La sclérose latérale amyotrophique

La sclérose latérale amyotrophique (SLA ou «maladie de Charcot» ou «maladie de Gerig» ou «maladie des motoneurones») est une maladie neurodégénérative idiopathique progressive d'étiologie inconnue, causée par des dommages sélectifs aux motoneurones périphériques des cornes antérieures de la moelle épinière et des noyaux moteurs du tronc cérébral, et neurones moteurs corticaux (centraux) et colonnes latérales de la moelle épinière.

La maladie se manifeste par une augmentation constante de la parésie (faiblesse), de l'atrophie musculaire, des fasciculations (contractions rapides et irrégulières des faisceaux de fibres musculaires) et du syndrome pyramidal (hyperréflexie, spasticité, signes pathologiques) dans les muscles bulbaires et les muscles des membres. La prévalence de la forme bulbaire de la maladie avec atrophie et fasciculations dans les muscles de la langue et troubles de la parole et de la déglutition entraîne généralement une augmentation plus rapide des symptômes et de la mort. La parésie atrophique dans les régions distales prédomine dans les membres, en particulier, la parésie atrophique des muscles de la main est caractéristique. La faiblesse dans les mains augmente et se propage avec l'implication des muscles des avant-bras, de la ceinture scapulaire et des jambes, et le développement de la parésie spastique périphérique et centrale est caractéristique. Dans la plupart des cas, la maladie évolue en 2 à 3 ans avec implication de tous les membres et muscles bulbaires.

Le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique repose sur une analyse approfondie du tableau clinique de la maladie et est confirmé par une étude électromyographique.

Il n'existe pas de traitement efficace de la maladie. Sa base est la thérapie symptomatique..

La progression des troubles moteurs se termine par la mort après quelques (2-6) ans. Parfois, la maladie a une évolution aiguë.

Dans une version distincte de la SLA, distinguez les syndromes «ALS-plus», qui comprennent:

  • SLA associée à une démence frontotemporale. A le plus souvent un caractère familial et représente 5 à 10% des cas.
  • SLA associée à la démence frontale et au parkinsonisme, et associée à une mutation du 17e chromosome.
    Épidémiologie

La sclérose latérale amyotrophique fait ses débuts à l'âge de 40 à 60 ans. L'âge moyen au début de la maladie est de 56 ans. La SLA est une maladie adulte et n'est pas observée chez les personnes de moins de 16 ans. Les hommes sont plus susceptibles de tomber malades (ratio hommes-femmes 1,6-3,0: 1).

La SLA est une maladie sporadique et survient à une fréquence de 1,5 à 5 cas pour 100 000 habitants. Dans 5 à 10% des cas, la sclérose latérale amyotrophique a un caractère familial (transmise par un type autosomique dominant).

    Classification

    Selon la localisation prédominante des lésions de divers groupes musculaires, on distingue les formes suivantes de sclérose latérale amyotrophique:

    • Forme cervico-thoracique (50% des cas).
    • Forme bulbaire (25% des cas).
    • Forme lombo-sacrée (20 à 25% des cas).
    • Forme élevée (cérébrale) (1 - 2%).
  • Code CIM G12.2 Maladie des motoneurones.

Étiologie et pathogenèse

L'étiologie de la maladie n'est pas claire. Le rôle des virus, des troubles immunologiques et métaboliques est discuté. Dans le développement de la forme familiale de la SLA, le rôle d'une mutation dans le gène de la superoxyde dismutase-1 (SOD1) est montré.

À ce jour, il n'y a pas d'hypothèse universellement acceptée de la pathogenèse de la sclérose latérale amyotrophique.

Avec une étude pathomorphologique, une atrophie sélective des racines motrices antérieures et des cellules des cornes antérieures de la moelle épinière est trouvée, tandis que les racines sensibles postérieures restent normales. Dans les fibres nerveuses des voies cortico-spinales latérales de la moelle épinière, une démyélinisation est observée, un gonflement inégal, suivi d'une décomposition et de la mort des cylindres axiaux, qui s'étendent généralement aux nerfs périphériques. Dans certains cas, une atrophie du gyrus précérébral du cerveau est notée, parfois une atrophie capture des paires de nerfs crâniens VIII, X et XII.

Clinique et complications

  • Manifestations initiales de la maladie Les premières manifestations de la maladie sont souvent:
    • Faiblesse dans les parties distales des mains, maladresse lors des mouvements délicats des doigts, perte de poids dans les mains et fasciculations (contractions musculaires).
    • Moins fréquemment, la maladie débute avec une faiblesse des bras proximaux et de la ceinture scapulaire, une atrophie dans les muscles des jambes en combinaison avec une paraparésie spastique inférieure.
    • Il est également possible l'apparition de la maladie avec des troubles bulbaires - dysarthrie et dysphagie (25% des cas).
    • Grincheux (contractions douloureuses, crampes musculaires), souvent généralisés, surviennent chez presque tous les patients SLA et sont souvent le premier signe d'une maladie.
  • Manifestations cliniques caractéristiques
    • La sclérose latérale amyotrophique est caractérisée par une lésion combinée du motoneurone inférieur (périphérique), qui se manifeste par une paralysie flasque et des signes tels que:
      • Faiblesse musculaire (parésie).
      • Hyporeflexie (diminution des réflexes).
      • Atrophie musculaire.
      • Fasciculation (contractions spontanées, rapides et irrégulières de faisceaux de fibres musculaires).
      Et la défaite du motoneurone supérieur (voies pyramidales et / ou cellules pyramidales du cortex moteur du cerveau), qui se manifeste par une paralysie spastique, et des signes tels que:
      • Faiblesse musculaire (parésie).
      • Spasticité (augmentation du tonus musculaire).
      • Hyperréflexie (réflexes accrus).
      • Marques pathologiques des pieds et des mains.
    • Tableau des signes de dommages aux motoneurones supérieurs et inférieurs.
      Neurone moteur supérieur Hyperréflexie (élevée). Réflexes pathologiques. Sont absents Sont absents Hypertension (élevée)

      Diagnostic et traitement de la sclérose amyotrophique

      La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénérative chronique à progression lente du système nerveux central. Il se caractérise par des dommages au motoneurone central et périphérique - le principal participant aux mouvements humains conscients. J. Charcot en 1869 a été le premier à décrire cette maladie. Synonymes de la maladie: maladie des motoneurones, maladie des motoneurones, maladie de Charcot ou Lou Gehrig. La SLA, en tant que l'une des nombreuses autres maladies du groupe neurodégénératif, progresse lentement et est difficilement traitable.

      L'espérance de vie moyenne après le début du processus pathologique est de 3 ans en moyenne. Le pronostic de la vie dépend de la forme: dans certains cas, le cours de la vie ne dépasse pas deux ans. Cependant, moins de 10% des patients vivent plus de 7 ans. Des cas de longévité dans la sclérose latérale amyotrophique sont connus. Ainsi, le célèbre physicien et vulgarisateur de la science, Stephen Hawking, a vécu 76 ans: il a vécu avec la maladie pendant 50 ans. Épidémiologie: la maladie affecte 2-3 personnes pour 1 million de personnes en un an. L'âge moyen du patient est de 30 à 50 ans. Statistiquement, les femmes tombent malades plus souvent que les hommes.

      La maladie commence secrètement. Les premiers signes apparaissent lorsque plus de 50% des motoneurones sont affectés. Avant cela, le tableau clinique est latent. Cela rend le diagnostic difficile. Les patients se tournent vers les médecins déjà au plus fort de la maladie lorsque la déglutition ou la respiration est altérée.

      Les causes

      La sclérose latérale amyotrophique n'a pas de cause de développement établie avec précision. Les chercheurs sont enclins à l'hérédité familiale comme principale cause de la maladie. Ainsi, les formes héréditaires se retrouvent dans 5%. Sur ces cinq pour cent, plus de 20% sont associés à une mutation du gène de la superoxyde dismutase, qui se trouve sur le chromosome 21. Il a également permis aux scientifiques de créer des modèles de sclérose latérale amyotrophique chez des souris expérimentales..

      D'autres causes de la maladie ont été établies. Ainsi, les chercheurs de Baltimore ont révélé des composés spécifiques dans les cellules qui s'effondrent - l'ADN et l'ARN à quatre brins. Le gène dans lequel la mutation existait était auparavant connu, mais il n'y avait aucune information sur sa fonction. À la suite d'une mutation, les composés pathologiques se lient aux protéines synthétisant les ribosomes, ce qui entraîne la perturbation de la formation de nouvelles protéines cellulaires.

      Une autre théorie est liée à une mutation du gène FUS sur le chromosome 16. Cette mutation est associée à la sclérose latérale amyotrophique héréditaire..

      Théories et hypothèses moins explorées:

      1. Immunité réduite ou dysfonctionnement. Ainsi, avec la sclérose latérale amyotrophique dans le liquide céphalorachidien et le plasma sanguin, des anticorps dirigés contre les neurones sont détectés, ce qui indique une nature auto-immune.
      2. Troubles parathyroïdiens.
      3. Altération du métabolisme des neurotransmetteurs, en particulier des neurotransmetteurs impliqués dans le système glutamatergique (un excès de glutamate - un neurotransmetteur excitant - provoque la surexcitation et la mort des neurones).
      4. Infection virale affectant sélectivement un motoneurone.

      Une publication de la National Library of Medicine des États-Unis fournit une relation statistique entre la maladie et l'empoisonnement par les pesticides agricoles.

      La base de la pathogenèse est le phénomène d'excitotoxicité. Il s'agit d'un processus pathologique qui conduit à la destruction des cellules nerveuses sous l'influence de neurotransmetteurs qui activent les systèmes NMDA et AMPA (récepteurs du glutamate - le principal médiateur excitateur). En raison d'une surexcitation, le calcium s'accumule à l'intérieur de la cellule. La pathogenèse de ce dernier conduit à une augmentation des processus oxydatifs et à la libération d'un grand nombre de radicaux libres - des produits de désintégration d'oxygène instables avec une énorme quantité d'énergie. Cela provoque un stress oxydatif, un facteur majeur de dommages neuronaux..

      Pathomorphologiquement, au microscope, ils trouvent les cellules détruites des cornes avant dans la moelle épinière - ici passe la voie motrice. Le plus grand degré de dommages aux cellules nerveuses peut être noté dans le cou et dans la région inférieure des structures de tige de GM. Une destruction est également observée dans le gyrus précentral des coupes frontales. La sclérose latérale amyotrophique, en plus des changements dans les motoneurones, s'accompagne d'une démyélinisation - la destruction de la gaine de myéline dans les axones.

      Image clinique

      La symptomatologie d'un groupe de maladies des motoneurones dépend du niveau segmentaire de la dégénérescence et de la forme des cellules nerveuses. Les sous-espèces suivantes de SLA sont divisées en fonction de la localisation de la dégénérescence des motoneurones:

      • Cérébral ou élevé.
      • Cervicothoracique.
      • Forme lombo-sacrée.
      • Bulbar.

      La sclérose latérale amyotrophique

      Symptômes initiaux d'une forme cervicale ou thoracique: la force des muscles des membres supérieurs et des muscles de la ceinture scapulaire supérieure diminue. On note l'apparition de réflexes pathologiques, et ceux physiologiques s'intensifient (hyperréflexie). En parallèle, la parésie se développe dans les muscles des membres inférieurs. Les syndromes suivants sont également caractéristiques de la sclérose latérale amyotrophique:

      Le syndrome s'accompagne de lésions des nerfs crâniens à la sortie de la moelle épinière, à savoir: les nerfs glossopharyngés, sublinguaux et vagues sont affectés. Le nom vient de la phrase bulbus cerebri.

      Ce syndrome s'accompagne d'une altération de la parole (dysarthrie) et d'un acte de déglutition (dysphagie) sur fond de parésie ou de paralysie des muscles de la langue, du pharynx et du larynx. Cela se remarque lorsque les gens s'étouffent souvent avec de la nourriture, en particulier des aliments liquides. Avec une progression rapide, le syndrome bulbaire s'accompagne d'une violation des fonctions vitales de la respiration et du rythme cardiaque. La puissance de la voix est réduite. Il devient calme et léthargique. La voix peut disparaître complètement (forme bulbaire de maladie des motoneurones).

      Les muscles s'atrophient avec le temps, ce qui ne se produit pas avec la paralysie pseudobulbaire. C'est la principale différence entre les complexes de symptômes..

      Ce syndrome se caractérise par la triade classique: troubles de la déglutition, troubles de la parole et diminution de la sonorité. Contrairement au syndrome précédent, avec pseudobulbaire, il y a une parésie uniforme et symétrique des muscles faciaux. Les troubles neuropsychiatriques sont également caractéristiques: le patient est tourmenté par des rires violents et des pleurs. La manifestation de ces émotions ne dépend pas de la situation..

      Les premiers symptômes de la sclérose latérale amyotrophique sont principalement de localisation lombaire: la force des muscles squelettiques des membres inférieurs est asymétriquement affaiblie, les réflexes tendineux disparaissent. Plus tard, le tableau clinique est complété par une parésie des muscles des mains. À la fin de la maladie, il y a une violation de la déglutition et de la parole. Le poids corporel diminue progressivement. Aux stades ultérieurs, la sclérose latérale amyotrophique affecte les muscles respiratoires, ce qui rend le patient difficile à respirer. En fin de compte, la ventilation pulmonaire artificielle est utilisée pour soutenir la vie..

      La maladie du motoneurone supérieur (forme haute ou cérébrale) est caractérisée par une dégénérescence des motoneurones du gyrus précentral du lobe frontal, et les motoneurones des voies corticospinale et corticobulbaire sont également endommagés. Le tableau clinique des troubles du motoneurone supérieur se caractérise par une double parésie des bras ou des jambes.

      Maladie des motoneurones généralisée ou début diffus de la maladie des motoneurones commence par des signes généraux non spécifiques: perte de poids, insuffisance respiratoire et affaiblissement des muscles des bras ou des jambes d'un côté, par exemple, hémiparésie (diminution de la force musculaire dans les bras et les jambes d'un côté du corps).

      Comment la sclérose latérale amyotrophique commence-t-elle en général:

      • crampes
      • secousses;
      • développer une faiblesse musculaire;
      • difficultés de prononciation.

      Paralysie bulbaire progressive

      Il s'agit d'un trouble secondaire résultant de la SLA. La pathologie se manifeste par des symptômes classiques: une violation de la déglutition, de la parole et de la voix. La parole devient floue, les patients prononcent vaguement des sons, des voix nasales et rauques apparaissent.

      Avec un examen objectif, les patients ont généralement la bouche ouverte, aucune expression faciale sur le visage, de la nourriture en essayant d'avaler peut tomber de la bouche et du liquide pénètre dans la cavité nasale. Les muscles de la langue s'atrophient, elle devient inégale et pliée.

      Atrophie musculaire progressive

      Cette forme de SLA se manifeste d'abord par des contractions musculaires, des crampes focales et des fasciculations - contractions spontanées et synchrones d'un faisceau musculaire visibles à l'œil. La dégénérescence ultérieure du motoneurone inférieur entraîne une parésie et une atrophie des muscles des mains. En moyenne, les patients atteints d'atrophie musculaire progressive vivent jusqu'à 10 ans à partir du moment du diagnostic..

      Sclérose latérale primaire

      Le tableau clinique se développe en 2-3 ans. Il se caractérise par de tels symptômes:

      • augmentation du tonus musculaire des membres inférieurs;
      • chez les patients, la marche est perturbée: ils trébuchent souvent et il leur est difficile de maintenir l'équilibre;
      • bouleversé la voix, la parole et la déglutition;
      • difficulté à respirer vers la fin de la maladie.

      La sclérose latérale primaire est l'une des formes les plus rares. Sur 100% des patients atteints de motoneurone motrice, pas plus de 0,5% des personnes souffrent de sclérose latérale. L'espérance de vie dépend de la progression de la maladie. Ainsi, les personnes atteintes de PLC peuvent vivre l'espérance de vie moyenne des personnes en bonne santé si la PLC n'entre pas dans la sclérose latérale amyotrophique.

      Comment la maladie est-elle détectée?

      La problématique du diagnostic est que de nombreuses autres pathologies neurodégénératives présentent des symptômes similaires. Autrement dit, le diagnostic est fait par exclusion par diagnostic différentiel.

      La Fédération internationale de neurologie a élaboré des critères de diagnostic de la maladie:

      1. Le tableau clinique comprend des signes de dommages au motoneurone central.
      2. Le tableau clinique comprend des signes de dommages au motoneurone périphérique.
      3. La maladie progresse dans plusieurs parties du corps..

      L'électromyographie est la principale méthode de diagnostic. Une maladie utilisant cette méthode est:

      • Authentique. La pathologie relève du critère de «fiabilité» si l'électromyographie présente des signes de lésion des PMN et des CMN et si des lésions des nerfs de la moelle oblongue et d'autres parties de la moelle épinière sont également observées.
      • Cliniquement probable. Cela se manifeste s'il y a une combinaison de symptômes de lésions des motoneurones centraux et périphériques à pas plus de trois niveaux, par exemple, au niveau du cou et du bas du dos.
      • Possible. La pathologie relève d'une telle colonne s'il y a des signes de dommages aux motoneurones centraux ou périphériques à l'un des 4 niveaux, par exemple, uniquement au niveau de la moelle épinière cervicale.

      Airlie House a identifié les critères myographiques suivants pour la SLA:

      1. Des symptômes de dégénérescence chronique ou aiguë des motoneurones sont présents. Des troubles musculaires fonctionnels, tels que des fasciculations, sont présents..
      2. La vitesse de l'influx nerveux est réduite de plus de 10%.

      Actuellement, la classification développée par la Fédération internationale de neurologie est plus souvent utilisée..

      En diagnostic, les méthodes de recherche instrumentale secondaire jouent également un rôle:

      1. Résonance magnétique et ordinateur. Signes IRM de la SLA: une amplification du signal dans la zone de la capsule interne du cerveau est notée dans les images en couches. La dégénérescence pyramidale est également détectée à l'IRM..
      2. Chimie sanguine. Dans les indicateurs de laboratoire, une augmentation de la créatine phosphokinase est de 2 à 3 fois. Le niveau des enzymes hépatiques augmente également: alanine aminotransférase, lactate déshydrogénase et aspartate aminotransférase.

      Comment est-il traité?

      Les perspectives de traitement sont rares. La maladie elle-même n'est pas guérie. Le lien principal est la thérapie symptomatique visant à soulager l'état du patient. Les médecins ont les objectifs suivants:

      • Ralentir le développement et la progression de la maladie.
      • Prolongez la vie du patient.
      • Préserver la capacité de libre-service.
      • Réduire la présentation clinique.

      Habituellement, avec suspicion ou diagnostic confirmé, les patients sont hospitalisés. Le traitement standard de la maladie est le riluzole. Son action: le riluzole inhibe la libération de neurotransmetteurs excitants dans la fente synaptique, ce qui ralentit la destruction des cellules nerveuses. Ce médicament est recommandé pour l'utilisation par la Fédération internationale de neurologie..

      Les symptômes sont traités avec des soins palliatifs. Recommandations:

      1. Pour réduire la gravité des fasciculations, la carbamazépine est prescrite à une dose de 300 mg par jour. Analogues: préparations à base de magnésium ou de phénytoïne.
      2. Les relaxants musculaires peuvent aider à réduire la raideur ou le tonus musculaire. Représentants: Midokalm, Tizanidin.
      3. Après qu'une personne a découvert son diagnostic, elle peut développer un syndrome dépressif. Pour l'éliminer, la fluoxétine ou l'amitriptyline est recommandée.
      • Pour développer les muscles et conserver leur tonus, des exercices physiques réguliers et un entraînement cardio sont présentés. Des cours de fitness ou une baignade dans une piscine chaude conviennent.
      • Pour les troubles bulbaires et pseudobulbaires en communication avec d'autres personnes, il est recommandé d'utiliser des constructions vocales concises.

      Le pronostic pour la vie est défavorable. En moyenne, les patients vivent 3-4 ans. Avec des formes moins agressives, l'espérance de vie atteint 10 ans. La rééducation sous forme d'exercice régulier vous permet de maintenir la force et le tonus musculaire, de maintenir la mobilité articulaire et d'éliminer les problèmes respiratoires.

      Prévention: pour les maladies du motoneurone, alors que la cause de la maladie est inconnue, il n'y a pas de prévention spécifique. La prévention non spécifique consiste à maintenir un mode de vie sain et à renoncer aux mauvaises habitudes.

      Nutrition

      Une bonne nutrition pour la sclérose latérale amyotrophique est causée par le fait que la déglutition est perturbée en cas de maladie. Le patient doit choisir un régime et des aliments faciles à digérer et à avaler..

      La nutrition dans la sclérose latérale amyotrophique consiste en des aliments semi-solides et homogènes. Il est recommandé d'inclure la purée de pommes de terre, le soufflé et les céréales liquides dans l'alimentation.

      La sclérose latérale amyotrophique

      La sclérose amyotrophique (SLA, maladie de Lou Gehrig, motoneurone) est un type rare de maladie. On sait qu'avec eux, les mouvements des muscles du tronc, des membres et des muscles respiratoires sont perturbés. De plus, elles touchent les jeunes actifs de 30 à 50 ans. Aujourd'hui n'a aucun traitement.

      Quelle est cette maladie?

      Dans la sclérose latérale primaire (PLC), les parties motrices du système nerveux central sont affectées:

      • cortex moteur;
      • noyaux des nerfs crâniens;
      • cornes avant de la moelle épinière.

      Malheureusement, la cause exacte de leur destruction n'a pas encore été établie. Suivre également les neurones

      Une cellule étroitement spécialisée qui est une unité structurelle du système nerveux.

      Tout mouvement humain arbitraire consiste en un mécanisme complexe. Premièrement, une impulsion primaire se forme dans le cortex cérébral. Deuxièmement, l'excitation traverse les cellules nerveuses jusqu'au muscle. Elle se contracte. C'est ainsi que le mouvement des muscles squelettiques est contrôlé..

      Si le cortex et le neurone sont affectés

      Une cellule étroitement spécialisée qui est une unité structurelle du système nerveux.

      À gauche, un neurone sain, à droite, une SLA endommagée.

      Les mouvements spontanés comprennent la respiration et la fonction cardiaque. Sans aucun doute, leur façon de travailler est plus compliquée. On sait qu'il commence dans les noyaux des nerfs crâniens. Ils se trouvent dans la moelle oblongue. Lorsque ces centres sont détruits, un arrêt respiratoire se produit. De plus, il y a des interruptions dans le travail du cœur.

      Fait! Une maladie endommageant les structures du tronc cérébral a été isolée. On sait qu'il s'appelle le type bulgare Lou Gehrig. Il mène rapidement à la mort..

      • Enfants du patient. Malheureusement, le risque de sclérose augmente de 25%. Si SLA chez les deux parents - près de 2 fois;
      • Les résidents des grandes villes, les fumeurs souffrent de SLA deux fois plus souvent;
      • Anciens athlètes et militaires. L'activité physique accrue affecte le développement du PLC.

      Voie pyramidale: anatomie

      On sait que le tractus pyramidal contrôle les mouvements d'une personne. Il est responsable des habiletés motrices complexes. Et en plus, soutient la pose en position verticale. L'apparition d'une impulsion est née dans le cerveau. Plus précisément, dans la cinquième couche du cortex des hémisphères (cellules Betz). De ces structures, les fibres nerveuses vont à la moelle épinière..

      En chemin, le tractus traverse la capsule interne, le tronc cérébral. De plus, il recueille les impulsions du système extrapyramidal. Au niveau de la moelle épinière, les fibres se croisent et pénètrent dans ses colonnes avant et latérales.

      Epidémiologie de la maladie

      La sclérose amyotrophique est appelée maladie des motoneurones.

      Une cellule étroitement spécialisée qui est une unité structurelle du système nerveux.

      Il existe des fibres alpha pour les muscles squelettiques et des fibres gamma pour les récepteurs d'étirement. À la suite d'une destruction dans la cellule, un neurone meurt dans la SLA. Le patient perd sa motilité. Et en plus, le tonus musculaire disparaît.

      Loci génétiques de la famille SLA

      On sait que certains types de la maladie sont de nature génétique. Les scientifiques ont identifié leurs loci. De toute évidence, ils se trouvent dans la forme familiale de la maladie..

      Une addition! Un locus génétique est l'emplacement de certains gènes sur une carte chromosomique.

      1. Mutation dans le gène SOD. Cela représente 20% des cas familiaux de PLC. La protéine SOD1 est nécessaire pour la conversion des radicaux libres (CP) en peroxyde et oxygène. Comme il s'est avéré, avec des dommages à la structure des protéines dans la cellule accumuler CP. De plus, la peroxydation est déclenchée par sa mort ultérieure;
      2. FUS sur le chromosome 16;
      3. C9orf72;
      4. Tardbp.

      Pathomorphisme naturel de la SLA

      Que signifie le concept? On sait qu'il s'agit d'un changement des signes de la maladie sous l'influence des causes naturelles et du temps..

      Les médecins ont étudié la sclérose amyotrophique dans un groupe de patients. Des études ont montré que les premiers symptômes de la maladie n'ont pas changé. Plus précisément, les membres supérieurs ou inférieurs ont été affectés. À la fin, après 3-5 ans, le patient est décédé. Heureusement, des cas "d'arrêt" de la maladie sont connus. Par exemple, l'astrophysicien Stephen Hawking a vécu jusqu'à 76 ans. La maladie du scientifique a duré un demi-siècle.

      Classification

      La MND est une maladie aux formes variées.
      Il est d'usage de classer la pathologie:

      • Le long de la lésion;
      • Combinaison de signes de la maladie;
      • Le rythme de progression;
      • Prédisposition héréditaire.

      Selon la localisation de la lésion au début de la maladie, il existe:

      1. Forme vertébrale. En règle générale, la sclérose amyotrophique commence par une faiblesse des bras et des jambes. Il existe des signes de dommages au motoneurone supérieur - spasticité, apparition de réflexes pathologiques;
      2. Forme bulbaire. La sclérose commence par une altération de la parole et de la déglutition. On sait que cette forme est caractéristique des femmes. Le syndrome de détresse respiratoire progressive entraîne la mort.

      Il s'agit de la dixième révision internationale de la nomenclature statistique des maladies et problèmes de santé..

      "target =" _ blank "> CIM 10 ALS, PBS et MND sont codés sous la même rubrique G 12.2" Maladie des motoneurones ".

      La classification nationale de la SLA comprend:

      • Forme lombo-sacrée. Elle apparaît dans 20% des cas. Elle se caractérise généralement par une parésie des jambes. Les bras et les muscles crâniens se rejoignent plus tard;
      • Forme cervicothoracique. De toute évidence, se manifeste par une parésie des mains. En conséquence, les jambes sont ajoutées plus tard;
      • La forme bulbaire est similaire à celle décrite ci-dessus. Il apparaît dans 20% des cas;
      • La forme cérébrale est la plus rare. Premièrement, une tétraparésie spastique se produit. Deuxièmement, des rires violents et des pleurs apparaissent. Le corps ne répond presque pas à la maladie

      Symptômes

      Les signes de la maladie sont difficiles à déterminer. Dans un premier temps, le tableau clinique est effacé. Mais il y a des drapeaux rouges. Quand ils apparaissent, vous devez immédiatement consulter un médecin.

      1. Fasciculation. Ce sont des contractions musculaires à court terme. En règle générale, la place pour les fasciculations est définie. Ce sont le dos et les membres;
      2. Engourdissement. Elle se produit sur les mains, les pieds, les doigts. Cela arrive à court terme et passe. Mais les progrès de la clinique sont souvent perceptibles.

      Après un doigt, l'engourdissement de l'autre se joint. Ensuite, leur fonction est violée. Les doigts, les mains et les pieds ne se plient pas ni ne se plient;

      Signes typiques de BMN:

      • Tension musculaire;
      • Changement de réflexes;
      • Pieds, bras et jambes tombants;
      • Perte de muscles des membres inférieurs, supérieurs, du tronc.

      Manifestations cliniques de la maladie de Charcot

      La sclérose amyotrophique est similaire à certaines affections. Par exemple, la maladie de Charcot se caractérise également par une atrophie des muscles des membres inférieurs et une perte de sensibilité cutanée..

      Comment distinguer la pathologie de BMN et de Charcot?

      1. Ce dernier est caractérisé par l'apparition de la maladie chez les adolescents. La SLA apparaît à l'âge adulte;
      2. Avec Charcot, il existe des troubles sensibles (tactile, vibrationnel, température);
      3. Il y a une perte de muscle dans la jambe inférieure;
      4. Un pied plat avec une forme d'arche haute.

      La similitude de la clinique nécessite de différencier la SLA et la maladie de Charcot. Et il est également nécessaire de distinguer la pathologie de Parkinson. L'IRM est utilisée dans le diagnostic

      Une méthode pour examiner les organes et tissus internes en utilisant le phénomène de résonance magnétique nucléaire.

      Méthodes de traitement

      La sclérose amyotrophique est incurable. Ces médicaments ne suppriment que les symptômes:

      1. Riluzole;
      2. Médicaments pour soulager la douleur et les crampes;
      3. Remèdes contre la dépression;
      4. Pilules et injections pour les convulsions.

      Pour la respiration, des dispositifs d'alimentation en oxygène sont utilisés. Aux stades avancés de la maladie, la ventilation mécanique est connue..

      Une addition! Par exemple, certaines cliniques en Israël utilisent l'implantation d'un stimulateur diaphragmatique. Dans ce cas, le patient peut respirer par lui-même.

      Psychothérapie pour la SLA

      Un diagnostic sévère est un grand stress pour le patient. Il est difficile pour les jeunes actifs de se réconcilier avec lui. Tout le monde ne peut pas avoir une maladie incurable. Malheureusement, certains décident de se suicider. On sait qu'à l'avenir, ils seront confrontés à la paralysie et au handicap.

      Des cours avec un psychothérapeute sont obligatoires. Les premiers jours après un diagnostic sont critiques. De plus, les séances sont menées à la demande du patient. Les entraînements de groupe ont un bon effet. Collecte de patients présentant une pathologie similaire.

      Un point important de la psychothérapie est le soutien des proches. Les personnes atteintes de SLA doivent savoir qu'elles ne sont pas un fardeau pour la famille. Il est nécessaire de les impliquer autant que possible dans le travail et les activités sociales. Si une personne est en demande, les pensées suicidaires disparaissent à l'arrière-plan.

      Ergothérapie et physiothérapie pour la SLA

      L'ergothérapie est une direction en médecine. Il facilite la vie quotidienne du patient. En règle générale, cela comprend des moyens de réhabilitation technique et d'adaptation de l'environnement. Malheureusement, il n'y a pas de spécialité en ergothérapie en Russie aujourd'hui. En fait, ils peuvent aider dans cette direction:

      1. Médecin traitant;
      2. Spécialiste en physiothérapie;
      3. Travailleur social.

      L'essentiel est qu'il y ait des spécialistes en ergothérapie dans des fondations caritatives (par exemple, «Live Now»).

      Exemples de soins pour les patients SLA:

      1. Dispositifs pour prendre un bain (main courante, siège de bain);
      2. Utilisation d'un lit fonctionnel (avec côtés amovibles et système anti-escarres);
      3. Modification des couverts pour l'auto-alimentation.

      La tâche de l'ergothérapie: maximiser l'autonomie du patient et la capacité de prendre soin de lui-même.

      Est-ce que l'entraînement musculaire aide avec la SLA

      L'exercice aérobie modéré (tapis roulant, vélo d'appartement) maintient la santé des muscles "vivants". Lorsque les muscles fonctionnent, des neurotrophines sont produites. Ils peuvent réparer le nerf affecté..

      - Exercices de respiration obligatoires;
      - Exercices pour les groupes musculaires fonctionnels;
      - Tension musculaire passive.

      Les cours ont lieu régulièrement. La formation est possible au lit, en fauteuil roulant, à l'aide de simulateurs. Un cours individuel est développé pour chaque patient, en tenant compte du stade et de la forme de la maladie..

      Méthodologie de conduite des cours

      La gymnastique respiratoire conserve l'activité des muscles respiratoires pendant plusieurs années. Les exercices sont effectués quotidiennement plusieurs fois par jour. Utilisez une respiration superficielle et profonde. Dans ce cas, non seulement les muscles intercostaux et diaphragmatiques sont impliqués. Il est important que les abdominaux et les muscles du dos fonctionnent. Des exercices expiratoires contrôlés aident à prévenir le laryngospasme. Le complexe peut être vu dans cette vidéo.

      Sur quoi est basé l'effet de puissance??

      Une formation à la SLA est nécessaire pour ralentir la progression de la maladie. La charge doit être modérée. Un tel exercice aérobie est bénéfique pour les muscles. Selon eux, la neurotrophine est produite après eux. Cette hormone permet la régénération des nerfs endommagés. Cependant, ne dépassez pas la force et la charge. L'effort physique anaérobie affecte négativement les muscles de la SLA. Un effort excessif est connu pour accélérer la perte musculaire..

      Principes de restauration des activités quotidiennes et du soutien à la marche dans la maladie de Charcot (BSMT)

      1. Créer un environnement sans obstacle au bureau et à la maison;
      2. Utilisation des installations techniques de réadaptation;
      3. Complexe d'exercice quotidien.

      Les exercices de physiothérapie sont le moteur de la SLA et du BSMT. Sa tâche est de soutenir la préservation des muscles. Les exercices travaillent le cou, le dos, le torse, les membres, les fesses. Former des réflexes d'automatisme, de posture, d'équilibre. Les muscles perdus remplacent les muscles fonctionnels. Un corps entraîné est capable de continuer à marcher même en cas de faiblesse des muscles des jambes.

      Continuer à marcher aidera l'opération. Les orthopédistes effectuent un tel traitement pour les déformations du pied. Avec un léger degré de lésion musculaire des jambes, des orthèses sont utilisées. Ils soutiennent l'articulation du pied et de la cheville. Fonction de marche entièrement enregistrée.

      En mangeant

      Les patients ont des problèmes pour manger. Plus précisément, la mastication, la déglutition et la capacité de manger avec les mains sont altérées. Dans ce cas, vous devez contacter les spécialistes:

      • Nutritionniste. Il prendra un régime et des plats;
      • Rééducateur. Il vous indiquera la position et les actions en mangeant;
      • Physiothérapeute. Prendra des exercices pour lutter contre la dysphagie

      Déglutition normale.

      Il est difficile de résoudre le problème de la nutrition. Cependant, après avoir consulté un médecin, le patient s'en sort lui-même. Voici un exemple de liste de recommandations:

      1. Utilisez un liquide épais (mousse, smoothie, smoothie). En règle générale, il ne provoque pas de réflexe de toux;
      2. Transformez la soupe en purée de pommes de terre;
      3. Cuire la viande et les légumes jusqu'à tendreté;
      4. Peler le fruit;
      5. Utilisez des accoudoirs, une chaise avec un dossier et des couverts adaptés.

      Pronostic pour la récupération

      Il n'y a pas de remède contre la SLA. La cause du décès est une pneumonie ou une maladie cardiaque. Malheureusement, l'espérance de vie après le diagnostic est de 3 à 5 ans.

      Cependant, l'histoire de la médecine contient des exemples de «stopper» la maladie. Bien sûr, c'est Stephen Hawking. Il a vécu avec la pathologie de Lou Gehrig pendant environ 50 ans. Est-ce un miracle ou une réalisation de la science? Malheureusement, il n'y a pas de réponse à cette question..

      Comment vivre avec les symptômes de la SLA?

      • Ne vous cachez pas de la société. Discutez avec des amis, visitez le café. Allez aux réunions pour les personnes atteintes de SLA;
      • Faites un groupe de personnes handicapées. Il s'agit de l'accès aux avantages sociaux;
      • Cherchez des professionnels de la santé. Ils aideront à l'observation et à la correction du traitement;
      • Changez l'intérieur de l'appartement pour votre confort;
      • Voir un thérapeute.

      Sans aucun doute, la SLA est difficile. Mais la vie demeure et la foi dans les découvertes futures demeure. Par exemple, en Russie, il est devenu possible de participer à l'essai d'un médicament pour le traitement de la SLA. Il s'appelle "Masitiniba".

      Il est possible d'évaluer les résultats de l'étude en 3-5 ans. Après tout, des marqueurs cliniquement significatifs de la sclérose amyotrophique. Il est connu que selon les résultats des deux phases précédentes du test, l'efficacité du médicament en association avec le riluzole est plus élevée que l'utilisation de la monothérapie.

      Olga Smooth

      Auteur de l'article: le médecin en exercice Smooth Olga. En 2010, elle est diplômée de l'Université médicale d'État du Bélarus avec un diplôme en soins médicaux. 2013-2014 - cours d'amélioration "Prise en charge des patients souffrant de lombalgie chronique". Effectue des visites ambulatoires chez des patients atteints de pathologie neurologique et chirurgicale.

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