Anomalies de type 1 d'Arnold Chiari

Au cours de la dernière décennie du 19e siècle, le pathologiste allemand Chiari a décrit quatre anomalies congénitales du cervelet et du tronc cérébral comme des manifestations de la gravité croissante d'un seul mécanisme pathogénétique associé à une contre-pression sur le cerveau postérieur avec une hydrocéphalie congénitale.

La principale caractéristique anatomique de l'anomalie de Chiari type I est un degré différent de déplacement caudal des amygdales cérébelleuses dans le canal cervical. L'anomalie de Chiari de type 2 est caractérisée par une hernie cérébelleuse plus sévère qui, en plus des amygdales du cervelet, comprend également le ver inférieur et le quatrième ventricule; il est généralement associé à une myéloméningocèle. L'anomalie de Chiari de type 3 comprend des signes de méningo-encéphalocèle élevée avec une hernie du cerveau postérieur. Enfin, le Chiari de type 4 est caractérisé par une hypoplasie cérébelleuse sévère sans déplacement caudal..

Après de nombreuses années et un grand nombre d'études théoriques, cliniques et de neuroimagerie, la compréhension et la sensibilisation à cette condition ont atteint un nouveau niveau. Actuellement, on pense que ces quatre malformations sont des conditions distinctes, avec une pathogenèse, des manifestations cliniques et un pronostic différents, et non des stades progressifs différents de la même maladie. D'un point de vue anatomique, les anomalies de type 1-3 sont des hernies du cerveau postérieur à divers degrés, avec une éventuelle formation secondaire d'une cavité dans la moelle épinière, tandis qu'une anomalie de type 4 est caractérisée par une hypoplasie cérébrale. L'hypoplasie de la fosse crânienne postérieure est une constatation courante dans les trois premières anomalies, mais ne se produit jamais dans la quatrième.

Chaque forme a ses propres manifestations cliniques pathognomoniques et pour ces raisons, diverses anomalies de Chiari doivent être considérées dans différentes sections..

Malformation de Chiari type 1. L'anomalie de Chiari de type 1 est caractérisée par une position (et une forme) incorrectes des amygdales cérébelleuses, qui descendent de la cavité crânienne sous le grand foramen occipital dans le canal cervical. Ce trouble anatomique conduit à l'occlusion de l'espace sous-arachnoïdien au niveau du grand foramen occipital avec perturbation ultérieure de la circulation du liquide céphalo-rachidien dans le cerveau et la moelle épinière; en fait, en plus des changements dans la fosse crânienne postérieure, une augmentation de la pression du liquide céphalorachidien à ce niveau conduit à une syringomyélie. Les mécanismes pathogénétiques du développement des anomalies sont étudiés en détail et discutés dans la littérature. Les différents mécanismes de la pathogenèse peuvent être schématiquement divisés en trois catégories:
- Hydrodynamique (basé sur le gradient de pression entre les espaces de liquide céphalo-rachidien du cerveau et de la moelle épinière).
- Mécanique (avec un bloc de liquide céphalo-rachidien au niveau du grand foramen occipital comme cause d'anomalie de Chiari type 1).
- Troubles du développement (avec interprétation de l'anomalie de la fosse crânienne postérieure en tant que manifestation locale d'un trouble du développement plus général).

Bien que l'anomalie de Chiari de type 1 devienne généralement symptomatique au début de l'adolescence, elle a récemment été détectée avec la même fréquence chez les enfants et les adultes.

a) Le tableau clinique de l'anomalie de Chiari type I. La plainte la plus courante dans ce groupe de patients est une douleur à l'arrière de la tête ou du cou, aggravée par des éternuements, une toux ou un test de Valsalva. D'autres manifestations douloureuses sont des douleurs à l'épaule, au dos ou aux extrémités sans répartition radiculaire. Le symptôme le plus courant est des signes de déficience motrice ou sensorielle des membres (> 70%), qui sont une manifestation de la présence d'une cavité dans la moelle épinière (syringomyélie). L'ataxie du corps et des membres en tant que manifestation de troubles du cervelet est le deuxième symptôme le plus fréquent (30 à 40%). Moins souvent (dans 15 à 25%), il y a maladresse, nystagmus, diplopie, dysphagie et dysarthrie comme manifestation d'une déficience du nerf crânien. Une apnée avec bégaiement est observée dans 10% des cas, se manifestant le plus souvent chez le nourrisson ou le jeune enfant. La scoliose évolutive est une manifestation particulière de l'anomalie de Chiari type 1 chez les enfants et les adolescents (30%).

b) Diagnostic de rayonnement. L'IRM est le meilleur moyen de diagnostiquer une anomalie de Chiari de type 1. Les critères importants pour ce défaut sont: le prolapsus d'une ou des deux amygdales du cervelet sous le grand foramen occipital (> 5 mm); une déformation cérébrale, l'absence de troubles supratentoriels (à l'exception de certains cas de petites dilatations ventriculaires et la localisation habituelle du quatrième ventricule sont possibles. L'anomalie de Chiari de type 1 peut être associée à des anomalies osseuses telles que la petite fosse crânienne postérieure, la platybasie, l'assimilation atlanto-occipitale, l'impression basilaire fusion des vertèbres cervicales (anomalie de Klippel-Feil). L'hydro / syringomyélie se produit dans 50 à 60% des cas. Elle peut être limitée à une ou deux zones et peut s'étendre sur toute la longueur de la moelle épinière. Habituellement, la cavité est formée au niveau C1.

L'IRM est un complément utile aux mesures de diagnostic, car elle vous permet de déterminer le degré de compression du tronc au niveau du foramen occipital et les caractéristiques de la dynamique du liquide céphalo-rachidien; une étude réalisée dans la période postopératoire donne un aperçu de l'adéquation de la décompression chirurgicale.

c) Traitement de l'anomalie de Chiari type I. Le but du traitement chirurgical est la décompression de la fosse crânienne postérieure pour rétablir la circulation du liquide céphalorachidien dans les citernes basales et éliminer la compression des structures nerveuses au niveau de la jonction craniocervicale. Le traitement chirurgical de l'anomalie de Chiari type 1 définit généralement un protocole bien défini qui comprend la craniotomie sous-occipitale, la laminectomie C1, la lyse de la fusion arachnoïdienne, la résection des amygdales cérébelleuses (à la fois l'amygdalectomie traditionnelle et la coagulation subpiale) et la duroplastie avancée. En cas de compression ventrale concomitante (comme par exemple avec la platibasie, l'assimilation C1, etc.), elle doit être éliminée avant la décompression dorsale. Récemment, il y a eu des rapports qui indiquent la possibilité d'obtenir des résultats comparables en utilisant une décompression simple, sans expansion de la duroplastie (ou avec détachement de la couche externe de la dure-mère). Les diagnostics échographiques peropératoires peuvent être utiles à cet égard, démontrant la synchronisation du mouvement des amygdales avec la respiration et le rythme cardiaque, ainsi que la présence d'un mouvement adéquat du liquide céphalorachidien du quatrième ventricule.

D'autres possibilités chirurgicales sont représentées par des procédures visant à traiter l'hydro / syringomyélie (obstruction valvulaire, mise en place d'un shunt syringo-sous-arachnoïdien ou syringo-pleural et stenting du quatrième ventricule). Lorsque l'on compare deux interventions chirurgicales majeures majeures dans le traitement d'une anomalie de Chiari de type 1 avec la syringomélie, la décompression sous-occipitale et l'installation d'un shunt syringo-sous-arachnoïdien - Hida et al. ont constaté une diminution de la taille de la cavité de syringomyélite chez 94% des patients ayant subi une décompression et chez 100% des patients ayant subi un pontage syringosubarachnoïdien. Quant au pronostic, les bénéfices maximaux de la décompression se manifestent chez les patients présentant des symptômes associés à une hypertension intracrânienne paroxystique. De plus, les patients présentant des symptômes cérébelleux et un syndrome occipital majeur sont plus susceptibles de récupérer que les patients atteints du syndrome de la moelle épinière centrale.

Lorsque vous travaillez avec des patients pédiatriques, le principal problème réside dans les indications de la chirurgie. En fait, dans de nombreux cas, le diagnostic d'anomalie de Chiari est fait par hasard, après une IRM pour diagnostiquer les causes de manifestations cliniques non spécifiques, telles que maux de tête, retard mental, épilepsie. La plupart des auteurs ne sont pas d'accord avec le traitement chirurgical préventif, estimant que les indications devraient être basées sur la présence de symptômes et de manifestations cliniques clairement liés à l'anomalie de Chiari, et non sur des données de neuroimagerie.

En ce qui concerne la technique chirurgicale, certains auteurs utilisent les mêmes techniques opérationnelles que pour les adultes, à savoir la décompression sous-occipitale, la laminectomie C1, la chirurgie plastique TMT et la résection des amygdales cérébelleuses dans 40 à 60% des cas. L'IRM postopératoire montre une amélioration de 100% des symptômes, ainsi qu'une amélioration de plus de 90% des symptômes associés à la syringomyélie et une diminution des kystes de syringomyélite dans 80% des cas. Ces dernières années, certains auteurs ont critiqué cette approche «classique» comme étant trop difficile (à savoir, les manipulations intradurales), notamment en cas de prolapsus amygdalien modéré. En fait, selon certains rapports, il existe des preuves que des résultats comparables peuvent être obtenus par une méthode moins invasive, c'est-à-dire en effectuant une décompression sous-occipitale (et une laminectomie C1) avec ou sans exfoliation de la couche externe de la dure-mère. L'amélioration ou la résolution des manifestations cliniques est décrite chez plus de 90% des enfants, et la disparition de la cavité syringomyélique dans 80% des cas. L'ablation des amygdales cérébelleuses avec autopsie de TMT ou duroplastie doit être utilisée en cas de traitement mini-invasif inefficace.

Anomalie de Chiari type 1.
Coupe sagittale en mode IRM pondéré T1.

Anomalie d'Arnold Chiari: types de pathologie et caractéristiques de traitement

L'anomalie d'Arnold Chiari type 1 est un processus pathologique dans lequel la partie du cerveau contenant le cervelet est excessivement petite. En pathologie, les patients sont diagnostiqués avec une déformation du service, ce qui entraîne une compression du cerveau. Il s'agit d'une pathologie observée chez l'adulte. Chez les enfants, la maladie est de type 3.

Les causes de la maladie

À l'heure actuelle, les causes de la maladie ne sont pas entièrement comprises. Il existe un certain nombre de facteurs provoquants, lorsqu'ils sont exposés, auxquels une maladie se développe. Si une femme prend des médicaments sans contrôle pendant la grossesse, cela conduit à une pathologie. Il se développe si, pendant la gestation, une femme fume ou prend régulièrement de l'alcool. Si une maladie virale survient pendant la grossesse, cela augmente le risque de développer la maladie.

La malformation de Chiari est diagnostiquée avec des pathologies congénitales - des tailles excessivement petites de la fosse crânienne postérieure ou un grand foramen occipital. Chez les patients adultes, le processus pathologique apparaît après des blessures au crâne. Le syndrome survient avec l'hydrocéphalie.

Classification de la pathologie

Conformément aux caractéristiques de l'évolution de la maladie, elle est divisée en plusieurs variétés:

  • Anomalie de type 1 d'Arnold Chiari. Avec la maladie, il y a un prolapsus des amygdales cérébelleuses du crâne dans le canal rachidien.
  • Kiare 2 types. La pathologie est diagnostiquée lorsque la majorité du cervelet, du quatrième ventricule et de la moelle oblongue sont omis dans le canal rachidien..
  • Maladie de type 3. Toutes les parties de la fosse crânienne postérieure sont situées plus bas que le grand foramen occipital. Souvent, leur emplacement est une hernie cérébrale de la région cervico-occipitale.

La maladie s'accompagne d'un défaut dans le canal rachidien - non-fermeture des arcades vertébrales. Avec ce type de maladie, une augmentation du diamètre de la grande région occipitale est observée.

  • Malformation de Chiari 4 types. La maladie se développe lorsque le cervelet est sous-développé. Avec la pathologie, l'emplacement correct de cet organe est diagnostiqué..

Symptômes de la maladie

La malformation de Chiari s'accompagne de certains symptômes, qui s'expliquent par une compression des structures cérébrales. Dans le même temps, une compression des vaisseaux sanguins, des racines nerveuses du cerveau crânien et des voies du liquide céphalo-rachidien est observée. Avec une anomalie d'Arnold Chiari, l'apparition du complexe du syndrome est diagnostiquée:

  • Cérébelleux;
  • Hypertension-hydrocéphalie;
  • Sparingomyélite;
  • Pyramide bulbaire;
  • Insuffisance vertébrobasilaire;
  • Koreshkogo.

Si la circulation du liquide céphalo-rachidien est perturbée, cela conduit au développement d'un syndrome d'hypertension-hydrocéphalie. Si le patient est en bonne santé, le liquide céphalorachidien s'écoule normalement du cerveau vers la moelle épinière. Lorsque le cervelet est omis, un blocage de ce processus est diagnostiqué. Le lieu d'accumulation de liquide céphalo-rachidien est le plexus vasculaire du cerveau. Cela conduit à une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne et au développement de l'hydrocéphalie.

Avec une malformation de Chiari, les patients se plaignent d'un mal de tête qui éclate et s'intensifie pendant les éternuements, la toux, les efforts et les rires. La douleur irradie au cou et au cou. Les patients peuvent ressentir des vomissements soudains, qui sont indépendants de l'apport alimentaire..

Avec le syndrome cérébelleux, le patient perturbe le processus de coordination des mouvements. Avec une anomalie d'Arnold Chiari du 1er degré, les patients se plaignent de vertiges et de tremblements des extrémités.

La pathologie s'accompagne d'une altération de la parole, caractérisée par le chant. Les patients développent un nystagmus, contre lequel une double vision peut apparaître.

Avec le syndrome bulbaire-pyramidal, les fibres nerveuses de la moelle oblongue sont comprimées. Le patient développe une faiblesse musculaire dans les membres, un engourdissement. Ils parlent de la perte de sensibilité à la douleur et aux changements de température. Avec la pathologie, les noyaux des nerfs crâniens sont comprimés, sur le fond desquels la parole et l'audition sont perturbées.

Le patient devient une voix nasillarde. Pendant les repas, le patient s'étouffe. La pathologie s'accompagne d'un essoufflement. Chez les patients, le tonus musculaire est perdu et la sensibilité demeure. La pathologie s'accompagne d'une perte de conscience à court terme..

Avec le syndrome d'insuffisance vertébrobasilaire, l'approvisionnement en sang dans la partie correspondante du cerveau est perturbé. Dans ce contexte, les patients sont diagnostiqués avec une perte de conscience, des étourdissements. Les patients perdent du tonus musculaire. On leur diagnostique une diminution de la qualité de la vision.

Avec le syndrome radiculaire, les nerfs du cerveau crânien sont perturbés, ce qui s'accompagne d'une voix nasale et rauque. Chez les patients, la mobilité de la langue est altérée en pathologie et des malentendants se développent. La maladie se caractérise par une violation de la sensibilité faciale..

Si un changement kystique dans le cerveau est diagnostiqué simultanément avec une malformation de Chiari, cela conduit au développement d'un syndrome de syringomyélite. En pathologie, il existe une violation dissociée de la sensibilité, qui s'explique par une violation isolée de la sensibilité tactile, de la douleur et de la température. Avec la maladie, un symptôme caractéristique apparaît - un engourdissement et une faiblesse musculaire dans les membres. Chez les patients, la fonction des organes pelviens est altérée.

Caractéristiques du développement de la pathologie

Les types de malformation de Chiari sont caractérisés par la présence d'une variété de manifestations cliniques. Dans le premier type de maladie, les patients peuvent ne présenter aucun symptôme jusqu'à ce qu'ils atteignent 30 à 40 ans. Chez les jeunes, il y a une compensation pour la compression des structures du cerveau. Ce type de maladie est souvent détecté par hasard lors de l'imagerie par résonance magnétique..

Le deuxième type d'anomalie survient simultanément avec d'autres maladies. Les patients sont diagnostiqués avec une sténose cérébrale ou une méningocèle du bas du dos. Cette forme de la maladie présente non seulement les principaux symptômes, mais s'accompagne également d'une respiration bruyante, qui a des arrêts périodiques. Le patient perturbe le processus de déglutition, ce qui conduit à l'entrée de nourriture dans la cavité nasale.

Le troisième type de maladie s'accompagne d'autres maladies du cerveau, du cou et du cou. Une hernie cérébrale est caractérisée par la présence du cervelet, de la moelle oblongue et des lobes occipitaux. Avec cette maladie, la vie humaine est presque impossible. Les chercheurs modernes ne classent pas le type 4 comme une malformation de Chiari. Cela est dû au fait qu'avec la pathologie, le cervelet sous-développé ne tombe pas dans le grand foramen occipital..

Les manifestations cliniques de la maladie dépendent directement de son type, ce qui est recommandé pour déterminer la nomination d'un traitement efficace

Mesures diagnostiques

Si des signes de la maladie surviennent, il est conseillé au patient de consulter un médecin qui procédera à une anamnèse et examinera le patient. Sur la base des données reçues, le spécialiste établira un diagnostic préliminaire. Pour le confirmer, il est recommandé d'effectuer une tomodensitométrie. L'étude est réalisée à l'aide d'un équipement spécial, qui vous permet d'obtenir une image tridimensionnelle des vertèbres du cou et du cou.

Une méthode de diagnostic très informative est l'imagerie par résonance magnétique. Pendant la période d'étude, le patient doit être complètement immobile. C'est pourquoi, avant l'imagerie par résonance magnétique, les jeunes enfants sont injectés dans un rêve médical.

Afin de déterminer les kystes syringomyéliques ou la méningocèle, l'imagerie par résonance magnétique de la colonne vertébrale est recommandée. En utilisant une procédure de diagnostic, non seulement les anomalies sont déterminées, mais aussi d'autres maladies qui surviennent dans le cerveau.

Thérapie de pathologie

Le traitement d'une maladie asymptomatique n'est pas effectué. Si les patients ont des douleurs au cou ou au cou et qu'aucun autre symptôme n'est présent, un traitement conservateur est effectué. Il est conseillé aux patients de prendre des relaxants musculaires, des analgésiques et des anti-inflammatoires..

En présence de troubles neurologiques sous forme de troubles de la sensibilité, de parésie, d'une altération du tonus musculaire, ainsi que de douleurs qui ne peuvent pas être arrêtées avec des médicaments, une intervention chirurgicale est prescrite.

En cas de maladie, une décompression cranio-vertébrale est recommandée. Pendant l'opération, l'os occipital est retiré, ce qui entraîne l'expansion du foramen occipital..

L'intervention chirurgicale, dans laquelle la moitié postérieure des deux premières vertèbres du cou et du cervelet peut être réséquée, élimine la compression du tronc. Pendant l'opération, un patch en matériau artificiel est ourlé dans la dure-mère, ce qui normalise la circulation du liquide céphalorachidien.

En cas de maladie, les patients subissent des opérations de manœuvre, au cours desquelles le liquide céphalo-rachidien est drainé du canal central de la moelle épinière, qui est pré-dilaté. Avec le drainage lombopéritonéal, le liquide céphalo-rachidien est détourné vers la poitrine ou l'abdomen.

Prévision et prévention

Le pronostic de la maladie dépend du type d'anomalie. Parfois, la maladie chez le patient est asymptomatique tout au long de la vie. Le troisième type de processus pathologique conduit à la mort du patient.

Dans le premier et le deuxième type de maladie, un traitement rapide des troubles neurologiques est recommandé, ce qui s'explique par une récupération insuffisante de la carence qui en résulte. Selon des études, il a été constaté que l'efficacité de la chirurgie est de 50%.

Avec un traitement intempestif du processus pathologique, les patients sont diagnostiqués avec le développement de complications. La plupart des patients atteints de la maladie ont une insuffisance respiratoire. Une complication fréquente de la maladie est l'augmentation de la pression intracrânienne. Avec des anomalies chez les patients, une pneumonie congestive se développe. Les patients développent un syndrome d'hypertension-hydrocéphalie.

Comme il n'y a pas suffisamment de données sur les caractéristiques du développement de la maladie, une prévention spécifique n'a pas été développée. Afin d'éviter le développement d'une pathologie chez les nourrissons, une femme doit arrêter de fumer et de boire de l'alcool pendant la grossesse. La prévention est une alimentation saine du sexe plus juste.

Si des maladies infectieuses de nature virale se produisent, il est recommandé de les traiter en temps opportun. Une femme enceinte devrait consulter régulièrement un obstétricien-gynécologue. La prise de médicaments pour porter un enfant ne doit être effectuée qu'après consultation préalable d'un médecin.

À des fins préventives, il est recommandé aux patients adultes de mener une vie saine. Ils doivent bien manger et faire de l'activité physique pendant la journée. Les experts conseillent de faire régulièrement de l'exercice. Les gens doivent observer la routine quotidienne et dormir complètement.

Chirurgie pour anomalie d'Arnold Chiari

Quelle maladie

L'anomalie Arnold-Chiari est un concept cumulatif, qui est compris comme un groupe de malformations congénitales du cervelet, de la moelle oblongue et du pont (principalement le cervelet) et de la moelle épinière supérieure. Dans un sens étroit, cette maladie semble être l'omission des parties postérieures du cerveau au foramen magnum - l'endroit où le cerveau passe dans la moelle épinière.

Anatomiquement, les parties postérieure et inférieure du GM sont localisées dans la partie postérieure du crâne, où se trouvent le cervelet, la moelle oblongue et le pont Varoliev. Ci-dessous se trouve le foramen magnum - un grand trou. En raison de défauts génétiques et congénitaux, ces structures sont déplacées vers le bas dans la zone de la grande ouverture. En raison d'une telle luxation, les structures du GM sont endommagées et des troubles neurologiques se produisent..

En raison de la compression des parties inférieures du cerveau, le flux sanguin et le flux lymphatique sont perturbés. Cela peut entraîner un œdème cérébral ou une hydrocéphalie..

La fréquence de la pathologie est de 4 personnes pour 1000 habitants. La rapidité du diagnostic dépend de la variante de la maladie. Par exemple, l'une des formes peut être diagnostiquée immédiatement après la naissance d'un bébé, un autre type d'anomalie est diagnostiqué au hasard lors d'examens de routine sur l'imagerie par résonance magnétique. L'âge moyen du patient 2 de 25 à 40 ans.

Dans plus de 80% des cas, la maladie est associée à la syringomyélie, une pathologie de la moelle épinière, dans laquelle se forment des kystes creux.

La pathologie peut être congénitale et acquise. Congénitale est plus fréquente et se manifeste dans les premières années de la vie d'un enfant. La variante acquise est formée en raison de la croissance lente des os crâniens..

Entrent-ils dans l'armée avec une anomalie: la liste des contre-indications au service militaire ne comprend pas la maladie d'Arnold-Chiari.

Est-ce que le handicap donne: la question de la délivrance du handicap dépend du degré de déplacement des amygdales du cervelet. Ainsi, s'ils ne sont pas abaissés à moins de 10 mm, l'invalidité n'est pas donnée, car la maladie est asymptomatique. Si les parties inférieures du cerveau sont omises ci-dessous - la question de la délivrance du handicap dépend de la gravité du tableau clinique.

La prévention de la maladie n'est pas spécifique, car il n'y a pas de raison unique pour le développement de la maladie. Il est conseillé aux femmes enceintes d'éviter le stress, les blessures et de suivre une alimentation adéquate pendant la gestation. Ce qu'il ne faut pas faire aux femmes enceintes: fumer, boire de l'alcool et des drogues.

L'espérance de vie dépend de l'intensité du tableau clinique. Ainsi, les anomalies de type 3 et 4 ne se combinent pas avec la vie.

Quelles sont les causes de la pathologie?

Les chercheurs n'ont pas encore déterminé la cause exacte. Certains chercheurs affirment que le défaut est la conséquence d'une petite fosse crânienne postérieure, c'est pourquoi les parties postérieures du cerveau n'ont tout simplement «nulle part où aller», alors elles se déplacent vers le bas. D'autres scientifiques disent que l'anomalie d'Arnold-Chiari se développe en raison d'un trop grand cerveau, qui pousse les structures inférieures dans le foramen magnum avec son volume et sa masse.

Une anomalie congénitale peut être latente. Le déplacement vers le bas peut provoquer, par exemple, une hydropisie cérébrale, augmenter la pression à l'intérieur du crâne et pousser le cervelet et le tronc vers le bas. Les blessures au crâne et au cerveau augmentent également la probabilité d'un défaut ou créent des conditions pour que le tronc cérébral se transforme en foramen magnum.

Image clinique

La maladie et ses symptômes reposent sur trois mécanismes physiopathologiques:

  1. Compression des structures de la tige du cerveau inférieur et de la moelle épinière supérieure.
  2. Compression cérébelleuse.
  3. Violation de la circulation du liquide céphalo-rachidien dans la zone de la grande ouverture.

Le premier mécanisme physiopathologique conduit à une violation de la structure de la moelle épinière et de la capacité fonctionnelle des noyaux des parties inférieures du cerveau. La structure et la fonction des noyaux du centre respiratoire et cardiovasculaire sont altérées.

La compression du cervelet entraîne une altération de la coordination et de tels troubles:

  • Ataxie - une violation de la coordination dans les mouvements des différents muscles.
  • Dysmétrie - violation des actes moteurs due au fait que la perception spatiale est perturbée.
  • Nystagmus - mouvements oculaires rythmiques vibrationnels à haute fréquence.

Le troisième mécanisme - une violation de l'utilisation et du gaspillage de liquide céphalo-rachidien - entraîne une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne et développe un syndrome hypertenseur, qui se manifeste par de tels symptômes:

  1. Un mal de tête éclatant et douloureux, aggravant avec un changement de position de la tête. La céphalée est localisée principalement à l'arrière de la tête et du haut du cou. La douleur augmente également avec la miction, les selles, la toux et les éternuements..
  2. Symptômes autonomes: diminution de l'appétit, augmentation de la transpiration, constipation ou diarrhée, nausées, étourdissements, essoufflement, palpitations, perte de conscience à court terme, troubles du sommeil.
  3. Troubles mentaux: labilité émotionnelle, irritabilité, fatigue chronique, cauchemars.

L'anomalie congénitale est divisée en quatre types. Le type de défaut est déterminé par le degré de déplacement des structures de la tige et une combinaison d'autres malformations du système nerveux central.

1 type

La maladie de type 1 chez l'adulte est caractérisée par le fait que les parties du cervelet tombent en dessous du niveau du foramen magnum à l'arrière de la tête. Il est plus courant que les autres types. Un symptôme caractéristique du premier type est l'accumulation de liquide céphalorachidien dans la moelle épinière.

Une variante d'anomalie du premier type est souvent associée à la formation de kystes dans les tissus de la moelle épinière (syringomyélie). L'image globale de l'anomalie:

  • éclatement de maux de tête dans le cou et l'arrière de la tête, qui s'intensifie avec la toux ou la suralimentation;
  • vomissements, qui sont indépendants de la prise alimentaire, car ils ont une origine centrale (irritation du centre des vomissements dans le tronc cérébral);
  • muscles raides du cou;
  • trouble de la parole;
  • ataxie et nystagmus.

Avec un déplacement des structures cérébrales inférieures en dessous du niveau de foramen magnum, la clinique est complétée et présente les symptômes suivants:

  1. L'acuité visuelle diminue. Les patients se plaignent souvent d'une vision double.
  2. Étourdissements systémiques, dans lesquels le patient semble que des objets tournent autour de lui.
  3. Bruit dans les oreilles.
  4. Arrêt respiratoire soudain à court terme, à partir duquel une personne se réveille immédiatement et prend une profonde respiration.
  5. Perte de conscience à court terme.
  6. Vertiges en prenant brusquement la position verticale par rapport à l'horizontale.

Dans le cas où l'anomalie s'accompagne de la formation de structures de cavité dans la moelle épinière, le tableau clinique est complété par une sensibilité altérée, des paresthésies, une force musculaire affaiblie et une altération du fonctionnement des organes pelviens.

2 types et 3 types

L'anomalie de type 2 dans le tableau clinique est très similaire à l'anomalie de type 3, ils sont donc souvent combinés en une seule version du cours. Une anomalie Arnold-Chiari du 2e degré est généralement diagnostiquée après les premières minutes de la vie d'un bébé et présente le tableau clinique suivant:

  • Respiration bruyante accompagnée d'un sifflement.
  • Arrêt respiratoire complet périodique.
  • Violation de l'innervation du larynx. Il y a une parésie des muscles du larynx et l'acte de déglutition est violé: la nourriture n'entre pas dans l'œsophage, mais dans la cavité nasale. Cela se manifeste dès les premiers jours de la vie pendant l'alimentation, lorsque le lait revient par le nez.
  • L'anomalie de Chiari chez les enfants s'accompagne de nystagmus et d'une augmentation du tonus musculaire squelettique, principalement du tonus musculaire des extrémités supérieures.

Une anomalie du troisième type due à des défauts grossiers dans le développement des structures cérébrales et à leur déplacement vers le bas est incompatible avec la vie. L'anomalie de type 4 est l'hypoplasie cérébelleuse (sous-développement). Ce diagnostic n'est pas non plus compatible avec la vie..

Diagnostique

Pour diagnostiquer la pathologie, des méthodes instrumentales de diagnostic du système nerveux central sont généralement utilisées. Le complexe utilise l'électroencéphalographie, la rhéoencéphalographie et l'échocardiographie. Cependant, ils ne révèlent que des signes non spécifiques de dysfonctionnement cérébral, mais ces méthodes ne donnent pas de symptômes spécifiques. La radiographie appliquée permet également de visualiser une anomalie de volume insuffisant.

La méthode la plus informative pour diagnostiquer une anomalie congénitale est l'imagerie par résonance magnétique. La deuxième méthode de diagnostic précieuse est la tomodensitométrie multispirale. L'étude nécessite une immobilisation, de sorte que les jeunes enfants sont introduits dans un sommeil médicamenteux artificiel, dans lequel ils restent pendant toute la procédure.

Signes MR d'anomalie: dans les images en couches du cerveau, le déplacement des sections de tige du cerveau est visualisé. En raison de sa bonne imagerie, l'IRM est considérée comme l'étalon-or dans le diagnostic des anomalies d'Arnold-Chiari..

Traitement

La chirurgie est l'une des options de traitement de la maladie. Les neurochirurgiens utilisent ces méthodes d'élimination:

Dissection du fil de fin

Cette méthode présente des avantages et des inconvénients. Les avantages de couper le fil final:

  1. traite la cause de la maladie;
  2. réduit le risque de mort subite;
  3. après la chirurgie, il n'y a pas de complications postopératoires ni de décès;
  4. la procédure de retrait ne dure pas plus d'une heure;
  5. élimine le tableau clinique, augmentant la qualité de vie du patient;
  6. réduit la pression intracrânienne;
  7. améliore la circulation sanguine locale.
  • après 3-4 jours, la douleur est présente dans la zone d'intervention chirurgicale.

Craniectomie

La deuxième opération est la craniectomie. Avantages:

  1. élimine le risque de mort subite;
  2. élimine le tableau clinique et améliore la qualité de vie humaine.
  • la cause de la maladie n'est pas éliminée;
  • après l'intervention, le risque de décès demeure - de 1 à 10%;
  • il existe un risque d'hémorragie intracérébrale postopératoire.

Comment traiter l'anomalie d'Arnold-Chiari:

  1. Le cours asymptomatique ne nécessite ni intervention conservatrice ni intervention chirurgicale..
  2. Avec un tableau clinique léger, un traitement symptomatique est indiqué. Par exemple, avec des maux de tête, des analgésiques sont prescrits. Cependant, un traitement conservateur de l'anomalie de Chiari est inefficace si le tableau clinique est fortement exprimé.
  3. Dans le cas où des déficits neurologiques sont observés ou la maladie réduit la qualité de vie, la neurochirurgie est recommandée.

Prévoir

Le pronostic dépend directement du type d'anomalie. Par exemple, avec des anomalies du premier type, le tableau clinique peut ne pas apparaître du tout, et une personne présentant un changement dans le tronc cérébral ne mourra pas d'une mort naturelle d'une maladie. Combien vivent avec une anomalie du troisième et quatrième type: les patients décèdent quelques mois après la naissance.

Anomalie d'Arnold Chiari 1er degré

Il existe des maladies associées à une disposition anormale des organes en raison de laquelle des dysfonctionnements se produisent dans ces zones. L'une de ces maladies est le syndrome d'Arnold Chiari (malformation de Chiari). Une disposition anormale du cervelet et du tronc cérébral dans le crâne en est caractéristique, à cause de laquelle ils sortent un peu dans le foramen occipital. Ce phénomène s'accompagne d'attaques douloureuses à l'arrière de la tête, d'un discours incohérent, d'une mauvaise coordination, d'un affaiblissement des muscles du larynx et d'autres symptômes. La maladie est divisée en 4 variétés, chacune ayant ses propres symptômes et traitement.

L'anomalie de Chiari est diagnostiquée assez simplement et suffisamment pour faire une IRM. La pathologie ne peut être guérie que par la chirurgie..

Caractéristiques de la maladie

Entre la moelle épinière et le cerveau, il existe une certaine distinction, qui est un foramen occipital. À cet endroit, ils sont connectés et la fosse crânienne postérieure contenant le cervelet, le pont et la médullaire est localisée au-dessus. Avec la maladie de Chiari, le tissu cérébral tombe dans le foramen occipital en raison duquel la moelle oblongue et la moelle épinière localisées dans cette zone sont comprimées. Souvent, en raison de ce processus, l'écoulement du liquide céphalorachidien de la tête (liquide céphalorachidien) s'aggrave, ce qui entraîne le développement de l'hydrocéphalie (hydropisie cérébrale).

Le syndrome de Chiari appartient aux pathologies congénitales de la connexion du crâne et de la colonne vertébrale supérieure.

Un tel diagnostic est fait assez rarement et, selon les statistiques, il est observé chez 10 nouveau-nés pour 120 000 personnes..

Il est possible de détecter la présence de la maladie dans un à deux jours à compter de la naissance, mais certains types de la maladie ne se trouvent qu'à l'âge adulte. Le plus souvent, la maladie d'Arnold Chiari se développe avec la syringomyélie, qui se caractérise par des zones vides dans la substance de la moelle épinière et de la moelle oblongue.

Raisons du développement

L'anomalie d'Arnold Chiari n'a pas encore été spécifiquement étudiée et personne ne peut nommer les facteurs exacts qui affectent le développement de la maladie. Il existe de nombreuses hypothèses, par exemple, certains experts pensent que la pathologie est due à la trop petite taille de la fosse crânienne postérieure. En conséquence, les tissus n'ont pas assez d'espace et ils descendent dans le foramen occipital. Une théorie alternative est que le cerveau est plus grand que la normale dès la naissance. C'est pourquoi il pousse une partie de ses tissus dans le foramen occipital..

En raison de la stagnation du liquide céphalorachidien et de la formation ultérieure d'hydrocéphalie, la pathologie présente des symptômes plus prononcés. En effet, à cause de cette maladie, les ventricules augmentent, et par conséquent, la taille du cerveau. Un tel processus améliore l'extrusion des amygdales cérébelleuses dans le foramen occipital. Les traumatismes crâniens peuvent aggraver l'évolution de la maladie. La maladie de Chiari se caractérise non seulement par le développement incorrect des tissus de transition entre la moelle épinière et le cerveau, mais également par des anomalies de l'appareil ligamentaire. Tout dommage dans la région de la tête pousse encore plus le cervelet dans la région occipitale en raison de laquelle la maladie se manifeste plus.

Variétés du processus pathologique

La malformation de Chiari a les types de développement suivants:

  • Première vue. L'anomalie d'Arnold Chiari de type 1 est caractérisée par l'entrée d'amygdales cérébelleuses dans le foramen occipital. La maladie se manifeste principalement à l'adolescence et parfois à l'âge adulte. Très souvent, avec une malformation d'Arnold Chiari de type 1, l'hydromyélie se produit;
  • Deuxième vue. Ce diagnostic est posé dans les premiers jours à partir de la naissance d'un enfant. Une anomalie d'Arnold Chiari type 2 est significativement plus lourde que 1 espèce. Dans ses cas, un morceau du cervelet (en plus de l'amygdale), ainsi que le quatrième ventricule et la moelle oblongue tombent dans la cavité occipitale. L'hydrocéphalie avec ce type de maladie survient beaucoup plus souvent. La raison de ce phénomène réside dans la plupart des cas dans la hernie spinale congénitale;
  • Troisième vue. Ses différences par rapport au deuxième type sont que les tissus tombés dans le foramen occipital tombent dans la méningocèle (hernie), située dans la partie cervico-occipitale;
  • Quatrième vue. Son essence se trouve dans le cervelet sous-développé, qui, contrairement à d'autres types de la maladie, ne se déplace pas dans le foramen occipital. Certains experts pensent que la maladie de Chiari de type 4 fait partie du syndrome de Dandy-Walker. Elle se caractérise par le développement de kystes localisés dans la fosse crânienne postérieure et l'hydropisie du cerveau.

Les deuxième et troisième types d'anomalies accompagnent souvent le développement anormal d'autres tissus du système nerveux, à savoir:

  • Disposition atypique des tissus du cortex cérébral;
  • Pathologies du corps calleux;
  • Polymyrogyrie (nombreuses petites circonvolutions);
  • Tissus sous-développés des structures sous-corticales, ainsi que la faucille du cervelet.

Symptomatologie

L'anomalie d'Arnold Chiari du 1er degré est diagnostiquée le plus souvent. Il combine les syndromes suivants:

  • Syringomyélique;
  • Hypertension alcoolique;
  • Cerebellobulbar.

Dans ce contexte, les fibres nerveuses crâniennes sont affectées et vivent sans symptômes avec cette pathologie jusqu'à l'adolescence. Chez certaines personnes, les premiers signes deviennent visibles après 20 ans.

Le syndrome hypertenseur, caractéristique de l'anomalie d'Arnold Chiari, se manifeste par de tels signes:

  • Douleur dans la région cervicale et occipitale, qui se manifeste lors de la toux et des éternuements, ainsi qu'en raison de la tension musculaire à cet endroit;
  • Vomissements sans cause;
  • Tension musculaire du cou;
  • Discours incohérent;
  • Coordination altérée des mouvements;
  • Oscillations oculaires incontrôlées (nystagmus).

Au fil du temps, en raison de dommages au tronc cérébral et aux nerfs environnants, une personne présente les symptômes suivants:

  • Déficience visuelle;
  • Image bifurquée sous les yeux (diplopie);
  • Difficulté à avaler;
  • Déficience auditive;
  • Étourdissements fréquents;
  • Bruit dans les oreilles;
  • Troubles du sommeil accompagnés d'un arrêt respiratoire par le nez et la bouche pendant 10 secondes ou plus;
  • Perte de conscience;
  • Apport sanguin insuffisant au cerveau, se manifestant par une pression artérielle basse lors du changement de position corporelle.

Avec une anomalie d'Arnold Chiari, les symptômes s'intensifient en raison de vifs tours de tête et la maladie se manifeste comme suit:

  • Les vertiges s'intensifient;
  • Les acouphènes deviennent plus forts;
  • Le plus souvent, la conscience est perdue;
  • La moitié de la langue subit un changement atrophique (diminution de la taille);
  • Les muscles du larynx s'affaiblissent à cause desquels il devient difficile de respirer et la voix siffle;
  • Affaiblissement des muscles des membres, principalement de la partie supérieure.

Souvent, la pathologie est caractérisée par un syndrome syringomyélique et dans ce cas, elle se manifeste comme suit:

  • Déficience sensorielle;
  • Carence en protéines (hypotrophie) des tissus musculaires;
  • Engourdissement;
  • L'affaiblissement ou l'absence complète de réflexes abdominaux;
  • Anomalies pelviennes
  • Arthropathie neurogène (déformation articulaire).

Le syndrome cérébellobulbaire qui survient avec la maladie de Chiari se manifeste par les symptômes suivants:

  • Violation des fonctions du nerf trijumeau;
  • Nerf vestibulocochléaire;
  • Problèmes de coordination;
  • Nystagmus;
  • Vertiges.

Le deuxième et le troisième degré de la maladie se manifestent de manière similaire, mais les premiers symptômes sont visibles après 2-3 jours à compter de la naissance. Pour les anomalies d'Arnold Chiari de type 2, il existe des caractéristiques distinctives:

  • Respiration forte, qui s'arrête parfois pendant 10 à 15 secondes;
  • Affaiblissement bilatéral des muscles du larynx, à la suite duquel se développent des problèmes de déglutition et des aliments liquides sont souvent jetés dans le nez;
  • Nystagmus;
  • Durcissement des muscles des membres supérieurs dû à une tonicité accrue;
  • Peau bleue (cyanose);
  • Difficulté de mouvements jusqu'à la paralysie de la majeure partie du corps (tétraplégie).

Le troisième type d'anomalie est beaucoup plus difficile et rarement compatible avec la vie en raison de violations graves.

Diagnostique

Autrefois, il était extrêmement difficile de diagnostiquer une pathologie, car les méthodes d'enquête, d'examen et d'examen standard ne donnaient pas de résultats particuliers. Ils ont montré la présence d'une pression accrue et d'une hydropisie cérébrale. La radiographie a un peu simplifié la tâche, car des déformations osseuses dans le crâne étaient visibles sur celui-ci, mais cela n'a pas permis d'être complètement sûr du diagnostic. La situation a changé après l'avènement des études topographiques. Après tout, une telle méthode de diagnostic a permis d'envisager pleinement la formation sur la fosse crânienne postérieure. C'est pourquoi l'IRM (imagerie par résonance magnétique) est considérée comme une méthode d'examen indispensable pour différencier le syndrome de Chiari des autres processus pathologiques..

À l'aide de l'IRM, il sera nécessaire d'examiner la zone du cou et de la poitrine. Après tout, dans ces endroits de la colonne vertébrale, il y a souvent une méningocèle, ainsi que des kystes syringomyéliques. Lors de l'examen, le médecin doit non seulement vérifier la présence du syndrome de Chiari, mais également exclure d'autres processus pathologiques qui sont souvent associés à celui-ci.

Cours de thérapie

Pour l'anomalie Arnold Chiari, le traitement n'est pas nécessaire uniquement si la pathologie est asymptomatique. Dans une telle situation, les chocs et les dommages à la tête et au cou doivent être évités afin de ne pas aggraver l'évolution de la maladie..

Si la maladie se poursuit avec des symptômes minimes, à savoir une douleur légère, une cure de médicaments à effet anesthésique et anti-inflammatoire est nécessaire. La nomination de relaxants musculaires pour la relaxation musculaire n'entrave pas.

Dans les cas graves, lorsque la maladie se manifeste par des symptômes prononcés (faiblesse musculaire, dysfonctionnement du nerf crânien, etc.), une intervention chirurgicale sera nécessaire. Pendant l'opération, le médecin élargira le foramen occipital en retirant un morceau de l'os occipital. Si vous devez supprimer la pression du tronc et de la moelle épinière, vous devrez retirer une partie des amygdales du cervelet et de la moitié avant des 2 vertèbres supérieures. Pour normaliser la circulation du liquide céphalorachidien, le chirurgien devra faire un patch dans la dure-mère.

Dans certains cas, le traitement chirurgical est effectué par pontage. Cette opération est une branche du liquide céphalorachidien par drainage, à la suite de laquelle elle cesse de stagner.

Prévoir

De nombreuses personnes souffrant du syndrome d'Arnold Chiari se demandent combien de temps elles doivent vivre. La réponse à cette question peut être basée sur le type de pathologie et la sévérité du cours. Un facteur important est la rapidité de la chirurgie.

Les personnes souffrant de la maladie de Chiari de type 1 ont souvent une espérance de vie moyenne, car la pathologie peut être asymptomatique. Si 1 ou 2 types de la maladie présentent des signes neurologiques, il est important d'effectuer l'opération dès que possible. Après tout, les complications associées au cerveau et à la moelle épinière ne sont pratiquement pas traitables. Le troisième type de maladie se termine le plus souvent par la mort du patient à la naissance.

La maladie d'Arnold Chiari est une anomalie congénitale qui doit être traitée dès l'apparition des premiers symptômes. Sinon, vous pouvez rester définitivement invalide ou perdre la vie..

Anomalie de Chiari

Définition

L'anomalie de Chiari est un déplacement congénital des structures de la fosse crânienne postérieure dans la direction caudale, qui a joué le rôle principal, qui en 1891 a décrit les anomalies du cerveau postérieur et a donné leur classification. Arnold (anatomiste allemand, 1894) a découvert une combinaison de déplacement du cerveau postérieur dans le canal rachidien et le spina bifida et a proposé le terme de malformation Arnold-Chiari. 3 types de cette anomalie sont en cours de description..

Morphologie

Le déplacement occipital des amygdales du cervelet, pour le diagnostic, doit être d'au moins 4-5 mm, et les amygdales déplacées ont une forme triangulaire. Dans ce cas, le tronc cérébral est déplacé vers l'avant, la grande citerne occipitale est entièrement ou partiellement occupée par le cervelet. Il est à noter qu'à l'âge de 5 à 15 ans, la localisation basse des amygdales n'est pas une pathologie, mais une norme d'âge et nécessite un suivi en dynamique. Parfois, une saillie supplémentaire se trouve à l'arrière de la moelle épinière, appelée «pointe» de la moelle épinière et large fusion interthalamique.

Symptômes cliniques

Les symptômes cliniques peuvent être variables. Les maux de tête occipitaux sont parmi les plaintes les plus courantes. De plus, des étourdissements et des attaques de nystagmus peuvent être présents. Un dysfonctionnement oropharyngé a été décrit chez les jeunes enfants. Étant donné que cette anomalie est souvent associée à la syngiohydromyélie et est assez souvent présente, la colonne vertébrale doit donc toujours être examinée..

IRM et CT

En imagerie RM, le principal critère de diagnostic d'une malformation d'Arnold-Chiari est l'ectopie tonale dans l'ouverture. Physiologiquement, la pointe des amygdales cérébelleuses ne doit pas se trouver sous la ligne de 5 mm du grand foramen occipital chez les jeunes enfants et les adultes, et 6 mm en dessous de cette ligne chez les enfants âgés de 5 à 15 ans (Mikulis et al., 1992). De plus, des études de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien avec mesure du contraste de phase fermée peuvent être utiles. Le diagnostic différentiel le plus important pour les malformations de Chiari I est l'hypotension intracrânienne due à une fuite chronique de LCR..

Anomalie de Chiari type I (anomalie d'Arnold-Chiari)

Chiari Type I (Arnold-Chiari)

Les amygdales cérébelleuses (tonsilla cerebelli) sont situées sous le bord inférieur du grand foramen occipital (BZO) de plus de 7 mm (valeur moyenne de 13 mm, variations de 5 à 29 mm) et sont allongées (en forme de cheville - cintre, crochet, cheville).

Souvent combiné avec l'hydrocéphalie et la syringo-hydromyélie (30%), avec des anomalies craniovertebral telles que des restes proatals, une invagination médiane majeure et une assimilation C1, un déplacement du tronc cérébral vers l'avant, ce qui conduit à un symptôme de «pas» à la jonction de la moelle épinière dans la moelle épinière. Avec une anomalie de Chiari de type 1, la taille de la fosse postérieure est souvent petite.

La clinique est associée à des symptômes de compression de la tige au niveau du BZO, de lésions du groupe caudal de nerfs et du cervelet. Symptômes cliniques: maux de tête ou douleurs cervicales, faiblesse des membres, perte de température ou sensibilité à la douleur, diplopie, dysphasie, vomissements, dysarthrie, ataxie cérébelleuse. Certains patients n'ont aucune manifestation clinique.

Il faut se rappeler que chez les enfants de 5 à 15 ans, un décalage de 5 mm ne doit pas être considéré comme une pathologie. Le traitement chirurgical consiste en une décompression du tractus gastro-intestinal par craniectomie sous-occipitale et parfois laminectomie C1-C3 (chez les patients présentant des symptômes cliniques).

Anomalie de Chiari type II

Grâce au BZO, les amygdales du cervelet, le ver cérébelleux, la médullaire oblongée, une partie ou la totalité du ventricule IV, et le pont se prolonge dans une grande citerne cérébrale. Le critère pour l'IRM (Greenberg, 1997) est le milieu du quatrième ventricule sous la ligne reliant le tubercule de la selle turque et la crête occipitale interne. Symptôme de kink caractéristique (boucle, boucle).

Il est combiné avec d'autres dysraphies. Presque tous les patients ont une myéloméningocèle. Il peut s'agir de spina bifida occulta, de sténose de l'approvisionnement en eau, d'hydrocéphalie, de petit tractus gastro-intestinal, de sous-développement de la faucille, de corps calleux. Opérations: manœuvre, en cas de succès - décompression du tractus gastro-intestinal. Presque tous les enfants atteints de malformations Chiari II souffrent également de clivage vertébral avec myéloméningocèle concomitante.

Type de Chiari III

Saillie herniaire de tout le contenu du tractus gastro-intestinal à travers le spina bifida au niveau C1 / C2 ou dans le canal rachidien. État extrêmement rare. Habituellement incompatible avec la vie.

Modifications associées

L'anomalie de Chiari I est combinée:

  • hydromyélie
  • Syndrome de Klippel-Feil
  • hydrocéphalie
  • Assimilation Atlas
  • impression basilaire

Diagnostic différentiel

  • dystopie amygdalienne cérébelleuse (ectopie amygdalienne),
  • hernie des amygdales du cervelet (œdème cérébral et insertion des amygdales du cervelet dans le grand foramen occipital),
  • hypotension intracrânienne spontanée.

Traitement

Traitement chirurgical - ostéotomie de décompression du grand foramen occipital. En présence d'hydrocéphalie - drainage du système ventriculaire.

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L'anomalie de Dandy-Walker est l'agénésie complète ou partielle du ver cérébelleux, la rotation du cervelet dans le sens antihoraire avec l'expansion du ventricule IV dans le contexte de l'expansion de la fosse crânienne postérieure en raison du déplacement de la tente vers le haut

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Syndrome d'Arnold-Chiari: causes, types, symptômes, diagnostic, comment traiter

Le syndrome d'Arnold-Chiari est une pathologie congénitale de la zone cranio-vertébrale qui survient lors de l'embryogenèse et se caractérise par une déformation du crâne. L'omission de structures cérébrales dans le grand foramen occipital entraîne leur compression et leur violation. La dysfonction cérébelleuse s'accompagne de nystagmus, d'une démarche tremblante, d'une décoordination des mouvements et de lésions de la moelle oblongue - changements dans le fonctionnement des organes et des systèmes vitaux.

Le syndrome a été décrit pour la première fois à la fin du XVIIIe siècle par deux scientifiques: un médecin allemand Arnold Julius et un médecin autrichien Hans Chiari. Une anomalie est détectée immédiatement après la naissance d'un enfant ou un peu plus tard - à la puberté ou à l'âge adulte. Cela dépend du type de syndrome. Chez les patients adultes, la maladie devient le plus souvent une découverte inattendue. L'âge moyen des patients est de 25 à 40 ans.

La symptomatologie de la pathologie est également déterminée par le type de malformation. Bien que le syndrome soit considéré comme une malformation congénitale, ses signes cliniques ne surviennent pas toujours dès la naissance. Parfois, ils se retrouvent après 40 ans. Les patients souffrent de céphalalgie, tension musculaire du cou, étourdissements, nystagmus, évanouissement, ataxie, troubles de la parole, parésie du larynx, perte auditive, diminution de l'acuité visuelle, troubles de la déglutition, stridor, paresthésie, faiblesse musculaire. Chez la plupart des patients, les symptômes de la maladie sont totalement absents. Il est découvert par hasard, lors d'un examen diagnostique complet, effectué à une toute autre occasion. Les patients présentant des formes asymptomatiques n'ont pas besoin de traitement.

Lors du diagnostic, les données de l'examen du patient et de son état neurologique, ainsi que les résultats d'une étude tomographique du cerveau, sont pris en compte. La résonance nucléaire magnétique vous permet de déterminer avec précision et rapidité la présence de transformation, le niveau de dommage et le degré de déficience du cerveau. Le traitement du syndrome est médical, physiothérapeutique et chirurgical. Les patients subissent une chirurgie de pontage cérébral et une décompression de la zone cranio-vertébrale.

Étiologie

Les causes du syndrome ne sont actuellement pas définies avec précision. Il existe plusieurs théories sur l'origine de la pathologie, mais à la fin, aucune n'a de confirmation officielle. Les opinions des neuroscientifiques du monde entier divergent encore.

La plupart des médecins reconnaissent le syndrome comme une maladie congénitale formée lors de l'embryogenèse sous l'influence de facteurs environnementaux négatifs qui ont un effet néfaste sur le corps féminin pendant la grossesse. Ceux-ci comprennent: l'utilisation d'automédication, l'alcoolisme, le tabagisme, les infections virales, les rayonnements ionisants.

  • Dystopie des amygdales cérébelleuses au-delà de la fosse crânienne postérieure, qui est relativement petite;
  • Éjection de structures cérébrales en croissance à travers le foramen occipital;
  • Formation incorrecte dans le processus d'embryogenèse et de développement atypique dans la période postnatale du tissu osseux, entraînant une déformation crânienne.

Certains scientifiques attribuent un certain rôle dans le développement du syndrome à un facteur génétique. Actuellement, on peut affirmer avec précision que la maladie n'est pas associée à des anomalies chromosomiques.

D'autres scientifiques ont un point de vue différent sur l'origine du syndrome. Ils la considèrent acquise et expliquent leur opinion par l'apparition de symptômes pathologiques chez l'adulte. Le syndrome acquis se produit sous l'influence de facteurs exogènes. Chez un nouveau-né malade, le crâne peut avoir une structure normale sans anomalies osseuses ni hypoplasie.

  1. Blessure à la naissance avec dommages au crâne et au cerveau,
  2. L'effet du liquide céphalo-rachidien sur les parois de la moelle épinière,
  3. Toute blessure à la tête,
  4. Croissance rapide du cerveau dans des conditions de croissance lente des os du crâne.

Les symptômes de la pathologie depuis longtemps sont absents chez les patients, puis apparaissent soudainement sous l'influence de facteurs provoquants: virus, traumatismes crâniens, stress.

L'omission des principales structures cérébrales vers les vertèbres cervicales bloque l'écoulement du liquide céphalorachidien de l'espace sous-arachnoïdien dans le canal rachidien. Cela conduit à des changements discirculatoires. La liqueur, qui continue d'être synthétisée et ne coule nulle part, s'accumule dans le cerveau.

Le scientifique Chiari en 1891 a identifié quatre types d'anomalies:

  • I - la sortie des éléments structurels du cerveau au-delà de la fosse crânienne postérieure, en raison du sous-développement du tissu osseux dans cette zone. Ce type se manifeste cliniquement chez l'adulte.

la sortie des structures cérébelleuses au-delà du tractus gastro-intestinal avec une anomalie de type 1

  • II - violations de l'embryogenèse, conduisant à la localisation des structures du cervelet et de la moelle oblongue sous le grand foramen occipital.

Syndrome d'Arnold-Chiari de type II

  • III - ectopie des structures cérébrales en direction caudale avec formation d'encéphaloméningocèle.

Anomalie de type III

  • IV - le cervelet sous-développé ne bouge pas et ne s'étend pas au-delà du crâne. Puisqu'il n'y a pas de protrusion herniaire du cerveau, ce type de syndrome est absent dans la classification moderne.

Il existe deux nouveaux types de syndrome. Type 0 - le cervelet est situé assez bas, mais il est situé dans le crâne. Type 1.5 - une forme intermédiaire qui combine les caractéristiques des types I et II.

Il existe trois degrés de gravité de la pathologie:

  1. La première est une forme de pathologie relativement bénigne sans anomalies des structures cérébrales et manifestations cliniques caractéristiques.
  2. La seconde est la présence de malformations du SNC avec sous-développement congénital du cerveau et du sous-cortex.
  3. Le troisième - anomalies dans la structure du cerveau avec déplacement des tissus mous par rapport aux structures dures, formation de kystes du liquide céphalo-rachidien et régularité des convolutions.

Symptomatologie

L'anomalie de Chiari de type I est la forme la plus courante du syndrome, dont les signes cliniques sont conditionnellement combinés en cinq syndromes:

  • Le syndrome d'hypertension se manifeste par une céphalée, une augmentation de la pression artérielle le matin, une tension et une hypertonicité des muscles cervicaux, une gêne et une douleur dans la colonne cervicale, des symptômes dyspeptiques, une asthénie générale du corps.. Le bébé pleure constamment, refuse de téter.
  • En présence de troubles cérébelleux chez les patients, la prononciation change, la parole est chantée, un nystagmus vertical se produit. Ils se plaignent de vertiges fréquents, d'un manque de coordination des mouvements, d'une démarche instable, de mains tremblantes, d'un déséquilibre, d'une désorientation dans l'espace. Les patients en grande difficulté effectuent des actions ciblées simples, manque de clarté et de coordination des mouvements.
  • Les dommages aux nerfs crâniens se manifestent par des signes de syndrome radiculaire. Les patients ont une mobilité limitée de la langue et du palais mou, ce qui entraîne une altération de la parole et l'ingestion de nourriture. Leur voix se transforme en nasale et enrouement, la parole devient obscure, la respiration est difficile. Une violation de la respiration nocturne est notée chez la plupart des patients. Ils souffrent d'hypopnée, d'apnée centrale ou obstructive, avec progression d'une insuffisance respiratoire aiguë. Les personnes atteintes du syndrome sont malentendantes et voyantes, elles ont une double vision et du bruit dans les oreilles. De la part des organes de vision, les patients notent la présence de photophobie et de douleur lorsqu'ils se déplacent avec des globes oculaires. Les ophtalmologistes détectent souvent l'anisocorie, les spasmes d'accommodation ou les scotomes. Un des principaux symptômes du syndrome est l'hypesthésie - une diminution de la sensibilité de la peau du visage et des membres. De tels changements pathologiques sont associés à une réponse étouffée des récepteurs cutanés aux stimuli externes: chaleur ou froid, injections, accidents vasculaires cérébraux. Dans les cas graves, les terminaisons nerveuses cessent généralement de percevoir divers effets exogènes.
  • Syndrome syringomyélique - un complexe de symptômes complexes, qui se manifeste par une paresthésie ou un engourdissement des membres; un changement de tonus musculaire et leur malnutrition, conduisant à des troubles myasthéniques; dommages aux nerfs périphériques, se manifestant par des douleurs dans les membres; dysfonctionnement des organes pelviens sous forme de difficulté de défécation ou d'urination spontanée; arthropathie possible - lésions articulaires.
  • Chez les patients atteints d'insuffisance pyramidale, la force des membres inférieurs et la capacité de mouvements fins sont réduites, l'amplitude des mouvements est limitée, le tonus musculaire augmente - la soi-disant spasticité, par exemple, la démarche spastique. Une augmentation des réflexes tendineux est combinée à une diminution simultanée des réflexes cutanés - abdominaux. Peut-être l'apparition de réflexes pathologiques. Les patients souffrent de motricité fine.

Tout mouvement imprudent renforce les symptômes de la pathologie, les rend plus prononcés et brillants. Changer la position de la tête est une cause fréquente de perte de conscience.

Le syndrome de Chiari de type II a des manifestations cliniques similaires. Chez les nouveau-nés, une paralysie laryngée, un stridor congénital, une apnée nocturne, une dysphagie, une régurgitation, un nystagmus, une hypertonicité des muscles des mains et une cyanose cutanée se produisent. Les anomalies de types III et IV ne sont pas compatibles avec la vie.

Mesures diagnostiques

Les neurologues et les neuropathologistes examinent le patient et révèlent les caractéristiques de la démarche, les changements de réflexes et de sensibilité dans certaines parties du corps, la faiblesse des mains et d'autres signes. Toutes les manifestations des syndromes cérébelleux, hydrocéphaliques, bulbaires et autres permettent au médecin de suspecter une anomalie.

Après avoir déterminé l'état neurologique du patient, un examen neurologique complet est nécessaire, y compris des méthodes instrumentales - électroencéphalographie, échographie du cerveau, rhéoencéphalographie, angiographie, radiographie. Ces techniques ne révèlent que des signes indirects de pathologie - des changements qui se produisent dans le corps du patient.

La résonance magnétique nucléaire est à la base d'une méthode spéciale de recherche non radiologique - la tomographie. Cette analyse spectroscopique est sans danger pour la plupart des gens. Il donne une image composée de sections minces d'un signal de résonance magnétique traversant le corps d'une personne. Aujourd'hui, c'est l'IRM qui vous permet de diagnostiquer rapidement et avec précision. La tomographie visualise la structure des os et des tissus mous du crâne, identifie les défauts du cerveau et de ses vaisseaux.

Processus de guérison

Le traitement des anomalies de Chiari est complexe, y compris les médicaments, les procédures physiothérapeutiques et l'intervention chirurgicale. C'est dans la plupart des cas qu'il aide à faire face à la maladie et à restaurer le fonctionnement normal de l'organisme tout entier. Peut-être l'utilisation de la médecine traditionnelle, qui complète mais ne remplace pas le traitement principal. L'utilisation de remèdes à base de plantes, de décoctions et d'infusions d'herbes médicinales doit être approuvée par le médecin traitant.

Pharmacothérapie et physiothérapie

Si les patients éprouvent des maux de tête sévères, des douleurs dans le cou, les muscles et les articulations, on leur prescrit les groupes de médicaments suivants:

  1. Anesthésiques - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. AINS pour réduire la douleur - «Meloxicam», «Ibuprofen», «Voltaren».
  3. Relaxants musculaires pour soulager la tension des muscles du cou - "Midokalm", "Sirdalud".

Le traitement pathogénique du syndrome comprend:

  • Médicaments qui améliorent la circulation cérébrale - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diurétiques pour réduire la formation de liquide céphalo-rachidien et à des fins de déshydratation - "Furosémide", "Mannitol".
  • Vitamines du groupe B qui soutiennent le fonctionnement du système nerveux à un niveau optimal et ont un effet antioxydant - Thiamine, Pyridoxine. Les produits vitaminiques les plus courants sont Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Si l'état du patient est reconnu comme extrêmement grave, il sera immédiatement hospitalisé dans l'unité de soins intensifs. Là, le patient est connecté à un ventilateur, élimine l'œdème cérébral existant, prévient les pathologies infectieuses et corrige les troubles neurologiques.

L'effet physiothérapeutique complète le traitement médicamenteux, vous permet d'obtenir rapidement des résultats positifs, accélère la récupération des fonctions corporelles et la récupération des patients. Les neurologues prescrivent:

  1. La cryothérapie, qui a un effet analgésique, stimule le fonctionnement des glandes endocrines et renforce le système immunitaire.
  2. Traitement au laser qui améliore la trophique et la microcirculation dans la lésion.
  3. La magnétothérapie, qui a un effet curatif général et déclenche les réserves internes du corps.

Actuellement, la thérapie kinésiologique, qui vise à développer les capacités mentales et à atteindre la santé physique grâce à des exercices physiques, est particulièrement populaire. Il est également inclus dans le schéma thérapeutique de ce syndrome..

Le traitement n'est pas effectué du tout si la pathologie a été découverte par hasard, lors d'un examen tomographique pour une raison complètement différente, et que le patient ne présente aucun symptôme caractéristique. Les experts effectuent une surveillance dynamique de l'état de ces patients..

Intervention chirurgicale

Les troubles neurologiques persistants avec paresthésies, dystonie musculaire, paralysie et parésie nécessitent une correction chirurgicale. La chirurgie est également indiquée dans les cas où la pharmacothérapie ne donne pas de résultat positif. Les opérations ont un objectif - l'élimination de la compression et de l'atteinte cérébrale, ainsi que la restauration de la circulation normale du liquide céphalorachidien.

Actuellement, les neurochirurgiens sauvent la vie des patients en effectuant des opérations de décompression et de dérivation. Dans le premier cas, une partie de l'os occipital est découpée dans le but d'élargir la grande ouverture, et dans le second, une solution de contournement est créée pour l'écoulement du liquide céphalorachidien à travers les tubes implantaires afin de réduire son volume et de normaliser la pression intracrânienne.

Après la chirurgie, tous les patients reçoivent des mesures de réadaptation. Si le traitement a réussi, chez les patients, les fonctions perdues sont restaurées - respiratoire, motrice, cardiovasculaire, nerveuse. Dans les trois ans, une récidive de la pathologie est possible. Dans de tels cas, les patients sont reconnus comme handicapés..

Vidéo: sur la chirurgie du syndrome d'Arnold-Chiari

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Les remèdes populaires utilisés pour cette pathologie éliminent la douleur et détendent les muscles tendus. Ils complètent efficacement la thérapie traditionnelle du syndrome..

Remèdes les plus populaires:

  • Infusion d'Althea pour compresses,
  • Réchauffer la zone affectée avec un œuf de poule chaud,
  • Compresses de miel,
  • décoction de fougère ou de framboise pour administration orale.

Le syndrome d'Arnold-Chiari est une malformation qui se produit sous une forme asymptomatique ou se manifeste cliniquement dès la naissance. La pathologie a une symptomatologie très diverse et est confirmée par l'IRM. L'approche thérapeutique de chaque patient est individuelle. Les tactiques de traitement vont de la médication symptomatique à la chirurgie avec craniotomie et ablation de certaines structures cérébrales.

La prévention

Étant donné que l'étiologie du syndrome n'a pas été entièrement clarifiée et qu'il n'y a pas d'informations spécifiques sur sa pathogenèse, il n'est pas possible d'empêcher le développement d'une pathologie. Les futurs parents doivent tout savoir sur le maintien d'un mode de vie sain et essayer de suivre ces règles lors de la planification d'une grossesse:

  1. Refuser les dépendances sous forme de tabac et d'alcool,
  2. Enrichissez votre alimentation avec des produits protéinés, des fruits, des légumes, des baies, en éliminant les bonbons et les effets nocifs de celle-ci.,
  3. Consulter rapidement un médecin,
  4. Prenez les médicaments prescrits par le médecin et aux doses strictement prescrites,
  5. À des fins prophylactiques, prenez des multivitamines,
  6. Prenez soin de votre santé et profitez de la vie.

Le pronostic de la pathologie est ambigu. Un traitement conservateur ne donne souvent pas de résultats positifs. La chirurgie, effectuée en temps opportun et dans son intégralité, ne restaure pas toujours les fonctions perdues du corps. Selon les statistiques, l'efficacité d'un tel traitement dépasse rarement 50 à 60%. Le syndrome du troisième degré a un pronostic défavorable, car de nombreuses structures cérébrales sont affectées. Dans ce cas, des troubles fonctionnels incompatibles avec la vie surviennent.

Il Est Important D'Être Conscient De Vascularite