Agranulocytose: symptômes et traitement

L'agranulocytose est une condition qui caractérise une violation de la composition qualitative du sang. Dans le même temps, le niveau de granulocytes, qui est un type spécial de globules blancs, diminue dans le sang périphérique. Les granulocytes comprennent les neutrophiles, les éosinophiles, les basophiles. L'agranulocytose est caractéristique de nombreuses maladies. Elle est détectée plus souvent chez la femme que chez l'homme, notamment chez les personnes ayant dépassé la limite d'âge de 40 ans.

Le nom de "granulocytes" que ces éléments sanguins ont reçu pour la raison qu'après les avoir colorés avec un certain nombre de colorants spéciaux (au cours de l'étude), ils acquièrent une granularité. Étant donné que les granulocytes sont un type de globules blancs, l'agranulocytose s'accompagne toujours de leucopénie.

Les composants de base des granulocytes sont les neutrophiles (90%). Ils sont conçus pour protéger le corps contre divers facteurs nocifs, y compris leur action visant à la destruction des cellules cancéreuses. Les neutrophiles absorbent les microbes, ainsi que les cellules infectées, les composants étrangers et les résidus tissulaires. Les neutrophiles produisent du lysozyme et de l'interféron. Ces substances sont des composants protecteurs naturels de l'organisme qui lui permettent de lutter contre les virus..

Ainsi, les effets les plus importants des neutrophiles comprennent:

Préservation des fonctions normales du système immunitaire.

Activation du système de coagulation sanguine.

Maintenir la pureté du sang.

Tous les granulocytes sont nés dans la moelle osseuse. Lorsque l'infection pénètre dans le corps, ce processus se déroule à un rythme accéléré. Les granulocytes sont envoyés sur le site de l'infection, où ils meurent lors de la lutte contre les agents pathogènes. Soit dit en passant, dans les masses purulentes, il y a toujours un grand nombre de neutrophiles morts.

L'agranulocytose dans le monde moderne est souvent diagnostiquée, car les gens sont obligés de prendre des cytostatiques et de subir une radiothérapie pour se débarrasser de nombreuses maladies. L'agranulocytose, si elle n'est pas traitée, peut entraîner de graves complications pour la santé. Beaucoup d'entre eux portent même une menace pour la vie. Ceux-ci incluent la septicémie, la péritonite, la médiastinite. Une forme aiguë d'agranulocytose dans 80% des cas entraîne la mort de patients.

Les causes de l'agranulocytose

L'agranulocytose ne peut pas se développer d'elle-même, car sa survenue a toujours une raison.

Facteurs internes pouvant provoquer une agranulocytose:

Prédisposition génétique à l'agranulocytose.

Diverses maladies affectant le système immunitaire, par exemple le lupus érythémateux disséminé, la thyroïdite, la spondylarthrite ankylosante, la glomérulonéphrite, etc..

Leucémie et anémie aplasique.

Métastases médullaires.

Degré d'épuisement extrême.

Les causes externes pouvant conduire au développement d'une agranulocytose comprennent:

Infections virales: tuberculose, hépatite, cytomégalovirus, virus Epstein-Barra.

Les maladies bactériennes qui ont un forum généralisé.

En cours de traitement avec un certain nombre de médicaments: aminazine, médicaments cytostatiques, antibiotiques du groupe bêta-lactame.

Radiothérapie.

Empoisonnement par des produits chimiques, y compris ceux qui font partie des produits chimiques ménagers.

Réception de boissons alcoolisées de mauvaise qualité.

Agranulocytose: formes de la maladie

L'agranulocytose peut se développer tout au long de la vie et peut être un trouble héréditaire. Cependant, une forme de la maladie transmise par des liens génétiques est extrêmement rare..

La maladie peut avoir une évolution chronique et aiguë..

Selon la cause qui a provoqué le développement de l'agranulocytose, les formes suivantes sont distinguées:

Maladie cytostatique (agranulocytose myélotoxique).

Agranulocytose immunitaire et agranulocytose hapténique.

Agranulocytose idiopathique (authentique), alors que la cause du développement de la maladie n'est pas établie.

Forme immunitaire

La violation se manifeste dans le contexte de la mort des granulocytes matures, qui ont l'effet pathogène des propres anticorps du corps. Un diagnostic peut également être posé sur la base d'un test sanguin, au cours duquel des cellules précurseurs de neutrophiles sont détectées. Étant donné que dans le corps il y a une mort massive de granulocytes, cela conduit à son empoisonnement. Par conséquent, les symptômes d'une telle agranulocytose seront aigus.

L'agranulocytose auto-immune est caractérisée par des symptômes de maladies telles que la collagénose, la vascularite et la sclérodermie. Les anticorps circulent dans le sang, qui visent à combattre leurs propres cellules et tissus. On pense que même un traumatisme psychologique grave ou une infection virale peut provoquer la maladie. N'excluez pas la prédisposition innée d'une personne aux maladies auto-immunes. Le pronostic de l'agranulocytose de type auto-immun dépend de la gravité de la maladie sous-jacente.

L'agranulocytose Hapten a toujours une évolution sévère. Un trouble se développe après l'introduction dans le corps de médicaments capables d'agir comme des haptènes. Les haptènes, une fois dans le corps, peuvent interagir avec les protéines des granulocytes et devenir dangereux. Ils commencent à attirer des anticorps sur eux-mêmes, qui les détruisent avec des granulocytes collés sur eux..

Le rôle des haptènes peut être joué par des médicaments tels que: acide acétylsalicylique, diacarbe, amidopyrine, analgin, indométacine, triméthoprime, isoniazide, pipolfène, norsulfazole, PASK, érythromycine, butadion, ftivazide. Si vous prenez ces médicaments en cours, le risque de développer une agranulocytose augmente.

Agranulocytose myélotoxique

Cette forme de trouble se développe pendant le traitement avec des cytostatiques ou pendant la radiothérapie. En raison de cet effet sur le corps, la synthèse des cellules précurseurs des granulocytes qui sont nées dans la moelle osseuse est inhibée.

Plus la dose du médicament ou du rayonnement est élevée, et plus sa toxicité est forte, plus l'agranulocytose sera difficile.

En plus des cytostatiques (méthotrexate, cyclophosphamide), les médicaments du groupe pénicilline, ainsi que les aminoglycosides et les macrolides, peuvent provoquer le développement d'une agranulocytose.

L'agranulocytose myélotoxique endogène s'accompagne d'une suppression des cellules sanguines qui se forment dans la moelle osseuse. Ils sont détruits par les toxines tumorales. Par la suite, les cellules saines elles-mêmes se transforment en cellules cancéreuses..

Une agranulocytose myélotoxique exogène se développe dans le contexte de lésions graves de la moelle osseuse qui se produisent à la suite d'une exposition à des facteurs externes. Dans le même temps, les cellules de la moelle osseuse commencent à se multiplier activement, mais leur sensibilité augmente. Ils répondent à chaque impact négatif provenant de l'environnement extérieur..

L'utilisation de cytostatiques, qui sont prescrits pour le traitement du cancer et des processus auto-immunes, conduit à une agranulocytose médicamenteuse. Ils suppriment l'immunité et affectent négativement la formation de granulocytes..

Les symptômes de l'agranulocytose

La forme myélotoxique d'agranulocytose peut avoir un cours caché et peut se faire sentir avec des symptômes tels que:

Saignements de nez et saignements utérins récurrents.

L'apparition d'ecchymoses sur la peau et l'apparition d'une éruption hémorragique sur celle-ci.

L'apparition d'impuretés sanguines dans l'urine.

Douleur dans l'abdomen par type de contractions.

Ballonnements intenses, débordement intestinal.

Sang dans les selles.

Les parois de l'intestin sur fond d'agranulocytose se couvrent rapidement d'ulcères, sur elles se trouvent des zones de nécrose. Dans les cas graves de la maladie, des saignements internes peuvent s'ouvrir, tandis qu'une personne commencera à souffrir d'une clinique d'un abdomen aigu.

Des sites de nécrose peuvent également survenir à la surface interne des organes du système génito-urinaire, des poumons et du foie. Si le tissu pulmonaire est affecté, le patient développe un essoufflement, une toux et des douleurs thoraciques apparaissent. Dans ce cas, un abcès se forme dans les poumons eux-mêmes, suivi d'une gangrène de l'organe.

Les signes suivants peuvent indiquer une agranulocytose immunitaire:

La maladie se manifeste toujours de manière aiguë, accompagnée d'une température corporelle élevée.

La peau devient une pâleur non naturelle, une transpiration accrue des paumes.

Des douleurs articulaires apparaissent, une pharyngite, une amygdalite, une stomatite et une gingivite se développent..

Les ganglions lymphatiques augmentent en taille.

Symptômes de dysphagie œsophagienne observés.

Le foie devient plus volumineux, ce qui peut être détecté par palpation.

Avec des dommages aux muqueuses de la cavité buccale, non seulement les gencives, mais aussi la langue, les amygdales et le pharynx s'enflamment. Des films apparaissent sur eux, sous lesquels se multiplie la flore bactérienne. Leurs déchets sont absorbés dans la circulation systémique, provoquant une grave intoxication du corps. Une personne a de graves maux de tête, des nausées, des vomissements et d'autres symptômes d'intoxication. Des tests sanguins sérologiques peuvent détecter des anticorps anti-leucocytaires.

Dans l'enfance, l'agranulocytose de Kostman est le plus souvent diagnostiquée. La maladie est transmise par des gènes, tandis que le père et la mère peuvent servir de porteurs du gène. Les enfants sont à la traîne de leurs pairs dans le développement mental et physique, leur composition sanguine change. Pourquoi les gènes mutent, à ce jour n'a pas été établi.

Si un enfant est né avec une agranulocytose Costman, alors sa peau sera couverte d'éruptions purulentes, des ulcères et des hémorragies sous-cutanées seront présents dans sa bouche. Les enfants plus âgés développent souvent une otite moyenne, une rhinite, une pneumonie. La maladie s'accompagne toujours d'une température corporelle élevée, de ganglions lymphatiques enflés et du foie..

L'évolution de la maladie est chronique, dans sa phase aiguë, des ulcères apparaissent sur les muqueuses. Si le nombre de granulocytes dans le sang augmente, la maladie s'estompe. Plus l'enfant vieillit, moins les périodes d'exacerbation sont intenses.

Cependant, l'évolution sévère de l'agranulocytose est associée à un certain nombre de complications, notamment:

Les symptômes de l'agranulocytose

Articles d'experts médicaux

Avec l'agranulocytose, un symptôme caractéristique est la formation d'ulcères, et à grande vitesse. La nécrotisation tissulaire se propage non seulement sur les zones touchées, mais également sur les surfaces adjacentes. Dans le même temps, ce processus peut acquérir des manifestations de noma, c'est-à-dire le cancer de l'eau, dans lequel ce processus pathologique passe à la muqueuse des joues, ce qui provoque des complications gangreneuses dans les tissus du visage.

La même inflammation affecte le tractus gastro-intestinal, dans lequel il existe des manifestations d'entéropathie nécrotique ulcéreuse. Dans ce processus, une nécrose de la membrane muqueuse d'organes tels que l'œsophage, l'estomac et les intestins se forme. Les symptômes de cette maladie se manifestent par l'apparition de diarrhée, dans certains cas, de sang et de vomissements. Avec un stade fort de lésions nécrotiques de l'épithélium du tractus gastro-intestinal, des saignements sévères apparaissent qui constituent une menace pour la vie humaine.

Certains patients peuvent développer un ictère, car le foie subit également des lésions tissulaires..

Parfois, mais assez rarement, il est possible de perforer des ulcères, dans lesquels apparaissent tous les symptômes cliniques de "l'abdomen aigu".

Il est également possible que l'apparition d'une pneumonie, qui se déroule de manière assez atypique, avec l'apparition d'abcès, d'abcès, le développement de la gangrène et la pénétration du processus pathologique dans les tissus des organes voisins. Dans le même temps, le patient commence à être perturbé par des symptômes tels que toux, essoufflement et douleur thoracique (si l'atteinte pleurale commence). Les cas graves de la maladie s'accompagnent d'un phénomène tel qu'une insuffisance respiratoire aiguë.

Parfois, avec l'agranulocytose, des maladies du système génito-urinaire de nature infectieuse se produisent qui affectent l'urètre et la vessie, et chez les femmes, l'utérus et le vagin. Dans ce cas, une sensation de douleur et de douleur pendant la miction, ainsi que des douleurs dans le bas-ventre, est caractéristique. Les femmes peuvent également se plaindre de démangeaisons et de pertes vaginales anormales..

Les processus d'intoxication par agranulocytose commencent à déclencher une hypotension artérielle et veineuse. Si l'auscultation du cœur est effectuée, l'apparition de murmures fonctionnels peut être détectée.

Les processus dans les reins sont caractérisés par un symptôme d'albuminurie, c'est-à-dire l'allocation d'une quantité accrue de protéines avec l'urine. Ces changements sont causés par la réaction du corps à la propagation des infections. Si les reins sont affectés par une infection par la pénétration de micro-organismes pathologiques dans les voies urinaires, alors dans l'urine, vous pouvez observer l'apparence du sang, ainsi que des protéines et des cellules, qui sont tapissées de l'épithélium des tubules rénaux.

Leucopénie et agranulocytose

Les granulocytes sont une partie importante des leucocytes, donc l'agranulocytose et la leucopénie sont deux processus parallèles qui se produisent avec une diminution du nombre de granulocytes dans le sang.

La leucopénie est une diminution critique du nombre de leucocytes dans une unité conventionnelle de sang humain. Pour diagnostiquer la leucopénie, le nombre de leucocytes doit être réduit à 4x109 par μl de sang. Habituellement, cette condition est temporaire et caractérise également de nombreux types de maladies, comme l'un des symptômes.

La leucopénie est de plusieurs types:

  • causée par des erreurs dans la production de globules blancs,
  • associée à des problèmes dans le mouvement des neutrophiles et leur migration de la moelle osseuse,
  • en raison de la destruction des globules blancs qui se produit dans les vaisseaux sanguins et de leur lessivage du corps,
  • causée par la neutropénie redistributive.

Avec la leucopénie, diverses infections se développent rapidement dans le corps. Les symptômes suivants sont caractéristiques de la maladie:

  • la présence de frissons,
  • fièvre,
  • rythme cardiaque,
  • mal de crâne,
  • apparition d'anxiété,
  • degré élevé d'épuisement humain.

De plus, une inflammation de diverses localisations commence à se produire dans le corps: dans la bouche, dans l'intestin (sous forme de plaies), une intoxication sanguine, une pneumonie. Les ganglions lymphatiques gonflent également, les amygdales et la rate grossissent.

Neutropénie et agranulocytose

La neutropénie est une diminution du nombre de neutrophiles dans le sang, qui devient critique. Les neutrophiles sont un type de granulocytes, donc la neutropénie et l'agranulocytose se produisent simultanément. L'agranulocytose est parfois appelée neutropénie critique, car l'une et l'autre maladies sont considérées comme l'un des symptômes importants d'un niveau fortement réduit de neutrophiles..

La neutropénie se produit lorsque le nombre de neutrophiles devient inférieur à mille et demi dans un μl de sang. Cela conduit à une diminution de l'immunité humaine, ainsi qu'à une augmentation de la sensibilité du corps à l'activité vitale des bactéries et des champignons, qui provoquent diverses maladies infectieuses.

La neutropénie peut être de plusieurs degrés:

  • Poumon - à partir de mille unités dans un μl de sang.
  • Moyen - de cinq cents à mille unités dans un μl de sang.
  • Grave - moins de cinq cents unités dans un μl de sang.

La maladie peut être aiguë (survient en quelques jours) ou chronique (se développe sur plusieurs mois ou années).

Une forme grave de neutropénie sous forme aiguë, résultant d'une violation de la production de neutrophiles, constitue une menace pour la vie humaine.

Agranulocytose et granulocytopénie

L'agranulocytose et la granulocytopénie sont des étapes différentes du même phénomène - une diminution du nombre de granulocytes dans le sang périphérique.

La granulocytopénie est caractérisée par une diminution des niveaux de granulocytes, qui n'est pas critique pour la santé humaine. Cette maladie peut ne pas apparaître du tout chez le patient, se poursuivre dans un état latent et sans aucun symptôme significatif.

L'agranulocytose est une condition pathologique critique qui présente un danger pour la santé humaine et, dans certains cas, pour sa vie. Les symptômes de la maladie sont assez brillants, ce qui s'accompagne de changements graves dans le corps du patient. Avec l'agranulocytose, une disparition complète des granulocytes du plasma sanguin peut être observée..

Agranulocytose aiguë

L'agranulocytose est divisée en deux formes - aiguë et chronique. Cette séparation est due à la cause de la maladie..

L'agranulocytose aiguë se manifeste sous une forme très forte et violente. C'est une conséquence de la maladie de rayonnement aiguë et de l'agranulocytose de l'haptène. La forme chronique de la maladie se manifeste progressivement et est causée par un empoisonnement chronique au benzène ou au mercure, le lupus érythémateux, ainsi qu'une agranulocytose avec des lésions métastatiques de la moelle osseuse et une leucémie aiguë.

L'état aigu se caractérise par une forte diminution du nombre de granulocytes dans le sérum sanguin, ainsi qu'une forte détérioration de l'état du patient dans ce contexte.

La possibilité de récupération dans les manifestations aiguës de la maladie dépend du niveau de réduction des granulocytes. Un facteur important est l'état de santé du patient, ainsi que son système immunitaire, jusqu'à ce que sa santé se détériore. La rapidité et l'exactitude de la thérapie fournie sont d'une grande importance..

Dans les formes chroniques de la maladie, les méthodes de traitement et les chances de normaliser la condition dépendent de l'évolution de la maladie sous-jacente, provoquée par l'agranulocytose.

Les symptômes de l'agranulocytose myélotoxique

L'agranulocytose myélotoxique peut être de deux types:

  • origine exogène,
  • nature endogène.

Examinons plus en détail chacun de ces types de maladies:

  • Forme exogène de la maladie provoquer certains facteurs externes qui ont un effet néfaste sur le corps humain. La moelle osseuse rouge est très sensible à de nombreux facteurs environnementaux, de sorte que les points suivants peuvent affecter ses défaillances de fonctionnement:
    • rayonnement humain,
    • poisons toxiques qui suppriment l'hématopoïèse, de tels effets de l'utilisation du benzène, du toluène, de l'arsenic, du mercure, etc. sont connus,
    • prendre certains types de médicaments.

Sur la base des informations reçues, nous pouvons conclure que cette forme d'agranulocytose se développe à la suite de graves dommages à l'organisme. Et dans le contexte de ce dernier, une personne malade montre des signes de maladie des radiations, d'empoisonnement au benzène, de maladie cytostatique, etc..

La forme d'agranulocytose causée par des médicaments est traitable. L'effet est obtenu en annulant le médicament provoquant une condition pathologique. En outre, il est important de savoir que le corps après le traitement reçoit une plus grande résistance à ce médicament, c'est-à-dire qu'une plus grande quantité de médicament provoque maintenant des problèmes de formation de sang.

Ce type d'agranulocytose se caractérise par une pause entre l'exposition externe reçue et une forte diminution du nombre de granulocytes dans le sang.

  • Forme endogène de la maladie provoquer des facteurs internes du corps, à savoir certaines maladies. Il s'agit notamment des manifestations:
    • Leucémie aiguë,
    • leucémie myéloïde chronique, qui est passée au stade terminal,
    • métastases des processus cancéreux qui ont germé dans la moelle osseuse.

Dans ce cas, l'hématopoïèse normale est inhibée à l'aide de toxines tumorales sécrétées. De plus, les éléments cellulaires de la moelle osseuse rouge commencent à être remplacés par des cellules cancéreuses..

Agranulocytose immunitaire

L'agranulocytose immunitaire se distingue par le tableau clinique suivant. Avec le développement de cette maladie, le niveau de granulocytes diminue en raison du taux élevé d'élimination à l'aide d'anticorps antigranulocytaires. Ces anticorps peuvent détruire les granulocytes non seulement dans le sang, mais aussi dans certains organes, qui sont importants pour la composition du sang. Cela s'applique à la rate, au poumon et à la moelle osseuse rouge. Dans certains cas, le mécanisme de destruction affecte également les cellules qui précèdent la formation de granulocytes, ce qui est très similaire à la forme myélotoxique de la maladie.

L'un des symptômes de la maladie est une intoxication grave du corps, caractérisée par un empoisonnement généralisé des organes et des tissus à l'aide des produits de décomposition des cellules détruites. Mais dans certains cas, les signes d'intoxication sont mélangés avec une clinique d'une complication infectieuse ou avec des symptômes d'une maladie bénigne.

Dans les tests sanguins de laboratoire, on peut observer l'absence de granulocytes et de monocytes en totalité avec un nombre pratiquement conservé de lymphocytes. Dans le même temps, le niveau de leucocytes se révèle être bien inférieur à 1,5 x 109 cellules par μl de sang.

Ce type d'agranulocytose contribue au développement de maladies concomitantes, à savoir la thrombocytopénie et l'anémie. Cela est dû à l'apparition d'anticorps qui détruisent non seulement les globules blancs, mais aussi d'autres particules de sang. Il est également indiqué qu'une lésion immunitaire peut également être ressentie par une cellule pluripotente provenant de la moelle osseuse et étant le précurseur des granulocytes, des globules rouges et des plaquettes.

Agranulocytose médicinale

L'agranulocytose médicinale est une maladie qui se caractérise par une diminution des globules blancs due à certains médicaments..

Ce type de maladie est divisé en sous-espèces:

  • myélotoxique - causée par les cytostatiques, le chloramphénicol et d'autres médicaments,
  • hapténique - provoqué par l'apport de sulfanilamides, de butadione, etc..

Il arrive que le même médicament puisse provoquer différents types d'agranulocytose chez différentes personnes. Ces médicaments comprennent les médicaments phénoliques - chlorpromazine et autres. Par exemple, la chlorpromazine provoque un certain nombre de personnes qui ont une idiosyncrasie à un médicament, un type myranotoxique d'agranulocytose. Mais le même médicament peut provoquer un type immunitaire de la maladie chez d'autres individus..

Souvent, sous l'influence de médicaments, une personne développe certains anticorps qui détruisent les granulocytes et permettent leur élimination du corps. Ce mécanisme caractérise le type d'haptène de la maladie, qui sera décrit plus en détail ci-dessous. Dans ce cas, l'évolution de la maladie est rapide et orageuse. Et lorsque le médicament est annulé, les symptômes pathologiques cessent et le corps récupère.

D'autres patients peuvent se plaindre du développement de réactions auto-immunes, au cours desquelles se forment des anticorps dirigés contre les particules de protéines dans la structure des globules blancs. Par exemple, un lupus érythémateux disséminé se distingue par une clinique similaire. Dans ce cas, l'agranulocytose se développe à un rythme lent et prend des formes chroniques..

Par conséquent, avec l'agranulocytose médicamenteuse, il est important de considérer non seulement les caractéristiques du médicament, mais également les facteurs individuels du patient. Les réactions d'une personne peuvent dépendre de son sexe, de son âge, de son niveau d'immunité, du degré de maladies qui peuvent accompagner la pathologie, etc..

Les symptômes de l'agranulocytose de l'haptène

L'agranulocytose haptique apparaît lorsqu'un processus de sédimentation des haptènes, appelé antigènes incomplets, se produit sur les membranes des granulocytes du corps humain. Lorsque les haptènes sont combinés avec des anticorps qui se trouvent à la surface des leucocytes, une réaction d'agglutination se produit - c'est-à-dire une sorte de liaison des granulocytes. Un tel processus entraîne leur mort et une diminution de leur quantité dans le sang. Différents médicaments peuvent être considérés comme des haptènes, ce qui a conduit à un autre nom pour ce type d'agranulocytose, également appelé médicament ou médicament..

L'apparition d'une agranulocytose à haptène est très aiguë, des symptômes souvent vifs de la maladie surviennent immédiatement après le début de l'utilisation du médicament. Lorsque le médicament est annulé, le corps du patient rétablit également rapidement la numération sanguine, ce qui indique une forme aiguë de l'évolution de la maladie.

Une caractéristique importante de l'agranulocytose des haptènes est qu'après la guérison, le corps humain réagira pathologiquement même aux plus petites doses du médicament qui ont causé la maladie..

Cette maladie se développe à tout âge, mais se retrouve chez les enfants dans des cas assez rares. Les femmes souffrent de la pathologie ci-dessus plus souvent que les hommes, mais avec l'âge, cette différence devient invisible.

Chez les personnes âgées, un tel dysfonctionnement de l'organisme est plus fréquent et significatif. L'explication de ce fait se trouve dans plus de médicaments pris en raison de la détérioration de l'état de santé des personnes âgées. De plus, l'état du système immunitaire s'aggrave avec l'âge - il perd sa flexibilité, c'est pourquoi il y a une diminution de l'immunité et la survenue de réactions immunitaires de nature pathologique.

Les experts ont la preuve que la maladie peut être déclenchée par presque tous les médicaments. Mais, néanmoins, il existe un certain nombre de médicaments qui sont le plus souvent responsables de l'apparition d'une agranulocytose à haptène. Les changements pathologiques dans le sang peuvent être causés par:

un groupe de sulfonamides, qui comprennent des médicaments utilisés pour le diabète de type 2,

  • analgin,
  • amidopyrine,
  • groupe barbiturique,
  • butadione,
  • un certain nombre de médicaments antituberculeux, par exemple PASK, ftivazidom, tubazidom,
  • procaïnamide,
  • méthiuracile,
  • médicaments antibactériens liés aux macrolides - érythromycine, etc.,
  • médicaments à effet antithyroïdien, utilisés pour la fonction thyroïdienne hypertrophique.

Agranulocytose du Tyrosol

Le tyrosol est un médicament utilisé pour traiter le goitre toxique diffus. Le goitre toxique diffus est une maladie intrinsèquement auto-immune caractérisée par une thyrotoxicose, ainsi que la présence de goitre, d'ophtalmopathie et, dans certains cas, de dermopathie.

Lors de l'utilisation de Tyrosol, l'agranulocytose peut commencer chez certains patients, c'est-à-dire une diminution du nombre de granulocytes dans le sang en dessous de cinq cents unités par μl de sang. Cette condition du patient constitue une menace pour sa santé et sa vie. Chez les personnes âgées, cette complication survient plus souvent que chez les jeunes patients. Dans certains cas, l'effet secondaire du tyrosol se produit soudainement, en quelques jours. Mais le plus souvent, une telle complication se développe lentement, dans les trois à quatre mois suivant le début du traitement.

L'agranulocytose du Tyrosol nécessite un certain nombre de mesures:

  • sevrage médicamenteux,
  • prescrire des médicaments antibactériens,
  • l'utilisation de médicaments à effet facteur de croissance, qui contribuent à la récupération rapide de la moelle osseuse.

Si des mesures appropriées sont prises, la guérison du patient peut être attendue dans les deux à trois semaines suivant le début du traitement. Bien qu'il y ait eu des cas de décès avec un problème similaire avec le système hématopoïétique.

Qu'est-ce que l'agranulocytose

Symptômes

Ne surviennent chez les patients qu'après que les processus immunitaires destructeurs ont atteint un pic et que le nombre de cellules de l'estomac contre lesquelles les anticorps sont produits diminuera considérablement. Cela conduit à une atrophie des glandes responsables de la production d'acide chlorhydrique; la digestion des aliments est perturbée.

Symptômes principaux

Les manifestations de la gastrite auto-immune au stade initial du développement de la maladie sont rares, mais à mesure que le processus défavorable de plaintes progresse, il devient plus. Les symptômes typiques sont:

  1. Lourdeur dans l'estomac même lorsque le patient mange peu.
  2. La nausée.
  3. Ballonnements, flatulences.
  4. Se sentir rassasié et douloureux après avoir mangé.
  5. Éructations (d'abord avec de l'air, puis avec un arrière-goût désagréable d'amertume ou d'aliments gâtés).
  6. Diminution de l'appétit jusqu'à absence complète.

Bien que la fonction de production d'acide de l'estomac soit réduite, les patients peuvent être perturbés par des brûlures d'estomac associées au reflux (reflux dans l'œsophage) des débris alimentaires ou des composants de la bile. Une intolérance aux produits laitiers peut apparaître.

Symptômes supplémentaires

Les patients présentent des signes d'anémie, des troubles du système nerveux et des dysfonctionnements psychologiques peuvent survenir:

  • vertiges;
  • la faiblesse;
  • somnolence;
  • bruit dans les oreilles;
  • perte de poids;
  • une sensation d'engourdissement ou de "chair de poule" dans les bras et les jambes;
  • hypertrophie du foie, de la rate;
  • irritabilité;
  • fatigue
  • accès de colère;
  • maux de tête;
  • anxiété;
  • une dépression.

Parfois, il y a de la douleur et des brûlures dans la cavité buccale; la langue est «polie», brillante ou vice versa, tapissée d'un revêtement blanc de consistance dense. La diarrhée alterne avec la constipation, des grondements dans l'estomac apparaissent.

Combien d'années les patients vivent-ils?

Chez une personne souffrant de gastrite auto-immune, l'image des symptômes détaillés ne se produit pas immédiatement. Du moment de la détection d'une quantité importante d'anticorps anti-sang à l'apparition de plaintes, cela peut prendre de un à cinq ans. D'autres signes de progression de la maladie, mais ne menacent pas directement la vie du patient. Les complications et les pathologies secondaires (en particulier, les tumeurs malignes de l'estomac, le risque de développement qui, dans le processus en question, est accru) constituent un danger.

Une récupération complète ne se produit pas, mais une personne peut vivre une vie pleine, car elle cesse de ressentir un inconfort sévère (il y a une transition vers le stade de la rémission - l'absence de symptômes vifs).

Symptômes et causes de l'apparition d'une agranulocytose

Les agranulocytes sont des cellules dans lesquelles il n'y a pas de structures granulaires. Il s'agit notamment des monocytes et des lymphocytes. Qu'est-ce que l'agranulocytose est facile à comprendre avec une connaissance minimale du latin. Il s'agit d'une condition dans laquelle leur nombre est considérablement réduit. La particule «a» signifie négation ou absence. Il s'agit d'une affection pathologique grave du sang, dans laquelle les fractions les plus importantes de globules blancs sont pratiquement absentes. Cette condition s'accompagne invariablement d'une leucopénie - une violation de la composition quantitative totale des leucocytes. Pour déterminer l'agranulocytose - ce que c'est, vous devez savoir que c'est une condition dans laquelle les agranulocytes adultes ne sont pratiquement pas détectés ou sont en quantités absolument insignifiantes. En hématologie, le terme "agranulocytose" signifie une diminution générale du nombre de leucocytes. Elle peut être congénitale (assez rare) et est plus fréquente chez la femme que chez l'homme. Mais la moitié masculine se produit généralement après 40 ans.

Que devez-vous savoir lorsqu'une agranulocytose est détectée? Qu'il peut se produire dans une dynamique clinique aiguë et récurrente et peut être léger, modéré ou sévère. La plus dangereuse est une agranulocytose sévère, dont les symptômes se manifestent en l'absence complète de leucocytes dans le sang. Afin de commencer son traitement, il est nécessaire de trouver la raison de cette baisse sanguine. Mais pour toute agranulocytose, cela est caractéristique:

  • état affaibli du corps;
  • la présence de processus septiques et d'ulcères;
  • l'apparition de processus inflammatoires de luxation variable;
  • dysfonctionnement digestif;
  • chaleur.

Les lésions granulocytaires s'accompagnent toujours d'un affaiblissement du système immunitaire, ce qui entraîne l'apparition de processus purulents et inflammatoires. Mais l'apparition d'indicateurs faibles est généralement provoquée par un processus négatif: inhibition des causes de la moelle osseuse (agranulocytes myélotoxiques), immunitaires ou généniques (idiopathiques). Il s'agit souvent d'une manifestation d'un cancer, d'un cancer du sang, d'une leucémie ou d'un sarcome. Ce processus peut être provoqué par des lésions radioactives, certains médicaments à fortes doses ou des dommages toxiques. L'aleukia est une pathologie sanguine dont les causes résident dans les effets toxiques externes.

Quels sont les granulocytes immatures dans ce processus? Les métamyélocytes sont les précurseurs des granulocytes qui, à l'avenir, atteignent le stade mature et deviennent des granulocytes segmentés matures. Leur apparence signifie que le corps essaie de lutter contre la défaite des cellules granulaires adultes et produit de jeunes métamyélocytes et myélocytes qui se connecteront à la bataille. Habituellement, leur apparence indique que le corps n'a presque plus de cellules adultes pour résister.

Que sont les granulocytes

  • Grand noyau segmenté.
  • La présence dans le cytoplasme de granules représentés par des lysosomes, des peroxysomes et des formes modifiées de ces éléments.

Certaines conditions sont nécessaires à la production de granulocytes..

Formation de granulocytes

La synthèse des granulocytes se produit dans la moelle osseuse, ces cellules sont donc représentatives de la série myéloïde. La source de leur formation est une cellule commune - le prédécesseur - la cellule mère multipotente. Pour assurer un processus de granulopoïèse à part entière, des substances sont nécessaires - inducteurs:

  • Interleukins-1, 3, 5.
  • Facteur stimulant les colonies de granulocytes-monocytes.
  • Facteur de stimulation des granulocytes.

La maturation des cellules pleines nécessite 13 jours:

  • Division cellulaire triple ou quadruple - prédécesseurs - 4 jours.
  • Maturation morphologique - 5 jours.

Lorsque les granulocytes pénètrent dans la circulation sanguine, ils sont immédiatement divisés en deux groupes:

  • Cellules en circulation active.
  • Les unités cellulaires marginales sont les granulocytes qui sont temporairement situés à la surface des veinules. Les cellules occupent l'emplacement marginal avant l'entrée directe de la circulation sanguine dans les tissus.

Pour référence. Après avoir pénétré dans les tissus, le cycle de vie des granulocytes est d'environ 2 jours, et dans le sang, le temps de circulation moyen peut atteindre 7 jours..

À mesure que les granulocytes mûrissent, ils subissent plusieurs stades de développement jusqu'à ce qu'ils atteignent leur pleine maturité..

Classification

Tous les granulocytes humains sont divisés en trois types principaux:

Comme la croissance et la maturation des granulocytes, ces cellules sont divisées en:

Les stades morphologiques du développement des granulocytes impliquent leur état sous plusieurs formes:

  1. Les myéloblastes sont des cellules peu différenciées avec une taille approximative de 15 μm, le cytoplasme ne contient pas de granules, le noyau n'est pas situé au centre, il contient également de 1 à 3 nucléoles.
  2. Les promyélocytes sont de grandes cellules pouvant atteindre 24 microns. Le noyau est également situé de façon excentrique; des granules apparaissent déjà dans le cytoplasme.
  3. Myélocytes - la taille des cellules à ce stade de développement est déjà réduite à 16 microns, une grande concentration de granules est déterminée. C'est durant cette période que se distinguent trois types de myélocytes:
    • Neutrophile.
    • Éosinophile.
    • Basophile.
  4. Métamyélocytes (jeunes) - après avoir divisé les myélocytes en trois variétés, les métamyélocytes sont également représentés par trois de la même espèce. La taille de ces cellules diminue avec la différenciation à 14 microns, le nombre de granules augmente, la capacité de mitose a déjà été perdue. À ce stade, les métamyélocytes subissent une différenciation en:
    • Les cellules stab sont le précurseur immédiat de la forme mature. Ces cellules pénètrent dans la circulation sanguine et représentent jusqu'à 5% de tous les globules blancs en circulation..
    • Cellules segmentées - c'est la dernière étape de la différenciation - la formation d'une forme mature.

Les granules, qui sont le principal signe des granulocytes, apparaissent au stade des métamyélocytes.

Ainsi, les granulocytes, selon le stade de développement, sont:

  • Mature - segmenté.
  • Pratiquement mature - poignarder.
  • Granulocytes immatures - des myéloblastes aux métamyélocytes (jeunes).

Chaque cellule a ses propres responsabilités tout au long de sa vie..

Les fonctions

  1. Les granulocytes neutrophiles sont le principal composant du système sanguin protecteur non spécifique, qui fournit:
    • Phagocytose (élimination) des inclusions étrangères (bactéries, produits de dégradation des tissus, etc.) et nettoyage du corps de celles-ci.
    • Régulation de la lumière et de la perméabilité vasculaire pendant l'inflammation.
    • Production antimicrobienne.
  2. Granulocytes basophiles:
    • Isolement de l'héparine et activation de la lipolyse.
    • Liaison à l'antigène entraînant la formation de complexes immuns sur la surface basophile.
    • Isolement des déclencheurs de réactions allergiques, en particulier l'histamine.
    • Je participe activement au développement de la réponse allergique de tout l'organisme.
  3. Granulocytes éosinophiles:
    • Également impliqué dans la formation de la réponse immunitaire.
    • Produire des substances anthelminthiques.
    • Élimine les quantités excessives d'histamine.

Dans l'état physiologique normal du corps, à l'exception de certains cas, seuls des granulocytes segmentés et poignardés se trouvent dans le sang. En dehors de la maladie, une légère présence de cellules immatures est autorisée..

Attention. La libération d'un grand nombre de granulocytes immatures dans le sang signifie le développement d'un processus pathologique.

Traitement par agranulocytose

Pour une maladie aussi grave que l'agranulocytose, un traitement complexe est nécessaire

Il est important de prendre un certain nombre de mesures, qui comprennent les points suivants:

  • Clarification de la cause de la pathologie et de son élimination.
  • Créer des conditions optimales de récupération pour le patient, y compris une stérilité complète.
  • Prendre des mesures préventives contre la survenue d'infections infectieuses, ainsi que traiter les infections existantes et leurs complications.
  • La procédure de transfusion de masse leucocytaire.
  • Prescrire une thérapie aux stéroïdes.
  • Procédures de stimulation de la leucopoïèse.

Il est important de comprendre que le traitement de l'agranulocytose nécessite une approche individuelle dans chaque cas. Les spécialistes tiennent compte de nombreux facteurs qui peuvent affecter le schéma thérapeutique de la maladie.

Ces facteurs comprennent:

  • la cause de la maladie et la nature de son origine,
  • degré de progression de la maladie,
  • complications,
  • sexe du patient,
  • l'âge du patient,
  • une histoire de maladies concomitantes sous-jacentes.

Parallèlement au traitement du problème principal, l'utilisation des schémas thérapeutiques suivants est recommandée:

  • Si un tel besoin se fait sentir, il est possible de prescrire une thérapie de désintoxication, qui est effectuée de manière standard.
  • Selon les indications du patient, l’anémie est traitée.
  • S'il y a des symptômes, le patient reçoit un traitement pour le syndrome hémorragique.
  • Effet correctif possible sur d'autres problèmes réels..

Examinons plus en détail les méthodes de thérapie pour l'agranulocytose disponibles dans la pratique:

  • Si le patient présente un degré prononcé de leucopénie avec agranulocytose, alors ce complexe de problèmes est une indication pour l'utilisation d'un traitement étiotrope. Une telle thérapie consiste en l'abolition des séances de radiothérapie et l'utilisation de cytostatiques. Les patients qui ont reçu une forte diminution des globules blancs en raison de la prise de médicaments qui n'ont pas d'effet myélotoxique direct doivent cesser de prendre ces médicaments avec une agranulocytose médicamenteuse. Dans ce cas, si les médicaments ont été annulés en temps opportun, il y a de grandes chances pour une restauration rapide du niveau de globules blancs dans le sang.
  • L'agranulocytose aiguë nécessite de placer le patient dans des conditions de stérilité et d'isolement complets. Le patient est placé dans une boîte ou une salle stérile, ce qui aide à prévenir son contact avec l'environnement extérieur pour prévenir l'infection par diverses infections. La salle devrait avoir des séances de quartzing régulières. Il est interdit de visiter les proches d'un malade jusqu'à ce que l'état sanguin du patient s'améliore.
  • Dans cette condition du patient, le personnel soignant effectue une thérapie et la prévention des complications infectieuses. Dans ce cas, des médicaments antibactériens qui n'ont pas d'effet myélotoxique sont utilisés. Une telle thérapie est indiquée si le niveau de globules blancs dans le sang est réduit à 1 x 109 cellules par μl de sang et, bien sûr, à des taux inférieurs. Il y a aussi quelques nuances dans la correction de certaines conditions: le diabète sucré, la pyélonéphrite chronique et d'autres foyers de processus infectieux nécessitent l'utilisation d'antibiotiques sous forme de prévention et à un niveau plus élevé de globules blancs dans le sang - environ 1,5x109 cellules par μl de sang.

En thérapie infectieuse, en tant que prophylaxie, les spécialistes utilisent un ou deux médicaments antibactériens qui sont administrés au patient à une dose moyenne. Les médicaments sont administrés par voie intraveineuse ou intramusculaire, selon la forme du médicament.

En présence de complications infectieuses graves, deux ou trois antibiotiques sont utilisés, qui ont un large spectre d'action. Dans ce cas, les doses maximales sont prescrites, les médicaments sont administrés par voie orale, ainsi que par voie intraveineuse ou intramusculaire..

Pour supprimer la reproduction de la flore intestinale pathogène, dans la plupart des cas, des antibiotiques non prescrits (qui ne sont pas absorbés dans le sang) sont prescrits..

L'utilisation parallèle de médicaments antifongiques, par exemple, la nystatine et la lévorine, est également parfois prescrite..

La thérapie combinée implique une administration assez fréquente d'immunoglobulines et de préparations plasmatiques antistaphylococciques..

Toutes les mesures anti-infectieuses ci-dessus sont utilisées jusqu'à disparition de l'agranulocytose du patient..

Traitement et alimentation

Le traitement de la maladie n'est prescrit qu'après le diagnostic final. Le traitement de la gastrite auto-immune, comme tout type de maladie, est complexe. Objectifs:

  • élimination de l'exacerbation;
  • élimination de l'inflammation;
  • soulagement des symptômes;
  • établissement du tractus gastro-intestinal.
  • aliments diététiques;
  • l'utilisation de produits pharmaceutiques;
  • balnéothérapie;
  • réflexologie.

Il est totalement impossible de guérir cette forme de la maladie, car la maladie n'a pas été entièrement étudiée, en particulier en cas d'atrophie complète de la muqueuse

Par conséquent, il est important de commencer le traitement avant que cela ne se produise. Si une destruction complète s'est produite, il est recommandé au patient de prendre des médicaments qui font partie de la thérapie de remplacement, le patient prend des médicaments analogues aux enzymes (suc gastrique, pepsine, etc.), par exemple Abomin, Pepsidil, etc.

e.), par exemple Abomin, Pepsidil, etc..

Si la maladie a provoqué une anémie, le patient doit suivre une cure de vitamine B12 et d'acide folique. Si des bactéries du groupe Helicobacter sont trouvées dans l'estomac, un traitement avec des agents antibactériens est nécessaire. Mais l'utilisation d'antibiotiques n'est pas toujours nécessaire. Seul un médecin peut déterminer si Helicobacter est nocif ou non. On peut également montrer au patient ces médicaments:

  • antispasmodiques pour le soulagement de la douleur (No-Shpa, Papaverin, Drotaverin);
  • médicaments améliorant le péristaltisme (Cerucal, Metacin);
  • les médicaments qui contribuent à la normalisation des muqueuses du corps (préparations au bismuth);
  • complexes vitaminiques et minéraux ou vitamines B12, acide folique.

Une telle thérapie d'entretien est souvent nécessaire tout au long de la vie du patient. Le traitement de chaque patient spécifique est sélectionné individuellement, en fonction du degré et de la localisation de l'atrophie muqueuse. Ce n'est qu'après avoir posé un diagnostic précis que le médecin détermine comment traiter le patient.

La nutrition diététique est une partie importante du traitement de la gastrite, mais il faut comprendre qu'elle ne guérit pas la maladie, mais aide à réduire la charge sur le tractus gastro-intestinal, en éliminant la malbouffe et les irritants. Dans les pays de l'ex-URSS, un régime selon Pevzner est recommandé. Les principes de l'alimentation:

  • nutrition fractionnée (petites portions, pesant 200 g);
  • régime alimentaire (vous devez manger en même temps 5-6 fois par jour);
  • la nourriture doit être tiède (ni froide ni chaude);
  • aliments rugueux, gras, frits, épicés, salés et fumés à exclure de l'alimentation;
  • les boissons alcoolisées sont interdites;
  • les aliments doivent être cuits à la vapeur ou bouillis, parfois vous pouvez les faire cuire au four;
  • il est préférable de moudre les aliments à la consistance de la purée de pommes de terre;
  • les boissons contenant de la caféine endommageront l'estomac (café, thé);
  • ne devrait pas manger de bonbons et de chocolat.

Parfois, comme traitement supplémentaire, la médecine traditionnelle est utilisée. Ils ne peuvent être pris qu'après consultation avec votre médecin. Les plantes utiles pour la gastrite sont le fenouil, le thym, le plantain, la menthe. L'huile d'argousier a des propriétés curatives. Avec la gastrite auto-immune, il est recommandé d'arrêter de fumer, car la fumée de tabac irrite la muqueuse gastrique.

Symptômes et diagnostic

Divers types de microflore vivent constamment dans le corps. Il peut être non pathogène, pathogène et conditionnellement pathogène. Ce dernier est largement représenté chez l'homme. Dans des conditions d'immunité normale et d'absence de facteurs de stress, une telle flore ne supporte aucun mal. Mais dans un certain nombre de situations, il peut être activé de manière significative. La neutropénie est également un tel facteur, car l'effet dissuasif des leucocytes sur les micro-organismes n'est pas réalisé. Cela conduit au développement d'un certain nombre de complications infectieuses:

  1. Stomatite - inflammation de la muqueuse buccale.
  2. Gingivite - inflammation des tissus gingivaux.
  3. Amygdalite - inflammation de tous les types d'amygdales dans l'anneau pharyngé et autres.
  4. La pharyngite est une inflammation du pharynx.

Tous sont accompagnés de leurs symptômes spécifiques et des symptômes caractéristiques de l'inflammation en général..

Le contenu des neutrophiles étant réduit, leur migration vers le foyer d'inflammation est insuffisante. L'inflammation prend rapidement le caractère de fibro-nécrotique et les bactéries se multiplient intensément sous l'apparence de la plaque.

En raison de la reproduction active des micro-organismes, leurs toxines sont absorbées dans la circulation sanguine, ce qui entraîne un effet toxique sur le système nerveux central et se manifeste par des symptômes tels que maux de tête, nausées, fatigue et faiblesse.

Typiquement, inflammation nécrotique ulcéreuse dans toutes les muqueuses. Y compris dans les membranes du tractus gastro-intestinal. Cela conduit à une nécrose de la muqueuse de l'estomac, des intestins et de l'œsophage, qui s'accompagne de gastro et d'entéropathie. Cela se manifeste par le développement d'un syndrome dyspeptique avec des symptômes caractéristiques - crampes, douleurs abdominales, vomissements, diarrhée. Avec un processus de grande envergure, des saignements des organes du système gastro-intestinal peuvent se produire, qui sont assez difficiles à arrêter. Avec l'agranulocytose myélotoxique, le syndrome hémorragique est également caractéristique en raison de l'inhibition de tous les composants du germe sanguin, car le nombre de plaquettes est réduit. Les symptômes seront de nombreuses éruptions pétéchiales..

Il y a souvent une pneumonie avec une évolution atypique, une tendance à l'abcès.

L'infection causée par la neutropénie est dangereuse. En raison du manque de protection, les micro-organismes colonisent rapidement tout le corps et peuvent pénétrer dans la circulation sanguine, provoquant ainsi une septicémie. L'agranulocytose chez les enfants est particulièrement dangereuse à cet égard, car leur système immunitaire dans son ensemble est immature et est lui-même sensible aux infections. Et l'agranulocytose à la suite d'une leucémie lymphoblastique aiguë se développe souvent dans l'enfance. Les symptômes de la septicémie sont une indication d'un transfert immédiat aux soins intensifs.

Le diagnostic de neutropénie n'est pas difficile. Dans un test sanguin général, la neutropénie est facilement visible par la concentration de leucocytes et de neutrophiles dans le sang. Déjà à ce stade, il est possible de détecter la présence d'inhibition d'autres germes dans la moelle osseuse rouge. Ils utilisent également une biopsie de moelle osseuse rouge. Dans un myélogramme, une neutropénie peut également être détectée. Cette analyse est douloureuse, mais vous permet de confirmer le diagnostic. Ils effectuent également un test sanguin de stérilité, ce qui est nécessaire pour le diagnostic rapide des conditions septiques. Avec la nature auto-immune de l'agranulocytose, les anticorps anti-neutrophiles sont testés.

Qu'est-ce que l'agranulocytose

Qu'est-ce que l'agranulocytose?

L'agranulocytose est un syndrome caractérisé par une granulocytopénie prononcée (moins de 750 neutrophiles dans 1 μl de sang), une leucopénie (moins de 1000 leucocytes dans 1 μl de sang), des lésions nécrotiques du pharynx, de la cavité buccale, de la langue (parfois intestins, vagin, anus et poumons) et septiques (intoxication générale sévère, fièvre intermittente, frissons, sueurs) L'agranulocytose ne peut pas être identifiée avec une granulocytopénie asymptomatique, généralement transitoire. Cependant, il ne faut pas oublier que la granulocytopénie peut être la première manifestation d'agranulocytose ou observée pendant les périodes de rémission de cette dernière. Des observations dynamiques sont nécessaires pour identifier la nature de la granulocytopénie asymptomatique. La granulocytopénie symptomatique se retrouve dans de nombreuses maladies infectieuses - fièvre typhoïde, leishmaniose viscérale, endocardite septique prolongée, brucellose, paludisme, tuberculose miliaire, infections virales, etc. Les infections énumérées peuvent être causées. L'étiologie de l'agranulocytose, qui s'est développée dans le contexte d'une maladie, peut être l'effet toxique-allergique des médicaments utilisés. Les facteurs étiologiques à l'origine de l'agranulocytose sont de nombreux produits chimiques (y compris les médicaments). Le benzène le plus toxique.

En cas d'agranulocytose, les mycotoxicoses ne sont pas le dernier endroit - les conditions pathologiques causées par des substances toxiques de champignons (le plus souvent le genre Alternaria, Fusarium, Penicillium, Aspergillus, Mucorum et Cladosporium). Les mycotoxines sont thermiquement stables et ne se décomposent pas lors du traitement thermique des produits alimentaires. Les mycotoxicoses hématologiques sont connues sous le nom d'aleucies toxiques alimentaires, car elles ont été enregistrées pour la première fois chez des personnes qui consommaient des céréales d'hiver au champ..

Beaucoup de ces facteurs étiologiques peuvent provoquer des réactions leucémoïdes et même des leucémies, telles que la leucémie radioactive, le benzène et les réactions leucémoïdes infectieuses, qui sont opposées à l'agranulocytose. Ceci est directement lié au diagnostic différentiel de l'agranulocytose à différents stades de son développement. Pendant la période de récupération, l'agranulocytose peut être remplacée par une leucocytose ou une réaction leucémoïde prononcée, qui se produit (contrairement à la transformation leucémique) dans le contexte d'une amélioration de l'état général du patient.

L'évolution de l'agranulocytose est généralement sévère et souvent progressive. Il peut être rapide comme l'éclair avec une mort rapide, aiguë, subaiguë et récurrente.

Avec une évolution progressive de l'agranulocytose, la vidange de la moelle osseuse est observée avec une forte inhibition des trois germes de l'hématopoïèse - granulo-, thrombo- et érythrocytopoïèse. Dans de tels cas, la thrombocytopénie avec diathèse hémorragique s'attache d'abord à la granulocytopénie. L'agranulocytose compliquée par un saignement thrombocytopénique est appelée aleucie hémorragique. Ce dernier est observé le plus souvent avec une intoxication au benzène, une mycotoxicose et des radiations. Si la cause de l'Aleikia hémorragique reste inconnue, on l'appelle Frank Aleikia. Avec l'ajout d'anémie, la panmyélopathie se produit.

La panmyélopathie, qui s'est développée à la suite de la progression de l'agranulocytose, doit être différenciée avec une anémie hypoplasique. Dans ce cas, la valeur diagnostique différentielle décisive est la séquence de développement de l'hémocytopénie. L'agranulocytose commence par une granulocytopénie; l'apparition d'une anémie hypoaplasique est un syndrome anémique. De plus, avec l'anémie hypoplasique, l'amygdalite nécrotique et les phénomènes septiques sont absents. L'agranulocytose est réversible. L'agranulocytose et la forme leucopénique de la leucémie aiguë sont différenciées en fonction des résultats d'une étude sur la moelle osseuse. Avec l'agranulocytose, les éléments cellulaires sont communs, il n'y en a que très peu (la moelle osseuse est vide).

Classification de l'agranulocytose.

Les médicaments peuvent provoquer une agranulocytose

En fonction des facteurs qui ont provoqué l'inhibition des leucocytes granulaires, 3 types de pathologie sont répartis.

  1. Immunitaire comprend haptène et auto-immune.
    1. Hapten. Il résulte de l'utilisation de médicaments, il est donc également appelé médicament. La destruction des cellules granulaires se produit en raison de la formation incorrecte de réactions immunitaires auxquelles participent les haptènes. Les haptènes sont de simples produits chimiques qui, lorsqu'ils sont attachés à certains composés de haut poids moléculaire, peuvent provoquer une réaction pathologique. Les haptènes sont contenus dans un certain nombre de médicaments..
    2. Auto-immune. Des anticorps se forment dans le corps afin de détruire les propres cellules du corps, en particulier les granulocytes. Ce dysfonctionnement du système immunitaire est causé par un certain nombre de maladies..
  2. Myélotoxique Elle peut être accompagnée d'une maladie radioactive aiguë résultant d'une exposition externe aux rayonnements, ainsi que d'une conséquence de l'intoxication et d'un certain nombre de maladies. Dans de rares cas, une cause possible peut être une anomalie congénitale. Dans le même temps, la formation de nouveaux granulocytes diminue ou s'arrête en raison de la suppression des fonctions de la moelle osseuse.
  3. Idiopathique. L'agranulocytose se produit pour une raison inconnue..

Description de l'agranulocytose myélotoxique

L'agranulocytose myélotoxique se développe à la suite d'effets exogènes. Elle est toujours associée à une érythro et une thrombocytopénie. Dans la plupart des cas, la variante myélotoxique de la maladie est associée à une exposition à la chimiothérapie et aux rayonnements ionisants. Ces facteurs conduisent à l'inhibition de l'hématopoïèse aux niveaux initiaux de son développement. Les médicaments cytotoxiques provoquant une réaction similaire comprennent le cyclophosphamide, le fluorouracile, la mercaptopurine, etc. L'inhibition des cellules progénitrices hématopoïétiques entraîne une diminution du nombre de granulocytes dans la moelle osseuse. Cela est dû à une altération de la maturation des germes sanguins..

En plus des effets exogènes, une carence en cellules hématopoïétiques se développe dans certaines variétés d'anémie et de leucémie. Ces causes sont souvent associées à une agranulocytose chez les enfants. Souvent, les changements hématologiques sont héréditaires. Les exemples sont l'anémie hémolytique et aplasique, le syndrome de Fanconi. La leucémie myéloïde aiguë et chronique se développe à la fois chez l'enfant et chez l'adulte.

Comment l'agranulocytose se produit-elle dans l'enfance

L'agranulocytose médicamenteuse chez l'enfant représente 1/10 du nombre total de cas. Le système immunitaire dans l'enfance est plus capable d'une réaction adéquate. Mais il existe des formes de neutropénie qui sont les plus caractéristiques des enfants.

Chez les nouveau-nés

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Les granulocytes diminuent fortement dans le sang des nouveau-nés avec une pathologie appelée conflit iso-immun. Le mécanisme est similaire à une situation de conflit rhésus avec un organisme maternel négatif dans le facteur Rh et positif chez le fœtus. Les anticorps se forment dans le sang de la mère sur les cellules granulocytaires initiales de l'enfant, obtenues conformément à l'ensemble des propriétés du sang paternel.

Particularité de la réaction: «lavage» rapide des anticorps inutiles du sang du nouveau-né et normalisation spontanée de la composition sanguine à l'âge de cinq mois et plus. Avant cette période, l'enfant doit être protégé de toute infection. Antibiotiques utilisés selon les indications.

Agranulocytose héréditaire

L'agranulocytose de Kostman est transmise génétiquement par les parents. Le plus souvent, le père et la mère sont tous deux porteurs du gène altéré. La pathologie, en plus des changements dans la composition du sang, peut être combinée avec un développement mental altéré, une petite taille et une petite taille de tête. Le mécanisme de formation des mutations n'est pas installé.

Cliniquement, la maladie se manifeste déjà dans la période néonatale:

  • infections purulentes fréquentes sur la peau;
  • dans la bouche - stomatite ulcéreuse, gonflement et saignement des gencives, parodontite;
  • otite moyenne, rhinite;
  • pneumonie prolongée.

Chez un enfant sur fond de température corporelle élevée, de ganglions lymphatiques hypertrophiés, la rate est détectée. Dans les cas graves, un abcès se forme dans le foie, une septicémie.

Dans le sang du bébé, il y a une absence totale de neutrophiles, avec une éosinophilie et une monocytose relatives et la norme des lymphocytes. Le pronostic est défavorable, surtout pendant la période néonatale. Il y avait de l'espoir pour le traitement de ces patients avec un facteur de stimulation des colonies de granulocytes.

La neutropénie cyclique est également une maladie héréditaire. Le génome altéré doit contenir l'un des parents. La maladie se prolonge par des périodes d'exacerbations et de rémissions.

Lors d'attaques (de 3 à 4 jours), des changements ulcératifs dans la bouche et le pharynx sont observés, les ganglions lymphatiques augmentent, la température augmente fortement. Dans le même temps, le niveau de cellules granulocytaires dans le sang diminue fortement. Après la rémission. Le nombre de granulocytes dans le sang augmente, mais reste inférieur à la normale, la monocytose, l'éosinophilie est enregistrée, une diminution des globules rouges et des plaquettes est rarement possible. Les cycles de changements dans le sang varient en durée: le plus souvent (dans 70% des cas) des périodes de 21 jours sont enregistrées; moins souvent - 14 jours.

Les mesures thérapeutiques sont similaires à la maladie de Costman. Mais les changements cycliques ne passent pas complètement. Lorsqu'un enfant grandit, les manifestations cliniques sont considérablement atténuées.

La détection de l'agranulocytose dépend d'un examen rapide des enfants et des adultes souffrant d'infections pustuleuses fréquentes, d'amygdalite, d'otite moyenne, de stomatite et de diarrhée peu claire. L'analyse des leucocytes peut suggérer un diagnostic et la bonne direction du traitement.

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