémorragie interne,
  2. dysurie,
  3. augmentation de la pression dans le système de portail,
  4. varices oesophagiennes,
  5. hépatosplénomégalie,
  6. cirrhose du foie,
  7. hydrothorax, ascite,
  8. encéphalopathie hépatique,
  9. insuffisance hépatorénale,
  10. péritonite bactérienne.


une conséquence d'une augmentation de l'hypertension portale - un symptôme de «tête de méduse» et d'ascite (à droite)
Au stade final de l'insuffisance hépatique progressive, un coma se produit, à partir duquel les patients sortent rarement et meurent. Le coma hépatique est un trouble du système nerveux central causé par de graves lésions hépatiques. Le coma se caractérise par un développement séquentiel. Premièrement, les patients ont un état apathique anxieux, agité ou morne, souvent de l'euphorie. La pensée ralentit, le sommeil et l'orientation dans l'espace et le temps sont perturbés. Ensuite, les symptômes s'aggravent: les patients deviennent confus, ils crient et pleurent, réagissent vivement aux événements ordinaires. Des symptômes de méningisme, de mauvaise haleine «hépatique», de tremblements des mains, d'hémorragies de la muqueuse buccale et du tractus gastro-intestinal apparaissent. Le syndrome hémorragique s'accompagne d'une ascite œdémateuse. Une douleur aiguë dans le côté droit, une respiration pathologique, une hyperbilirubinémie sont des signes d'un stade terminal de la pathologie. Les patients éprouvent des crampes, les pupilles se dilatent, les chutes de pression, les réflexes s'estompent, la respiration s'arrête.

Comment se manifeste la forme chronique?

La forme chronique est retrouvée chez 85 à 95% des patients, elle est causée par des méthodes non thrombotiques d'atteinte veineuse (inflammation, fibrose). Elle peut durer longtemps sans se plaindre ou s'accompagner d'une fatigue accrue. Les symptômes se manifestent progressivement:

  • il est possible de détecter une augmentation significative du foie avec une douleur modérée, sa surface et son bord sont denses;
  • provoque des saignements des varices de l'estomac, des intestins, de l'œsophage;
  • l'ascite et l'insuffisance hépatique se forment lentement;
  • douleur à droite dans l'hypochondre;
  • vomissements et augmentation de l'ictère de la peau.

Durée de la maladie - plus de six mois.

Diagnostique

Le diagnostic du syndrome de Budd-Chiari est basé sur les signes cliniques, les antécédents médicaux et les résultats des techniques de laboratoire et instrumentales. Après avoir écouté les plaintes des patients, les médecins procèdent à un examen visuel et identifient les signes d'ascite et d'hépatomégalie.

Un diagnostic final permet des examens supplémentaires..

  • Hémogramme - leucocytose, augmentation de l'ESR,
  • Coagulogramme - une augmentation du temps et de l'indice de prothrombine,
  • Biochimie sanguine - activation des enzymes hépatiques, augmentation du taux de bilirubine, diminution des protéines totales et altération du rapport des fractions,
  • Dans le liquide ascitique - albumine, globules blancs.
  1. Échographie du foie - expansion des veines hépatiques, augmentation de la veine porte;
  2. Dopplerographie - troubles vasculaires, thrombose et sténose des veines hépatiques,
  3. Portographie - une étude du système de la veine porte après l'administration d'un agent de contraste;
  4. Hépatomanométrie et splénométrie - mesure de la pression dans les veines du foie et de la rate;
  5. Radiographie de la cavité abdominale - ascite, carcinome, hépatosplénomégalie, varices de l'œsophage;
  6. Angiographie et venohepatography avec contraste - localisation d'un caillot sanguin et le degré de circulation hépatique altérée;
  7. CT - hypertrophie hépatique, œdème du parenchyme, zones hétérogènes du tissu hépatique;
  8. IRM - processus atrophiques dans le foie, foyers de nécrose dans le tissu hépatique, dégénérescence graisseuse de l'organe;
  9. Biopsie hépatique - fibrose, nécrose et atrophie des hépatocytes, congestion, microthrombi;
  10. La scintigraphie vous permet de déterminer l'emplacement de la thrombose.

Une étude approfondie vous permet d'établir un diagnostic précis même avec le tableau clinique le plus complexe. Le pronostic et les tactiques de traitement dépendent de la façon dont la maladie est diagnostiquée correctement et rapidement..

Conditions d'urgence

À tout stade et dans toute forme de syndrome de Budd-Chiari, l'état du patient peut être aggravé par une urgence. Dans de tels cas, des soins médicaux d'urgence sont nécessaires. Cette condition est caractérisée par:

  • manifestation soudaine des symptômes les plus inconfortables et douloureux;
  • nausées et vomissements bruns;
  • difficulté à uriner, une petite quantité d'urine;
  • tabouret semblable à du goudron.

Mesures thérapeutiques

Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie incurable. Des mesures thérapeutiques générales soulagent légèrement et brièvement l'état des patients et préviennent le développement de complications.

  • Ablation du bloc veineux,
  • Élimination de l'hypertension portale,
  • Restauration du flux sanguin veineux,
  • Normalisation de l'apport sanguin au foie,
  • Prévention des complications,
  • Élimination des symptômes de pathologie.

Tous les patients sont soumis à une hospitalisation obligatoire. Les gastroentérologues et les chirurgiens leur prescrivent les groupes de médicaments suivants:

  1. diurétiques - «Veroshpiron», «Furosemide»,
  2. Médicaments hépatoprotecteurs - Essentiel, Legalon,
  3. glucocorticostéroïdes - «Prednisolone», «Dexamethasone»,
  4. agents antiplaquettaires - "Kleksan", "Fragmin",
  5. thrombolytiques - «Streptokinase», «Urokinase»,
  6. fibrinolytiques - «Fibrinolysine», «Curantyl»,
  7. hydrolysats de protéines,
  8. transfusion de globules rouges, plasma.

Avec le développement de complications graves, les patients se voient prescrire des cytostatiques. La thérapie diététique est d'une grande importance dans le traitement de l'ascite. C'est pour limiter le sodium. Des doses élevées de diurétiques et de paracentèse sont indiquées..

Le traitement conservateur est inefficace et n'apporte qu'une amélioration à court terme. Il prolonge la vie de 2 ans pour 80% des patients. Lorsque la pharmacothérapie ne peut pas faire face à l'hypertension portale, des méthodes chirurgicales sont utilisées. Sans intervention chirurgicale, des complications fatales se développent en 2 à 5 ans. L'issue fatale survient dans 85 à 90% des cas. L'insuffisance hépatique et l'encéphalopathie ne sont traitées que de manière symptomatique, ce qui est associé à l'irréversibilité des changements pathologiques dans les organes.

L'intervention chirurgicale vise à normaliser l'apport sanguin au foie. Avant la chirurgie, tous les patients subissent une angiographie, ce qui permet d'établir la cause de l'occlusion des veines hépatiques..

Les principaux types d'opérations:


exemple d'opération shunt

  • anastomose - remplacement des vaisseaux pathologiquement altérés par des messages artificiels afin de normaliser le flux sanguin dans les veines du foie;
  • shunt - une opération qui rétablit le flux sanguin dans les vaisseaux du foie en contournant le site d'occlusion à l'aide de shunts;
  • prothèses de veine cave;
  • dilatation des veines affectées avec un ballon;
  • stenting vasculaire;
  • l'angioplastie est réalisée après dilatation du ballon;
  • la transplantation hépatique est le traitement le plus efficace pour la pathologie.

Le traitement chirurgical est efficace chez 90% des patients opérés. La transplantation hépatique peut réussir et prolonger la vie des patients pendant 10 ans.

Traitement

Tout d'abord, les actions des spécialistes de ce diagnostic visent une thérapie d'entretien. Il est nécessaire de restaurer rapidement la perméabilité veineuse et d'assurer un écoulement complet du sang.

La forme de la maladie - aiguë ou chronique, ainsi que le degré de dommage et l'état général du patient, ont une énorme influence sur le choix du traitement.

Les bases de la thérapie sont:

  • La fourniture d'un traitement symptomatique, en fonction des pathologies identifiées;
  • Prévention des complications telles que l'ascite ou l'insuffisance hépatique;
  • Fournir l'écoulement veineux et le déchargement du foie;
  • Empêcher un nouvel obstruction veineuse.

Prévoir

La forme aiguë du syndrome de Budd-Chiari a un pronostic défavorable et se termine souvent par le développement de complications graves: coma, saignement interne et inflammation bactérienne du péritoine. En l'absence de traitement adéquat, une issue fatale se produit dans les 2-3 ans suivant l'apparition des premiers signes cliniques de la maladie.

La survie à dix ans est caractéristique des patients présentant une évolution chronique du syndrome. L'issue de la pathologie est influencée par: l'étiologie, l'âge du patient, la présence de maladies rénales et hépatiques. La guérison complète des patients est actuellement impossible. Le développement futur de la transplantologie augmentera considérablement les chances de guérison des patients..

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel doit nécessairement exclure les manifestations de maladie veino-occlusive et les signes d'insuffisance cardiaque.

Une pathologie veino-occlusive se forme chez 1/4 des patients après transplantation de moelle osseuse et chimiothérapie. Elle est causée par la fermeture de petites veinules dans les tissus du foie, tandis que les dommages aux gros vaisseaux, la zone de la veine cave inférieure ne se produisent pas. Pas d'insuffisance hépatique progressive.

L'insuffisance cardiaque a ses causes: maladie myocardique, décompensation des malformations cardiaques, développement d'un anévrisme, antécédents d'infarctus aigu du myocarde. Parmi les plaintes, l'essoufflement, la tachycardie prédominent. Avec une insuffisance ventriculaire droite, le foie est agrandi, mais pas si douloureux, et diffère en densité. L'ascite augmente progressivement.

Classification

- Syndrome de Budd-Chiari primaire.

Elle survient avec une sténose congénitale ou une fusion membraneuse de la veine cave inférieure. La fusion membranaire de la veine cave inférieure est une pathologie rare. Le plus souvent trouvé parmi les résidents du Japon et de l'Afrique. Dans la plupart des cas, les patients atteints de veine cave inférieure membraneuse sont diagnostiqués avec une cirrhose du foie, une ascite et des varices de l'œsophage.

- Syndrome de Budd-Chiari secondaire.

Elle survient avec une péritonite, des tumeurs abdominales, une péricardite, une thrombose de la veine cave inférieure, une cirrhose et des lésions hépatiques focales, une thrombophlébite viscérale migratrice, une polycythémie.

- Syndrome de Budd-Chiari aigu.

L'apparition aiguë du syndrome de Budd-Chiari est une conséquence de la thrombose des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure. Avec un blocage aigu des veines hépatiques, des vomissements surviennent soudainement, une douleur intense dans la région épigastrique et dans l'hypochondre droit (due à un gonflement du foie et à un étirement de la capsule glisson); une jaunisse est notée. La maladie évolue rapidement, l'ascite se développe en quelques jours. Au stade terminal, des vomissements sanglants apparaissent. Avec une thrombose joignante de la veine cave inférieure, un œdème des membres inférieurs, une expansion des veines sur la paroi abdominale antérieure est observée. Dans les cas graves d'obstruction totale des veines hépatiques, une thrombose des vaisseaux mésentériques avec douleur et diarrhée se développe. Dans le cours aigu du syndrome de Budd-Chiari, ces symptômes se produisent soudainement et sont prononcés avec une progression rapide. La maladie se termine fatalement en quelques jours..

La cause de l'évolution chronique du syndrome de Budd-Chiari peut être une fibrose des veines intrahépatiques, dans la plupart des cas causée par le processus inflammatoire. La maladie ne peut se manifester qu'avec une hépatomégalie avec une fixation progressive de la douleur dans l'hypochondre droit. Au stade élargi, le foie augmente nettement, devient dense, une ascite apparaît. L'issue de la maladie est une insuffisance hépatique sévère. La maladie peut être compliquée par des saignements des veines dilatées de l'œsophage, de l'estomac et des intestins..

- I type de syndrome de Budd-Chiari - Obstruction de la veine cave inférieure et obstruction secondaire de la veine hépatique. - Type II du syndrome de Budd-Chiari - Obstruction des grosses veines hépatiques. - Syndrome de Budd-Chiari de type III - obstruction des petites veines du foie (maladie veino-occlusive).

- Syndrome idiopathique de Budd-Chiari. Chez 20 à 30% des patients, l'étiologie de la maladie ne peut être établie.

- Syndrome congénital de Budd-Chiari. Se produit avec une sténose congénitale ou une fusion membraneuse de la veine cave inférieure.

- Syndrome thrombotique de Budd-Chiari. Le développement de ce type de syndrome de Budd-Chiari dans 18% des cas est associé à des troubles hématologiques (polycythémie, hémoglobinurie paroxystique nocturne, déficit en protéine C, déficit en prothrombine III).

De plus, les causes du syndrome de Budd-Chiari peuvent être: la grossesse, le syndrome des antiphospholipides, l'utilisation de contraceptifs oraux.

- Post-traumatique et / ou dû au processus inflammatoire. Elle survient avec la phlébite, les maladies auto-immunes (maladie de Behcet), les blessures, les rayonnements ionisants, l'utilisation d'immunosuppresseurs.

- Dans le contexte de néoplasmes malins. Le syndrome de Budd-Chiari peut survenir chez les patients atteints de carcinomes rénaux ou hépatocellulaires, de tumeurs surrénales, de léiomyosarcomes de la veine cave inférieure.

- Dans le contexte des maladies du foie. Le syndrome de Budd-Chiari peut survenir chez les patients atteints de cirrhose.

Épidémiologie

Dans le monde, l'incidence du syndrome de Budd-Chiari est faible et s'élève à 1: 100 000 habitants.

Dans 18% des cas, le développement du syndrome de Budd-Chiari est associé à des troubles hématologiques (polycythémie, hémoglobinurie paroxystique nocturne, déficit en protéine C, déficit en prothrombine III); dans 9% des cas - avec néoplasmes malins. Chez 20 à 30% des patients, aucune maladie concomitante ne peut être diagnostiquée (syndrome idiopathique de Budd-Chiari).

Plus souvent, les femmes atteintes de troubles hématologiques tombent malades.

Le syndrome de Budd-Chiari se manifeste entre 40 et 50 ans.

Le taux de survie à 10 ans est de 55%. La mort survient à la suite d'une insuffisance hépatique fulminante et d'une ascite..

Complications et pronostic

Le pronostic du syndrome de Budd-Chiari est mauvais. Même avec l'élimination des symptômes, une récupération complète est impossible. Un cours rapide peut entraîner la mort à la suite du développement de complications du syndrome:

  • insuffisance hépatique aiguë;
  • saignement
  • encéphalopathie;
  • hypertension portale;
  • coma.

L'espérance de vie d'un patient diagnostiqué avec la maladie de Budd-Chiari dépend des causes de la maladie et de la probabilité de son élimination. Il existe des facteurs associés à un bon pronostic: jeune âge, absence ou correction facile de l'ascite, faible créatinine.

Les causes

Actuellement, les causes du syndrome de Budd-Chiari dans 30% des cas n'ont pas été établies. Ces maladies sont appelées idiopathiques. Parmi les causes connues de thrombose veineuse hépatique figurent des facteurs qui conduisent à un rétrécissement mécanique de la lumière de la veine cave inférieure et des veines hépatiques:

  • traumatisme à l'abdomen;
  • opérations;
  • malformations de la veine cave inférieure;
  • traumatisme lors du cathétérisme de la veine cave inférieure;
  • opérations;
  • péritonite aiguë;
  • thrombophlébite viscérale migratrice;
  • pathologie hépatique;
  • polycythémie;
  • processus infectieux: syphilis, tuberculose;
  • troubles hématologiques congénitaux et acquis.

Sur la base de la détermination des causes du développement de la maladie, plusieurs formes de syndrome de Budd-Chiari peuvent être distinguées:

  • idiopathique (raisons inconnues);
  • post-traumatique;
  • congénitale (due à une altération de la formation de la veine cave inférieure);
  • thrombotique (avec altération de la fonction sanguine);
  • dans le contexte de la pathologie oncologique;
  • contre la cirrhose.

Il Est Important D'Être Conscient De Vascularite