Causes et symptômes de la sclérose latérale amyotrophique

La sclérose latérale amyotrophique est l'une des maladies rares et extrêmement dangereuses pour la santé et la vie humaines..

Il s'agit d'une pathologie du système nerveux dans laquelle les motoneurones de la moelle épinière, ainsi que le cortex et le tronc cérébral, subissent des changements irréversibles.

La maladie est chronique et caractérisée par une progression constante..

Le processus pathologique n'est pas trop courant: environ 4 à 6 cas de maladie pour 100 000 personnes sont enregistrés.

Sclérose latérale amyotrophique - données générales sur l'écart

Sclérose latérale amyotrophique (SLA) - une déviation du fonctionnement du système nerveux qui provoque une faiblesse musculaire en progression constante.

Survenant dans des conditions de dommages sélectifs aux motoneurones.

La pathologie a plusieurs autres options pour les noms, par exemple, la maladie de Lou Gehrig, du nom du champion du monde de baseball, qui a souffert de cette déviation.

Un autre nom pour la sclérose latérale amyotrophique est la maladie de Charcot..

Il est associé au nom du psychiatre français Jean-Martin Charcot, qui a décrit la faiblesse musculaire pathologique dans la seconde moitié du XIXe siècle..

Et enfin, la SLA, selon la CIM-10, est connue sous le nom de maladie des motoneurones.

Parfois, décrivant cette condition pathologique, le mot "latéral" est remplacé par l'épithète "latéral".

L'inclusion de cet adjectif au nom de la maladie est due au fait que les neurones situés dans les protubérances latérales de la moelle épinière sont les plus sensibles aux changements.

Les changements pathologiques associés à l'affaiblissement musculaire et à l'atrophie sont causés par la destruction des neurones qui sont responsables de la transmission du signal du cerveau aux muscles.

Avec cette maladie, les motoneurones centraux et périphériques peuvent être affectés..

Le premier d'entre eux est situé dans le cortex cérébral. Lorsqu'elle est endommagée, une faiblesse musculaire se développe, tandis que le ton augmente et que les réflexes augmentent.

Le motoneurone périphérique est situé dans le tronc cérébral et à différents niveaux de la moelle épinière.

S'il subit des changements pathologiques, il y a un développement de faiblesse musculaire, mais en même temps, les réflexes diminuent, tout comme le tonus musculaire, ainsi que le développement d'une atrophie musculaire.

En cas de dommages à l'un des motoneurones (ou les deux à la fois), la transmission d'une impulsion de celui-ci au muscle est bloquée.

La sclérose latérale amyotrophique se manifeste par une faiblesse musculaire croissante et une déplétion musculaire. Ce qui, à la suite de l'évolution chronique, conduit à une immobilité complète du patient et à une altération des fonctions respiratoires.

Prévalence de la SLA

Il y a actuellement environ 70 000 personnes ayant un diagnostic de SLA dans le monde..

Habituellement, cette pathologie se manifeste après l'âge de 40 à 50 ans.

Selon les données cliniques, il entraîne généralement la mort dans les 5 ans suivant un diagnostic approprié.

Cependant, le célèbre physicien Stephen Hawking vit avec cette maladie depuis plus de 50 ans..

Plus de 60 mois, seulement 7% de tous les patients vivent.

Il a été établi que les hommes souffrent plus souvent de la maladie de Charcot que les femmes. Récemment, les scientifiques ont suggéré que le plus grand nombre de cas de pathologie est enregistré chez les personnes très intelligentes et les athlètes qui sont à vie sans problèmes de santé graves..

Raisons du développement du processus pathologique

La sclérose latérale amyotrophique est devenue connue de la médecine il n'y a pas si longtemps.

Et la cause principale de cette maladie n'a pas encore été élucidée.

Cependant, les chercheurs conviennent qu'il est basé sur le processus d'accumulation de protéines insolubles pathologiques dans les cellules motrices du système nerveux.

C'est ce qui mène à leur mort..

Il existe une théorie selon laquelle le rôle principal dans le développement de changements irréversibles appartient aux changements dans les propriétés d'une enzyme particulière.

Dont la fonction est de protéger les cellules du corps contre la destruction par les radicaux oxygène.

Cette enzyme est appelée superoxyde dismutase-1. De tels changements sont associés à des mutations génétiques, héritées dans 25% des cas.

C'est ce fait qui détermine l'hypothèse de la nature génétique de la SLA.

Il est possible que la destruction des motoneurones soit associée à des mutations d'autres structures. Par exemple, des formations qui donnent à la cellule nerveuse une forme et fournissent son cadre.

En décrivant la nature de la sclérose latérale amyotrophique, les raisons suivantes de son développement sont mentionnées:

  1. Des mutations génétiques héritées;
  2. Réactions auto-immunes dans lesquelles une attaque des cellules nerveuses du corps par le système immunitaire se produit;
  3. Le corps produit des protéines anormales qui s'accumulent et provoquent la mort des motoneurones;

Programmes phares «Vivez en bonne santé!» parler d'une maladie incurable plus en détail:

  1. L'accumulation d'acide glutamique dans le corps, qui se produit lorsque les processus biochimiques du corps sont perturbés et favorise la pénétration du calcium dans les neurones. À la suite de ce processus, la formation d'un grand nombre de radicaux libres qui détruisent les motoneurones;
  2. Dommages viraux aux cellules nerveuses;
  3. Effets négatifs sur le corps en plomb, pesticides agricoles.

Facteurs de risque

Les médecins se réfèrent aux facteurs de risque:

  • Activités professionnelles d'une personne, impliquant le contact avec du plomb ou d'autres substances provoquant une intoxication;
  • Prédisposition héréditaire;
  • Changements liés à l'âge survenant dans le corps;
  • Tabagisme (dans la zone à risque particulier - fumeurs ayant une longue expérience);
  • Sexe masculin.

La sclérose latérale amyotrophique n'est pas une maladie infectieuse, elle ne peut pas être infectée par une autre personne.

Les principales formes de la maladie

La maladie des motoneurones est classée par type en fonction de la gravité des lésions des cellules nerveuses.

Les manifestations de chacun d'entre eux sont fondamentalement similaires, mais, à mesure que le processus pathologique se développe, la différence devient plus prononcée.

En neurologie, on distingue les formes suivantes de la maladie:

  1. Sclérose latérale réellement amyotrophique. Par ce nom, on entend des dommages simultanés aux neurones du cerveau et de la moelle épinière. La maladie se caractérise par une faiblesse générale, une sensation de fatigue accrue dans les membres, qui est encore plus aggravée par la marche ou la tentative de tenir un objet dans la main. L'espérance de vie moyenne des patients ayant un diagnostic similaire est de 2 à 5 ans;
  2. Paralysie bulbaire progressive. Une caractéristique distinctive de cette forme est l'implication du nerf sublingual et glossopharyngé dans le processus pathologique, c'est pourquoi les processus de déglutition sont perturbés, ainsi que la parole. Répondant à la question de savoir combien de patients vivent avec une paralysie bulbaire progressive, les experts notent que cette période est courte: de six mois à 3 ans;

Sur la photo, paralysie bulbaire progressive

  1. Sclérose latérale primaire. Il s'agit d'une forme de pathologie très rare dans laquelle seuls les neurones moteurs du cerveau sont affectés. Elle s'exprime par une sensation de faiblesse dans les membres inférieurs, parfois dans des mouvements maladroits de la main ou des problèmes d'élocution. Une telle condition ne réduit pas l'espérance de vie, cependant, il existe toujours un risque de transition de la maladie de la forme de sclérose latérale primaire à la SLA;
  2. Atrophie musculaire progressive. Dans ce cas, les dommages aux motoneurones de la moelle épinière et leur mort progressive. Les muscles deviennent plus faibles et plus petits, ce qui affecte la capacité motrice. Espérance de vie - de 5 à 10 ans.

Complications de la sclérose latérale amyotrophique

La progression de la sclérose latérale amyotrophique entraîne des complications qui entraînent la mort du patient.

Ceux-ci inclus:

  • Arrêt respiratoire. La faiblesse musculaire progressive conduit finalement à une paralysie des muscles impliqués dans la respiration. C'est cette complication qui dans la plupart des cas entraîne la mort;
  • Difficulté à manger. Si la SLA survient avec la participation des muscles impliqués dans le processus de déglutition, il existe un risque d'aspiration, qui peut entraîner une pneumonie, ainsi que la malnutrition et la déshydratation;
  • Troubles intellectuels (problèmes de mémoire, capacité à prendre des décisions). La démence se développe très rarement.

La maladie commence par le fait qu'il y a une lésion des membres, qui s'étend ensuite au reste du corps.

Le tableau clinique de la maladie

Les premiers symptômes de la sclérose latérale amyotrophique sont:

  1. Crampes musculaires;
  2. Secousses des membres supérieurs, de la langue, des épaules;
  3. Sensation de faiblesse dans les membres inférieurs, le pied ou la cheville;

Chers lecteurs, sur les principales causes et symptômes de la maladie, voir la vidéo ci-dessous:

  1. Difficultés à soulever l'avant du pied ou les doigts du membre inférieur;
  2. Troubles de la parole;
  3. Difficulté à avaler.

À mesure que la sclérose latérale amyotrophique progressive progresse, le patient remarque une raideur musculaire.

Ce qui est associé à une augmentation de leur tonus, difficulté à essayer de les détendre.

Des caractéristiques telles que le déséquilibre, les attaques spontanées de rire ou de pleurs, les mouvements limités de la langue, les changements de voix se manifestent également..

Aux stades ultérieurs de la maladie, une insuffisance respiratoire se produit, une dépression, une incapacité à se déplacer de façon indépendante.

Mesures diagnostiques

Le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique nécessite un grand nombre de mesures spécifiques.

Tout d'abord, le patient est examiné et interrogé par un neurologue intéressé par de telles informations:

  • La gravité des réflexes;
  • État de coordination;
  • Fonctionnalité de la vue et du toucher;
  • L'état du tonus musculaire et de la force musculaire.

Les autres méthodes qui vous permettent de poser le bon diagnostic incluent:

  1. Des tests sanguins pour réfuter d'autres causes probables qui ont provoqué l'apparition de symptômes atypiques;
  2. IRM, à l'aide de laquelle visualiser le tissu nerveux et obtenir suffisamment d'informations sur son état. La technique confirme ou élimine également la présence de lésions organiques;

La procédure de ponction lombaire consiste à percer la corde d'araignée entre 3 et 4, ou 2 et 3 des vertèbres lombaires avec une aiguille Bir pour recueillir le liquide céphalorachidien

  1. Ponction vertébrale. L'étude du liquide céphalo-rachidien élimine la probabilité de sclérose en plaques chez le patient;
  2. Électroneuromyographie. En utilisant cette procédure, les potentiels électriques dans les muscles sont mesurés et la conductivité de l'impulsion le long des fibres nerveuses et des muscles est examinée;
  3. Biopsie musculaire. Un prélèvement de tissu musculaire est effectué en cas de suspicion de maladie musculaire..

En plus des méthodes ci-dessus, des diagnostics différentiels doivent être effectués.

La sclérose latérale amyotrophique doit être distinguée des pathologies telles que tumeur de la moelle épinière, myélopathie cervicale, syndrome de malabsorption, amyotrophie diabétique.

Est traité contre la SLA?

Le traitement de la sclérose latérale amyotrophique vise à ralentir la progression du processus pathologique.

Puisque les changements sont irréversibles. La maladie ne peut pas être guérie.

Le principal et le seul médicament actuellement recommandé pour ralentir la progression de la maladie est le Riluzol ou Rilutec.

Son principal ingrédient actif empêche de nouveaux dommages aux neurones, ralentissant ainsi le développement de la maladie.

D'autres médicaments sont utilisés uniquement pour atténuer les symptômes dominants qui nuisent à la qualité de vie du patient..

Ceux-ci inclus:

  • Médicaments antibactériens (en cas d'infection);
  • Antidépresseurs et somnifères, nécessaires pour la dépression sévère et les troubles du sommeil;
  • Stéroïdes anabolisants, à l'aide desquels la masse musculaire est augmentée;

Différents types d'action des relaxants musculaires

  • Moyens pour réduire l'intensité de la salivation;
  • Anti-inflammatoires non stéroïdiens qui peuvent réduire l'intensité de la douleur;
  • Relaxants musculaires pour soulager les spasmes.

Conditions du patient

Un patient diagnostiqué SLA a besoin de dispositifs permettant de se déplacer (fauteuil roulant, marchette, lit aux fonctions diverses notamment équipé d'un ascenseur).

Pour que le patient puisse respirer, une opération spéciale peut être effectuée - une trachéotomie.

La chirurgie crée un trou dans la trachée pendant la chirurgie..

Le patient doit recevoir des soins complets. Une attention particulière doit être accordée aux mesures visant à prévenir la formation d'escarres..

Le lit doit toujours être sec et propre, tout comme le corps du patient..

Un autre élément essentiel du traitement d'entretien de la sclérose latérale amyotrophique est de travailler avec un psychologue.

Une assistance spécialisée sera nécessaire non seulement pour le patient, mais aussi pour les membres de sa famille.

En cas de handicap dans la SLA, le patient se voit attribuer un fauteuil roulant

Le pronostic de cette maladie spécifique est décevant..

La maladie évolue constamment, aggravant de plus en plus la qualité de vie du patient.

Et menant finalement à une insuffisance respiratoire aiguë et à la mort du patient.

Selon la forme sous laquelle se déroule le processus pathologique, le patient peut vivre de 2 à 12 ans. Avec la forme bulbaire, ainsi que si le patient est en âge avancé, l'espérance de vie est réduite à 1-3 ans.

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie rare qui évolue constamment et conduit inévitablement à la mort du patient.

Les causes de ce phénomène n'ont pas été entièrement étudiées, il n'y a que des hypothèses concernant les facteurs de risque probables..

Le traitement de la SLA se résume à soulager l'état du patient et à lui offrir les conditions de vie les plus confortables.

La sclérose latérale amyotrophique

Les maladies neurologiques de nature auto-immune sont particulièrement dangereuses pour la santé humaine. La sclérose latérale amyotrophique attache rapidement une personne malade à un fauteuil roulant. Le traitement de ces maladies est difficile. Pour le traitement spécifique de la maladie, la médecine moderne n'a développé qu'un seul médicament actif. Après avoir lu l'article, vous découvrirez une maladie et un médicament qui peuvent aider une personne atteinte de SLA.

Les causes de la maladie

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie chronique évolutive du système nerveux qui affecte sélectivement les motoneurones centraux et périphériques. Elle se caractérise par une faiblesse croissante de chaque muscle du corps du patient. La maladie des motoneurones (code CIM 10 G12.2) affecte une personne de tout âge et de tout sexe.

La véritable origine de la sclérose latérale amyotrophique est inconnue. La plupart des études indiquent l'apparition de la maladie en raison de plusieurs facteurs..

La théorie de l'excitotoxicité du glutamate stipule que le L-glutamate et d'autres neurotransmetteurs activés par une augmentation de l'apport de calcium dans la cellule peuvent entraîner sa mort programmée (apoptose).

Il existe des théories qui soutiennent la nature auto-immune et partiellement virale de la maladie. Avec les entérovirus et les rétrovirus, les particules (antigènes) étrangères au corps provoquent la production d'anticorps à la myéline par le système immunitaire humain. Une théorie alternative est la relation de la sclérose latérale avec un défaut génétique dans un mode de transmission autosomique dominant.

Description générale des symptômes de la sclérose latérale amyotrophique

Les symptômes de la maladie peuvent être divisés en deux groupes.

  • La défaite des motoneurones périphériques. Au début de la maladie, les mains et les pieds s'affaiblissent. Progressivement, la faiblesse se propage complètement aux bras et aux jambes, des troubles de la parole apparaissent. Un neurone périphérique est situé dans la corne antérieure de la moelle épinière ou dans les noyaux des nerfs crâniens de la moelle oblongue. Le patient peut déterminer indépendamment les contractions musculaires (fasciculations). Au fil du temps, une parésie des nerfs moteurs individuels se produit et la masse musculaire diminue en raison d'une atrophie progressive. Chez la plupart des patients, une atrophie asymétrique et une parésie se produisent..
  • La défaite des motoneurones centraux. À l'examen, le médecin peut détecter les réflexes pathologiques et l'expansion des zones réflexogènes. Dans le contexte des changements musculaires atrophiques, l'hypertonicité est déterminée. Il est difficile pour le patient de déterminer ces symptômes. Le neurone central est situé dans le cortex cérébral et les manifestations sont associées à une inhibition altérée de l'excitation des cellules nerveuses.

Aux stades ultérieurs, les lésions des neurones périphériques dominent. L'hyperréflexie et les réflexes pathologiques disparaissent, seuls subsistent des muscles atrophiés et paralysés. Pour un patient atteint de sclérose latérale, ces signes reflètent l'atrophie complète du gyrus précentral du cerveau. L'impulsion du neurone central disparaît et les mouvements conscients deviennent impossibles pour l'homme.

Un signe caractéristique accompagnant la sclérose latérale amyotrophique est la préservation de la sensibilité profonde et superficielle. Une personne ressent de la douleur, de la température, du toucher, une pression sur la peau. En même temps, il ne peut pas faire de mouvements actifs.

Formulaires SLA

Compte tenu de la structure segmentaire du système nerveux, une classification est développée en fonction de la forme de la maladie avec l'identification des zones les plus meurtrières des motoneurones.

  1. La mort des neurones du segment lombo-sacré se caractérise par une faiblesse des membres inférieurs. Les patients ressentent une lourdeur dans les pieds, ne peuvent pas surmonter les distances habituelles, remarquent une diminution des muscles des jambes pendant la couverture. Le médecin détermine l'apparition de réflexes non naturels (réflexe d'arrêt extenseur pathologique de Babinsky), ainsi qu'une augmentation des réflexes des tendons d'Achille et du genou.
  2. La mort des neurones dans la moelle épinière cervico-thoracique se caractérise par une faiblesse des muscles des mains, une personne ne peut pas soulever des objets lourds, l'écriture est déformée, la motricité fine des doigts disparaît et les réflexes carporadiaux et tendineux des biceps sont amplifiés. Avec la défaite des neurones qui innervent le cou, sa taille diminue, l'épuisement musculaire se produit, le patient ne peut pas garder la tête droite. Parallèlement à l'atrophie musculaire, leur spasme et leur tonus accru se produisent. Lorsque les motoneurones sont détruits de la région thoracique, une atrophie des muscles intercostaux et pectoraux se produit, une paralysie du diaphragme se produit, l'acte de respirer est perturbé.
  3. La mort des neurones bulbaires situés dans le tronc cérébral se caractérise par des difficultés à avaler de la nourriture et des troubles de la parole. Les mots du patient deviennent incompréhensibles, la prononciation est déformée, ce qui est associé à la faiblesse des muscles de la langue, à l’omission du palais mou et au spasme des muscles à mâcher. La tension des muscles du pharynx fait qu'il est difficile d'avaler des morceaux de nourriture, la nourriture ne passe pas plus loin que l'oropharynx, pénétrer dans les voies respiratoires provoque une toux. Les muscles du visage s'atrophient, il y a une perte complète des expressions faciales. Avec des dommages aux nerfs oculomoteurs, la mobilité des yeux est complètement perdue, une personne ne peut pas regarder les objets, tandis que la clarté de l'image reste la même qu'avant la maladie. La forme la plus sévère de sclérose latérale.
  4. La forme élevée en cas de lésion isolée du motoneurone central est rare. La paralysie spastique, l'hyperréflexie, les réflexes pathologiques se produisent dans divers groupes musculaires. Atrophie du gyrus précentral, responsable des mouvements conscients, et le patient ne pourra pas effectuer une action ciblée.

Diagnostic de la maladie à l'aide de symptômes, de données de laboratoire et instrumentales

Le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique est basé sur l'utilisation des données de l'état clinique du patient, des méthodes de laboratoire et instrumentales d'investigation.

  • Les troubles des organes pelviens, les troubles de la coordination et de la sensibilité ne sont pas caractéristiques des symptômes de la SLA, seules les fonctions motrices disparaissent. La plupart des maladies neurologiques sont diagnostiquées sur la base du tableau clinique de la pathologie. Un examen fiable de la sclérose latérale aide l'examen du patient avec l'identification des signes de la maladie dans trois des quatre systèmes nerveux possibles. Par exemple, le prolapsus des réflexes abdominaux (segment thoracique), l'atrophie des muscles des jambes (segment lombaire) et la difficulté à avaler avec l'absence d'expressions faciales (segment bulbaire) en l'absence de troubles sensibles et autonomes est une confirmation absolue du diagnostic, qui ne nécessite pas d'études coûteuses en matériel.
  • Il n'y a pas de changements pathologiques dans le liquide céphalorachidien, parfois une augmentation de la fraction protéique à 1 g / l est déterminée.
  • Lors de l'électromyographie, les sites de dénervation de deux ou plusieurs muscles de différents groupes sont déterminés.
  • Avec l'imagerie IRM, des changements dégénératifs des motoneurones peuvent être détectés. La méthode est idéale pour poser un diagnostic aux premiers stades de la maladie, car elle vous permet de déterminer la maladie avec des manifestations cliniques minimales..

Traitement pathogénique et symptomatique

Le traitement de la sclérose latérale amyotrophique repose uniquement sur des soins pathogénétiques et symptomatiques pour le patient. Le médicament pathogène de choix fondé sur des données probantes est le riluzole. Le médicament est utilisé pour ralentir la progression de la SLA, inhibe considérablement la mort des motoneurones. L'action du médicament est basée sur l'arrêt de la libération de glutamate par les cellules nerveuses et la réduction de la dégénérescence des motoneurones, qui se produit sous l'influence des acides aminés. 100 mg de riluzole une fois par jour aux repas.

Les patients, sans exception, ont besoin d'une observation de suivi avec contrôle des données des manifestations cliniques de la SLA et des tests de laboratoire (niveau de CPK, ALT, AST). La thérapie symptomatique comprend l'utilisation d'antico-convulsivants, de vitamines, de stéroïdes anabolisants, d'ATP, de nootropiques, dont le but est ajusté en fonction de la forme de la maladie.

Le pronostic d'un patient atteint de SLA

Le pronostic pour la vie d'un patient atteint de sclérose latérale amyotrophique est mauvais et est déterminé par la gravité des troubles bulbaires et respiratoires. La maladie dure de deux à dix ans, la forme bulbaire entraîne le patient à mourir de paralysie du centre respiratoire et d'épuisement du corps après 1-2 ans, même en cas de traitement médical.

Le patient le plus célèbre atteint de SLA est Stephen Hawking, un physicien bien connu, auteur de plusieurs livres à succès. Un exemple frappant du fait que vous pouvez vivre avec la maladie et ne pas abandonner.

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Sclérose latérale amyotrophique (SLA, maladie des motoneurones, atrophie musculaire progressive, paralysie bulbaire progressive, maladie des motoneurones familiaux)

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénérative associée à la mort des motoneurones centraux et périphériques. Les principales manifestations de la maladie sont l'atrophie des muscles squelettiques, les fasciculations, la spasticité, l'hyperréflexie, les signes pyramidaux pathologiques en l'absence de troubles pelviens et oculomoteurs. Elle se caractérise par une évolution progressive régulière, conduisant à la mort. La sclérose latérale amyotrophique est diagnostiquée sur la base de l'état neurologique, de l'ENG, de l'EMG, de l'IRM de la colonne vertébrale et du cerveau, de l'analyse du liquide céphalorachidien et des études génétiques. Malheureusement, aujourd'hui la médecine n'a pas de thérapie pathogénétique efficace pour la SLA.

ICD-10

informations générales

Le concept de «sclérose latérale amyotrophique» correspond également à: maladie du motoneurone, maladie familiale du motoneurone, atrophie musculaire progressive, paralysie bulbaire progressive. Le taux d'incidence de la sclérose latérale amyotrophique est de 1,5 à 5 cas pour 100 000 habitants. Selon diverses statistiques, la SLA est 1,5 à 3 fois plus susceptible d'être observée chez les hommes. L'âge moyen de la manifestation est de 40 à 60 ans. Dans 5 à 10% des cas, la maladie est familiale.

Causes de la SLA

La sclérose latérale amyotrophique est la «voie finale» de la cascade de réactions pathologiques générales déclenchées par divers déclencheurs connus ou inconnus. Dans certains cas, la sclérose latérale amyotrophique peut être causée par des mutations dans le gène de la superoxyde dismutase-1, lorsque le principal facteur pathogénétique est l'effet cytotoxique de l'enzyme défectueuse. La superoxyde dismutase-1 mutante s'accumule entre les couches de la membrane mitochondriale, perturbant le transport axonal; interagit avec d'autres protéines, ce qui entraîne une violation de leur dégradation.

Des cas sporadiques de sclérose latérale amyotrophique se produisent en raison de déclencheurs inconnus qui, comme la superoxyde dismutase-1 mutante, sont capables de réaliser leurs effets dans des conditions de charge fonctionnelle accrue sur les motoneurones, ce qui entraîne leur vulnérabilité sélective.

Pathogénèse

À ce jour, les mécanismes pathogénétiques exacts du développement de la sclérose latérale amyotrophique sont inconnus. Il existe plusieurs théories: la théorie des perturbations dans le transport des acides aminés excitateurs (glutamate et aspartate) dans les zones motrices du système nerveux central; la théorie de la formation d'auto-anticorps contre divers types de canaux Ca, qui conduit à la mort des neurones; théorie de la carence en facteur neurotrophique.

Récemment, dans le milieu de la recherche, l'hypothèse de dysfonctionnement mitochondrial est la plus populaire, qui consiste en ce qu'en raison de l'augmentation de la perméabilité des mitochondries il y a une "fuite" de radicaux libres qui endommagent les motoneurones, les microglies et les cellules d'astroglie, suivie du développement de la neurodégénérescence.

Classification

Selon la lésion prédominante du système nerveux central, on distingue les formes suivantes de SLA:

  • Haute (cérébrale);
  • Cervical-bulbaire;
  • Thoracique;
  • Lumbosacral.

Selon le taux de progression des symptômes cliniques, 3 types de SLA sont distingués:

  • Progression rapide;
  • Moyen progressif;
  • Progression lente.

Les symptômes de la SLA

SLA avec débuts cervicaux

Dans la version classique de la sclérose latérale amyotrophique avec un début cervical au début de la maladie, la paraparésie flasque supérieure asymétrique se forme en même temps avec une hyperréflexion et des signes pyramidaux pathologiques. Parallèlement à cela, une paraparésie spastique inférieure asymétrique se développe avec une hyperréflexion et des signes pathologiques. À l'avenir, une combinaison de syndromes bulbaires et pseudobulbaires se joint, même plus tard l'amyotrophie des membres inférieurs prévalant dans le groupe musculaire extenseur se manifeste dans une plus grande mesure.

Dans la version segmentée de la sclérose latérale amyotrophique avec débuts cervicaux, une paraparésie flasque supérieure asymétrique se forme au début de la maladie, qui s'accompagne d'hyporeflexie et de signes pyramidaux pathologiques dans les membres inférieurs (sans hypertonicité). Au moment du développement de la plégie dans les membres proximaux, les symptômes pyramidaux minimaux dans les mains s'estompent, les patients conservent à ce moment la capacité de se déplacer de manière indépendante. Avec le développement de la maladie, le syndrome bulbaire se joint également, même plus tard des amyotrophies distinctes et une parésie dans les membres inférieurs surviennent.

Dans la version classique de la sclérose latérale amyotrophique à débuts diffus, la maladie débute par le développement d'une tétraparésie asymétrique flasque. Parallèlement à cela, le syndrome bulbaire se développe sous la forme de dysphonie et de dysphagie. On observe une fatigue, une perte de poids prononcée, une dyspnée inspiratoire.

SLA avec débuts lombaires

Dans la version classique de la sclérose latérale amyotrophique avec début lombaire au début de la maladie, une paraparésie flasque inférieure asymétrique se forme avec une hyperréflexie et des signes pyramidaux pathologiques. Parallèlement à cela, une paraparésie supérieure asymétrique avec amyotrophie, hypertonie musculaire, hyperréflexie et signes pyramidaux pathologiques sont observés. Au moment de la paraplégie flasque, les patients conservent la possibilité d'utiliser leurs mains. Plus tard, les syndromes bulbaires et pseudobulbaires se rejoignent.

Dans la version segmentée de la sclérose latérale amyotrophique avec début lombaire, la maladie commence par la formation d'une paraparésie asymétrique flasque inférieure avec atrophie et extinction précoce des réflexes tendineux. Par la suite, une paraparésie asymétrique flasque supérieure avec extinction précoce des réflexes tendineux se joint. Par la suite, le syndrome bulbaire se développe sous forme de dysphonie et de dysphagie. Il y a une dyspnée inspiratoire prononcée en raison de l'implication précoce des muscles respiratoires auxiliaires dans le processus pathologique, ainsi qu'une diminution prononcée du poids corporel.

Dans la variante pyramidale de la sclérose latérale amyotrophique avec débuts lombaires, la maladie se manifeste par la formation de paraparésie asymétrique spastique inférieure avec hyperréflexion, amyotrophie et signes pyramidaux pathologiques; plus tard, une paraparésie spastique supérieure avec les mêmes symptômes la rejoint, après quoi un syndrome pseudobulbaire se développe.

SLA avec paralysie bulbaire progressive

Dans la version classique de la sclérose latérale amyotrophique avec paralysie bulbaire progressive, la dysarthrie, la dysphagie, la nasophonie, l'atrophie et les fasciculations de la langue se développent au début de la maladie. Par la suite, une paraparésie asymétrique flasque supérieure se développe avec une hyperréflexie, une atrophie et des signes pyramidaux pathologiques. Puis rejoint la paraparésie asymétrique spastique inférieure avec hyperréflexion et signes pyramidaux pathologiques. Une diminution marquée du poids corporel est observée et, au stade avancé de la maladie, des troubles respiratoires se.

Dans la version segmentée de la sclérose latérale amyotrophique avec paralysie bulbaire progressive, la maladie débute par le développement de dysphonie, dysphagie, dysarthrie, prolapsus des réflexes pharyngés et mandibulaires. De plus, une paraparésie asymétrique flasque supérieure se développe avec une hyperréflexie, des atrophies et des signes pyramidaux pathologiques. Plus tard, une paraparésie asymétrique spastique inférieure avec hyperréflexion et signes pathologiques se joint. En raison de la dysphagie, le poids corporel est considérablement réduit. Au stade avancé de la maladie, les troubles respiratoires se joignent.

Complications

En raison de l'affaiblissement prononcé du tonus musculaire, des contractures articulaires se produisent. Presque tous les patients dans le résultat développent progressivement une paralysie complète de la partie affectée du corps (membres supérieurs, inférieurs, cou) avec une perte de marche et de soins personnels. Les complications les plus graves incluent la pneumonie par aspiration, qui est causée par des troubles bulbaires et pseudobulbaires qui surviennent chez 67% des patients.

La moitié des patients se caractérisent par une diminution de la mémoire et des performances mentales. Chez 5% des patients, la démence est associée au syndrome de Parkinson (raideur musculaire, raideur de la marche, tremblements fins). Les troubles de la fonction pelvienne, tels que l'incontinence urinaire et les selles involontaires, ne sont pas typiques de la sclérose latérale amyotrophique et ne surviennent qu'aux stades ultérieurs de la maladie..

Diagnostique

Les neurologues participent à la surveillance des patients souffrant de sclérose latérale amyotrophique. Chez certains patients, il est possible d'identifier des antécédents familiaux positifs (un proche parent de cette maladie). Lors de l'examen du patient, une diminution du tonus musculaire, des troubles bulbaires, la présence de krampi - des contractions musculaires douloureuses sont notées. Pour clarifier le diagnostic, un examen supplémentaire est prescrit, comprenant:

  • EMG. Lors de l'électromyographie à l'aiguille, il y a une diminution de la vitesse de l'impulsion, une augmentation de l'amplitude et de la durée du potentiel d'action des unités motrices, des épisodes d'activité électrique spontanée (fibrillation, fasciculation).
  • Biopsie musculaire. L'image histologique d'une biopsie nerveuse montre des signes de démyélinisation, de gonflement, de décomposition et de mort des cylindres axiaux..
  • IRM L'IRM cérébrale est réalisée pour exclure d'autres maladies neurodégénératives qui ont un tableau clinique similaire. Dans de rares cas, chez les patients atteints de SLA, une amplification du signal du tractus cortico-spinal est détectée.
  • Analyse d'ADN. Par la méthode de la réaction en chaîne par polymérase chez certains patients, il est possible de détecter des mutations dans les gènes de la superoxyde dismutase-1 (SOD1) et C9orf72. En cas de forme familiale de sclérose latérale amyotrophique, des mutations des gènes FUS, TARDBP sont retrouvées.

Diagnostic différentiel

Pour différencier la sclérose latérale amyotrophique de potentiellement traitable et / ou ayant un pronostic bénin de la maladie, une IRM de la colonne vertébrale et du cerveau est effectuée. Avec son aide, des signes de dégénérescence des voies pyramidales, caractéristiques des variantes pyramidales et classiques de la SLA, sont révélés.

De plus, en relation avec des symptômes similaires et le tableau clinique, la sclérose latérale amyotrophique doit être différenciée de:

  • maladies musculaires (myosite avec anomalies cellulaires, myotonie dystrophique de Rossolimo-Steinert-Kurshman, myodystrophie oculopharengiale);
  • maladies avec altération de la synapse neuromusculaire (myasthénie grave, syndrome de Lambert-Eaton);
  • les maladies des nerfs périphériques (neuropathie motrice multifocale avec blocs, syndrome de Perseidge-Turner, polyneuropathies motrices isolées, polyneuropathie motrice diabétique proximale, neuromyotonie d'Isaac);
  • maladies de la moelle épinière (amyotrophie bulbospinale de Kennedy, ainsi que d'autres amyotrophies vertébrales d'adultes, myélopathie ischémique vertébrogène chronique, syringomyélie, tumeurs de la moelle épinière, paraplégie spastique familiale, déficience en hexosaminidase, leucémie lymphoïde chronique ou lymphome avec dommages aux motons périphériques);
  • maladies cérébrales (encéphalopathie discirculatoire, atrophie multisystémique, syringobulbie, tumeurs de la fosse crânienne postérieure et transition craniospinale);
  • maladies systémiques.

Traitement de la SLA

Thérapie non médicamenteuse

Tous les patients avec ce diagnostic doivent être hospitalisés dans le service neurologique. Il n'existe pas de traitement efficace pouvant arrêter la progression de la maladie. Le seul médicament qui affecte la pathogenèse de la sclérose latérale amyotrophique est le riluzole.

Ce médicament inhibe la libération de glutamate par les neurones, un acide aminé qui déclenche le processus de dégénérescence des cellules nerveuses. Son utilisation vous permet de prolonger la vie du patient d'une moyenne de 3 mois. Toutes les mesures thérapeutiques visent à arrêter ou à soulager les principaux symptômes de la SLA - troubles bulbaires et spasticité:

  • Thérapie par l'exercice. Une activité physique régulière est recommandée pour maintenir le tonus musculaire. Aux stades initiaux de la maladie, des exercices actifs sont effectués, aux stades ultérieurs, lorsque les mouvements indépendants sont difficiles - passifs.
  • Appareils orthopédiques. Pour fixer diverses parties du corps afin de prévenir les déformations osseuses et les contractures articulaires, des orthèses, des corsets, des attelles d'immobilisation sont utilisés..
  • Nutrition. Avec le développement de troubles bulbaires dus à un affaiblissement des muscles du pharynx et de la langue, il existe un risque de pénétration de nourriture dans les voies respiratoires. Par conséquent, il est recommandé de manger des aliments semi-solides (céréales, purée de pommes de terre), les repas doivent être effectués en position verticale. En cas de dysphagie sévère, une gastrostomie endoscopique est réalisée..
  • Maintien de la fonction respiratoire. Un aspect très important dans le traitement des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique. En fonction de la gravité de la carence en oxygène, des inhalations d'oxygène à travers une canule nasale ou un masque facial, une ventilation non invasive des poumons via des ventilateurs portables est prescrite.
  • Assurer la communication. Chez les patients sévères atteints d'atrophie musculaire sévère et de dysarthrie, divers dispositifs de communication électroniques ou mécaniques sont utilisés pour faciliter la communication avec les autres..

Thérapie médicamenteuse

Toutes les activités ci-dessus n'auront l'effet thérapeutique maximal que si elles sont utilisées ensemble et régulièrement, ainsi que complétées par une pharmacothérapie. Les médicaments suivants sont prescrits pour le traitement des patients SLA:

  • Relaxants musculaires et anticonvulsivants. Pour lutter contre la spasticité musculaire et les crampes douloureuses, les relaxants musculaires (baclofène, tolpérisone) et les anticonvulsivants (carbamazépine, phénytoïne) sont efficaces.
  • Anticholinergiques. Avec une salivation sévère, des médicaments sont utilisés pour supprimer la production de salive - bloqueurs m-cholinergiques (atropine, hyoscine).
  • Dextrométhorphane et quinidine. Ces médicaments ont fait leurs preuves pour corriger les troubles bulbaires.
  • Mucolytiques et expectorants. Chez les patients dont les muscles respiratoires sont faibles, pour éliminer les problèmes tels qu'une faible expectoration et l'accumulation de crachats épais dans les voies respiratoires, des médicaments sont utilisés pour fluidifier les crachats (acétylcystéine) et stimuler leur expectoration (terpinghydrate).

Traitement expérimental

La recherche clinique est en cours pour trouver et développer un traitement efficace pour la SLA. La direction la plus prometteuse à l'heure actuelle est considérée comme la technologie cellulaire, à savoir l'administration intrarachidienne de cellules souches mésenchymateuses. Une fois dans la cavité de la moelle épinière, les cellules souches peuvent se différencier en neurones et remplacer progressivement les tissus nerveux morts.

De plus, certains succès sous la forme d'une augmentation de l'espérance de vie des patients atteints de SLA ont été démontrés par des études utilisant l'érythropoïétine humaine recombinante, le facteur neurotrope ciliaire et le facteur 1 de type insulinique. Edaravon a montré peu d'efficacité.

Prévoir

Avec la sclérose latérale amyotrophique, le pronostic est toujours défavorable. Une exception peut être les cas héréditaires de SLA associés à certaines mutations du gène de la superoxyde dismutase-1. La durée de la maladie avec début lombaire est d'environ 2,5 ans, avec début bulbaire - environ 3,5 ans. Pas plus de 7% des patients diagnostiqués avec la SLA vivent plus de 5 ans.

La prévention

Il n'y a pas de méthodes spécifiques pour la prévention de la sclérose latérale amyotrophique. Le seul moyen efficace de prévenir le développement de la maladie est le diagnostic prénatal (détection de mutations dans le liquide amniotique ou les villosités choriales) et l'interruption de grossesse. La prévention secondaire consiste à prévenir les complications..

Sclérose latérale amyotrophique (SLA)

Qu'est-ce que la sclérose latérale amyotrophique??

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie très grave du système nerveux central et périphérique. Il est connu depuis plus de 100 ans et se trouve partout dans le monde..

La cause de son apparition est inconnue, à l'exception des formes héréditaires rares. L'abréviation de sclérose latérale amyotrophique (SLA) n'a rien à voir avec la sclérose en plaques, ce sont deux maladies complètement différentes.

La SLA est détectée chaque année sur chaque seconde sur 100 000 personnes. La maladie débute généralement entre 50 et 70 ans, mais affecte rarement les jeunes. Les hommes tombent malades plus souvent que les femmes (1,6: 1). La fréquence de la SLA dans le monde augmente chaque année. Le taux d'incidence chez les différents patients varie considérablement, l'espérance de vie est réduite.

La sclérose latérale amyotrophique affecte presque exclusivement le système nerveux moteur. La sensation de toucher, de douleur et de température, de vision, d'audition, d'odeur et de goût, la fonction de la vessie et des intestins restent normales dans la plupart des cas. Certains patients peuvent avoir des capacités mentales faibles, que l'on ne trouve généralement que dans certains examens, mais les manifestations graves sont rares.

Le système moteur qui contrôle nos muscles et nos mouvements devient malade à la fois dans sa partie centrale («motoneurone supérieur» dans le cerveau et les voies pyramidales) et dans ses parties périphériques («motoneurone inférieur» dans le tronc cérébral et la moelle épinière avec des fibres nerveuses motrices jusqu'à muscle).

La maladie des cellules nerveuses motrices de la moelle épinière et leurs processus musculaires entraînent des contractions musculaires involontaires (fasciculation), une atrophie musculaire (atrophie) et une faiblesse musculaire (parésie) sur les bras et les jambes et dans les muscles respiratoires.

Lorsque les cellules nerveuses motrices du tronc cérébral sont affectées, la parole, la mastication et la déglutition sont affaiblies. Cette forme de SLA est également appelée paralysie bulbaire progressive..

La maladie des cellules nerveuses motrices dans le cortex cérébral et sa liaison à la moelle épinière entraîne à la fois une paralysie musculaire et une augmentation du tonus musculaire (paralysie spastique) avec une augmentation des réflexes.

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) progresse rapidement et inexorablement sur plusieurs années. Il n'y a pas de remède à ce jour, la cause est largement inconnue. La maladie commence à l'âge adulte, généralement entre la 40e et la 70e année de vie. La régression varie en fonction du taux de progression et de l'ordre des symptômes et de la perte de fonction. Par conséquent, il est impossible de donner un pronostic fiable pour chaque patient individuel..

La sclérose latérale amyotrophique est toujours l'une des maladies humaines les plus mortelles. En particulier, cela impose des exigences énormes aux patients malades, ainsi qu'à leurs proches et aux médecins soignants: une personne malade subit une diminution progressive de sa force musculaire avec une intégrité intellectuelle complète. Les membres de la famille ont besoin de beaucoup de patience et d'empathie.

Causes et facteurs de risque

En tant que maladie nerveuse, la sclérose latérale amyotrophique est connue depuis longtemps, cependant, les causes de la maladie ne sont pas encore entièrement comprises. La maladie survient, à la fois en raison d'une prédisposition héréditaire et spontanément. La plupart des cas surviennent encore spontanément..

Toutes les 100 personnes atteintes de SLA ont une mutation héréditaire ou réémergente dans un gène particulier, ce qui est important pour le métabolisme cellulaire..

Cela empêche la formation d'une enzyme qui élimine les radicaux libres d'oxygène dans la cellule. Les radicaux non éliminés peuvent causer des dommages importants aux cellules nerveuses, interférer avec la transmission des commandes aux muscles - entraînant une faiblesse musculaire et, enfin, une paralysie complète.

Formulaires SLA

Il existe 3 formes différentes de SLA:

  • Forme familiale: la maladie est transmise par les gènes (gène C9ORF72).
  • Forme sporadique: la cause de la maladie est inconnue.
  • Forme endémique: la SLA est beaucoup plus courante, également pour des raisons peu claires.

Symptômes de la sclérose latérale amyotrophique

Les premiers symptômes peuvent survenir à différents endroits chez des patients individuels. Par exemple, l'atrophie musculaire et la faiblesse ne peuvent se produire que dans les muscles de l'avant-bras et des mains d'un côté du corps avant de se propager du côté opposé et des jambes.

Des signes rares commencent à apparaître en premier dans les muscles de la jambe et du pied inférieurs ou dans les muscles de l'épaule et de la cuisse.

Chez certains patients, les premiers symptômes apparaissent dans les zones de la parole, de la mastication et de la déglutition musculaire (paralysie bulbaire). Très rarement, les premiers symptômes se manifestent par une paralysie spastique. Même aux premiers stades de la SLA, les patients se plaignent souvent de contractions musculaires involontaires (fasciculation) et de crampes musculaires douloureuses.

En règle générale, la maladie progresse uniformément lentement pendant de nombreuses années, se propage à d'autres régions du corps et raccourcit l'espérance de vie. Cependant, des cas très lents de développement de la maladie depuis 10 ans ou plus sont connus..

Complications

La SLA, en tant que maladie chronique évolutive, provoque des problèmes respiratoires chez la plupart des patients. Ils sont causés par des dommages à 3 groupes musculaires différents: les muscles respiratoires et expiratoires et les muscles de la gorge / du larynx (muscles bulbaires).

Les conséquences des dommages aux muscles respiratoires, le muscle principal du diaphragme - est une ventilation insuffisante des poumons (hypoventilation alvéolaire). En conséquence, le niveau de dioxyde de carbone dans le sang augmente et la teneur en oxygène dans le sang diminue.

La faiblesse des muscles expiratoires - principalement les muscles abdominaux - conduit à un affaiblissement de l'impulsion de toux. Il existe un risque d'accumulation de sécrétion dans les voies respiratoires avec leur fermeture complète partielle (atélectasie) ou une infection secondaire à la suite de la colonisation de composants pulmonaires mal ventilés par des bactéries.

Les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique ont régulièrement une légère toux si un ou plusieurs des groupes musculaires décrits ci-dessus sont affectés. Conséquences - accumulation de sécrétions dans les voies respiratoires, infection, essoufflement et suffocation.

Diagnostic de la SLA

Le neurologue (spécialiste des maladies nerveuses) est responsable du diagnostic. Le patient est initialement examiné cliniquement, en particulier, les muscles doivent être évalués en termes de tonus musculaire, de force et de fasciculations.

L'évaluation de la parole, de la déglutition et de la fonction respiratoire est également importante. Les réflexes des patients doivent être vérifiés. De plus, il est nécessaire d'étudier d'autres fonctions du système nerveux qui ne sont généralement pas affectées par la sclérose latérale amyotrophique afin de détecter des maladies similaires mais causalement différentes et d'éviter un diagnostic erroné..

Un examen supplémentaire important de la maladie est l'électromyographie (EMG), qui peut prouver des dommages au système nerveux périphérique. Des études approfondies de la vitesse de conduction nerveuse fournissent des informations supplémentaires..

De plus, des analyses de sang, des analyses d'urine sont également nécessaires au diagnostic initial de liquide principalement céphalo-rachidien (liquide céphalo-rachidien). Divers tests de diagnostic (imagerie par résonance magnétique ou radiographie) font également partie du diagnostic. En fait, un diagnostic supplémentaire devrait exclure d'autres types de maladies, par exemple les processus inflammatoires ou immunologiques, qui peuvent être très similaires à la SLA, mais peuvent être plus traitables..

Options de traitement de la sclérose latérale amyotrophique

Étant donné que la cause de la SLA n'est pas encore connue, il n'existe aucun traitement causal qui pourrait arrêter ou guérir la maladie..

Encore et encore, l'efficacité de nouveaux médicaments qui devraient retarder l'évolution de la maladie est soigneusement étudiée et testée. Le premier médicament, le riluzole, entraîne une augmentation modérée de l'espérance de vie.

Ce médicament réduit l'effet néfaste des cellules nerveuses du glutamate. La première prescription de ces médicaments doit, si possible, être prescrite par un neurologue expérimenté dans le traitement de la SLA. D'autres médicaments sont à différents stades des essais cliniques et pourraient être approuvés au cours des prochaines années..

En outre, il existe un certain nombre de traitements basés sur les symptômes qui peuvent atténuer les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique et améliorer la qualité de vie des victimes. Au premier plan, un traitement physiothérapeutique. L'accent est mis sur le maintien et l'activation des muscles fonctionnels, la thérapie de contraction musculaire et les limitations de mobilité articulaire associées.

Objectifs du traitement

L'objectif principal du traitement de la SLA est d'atténuer les complications et les conséquences de la maladie dans le cadre des options disponibles en utilisant des concepts de traitement appropriés et de maintenir l'indépendance aussi longtemps que possible dans la vie quotidienne des personnes touchées..

Les méthodes et les objectifs du traitement thérapeutique sont basés sur les résultats et la situation individuelle du patient. Faites également attention au stade actuel de la maladie. La base de la thérapie est les capacités individuelles de la personne affectée.

Physiothérapie SLA

L'évolution de la maladie dans la SLA est très différente en termes de gravité, de durée et de symptômes, et constitue un problème particulier pour les patients et les thérapeutes.

Le cours peut aller d'une progression rapide avec des soins respiratoires sur plusieurs mois à une progression lente sur plusieurs années. Selon les cellules nerveuses motrices endommagées, des composants du mouvement spastique peuvent être présents, mais il peut également s'agir de manifestations de paralysie flasque.

Tous ces symptômes peuvent varier dans différentes parties du corps. Parfois, il arrive que le patient puisse encore marcher, mais les muscles de l'épaule et de l'avant-bras présentent une paralysie presque complète (syndrome étranger).

D'autres formes sont caractérisées par une paralysie musculaire ascendante, en commençant par les membres inférieurs jusqu'au tronc, les membres supérieurs, le cou et la tête. D'un autre côté, la forme bulbaire de la SLA commence par une déglutition et une parole altérées. Les fonctions sensorielles et autonomes restent généralement debout et intactes.

La complexité et la nature à plusieurs niveaux de l'évolution individuelle de la maladie nécessitent un large éventail de connaissances spécialisées, ainsi qu'une étude approfondie des mécanismes de la SLA.

Étant donné qu'il est peu probable que les restrictions suivantes soient spécifiquement fournies, une évaluation critique constante du contenu de la thérapie choisie est toujours requise. L'utilisation de diverses méthodes thérapeutiques pour le travail musculaire, le soulagement de la douleur, la relaxation, la stimulation de la respiration et les produits de soutien appropriés peuvent donner au patient la possibilité de faire sa vie quotidienne aussi longtemps que possible.

Orthophonie

En plus de la physiothérapie, elle comprend également l'orthophonie.L'évolution de la maladie nécessite une surveillance médicale et thérapeutique minutieuse pour contrer de manière adéquate les problèmes qui se posent. Ainsi, la collaboration interdisciplinaire intensive des thérapeutes se justifie.

L'orthophonie est nécessaire

Trachéotomie de la sclérose latérale amyotrophique (SLA)

Les patients atteints de SLA peuvent éprouver des urgences quotidiennes et spécifiques à la maladie.

Presque toutes les urgences affectent le système respiratoire des patients. La faiblesse déjà existante des muscles d'inspiration et d'expiration, ainsi que des muscles de la gorge et du larynx (muscles bulbaires) est nettement et significativement renforcée en raison d'une détérioration supplémentaire du facteur respiratoire.

Un exemple de ceci est une infection des voies respiratoires inférieures qui entraîne des crises d'asthme, une obstruction bronchique et la nécessité d'une ventilation artificielle par infiltration sécrétoire en présence d'une faiblesse de la toux préexistante.

Même des opérations comme dans l'abdomen peuvent entraîner une insuffisance respiratoire aiguë et la reprise de la respiration artificielle une fois l'anesthésie terminée..

La thérapie d'urgence associée au système respiratoire offre diverses options de traitement: l'introduction d'oxygène peut réduire la détresse respiratoire, les antibiotiques contre la pneumonie et les mesures physiothérapeutiques générales pour réduire la sécrétion et éliminer la sécrétion.

Surtout avec une toux affaiblie, il peut être nécessaire de drainer la sécrétion pathologique des voies respiratoires - simplement par un cathéter ou par bronchoscopie. Des médicaments pour la détresse respiratoire et les symptômes d'anxiété sont souvent nécessaires. Les opiacés (par exemple Morphine) et les tranquillisants (par exemple Tavor) conviennent à cela. Malgré toutes ces mesures, la respiration artificielle est parfois inévitable.

Respiration artificielle - ensemble de mesures visant à maintenir la circulation de l'air dans les poumons chez une personne qui a cessé de respirer.

La ventilation non invasive à l'aide d'un masque facial est une bonne alternative à la ventilation invasive, car les voies respiratoires naturelles du patient restent intactes. Cependant, cela peut ne pas être possible, en particulier avec une paralysie musculaire pharyngée. L’intubation suivie de la respiration artificielle est souvent réalisée sans la permission du patient et rarement à la demande explicite du patient..

En raison de la maladie sous-jacente, les tentatives de retrait constant du tuyau d'évent échouent généralement, entraînant la reprise de la ventilation artificielle et une trachéotomie ultérieure.

Si les muscles respiratoires sont touchés, une telle urgence peut survenir de façon imprévisible. Souvent, il n'y a pas de symptômes d'avertissement qui indiquent une lente aggravation de la situation respiratoire..

Il est important que les médecins discutent de la survenance possible de telles urgences avec le patient et ses proches lors de l'examen pendant le diagnostic et déterminent conjointement la procédure, par exemple, en fonction du désir du patient: les médecins spécifieront si une thérapie par ventilation doit être effectuée en plus du traitement médical..

Cependant, la trachéotomie est également une option pour le traitement symptomatique de la SLA. Le blocage de la canule dans la trachée peut réduire considérablement la fréquence et la gravité du transfert de matériel du tractus gastro-intestinal (la soi-disant aspiration).

Si la ventilation est nécessaire en raison de la faiblesse de la pompe respiratoire, le problème des fuites et des points de pression, par exemple sur l'arête du nez, qui se produit à différentes fréquences pendant la ventilation non invasive au masque et peut entraîner une efficacité limitée de la ventilation non invasive, est éliminé.

Les indications possibles de trachéotomie - avec ou sans ventilation ultérieure - sont, respectivement, une aspiration sévère répétée, souvent en combinaison avec une toux affaiblie, ou une défaillance de la ventilation non invasive en cas de faiblesse évidente de la pompe respiratoire. Dans les deux situations, la trachéotomie est une procédure de routine dont les avantages et les inconvénients doivent être discutés en détail avec le patient et ses proches à l'avance..

Les avantages évidents sont une aspiration réduite et généralement une ventilation invasive sans tracas à travers le tube de trachéotomie - cela entraînerait souvent une prolongation de la vie. Ceci est compensé par des lacunes telles que la nécessité d'une surveillance intensive pendant la ventilation invasive, l'aspiration fréquente et une augmentation significative des efforts de soins.

En règle générale, les exigences relatives aux soins des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique ne peuvent être satisfaites que par des proches, il est donc nécessaire de consulter des infirmières ayant une expérience dans le domaine des soins respiratoires.

Sur la base de l'expérience de plus de 200 patients SLA nécessitant un traitement officiel, seule une trachéotomie a consciemment choisi

Il Est Important D'Être Conscient De Vascularite