Hypertension pulmonaire modérée: causes, symptômes, traitement, pronostic

L'hypertension pulmonaire modérée est une maladie assez dangereuse. Malgré le fait que les cas d'une telle maladie sont relativement rares en médecine moderne, ils se terminent souvent fatalement. Le fait est qu'un syndrome similaire peut se développer dans un contexte de diverses maladies, de sorte que le tableau clinique est assez flou. La thérapie tardive, malheureusement, n'est pas en mesure de rétablir une fonction cardiaque normale..

Qu'est-ce que l'hypertension pulmonaire modérée? Le pronostic et le traitement, les symptômes et les causes du développement sont des problèmes qui préoccupent de nombreuses personnes. Quelles méthodes de traitement propose son propre médicament? Combien vivent avec une hypertension pulmonaire modérée? Existe-t-il des méthodes alternatives efficaces de traitement?

Hypertension pulmonaire modérée: qu'est-ce que c'est?

Pour commencer, il vaut la peine de traiter des informations générales. Que doivent savoir les patients chez qui on diagnostique une hypertension pulmonaire modérée? Ce que c'est?

Cette pathologie est associée à une violation de la structure de la couche interne des vaisseaux pulmonaires. Pour une raison ou une autre, l'endothélium commence à se développer, réduisant la clairance des artères et des artérioles, ce qui entraîne une augmentation de la pression. En raison de la résistance exprimée dans la circulation pulmonaire, le ventricule droit du cœur reçoit des charges supplémentaires auxquelles il n'est pas adapté anatomiquement.

Commence alors la période de compensation - les parois des sections droites du myocarde s'épaississent. Néanmoins, cette partie de l'organe n'est pas capable de fonctionner dans un mode similaire, donc une forte diminution de la force des contractions s'ensuit. Le résultat est une mort prématurée et parfois soudaine..

Les mécanismes du développement de la maladie

Comment se développe une hypertension pulmonaire modérée? Les raisons résident dans des fonctions ou des structures altérées de l'endothélium, qui tapisse les vaisseaux pulmonaires:

  • Dysfonction endothéliale, qui peut être associée à la fois à une prédisposition génétique et à une exposition à des facteurs externes. Les processus de métabolisme de l'oxyde nitrique sont perturbés, le ton de la paroi vasculaire change (le spasme se développe), entraînant un processus inflammatoire avec une croissance supplémentaire de l'endothélium.
  • Augmentation de la teneur en endothéline. Cette substance a des propriétés vasoconstricteurs. Dans ce cas, la maladie peut être associée à la fois à une production accrue de cette substance dans l'endothélium et à une diminution du taux de sa décomposition dans les poumons..
  • Dans certains cas, la croissance de l'endothélium est associée à une excrétion supplémentaire d'ions potassium, ainsi qu'à une violation de la synthèse de l'oxyde nitrique, une diminution du niveau de prostacycline.

Signes d'hypertension pulmonaire modérée: qu'est-ce que c'est? Caractéristiques du tableau clinique

Il convient de noter que la maladie n'est pas toujours accompagnée de symptômes prononcés. Alors, comment se développe l'hypertension pulmonaire modérée? Les symptômes dépendent directement du stade de développement et de l'état général du patient:

  • Au début, en règle générale, l'essoufflement apparaît. Les problèmes respiratoires apparaissent d'abord pendant l'activité physique, puis au repos.
  • La toux sèche, qui tourmente constamment une personne, est également un symptôme caractéristique. La voix du patient devient rauque.
  • Des signes visuels d'hypertension pulmonaire modérée apparaissent plus tard - la pulsation de la veine jugulaire devient perceptible sur le cou (même en état de repos complet).
  • Les patients ont tendance à perdre du poids. La perte de poids se produit même avec un régime alimentaire normal..
  • Les symptômes comprennent une sensation de lourdeur, de plénitude et d'inconfort dans l'abdomen. La détérioration de la santé dans ce cas est associée à une stagnation du sang dans le système porte du foie.
  • L'hypoxie progressive (manque d'oxygène) entraîne des étourdissements fréquents, des attaques de faiblesse, des évanouissements.
  • Peut-être le développement de conditions asthéniques. Les patients souffrent de faiblesse, d'impuissance. Les patients sont constamment d'humeur dépressive.

Symptômes de l'hypertension aux stades ultérieurs du développement

À mesure que la maladie se développe, l'état du patient s'aggrave. Les symptômes suivants apparaissent:

  • l'apparition d'une grande quantité de crachats lors d'une toux, parfois avec des stries de sang; une hémoptysie est possible, ce qui indique un œdème pulmonaire progressif;
  • crises d'angine de poitrine, accompagnées de douleurs derrière le sternum, l'apparition de sueurs froides;
  • diverses perturbations du rythme cardiaque;
  • douleur dans l'hypochondre droit, associée à une congestion veineuse et à une augmentation de la taille du foie;
  • gonflement des jambes, particulièrement prononcé dans les jambes et les pieds;
  • accumulation de liquide dans l'estomac du patient.

En l'absence de traitement, des caillots sanguins se forment dans les artérioles des poumons. Les crises hypertensives, qui commencent le plus souvent la nuit, sont caractéristiques. Le patient se plaint d'une pénurie aiguë d'air, à laquelle se joint une forte toux avec écoulement sanglant. La peau prend une teinte bleutée. Le patient a peur, se déplace de façon irrégulière, perd la maîtrise de soi. Dans les cas les plus graves, la maladie entraîne une thromboembolie pulmonaire, qui entraîne souvent la mort.

Classification et causes de la maladie

Parfois, une hypertension pulmonaire légère est la principale maladie. En règle générale, la forme idiopathique est associée à l'hérédité génétique et est rarement enregistrée dans la pratique médicale moderne..

Le plus souvent, la maladie est secondaire - elle se développe dans le contexte d'autres pathologies. Il existe de nombreuses maladies pouvant entraîner le développement d'une hypertension pulmonaire..

  • Maladies du tissu conjonctif, y compris le lupus érythémateux, la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie.
  • Certaines malformations cardiaques congénitales.
  • Infection par le VIH.
  • Formes graves d'intoxication du corps, qui sont observées, par exemple, avec une utilisation prolongée de cocaïne, d'amphétamines.
  • Maladies du sang, y compris anémie.
  • Maladies pulmonaires obstructives chroniques, surtout lorsqu'elles sont causées par l'inhalation de gaz toxiques, d'amiante, de particules de charbon.
  • Syndrome d'apnée du sommeil (arrêt respiratoire dans un rêve).
  • Thrombose chronique.
  • Lésions du côté gauche du cœur (hypertension, maladie coronarienne, défauts acquis).

Diagnostic: comment déterminer la présence d'hypertension pulmonaire?

Un degré modéré d'hypertension pulmonaire peut parfois être asymptomatique, ce qui complique considérablement le processus de diagnostic. Si vous soupçonnez la présence de cette pathologie, vous devez effectuer les tests suivants:

  • mesure de la pression artérielle;
  • électrocardiogramme (au cours de l'étude, vous pouvez remarquer un épaississement et une expansion des ventricules, l'apparition de contractions extraordinaires du cœur, ainsi qu'une fibrillation auriculaire);
  • Examen aux rayons X (sur les photos, vous pouvez voir que les bords du cœur sont décalés vers la droite, l'ombre de l'arc de l'artère pulmonaire est devenue plus claire et la transparence périphérique des poumons est augmentée);
  • échocardiographie (permet de déterminer la présence de malformations cardiaques, de mesurer la pression artérielle, etc.);
  • imagerie par résonance magnétique et tomodensitométrie.

Traitement médical

Que faire si un patient souffre d'hypertension pulmonaire modérée? Le traitement est sélectionné individuellement, car il dépend des causes du développement de la maladie, de ses symptômes, de sa gravité et de nombreux autres facteurs:

  • Parfois, on prescrit aux patients des médicaments diurétiques qui aident à faire face à l'œdème et à réduire partiellement la charge sur le myocarde..
  • Des anticoagulants et des thrombolytiques sont également utilisés. Ces médicaments aident à éliminer les caillots sanguins qui se sont déjà formés et empêchent la formation de nouveaux caillots..
  • Dans certains cas, les médecins prescrivent une oxygénothérapie, qui aide à saturer les tissus en oxygène..
  • Le régime de traitement comprend des glycosides cardiaques, qui améliorent la fonction cardiaque, éliminent l'arythmie et les spasmes vasculaires.
  • Les vasodilatateurs sont efficaces pour soulager le vasospasme et améliorer la circulation sanguine.
  • Prostaglandines - médicaments puissants qui soulagent rapidement les spasmes des bronches et des vaisseaux sanguins.
  • Antagonistes des récepteurs de l'endothéline, qui aident à dilater les vaisseaux sanguins et à inhiber la croissance de l'endothélium dans les poumons.

Recommandations générales

Il est conseillé aux patients ayant un diagnostic similaire de suivre certaines règles. Par exemple, en présence de maladies systémiques (lupus, sclérodermie), il est important d'effectuer une prophylaxie afin d'éviter le développement d'une autre exacerbation.

Un aspect nécessaire du traitement est une bonne nutrition et une bonne activité physique (le degré d'activité physique est déterminé individuellement, car il dépend de l'état et de l'âge du patient).

Il est conseillé aux femmes souffrant d'hypertension pulmonaire de prévenir une grossesse. Le fait est que la croissance et le développement du fœtus constituent une charge supplémentaire pour le cœur. Dans certains cas, les médecins recommandent même d'interrompre une grossesse déjà commencée.

Thérapie avec des remèdes populaires

Que peut-on faire à la maison si un patient reçoit un diagnostic d'hypertension pulmonaire modérée? Bien sûr, la médecine traditionnelle propose de nombreuses recettes:

  • Utile est le jus de citrouille frais, qui contient une énorme quantité de potassium (ce minéral est utile dans certains types d'arythmies). Il est conseillé aux patients de prendre une demi-tasse par jour..
  • Vous pouvez faire une infusion d'adonis de printemps. Une cuillère à café d'herbe doit être versée avec un verre d'eau bouillante, puis insister pendant deux heures. Le liquide filtré est pris 2 ou 3 fois par jour pour deux cuillères à soupe. La plante médicinale a des propriétés analgésiques et diurétiques.
  • Les propriétés utiles ont les fruits du sorbier rouge. Leur décoction (une cuillère à soupe de matières premières pour 200 ml d'eau bouillante) aide à éliminer l'enflure, sature le corps de vitamines et réduit également la sensibilité des cellules aux niveaux d'oxygène dans le sang.

Quand une intervention chirurgicale est nécessaire?

L'hypertension pulmonaire modérée peut souvent faire l'objet d'un traitement médical. Cependant, pour des symptômes évoluant rapidement, une intervention chirurgicale est parfois nécessaire..

Parfois, le médecin effectue une septostomie auriculaire à ballonnet. Un cathéter avec une lame et un ballonnet est inséré dans l'oreillette gauche du patient. Ainsi, le médecin fait une petite incision entre les oreillettes, puis à l'aide du ballon, élargit le trou. Cette procédure vous permet de créer un courant de sang oxygéné de gauche à droite..

Malheureusement, un patient a parfois besoin d'une transplantation pulmonaire et cardiaque. Malheureusement, une telle procédure ne peut être effectuée que dans des centres médicaux spécialisés, qui ne sont pas si nombreux dans les pays de l'ancienne CEI. Un autre problème est la pénurie d'organes donneurs.

Prédictions pour les patients

À quoi les patients devraient-ils s'attendre à recevoir un diagnostic d'hypertension pulmonaire modérée? La prévision dépend directement de l'état général de la personne. En règle générale, une forme bénigne de la maladie répond bien au traitement. Si l'état du patient s'améliore pendant le traitement, la pression dans les vaisseaux se normalise progressivement, alors on peut parler d'un pronostic favorable.

En revanche, certaines personnes vont chez le médecin avec des stades plus avancés de développement de la maladie. Troubles graves de la circulation sanguine, congestion, œdème pulmonaire, ascite - tout cela réduit considérablement la probabilité d'une guérison complète.

Hypertension pulmonaire

L'hypertension pulmonaire est une affection pathologique qui peut mettre la vie du patient en danger. Avec le développement de la maladie, une fermeture progressive de la lumière des vaisseaux pulmonaires est observée, à la suite de laquelle la pression augmente et le fonctionnement du ventricule droit et de l'oreillette est perturbé. À l'hôpital de Yusupov, les patients souffrant d'hypertension pulmonaire sont diagnostiqués et traités. Les cardiologues de l'hôpital Yusupov utilisent des méthodes modernes de recherche instrumentale et de laboratoire pour détecter l'hypertension au stade initial. Le diagnostic opportun de l'hypertension pulmonaire augmente la probabilité d'une issue favorable du traitement..

Les experts attribuent l'hypertension pulmonaire à l'une des maladies les plus courantes du système cardiovasculaire. Les femmes âgées de 30 à 40 ans sont plus souvent malades que les hommes. Un patient souffrant d'hypertension pulmonaire peut ne pas voir un médecin aux premiers stades du processus pathologique, car le tableau clinique est assez effacé. Cette maladie se caractérise par une augmentation de la pression artérielle dans l'artère pulmonaire au repos de 25 mm RT. Art., Et pendant l'effort physique - par 50 mm RT. Art. et.

Si elle n'est pas traitée, l'hypertension pulmonaire entraîne une insuffisance ventriculaire droite, qui peut entraîner la mort. Si des signes d'hypertension pulmonaire sont identifiés, contactez immédiatement l'hôpital Yusupov..

Les médecins distinguent plusieurs types principaux d'hypertension pulmonaire:

Primaire - une maladie d'origine inconnue, qui peut être congénitale ou acquise. La maladie est appelée hypertension pulmonaire idiopathique. Elle se caractérise par un changement de l'artère pulmonaire et une augmentation du ventricule droit. L'hypertension pulmonaire primaire est la cause de l'invalidité du patient et, en l'absence de traitement, entraîne la mort;

Secondaire - se développe comme complication d'autres maladies: maladies cardiaques congénitales et acquises, infection par le VIH, maladies du tissu conjonctif, asthme bronchique, pathologie du système respiratoire. La maladie peut se développer en raison du blocage des caillots sanguins dans les vaisseaux sanguins. Dans ce cas, une hypertension pulmonaire chronique est diagnostiquée..

Le degré d'hypertension pulmonaire sous pression

Les médecins de l'hôpital de Yusupov utilisent l'échocardiographie ou le cathétérisme cardiaque pour déterminer la gravité de la maladie. Il existe trois degrés de gravité de l'hypertension pulmonaire:

Une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire de 25 à 45 mm RT. Art. Indique I le degré de maladie;

Augmentation de la pression de 45 à 65 mm RT. Art. - hypertension pulmonaire du degré II;

Augmentation de la pression de plus de 65 mm Hg. Art. - hypertension pulmonaire du degré III.

Le syndrome d'hypertension pulmonaire est également classé en fonction du tableau clinique observé. Dans ce cas, 4 classes sont distinguées:

Grade I: les patients ne subissent pas de diminution de l'activité physique. Les charges habituelles ne provoquent pas d'essoufflement, d'étourdissements, de faiblesse et de douleur;

Classe II: les patients connaissent une diminution de l'activité physique. Sous des charges normales, le patient éprouve des étourdissements, un essoufflement, des douleurs derrière le sternum, une faiblesse. Au repos, ces symptômes disparaissent;

Classe III: l'activité physique des patients est considérablement altérée. Avec une légère charge, des symptômes caractéristiques de la maladie apparaissent;

Classe IV: une diminution significative de l'activité. L'hypertension pulmonaire de grade 4 se caractérise par des symptômes sévères au repos et avec un effort physique minimal..

Symptômes

L'hypertension pulmonaire ne présente pas de symptômes prononcés, de sorte que le traitement commence aux derniers stades de la maladie. Au début de la maladie, les symptômes suivants peuvent être détectés:

L'apparition d'une petite dyspnée au repos ou avec peu d'activité physique;

Une voix rauque ou une toux sèche;

Perte de poids sans raison apparente;

Palpitations cardiaques, avec l'évolution de la maladie sur le cou du patient, la pulsation de la veine jugulaire est clairement marquée;

Humeur dépressive et sensation constante de fatigue et de faiblesse;

Évanouissements et vertiges résultant d'une hypoxie - manque d'oxygène.

Aux stades ultérieurs, l'hypertension pulmonaire se manifeste par les symptômes suivants:

Perturbation du rythme cardiaque - arythmie;

Symptômes d'ischémie myocardique et accès d'angine de poitrine, dans lesquels le patient est couvert d'une sensation de peur, une sueur froide apparaît et une douleur apparaît derrière le sternum;

Hémoptysie et apparition de stries de sang dans les expectorations.

Au stade terminal, la mort des tissus se produit en raison de la formation de caillots sanguins dans les artérioles. Les crises hypertensives chez les patients se manifestent la nuit. Une insuffisance cardiaque aiguë ou un caillot dans une artère pulmonaire peuvent être une cause majeure de décès..

Les causes de la maladie

Les causes de l'hypertension pulmonaire sont différentes. Les scientifiques n'ont pas encore établi pourquoi l'hypertension pulmonaire idiopathique se produit. La probabilité de son développement est élevée chez les personnes atteintes de maladies auto-immunes qui prennent des contraceptifs oraux, ont des proches parents atteints de cette maladie. L'hypertension pulmonaire secondaire se produit en raison de complications de maladies des vaisseaux sanguins, des poumons, des malformations cardiaques.

Le rétrécissement progressif des artérioles et des capillaires liés au système artériel pulmonaire précède le développement de la maladie. Aux derniers stades des lésions artérielles, une destruction inflammatoire de la paroi vasculaire peut survenir. En raison de ces changements dans les vaisseaux, une augmentation progressive de la pression ou de l'hypertension artérielle pulmonaire se produit..

L'hypertension pulmonaire est étroitement associée à des troubles du système cardiovasculaire et des poumons:

Bronchopneumopathie chronique obstructive;

Ventilation inadéquate;

Arrêt respiratoire pendant le sommeil (apnée);

Anomalies dans le développement du système respiratoire;

Malformations cardiaques congénitales et acquises (sténose valvulaire mitrale, non fermeture du septum entre les ventricules, pathologie du ventricule gauche);

Maladie coronarienne;

Inflammation myocardique - myocardite;

Insuffisance cardiaque chronique.

Les facteurs de risque de développement de l'hypertension pulmonaire comprennent l'hérédité accablante, l'utilisation de stupéfiants, certains médicaments (Fenfluramine, Aminorex, Dexfenfluramine) et les médicaments chimiothérapeutiques. L'hypertension pulmonaire est souvent diagnostiquée chez les patients atteints de maladies auto-immunes. Une forte augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire peut être déclenchée par une anémie hémolytique, une sarcoïdose et des dommages à la glande thyroïde.

Diagnostique

Normalement, la pression dans l'artère pulmonaire au repos est d'environ 15 mm Hg. Art. S'il dépasse 25 mm RT. Art., Alors c'est déjà une pathologie. RT de plus de 65 mm. Art. considéré comme le degré le plus sévère d'hypertension pulmonaire.

À l'hôpital de Yusupov, la pression est mesurée à l'aide d'une sonde. Dans la veine jugulaire, une ponction est réalisée et une sonde est insérée, le cathéter attaché atteint l'artère elle-même. Il s'agit d'une manipulation très complexe, mais aujourd'hui, elle est considérée comme la meilleure façon de diagnostiquer l'hypertension pulmonaire. La recherche à l'hôpital Yusupov est menée par un cardiologue hautement qualifié. Il nomme des études qui vous permettent d'évaluer l'état des poumons et du cœur, afin d'établir la cause de l'hypertension artérielle:

Enregistrement d'un électrocardiogramme - vous permet d'identifier l'hypertrophie du ventricule droit et de l'oreillette;

Tomodensitométrie - fournit des informations sur l'augmentation des artères et la présence de maladies concomitantes;

Échocardiographie - est effectuée pour déterminer la vitesse du mouvement du sang et l'examen des cavités du cœur et des vaisseaux sanguins;

Radiographie thoracique - nécessaire pour établir la taille du cœur et confirmer le diagnostic;

Angiopulmonographie - une méthode dans laquelle un agent de contraste est introduit pour établir un modèle vasculaire dans le système des artères pulmonaires.

L'hypertension pulmonaire chez les nourrissons est extrêmement rare. La grande majorité de ces diagnostics sont faits dans les premiers jours de la vie d'un bébé. Cela réduit le nombre de décès..

Traitement

Les normes de traitement de l'hypertension pulmonaire suggèrent une combinaison d'une thérapie adéquate avec l'utilisation de médicaments, la mise en œuvre de recommandations pour réduire les symptômes et des méthodes chirurgicales. Les méthodes non médicamenteuses de traitement du syndrome d'hypertension pulmonaire nécessitent le respect de l'équilibre eau-sel, un exercice modéré et une oxygénothérapie. Les médecins de l'hôpital Yusupov recommandent aux patients diagnostiqués d'hypertension pulmonaire de respecter les restrictions suivantes:

Réduisez l'apport hydrique - pas plus de 1,5 litre par jour. Réduisez également la consommation de sel;

Exclure les montées à une hauteur (pas plus de 1000 mètres);

Évitez les évanouissements, l'essoufflement et les douleurs thoraciques, ce qui est obtenu en utilisant une activité physique dosée.

Pour le traitement de l'hypertension pulmonaire, des médicaments sont utilisés dont l'action vise à restaurer la fonction des systèmes respiratoire et cardiovasculaire. Les spécialistes utilisant la méthode médicamenteuse peuvent réduire la charge sur le cœur, élargir les vaisseaux sanguins et réduire la pression.

À l'hôpital de Yusupov, les cardiologues prescrivent les médicaments pharmacologiques suivants aux patients souffrant d'hypertension pulmonaire:

Antagonistes du calcium. Ils modifient la fréquence cardiaque, détendent les muscles des bronches, réduisent le spasme des vaisseaux du petit cercle, réduisent l'agrégation des plaquettes, augmentent la stabilité du muscle cardiaque;

Diurétiques. Retirez l'excès d'eau du corps, réduisez la pression;

Inhibiteurs de l'ECA. Développez les vaisseaux sanguins, réduisez la charge sur le cœur, réduisez la pression;

Agents antiplaquettaires. Réduit la capacité de liaison des globules rouges et des plaquettes. Empêche leur adhérence à la paroi interne des vaisseaux sanguins;

Anticoagulants d'action directe. Ces médicaments empêchent la formation de fibrine (une telle substance dans le sang qui forme la base d'un caillot sanguin) et préviennent également l'apparition de caillots sanguins (caillots sanguins);

Anticoagulants indirects. Les médicaments appartenant à ce groupe affectent la coagulation sanguine et réduisent également la coagulation sanguine;

Antagonistes des récepteurs de l'endothéline;

Bronchodilatateurs. Ces médicaments améliorent la ventilation pulmonaire;

Oxyde nitrique NO sous forme d'inhalation - pour la vasodilatation;

Antibiotiques - s'il y a une infection broncho-pulmonaire;

Prostaglandines. Vasodilatateurs puissants, qui ont toute une gamme d'effets supplémentaires, comme empêcher les plaquettes et les globules rouges de coller ensemble, ralentir la formation de tissu conjonctif et réduire les dommages aux cellules endothéliales.

L'hypertension pulmonaire sévère chez l'adulte nécessite l'utilisation de traitements chirurgicaux:

Thromboendartériectomie - élimination des caillots sanguins des vaisseaux sanguins;

Sapostomie auriculaire - créant un trou entre les oreillettes pour réduire la pression;

Transplantation d'un complexe du poumon et du cœur ou seulement du poumon - utilisé aux stades avancés de la maladie et en présence d'autres maladies.

Pour arrêter la progression et prévenir les complications de la maladie, contactez en temps opportun les spécialistes de l'hôpital Yusupov.

Prévoir

Le pronostic pour la vie et la récupération de l'hypertension pulmonaire dépend de la forme et du stade de la maladie, de l'opportunité et de l'adéquation du traitement. Avec l'utilisation de méthodes de traitement modernes, le taux de mortalité des patients atteints d'une forme chronique de la maladie est de 10%. La survie à cinq ans des patients souffrant d'hypertension pulmonaire primaire varie de 20 à 35%.

Les facteurs suivants influencent la prévision globale:

Le degré d'hypertension pulmonaire sous pression - avec une diminution de la pression dans l'artère pulmonaire, le pronostic sera favorable, avec une augmentation de la pression de plus de 50 mm RT. Art. - défavorable. Un patient diagnostiqué avec une hypertension pulmonaire secondaire est plus susceptible de recevoir un pronostic favorable;

Une augmentation des symptômes de la maladie ou une diminution de leur gravité;

Amélioration ou détérioration du patient dans le traitement thérapeutique.

Lorsque l'hypertension pulmonaire se développe chez les nouveau-nés, le pronostic dépend de la durée pendant laquelle le médecin identifie le problème. Dans la plupart des cas, il faut jusqu'à trois jours pour établir un diagnostic, après quoi les médecins commencent à effectuer une série de mesures thérapeutiques.

Actions préventives

La prévention du syndrome d'hypertension pulmonaire est réalisée de manière globale et comprend les mesures suivantes:

Arrêter de fumer et autres mauvaises habitudes;

Identification en temps opportun du problème et élaboration d'un plan de traitement;

Surveillance régulière des patients dont le diagnostic bronchopulmonaire est confirmé;

Exclusion de situations stressantes;

Activité physique et contrôle du stress.

L'hôpital de Yusupov fournit des diagnostics et un traitement efficace aux patients souffrant d'hypertension pulmonaire, ce qui peut améliorer la qualité et augmenter l'espérance de vie. Appelez l'hôpital Yusupov et prenez rendez-vous. Le spécialiste du centre de contact répondra à toutes vos questions.

Hypertension pulmonaire

Articles d'experts médicaux

L'hypertension pulmonaire (hypertension artérielle pulmonaire) est une augmentation de la pression dans le système artériel pulmonaire, qui peut être due à une résistance accrue dans le lit vasculaire pulmonaire ou à une augmentation significative du débit sanguin pulmonaire. Cette pathologie dans la plupart des cas est secondaire; lorsque la cause est inconnue, elle est appelée primaire. Dans l'hypertension pulmonaire primaire, les vaisseaux pulmonaires se rétrécissent, l'hypertrophie et la fibrose.

L'hypertension pulmonaire entraîne une surcharge et une défaillance du ventricule droit. Les symptômes de l'hypertension pulmonaire comprennent la fatigue, l'essoufflement à l'effort et parfois une gêne thoracique et des évanouissements. Le diagnostic est fait en mesurant la pression dans l'artère pulmonaire. L'hypertension pulmonaire est traitée avec des vasodilatateurs et, dans certains cas graves, une transplantation pulmonaire. Le pronostic est généralement défavorable si aucune cause curable n'est identifiée..

Normalement, la pression dans l'artère pulmonaire est:

  • systolique - 23-26 mm Hg.
  • diastolique - 7-9 mm Hg.
  • -12-15 mm Hg en moyenne.

Selon les recommandations de l'OMS, la limite supérieure de la normale pour la pression systolique dans l'artère pulmonaire est de 30 mm Hg, diastolique - 15 mm Hg.

Code ICD-10

Causes de l'hypertension pulmonaire

L'hypertension pulmonaire se produit si la pression artérielle pulmonaire moyenne est> 25 mmHg. Art. seul ou> 35 mmHg. Art. pendant l'exercice. De nombreuses affections et médicaments provoquent une hypertension pulmonaire. Hypertension pulmonaire primaire - hypertension pulmonaire en l'absence de telles causes. Cependant, le résultat peut être similaire. L'hypertension pulmonaire primaire est rare, l'incidence est de 1 à 2 personnes par million.

L'hypertension pulmonaire primaire touche les femmes 2 fois plus souvent que les hommes. L'âge moyen de diagnostic est de 35 ans. La maladie peut être familiale ou sporadique; les cas sporadiques sont environ 10 fois plus fréquents. La plupart des cas familiaux présentent des mutations dans le gène du récepteur de protéine morphogénétique osseuse de type 2 (BMPR2) de la famille de récepteurs bêta du facteur de croissance transformant (TGF). Environ 20% des cas sporadiques ont également des mutations BMPR2. De nombreuses personnes souffrant d'hypertension pulmonaire primaire ont des taux élevés d'angioprotéine-1; l'angioprotéine-1 régule probablement à la hausse BMPR1A, semblable à BMPR2, et peut stimuler la production de sérotonine et la prolifération des cellules endothéliales des muscles lisses. D'autres cofacteurs possibles comprennent des troubles du transport de la sérotonine et une infection par le virus de l'herpès humain 8.

L'hypertension pulmonaire primaire se caractérise par une vasoconstriction variable, une hypertrophie des muscles lisses et un remodelage de la paroi vasculaire. La vasoconstriction est considérée comme une conséquence d'une augmentation de l'activité du thromboxane et de l'endothéline 1 (vasoconstricteurs), d'une part, et d'une diminution de l'activité de la prostacycline et de l'oxyde nitrique (vasodilatateurs), d'autre part. L'augmentation de la pression vasculaire pulmonaire, qui se produit en raison d'une obstruction vasculaire, exacerbe les dommages endothéliaux. Les dommages activent la coagulation à la surface de l'intima, ce qui peut aggraver l'hypertension artérielle. La coagulopathie thrombotique peut également y contribuer, en raison d'une augmentation du contenu d'un inhibiteur d'activateur du plasminogène de type 1 et du fibrinopeptide A et d'une diminution de l'activité d'un activateur tissulaire du plasminogène. La coagulation focale à la surface de l'endothélium ne doit pas être confondue avec l'hypertension artérielle pulmonaire thromboembolique chronique, qui est causée par une thromboembolie pulmonaire organisée.

En fin de compte, chez la plupart des patients, l'hypertension pulmonaire primaire entraîne une hypertrophie ventriculaire droite avec dilatation et insuffisance ventriculaire droite..

Les causes de l'hypertension pulmonaire sont présentées dans la classification..

Classification étiologique de l'hypertension pulmonaire

Augmentation de la pression dans l'oreillette gauche

  1. Sténose mitrale.
  2. Tumeur auriculaire gauche ou thrombose.
  3. Coeur auriculaire, anneau mitral supravalvulaire.

Obstruction de la veine pulmonaire

  1. Fibrose médiastinale.
  2. Thrombose veineuse pulmonaire.

Maladie pulmonaire parenchymateuse

  1. Bronchopneumopathie chronique obstructive.
  2. Maladies pulmonaires interstitielles (processus disséminés dans les poumons).
  3. Lésions pulmonaires graves aiguës:
    • syndrome de détresse respiratoire de l'adulte;
    • pneumonie diffuse sévère.

Maladie de l'artère pulmonaire

  1. Hypertension pulmonaire primaire.
  2. Embolie pulmonaire répétée ou massive.
  3. Thrombose pulmonaire in situ.
  4. Vascularite systémique.
  5. Sténose pulmonaire distale.
  6. Augmentation du débit sanguin pulmonaire:
    • cardiopathie congénitale avec écoulement sanguin de gauche à droite (défaut septal interventriculaire, défaut septal auriculaire);
    • conduit ouvert.
  7. Hypertension pulmonaire d'origine médicamenteuse.

Hypertension pulmonaire chez les nouveau-nés

  1. Circulation fœtale persistante.
  2. Maladie de la membrane hyaline.
  3. Hernie diaphragmatique.
  4. Aspiration de méconium.

Hypoxie et / ou hypercapnie

  1. Hébergement dans les hautes terres.
  2. Obstruction respiratoire supérieure:
    • amygdales élargies;
    • syndrome d'apnée obstructive du sommeil carotidien.
  3. Syndrome d'hypoventilation du mât (syndrome de Pickwick).
  4. Hypoventilation alvéolaire primaire.

De nombreux auteurs jugent opportun de classer l'hypertension pulmonaire en fonction du moment de son développement et de mettre en évidence les formes aiguës et chroniques.

Causes de l'hypertension pulmonaire aiguë

  1. Embolie pulmonaire ou thrombose in situ.
  2. Insuffisance ventriculaire gauche aiguë de toute genèse.
  3. Statut asthmatique.
  4. Syndrome de détresse respiratoire.

Causes de l'hypertension pulmonaire chronique

  1. Augmentation du débit sanguin pulmonaire.
    1. Défaut septal ventriculaire.
    2. Défaut septal auriculaire.
    3. Conduit artériel ouvert.
  2. Augmentation de la pression dans l'oreillette gauche.
    1. Défauts valvulaires mitraux.
    2. Myxome ou thrombus de l'oreillette gauche.
    3. Insuffisance ventriculaire gauche chronique de toute genèse.
  3. Augmentation de la résistance dans le système artériel pulmonaire.
    1. Genèse hypoxique (maladie pulmonaire obstructive chronique, hypoxie d'altitude, syndrome d'hypoventilation).
    2. Origine obstructive (embolie pulmonaire récurrente, effet des agents pharmacologiques, hypertension pulmonaire primitive, maladies diffuses du tissu conjonctif, vascularite systémique, maladie veino-occlusive).

Les symptômes de l'hypertension pulmonaire

Les premiers symptômes cliniques de l'hypertension pulmonaire apparaissent avec une augmentation de la pression artérielle dans l'artère pulmonaire de 2 fois ou plus par rapport à la norme.

Les principales manifestations subjectives de l'hypertension pulmonaire sont presque les mêmes avec toutes les formes étiologiques de ce syndrome. Les patients sont concernés:

  • essoufflement (plainte la plus précoce et la plus fréquente des patients) d'abord avec un effort physique, puis au repos;
  • faiblesse, fatigue accrue;
  • évanouissement (en raison de l'hypoxie cérébrale, la plus caractéristique de l'hypertension pulmonaire primaire);
  • douleur dans la région du cœur de nature constante (chez 10 à 50% des patients, quelle que soit l'étiologie de l'hypertension pulmonaire); en raison d'une insuffisance coronaire relative liée à une hypertrophie sévère du myocarde du ventricule droit;
  • l'hémoptysie est un symptôme courant de l'hypertension pulmonaire, en particulier avec une augmentation significative de la pression dans l'artère pulmonaire;
  • enrouement de la voix (observé chez 6 à 8% des patients et dû à la compression du nerf récurrent gauche par une artère pulmonaire considérablement élargie);
  • douleur dans le foie et gonflement des pieds et des jambes (ces symptômes apparaissent avec le développement d'une insuffisance cardiaque pulmonaire chez les patients souffrant d'hypertension pulmonaire).

Un essoufflement progressif à l'effort et une légère fatigue se retrouvent dans presque tous les cas. La dyspnée peut être accompagnée d'une gêne thoracique atypique et de vertiges ou d'évanouissements à l'effort. Ces symptômes d'hypertension pulmonaire sont principalement causés par un débit cardiaque insuffisant. Le phénomène de Raynaud se produit chez environ 10% des patients atteints d'hypertension pulmonaire primaire, dont 99% sont des femmes. L'hémoptysie est rare, mais peut être fatale; la dysphonie due à la compression du nerf laryngé récurrent avec une artère pulmonaire hypertrophiée (syndrome d'Ortner) est également rare.

Dans les cas avancés, les symptômes de l'hypertension pulmonaire peuvent inclure un gonflement du ventricule droit, un deuxième ton renversé (S2) avec une composante pulmonaire soulignée S (P), un clic d'expulsion pulmonaire, un troisième ton du ventricule droit (S3) et un gonflement de la veine jugulaire. Aux stades ultérieurs, une congestion hépatique et un œdème périphérique sont souvent notés..

Hypertension portopulmonaire

Hypertension portopulmonaire - hypertension artérielle pulmonaire sévère avec hypertension portale chez les patients sans causes secondaires.

L'hypertension pulmonaire survient chez des patients présentant diverses affections conduisant à une hypertension portale avec ou sans cirrhose. L'hypertension portopulmonaire est moins courante que le syndrome hépatopulmonaire chez les patients atteints d'une maladie hépatique chronique (3,5-12%).

Les premiers symptômes sont un essoufflement et une fatigue accrue, il peut également y avoir des douleurs thoraciques et une hémoptysie. Les patients ont des manifestations physiques et des changements ECG caractéristiques de l'hypertension pulmonaire; des signes de cœur pulmonaire (pulsation des veines jugulaires, œdème) peuvent se développer. La régurgitation tricuspide est courante. Le diagnostic est suspecté sur la base d'une échocardiographie et est confirmé par cathétérisme du cœur droit.

Le traitement est le traitement de l'hypertension pulmonaire primaire, à l'exclusion des médicaments hépatotoxiques. Chez certains patients, le traitement vasodilatateur est efficace. Le résultat est déterminé par la pathologie sous-jacente du foie. L'hypertension portopulmonaire est une contre-indication relative à la transplantation hépatique en raison d'un risque accru de complications et de mortalité. Après la transplantation, chez certains patients atteints d'hypertension pulmonaire modérée, un développement inverse de la pathologie est observé.

Où est-ce que ça fait mal?

Quels soucis?

Diagnostic de l'hypertension pulmonaire

Un examen objectif révèle une cyanose, et avec l'existence à long terme de l'hypertension pulmonaire, les phalanges distales des doigts prennent la forme de «pilons» et les ongles deviennent des «verres de montre».

L'auscultation du cœur révèle des signes caractéristiques d'hypertension pulmonaire - accentuation (souvent fractionnée) du ton II sur a.pulmonalis; souffle systolique sur la région xiphoïde, s'intensifiant à l'inspiration (symptôme Rivero-Corvallo) - signe d'une insuffisance relative de la valve tricuspide, qui se forme en relation avec une hypertrophie sévère du myocarde du ventricule droit; dans les stades ultérieurs de l'hypertension pulmonaire, un souffle diastolique dans l'espace intercostal II à gauche (au-dessus de a.pulmonalis) peut être déterminé, en raison de l'insuffisance relative de la valve valvulaire pulmonaire avec son expansion importante (bruit Graham-Still).

Avec la percussion cardiaque, les symptômes pathognomoniques de l'hypertension pulmonaire ne sont généralement pas détectés. Rarement, on peut détecter une expansion de la frontière de la matité vasculaire dans l'espace intercostal II à gauche (en raison de l'expansion de l'artère pulmonaire) et un décalage du bord droit du cœur en dehors de la ligne parasternale droite en raison de l'hypertrophie du myocarde du ventricule droit.

Pathognomoniques pour l'hypertension pulmonaire: hypertrophie du ventricule droit et de l'oreillette droite, ainsi que des signes indiquant une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire.

Les éléments suivants sont utilisés pour identifier ces symptômes: radiographie pulmonaire, ECG, échocardiographie, cathétérisme du cœur droit avec mesure de la pression dans l'oreillette droite, le ventricule droit et également dans le tronc de l'artère pulmonaire. Lors de la réalisation d'un cathétérisme du cœur droit, il est également conseillé de déterminer la pression capillaire pulmonaire ou la pression de blocage de l'artère pulmonaire, qui reflète le niveau de pression dans l'oreillette gauche. La pression pulmonaire de coin augmente chez les patients atteints de maladie cardiaque et d'insuffisance ventriculaire gauche.

Pour identifier les causes de l'hypertension pulmonaire, il est souvent nécessaire d'appliquer d'autres méthodes de recherche, telles que la radiographie et la tomodensitométrie des poumons, la scintigraphie pulmonaire par radionucléides de ventilation-perfusion, l'angiopulmonographie. L'utilisation de ces méthodes vous permet de déterminer la pathologie du parenchyme et du système vasculaire des poumons. Dans certains cas, il est nécessaire de recourir à une biopsie pulmonaire (pour le diagnostic des maladies pulmonaires interstitielles diffuses, de la maladie veino-occlusive pulmonaire, de la granulomatose capillaire pulmonaire, etc.).

Dans le tableau clinique du cœur pulmonaire, des crises hypertensives du système artériel pulmonaire peuvent être observées. Les principales manifestations cliniques de la crise:

  • étouffement soudain (apparaît le plus souvent le soir ou la nuit);
  • toux sévère, parfois avec crachats mélangés à du sang;
  • orthopnée;
  • cyanose générale prononcée;
  • l'excitation est possible;
  • le pouls est fréquent, faible;
  • ondulation sévère a.pulmonalis dans l'espace intercostal II;
  • bombement d'un cône pulmonaire (avec percussion, il se manifeste par une expansion de la matité vasculaire dans l'espace intercostal II à gauche);
  • pulsation du ventricule droit dans l'épigastre;
  • accentuation du ton II sur a.pulmonalis;
  • gonflement et pulsation des veines cervicales;
  • l'apparition de réactions végétatives sous forme d'urine spastica (libération d'une grande quantité d'urine légère à faible densité), défécation involontaire après la fin de la crise;
  • l'apparition du réflexe de Plesch (réflexe hépato-jugulaire).

Le diagnostic d '«hypertension pulmonaire primitive» est suspecté chez les patients présentant un essoufflement important avec exercice en l'absence d'autres maladies dans l'histoire qui peuvent provoquer une hypertension pulmonaire.

Les patients subissent une radiographie pulmonaire, une spirométrie et un ECG pour identifier les causes les plus courantes de dyspnée, suivis d'une dopplerochocardiographie pour mesurer la pression dans le ventricule droit et les artères pulmonaires, et pour identifier les éventuelles anomalies anatomiques qui provoquent une hypertension pulmonaire secondaire.

Les signes radiologiques les plus courants dans l'hypertension pulmonaire primaire sont l'expansion des racines des poumons avec un rétrécissement prononcé à la périphérie ("haché"). La spirométrie et les volumes pulmonaires peuvent être normaux ou présenter une limitation modérée, mais la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DL) est généralement réduite. Les changements d'ECG courants incluent la déviation de l'axe électrique vers la droite, R> S en V; Ondes S Q T et crête P.

Des études supplémentaires sont effectuées pour diagnostiquer des causes secondaires qui ne sont pas cliniquement apparentes. Ceux-ci incluent le balayage de perfusion-ventilation pour détecter la maladie thromboembolique; des tests de la fonction pulmonaire pour identifier les maladies pulmonaires obstructives ou restrictives et des tests sérologiques pour confirmer ou exclure les maladies rhumatismales. L'hypertension artérielle pulmonaire thromboembolique chronique est suggérée par tomodensitométrie ou scanner pulmonaire et est diagnostiquée avec une artériographie. D'autres études, comme un test VIH, des tests de la fonction hépatique et une polysomnographie, sont réalisées dans des situations cliniques appropriées..

Si l'examen initial ne révèle aucune condition associée à une hypertension pulmonaire secondaire, il est nécessaire de cathétériser l'artère pulmonaire, ce qui est nécessaire pour mesurer la pression dans le cœur droit et l'artère pulmonaire, la pression de blocage dans les capillaires pulmonaires et le débit cardiaque. Pour exclure un défaut septal auriculaire, la saturation O doit être mesurée.2 sang dans les bonnes sections. L'hypertension pulmonaire primaire est définie comme la pression moyenne dans l'artère pulmonaire supérieure à 25 mm Hg. Art. en l'absence de raisons possibles. Cependant, la plupart des patients souffrant d'hypertension pulmonaire primitive ont une pression artérielle significativement plus élevée (par exemple, 60 mmHg). Pendant la procédure, des médicaments vasodilatateurs sont souvent utilisés (par exemple, l'oxyde nitrique inhalé, l'époprosténol intraveineux, l'adénosine); une diminution de la pression dans les sections droites en réponse à ces médicaments aide à la sélection des médicaments à traiter. Les biopsies étaient auparavant largement utilisées, mais en raison de l'incidence élevée de complications et de mortalité, elle n'est pas actuellement recommandée..

Si le patient est diagnostiqué d'une hypertension pulmonaire primaire, ses antécédents familiaux sont examinés pour identifier une éventuelle transmission génétique, ce qui est indiqué par des cas de décès prématuré par rapport à des personnes en bonne santé dans la famille. Pour l'hypertension pulmonaire primitive familiale, un conseil génétique est nécessaire pour informer les membres de la famille du risque de la maladie (environ 20%) et recommander leur examen (échocardiographie). À l'avenir, un test de mutation du gène BMPR2 pourrait être pertinent dans l'hypertension pulmonaire primaire familiale.

Hypertension artérielle pulmonaire

Synonymes: hypertension pulmonaire primitive, syndrome d'Aerza-Arylago, maladie d'Aerza, maladie d'Escudero

L'hypertension pulmonaire idiopathique (primaire) est une maladie rare d'étiologie inconnue, caractérisée par une augmentation prononcée de la résistance vasculaire pulmonaire totale (OLSS) et de la pression artérielle pulmonaire, souvent une évolution progressive avec le développement rapide d'une décompensation ventriculaire droite, un pronostic fatal.

Le diagnostic d'ILH est établi à une pression moyenne dans l'artère pulmonaire (DLA) de plus de 25 mm Hg. au repos et plus de 30 mm Hg avec effort physique, pression de brouillage normale dans l'artère pulmonaire (DZLA) (jusqu'à 10-12 mm Hg) et absence de causes possibles d'hypertension pulmonaire (LH) - maladie cardiaque, maladie pulmonaire, embolie pulmonaire chronique, etc..

Code ICD-10: I27.0 MES 070120.

L'incidence de l'ILH dans la population générale ne dépasse pas 1 à 2 cas par million de personnes par an. ILH peut survenir à tout âge, quel que soit le sexe, le début le plus courant de la maladie est observé à 20-30 ans chez les femmes et 30-40 ans - chez les hommes. Une prédisposition raciale au développement de l'ILH n'est pas observée. Selon le registre ILH du National Institute of Health (États-Unis), qui comprenait 187 patients âgés en moyenne de 36 ans, le ratio femmes / hommes était de 1,7: 1: 9% des patients avaient plus de 60 ans, 8% avaient moins de 20 ans. La période moyenne entre le début de la maladie et le moment du diagnostic était d'environ 2 ans, le taux de survie moyen à partir du moment du diagnostic était de 2,8 ans. La cause du décès dans 47% des cas était une insuffisance cardiaque ventriculaire droite, chez 26% des patients - arrêt cardiaque soudain.

Les mesures préventives pour l'ILH ne sont pas actuellement établies.

Les symptômes cliniques de l'ILH ne sont pas spécifiques, ce qui complique considérablement le diagnostic précoce de la maladie..

L'échocardiographie transthoracique (échocardiographie) est considérée comme une étude de dépistage pour les patients atteints d'ILH. La pression systolique dans le ventricule droit chez les personnes en bonne santé âgées de 1 à 89 ans est de 28 ± 5 mm Hg. (15-57 mm Hg), augmente avec l'âge et augmente l'indice de masse corporelle. Le LG souple peut être réglé sur 36-50 mmHg. ou taux de régurgitation tricuspide de 2,8 à 3,4 m / s. Chez certains patients, la pression dans l'artère pulmonaire au repos peut être normale, mais augmente au-dessus des valeurs autorisées lors de l'activité physique. La sensibilité de l'échocardiographie avec un test de stress (VEM) est de 87%, la spécificité est de 100% lors de l'examen des proches des patients atteints de PH familial. Dans les cas douteux, il est démontré que les patients effectuent un cathétérisme du cœur droit.

Avec l'ILH, des mutations d'un gène codant pour une protéine réceptrice de type II de la morphogenèse osseuse (2 chromosomes), des gènes codant pour la NO synthase, la carbimyl phosphate synthase et la synthèse des transporteurs de la sérotonine sont détectées. Cependant, le rôle du dépistage génétique de l'ILH n'a pas encore été déterminé, il s'agit d'un domaine pour de nouvelles recherches intensives.

Depuis 1951 le terme «PH primaire» signifiait PH d'étiologie inconnue en l'absence de toute pathologie du cœur et des poumons, à la fois familiale (jusqu'à 6% du nombre de patients atteints de PH primaire) et cas sporadiques.

Lors du 3e Symposium mondial sur le problème de la LH (Venise, 2003), au lieu du terme «primaire» (PLH), il a été recommandé d'utiliser le terme LH «idiopathique». À l'heure actuelle, le SG est compris comme des cas sporadiques de la maladie..

L'étiologie de l'ILH, malgré des études expérimentales et cliniques intensives, est encore inconnue..

Dans la pathogenèse de l'ILH, il convient de distinguer quatre principaux phénomènes physiopathologiques:

  1. vasoconstriction
  2. réduction de la vascularisation pulmonaire
  3. diminution de l'élasticité pulmonaire
  4. oblitération des vaisseaux pulmonaires (thrombose in situ, prolifération des cellules musculaires lisses).

À ce jour, les processus qui jouent un rôle déclencheur dans le développement de changements pathologiques dans les vaisseaux pulmonaires atteints d'ILH n'ont pas été exactement établis. Dans la moitié des cas de LH familiale et un quart des cas sporadiques de LH, une association est établie avec des mutations dans le gène codant pour le récepteur de type II de la protéine de morphogenèse osseuse (chromosome 2). Le portage d'un gène mutant se manifeste par des changements dans l'angiogenèse, la différenciation vasculaire, l'organogenèse des poumons et des reins. Un type d'hérédité autosomique dominante avec antisipation génétique, c'est-à-dire une manifestation de la maladie à un âge plus précoce et sous une forme plus sévère à chaque génération ultérieure, est caractéristique. On note le phénomène de pénétration incomplète: tous les porteurs de la mutation ne développent pas de maladie. Apparemment, cela nécessite des déclencheurs supplémentaires, par exemple, le polymorphisme des gènes codant pour la NO synthase, la kinase 1 de type récepteur d'activine, la carbimyl phosphate synthase, la synthèse de transporteurs de sérotonine ou d'autres facteurs responsables du contrôle de la croissance des cellules vasculaires pulmonaires.

Les théories actuelles de la pathogenèse de la LH se concentrent sur la dysfonction endothéliale ou les dommages avec la survenue d'un déséquilibre entre les substances vasoconstrictives et vasodilatatrices et le développement de la vasoconstriction. Dans l'étude des substances vasoactives, une production accrue de thromboxane et d'un puissant peptide vasoconstricteur d'origine endothéliale avec des propriétés mitogènes contre les cellules musculaires lisses de l'endothéline-1, une carence en vasodilatateur de la prostacycline et en oxyde nitrique a été démontrée. Des agents chimiotactiques non identifiés sont libérés des cellules endothéliales endommagées, entraînant la migration des cellules musculaires lisses vers l'intima des artérioles pulmonaires. La sécrétion de médiateurs localement actifs avec un effet vasoconstricteur prononcé contribue au développement de la thrombose in situ. Les dommages à l'endothélium progressent régulièrement, ce qui entraîne un remodelage des vaisseaux pulmonaires, une augmentation de l'obstruction vasculaire et de l'oblitération. Les processus pathologiques affectent toutes les couches de la paroi vasculaire, divers types de cellules - endothéliales, muscles lisses, fibroblastes. Dans l'adventice, une production accrue de matrice extracellulaire est notée, y compris le collagène, l'élastine, la fibronectine et la ténascine. Les cellules inflammatoires et les plaquettes jouent également un rôle important dans le développement de l'ILH. Dans le plasma sanguin des patients, des niveaux élevés de cytokines pro-inflammatoires sont détectés, le métabolisme plaquettaire de la sérotonine est perturbé.

Ainsi, avec l'ILH, une prédisposition héréditaire est réalisée sous l'influence des facteurs de risque, conduisant à des changements dans différents types de cellules (plaquettes, muscle lisse, endothéliales, cellules inflammatoires), ainsi que dans la matrice extracellulaire de la microvascularisation pulmonaire. Le déséquilibre entre les facteurs thrombotiques, mitogènes, pro-inflammatoires, vasoconstricteurs et les mécanismes inverses - anticoagulant, antimitogène, vasodilatateur, favorise la vasoconstriction, la thrombose, les changements prolifératifs et inflammatoires dans la microvascularisation des poumons. Les processus obstructifs dans les vaisseaux pulmonaires atteints d'ILH sont à l'origine d'une augmentation de l'OLSS, provoquant une surcharge et une décompensation du ventricule droit.

La dyspnée inspiratoire, qui ne survient que lors d'efforts intenses, se produit au repos et avec peu d'effort, est le plus constant, souvent le premier symptôme de l'ILH. Avec le cours de la maladie, elle se développe progressivement; des attaques de suffocation ne sont généralement pas observées. La dyspnée est associée à une diminution du débit cardiaque pendant l'exercice, à une stimulation réflexe du centre respiratoire par les barorécepteurs de la paroi vasculaire en réponse à une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire. Au stade élargi de la maladie, des troubles de la composition gazeuse de l'équilibre sanguin et acide-base se rejoignent. Selon le registre de l'Institut national de la santé chez 60% des patients atteints d'ILH, la dyspnée était le premier symptôme de la maladie, plus tard, elle a été observée chez 98% des patients.

La douleur dans la poitrine chez les patients atteints d'ILH est généralement de nature diverse - pressante, douloureuse, piquante, compressive - d'une durée de plusieurs minutes à un jour; se produisent sans un début clair et s'intensifient souvent avec un effort physique, généralement pas arrêté par la prise de nitroglycérine. Un certain nombre de patients atteints d'ILH ont des douleurs angineuses typiques, qui peuvent masquer une maladie coronarienne et même un infarctus aigu du myocarde. La douleur dans la région cardiaque avec ILH peut être due à une diminution du débit cardiaque et une diminution de la pression dans les artères coronaires, une hypertrophie sévère du ventricule droit avec le développement d'une insuffisance coronarienne relative en raison du faible volume minute et de l'augmentation de la demande d'oxygène myocardique, ainsi que du développement relativement faible de l'apport sanguin collatéral, viscero - réflexe viscéral avec surétirement de l'artère pulmonaire, ainsi qu'une hypoxie.

Les étourdissements et les évanouissements chez les patients (50-60%) atteints d'ILH sont provoqués par un effort physique, une pâleur apparaît, puis une cyanose de la peau du visage, des membres, une atténuation de la conscience. La durée de l'évanouissement est de 2 à 20 minutes. Parmi les mécanismes possibles des états syncopal et présyncopal dans l'ILH, il convient de noter une diminution du débit cardiaque lors de l'activité physique, un réflexe carotidien, un angiospasme cérébral avec développement d'une hypoxie cérébrale..

Les palpitations et les interruptions du travail du cœur (60-65%) se produisent souvent dans le contexte de l'effort physique, tandis que les troubles du rythme malin ne sont pas enregistrés sur l'ECG, plus souvent la tachycardie sinusale.

Une toux est observée chez un tiers des patients atteints d'HPI, associée à une congestion et à l'ajout de changements inflammatoires dans les poumons et les bronches.

L'hémoptysie (jusqu'à 10% des patients atteints d'ILH) survient généralement une fois, mais peut durer plusieurs jours, est associée à une thromboembolie de petites branches de l'artère pulmonaire ou à la rupture de petits vaisseaux pulmonaires dans un contexte de PH élevé.

La plupart des patients atteints d'ILH présentent un ou plusieurs des symptômes ci-dessus..

La recherche diagnostique de l'ILH vise à établir la genèse et la gravité du PH, à évaluer les caractéristiques fonctionnelles et hémodynamiques de la maladie.

Dans certains cas, avec l'ILH, il est possible d'identifier les facteurs associés à l'apparition ou à l'exacerbation de la maladie. Le plus souvent, l'apparition des premiers symptômes ou l'aggravation de la maladie chez les patients atteints d'ILH s'est produite après la grippe, le SRAS - jusqu'à 60%, après une bronchite aiguë ou une pneumonie - 13%. L'accouchement, l'avortement a précédé le développement de la maladie chez près d'un tiers des patients. L'exacerbation de la thrombophlébite, les situations stressantes, l'insolation peuvent également provoquer des symptômes ou contribuer à la progression de la maladie. La collecte d'antécédents familiaux - la présence de symptômes d'hypertension pulmonaire chez les proches - éliminera les formes familiales de la maladie.

Un examen physique des patients atteints d'ILH révèle souvent une acrocyanose exprimée à des degrés divers. La cyanose «noire» intense décrite par Aerz comme un symptôme pathognomonique de l'ILH est assez rare, en règle générale, à la fin de la maladie et est causée par l'hypoxie en présence d'une insuffisance cardiaque et de graves troubles des échanges gazeux. Avec une évolution prolongée de la maladie chez les patients atteints d'ILH, il y a des changements dans les phalanges des doigts en fonction du type de «pilons» et des ongles sous la forme de «verres de montre». Avec le développement d'une insuffisance cardiaque ventriculaire droite - veines cervicales enflées, hépatomégalie, œdème périphérique, ascite. Pendant l'auscultation du cœur, un accent de ton II au-dessus de l'artère pulmonaire se fait entendre, un murmure pansystolique d'insuffisance tricuspide, le bruit de Graham Still - murmure diastolique d'insuffisance valvulaire pulmonaire.

Les patients atteints d'ILH ont besoin d'analyses sanguines de routine - analyses sanguines biochimiques et générales, ainsi que hormonales - pour évaluer la fonction thyroïdienne, immunologiques - anticorps anti-cardiolipine, anticoagulant lupus, étude de coagulogramme, niveaux de D-dimères, antithrombine III, protéine C pour exclure la thrombophilie. Chez un tiers des patients atteints d'ILH, les anticorps anti-cardiolipine sont détectés à un faible titre inférieur à 1:80. Pour clarifier la genèse de la LH, tous les patients doivent être testés pour l'infection à VIH, car les patients infectés par le VIH ont un risque élevé de développer une LH par rapport à la population générale.

L'électrocardiographie (ECG) chez les patients atteints d'ILH révèle une déviation de l'axe électrique du cœur vers la droite (79%), des signes d'hypertrophie et de surcharge du ventricule droit (87%), une dilatation et une hypertrophie de l'oreillette droite (p-pulmonale). Cependant, la sensibilité ECG n'est que de 55% et la spécificité est de 70%, donc la méthode n'est pas le choix pour le dépistage des patients. Un ECG inchangé n'exclut pas un diagnostic d'ILH. La cardiographie vectorielle permet de diagnostiquer des signes d'hypertrophie cardiaque droite à un stade plus précoce de la maladie..

La phonocardiographie vous permet de diagnostiquer l'hypertension ou l'hypervolémie dans la circulation pulmonaire, l'insuffisance relative de la valve tricuspide et la valve pulmonaire dans l'ILH.

La radiographie pulmonaire est souvent l'une des premières méthodes d'examen des patients atteints d'ILH. Chez 90% des patients au moment du diagnostic, une augmentation de la transparence des champs pulmonaires à la périphérie due à une déplétion du schéma pulmonaire est détectée. Les principaux signes radiologiques du PH sont le bombement du tronc et de la branche gauche de l'artère pulmonaire, qui forment dans une projection directe II un arc le long du contour gauche du cœur, une expansion des racines des poumons, aux stades ultérieurs de la maladie - une augmentation du cœur droit.

L'échocardiographie transthoracique est une méthode non invasive pour le diagnostic de l'HP, qui permet non seulement d'évaluer le niveau de pression systolique dans l'artère pulmonaire, mais aussi de juger les causes et les complications de l'augmentation de la pression dans la circulation pulmonaire. Avec l'ILH, il est possible d'identifier l'expansion de la veine cave supérieure, du ventricule droit, de l'oreillette droite, de la diminution de la fonction contractile du ventricule droit, du mouvement paradoxal du septum interventriculaire et de la présence d'un épanchement péricardique. En l'absence d'obstruction de la voie de sortie du ventricule droit selon le degré de régurgitation tricuspide dans une étude Doppler par calcul, il est possible de déterminer la valeur de la pression systolique dans l'artère pulmonaire (SDL). Le calcul est effectué selon l'équation de Bernoulli modifiée ΔР = 4V 2, où ΔР est le gradient de pression à travers la valve tricuspide, V est la vitesse de régurgitation tricuspide en m / s. Si ΔР 85mmHg - SDLA = ΔР + 15 mm Hg La pression artérielle pulmonaire déterminée par échocardiographie est étroitement liée à celle mesurée pendant le cathétérisme.

Le «gold standard» pour vérifier le diagnostic d'ILH est le cathétérisme du cœur droit avec une mesure précise de la pression pulmonaire et la détermination du débit cardiaque, OLSS. ILG est établie au DLASr. plus de 25 mm Hg seul ou plus de 30 mm Hg sous charge, DZLA moins de 15 mm Hg (LH précapillaire), OLSS plus de 3 mm Hg / l / min.

Des échantillons aigus avec vasodilatateurs (prostaglandine E1, oxyde nitrique inhalacine) nous permettent d'évaluer la vasoréactivité des vaisseaux pulmonaires chez les patients atteints d'HPI (tableau 2). Les critères d'un test positif sont une diminution du DLAS. plus de 10 mmHg avec une augmentation ou une valeur constante du débit cardiaque. Un test positif avec un vasodilatateur a environ 10-25% des patients atteints d'ILH.

Tableau 2. Tests pharmacologiques aigus pour évaluer la vasoréactivité chez les patients atteints d'ILH.

une droguevoie d'administrationT 1/2dose de départdose maximaledurée
PG E1

intraveineux3 min.5 ng / kg / min.jusqu'à 30 ng / kg / min.30-40min.
L'oxyde nitriqueinhalation15-30 sec.10 ppm20-40 ppm5 minutes.

Avec la scintigraphie de ventilation-perfusion des poumons chez les patients atteints d'ILH, une image inchangée ou la présence de petits défauts de perfusion sous-segmentaires périphériques sans perturber la ventilation peut être détectée.

La tomodensitométrie à rayons X en spirale et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) jouent un rôle important dans le diagnostic de l'ILH. Les principaux avantages de ces méthodes sont une méthode tridimensionnelle (volumétrique) d'obtention d'images sans artefacts des os et des champs pulmonaires, à haute résolution spatiale. L'avantage de l'IRM est l'absence d'exposition aux radiations, le caractère non invasif et le contraste naturel du sang en mouvement. La TDM vous permet d'évaluer l'état des champs pulmonaires, ainsi que du cœur et des vaisseaux sanguins en contrastant les cavités du cœur et la lumière des vaisseaux avec une administration intraveineuse de 80 à 120 ml de produit de contraste.

Pour déterminer la tolérance à l'exercice, un test de marche de 6 minutes et un test d'effort cardio-pulmonaire avec évaluation des échanges gazeux sont le plus souvent utilisés. Un test de marche de 6 minutes est une méthode bon marché et abordable qui est généralement complétée par une évaluation de l'essoufflement Borg. Dans la plupart des études multicentriques chez des patients atteints de PH, la distance dans le test de marche de 6 minutes est le principal critère d'évaluation. Le test d'effort cardiopulmonaire vous permet d'évaluer la ventilation et l'échange de gaz pendant une activité physique dosée. Chez les patients atteints d'ILH, un niveau diminué d'indice de consommation maximale d'oxygène et de seuil anaérobie est noté.

Avec l'ILH, les indices de la fonction de la respiration externe sont dans les valeurs normales, chez certains patients une diminution modérée des volumes pulmonaires peut être observée..

Les difficultés de diagnostic de l'ILH sont liées au fait que les symptômes cliniques sont non spécifiques et imitent de nombreuses maladies courantes du cœur et des poumons. Dans le cadre de la recherche diagnostique, l'ILH doit le plus souvent être différenciée des malformations cardiaques congénitales (auriculaires et interventriculaires) et acquises (sténose et insuffisance valvulaire mitrale), embolie pulmonaire récurrente, maladie pulmonaire obstructive chronique, maladies myocardiques. Le diagnostic d'ILH est établi en présence de LH et d'exclusion de maladies conduisant à son développement.

L'échocardiographie transthoracique en tant que méthode standard de diagnostic non invasif permet un diagnostic différentiel de diverses formes de PH pour exclure les dommages aux mitrales, aux valves aortiques, aux lésions myocardiques, à la pathologie du ventricule gauche, ainsi qu'aux malformations cardiaques congénitales avec shuntage de gauche à droite (défaut septal auriculaire, défaut septal ventriculaire ouvert, défaut interventriculaire ductus arteriosus) comme cause possible du PH. L'administration intraveineuse de solution saline permet de visualiser l'écoulement à travers le défaut septal auriculaire. L'échocardiographie transœsophagienne vous permet de confirmer le diagnostic et de déterminer la taille exacte du défaut.

La radiographie pulmonaire est importante du point de vue de la recherche diagnostique différentielle, car elle permet d'identifier les maladies pulmonaires interstitielles, les malformations cardiaques acquises et congénitales, qui peuvent être la cause du PH.

La phonocardiographie élimine les malformations cardiaques acquises et congénitales accompagnées de PH.

Des tests fonctionnels pulmonaires et l'étude de la composition gazeuse du sang artériel révèlent la contribution des lésions des voies respiratoires ou des maladies pulmonaires parenchymateuses au développement de l'HP. La maladie pulmonaire obstructive chronique en tant que cause de LH hypoxique est diagnostiquée lorsqu'une obstruction irréversible des voies respiratoires est détectée en mesurant le volume expiratoire forcé en 1 seconde, les niveaux de PaCO2 sont généralement normaux ou élevés, les volumes pulmonaires résiduels sont augmentés et la capacité de diffusion des poumons peut être augmentée ou diminuée. L'emphysème est diagnostiqué avec CT. Des volumes pulmonaires réduits et une diminution de la capacité de diffusion des poumons indiquent une maladie pulmonaire interstitielle et la TDM peut déterminer la gravité de la lésion. Une étude de polysomnographie permet d'exclure l'apnée obstructive ou l'hypopnée pendant le sommeil comme cause de PH.

La scintigraphie pulmonaire de ventilation-perfusion dans le diagnostic différentiel de l'ILH et de la maladie pulmonaire thromboembolique chronique a une sensibilité de 90-100% et une spécificité de 94-100%. Dans l'embolie pulmonaire chronique, des défauts de perfusion se trouvent dans les zones lobaires et segmentaires. Chez les patients atteints de maladies pulmonaires parenchymateuses, les défauts de perfusion coïncident avec des défauts de ventilation.

La TDM et l'IRM jouent un rôle important dans le diagnostic différentiel de l'ILH, de la thromboembolie pulmonaire, des malformations cardiaques congénitales avec écoulement sanguin de gauche à droite.

L'échographie des organes internes élimine la cirrhose du foie et / ou l'hypertension portale. L'utilisation de la dopplerographie couleur nous permet de différencier l'hypertension portale passive due à une insuffisance cardiaque ventriculaire droite et l'hypertension portale due au gradient veineux transhépatique dans la cirrhose.

Un cathétérisme du cœur droit et de l'artère pulmonaire est nécessaire si vous soupçonnez la présence de shunts pulmonaires systémiques. Le niveau de DZLA permettra de différencier le pH artériel et veineux chez les patients présentant une atteinte du cœur gauche. L'angiopulmonographie est indiquée pour les patients atteints d'HP soupçonnés de thromboembolie pulmonaire chronique, non confirmée par scintigraphie pulmonaire, pour le diagnostic de l'obstruction distale du lit vasculaire pulmonaire. Contraste sélectif possible des artères pulmonaires droite et gauche avec analyse en projections multiples.

Pour vérifier le diagnostic d'ILH chez la plupart des patients, les études cliniques et instrumentales et de laboratoire ci-dessus sont suffisantes. Le besoin d'une biopsie pulmonaire ouverte ou thoracoscopique avec ILI est rare.

Indications pour la consultation d'autres spécialistes

Les patients atteints d'ILH avec les plaintes ci-dessus peuvent contacter un thérapeute, un rhumatologue, un pneumologue, un cardiologue et même avec l'apparition d'une syncope à un neurologue. En présence de signes cliniques d'une maladie systémique, un titre élevé d'anticorps à la cardiolipine (plus de 1:80), une consultation avec un rhumatologue et un examen sérologique approfondi sont nécessaires. Il est conseillé de référer les patients atteints de pathologie thyroïdienne à un endocrinologue.

Exemples de diagnostic:

Option 1: hypertension pulmonaire idiopathique. Coeur pulmonaire: insuffisance relative de la valve tricuspide du degré III et de la valve de l'artère pulmonaire du degré II. NK II A Art. (III classe fonctionnelle (FC), OMS). Hydrothorax. Hydropéricarde.

Option 2: hypertension pulmonaire idiopathique. Coeur pulmonaire: insuffisance relative de la valve tricuspide du degré II. Ouverture secondaire de la fenêtre ovale. Code fiscal I Art. (II FC, OMS).

Option 3: hypertension pulmonaire idiopathique. Thrombose de l'artère pulmonaire droite. Condition après thromboembolie de petites branches de l'artère pulmonaire (15/01/2007) Coeur pulmonaire: insuffisance relative de la valve tricuspide du degré II. Code fiscal I Art. (II FC, OMS).

Les objectifs du traitement des patients atteints d'ILH: réduction de la pression dans l'artère pulmonaire, prévention de la progression de la maladie, traitement des complications.

Indications d'hospitalisation:

  • début des symptômes cliniques indiquant la présence de PH chez un patient (recherche diagnostique et sélection de tactiques de traitement),
  • l'apparition de symptômes indiquant une progression de l'ILH,
  • le développement de complications de l'ILH (décompensation dans un grand cercle de circulation sanguine, embolie pulmonaire).

Les patients atteints d'ILH ont une activité physique qui n'est pas accompagnée d'un essoufflement sévère, d'une syncope, de douleurs dans la poitrine. L'hypoxie alvéolaire exacerbe la vasoconstriction pulmonaire, les patients atteints d'ILH sont donc contre-indiqués en haute altitude. Les patients voyageant en avion peuvent avoir besoin d'une oxygénothérapie. Le respect du régime eau-sel est requis lorsque des signes de décompensation de la circulation sanguine apparaissent. Les patients atteints d'ILH doivent éviter les rhumes, en particulier la grippe, qui peuvent aggraver l'évolution de la maladie. Les femmes atteintes de SG doivent être informées des méthodes de contraception à barrière. La grossesse peut entraîner une aggravation dramatique, souvent mortelle.

Anticoagulants et agents antiplaquettaires

Les indications pour l'administration d'anticoagulants oraux (OAC) chez les patients atteints d'HP sont associées à des facteurs de risque traditionnels de thromboembolie veineuse, tels que l'insuffisance cardiaque, un mode de vie sédentaire et une prédisposition aux changements thrombotiques dans les vaisseaux pulmonaires - la microvascularisation et les artères pulmonaires élastiques.

Les effets favorables de l'OAK chez les patients atteints de PH sont montrés dans des études rétrospectives monocentriques chez des patients atteints de ILH et de PH, résultant de la prise d'anorexigènes. Le niveau cible du ratio international normalisé (INR) pour les SG est de 1,5 à 2,5. Dans d'autres formes de PH, la décision de prescrire un UAC doit être prise individuellement dans chaque cas sur la base d'une évaluation du rapport risque / efficacité.

Comme alternative à la warfarine chez les patients atteints d'ILH présentant un risque accru de saignement ou d'intolérance au médicament, il était précédemment proposé d'utiliser de petites doses d'héparine (jusqu'à 15000-20000ED par jour) jusqu'à ce que le temps de thromboplastine partielle activée augmente de 1,5 à 1,7 fois par rapport à la norme. Ces dernières années, une nouvelle classe d'anticoagulants, les héparines de bas poids moléculaire, a été introduite avec succès dans la pratique clinique. Ce sont des fragments d'héparine standard d'un poids moléculaire de 1000 à 10 000 daltons. Le changement de poids moléculaire a considérablement modifié la pharmacocinétique des médicaments: la plupart des protéines plasmatiques ne s'y lient pas, ce qui offre une excellente biodisponibilité lors de l'utilisation d'héparines de faible poids moléculaire à petites doses et la prévisibilité de l'effet anticoagulant à dose fixe. Les héparines de bas poids moléculaire les plus abordables sont la nadoparine et l'énoxaparine. Pendant le 1er mois de traitement, des doses de nadoparine 15000 UAXa IC 2 fois par jour ou d'énoxaparine 1 mg / kg de poids 2 fois par jour sont utilisées, suivies de doses prophylactiques plus faibles: nadoparine 7500 UAXa IC - 1 à 2 fois par jour et énoxaparine 20 - 40mgh1-2 fois.

Il est important de se rappeler la possibilité de prescrire des agents antiplaquettaires aux patients atteints d'ILH. Le médicament le plus populaire de ce groupe est l'aspirine (acide acétylsalicylique), un médicament facile à utiliser dont le but n'est pas associé à la nécessité d'une surveillance en laboratoire. Il est préférable d'utiliser une forme spéciale d'aspirine, enrobée d'un enrobage entérique, libérée dans l'environnement alcalin de l'intestin, ce qui minimise le risque d'effets ulcérogènes.

Les médicaments diurétiques peuvent améliorer l'état clinique des patients atteints d'HP et sont recommandés dans tous les cas de décompensation, bien que des études randomisées spéciales n'aient pas encore été menées. Les cliniciens ont le droit de choisir un médicament spécifique. Les doses de diurétiques doivent être soigneusement titrées pour éviter une forte baisse du volume de sang en circulation et une diminution de la pression systémique. Les diurétiques de l'anse sont utilisés: furosémide 20-120 mg / jour, acide éthacrine 50-100 mg / jour, torasémide 5-10 mg / jour. Un objectif supplémentaire de l'antagoniste de l'aldostérone est conseillé: la spironolactone 25-150 mg. Dans tous les cas de prescription de diurétiques, il est nécessaire de surveiller attentivement les niveaux d'électrolytes sanguins, ainsi que l'état de la fonction rénale.

La plupart des patients atteints d'HPI présentent une légère hypoxie artérielle au repos. Chez un certain nombre de patients souffrant d'hypoxémie sévère, une ouverture secondaire de la fenêtre ovale est détectée. Il est important de maintenir une saturation sanguine d'au moins 90%.

Glycosides cardiaques et médicaments inotropes

La réduction de la contractilité du ventricule droit avec la LH est l'un des mécanismes les plus importants pour le développement et la progression de l'insuffisance cardiaque, par conséquent, les médicaments inotropes peuvent être indiqués pour les patients atteints de LH. L'administration intraveineuse de digoxine à des patients atteints d'ILH contribue à une certaine augmentation du débit cardiaque et s'accompagne d'une diminution significative de la noradrénaline plasmatique. Des glycosides cardiaques peuvent être prescrits dans de rares cas de fibrillation auriculaire chez les patients atteints d'HP pour réduire le rythme ventriculaire. La dobutamine chez les patients atteints de PH n'est utilisée qu'au stade terminal de la maladie et, dans certains cas, peut atteindre une stabilisation

Des effets cliniques et pronostiques favorables des antagonistes du calcium utilisés à fortes doses chez les patients atteints de SG avec une dégradation aiguë positive ont été montrés dans des essais monocentriques non randomisés. L'utilisation d'antagonistes du dihydropyridine calcique et du diltiazem est actuellement recommandée..

Le choix du médicament est déterminé par la fréquence cardiaque initiale. Pour les patients dont la fréquence cardiaque au repos est inférieure à 80 battements par minute, des antagonistes du calcium dihydropyridine doivent être recommandés. L'amlodipine est le médicament de choix pour les patients atteints d'HP présentant une insuffisance cardiaque ventriculaire droite. Les doses quotidiennes de médicaments dont l'efficacité a été prouvée sont assez élevées (tableau 4). Avec une tachycardie relative (fréquence cardiaque au repos supérieure à 80 battements par minute), le diltiazem doit être préféré.

Il est important de souligner que le traitement par antagoniste du calcium ne doit être commencé sous contrôle hémodynamique strict que chez les patients atteints de PH qui répondent à l'utilisation de vasodilatateurs. Pour le test, les doses initiales de médicaments suivantes sont utilisées: 20 mg de nifédipine ou 60 mg de diltiazem, puis la même dose est prescrite toutes les heures pour une diminution de 20% de la pression systolique dans l'artère pulmonaire, déterminée par cathétérisme du cœur droit ou échocardiographie. 50% de la dose efficace dans un échantillon aigu doivent être prescrits toutes les 6 à 8 heures par jour. Le titrage de la dose du médicament doit être effectué progressivement sur plusieurs semaines au maximum toléré. Parfois, une hypotension systémique, un gonflement des jambes et des pieds empêchent l'augmentation de la dose. L'utilisation de digoxine et / ou de diurétiques dans certains cas peut faire face aux effets secondaires des antagonistes du calcium.

Le traitement par antagonistes calciques est indiqué: pour les patients ayant un indice cardiaque supérieur à 2,1 l / min / m2 et / ou une saturation en O2 du sang veineux supérieure à 63% et / ou une pression dans l'oreillette droite inférieure à 10 mm Hg. et avec une réponse positive à l'administration aiguë d'un vasodilatateur. Les patients qui répondent le mieux à l'administration d'antagonistes du calcium, en règle générale, montrent une diminution de la pression dans l'artère pulmonaire et une résistance vasculaire pulmonaire jusqu'à 50% de la pression initiale, souvent normale.

Chez les patients ayant un indice cardiaque supérieur à 2,1 l / min / m2 et / ou une saturation en O2 avec du sang veineux supérieure à 63% et / ou une pression dans l'oreillette droite inférieure à 10 mm Hg et avec une dégradation aiguë négative, le succès d'un rendez-vous vasodilatateur est peu probable et peut provoquer des effets secondaires.

Avec un indice cardiaque inférieur à 2,1 l / min / m2 et / ou une saturation en O2 du sang veineux à moins de 63% et / ou une pression dans l'oreillette droite supérieure à 10 mm Hg les antagonistes du calcium sont absolument contre-indiqués.

Tableau 4. Antagonistes du calcium pour le traitement des patients atteints de PH.

100 mm Hg.nifédipine20-40 mgÀ 20 mg40-60 mg80-120 mg120-180 mgisradipine2,5 à 5 mg2,5-5 mg7,5-10 mg10-12,5 mg12,5-15 mgamlodipine2,5 à 5 mg2,5 mg10 mg12,5 mg15 mglacidipine2-4 mgsur 2 mg> 4 mg4-8 mg8 mgdiltiazem30-60 mg30 mg120-180 mg180-240 mg240-360 mg

Pas plus de 25% des patients atteints de PH ont un test positif avec un vasodilatateur, dont seulement la moitié parvient à maintenir un effet hémodynamique clinique avec l'administration à long terme d'antagonistes du calcium.

Les prostaglandines (PG) sont des composés lipidiques d'une structure unique, formés à partir d'un seul substrat d'acide arachidonique, médiateurs des fonctions biologiques, y compris ceux impliqués dans la régulation du tonus vasculaire. Actuellement, les GES sont un groupe prometteur de médicaments pour le traitement de la LH, car en plus de la vasodilatation, ils ont des effets anti-agrégation et anti-prolifératifs.

La prostaglandine E1 (PG E1) est une PG vasodilatatrice qui a d'abord été utilisée efficacement pour le traitement des patients atteints de PH. En raison de la demi-vie très courte (3 à 5 minutes), il est possible de titrer rapidement la dose au maximum et, si nécessaire, d'arrêter l'action du médicament presque instantanément. 90% d'E1 PG est inactivé dans les poumons, donc son entrée dans la circulation pulmonaire est négligeable et une hypotension systémique sévère, en règle générale, n'est pas observée.

La présence d'un effet antiagrégant rend E1 PG attrayant compte tenu des troubles exprimés dans le système hémostatique chez les patients atteints de PH. Le régime de traitement le plus pratique, dans lequel une petite dose de départ de 5-10ng / kg / min. augmente progressivement sous le contrôle de la pression du système jusqu'à un maximum de 30 ng / kg / min. Effets secondaires possibles - hypotension, bouffées vasomotrices, maux de tête, douleurs cardiaques vagues, douleurs abdominales, nausées, diarrhée, se produisent rarement.

Dans les années 80, l'utilisation clinique du GES E1 était associée à des tests aigus pour déterminer la réactivité vasculaire pulmonaire. Cependant, il est devenu plus tard clair que l'effet positif d'une administration prolongée de prostaglandines a été observé même chez les patients atteints de LH chez qui le test aigu avec un vasodilatateur était négatif. Fait intéressant, ce sont ces patients qui ont montré une amélioration clinique et hémodynamique significative avec un traitement à long terme de la PG, tandis qu'une diminution plus significative de la résistance vasculaire pulmonaire a été obtenue par rapport à une dégradation aiguë.

Des résultats favorables du traitement de l'HP ont été obtenus à la fois chez les patients atteints d'ILH, y compris les enfants, et avec l'HP dans le contexte du lupus érythémateux systémique et d'autres maladies systémiques du tissu conjonctif, les malformations cardiaques avec des shunts pulmonaires systémiques, y compris après la chirurgie, la correction du VIH infection, PH pulmonaire. La question de l'opportunité de prescrire des GES aux patients atteints d'HP en raison d'une embolie pulmonaire reste non résolue, bien que des cas isolés réussis de traitement de ces patients aient été décrits.

Antagonistes des récepteurs de l'endothéline

L'endothéline-1 (ET-1) est un peptide d'origine endothéliale, caractérisé par de puissantes propriétés vasocontractantes et mitogènes contre les cellules musculaires lisses. ET-1 se lie à deux types de récepteurs - le type A (ETA), localisé sur les cellules musculaires lisses et le type B (ETV), localisé sur les cellules musculaires endothéliales et lisses. L'activation des récepteurs ETA et ETV des cellules musculaires lisses provoque un effet vasoconstricteur et mitogène. La stimulation des récepteurs ETV favorise la clairance de l'ET-1 dans les poumons, l'augmentation de la production d'oxyde nitrique et la libération de prostacycline. Des études sur l'expression de l'ET-1 dans le tissu pulmonaire confirment son rôle dans la pathogenèse de la LH, mais il n'a pas été établi si une production accrue d'ET-1 est la cause ou la conséquence de la LH [6]. L'activation du système d'endothéline chez les patients atteints de PH est la justification de l'utilisation d'antagonistes des récepteurs de l'endothéline qui bloquent les récepteurs ETA ou les deux types de récepteurs ETA et ETV.

Bozentan est le premier médicament de la classe des antagonistes des récepteurs ET qui bloque les deux types de récepteurs. Dans des essais randomisés chez des patients atteints de PH, il a démontré sa capacité à améliorer la tolérance à l'effort, la FC, les paramètres hémodynamiques et échocardiographiques. Dans l'étude BREATHE-1, lors de l'administration de bosentan à des doses quotidiennes de 125 mg ou 250 mg à des patients atteints d'ILH et de LH dans le contexte de maladies vasculaires au collagène, il y a eu une amélioration significative des paramètres hémodynamiques, un test de marche de 6 minutes et les résultats cliniques par rapport au groupe placebo. Chez 10% des patients, plus souvent lors de la prescription de la dose quotidienne maximale de bosentan, les taux de transaminases ont augmenté pendant le traitement. Le retrait du bosentan a entraîné une normalisation des enzymes hépatiques.

Le but du médicament est recommandé pour les patients atteints d'ILH et de LH atteints de sclérodermie sans fibrose pulmonaire significative avec FC III et IV (OMS) à une dose de 125 mg deux fois par jour avec un suivi mensuel de l'activité enzymatique du foie. Chez les patients atteints de PH, le bosentan peut provoquer une anémie et une rétention hydrique. Chez les femmes prenant du bosentan, une contraception adéquate est nécessaire, compte tenu de l'éventuel effet tératogène. Il existe une opinion selon laquelle cette classe de médicaments peut provoquer une atrophie testiculaire et une stérilisation chez les hommes, une surveillance du spermogramme est donc nécessaire.

Oxyde nitrique et inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5

L'oxyde nitrique est un puissant vasodilatateur endogène qui agit sélectivement sur les vaisseaux de la circulation pulmonaire. L'oxyde nitrique est formé de L-arginine sous l'influence de la NO synthase calcium-dépendante. Diffusant à travers la membrane alvéolaire, l'oxyde nitrique pénètre dans les cellules musculaires lisses des artères et des artérioles, augmentant le niveau de phosphate de guanosine cyclique (cGMP), ce qui déclenche une cascade de réactions qui conduisent finalement à une diminution du tonus du muscle lisse vasculaire. Ensuite, l'oxyde nitrique pénètre dans la circulation systémique, où il est inactivé en se liant à l'oxyhémoglobine pour former de la méthémoglobine et des nitrates. Avec la LH, la synthèse d'oxyde nitrique est altérée. Dans les cellules endothéliales de patients atteints d'ILH, des études immunohistochimiques ont montré une diminution de l'expression de la NO synthase endothéliale.

Dans les années 80, l'oxyde nitrique inhalé a été utilisé pour effectuer un RPT afin d'évaluer la réactivité vasculaire pulmonaire et d'identifier les patients présentant l'effet potentiellement positif des vasodilatateurs. Cas d'utilisation prolongée et sûre d'inhalations d'oxyde nitrique jusqu'à un maximum de 1,5 ans chez les patients atteints d'ILH.

Des cours de 2 à 3 semaines d'oxyde nitrique inhalé de 20 à 40 ppm pendant 5 à 6 heures par jour sont effectués pour les patients atteints de LH.

Le sildénafil est un puissant inhibiteur sélectif de la phosphodiestérase de type 5, empêchant la dégradation du cGMP, provoquant une diminution de la résistance vasculaire pulmonaire et une surcharge du ventricule droit. À ce jour, des données ont déjà été accumulées démontrant la bonne tolérance et l'efficacité du sildénafil chez les patients atteints de PH d'étiologies diverses. Dans les études cliniques, le sildénafil a été utilisé en doses uniques de 25 à 100 mg 2 à 3 fois par jour et a provoqué une amélioration de l'hémodynamique et de la tolérance à l'effort chez les patients atteints d'HP. Les effets secondaires rares du médicament sont décrits - maux de tête, congestion nasale, bouffées de chaleur, déficience visuelle, dyspepsie. Le sildénafil est recommandé pour les patients atteints de PH qui ont un traitement médicamenteux standard inefficace.

L'utilisation d'une combinaison de médicaments agissant sur divers mécanismes physiopathologiques pour le traitement des patients atteints d'ILH est une approche extrêmement intéressante. Dans ce cas, il est possible de prescrire simultanément deux médicaments ou de rattacher un deuxième ou un troisième médicament à la thérapie précédente, qui s'est avérée insuffisamment efficace.

Les possibilités d'utiliser une combinaison de bosentan avec des prostaglandines ou du sildénafil chez des patients atteints d'ILH et de PH atteints de maladie vasculaire du collagène avec FC II et III (OMS) sont à l'étude dans des essais randomisés..

La septostomie auriculaire, c'est-à-dire la création d'une perforation dans le septum auriculaire, a été utilisée chez des patients atteints d'insuffisance cardiaque ventriculaire droite après des observations de Rozkovec et al. que les patients avec ILH avec une ouverture secondaire de la fenêtre ovale ont une meilleure survie que ceux avec un septum auriculaire. La création d'un écoulement sanguin de droite à gauche vous permet de réduire la pression dans l'oreillette droite, d'améliorer la fonction du ventricule droit, d'augmenter la précharge du ventricule gauche et du débit cardiaque, ce qui entraîne une diminution de la fréquence des étourdissements, de la syncope et de l'augmentation de la tolérance à l'exercice. Cependant, compte tenu du risque d'hypoxémie artérielle potentiellement mortelle et, par conséquent, d'une mortalité accrue, en particulier chez les patients présentant une insuffisance circulatoire ventriculaire droite sévère, la septostomie auriculaire est indiquée lorsque tous les types de traitement médicamenteux sont inefficaces ou en tant que stade préparatoire avant la transplantation pulmonaire.

La septostomie auriculaire est recommandée pour les patients atteints de PH III et IV FC (OMS) avec syncope fréquente ou réfractaire au traitement de l'insuffisance cardiaque ventriculaire droite. La mortalité chez les patients atteints de septostomie auriculaire est de 5 à 15%.

Transplantation d'un complexe pulmonaire ou cœur-poumon

Dans une seule étude prospective non contrôlée, il a été montré que la survie à 3 et 5 ans après la transplantation d'un ou des deux poumons, le complexe cœur-poumon chez les patients atteints de PH était respectivement de 55 et 45%. Transplantation d'un ou des deux poumons, un complexe cœur-poumon est réalisé chez les patients atteints d'ILH. Les taux de survie après transplantation d'un ou des deux poumons chez les patients atteints d'HPI sont presque identiques, par conséquent, selon la situation clinique, l'utilisation de toute approche est justifiée. La plupart des centres préfèrent la transplantation pulmonaire bilatérale en raison de moins de complications postopératoires..

Il Est Important D'Être Conscient De Vascularite