Signes, stades, photos de la sclérodermie (partie 1)

Bonjour chers lecteurs de mon blog.!

Aujourd'hui, je veux vous parler d'une maladie relativement courante comme la sclérodermie.

Maladie de la sclérodermie - caractérisée par des dommages au tissu conjonctif de la peau et des organes internes (œsophage, poumons, système musculo-squelettique, tractus gastro-intestinal, cœur, reins).

Le terme sclérodermie est littéralement traduit du grec par «peau dure».

Distinguer la sclérodermie focale (limitée, localisée) et systémique. Ce sont différentes variantes d'un processus pathologique unique, ce qui est confirmé par des changements similaires dans les deux formes de la maladie et des cas de transformation d'un processus limité en système systémique..

Les patients atteints de sclérodermie systémique sont traités et suivis par des rhumatologues. La sclérodermie focale (localisée) est réalisée par des dermatologues. Par conséquent, en tant que dermatologue, je vais vous parler de la sclérodermie focale ou de la morphée (un autre nom pour cette maladie).

La sclérodermie focale ou morphée est une maladie chronique du tissu conjonctif, caractérisée par des changements focaux inflammatoires-sclérotiques dans la peau et les tissus sous-jacents sans implication des organes internes dans le processus pathologique. Dans les cas typiques, les patients atteints de sclérodermie limitée ne présentent aucun signe autre que des lésions cutanées.

L'incidence de la sclérodermie focale est de 27 nouveaux cas par million de personnes par an. Les femmes tombent malades 3 fois plus souvent que les hommes, et la maladie est plus fréquente chez les personnes de race blanche et les Asiatiques que chez les Afro-Américains. Une sclérodermie limitée dans tous les cas est observée chez les adultes et les enfants et peut survenir à tout âge.

La durée moyenne d'un processus cliniquement actif est de 3 à 6 ans. La plupart des cas de sclérodermie limitée sont résolus d'eux-mêmes. Dans les cas chroniques, la maladie progresse lentement au cours des décennies. La plupart des patients ont une rémission clinique, c'est-à-dire une régression complète des éruptions cutanées.

La cause de la sclérodermie

La principale cause de la sclérodermie est une certaine prédisposition génétique, qui peut survenir avec les effets néfastes d'un certain nombre de facteurs externes. Il peut s'agir d'infections aiguës ou chroniques, de stress, de médicaments, de troubles endocriniens, de blessures.

On suppose qu'en Europe occidentale et dans notre pays, la cause du développement de la maladie peut être un micro-organisme du genre Borrelia, qui atteint souvent une personne mordue par une tique et est la cause de la maladie de Lyme (borréliose à tique transmise par la tique). Cependant, actuellement, la question reste ouverte de savoir si la sclérodermie cutanée est une véritable manifestation de la borréliose ou si l'infection par la borréliose joue le rôle d'un facteur déclenchant dans le développement de la sclérodermie..

Signes de la sclérodermie, photo

On distingue deux formes principales de sclérodermie focale: la plaque et la linéaire. La forme généralisée est également parfois notée..

La forme de plaque de la sclérodermie focale se manifeste sous la forme d'une ou plusieurs taches ou plaques compactées limitées, généralement avec hypo- ou hyperpigmentation.

La forme généralisée est une variante plus grave de la maladie, caractérisée par de nombreux foyers, souvent fusionnant et occupant une grande surface du corps.

Une combinaison de plusieurs formes de la maladie est possible, mais du point de vue des approches de traitement, ces variétés ne sont pas particulièrement différentes les unes des autres..

Les patients peuvent se plaindre de démangeaisons, de picotements, de douleur, d'une sensation de «tiraillement» de la peau dans les lésions, d'une restriction des mouvements dans les articulations.

Sclérodermie en plaques

La sclérodermie en plaques de la peau est la forme la plus courante. Extérieurement, il se caractérise par la présence d'une ou plusieurs plaques situées principalement sur la peau du corps, moins souvent sur la tête, le cou, les membres.

La maladie dans son développement passe par trois stades de sclérodermie - érythème et œdème, compactage (sclérose) et atrophie.

Le stade de l'érythème est à peine perceptible pour le patient. Tout d'abord, un ou plusieurs points de couleur rose-rouge apparaissent, avec des bordures floues, des formes ovales, rondes ou irrégulières, de divers diamètres (jusqu'à 10 cm ou plus), souvent fusionnant les uns avec les autres.

Ensuite, une densification apparaît dans la partie centrale des taches, et elles se transforment en plaques qui acquièrent une couleur blanchâtre-jaunâtre (ivoire).

Les plaques augmentent de taille, un bord lilas est déterminé à leur périphérie, indiquant l'activité du processus. La surface des plaques devient lisse, brillante, les cheveux tombent, le motif cutané est lissé (stade de compactage). Parfois, ils apparaissent hyperpigmentation et télangiectasie.

Le tableau clinique devient typique: les plaques acquièrent une consistance ligneuse dense, la peau de la zone affectée ne peut pas être pliée. La douleur et la sensibilité tactile diminuent, la transpiration et le sébum sont absents. Sous cette forme, les plaques peuvent persister pendant des années, puis leur centre se ramollit progressivement, s'affaisse et une atrophie et une désigmentation persistante (hyper ou dépigmentation) se forment à cet endroit..

Dans certains cas, en particulier avec un traitement précoce, le site de la sclérodermie en plaques peut disparaître sans laisser d'atrophie.

Sclérodermie linéaire

La forme linéaire de la sclérodermie est moins courante, dans 48% des cas elle survient dans l'enfance (sclérodermie infantile), principalement chez les filles. C'est une variante défavorable du cours, car elle va souvent dans la sclérodermie systémique.

La sclérodermie linéaire peut se développer au cours des première et deuxième décennies de la vie, tandis qu'une variante typique de la sclérodermie limitée sous une forme localisée ou généralisée est observée principalement chez les adultes.

La lésion se développe généralement d'abord sur le cuir chevelu,

se propage ensuite à la peau du front,

l'arrière du nez, ressemblant à une cicatrice après un sabre (coup de sabre).

Avec des dommages au tissu sous-cutané, aux muscles et parfois aux os, cette forme de sclérodermie linéaire est définie comme une hématrophie du visage ou le syndrome de Parry-Romberg.

Des foyers en forme de rayures peuvent également être localisés sur les membres.

L'évolution de la sclérodermie linéaire est la même que la plaque: d'abord, un œdème se développe, puis - un compactage, et le processus se termine par une atrophie.

Dans mon prochain article, je vous parlerai d'autres formes plus rares de sclérodermie, de son diagnostic et de l'examen nécessaire.

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Types de sclérodermie: une photo de la maladie avec des taches

La sclérodermie est une maladie dermatologique dans laquelle de nombreuses taches, plaques et changements cicatriciels différents se forment sur la peau. Dans le monde moderne, cette maladie est assez rare, mais elle comporte néanmoins un danger considérable pour l'homme.

Étiologie de la sclérodermie

La cause exacte de la maladie n'a pas encore été établie. Vraisemblablement, le rôle principal ici est joué par les pathologies héréditaires. Néanmoins, on sait de manière fiable que les facteurs suivants ont une influence significative sur le développement de la sclérodermie:

  • Mutation génétique. Cela peut inclure les rayons ultraviolets ou ionisants, l'exposition à des substances radioactives, le travail avec des pesticides, des nitrates, etc. La liste est assez longue, elle comprend même des additifs alimentaires, ainsi que des cytostatiques (groupe de médicaments).
  • Facteur infectieux, c'est-à-dire la pénétration d'agents pathogènes, conduisant à des maladies inflammatoires.
  • Divers troubles dans le travail de l'immunité.
  • Facteurs environnementaux négatifs, comme vivre près d'une grande usine.
  • Exposition aux produits chimiques. Le plus souvent, cela est dû à l'utilisation de certains médicaments, par exemple l'héparine, la pentazocine ou la bléomycine.

Types de maladies

Actuellement, 6 formes de sclérodermie sont connues:

Dans certains cas, sur la peau, il y a plusieurs cicatrices sous forme de rayures. C'est un signe de sclérodermie linéaire. Dans ce cas, les manifestations cicatricielles n'affectent pas le corps du patient.

Un symptôme distinctif d'une sclérodermie limitée est la formation de nombreuses petites taches aux premiers stades de développement. Au fil du temps, les taches se transforment en plaques et celles-ci, à leur tour, conduisent à une atrophie (épuisement de la peau).

La variété diffuse se caractérise par un compactage important de la peau. Pour cette raison, il devient difficile pour un patient atteint de sclérodermie de bouger et une raideur des mouvements et une posture voûtée se développent progressivement..

La forme de plaque de la sclérodermie se forme uniquement sur le corps du patient. Au début de la maladie, les symptômes apparaissent sous la forme de taches roses (de 5 mm à 30 cm), dominant la peau. Progressivement, la formation s'estompe et devient dense. Après quelques semaines ou mois, la tache peut disparaître d'elle-même..

Selon les statistiques, les espèces focales et systémiques les plus courantes. Par conséquent, ils devraient être examinés plus en détail..

Image clinique

Tout d'abord, il convient de noter que les symptômes exacts de la sclérodermie dépendent de la forme de la maladie. Néanmoins, parmi toutes les variétés, un certain nombre de signes communs peuvent être tracés:

  • Changement dans la structure de la peau.
  • Gonflement, rougeur ou pâleur des doigts.
  • Mobilité globale réduite.

Il convient également de dire qu'avec la sclérodermie, un changement dans la peau se produit par étapes:

  1. La peau prend une teinte rouge bleuâtre et devient œdémateuse. Les zones insalubres augmentent légèrement au-dessus de la normale.
  2. La peau pâlit (généralement cette teinte est comparée à l'ivoire). En raison du développement de la maladie, la peau devient très dense. Au fil du temps, les zones touchées ne peuvent pas être pliées.
  3. L'épuisement de la peau est observé. Une caractéristique de la zone touchée est un contour bleuâtre.

Enfin, il convient de considérer séparément la forme focale et systémique de la sclérodermie.

Variété focale

Ce type se caractérise par l'apparition de nombreux foyers dans tout le corps sous forme de taches violettes. Le plus souvent, les mains et le visage souffrent de cette forme. Le sternum et le dos sont un peu moins touchés. L'apparition de formations sur les jambes n'est observée que dans des cas individuels.

Les taches peuvent être de différents diamètres (de 2-3 mm à 10 cm). Ils ont généralement une forme ronde ou ovale. Les formations oblongues sont rarement observées.

Au fil du temps, la partie centrale de la tache sclérodermique devient plus dense et acquiert une teinte claire. Progressivement, les cheveux commencent à tomber sur la zone affectée. Au lieu de cela, une plaque brillante jaune clair apparaît..

Cependant, non seulement la racine des cheveux est affectée. La sueur et les glandes sébacées sont également détruites, ce qui provoque une déplétion cutanée. Tous les symptômes ci-dessus peuvent persister jusqu'à la fin de la vie..

Sclérodermie systémique

Le nom reflète l'essence de la forme - l'impact négatif va directement à plusieurs systèmes corporels. En plus des lésions de la peau, le patient présente les symptômes suivants:

  • Fièvre.
  • Douleur musculaire.
  • Irritabilité accrue.
  • Frissons.
  • Fatigabilité rapide.
  • Déficit circulatoire.
  • Perdre du poids.

Comme dans d'autres variétés, une ou plusieurs éruptions cutanées tachetées se forment d'abord sur la peau, qui se transforment ensuite en plaques. Avec l'évolution de la maladie, la zone affectée devient pâle, acquiert une teinte blanchâtre. Progressivement, la peau, les muscles et les tendons deviennent plus denses, il devient donc plus difficile pour une personne de bouger.

Cependant, le principal danger réside dans l'impact négatif sur les organes internes. En raison de la fibrose (changements cicatriciels dans les organes internes), le fonctionnement normal des organes internes - les poumons, les reins et l'œsophage - est perturbé. La sclérodermie systémique peut également souvent provoquer un infarctus du myocarde.

Diagnostic et traitement de la sclérodermie

Le diagnostic est la tâche du médecin. Si, après avoir lu l'article, vous comprenez que vous avez des symptômes similaires, vous devez contacter un thérapeute ou un dermatologue dès que possible. En plus de l'examen, le médecin peut prescrire les méthodes d'examen suivantes:

  • Test sanguin général et biochimique.
  • Analyse générale d'urine.
  • ECG.
  • Tomodensitométrie.
  • Échographie.
  • Capillaroscopie (examen des capillaires).

Le traitement de la maladie doit être complet et inclure les méthodes de traitement suivantes:

  • Thérapie anti-inflammatoire. Pour réduire le processus inflammatoire et réduire la gravité de l'œdème, des médicaments du groupe des médicaments anti-inflammatoires sont utilisés, par exemple, le kétoprofène, l'ibuprofène, le diclofénac, etc..
  • Thérapie vasculaire. Pour améliorer la circulation sanguine, des inhibiteurs calciques et des vasodilatateurs sont utilisés. Il s'agit notamment de Thrombo ACC, Nifedipine, Verapamil, etc..
  • Thérapie enzymatique. Il est utilisé pour ralentir la formation de foyers de sclérodermie. Pour cela, la trypsine, la lidase, la ronidase et d'autres médicaments sont utilisés..
  • Physiothérapie. Il n'est prescrit qu'aux premiers stades du développement de la sclérodermie. Pour augmenter l'activité motrice, des bains de sodium, des massages et des exercices de physiothérapie sont utilisés..
  • Régime. Comme la maladie affecte souvent l'estomac, la nutrition doit être fréquente et fractionnée.

Le principal danger de la sclérodermie est un effet négatif sur les organes internes. Les changements cicatriciels peuvent nuire considérablement et changer la vie habituelle d'une personne. Par conséquent, l'apparition de taches sur la peau doit être traitée avec prudence.

Sclérodermie en plaques - symptomatologie de la maladie, son diagnostic et son traitement

Sclérodermie, ou "durcissement de la peau"

Le sujet de notre article d'aujourd'hui est la sclérodermie. Il appartient aux «grandes maladies du tissu conjonctif» et est donc appelé systémique. Habituellement, cette maladie, ou, comme disent les médecins, la «catégorie nosologique», ou encore «nosologie» plus simple, est associée à des maladies telles que le lupus érythémateux disséminé, la dermatomyosite ou la polyarthrite rhumatoïde dans les manuels de rhumatologie. Ils sont unis par une défaite systématique. Avant de parler de ce que c'est - la sclérodermie et comment la traiter, vous devez dire quelques mots sur les maladies systémiques.

Si vous ouvrez un manuel de maladies internes, vous ne trouverez aucune des pathologies ci-dessus, et peut-être que dans le guide multivolume, vous trouverez la section «maladies rhumatismales». Le fait est que les maladies internes sont étudiées par certaines maladies des organes internes. Et les maladies rhumatismales, tout d'abord, affectent le tissu conjonctif - ligaments, tendons, articulations, enfin, formations lâches dans lesquelles se trouvent les vaisseaux.

Ce sont tous des types de tissus conjonctifs, qui, bien sûr, se trouvent principalement dans les articulations du système musculo-squelettique - dans les articulations, mais aussi dans le «squelette» des organes internes, ainsi que dans la peau.

Toute cette combinaison de tissu conjonctif dispersé dans tout le corps constitue le "système". Il est impossible d'indiquer un organe spécifique en lui, car tout l'organisme souffre. Et la sclérodermie se réfère spécifiquement à ces maladies.

Il doit être traité par un médecin - un rhumatologue ou un spécialiste de ces maladies. Mais cela ne signifie pas du tout que les organes internes restent en marge: pour de nombreuses maladies systémiques, ils sont tôt ou tard impliqués dans le processus pathologique. Comment la science moderne définit la sclérodermie?

Caractéristiques de la maladie

La sclérodermie localisée affecte principalement la peau, parfois les tissus plus profonds - les os, les muscles, mais n'affecte pas les organes internes. Aujourd'hui, il est considéré comme la forme la plus courante de cette maladie..

La maladie est basée sur la défaite des petits vaisseaux sanguins. Les parois des vaisseaux sanguins sont endommagées, ce qui entraîne une modification des propriétés globales du sang. En raison de l'action de la sérotonine, un vasospasme se forme, ce qui perturbe la circulation sanguine et conduit à l'apparition d'un œdème. Dans ce cas, la relation entre le niveau d'acide hyaluronique et la synthèse de l'enzyme hyaluronidase est perturbée. Tous ensemble conduit à l'accumulation de mucopolysaccharides en excès.

Ces substances provoquent également une dégénérescence fibreuse du tissu conjonctif et une augmentation de la production de collagène. Dans la collagénose, les «victimes» ne sont pas seulement des fibres élastiques et de collagène, mais aussi des cellules interstitielles. En fait, à la place du tissu conjonctif sain, une cicatrice non fonctionnelle se forme. Le processus s'étend aux vaisseaux capillaires et aux terminaisons nerveuses, ce qui entraîne l'apparition de douleurs.

La maladie survient 3 fois plus souvent chez la femme que chez l'homme. La sclérodermie peut survenir à tout âge, même chez les plus jeunes. La plaque est une forme limitée, est considérée comme relativement sûre et ne conduit pas à la mort. De plus, dans certains cas, la maladie passe d'elle-même et disparaît sans laisser de trace.

À propos de la sclérodermie en plaques, la vidéo ci-dessous le dira:

L'essence de la pathologie

Dans la sclérodermie focale, la «matière» souffre, à partir de laquelle les échafaudages de support de tous les organes sont construits, des ligaments, du cartilage, des tendons, des sacs articulaires, des «intercouches» intercellulaires et des «phoques» gras sont formés. Malgré le fait que le tissu conjonctif puisse avoir un état différent (solide, fibreux ou gélatineux), le principe de sa structure et les fonctions exercées sont sensiblement les mêmes.

La peau humaine est également partiellement constituée de tissu conjonctif. Sa couche interne, le derme, nous permet de ne pas brûler des rayons ultraviolets, de ne pas empoisonner le sang avec la pénétration inévitable de microbes de l'air, de ne pas avoir d'ulcères au contact de substances agressives. C'est le derme qui détermine la jeunesse ou la vieillesse de notre peau, permet de faire des mouvements dans les articulations ou de montrer nos émotions sur le visage, sans pour autant s'engager dans une longue restauration de l'apparence des plis et des fissures.

Le derme est composé de:

  • des cellules individuelles, dont certaines sont responsables de la formation d'une immunité locale, d'autres de la formation de fibrilles et d'une substance amorphe entre elles;
  • fibres (fibrilles) qui procurent élasticité et tonicité à la peau;
  • vaisseaux sanguins;
  • terminaisons nerveuses.

Entre ces composants se trouve une «charge» de type gel - la substance amorphe mentionnée précédemment, qui permet à la peau de reprendre immédiatement sa position d'origine après le travail des muscles faciaux ou squelettiques.

Des situations peuvent survenir lorsque les cellules immunitaires situées dans le derme commencent à en percevoir une autre partie comme une structure étrangère. Ensuite, ils commencent à produire ici des anticorps qui attaquent les cellules des fibroblastes qui synthétisent les fibres du derme. De plus, cela ne se produit pas partout, mais dans des zones limitées.

Le résultat d'une attaque immunitaire est une augmentation de la production de fibroblastes d'une des fibres - le collagène. Apparaissant en excès, il rend la peau dense et rugueuse. Il «tresse» également les vaisseaux à l'intérieur des zones affectées du derme, c'est pourquoi ces derniers commencent à souffrir d'un manque d'oxygène et de nutriments. Voici ce qu'est la sclérodermie focale.

Classification

La sclérodermie en plaques est l'une des formes d'une maladie localisée et diffère de ses autres types par une forme caractéristique de lésion cutanée - les plaques. Il y a 3 étapes de l'évolution de la maladie.

  • Au début, des plaques violet-rouge de forme ronde ou ovale apparaissent. La peau autour des plaques gonfle, acquiert une consistance pâteuse. Les plaques peuvent apparaître n'importe où - sur le visage, sur les mains, sur le corps. En règle générale, ils surviennent dans des endroits où la peau a été blessée: gelures, brûlures, blessures.
  • L'érythème devient pâle et sa partie centrale est compactée, atteignant presque la densité du bois. Sa surface devient brillante comme la cire, acquiert une couleur jaune pâle ou grisâtre. Autour du sceau reste une lunette violette. Le phoque s'étend de 1 à 2 cm de profondeur dans la peau, les exceptions sont assez rares.
  • Au troisième stade, l'anneau violet disparaît, le sceau se résout, mais dans la plupart des cas, il laisse du tissu cicatriciel. La peau ici s'atrophie, devient fine, acquiert une couleur atypique - parchemin. Parfois, les plaques peuvent disparaître sans laisser de trace.

L'évolution de la sclérodermie peut être différente. Ainsi, avec la sclérodermie lilas, le compactage ne se produit pas et la maladie n'est représentée que par un érythème rouge-violet. Avec la sclérodermie en plaques plates, le compactage n'est pas exprimé, la plaque diffère par sa structure de la peau environnante, mais ne durcit pas.

Photo de la sclérodermie en plaques de la maladie

Symptomatologie

Le nom du syndrome est une abréviation formée des premières lettres des noms anglais des symptômes caractéristiques de la maladie:

  • C - calcification - c'est la calcification qui affecte les tissus mous.
  • R - Le phénomène de Raynaud.
  • E - œsophagite (dysmotilité œsophagienne), c'est-à-dire défauts de motilité œsophagienne.
  • S - sclérodactylie (sclérodactylie) - épaississement de la peau des doigts.
  • T - télangiectasie (télangiectasie) - expansion des petits vaisseaux sanguins.

Les symptômes du syndrome CROSS sont plutôt désagréables.

Le dépôt de sels de calcium dans les tissus mous peut être déterminé par radiographie. Il y a une calcification sur le visage, les doigts, la peau des coudes et des genoux, le tronc. Si sous l'influence de la calcification la peau se brise, des ulcères douloureux se forment.

Les causes

L'étiologie de la maladie est inconnue. Pour cette raison, la maladie a un pronostic conditionnellement défavorable: il n'y a aujourd'hui aucun moyen d'éliminer les facteurs qui provoquent le développement de la pathologie. Ralentir considérablement la progression de la maladie et améliorer la qualité de vie du patient, bien sûr, vous pouvez.

Conditionnellement, les raisons pouvant conduire au développement de la sclérodermie sont divisées en 2 types:

  • infectieuse - la maladie apparaît sur le fond de la scarlatine, de la diphtérie, de la tuberculose;
  • auto-immune - causée par une réponse inadéquate du système immunitaire du corps. La cause de ce dernier peut être non seulement l'allergie elle-même, mais aussi des procédures telles que la vaccination ou la transfusion sanguine.

De plus, le déclencheur de la maladie peut être une forte expérience nerveuse, une hypothermie, des dysfonctionnements du système endocrinien ou immunitaire.

Les symptômes de la sclérodermie en plaques

Chez les enfants et les adultes, les manifestations de la sclérodermie en plaques sont les mêmes et comprennent:

  • l'apparition d'un œdème;
  • la formation d'une plaque violet-rouge;
  • sceau éducatif et changement de couleur;
  • résolution de la plaque - avec ou sans tissu cicatriciel.

Assez souvent, chez les enfants, la forme de plaque est associée au syndrome de Raynaud. Avec un affaiblissement général du corps, la maladie peut être accompagnée de faiblesse, d'engourdissement de la peau, d'instabilité émotionnelle.

Diagnostique

Il est loin d'être toujours facile d'établir la véritable cause des dermatoses cutanées, en particulier lorsque les symptômes de la maladie sont légers ou se combinent avec d'autres affections - avec la même maladie de Raynaud primaire. En plus d'examiner le patient et de recueillir les plaintes, un certain nombre de tests de laboratoire sont obligatoires:

  • test sanguin général - peut détecter une diminution du nombre de cellules sanguines, ce qui indique un saignement interne ou un dysfonctionnement rénal. Il est également possible d'augmenter l'ESR dans une évolution défavorable de la maladie;
  • test sanguin biochimique - vous permet de déterminer le niveau de certaines protéines et enzymes. Avec la sclérodermie, le taux d'aldolase et de créatine phosphokinase, les enzymes musculaires, augmente généralement. Si les reins ou le foie sont affectés, une concentration accrue d'urée, de créatine, d'aspartate aminotransférase, etc. se trouve dans le sang;
  • La protéine C réactive est un marqueur du stade aigu de l'inflammation. Avec la sclérodermie, elle est élevée. CXCL4 est une substance qui empêche la formation de nouveaux vaisseaux sanguins. Sa présence dans le sang indique une pneumofibrose;
  • NT-proBNP - ce peptide est synthétisé dans le muscle cardiaque sous un stress excessif. Son taux sanguin est en corrélation avec le stade de l'hypertension pulmonaire;
  • corps anticenromériques - détectés chez la moitié des patients atteints de sclérodermie limitée;
  • anticorps antinucléaires - immunoglobulines. Il est observé chez 90% des patients atteints de toute forme de sclérodermie;
  • analyse d'urine - réalisée avec une forme systémique suspectée. Avec des lésions rénales, des protéines et des globules rouges se trouvent dans l'urine..

    Si ce n'est pas la plaque qui est suspectée, mais une forme systémique de sclérodermie, un certain nombre d'examens instrumentaux sont prescrits pour déterminer le degré de lésion des organes internes: fluoroscopie, électrocardiographie, échographie des organes péritonéaux.

    Danger de mort ou non?


    Formes cutanées de la maladie (y compris la sclérodermie en plaques), à condition que des mesures soient prises en temps opportun, aient un pronostic favorable et ne menacent pas la vie du patient.
    Si des mesures thérapeutiques ne sont pas prises à temps, un développement progressif de la maladie et sa transition vers une forme systémique sont possibles.

    De tels changements mettent la vie en danger pour le patient, car dans ce cas, des cicatrices peuvent apparaître sur les organes internes, les affectant et interférant avec leur travail à part entière.

    Traitement

    Le traitement de la maladie ne nécessite pas d'hospitalisation. Il s'agit essentiellement d'une thérapie symptomatique, dont le but est d'empêcher la croissance du tissu cicatriciel.

    • Utilisez des médicaments qui décomposent l'acide hyaluronique pour cela. Le médecin sélectionne le médicament et la dose. Lidase, corps vitré, extrait de placenta. Ces médicaments sont injectés directement dans la lésion par électrophorèse ou échographie..
    • Il est possible d'utiliser l'oxygénation hyperbare - enrichissement en oxygène des tissus dans un appareil spécial.
    • Si nécessaire, on prescrit aux patients adultes des antibiotiques de la série des pénicillines ou des analogues afin de supprimer une réaction allergique.
    • Des agents vasculaires peuvent être prescrits - acide nicotinique, dextrans de bas poids moléculaire. Les médicaments ont un effet vasodilatateur et aideront à faire face au syndrome de Raynaud et à l'atrophie cutanée..
    • D'une grande importance dans le traitement des procédures physiologiques: ultrasons, électrophorèse, boue thérapeutique, bains d'hydrogène sulfuré et plus encore. Massage tout aussi important et thérapie par l'exercice afin de rétablir une circulation sanguine normale.
    • Dans la forme focale, un bain et un sauna agissent comme un excellent assistant, car avec ce traitement "thermique" le système circulatoire périphérique est complètement restauré.

    Médicaments pour une récupération rapide

    Si des infections sont détectées dans le corps, des antibiotiques sont utilisés. Avec le développement rapide du syndrome de Raynaud, il est nécessaire d'utiliser des inhibiteurs calciques qui empêchent la destruction osseuse, dans certains cas, une intervention chirurgicale est nécessaire (si les accumulations de calcium sont importantes). Une maladie pulmonaire est également un danger. En cas de difficultés respiratoires, on prescrit au patient de petites doses d'immunosuppresseurs et de corticostéroïdes, ainsi que des vasodilatateurs pulmonaires (observation en clinique). Si le spécialiste fournit le traitement approprié, les patients peuvent récupérer et vivre pour plus de dix enfants. Avec la fibrose pulmonaire progressive, le pronostic est plus difficile. Nous avons examiné ce qu'est le syndrome CROSS.

    Prévention des maladies

    Étant donné que les causes de la formation de la maladie ne sont pas claires, à titre préventif, nous ne pouvons que recommander l'élimination des facteurs provoquants. Ceux-ci inclus:

    • hypothermie - se réfère à un séjour prolongé dans le froid, et ne pas asperger d'eau froide ou d'un bain d'air. La première s'accompagne d'une peau pâle ou bleue, d'engourdissement, de frissons. Éliminer les symptômes échoue rapidement. Un tel sous-refroidissement est le principal danger. Si, après une hypothermie sévère, il y a une sensibilité accrue à une légère baisse de température - c'est le premier signe de dysfonction vasculaire.
    • fumer - provoque un spasme des vaisseaux sanguins, en particulier des petits. Dans ce contexte, toute maladie vasculaire entraîne des complications dangereuses;
    • café - la boisson a initialement un effet vasodilatateur. Mais hélas, cela conduit à des spasmes de petits vaisseaux. Ils ne peuvent pas être abusés;
    • stress - dans tous les cas, provoquer des spasmes des vaisseaux sanguins, petits et grands. Dans le contexte d'un trouble du système endocrinien ou du système immunitaire, cela suffit pour le développement d'une maladie;
    • conditions de travail - il existe un certain nombre de facteurs externes associés aux activités professionnelles qui provoquent la sclérodermie. Il s'agit de la poussière de silicium, de certains solvants chimiques, du rayonnement ultraviolet. Charge vibratoire particulièrement dangereuse.

    Complications

    La sclérodermie en plaques n'est pas en vain considérée comme la forme la moins dangereuse. Assez souvent, la maladie est guérie spontanément. Et si cela ne s'est pas produit, l'apparition de vilaines cicatrices est attribuée à ses conséquences les plus graves. La maladie ne menace pas la vie ou la performance, mais provoque un inconfort psychologique.

    Cependant, des cas ont été signalés lorsque, dans des circonstances défavorables, une forme limitée de sclérodermie devient systémique. Mais ce dernier est déjà beaucoup plus dangereux.

    Inconfort psychologique

    De plus, de nombreux patients atteints de sclérodermie ressentent une gêne psychologique causée par les pensées d'une maladie qui est actuellement chronique et incurable. Étant donné qu'une telle maladie peut provoquer des changements externes importants, l'image d'une personne et l'estime de soi en souffrent, ce qui entraîne divers types de conflits personnels et sociaux..

    Le soutien psychologique des patients atteints de sclérodermie provenant des ménages, des parents et des amis est extrêmement important. Cela aidera à maintenir la qualité de vie nécessaire..

    La sclérodermie

    informations générales

    Les maladies diffuses du tissu conjonctif (collagénoses) combinent des maladies qui surviennent avec une lésion immunitaire du tissu conjonctif des vaisseaux sanguins et des organes, une fibrose accrue et sont sujettes à la progression. Les «grandes collagénoses» sont distinguées dans ce groupe: lupus érythémateux disséminé, sclérodermie systémique, dermatomyosite.

    En plus de ces maladies, la classification de l'OMS comprend la polyarthrite rhumatoïde, la polychondrite, le syndrome de Sjogren, le syndrome de Sharp, la panniculite récurrente. Ainsi, les maladies du tissu conjonctif sont diverses, répandues et certaines d'entre elles sont graves. À cet égard, le dépistage devient pertinent pour la détection précoce de ce groupe de maladies, qui sera examiné ci-dessous.

    La deuxième maladie la plus courante (après le lupus érythémateux) du groupe des maladies du tissu conjonctif est la sclérodermie. Quelle est cette maladie? Le terme «sclérodermie» combine les maladies de la sclérodermie systémique et focale au groupe de maladies sclérodermiques et les formes induites de sclérodermie. La sclérodermie Bushke et la fasciite diffuse appartiennent au groupe des sclérodermies. Dans la seconde moitié du 20e siècle, la sclérodermie systémique (sclérose progressive systémique) a été identifiée - une maladie auto-immune avec une prédominance de troubles vasculaires (vasospastiques) et fibro-sclérotiques se développant dans la peau et le tissu sous-cutané. Le tissu conjonctif des organes est également impliqué dans le processus. Code de sclérodermie pour MCB-10 M34.0.

    La sclérodermie systémique (le deuxième nom de la maladie) est actuellement plus agressive et sa prévalence est devenue plus élevée. Les antécédents médicaux de ces patients indiquent l'apparition de la première manifestation de la maladie - le syndrome de Raynaud (endartérite oblitérante). Plus tard, la peau et les organes internes sont impliqués dans le processus..

    La sclérodermie systémique survient plus souvent chez les femmes que chez les hommes et est diagnostiquée à 30-50 ans, mais les manifestations initiales concernent un âge plus précoce. L'apparition de la maladie à un âge avancé indique la possibilité d'un processus paranéoplasique. Les tumeurs malignes peuvent précéder la sclérodermie, l'accompagner ou se révéler au bout de quelques années.

    Pathogénèse

    Les changements dans tous les organes et la peau sont associés à une fibrose excessive non contrôlée et à une microangiopathie oblitérante - ce sont eux qui forment le tableau de la maladie et surtout de l'évolution. Sous l'influence de virus et de divers facteurs, une réaction inflammatoire fibrosante du tissu conjonctif se développe et une activité incontrôlée des fibroblastes apparaît. Une formation excessive de collagène entraîne une fibrose généralisée - compactage de la peau, viscérofibrose du cœur, des poumons, du tractus gastro-intestinal, des reins.

    La libération de médiateurs inflammatoires provoque la destruction de l'endothélium vasculaire et une augmentation de la perméabilité de leurs parois. L'épaississement et la sclérose de la paroi vasculaire provoquent un rétrécissement des petits vaisseaux (parfois une oblitération complète se développe). Le rétrécissement des petits et moyens vaisseaux se manifeste par le syndrome de Raynaud, des changements trophiques au bout des doigts et dans les reins. Chez certains patients, le rôle principal est joué par les phénomènes auto-immunes. Les défauts d'immunité contribuent à l'émergence d'auto-anticorps détectés dans cette maladie.

    Classification

    • Diffuser. Elle se caractérise par une lésion cutanée généralisée, le développement du syndrome de Raynaud (tout au long de l'année), des lésions précoces des poumons, des reins, du myocarde et du tractus gastro-intestinal. Il n'y a pas d'anticorps anti-centromériques dans le sang, mais des anticorps anti-toisomérase (anti-Scl-70) sont détectés.
    • Avec la capillaroscopie, la destruction des capillaires est déterminée.
    • Limité. Il se caractérise par des lésions cutanées limitées (mains, visage, pieds, moins souvent l'avant-bras), un syndrome de Raynaud prolongé, une calcification et le développement tardif de l'hypertension pulmonaire. Dans le sang - anticorps anti-centromériques. Dilatation capillaire.
    • Viscéral. Avec cette forme, les dommages aux organes internes, aux vaisseaux sanguins, avec des changements cutanés minimes ou absents prédominent. Ce formulaire est rare.
    • Syndrome croisé - une combinaison de sclérodermie avec d'autres maladies du tissu conjonctif (dermatomyosite, polyarthrite rhumatoïde ou LED).
    • Juvénile. La maladie est enregistrée jusqu'à l'âge de 16 ans et présente un tableau clinique particulier: le syndrome articulaire, qui survient avec le développement de contractures, une lésion cutanée focale, le syndrome de Raynaud effacé, s'exprime. Pathologie inexprimée des organes internes. Cette forme a une évolution chronique et un résultat favorable chez certains patients - les symptômes cutanés et viscéraux régressent. Néanmoins, un tiers des patients à l'adolescence (au stade initial) ont une évolution subaiguë et un syndrome croisé (syndrome de chevauchement). Elle nécessite un traitement actif..

    Limité (ou morphée):

    • Plaque.
    • Linéaire.
    • Superficiel (maladie des points blancs ou lichen scléroatrophique).
    • Cours aigu - progresse rapidement avec une fibrose cutanée généralisée et des dommages aux organes internes.
    • Subaiguë - la maladie progresse modérément, se produit dans les lésions de la peau, des articulations et des muscles.
    • Chronique - progresse lentement, la pathologie vasculaire prédomine.

    Stades de développement de la maladie:

    • Je mets en scène (initiale). La présence du syndrome de Raynaud, un gonflement dense de la peau, des lésions articulaires, rarement des lésions des organes internes.
    • II (généralisé): raffermissement de la peau, contractures, pathologie des organes internes, syndrome de Raynaud et ulcération de la peau des doigts.
    • III (terminal): lésions cutanées graves et lésions viscérales, insuffisance organique.

    Sclérodermie systémique

    Le code pour MKB-10 est M34.0. Des dommages généralisés à la peau des mains, du visage et du corps sont notés, par conséquent, la maladie est définie comme une maladie cutanée systémique. De plus, la nature systémique de la maladie signifie des dommages simultanés au tissu conjonctif des vaisseaux sanguins, des organes internes et du système musculo-squelettique. Des organes internes, le cœur, les poumons, le tractus gastro-intestinal et les reins sont impliqués dans le processus.

    La formation de la pathologie des organes internes se développe déjà à un stade précoce de la maladie. Le syndrome de Raynaud est également détecté tôt. Une réduction significative des capillaires du lit de l'ongle est caractéristique. Un examen immunologique révèle des anticorps dirigés contre la topomérase-1.

    Une forme limitée de sclérodermie est distinguée séparément. Avec cette forme, le début est monosymptomatique - il se manifeste comme un symptôme de Raynaud s'étalant sur plusieurs années et les symptômes de lésions cutanées apparaissent 5 ans après le début du symptôme de Raynaud. Il s'ensuit que les troubles vasculaires prédominent dans le tableau clinique. Les modifications trophiques des doigts rejoignent le vasospasme: ulcération, petites cicatrices, réduction des tissus mous des phalanges. Au stade avancé (il se forme 5 ans après les premières manifestations de la maladie), la calcification des tissus et l'ostéolyse des phalanges des ongles sont détectées.

    Les lésions des organes internes sont légères. Une hypertension artérielle pulmonaire est détectée. Avec une forme limitée, des anticorps anticentromères sont détectés. Pendant la capillaroscopie, une dilatation des capillaires est détectée - un symptôme caractéristique de cette forme.

    La variante bénigne de la forme limitée comprend le syndrome CREST. Cette variante de la maladie comprend les cinq symptômes suivants: calcification, phénomène de Raynaud, œsophagite, sclérodactylie, télangiectasie. Les premières lettres de ces symptômes en anglais forment l'abréviation "crest" syndrome. Avec cette forme, une période prolongée de syndrome de Raynaud est notée. Seuls le visage et les mains sont affectés. Le développement tardif de l'hypertension pulmonaire est caractéristique. Anticorps anticentromériques détectés dans les tests.

    Les termes "sclérodermie limitée", "localisé", "focal", "morphée" désignent la sclérodermie, qui n'est pas accompagnée du syndrome de Raynaud et de lésions des organes internes. Au cours des dernières décennies, le nombre de patients atteints de sclérodermie limitée a augmenté. Localisé - la forme la plus courante chez les enfants et les adolescents. La sclérodermie limitée, à son tour, en fonction de la forme des changements cutanés, est la plaque, linéaire, superficielle.

    La sclérodermie en plaques est la plus courante parmi toutes les variétés de sclérodermie limitée. De plus, les lésions ne diffèrent pas des manifestations cutanées sous la forme systémique de la maladie. La forme de la plaque se produit à tout âge et affecte avec elle différentes zones de la peau, mais la localisation préférée est la poitrine, l'abdomen (partie inférieure), les plis inguinal-fémoral. Dans le développement des foyers, plusieurs phases passent: œdème (ressemble à la consistance du test), induction (compactage) et atrophie.

    Tout d'abord, des taches roses avec une teinte lilas (lilas) apparaissent sur la peau, elles sont petites, mais leur taille augmente progressivement et peut atteindre 10-15 cm (et dans certains cas même plus). À mesure que le processus progresse, le nombre de plaques augmente, au centre elles deviennent plus denses et un anneau violet (ou lilas) reste en dehors du foyer. Le bord violet indique qu'il existe un processus inflammatoire actif et que la maladie progresse.

    Lorsque la peau s'épaissit, elle est ivoire, lisse et ne se plie pas. Dans la zone affectée de la peau, il n'y a pas de délié, de transpiration et de production de sébum. Le compactage peut être si important qu'il atteint la densité du tissu cartilagineux. Le patient est dérangé par une parasthèse (picotements, «rampements rampants»).

    Des pétéchies, des vaisseaux dilatés, une pigmentation et même des cloques peuvent apparaître à la surface du foyer. Au stade de l'atrophie, le joint se résout et la peau devient plus mince (devient comme du papier de soie), elle se plie facilement, car une atrophie de toutes les couches de la peau et des tissus sous-jacents se produit.

    L'anneau violet au stade de l'atrophie disparaît. La forme de la plaque a une longue durée, des foyers existent depuis de nombreuses années et l'état général du patient reste satisfaisant. Ce n'est que dans de rares cas que le système nerveux et les organes internes sont affectés.

    Une forme rare de sclérodermie en plaques est une forme nodulaire (elle est aussi appelée profonde ou chéloïde). Avec cette espèce, le tissu conjonctif des partitions des tissus adipeux et du fascia musculaire est impliqué dans le processus. Puisque la peau est associée aux tissus sous-jacents, elle acquiert une surface «déprimée», mais il n'y a pas de processus inflammatoire dans la peau. À l'examen, les plaques sont associées à des fascias et des muscles sous-jacents épaissis, et la peau au-dessus est brillante et lisse.

    La forme de la plaque doit être différenciée de la blastomycose, dans laquelle des lésions cutanées sous forme de plaques et de nœuds sont également observées. La blastomycose appartient au groupe des infections particulièrement dangereuses. Les agents pathogènes (champignons Blastomyces dermatitidis) s'accumulent rapidement dans la nature (en particulier, ils vivent dans le sol), sont hautement pathogènes et peuvent causer de très graves dommages à la peau, aux muqueuses et aux organes internes. Foyer endémique - Amérique du Nord, Afrique, Inde. Dans les pays de l'ancienne CEI, il y a des cas d'infection importée. Forme infectieuse - cellules de la phase de moisissure du champignon. L'infection survient lorsque le mycélium est inhalé avec de la poussière (infection respiratoire).

    La blastomycose se produit sous forme de pneumonie. Après avoir résolu les foyers pulmonaires avec une blastomycose disséminée dans 80% des cas, une forme cutanée chronique de blastomycose se produit. Des foyers apparaissent sur le visage, moins souvent sur le cou des bras et des jambes. Ils sont représentés par des plaques, des papules et des nœuds. Tout d'abord, un petit nodule sous-cutané se forme autour duquel se trouvent les pustules. Il augmente lentement. Par grossissement, les éléments fusionnent et forment de grands foyers (10 cm ou plus).

    Une variété plus rare d'une forme limitée est la sclérodermie linéaire, qui se trouve principalement chez les enfants. La maladie commence par une tache rouge, qui passe progressivement en phase d'œdème, puis se durcit et s'atrophie. Le processus est le plus souvent représenté par un seul foyer, qui a une forme linéaire.

    La sclérodermie linéaire limitée se produit de trois manières:

    • Rayures le long du membre et dans le tronc le long des troncs nerveux et des vaisseaux sanguins. Chez certains patients, au stade de l'atrophie, les tissus sous-jacents sont également affectés - fascia, tendons, os. Des ulcères se développent sur la peau. L'enfant a un développement retardé du bras ou de la jambe affecté, ce qui peut entraîner une invalidité.
    • Cicatrices de type "coup de sabre". Une telle cicatrice vient de la tête, capture le front, le nez et le menton.
    • La sclérodermie annulaire recouvre l'avant-bras, le bas de la jambe, les doigts et les orteils ou le pénis. Avec une forte croissance et un compactage, les foyers annulaires compressent l'organe, ce qui nécessite parfois une amputation (par exemple, le pénis ou le doigt).

    La sclérodermie superficielle est une atrophie à petite focale de la peau et de la muqueuse génitale. Sur la peau du tronc, du cou, sous la région scapulaire ou des plis axillaires, de petites taches blanches comme neige avec un halo rose-violet apparaissent. La surface des taches est rugueuse, le processus se termine par une atrophie. Avec la localisation génitale, la muqueuse vulvaire est affectée - plaques avec kératinisation, macération, érosion et atrophie au stade final. Les femmes ont des démangeaisons, des douleurs, un rétrécissement de l'entrée du vagin avec une atrophie et des rides de la vulve.

    La sclérodermie focale se manifeste par un point focal. Après la résolution du processus, une longue rémission se produit. En outre, la maladie peut survenir par vagues - périodiquement, de nouveaux foyers apparaissent, en conséquence, le processus se propage (diffusion du processus). Tout au long de la vie, les formes focales se produisent et n'endommagent que la peau ou les muqueuses. Les foyers sont localisés sur les paupières, le bord des lèvres, la muqueuse nasopharyngée et la cavité buccale. Avec cette localisation du processus, les dents peuvent se plier et atrophier les gencives ou une partie de la langue.

    Cette forme est-elle dangereuse pour la vie? Non, car les foyers isolés sans dommages aux organes internes n'aggravent pas la maladie. Quel est le danger de la sclérodermie focale en termes de santé? Un certain risque est représenté par une forme avec des dommages aux organes de la vision, qui ces dernières années est devenue plus courante, ou une option avec atrophie des gencives et de la langue.

    Quelle est la probabilité que la sclérodermie localisée devienne systémique? Bien sûr, il y a une unité de ces deux formes, car il y a eu des cas où la forme localisée (lichen scléroatrophique) est passée dans la sclérodermie systémique. Cependant, les cas de transformation de formes limitées ne sont pas nombreux. Certains auteurs indiquent qu'un tel processus est probable avec de multiples foyers de plaques, une forme courante de lichen scléroatrophique, ainsi qu'avec des formes linéaires. Un cours défavorable avec transition vers un processus systémique contribue à:

    • localisation de foyers sur la peau du visage ou de la zone sur les articulations;
    • l'apparition de la maladie avant 20 ans ou après 50 ans;
    • déficience de l'immunité cellulaire, augmentation des complexes immuns à circulation grossière (CIC) dans le sang et des anticorps anti-lymphocytes;
    • plaque ou forme linéaire avec plusieurs lésions.

    Le syndrome de Sharp est une maladie rare du tissu conjonctif qui combine les signes individuels du lupus érythémateux disséminé, de la sclérodermie, de la polyarthrite rhumatoïde et de la polymyosite. L'évolution de la maladie est souvent bénigne avec un pronostic favorable. La manifestation la plus courante est le phénomène Raynaud. Dans 85% des cas, gonflement des mains, une faiblesse musculaire est notée, dans 50% des cas, le syndrome de Sjögren, l'arthralgie et l'hypotension œsophagienne se développent. Il y a des cas d'évolution sévère lorsque les reins, le cœur et les vaisseaux sanguins, les poumons et le système nerveux central sont affectés. Mauvais pronostic et mortalité associés au développement de l'hypertension pulmonaire.

    Les causes

    Les principales causes de la maladie sont distinguées:

    • Prédisposition génétique. De nombreux patients ont une maladie chez des proches parents et les marqueurs sont détectés par le système HLA.
    • Facteur infectieux. Exposition aux virus (rétrovirus, virus de l'herpès et d'Epstein-Barr, virus de la grippe). Un rôle important est joué par une infection chronique transmise au fœtus par le placenta.
    • Un rôle spécifique dans le développement de la maladie est attribué au spirochète Barell-Wundofer. Certains auteurs considèrent la sclérodermie comme une manifestation de la borréliose (maladie de Lyme).
    • Le développement de la sclérodermie est associé à une amygdalite transférée, à la scarlatine et à une pneumonie..

    Les facteurs provoquants incluent:

    • Stress mental et stress.
    • Hyperinsolation.
    • Vibration.
    • Hypothermie.
    • Contact avec des produits chimiques (chlorure de vinyle, solvants organiques), silice et poussières de charbon.
    • Prendre des médicaments (Bléomycine et autres médicaments utilisés pour la chimiothérapie).

    Les symptômes de la sclérodermie

    Étant donné qu'il existe de nombreuses formes, les symptômes de la maladie du tissu conjonctif sont assez divers. Cependant, dans la période prodromique, il existe des signes communs: faiblesse, perte d'appétit, syndrome articulaire et musculaire, perte de poids, parfois fièvre, lymphadénopathie.

    Les symptômes de la sclérodermie systémique

    La manifestation la plus ancienne et la plus typique de la maladie est une atteinte vasculaire, qui se manifeste par le syndrome de Raynaud. Les patients atteints de ce syndrome sont préoccupés par la douleur et l'engourdissement des doigts (mains et beaucoup moins souvent - les pieds), les doigts deviennent blancs, parfois une teinte bleuâtre apparaît. Ce symptôme apparaît plus souvent dans la période automne-hiver - les patients notent une froideur accrue des membres et une mauvaise tolérance au froid.

    Le syndrome de Raynaud est associé à des épisodes de spasme des vaisseaux des membres, qui surviennent non seulement sous l'influence du froid, mais également lors d'un stress émotionnel. Les changements de couleur des doigts ont une frontière claire. Au début du vasospasme, les doigts pâlissent et après quelques minutes, ils acquièrent une teinte violet bleuâtre.

    Lorsque le spasme passe et que le flux sanguin est rétabli, la phase d'hyperémie réactive commence - la peau acquiert une couleur rose intense. Chez certains patients, les crises s'accompagnent d'engourdissement, de froideur ou de paresthésie. Avec une hyperémie réactive, une douleur aux doigts apparaît.

    Aux premiers stades de la maladie, les symptômes ci-dessus sont observés sur la phalange d'un ou plusieurs doigts, et plus tard la lésion s'étend à tous les doigts, tandis que les pouces ne sont pas affectés. Les vaisseaux de la peau du visage ou d'autres zones sont soumis à un vasospasme. Dans ces cas, une décoloration du nez, des lèvres et des coquilles d'oreille, de la peau au-dessus des articulations du genou apparaît. Chez certains patients, les vaisseaux de la langue sont impliqués, par conséquent, lors d'une attaque de vasospasme, ils présentent des troubles de la parole.

    L'intensité du syndrome de Raynaud varie chez le même patient à différentes périodes de l'année - généralement en hiver, elle est plus prononcée qu'en été. De plus, il n'y a pas dans tous les cas un changement de couleur en trois phases: blanchiment - cyanose - rougeur. Certains patients peuvent avoir un changement de couleur biphasique ou monophasé. Les symptômes triphasés, biphasés et monophasés se distinguent du nombre de phases. Avec la progression des troubles vasculaires, des troubles trophiques apparaissent.

    Bien que le syndrome de Raynaud soit considéré comme la manifestation initiale la plus courante de la maladie, mais souvent le premier signe de la maladie est une atteinte articulaire. La lésion la plus caractéristique de nombreuses articulations. Il existe deux types d'arthrite: avec une prédominance de changements exsudatifs ou fibro-inductifs dans les articulations avec développement de contractures et d'ankylose fibreuse. Dans la sclérodermie, les changements fibrotiques prédominent..

    Le signe le plus spécifique de la maladie est un épaississement et un resserrement de la peau (sclérodermie - gonflement dense). La densité de la peau atteint un engourdissement. Elle devient tendue, brillante et ne se plie pas. Le resserrement de la peau commence toujours par les doigts, puis se propage aux parties sus-jacentes des mains et du torse.

    Le resserrement de la peau progresse au cours des 3 à 4 premières années de la maladie. Ensuite, la peau devient moins dense. L'épaississement et le resserrement symétriques de la peau des doigts est le «grand» critère diagnostique de cette maladie.

    Le symptôme le plus frappant et caractéristique de cette maladie est la sclérodactylie - une combinaison d'œdème dense, de contractures, de changements de pigmentation et de formation de doigts «mamelons». En raison du resserrement de la peau, des contractures de flexion des articulations de la main se développent.

    À la palpation, la peau du dos des mains est difficile à plier et, à l'avenir, elle ne pourra pas être récupérée. Les perturbations trophiques se manifestent par la formation de plaies sur le bout des doigts, des cicatrices se forment lors de leur cicatrisation et une déformation des ongles est également notée..

    La sclérodactylie des doigts appartient aux «petits» critères diagnostiques, ainsi que les cicatrices et ulcères numériques (zones d'atrophie avec lésions ulcéreuses des doigts) et la fibrose pulmonaire bilatérale.

    Au stade de l'atrophie, la peau des mains s'amincit, resserrant le squelette osseux. Une peau mince et brillante recouvre les doigts, des changements nécrotiques ulcéreux et un raccourcissement de la phalange dû à l'ostéolyse apparaissent.

    L'ostéolyse est un signe diagnostique assez rare mais précieux de la sclérodermie systémique. Aux stades ultérieurs de la maladie, des calcifications sous-cutanées apparaissent dans les zones qui ont subi un microtraumatisme. Les calcifications ne dérangent pas les patients, mais peuvent s'enflammer localement et, lorsqu'elles sont ouvertes, sécréter une masse de caillé.

    Sclérodermie systémique photo

    Des changements cutanés sont également notés sur le visage - il devient masqué et dépourvu d'expressions faciales. L'écart buccal se rétrécit, les lèvres deviennent minces, le nez est pointu. Les rides sont situées autour de la bouche - un symptôme d'une «poche» (ou «bouche de poisson»).

    Les douleurs articulaires et la raideur matinale sont une manifestation fréquente de la sclérodermie systémique, en particulier aux premiers stades de la maladie. La polyarthrite ressemble parfois à des lésions articulaires dans la polyarthrite rhumatoïde. Cependant, l'arthrite n'est pas détectée chez tous les patients. En raison du resserrement de la peau des doigts, des contractures de flexion des articulations des mains apparaissent. Si un resserrement de la peau est observé sur les grosses articulations, des contractures et de grosses articulations se développent.

    Des dommages au tractus gastro-intestinal sont observés chez 90% des patients, mais ne se manifestent cliniquement que chez la moitié des patients. Le dysfonctionnement le plus fréquent de l'œsophage et est souvent le premier symptôme de la maladie. La défaite de l'œsophage se manifeste par des brûlures d'estomac (dues au reflux des aliments de l'estomac vers l'œsophage), une intensification après avoir mangé et une dysphagie (violation de la déglutition). La dysphagie se développe dans un contexte de diminution du tonus de l'œsophage et de sa sténose (rétrécissement).

    Le ralentissement de l'évacuation des aliments de l'estomac aggrave le reflux et les brûlures d'estomac, souvent accompagnés de nausées et de vomissements. Les dommages à l'estomac se manifestent par des douleurs et une lourdeur. Les dommages à l'intestin grêle n'apparaissent pas à la clinique, mais avec des changements prononcés, des diarrhées et un syndrome de malabsorption, des ballonnements et une perte de poids apparaissent. L'échec du sphincter anal est une conséquence de la défaite du gros intestin. Souvent, les patients souffrent de constipation.

    Les dommages musculaires entraînent une myopathie inflammatoire, qui se manifeste par une faiblesse musculaire et une augmentation de la créatine kinase sanguine. Cependant, la myopathie fibreuse non inflammatoire, qui ne progresse pas avec le temps, est plus courante. Des dommages aux poumons sont observés chez 70% des patients - au cours des premières années de la maladie, une fibrose interstitielle se développe et, au fil du temps, une hypertension pulmonaire se joint.

    La fibrose pulmonaire est souvent limitée aux sections inférieures (fibrose basale), mais chez certains patients, elle est courante. Cela conduit à une diminution des volumes pulmonaires et à l'apparition d'une insuffisance respiratoire sévère. La fibrose et l'hypertension pulmonaire se manifestent par un essoufflement sévère, qui augmente au fil des ans, et une toux persistante sans expectoration.

    La plupart des patients ont des lésions cardiaques: conduction, troubles du rythme, dysfonction ventriculaire gauche, lésions endocardiques (une anomalie de la valve mitrale se développe), épanchement péricardique. L'insuffisance cardiaque se développe finalement..

    De la part des reins, le développement d'un rein de sclérodermie aiguë est noté. Cette lésion se développe au cours des cinq premières années. Manifestations caractéristiques de la maladie: progression soudaine et rapide de l'insuffisance rénale, hypertension maligne, thrombocytopénie et anémie hémolytique. La défaite du système nerveux se manifeste sous forme de polynévrite, radiculonévrite, neuropathie trijumeau, méningo-encéphalite est parfois constatée.

    La sclérodermie focale se produit avec des foyers locaux et sans endommager les organes internes. Les patients peuvent être préoccupés par des démangeaisons et des douleurs au site des lésions, des picotements et des tiraillements de la peau. Il est également possible de restreindre les mouvements des articulations sur lesquelles la peau est affectée. Les foyers de sclérodermie passent par les stades: érythème et œdème, sclérose (induration) et atrophie.

    Sclérodermie. Photo de taches avec plaque.

    Dans les cas typiques de sclérodermie focale, la maladie commence par des taches roses ou rose-violet de forme ronde ou striée avec œdème. Au stade de la sclérose, les taches deviennent plus denses, acquièrent un brillant cireux et ont une surface lisse. À la périphérie, un nimbus inflammatoire de couleur violette est observé, indiquant l'activité du processus.

    Au fil du temps, le compactage diminuera et, au stade de l'atrophie, la peau devient plus fine et une hypo ou hyperpigmentation persistante et des zones de vaisseaux dilatés apparaissent. Les tissus sous-jacents sont impliqués dans le processus pathologique: fascia, muscles, tissu sous-cutané, os. Avec cette forme de la maladie, une guérison spontanée est possible..

    Tests et diagnostics

    Changements non spécifiques dans le sang:

    • augmentation de l'ESR;
    • hypergammaglobulinémie;
    • anémie hypochromique;
    • diverses cytopénies;
    • le niveau d'oxyproline dans le plasma (et l'urine) en raison d'une violation de son métabolisme.
    • Le facteur rhumatoïde est retrouvé chez 45% des patients (le plus souvent avec une combinaison de sclérodermie et de syndrome de Sjogren).
    • Avec la pathologie auto-immune, la réponse immunitaire consiste en la production d'anticorps dirigés contre les composants du noyau cellulaire - ils sont appelés anticorps antinucléaires (ANA). Normalement, les ANA sont absents et avec une pathologie auto-immune, le système immunitaire commence à les produire. Le dépistage de la maladie du tissu conjonctif consiste à détecter les auto-anticorps antinucléaires.

    Autoanticorps dirigés contre les antigènes nucléaires - un marqueur sérologique important de la sclérodermie, du syndrome de Sjogren et du LED.

    Avec un facteur antinucléaire positif, qui a révélé le dépistage des maladies CT, la spécificité des anticorps est déterminée - cela nous permet de différencier les maladies du tissu conjonctif. La deuxième étape est la détermination de l'ANA caractéristique de la sclérodermie. Un marqueur très spécifique de la sclérodermie est la détection des anticorps dirigés contre le centromère B et des anticorps anti-sclérodermiques (Scl-70 ou le deuxième nom pour les anticorps dirigés contre la toisomérase I).

    La spécificité de l'anti-Scl-70 pour le SJS est de 90% et celle des anticorps anticentromériques - jusqu'à 99%. La détection de ces deux types d'anticorps est associée à des lésions rénales et à un pronostic défavorable de la maladie. Certains médicaments augmentent le niveau de Scl-70 et cela doit être pris en compte lors de l'examen. Ces médicaments comprennent l'isoniazide, la méthyldopa, le propylthiouracile, la streptomycine, la pénicilline, la tétracycline..

    Méthodes de recherche instrumentale:

    • Capillaroscopie du lit de l'ongle. Cette méthode de recherche est très sensible et a une spécificité élevée à un stade précoce de la maladie. Elle révèle des changements caractéristiques (expansion des capillaires et leur réduction) pour la sclérodermie.
    • Radiographie des brosses. L'ostéolyse des phalanges terminales est détectée, ce qui est déterminé radiologiquement comme un symptôme de "sucre en fusion". En plus de la destruction des articulations et des phalanges, un autre signe important de sclérodermie est révélé radiographiquement - la calcification des tissus mous (dépôt de calcifications dans les tissus mous autour des articulations de la main). La calcification des tissus mous fait partie du syndrome CREST, qui a été mentionné précédemment..

    Étant donné que les dommages à de nombreux organes internes sont caractéristiques des SS, des études instrumentales supplémentaires sont effectuées:

    • Radiographie de l'œsophage avec suspension de baryum. L'hypotension de l'œsophage se manifeste par une diminution du passage du baryum, un affaiblissement des ondes péristaltiques, une expansion des parties supérieures et un rétrécissement des parties inférieures. La méthode la plus sensible pour détecter l'hypotension œsophagienne est la manométrie, qui détermine une diminution caractéristique de la pression du sphincter œsophagien inférieur.
    • Examen endoscopique de l'œsophage et de l'estomac. L'œsophagite chronique est compliquée par l'apparition d'une érosion sur la membrane muqueuse de l'œsophage, parfois une métaplasie de Baretta est détectée.
    • Radiographie des poumons. L'étude révèle des changements dans le schéma pulmonaire dus à une fibrose des parties basale et parapleurale des poumons.

    Une méthode très sensible pour détecter la fibrose, la tomodensitométrie, complète l'examen pulmonaire. Au stade précoce de la fibrose, les modifications du type de verre dépoli sont déterminées, au stade avancé, les modifications du type réticulaire.

    En résumé, nous pouvons dire que les principales caractéristiques diagnostiques (objectives et instrumentales) sont:

    • lésion cutanée caractéristique;
    • ostéolyse;
    • Syndrome de Raynaud;
    • l'apparition de plaies / cicatrices sur la peau des doigts;
    • syndrome articulaire avec contractures;
    • néphropathie de sclérodermie;
    • calcification;
    • détection d'anticorps antinucléaires spécifiques (anti-Scl-70 et anti-acétromère);
    • signes capillaroscopiques des phalanges de l'ongle;
    • dommages au tube digestif;
    • pneumofibrose basale.

    Traitement de la sclérodermie

    Comment traiter la sclérodermie? Tout d'abord, le traitement est prescrit individuellement - il dépend de la forme et de l'évolution de la maladie, du degré de lésions viscérales. Le patient est averti de l'importance d'un traitement à long terme et du respect des recommandations. Une surveillance médicale constante et des examens réguliers sont importants, car dans la plupart des cas, l'évolution de la maladie est progressive. Un suivi médical constant est nécessaire pour la détection précoce de la progression de la maladie et la correction du traitement.

    Traitement de la sclérodermie systémique

    Le traitement est réalisé dans le but de: supprimer la progression de la fibrose, prévenir les complications vasculaires et affecter les mécanismes immuno-inflammatoires.

    Les principaux domaines de traitement sont:

    • Thérapie anti-inflammatoire et immunosuppressive. Les médicaments anti-inflammatoires et cytostatiques sont prescrits à un stade précoce (inflammatoire) et au cours de l'évolution rapide de la maladie.
    • Thérapie vasculaire (traitement du phénomène de Raynaud).
    • Thérapie antifibrotique. Il est appliqué à un stade précoce avec une forme diffuse..
    • Traitement topique de l'érosion.
    • Traitement des manifestations viscérales.

    Les glucocorticoïdes sont prescrits pour un processus inflammatoire actif (myosite, sérite, arthrite, alvéolite, synovite) et au stade œdémateux de la sclérodermie. Ce groupe de médicaments n'affecte pas la fibrose et n'arrête pas sa progression. Lors de leur prescription, le fait que la prise de doses élevées augmente le risque de crise rénale est pris en compte. Parmi les immunosuppresseurs, le cyclophosphamide, la cyclosporine, le méthotrexate sont également utilisés..

    Pour éliminer le vasospasme (syndrome de Raynaud) et améliorer la circulation sanguine, l'utilisation de vasodilatateurs et de médicaments qui réduisent la viscosité du sang est recommandée. Vasodilatateurs efficaces - bloqueurs des canaux calciques.

    Le médicament de choix est la nifédipine (Kordafen, Nifidex, Cordipin, Nifecard), car elle a la plus grande sélectivité pour le muscle lisse vasculaire et un effet vasodilatateur. La dose quotidienne est de 30 à 60 mg, divisée en trois doses. Récemment, les formes retardées de la nifédipine (retard Calcigard, retard Cordipin) sont largement utilisées, ce qui crée pendant longtemps la concentration nécessaire de la substance active dans le sang..

    En cas de contre-indications ou d'intolérance aux inhibiteurs calciques, des médicaments d'autres groupes sont prescrits: Ditamine, Doxazosine, Nicergoline, Terazosin-Teva. De bons résultats sont observés dans le traitement avec des médicaments à base de ginkgo biloba - Tanakan, Bilobil forte.

    En plus des bloqueurs des canaux calciques, des agents antiplaquettaires (Aspirin cardio, Cardiomagnyl, Curantil, Pentoxifylline) sont inclus dans le traitement. La combinaison de vasodilatateurs et d'agents antiplaquettaires donne l'effet maximum avec une dose minimale de chaque médicament. Cette technique permet de réduire le risque d'effets secondaires..

    Un traitement antifibrotique est recommandé pour la forme diffuse de la maladie aux premiers stades de la maladie. Un médicament qui supprime le développement de la fibrose est la D-pénicillamine (perturbe la synthèse du collagène). La D-pénicillamine est prise à jeun, sa dose efficace est de 250 à 500 mg / jour, lors de l'utilisation de doses élevées (750 à 1000 mg / jour), des complications se développent et les patients doivent interrompre le traitement. En fonction des lésions des organes internes, une correction appropriée du traitement est effectuée..

    Traitement de la sclérodermie focale

    Dans la sclérodermie focale, l'objectif est d'empêcher le développement ultérieur de l'inflammation sclérosante.

    Avec un processus actif, les groupes de médicaments suivants devraient être inclus dans le traitement de l'OSD:

    • En cas de signes prononcés de progression de la maladie (apparition de nouveaux foyers, rebord violet à la périphérie des foyers, plaintes de brûlures et de picotements chez les patients), des antibiotiques de la série des pénicillines ou de l'oxacilline, de l'ampicilline, de l'amoxicilline sont prescrits. On pense que les 3 premiers traitements devraient inclure des antibiotiques ou des fluoroquinolones (loméfloxacine, norfloxacine, ofloxacine). La thérapie anti-inflammatoire consiste également en l'utilisation locale de glucocorticoïdes (crème Moleskin, Afloderm) et de calcipotriol (un analogue synthétique de la vitamine D, médicament Dayvoneks). Cependant, certains auteurs ne notent pas l'effet du traitement avec des hormones et des médicaments de la série des quinoléines.
    • L'effet anti-inflammatoire et immunomodulateur est exercé par le médicament Galavit, qui est souvent inclus dans le traitement complexe de la SG. Le traitement dans ce cas comprend: des injections de Lidase 64 unités. tous les deux jours, comprimés de nicotinate de xanthinol trois fois par jour pendant un mois et Aevit deux fois par jour pendant un mois et injections de Galavit 0,1 g.
    • Avec un compactage rapidement progressif, des agents antifibrotiques sont recommandés: D-pénicillamine, Madecassolum (intérieur et extérieur), Lidase extérieurement, traitement immunosuppresseur avec méthotrexate et glucocorticoïdes à l'intérieur. Avec les formes linéaires de sclérodermie, une thérapie systémique (les médicaments sont pris par voie orale ou intramusculaire) est démarrée tôt, afin d'éviter les conséquences et les complications de la maladie. Avec un processus actif, au moins 6 cours sont dispensés, avec un intervalle de 2 mois. Avec la stabilisation du processus, l'intervalle entre les cours passe à 4 mois.

    En cas de manifestations résiduelles, un traitement prophylactique est effectué deux fois par an avec des médicaments améliorant la microcirculation. Il s'agit notamment des préparations d'acide nicotinique, qui ont un effet vasodilatateur et améliorent le métabolisme des glucides. Parmi les préparations d'acide nicotinique, le théonicol et la complamine peuvent être appelés.

    Des vasodilatateurs, Trental est également utilisé. Parmi les médicaments qui améliorent la microcirculation, le mildronate, le madecassolum (injections, à l'intérieur et à l'extérieur), le piaskledin (contient des composants d'huile d'avocat et de soja), l'eskuzan (extrait de marronnier d'Inde), la berbérine (effet antispasmodique, contient de l'alcalide d'épine-vinette) sont recommandées.

    Madekassol avec un traitement mensuel améliore considérablement la microcirculation, mais l'effet antifibrotique est moins prononcé. Madecassol est indiqué pour la sclérodermie focale courante (administration simultanée en comprimés et en externe). Le plus grand effet a été obtenu avec l'application topique de la pommade Madecassol avec des ulcères numériques, dans une moindre mesure avec une forme linéaire sur les lésions.

    Le traitement local consiste en des applications de divers agents et de la physiothérapie. Dans le cas de foyers uniques, ils sont limités à l'utilisation de vitamine B12 dans les suppositoires et à l'introduction de Ronidase, Lidase, Longidase dans les foyers. Ces médicaments, ainsi que la trypsine, la chymotrypsine, peuvent être utilisés sous forme d'applications ou de phonophorèse (avec jusqu'à 10 procédures).

    La lidase décompose l'acide hyaluronique et réduit la manifestation de la fibrose. Au lieu de Lidase, extrait de placenta, Collalysin, Actinogial est recommandé. La Ronidase est appliquée à l'extérieur sous forme d'applications: la préparation en poudre à raison de 0,5-1,0 g est appliquée sur un chiffon humide (humidifié avec une solution saline). Une serviette est appliquée sur le foyer, fixée avec un bandage et maintenue pendant 10 à 12 heures. Le cours des applications est de 2-3 semaines de procédures quotidiennes.

    Dans le traitement local de l'OSD, des onguents sont utilisés pour éliminer l'inflammation, améliorer la circulation sanguine et agir sur la paroi des vaisseaux: héparine, hépatoïde, Theonicolova (la substance active du nicotinate de xanthinol), Troxevasin, Butadionova. Après avoir visité le forum pour le traitement de la sclérodermie focale, on peut conclure qu'après l'utilisation de la pommade au Madecassol et l'injection de Metoject (méthotrexate), il y a des améliorations chez de nombreux patients. Les améliorations sont que la corolle lilas disparaît, les taches n'augmentent pas et ne se condensent pas, elles deviennent moins visibles.

    Beaucoup notent l'effet de l'utilisation de Wobenzym, qui a été prise en trois cours avec une pause: de nouvelles taches ont disparu, les anciennes sont devenues de la même couleur avec une peau normale et des cheveux sont apparus. Les revues ont noté un bon effet du traitement dans le sanatorium (sanatorium nommé d'après Semashko, Dagomys, village d'Uch-Dere).

    Traitement de la sclérodermie avec des remèdes populaires

    Ayant pris connaissance des causes et de la pathogenèse de la maladie, des caractéristiques du cours et des difficultés d'un traitement efficace, il ne faut pas se fier aux remèdes populaires. En effet, certaines plantes médicinales, au vu de la présence de silicium, peuvent avoir un effet anti-sclérotique. Ces herbes comprennent la prêle, l'ortie, la fleur moulue, la chicorée, l'herbe de blé, la médunica, l'astragale. De nombreuses plantes ont un effet vasodilatateur - aubépine, agripaume, épine-vinette, origan, bardane, trèfle, calendula. Compte tenu de ces effets, ces plantes peuvent être incluses dans le traitement complexe, mais les cours doivent être longs afin d'obtenir un effet..

    Les préparations à base de plantes Madekassol (de Centella Asiatica), Piaskledin (composants de l'huile d'avocat et de soja) ont été indiquées ci-dessus, mais elles n'ont pas de signification indépendante dans le traitement de cette maladie.

    Médicament

    • Anti-inflammatoires non stéroïdiens: méloxicam, diclofénac, kétoprofène, nimésulide, ibuprofène, célécoxib.
    • Glucocorticoïdes: hydrocortisone, dexaméthasone, prednisone, triamcinolone, méthylprednisolone.
    • Immunosuppresseurs: D-pénicillamine (Cuprényl), cyclophosphamide, cyclosporine, méthotrexate.
    • Bloqueurs des canaux calciques: Cordipine, Nifedipine, Cordafen, Calcigard Retard, Nifidex, Nifecard, Verapamil, Amlodipine, Nicardipine, Nimodipine, Riodipine, Diltiazem, Cinnarizine.
    • Préparations à activité protéolytique: Lidase, Ronidase, Longidase, Collalizin, Actinogial.

    Procédures et opérations

    • Phonophorèse et électrophorèse de préparations d'hyaluronidase, de sulfate de zinc, de kuprénil et d'hydrocortisone sur les lésions.
    • Thérapie UV avec un cours de 20-50 procédures.
    • Magnétothérapie.
    • Thérapie laser à faible intensité.
    • Gymnastique thérapeutique et massage - recommandé pour les patients ayant une forme linéaire, avec un mouvement limité dans les articulations et la formation de contractures.
    • Avec une diminution de l'activité du procédé, en phase de rémission se trouvent des bains de sulfure d'hydrogène et de rhodon, de la boue.

    Un certain nombre d'auteurs indiquent la pertinence d'utiliser l'oskigénation hyperbare dans cette maladie. Il contribue à l'enrichissement intensif des tissus en oxygène, augmente l'activité des mitochondries, active les processus aérobies dans les lésions, améliore la microcirculation et la régénération des tissus.

    Les mesures chirurgicales ne sont effectuées qu'au stade inactif de la maladie. Les opérations orthopédiques suivantes sont effectuées:

    • Élimination des contractures de flexion.
    • Chirurgie plastique pour hématrophie du visage.
    • Élimination des déformations articulaires.
    • Extension du tendon d'Achille.
    • Epiphyseodesis pour lisser la différence de longueur de jambe.

    Sclérodermie chez les enfants

    La sclérodermie localisée est la forme la plus courante chez les enfants et les adolescents. Chez les filles, c'est 3-4 fois plus fréquent. Une sclérodermie limitée dans l'enfance en raison de la croissance de l'enfant et de la tendance à se propager, s'accompagne souvent de lésions étendues, malgré le fait qu'au début de la maladie, il y avait des lésions uniques. La forme focale est caractérisée par des foyers localisés de lésions cutanées fibro-atrophiques. Une caractéristique est la diversité clinique et la variété des formes: forme de plaque avec variétés, lichen linéaire, scléroatrophique.

    Chez les enfants, une sclérodermie linéaire (en forme de bande) est généralement observée. Le processus commence par une tache érythémateuse, qui se transforme progressivement en œdème, puis en densification et se termine par une atrophie cutanée. En règle générale, il s'agit d'un objectif qui se propage de la tête au front et à l'arrière du nez - une grande cicatrice qui défigure le visage. Chez les enfants, les tissus sous-jacents sont également affectés..

    La sclérodermie pansclérotique survient chez les enfants d'âge prépubère - la forme la plus rare, étendue et la plus sévère. Avec lui, toutes les couches de la peau et des tissus sont affectées jusqu'aux os, par conséquent, des contractures, une déformation des membres se forment. En raison des dommages rapides et étendus au derme et aux tissus sous-jacents, la sclérose se développe comme une coquille. La croissance du corps de l'enfant est limitée et il développe une cachexie.

    Chez les adolescents de moins de 16 ans, une forme juvénile de la maladie est diagnostiquée. Ils ont besoin d'une approche plus approfondie pour établir un diagnostic - la sclérodermie proximale et deux petits signes (sclérodactylie, cicatrices numériques, fibrose pulmonaire basale des deux côtés) sont obligatoires.

    Le traitement des enfants est une tâche difficile et doit être complet et bien sûr. Au stade progressif, le traitement est effectué dans un hôpital: pénicilline, lidase (en présence de dermatosclérose), vitamines, applications de dimexide. Lorsque le processus est stabilisé avec une tendance au compactage, des préparations enzymatiques, des antispasmodiques, des immunomodulateurs, des biostimulants sont prescrits. Le traitement de fixation est effectué par physiothérapie et cure thermale.

    • La pénicilline à un stade progressif est administrée à 1 million d'unités par jour, réparties en 2-3 injections. L'enfant reçoit 15 millions d'unités pour le cours, 3 cours sont dispensés avec un intervalle de 2 mois. On pense que l'effet de la pénicilline est lié à son composant, la pénicillamine, qui inhibe la formation de collagène. La pénicilline assainit également les foyers d'infection locale (sinusite, amygdalite).
    • Parmi les préparations enzymatiques, la Lidase et la Ronidase sont utilisées, dont l'effet thérapeutique est associé à la capacité de résoudre la sclérose et d'améliorer la microcirculation dans les foyers. Le cours est pris 15-20 injections, injectées par voie intramusculaire 1 ml avec une solution de novocaïne. L'effet augmente avec l'administration simultanée du médicament par électrophorèse. En présence de dermatosclérose, les cours d'injection et d'électrophorèse sont répétés après 2 mois. Ronidase est appliqué en externe sous forme d'applications pour un cours de 2-3 semaines.
    • L'électrophorèse avec une solution de sulfate de zinc a un effet positif sur la résolution des foyers denses. Le cours recommande 10 procédures qui sont effectuées tous les deux jours..
    • Dimexide est prescrit en externe sous forme de pansements compressifs pour plaques, 2 fois par jour pour les séances mensuelles. Après 1,5 mois, le cours est répété. Le médicament a un effet anti-inflammatoire et inhibe l'augmentation de la production de collagène..
    • Médicaments topiquement prescrits qui améliorent le métabolisme et stimulent la régénération: gel de Troxevasin, Solcoseryl, pommade Vulnuzan, gelée et pommade Actovegin. Appliquez l'un de ces outils, en appliquant sur les lésions deux fois par jour. Vous pouvez alterner ces médicaments en appliquant tour à tour chaque semaine. La durée des candidatures est de 1 à 1,5 mois. Efficace dans le traitement des enfants, la pommade Madekassol (régule la formation de tissu conjonctif et inhibe la formation de collagène).
    • Les biostimulants (vitreux, aloès) activent les processus métaboliques dans les tissus altérés, favorisent la régénération et augmentent la réactivité du corps de l'enfant. Les médicaments sont administrés par voie sous-cutanée, en 20 injections.
    • À des fins immunocorrectives, Tactivin et Timoptin sont utilisés pour l'injection. On constate que sous leur influence la formation de collagène se normalise..
    • Les angioprotecteurs (pentoxifylline, nicotinate de xanthinol, solcoseryl) améliorent la circulation sanguine et le métabolisme dans les foyers, contribuent à la résolution de la sclérose cutanée. Cours acceptés de 4 semaines. Les injections de Solcoseryl sont recommandées en cours de 20-25 injections.

    Les changements cutanés se produisent chez les nouveau-nés. Une maladie grave de la peau et du tissu sous-cutané - la sclérotique du nouveau-né ne s'applique pas aux maladies du tissu conjonctif. Les causes et la pathogenèse de celui-ci n'ont pas été élucidées. Dans les zones de peau altérée et dans la couche de graisse sous-cutanée, une quantité accrue de triglycérides est trouvée, en particulier beaucoup de palmitine et de stéarine. Il n'y a aucun signe d'inflammation active. La sclérotique se développe plus souvent chez les nourrissons prématurés ou les enfants présentant de graves lésions infectieuses. Au cours de la première semaine de vie, sur le bas de la jambe, le visage, les muscles du mollet, le tronc, les hanches, les fesses et les bras, des joints de peau et des tissus adipeux de densité en pierre apparaissent. Les lésions sont généralement symétriques, endroit préféré - les fesses, les cuisses, la région scapulaire.

    Il n'est pas possible de recueillir le pli cutané au-dessus de cette zone, lorsque vous appuyez sur une dépression dans les tissus, il ne reste pas. La peau à cet endroit est cyanotique rougeâtre, froide au toucher, parfois ictérique.

    La mobilité des membres avec de telles lésions est fortement réduite, l'appétit est réduit, la température est abaissée, l'enfant a une pression artérielle basse et des signes d'infection. Il y a des moments où le processus s'étend à toute la peau. Dans de tels cas, la maladie devient sévère. Le système respiratoire (pneumonie) et le système cardiovasculaire sont affectés, une inflammation de l'intestin grêle apparaît. Avec ce cours, une issue fatale est possible..

  • Il Est Important D'Être Conscient De Vascularite