Syndrome des antiphospholipides - qu'est-ce que c'est. Diagnostic, analyse et recommandations cliniques pour le syndrome de l'atf

Les maladies auto-immunes sont difficiles à traiter avec succès, car les cellules d'immunité viennent à bout de certaines structures vitales du corps. Parmi les problèmes de santé courants, le syndrome des phospholipides, lorsque le système immunitaire perçoit la composante structurelle de l'os comme un corps étranger, essayant d'exterminer.

Qu'est-ce que le syndrome des antiphospholipides

Tout traitement doit commencer par un diagnostic. Le syndrome des antiphospholipides est une pathologie auto-immune avec une résistance stable du système immunitaire aux phospholipides. Comme ce sont des structures indispensables à la formation et au renforcement du système squelettique, une immunité inappropriée peut affecter négativement la santé et les fonctions vitales de l'organisme tout entier. Si des anticorps antiphospholipides sont observés dans le sang, la maladie ne se produit pas seule, elle s'accompagne de thrombose veineuse, d'infarctus du myocarde, d'accident vasculaire cérébral, d'échec de grossesse chronique.

Cette maladie peut prévaloir sous sa forme primaire, c'est-à-dire se développe indépendamment, comme une seule maladie du corps. Le syndrome des antiphospholipides a également une forme secondaire (VAFS), c'est-à-dire devient une complication d'une autre maladie chronique du corps. Alternativement, il peut s'agir du syndrome de Budd-Chiari (thrombose veineuse hépatique), du syndrome de la veine cave supérieure et d'autres facteurs pathogènes.

Syndrome des antiphospholipides chez les hommes

Une pratique médicale extensive décrit des cas de maladie du sexe fort, bien que ceux-ci soient beaucoup moins courants. Le syndrome des antiphospholipides chez l'homme est représenté par un blocage de la lumière des veines, à la suite de quoi le flux sanguin systémique dans les organes et les systèmes internes individuels est perturbé. Un apport sanguin inadéquat peut entraîner de graves problèmes de santé tels que:

  • embolie pulmonaire;
  • hypertension pulmonaire;
  • épisodes d'embolie pulmonaire;
  • thrombose de la veine centrale de la glande surrénale;
  • mort progressive du poumon, du tissu hépatique, du parenchyme hépatique;
  • thrombose artérielle, les troubles du système nerveux central ne sont pas exclus.

Syndrome des antiphospholipides chez la femme

La maladie entraîne des conséquences catastrophiques, de sorte que les médecins insistent sur un diagnostic immédiat et un traitement efficace. Dans la plupart des tableaux cliniques, les patientes sont des femmes et pas toujours enceintes. Le syndrome des antiphospholipides chez la femme est la cause de l'infertilité diagnostiquée, et les résultats d'un examen sur l'APS montrent qu'un grand nombre de caillots sanguins sont concentrés dans le sang. Le code international 10 de la CIM comprend le diagnostic spécifié, qui évolue souvent pendant la grossesse.

Syndrome des antiphospholipides chez la femme enceinte

Pendant la grossesse, le danger réside dans le fait qu'avec la formation de vaisseaux du placenta, la thrombose se développe et progresse rapidement, ce qui perturbe l'approvisionnement en sang du fœtus. Le sang n'est pas suffisamment enrichi en oxygène et l'embryon souffre d'un manque d'oxygène, ne reçoit pas de nutriments précieux pour le développement intra-utérin. Vous pouvez déterminer la maladie lors d'un dépistage de routine..

Si le syndrome des antiphospholipides se développe chez la femme enceinte, pour les futures mères, il est lourd de naissances prématurées et pathologiques, de fausse couche précoce, d'insuffisance fœto-placentaire, de gestose tardive, de décollement placentaire, de maladies congénitales du nouveau-né. L'AFS pendant la grossesse est une pathologie dangereuse à n'importe quelle période obstétricale, ce qui peut entraîner une stérilité diagnostiquée.

Causes du syndrome des antiphospholipides

Il est difficile de déterminer l'étiologie du processus pathologique, et les scientifiques modernes sont à ce jour perdus dans leurs conjectures. Il a été établi que le syndrome de Sneddon (aussi appelé antiphospholipide) peut avoir une prédisposition génétique en présence des loci DR7, DRw53, HLA DR4. En outre, le développement de la maladie dans le contexte de processus infectieux du corps n'est pas exclu. Les autres causes du syndrome des antiphospholipides sont détaillées ci-dessous:

  • maladies auto-immunes;
  • utilisation à long terme de médicaments;
  • maladies oncologiques;
  • grossesse pathologique;
  • pathologie du système cardiovasculaire.

Symptômes du syndrome des antiphospholipides

Vous pouvez déterminer la maladie par un test sanguin, mais une série supplémentaire de tests de laboratoire pour détecter l'antigène doit encore être effectuée. Normalement, il ne devrait pas être dans un liquide biologique, et l'apparence indique seulement que le corps est aux prises avec ses propres phospholipides. Les principaux symptômes du syndrome des antiphospholipides sont détaillés ci-dessous:

  • diagnostic d'APS par modèle vasculaire sur peau sensible;
  • syndrome convulsif;
  • crises de migraine sévères;
  • thrombose veineuse profonde;
  • les troubles mentaux;
  • thrombose des membres inférieurs;
  • diminution de l'acuité visuelle;
  • thrombose veineuse superficielle;
  • insuffisance surrénalienne;
  • thrombose veineuse rétinienne;
  • neuropathie ischémique du nerf optique;
  • thrombose de la veine porte portaile;
  • Perte auditive neurosensorielle;
  • coagulopathie aiguë;
  • hyperkinésie récurrente;
  • syndrome de démence;
  • myélite transverse;
  • thrombose de l'artère cérébrale.

Diagnostic du syndrome des antiphospholipides

Pour déterminer la pathogenèse de la maladie, il est nécessaire de subir un examen pour l'APS, dans lequel il est nécessaire de faire un test sanguin pour les marqueurs sérologiques - anticoagulant du lupus et anticorps contre la cardiolipine. Le diagnostic du syndrome des antiphospholipides, en plus de passer des tests, comprend un test anticardiolipine, AFL, coagulation, dopplerométrie et CTG. Le diagnostic repose sur la numération globulaire. Pour augmenter la fiabilité des résultats, sur recommandation du médecin traitant, une approche intégrée du problème est présentée. Alors, faites attention au complexe de symptômes suivant:

  • l'anticoagulant lupique augmente le nombre de thromboses, alors qu'il a été diagnostiqué pour la première fois avec un lupus érythémateux disséminé;
  • les anticorps dirigés contre la cardiolipine résistent aux phospholipides naturels, contribuent à leur destruction rapide;
  • les anticorps en contact avec la cardiolipine, le cholestérol, la phosphatidylcholine sont déterminés par une réaction de Wasserman faussement positive;
  • les anticorps antiphospholipides dépendants de la bêta2-glycoprotéine-1-cofacteur deviennent la principale cause des symptômes de thrombose;
  • des anticorps anti-bêta-2-glycoprotéine, limitant les chances de grossesse de la patiente.
  • Sous-type AFL négatif sans détection d'anticorps contre les phospholipides.

Traitement du syndrome des antiphospholipides

Si un AFLS ou un VAFS est diagnostiqué, alors que les signes de la maladie sont clairement exprimés sans examens cliniques supplémentaires, cela signifie que le traitement doit être commencé en temps opportun. L'approche du problème est complexe, elle comprend la prise de médicaments de plusieurs groupes pharmacologiques. L'objectif principal est de normaliser la circulation systémique, d'empêcher la formation de caillots sanguins avec stagnation ultérieure du corps. Ainsi, le traitement principal du syndrome des antiphospholipides est présenté ci-dessous:

  1. Glucocorticoïdes à petites doses pour éviter une augmentation de la coagulation sanguine. Il est conseillé de choisir des médicaments Prednisolone, Dexamethasone, Metipred.
  2. Immunoglobuline pour la correction de l'immunité affaiblie par un traitement médicamenteux à long terme.
  3. Les agents antiplaquettaires sont nécessaires pour prévenir la coagulation sanguine. Les médicaments tels que Curantil, Trental sont particulièrement pertinents. Il ne sera pas superflu de prendre de l'aspirine et de l'héparine.
  4. Anticoagulants indirects pour contrôler la viscosité du sang. Les médecins recommandent le médicament Warfarin.
  5. La plasmaphérèse assure la purification du sang dans un hôpital, cependant, la dose de ces médicaments doit être réduite.

En cas de syndrome catastrophique des antiphospholipides, il est censé augmenter la dose quotidienne de glucocorticoïdes et d'agents antiplaquettaires, il est obligatoire de purifier le sang avec une concentration accrue en glycoprotéine. La grossesse doit se dérouler sous stricte surveillance médicale, sinon le résultat clinique pour une femme enceinte et son bébé n'est pas le plus favorable.

Syndrome des antiphospholipides: clinique, diagnostic, traitement

Le syndrome des antiphospholipides (APS) est l'un des problèmes multidisciplinaires les plus urgents de la médecine moderne et est considéré comme un modèle unique de vasculopathie thrombotique auto-immune. Le début de l'étude de l'APS a été posé il y a une centaine d'années.

Le syndrome des antiphospholipides (APS) est l'un des problèmes multidisciplinaires les plus urgents de la médecine moderne et est considéré comme un modèle unique de vasculopathie thrombotique auto-immune..

Le début de l'étude de l'APS s'est fait il y a une centaine d'années dans les travaux d'A. Wassermann sur la méthode de laboratoire pour le diagnostic de la syphilis. Lors des études de dépistage, il est devenu évident qu'une réaction positive de Wasserman peut être détectée chez de nombreuses personnes sans signes cliniques d'infection syphilitique. Ce phénomène est appelé «réaction biologique de Wassermann faussement positive». Il a été rapidement établi que le principal composant antigénique de la réaction de Wassermann est un phospholipide chargé négativement appelé cardiolipine. L'introduction de la radio-immunologie, puis de la détermination immunoenzymatique (IFM) des anticorps dirigés contre les cardiolipines (aKL) a contribué à une meilleure compréhension de leur rôle dans les maladies humaines. Selon les concepts modernes, les anticorps antiphospholipides (AFL) sont une population hétérogène d'auto-anticorps qui interagissent avec des phospholipides négativement chargés et rarement neutres et / ou des protéines sériques se liant aux phospholipides. Selon la méthode de détermination, l'AFL est conditionnellement divisée en trois groupes: détectée en utilisant IFM en utilisant la cardiolipine, moins souvent que les autres phospholipides; anticorps détectés par des tests fonctionnels (anticoagulant lupique); anticorps non diagnostiqués à l'aide de méthodes standard (anticorps dirigés contre les protéines C, S, la thrombomoduline, le sulfate d'héparane, l'endothélium, etc.).

Le résultat d'un vif intérêt pour l'étude du rôle de l'AFL et l'amélioration des méthodes de diagnostic en laboratoire a été la conclusion que l'AFL est un marqueur sérologique d'un complexe de symptômes particulier, y compris la thrombose veineuse et / ou artérielle, diverses formes de pathologie obstétricale, la thrombocytopénie, ainsi qu'un large éventail de troubles neurologiques, cutanés et cardiovasculaires. Depuis 1986, ce complexe de symptômes a été désigné comme le syndrome des antiphospholipides (APS), et en 1994 lors du symposium international sur l'AFL, il a également été proposé d'utiliser le terme «syndrome de Hughes» - après le rhumatologue anglais qui a le plus contribué à l'étude de ce problème..

La véritable prévalence de l'APS dans la population est encore inconnue. Étant donné que la synthèse des AFL est également possible dans des conditions normales, un faible niveau d'anticorps se trouve souvent dans le sang des personnes en bonne santé. Selon diverses sources, la fréquence de détection de l'AKL dans une population varie de 0 à 14%, en moyenne de 2 à 4%, tandis que les titres élevés sont détectés assez rarement - chez environ 0,2% des donneurs. Un peu plus souvent, l'AFL est détectée chez les personnes âgées. De plus, la signification clinique de l'AFL chez les individus «en bonne santé» (c'est-à-dire ceux qui ne présentent pas de symptômes évidents de la maladie) n'est pas entièrement claire. Souvent, dans des analyses répétées, le niveau d'anticorps élevé dans les déterminations précédentes est normalisé..

Une augmentation de la fréquence d'apparition des AFL a été notée dans certaines maladies inflammatoires, auto-immunes et infectieuses, les néoplasmes malins, lors de la prise de médicaments (contraceptifs oraux, psychotropes, etc.). Il existe des preuves d'une prédisposition immunogénétique à une synthèse accrue des AFL et à leur détection plus fréquente chez les parents de patients atteints de SPA.

Il a été prouvé que l'AFL n'est pas seulement un marqueur sérologique, mais aussi un médiateur «pathogénétique» important qui provoque le développement des principales manifestations cliniques de l'APS. Les anticorps antiphospholipides ont la capacité d'affecter la plupart des processus qui constituent la base de la régulation de l'hémostase, dont la violation conduit à une hypercoagulation. La signification clinique des AFL dépend de la question de savoir si leur présence dans le sérum sanguin est associée au développement de symptômes caractéristiques. Ainsi, les manifestations de l'APS ne sont observées que chez 30% des patients avec un anticoagulant lupus positif et chez 30 à 50% des patients avec des niveaux modérés ou élevés d'aKL. La maladie se développe principalement à un jeune âge, tandis que l'APS peut être diagnostiquée chez les enfants et même chez les nouveau-nés. Comme d'autres maladies rhumatismales auto-immunes, ce complexe de symptômes est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes (rapport 5: 1).

Manifestations cliniques

Les manifestations les plus courantes et caractéristiques de l'APS sont la thrombose veineuse et / ou artérielle et la pathologie obstétricale. Avec l'AFS, les vaisseaux de tout calibre et de toute localisation peuvent être affectés - des capillaires aux gros troncs veineux et artériels. Par conséquent, le spectre des manifestations cliniques est extrêmement divers et dépend de l'emplacement de la thrombose. Selon les concepts modernes, la base de l'APS est une sorte de vasculopathie, due à des lésions non inflammatoires et / ou thrombotiques des vaisseaux et se terminant par leur occlusion. Dans le cadre de l'APS, la pathologie du système nerveux central, du système cardiovasculaire, de la fonction rénale altérée, du foie, des organes endocriniens et du tractus gastro-intestinal est décrite. Le développement de certaines formes de pathologie obstétricale est associé à une thrombose des vaisseaux du placenta (tableau 1).

La thrombose veineuse, en particulier la thrombose veineuse profonde des membres inférieurs, est la manifestation la plus typique de l'APS, y compris au début de la maladie. Les caillots sanguins sont généralement localisés dans les veines profondes des membres inférieurs, mais peuvent souvent être trouvés dans les veines hépatiques, portales, superficielles et autres. Une embolie pulmonaire répétée est caractéristique, ce qui peut entraîner le développement d'une hypertension pulmonaire. Des cas de développement d'une insuffisance surrénalienne due à une thrombose de la veine surrénale centrale sont décrits. La thrombose artérielle dans son ensemble survient environ 2 fois moins souvent que la veine. Ils se manifestent par une ischémie et des crises cardiaques du cerveau, des artères coronaires, des troubles de la circulation périphérique. La thrombose artérielle intracérébrale est la localisation la plus courante de thrombose artérielle en présence d'APS. Les manifestations rares comprennent la thrombose des grandes artères, ainsi que l'aorte ascendante (avec le développement du syndrome de l'arc aortique) et l'aorte abdominale. Une caractéristique de l'APS est un risque élevé de récidive de thrombose. De plus, chez les patients présentant la première thrombose dans le lit artériel, des épisodes répétés se développent également dans les artères. Si la première thrombose était veineuse, des thromboses répétées, en règle générale, sont notées dans le lit veineux.

Les lésions du système nerveux sont l'une des manifestations les plus graves (potentiellement mortelles) de l'APS et comprennent les attaques ischémiques transitoires, les accidents vasculaires cérébraux ischémiques, l'encéphalopathie ischémique aiguë, l'épisindrome, la migraine, la chorée, la myélite transversale, la surdité neurosensorielle et d'autres symptômes neurologiques et psychiatriques. La principale cause de lésions du SNC est l'ischémie cérébrale due à la thrombose de l'artère cérébrale, cependant, un certain nombre de manifestations neurologiques et neuropsychiques dues à d'autres mécanismes sont distinguées. Les attaques ischémiques transitoires (AIT) s'accompagnent d'une perte de vision, de paresthésies, d'une faiblesse motrice, de vertiges, d'une amnésie générale transitoire et précèdent souvent un accident vasculaire cérébral pendant plusieurs semaines, voire plusieurs mois. La rechute de TIA conduit à une démence multi-infarctus, qui se manifeste par des troubles cognitifs, une diminution de la capacité de concentration et de la mémoire, et d'autres symptômes non spécifiques à l'APS. Par conséquent, il est souvent difficile de différencier la démence sénile, les lésions cérébrales métaboliques (ou toxiques) et la maladie d'Alzheimer. Parfois, l'ischémie cérébrale est associée à une thromboembolie, dont les sources sont des valves et des cavités du cœur ou de l'artère carotide interne. En général, la fréquence des AVC ischémiques est plus élevée chez les patients présentant des lésions des valves cardiaques (en particulier la gauche).

Les maux de tête sont traditionnellement considérés comme l'une des manifestations cliniques les plus courantes de l'APS. La nature des maux de tête varie d'une migraine intermittente classique à une douleur persistante et insupportable. Il existe de nombreux autres symptômes (syndrome de Guillain-Barré, hypertension intracrânienne idiopathique, myélite transverse, hypertonicité parkinsonienne), dont le développement est également associé à la synthèse des AFL. Chez les patients atteints d'APS, des maladies oculaires veino-occlusives sont souvent observées. Une forme d'une telle pathologie est la perte de vision transitoire (amaurose fugax). Une autre manifestation - la neuropathie optique est l'une des causes les plus courantes de cécité dans l'APS..

Les lésions cardiaques sont représentées par un large éventail de manifestations, notamment l'infarctus du myocarde, la cardiopathie valvulaire, la cardiomyopathie ischémique chronique, la thrombose intracardiaque, l'hypertension artérielle et pulmonaire. Chez l'adulte et l'enfant, la thrombose coronarienne est l'une des principales localisations d'occlusion artérielle lors d'une hyperproduction d'AFL. L'infarctus du myocarde se développe chez environ 5% des patients AFL positifs, alors qu'il survient généralement chez les hommes de moins de 50 ans. Le signe cardiologique le plus courant de l'APS est une lésion des valves cardiaques. Elle varie des anomalies minimales détectées uniquement par échocardiographie (légère régurgitation, épaississement des cuspides valvulaires), aux maladies cardiaques (sténose ou insuffisance des valves mitrale, moins souvent aortique et tricuspide). Malgré la large distribution, une pathologie cliniquement significative conduisant à une insuffisance cardiaque et nécessitant un traitement chirurgical est rare (chez 5% des patients). Cependant, dans certains cas, des dommages très sévères aux valves avec de la végétation dus à des dépôts thrombotiques, indiscernables d'une endocardite infectieuse, peuvent rapidement se développer. L'identification de la végétation sur les valves, surtout si elles sont combinées avec des hémorragies dans le lit sous-unguéal et les «doigts de tambour», crée des problèmes diagnostiques complexes et la nécessité d'un diagnostic différentiel avec endocardite infectieuse. Dans le cadre de l'AFS, le développement de caillots sanguins cardiaques imitant le myxome est décrit..

La pathologie rénale est très diversifiée. La plupart des patients ne présentent qu'une protéinurie modérée asymptomatique (moins de 2 g par jour), sans altération de la fonction rénale, mais une insuffisance rénale aiguë avec une protéinurie sévère (jusqu'au syndrome néphrotique), des sédiments urinaires actifs et une hypertension artérielle peuvent se développer. Les lésions rénales sont principalement associées à la microthrombose intracubulaire et sont définies comme une «microangiopathie thrombotique rénale».

Les patients atteints d'APS ont une lésion cutanée brillante et spécifique, tout d'abord, du Livedo réticulaire (retrouvé chez plus de 20% des patients), des ulcères post-thrombophlébiques, une gangrène des doigts et des orteils, des hémorragies multiples dans le lit de l'ongle et d'autres manifestations dues à une thrombose vasculaire.

En cas d'APS, des lésions hépatiques (syndrome de Budd-Chiari, hyperplasie régénérative nodulaire, hypertension portale), du tractus gastro-intestinal (saignement gastro-intestinal, infarctus de la rate, thrombose du vaisseau mésentérique), du système musculo-squelettique (nécrose aseptique de l'os) sont constatées.

Parmi les manifestations caractéristiques de l'APS se trouve la pathologie obstétricale, dont la fréquence peut atteindre 80%. La perte du fœtus peut survenir à tout moment de la grossesse, mais est plus souvent observée au cours des trimestres II et III. De plus, la synthèse de l'AFL est également associée à d'autres manifestations, notamment la gestose tardive, la prééclampsie et l'éclampsie, le retard de croissance intra-utérin et les naissances prématurées. Le développement de complications thrombotiques chez les nouveau-nés de mères avec APS est décrit, ce qui indique la possibilité de transmission transplacentaire d'anticorps.

La thrombocytopénie est typique de l'APS. En règle générale, le nombre de plaquettes varie de 70 à 100 x 109 / L et ne nécessite pas de traitement spécial. Le développement de complications hémorragiques est rare et est généralement associé à un défaut concomitant de facteurs de coagulation spécifiques, à une pathologie rénale ou à une surdose d'anticoagulants. Une anémie hémolytique à Coombs positive (10%) est souvent observée, le syndrome d'Evans (une combinaison de thrombocytopénie et d'anémie hémolytique) est moins fréquent.

Critères diagnostiques

La symptomatologie multi-organes et la nécessité de tests de laboratoire de confirmation spéciaux rendent difficile dans certains cas le diagnostic de l'APS. À cet égard, en 1999, des critères de classification préliminaires ont été proposés, selon lesquels le diagnostic d'APS est considéré comme fiable avec une combinaison d'au moins un symptôme clinique et un symptôme de laboratoire..

  • Thrombose vasculaire: un ou plusieurs épisodes de thrombose (artérielle, veineuse, thrombose des petits vaisseaux). La thrombose doit être confirmée en utilisant des méthodes instrumentales ou morphologiquement (morphologie - sans inflammation significative de la paroi vasculaire).
  • La pathologie de la grossesse peut avoir l'une des trois options suivantes:

- un ou plusieurs cas de mort intra-utérine d'un fœtus morphologiquement normal après 10 semaines de grossesse;

- un ou plusieurs épisodes de naissance prématurée d'un fœtus morphologiquement normal jusqu'à 34 semaines de grossesse en raison d'une prééclampsie sévère, ou d'une éclampsie, ou d'une insuffisance placentaire sévère;

- trois cas consécutifs ou plus d'avortement spontané jusqu'à 10 semaines de grossesse (à l'exception des défauts anatomiques de l'utérus, des troubles hormonaux, des troubles chromosomiques maternels et paternels).

  • IgL sérique positif ou IgM akl dans des titres moyens et élevés, déterminés au moins deux fois, avec un intervalle d'au moins 6 semaines, en utilisant un dosage immuno-enzymatique normalisé lié à une enzyme;
  • anticoagulant du lupus positif détecté dans le plasma, au moins avec un intervalle d'au moins 6 semaines, par la méthode normalisée.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de l'APS est effectué avec un large éventail de maladies qui surviennent avec des troubles vasculaires. Il convient de rappeler qu'avec l'APS, il existe un très grand nombre de manifestations cliniques qui peuvent imiter diverses maladies: endocardite infectieuse, tumeurs cardiaques, sclérose en plaques, hépatite, néphrite et autres APS dans certains cas, associées à une vascularite systémique. On pense que l'APS devrait être suspectée dans le développement de troubles thrombotiques (en particulier multiples, récurrents, avec une localisation inhabituelle), de thrombocytopénie, de pathologie obstétricale chez les personnes jeunes et d'âge moyen en l'absence de facteurs de risque pour ces conditions pathologiques. Elle doit être exclue en cas de thrombose inexpliquée chez le nouveau-né, en cas de nécrose cutanée lors d'un traitement par anticoagulants indirects et chez les patients présentant un temps de thromboplastine partielle allongée activée lors d'une étude de dépistage..

APS a été initialement décrit comme une variante du lupus érythémateux systémique (LED). Cependant, il a été rapidement établi que l'APS peut se développer dans d'autres maladies rhumatismales et non rhumatismales auto-immunes (APS secondaire). De plus, il s'est avéré que la relation entre l'hyperproduction d'AFL et les troubles thrombotiques est de nature plus universelle et peut être observée en l'absence de signes cliniques et sérologiques fiables d'autres maladies. Cela a servi de base à l'introduction du terme «ASF primaire» (PAFS). On pense qu'environ la moitié des patients atteints d'APS souffrent de la forme primaire de la maladie. Cependant, est PAFS une forme nosologique indépendante à la fin n'est pas claire. Il convient de noter la forte incidence de PAFS chez les hommes (le rapport hommes / femmes est de 2: 1), qui distingue les PAFS des autres maladies rhumatismales auto-immunes. Certaines manifestations cliniques ou leurs combinaisons se retrouvent chez les patients atteints de PAFS avec une fréquence inégale, ce qui est probablement dû à l'hétérogénéité du syndrome lui-même. Actuellement, trois groupes de patients atteints de PAFS sont conditionnellement distingués:

  • les patients atteints de thrombose veineuse profonde idiopathique de la jambe inférieure, qui est souvent compliquée par une thromboembolie, en particulier dans le système artériel pulmonaire, conduisant au développement d'une hypertension pulmonaire;
  • jeunes patients (jusqu'à 45 ans) avec des accidents vasculaires cérébraux idiopathiques, des crises ischémiques transitoires, moins souvent l'occlusion d'autres artères, y compris coronariennes; l'exemple le plus frappant de cette variante du PAFS est le syndrome de Sneddon;
  • femmes atteintes de pathologie obstétricale (avortements spontanés répétés);

L'évolution de l'APS, la gravité et la prévalence des complications thrombotiques avec celle-ci sont imprévisibles et dans la plupart des cas ne sont pas en corrélation avec un changement du niveau d'AFL et de l'activité de la maladie (avec APS secondaire). Chez certains patients, l'APS peut se manifester par une coagulopathie aiguë et récurrente, souvent en combinaison avec une vasculopathie, affectant de nombreux organes et systèmes vitaux. Cela a servi de base à l'attribution de la soi-disant "ASF catastrophique" (CAFS). Pour déterminer cette condition, les noms «coagulopathie aiguë disséminée - vasculopathie» ou «vasculopathie destructrice non inflammatoire» ont été proposés, ce qui souligne également le caractère aigu et fulminant de cette variante de l'APS. Le principal facteur provoquant des EFC est l'infection. Plus rarement, son développement est associé à l'abolition des anticoagulants ou à la prise de certains médicaments. Les EFC surviennent chez environ 1% des patients atteints de SPA, mais malgré le traitement en cours dans 50% des cas, ils sont mortels.

Traitement APS

La prévention et le traitement de l'APS est un problème complexe. Cela est dû à l'hétérogénéité des mécanismes pathogénétiques, au polymorphisme des manifestations cliniques, ainsi qu'au manque de paramètres cliniques et de laboratoire fiables qui peuvent prédire la récurrence des troubles thrombotiques. Il n'existe pas de normes de traitement internationales universellement acceptées et les recommandations proposées reposent principalement sur les résultats d'essais cliniques ouverts ou sur une analyse rétrospective des résultats de la maladie..

Le traitement avec des glucocorticoïdes et des médicaments cytotoxiques avec APS est généralement inefficace, sauf dans les situations où la faisabilité de leur nomination est dictée par l'activité de la maladie sous-jacente (par exemple, le LED).

La prise en charge des patients atteints d'APS (comme pour les autres thrombophilies) repose sur la nomination d'anticoagulants indirects (warfarine, acénocumarol) et d'agents antiplaquettaires (principalement de faibles doses d'acide acétylsalicylique - AAS). Cela est principalement dû au fait que l'APS se caractérise par un risque élevé de thrombose récurrente, nettement supérieur à celui de la thrombose veineuse idiopathique. On pense que la plupart des patients atteints de SPA avec thrombose ont besoin d'un traitement prophylactique antiplaquettaire et / ou anticoagulant pendant une longue période, et parfois à vie. De plus, le risque de thrombose primaire et répétée dans le SFA doit être réduit en influençant les facteurs de risque corrigibles tels que l'hyperlipidémie (statines: simvastine - simvastol, simlo; lovastatine - rovacor, cardiostatine; pravastatine - lipostat; atorvastatine - avas, lypimar; béfibrate: - cholesténorm; fénofibrate - nofibal, grofibrate; ciprofibrate - lipanor), hypertension artérielle (inhibiteurs de l'ECA - capoten, synopril, diroton, moex; b-blockers - atenolol, concor, egilok, betalok ZOK, dilatrek; norovas, antagonistes du calcium, antagonistes du calcium, normodipine, lacidipine), hyperhomocystéinémie, mode de vie sédentaire, tabagisme, contraceptifs oraux, etc..

Chez les patients avec un niveau élevé d'AFL sérique, mais sans signes cliniques d'APS (y compris les femmes enceintes sans pathologie obstétricale dans l'histoire), il doit être limité à la nomination de petites doses d'AAS (50-100 mg / jour). Les médicaments les plus préférés sont l'aspirine cardio, thrombotique ACC, qui présentent un certain nombre d'avantages (dosage pratique et présence d'une membrane résistante à l'action du suc gastrique). Cette forme vous permet de fournir non seulement un effet antiplaquettaire fiable, mais également de réduire les effets indésirables sur l'estomac.

Les patients présentant des signes cliniques d'APS (principalement avec une thrombose) ont besoin d'un traitement anticoagulant plus agressif. Le traitement avec des antagonistes de la vitamine K (warfarine, phényline, acénocumarol) est sans aucun doute une méthode plus efficace, mais moins sûre (par rapport à l'AAS) pour la prévention de la thrombose veineuse et artérielle. L'utilisation d'antagonistes de la vitamine K nécessite une surveillance clinique et biologique attentive. Tout d'abord, cela est associé à un risque accru de saignement, et le risque de développer cette complication en raison de sa gravité dépasse le bénéfice de la prévention de la thrombose. Deuxièmement, chez certains patients, une récidive de thrombose est notée après l'arrêt du traitement anticoagulant (en particulier au cours des 6 premiers mois après l'annulation). Troisièmement, chez les patients atteints d'APS, des fluctuations spontanées prononcées du rapport international normalisé (INR) peuvent être observées, ce qui complique considérablement l'utilisation de cet indicateur pour surveiller le traitement par la warfarine. Cependant, tout ce qui précède ne devrait pas être un obstacle à la conduite d'un traitement anticoagulant actif chez les patients pour lesquels il est d'une importance vitale (tableau 2).

Le schéma thérapeutique de la warfarine consiste à prescrire une dose saturante (5-10 mg de médicament par jour) pendant les deux premiers jours, puis à sélectionner la posologie optimale pour maintenir l'INR cible. Il est conseillé de prendre la dose entière le matin, avant de déterminer l'INR. Chez les personnes âgées, pour atteindre le même niveau d'anticoagulation, des doses plus faibles de warfarine doivent être utilisées que chez les jeunes. Il faut garder à l'esprit que la warfarine interagit avec un certain nombre de médicaments qui, lorsqu'ils sont utilisés ensemble, réduisent à la fois (barbituriques, œstrogènes, antiacides, antifongiques et antituberculeux) et renforcent son effet anticoagulant (anti-inflammatoires non stéroïdiens, antibiotiques, propranolol, ranitidine, etc.)..). Quelques recommandations doivent être données sur l'alimentation, car les aliments riches en vitamine K (foie, thé vert, légumes à feuilles comme le brocoli, les épinards, les choux de Bruxelles et le chou, les navets, la laitue) contribuent au développement de la résistance à la warfarine. Alcool exclu pendant le traitement par warfarine.

Avec l'efficacité insuffisante de la warfarine en monothérapie, il est possible d'effectuer une thérapie combinée avec des anticoagulants indirects et de faibles doses d'AAS (et / ou de dipyridamole). Un tel traitement est plus justifié chez les jeunes sans facteurs de risque de saignement.

En cas d'anticoagulation excessive (INR> 4) en l'absence de saignement, il est recommandé d'interrompre temporairement la warfarine jusqu'à ce que l'INR revienne au niveau cible. En cas d'hypocoagulation, accompagnée de saignements, il ne suffit pas de prescrire uniquement de la vitamine K (en raison du retard d'action - 12-24 heures après l'administration); du plasma frais congelé ou (de préférence) un concentré de complexe de prothrombine est recommandé.

Les préparations d'aminoquinoléine (hydroxychloroquine - plaquénil, chloroquine - delagil) peuvent fournir une prophylaxie assez efficace de la thrombose (au moins avec une APS secondaire dans le contexte du LED). Parallèlement à l'effet anti-inflammatoire, l'hydroxychloroquine a un certain effet antithrombotique (inhibe l'agrégation et l'adhésion des plaquettes, réduit la taille du caillot sanguin) et des effets hypolipidémiants.

La place centrale dans le traitement des complications thrombotiques aiguës avec APS est occupée par les anticoagulants directs - l'héparine et en particulier les préparations d'héparine de bas poids moléculaire (fraksiparine, clexane). Les tactiques de leur application ne diffèrent pas de celles généralement acceptées.

CAFS utilise tout l'arsenal de méthodes de thérapie intensive et anti-inflammatoire utilisées dans des conditions critiques chez les patients atteints de maladies rhumatismales. L'efficacité du traitement dépend dans une certaine mesure de la capacité à éliminer les facteurs qui provoquent son développement (infection, activité de la maladie sous-jacente). La nomination de doses élevées de glucocorticoïdes dans les EFC ne vise pas à traiter les troubles thrombotiques, mais est déterminée par la nécessité de traiter le syndrome de réponse inflammatoire systémique (nécrose généralisée, syndrome de détresse adulte, insuffisance surrénalienne, etc.). La thérapie par impulsions est généralement effectuée selon le schéma standard (1000 mg de méthylprednisolone par voie intraveineuse par jour pendant 3-5 jours), suivie de l'administration de glucocorticoïdes (prednisone, méthylprednisolone) par voie orale (1-2 mg / kg / jour). L'immunoglobuline intraveineuse est administrée à une dose de 0,4 g / kg pendant 4 à 5 jours (elle est particulièrement efficace pour la thrombocytopénie).

Le CAFS est la seule indication absolue pour les séances de plasmaphérèse, qui doivent être combinées avec une thérapie anticoagulante intensive maximale, l'utilisation de plasma fraîchement congelé et une thérapie par impulsions avec des glucocorticoïdes et des cytostatiques. Le cyclophosphamide (cytoxan, endoxan) (0,5–1 g / jour) est indiqué pour le développement de CAFS dans le contexte d'exacerbation du LED et pour prévenir le «syndrome de rebond» après la plasmaphérèse. L'utilisation de la prostacycline est justifiée (5 ng / kg / min pendant 7 jours), cependant, en raison de la possibilité de développer une thrombose "rebond", le traitement doit être effectué avec prudence.

La nomination de glucocorticoïdes aux femmes atteintes de pathologie obstétricale n'est actuellement pas indiquée, en raison du manque de données sur les bénéfices de ce type de thérapie et en raison de la fréquence élevée des effets secondaires chez la mère (syndrome de Cushing, diabète, hypertension artérielle) et le fœtus. L'utilisation de glucocorticoïdes n'est justifiée qu'avec des APS secondaires dans le contexte du LED, car elle vise à traiter la maladie sous-jacente. L'utilisation d'anticoagulants indirects pendant la grossesse est en principe contre-indiquée en raison de leur effet tératogène.

La norme pour la prévention de la perte fœtale récurrente est de petites doses d'AAS, qu'il est recommandé de prendre avant, pendant la grossesse et après la naissance du bébé (au moins pendant 6 mois). Pendant la grossesse, il est souhaitable de combiner de petites doses d'AAS avec des préparations d'héparine de faible poids moléculaire. Pendant l'accouchement par césarienne, l'administration d'héparines de bas poids moléculaire est annulée en 2-3 jours et reprend dans la période post-partum avec la transition ultérieure vers l'administration d'anticoagulants indirects. Le traitement à l'héparine à long terme chez les femmes enceintes peut conduire au développement de l'ostéoporose, par conséquent, pour réduire la perte osseuse, le carbonate de calcium (1500 mg) en association avec la vitamine D doit être recommandé. L'une des restrictions à l'utilisation d'héparines de bas poids moléculaire est le risque de développer un hématome épidural.Par conséquent, en cas de risque d'accouchement prématuré, le traitement par les héparines de bas poids moléculaire est arrêté au plus tard 36 semaines de grossesse. L'utilisation d'immunoglobulines intraveineuses (0,4 g / kg pendant 5 jours chaque mois) n'a aucun avantage par rapport au traitement standard avec l'AAS et l'héparine, et n'est indiquée que si le traitement standard est inefficace.

La thrombocytopénie modérée chez les patients atteints d'APS ne nécessite pas de traitement spécial. Dans les APS secondaires, la thrombocytopénie est bien contrôlée par les glucocorticoïdes, les médicaments à base d'aminoquinoléine et, dans certains cas, par de faibles doses d'AAS. Les tactiques pour le traitement de la thrombocytopénie résistante, qui menace les saignements, comprennent l'utilisation de glucocorticoïdes à fortes doses et d'immunoglobulines intraveineuses. Si des doses élevées de glucocorticoïdes sont inefficaces, la splénectomie est la méthode de choix.

Ces dernières années, de nouveaux agents antithrombotiques ont été développés de manière intensive, notamment les héparinoïdes (traitement hépatoïde, Emeran, duo sulodexide-vaisseau), les inhibiteurs des récepteurs plaquettaires (ticlopidine, tagren, ticlopidine-ratiopharm, clopidogrel, plavix) et d'autres médicaments. Les données cliniques préliminaires indiquent la promesse incontestable de ces médicaments.

Tous les patients atteints de SFA doivent être suivis à long terme, dont la tâche principale est d'évaluer le risque de récidive de la thrombose et leur prévention. Il est nécessaire de surveiller l'activité de la maladie sous-jacente (avec APS secondaire), la détection et le traitement en temps opportun de la pathologie concomitante, y compris les complications infectieuses, ainsi que l'impact sur les facteurs de risque corrigibles de thrombose. La thrombose artérielle, une incidence élevée de complications thrombotiques et de thrombocytopénie, et la présence d'anticoagulant lupique provenant de marqueurs de laboratoire, se sont révélés être des facteurs pronostiques défavorables pour la mortalité dans l'APS. L'évolution de l'APS, la gravité et la prévalence des complications thrombotiques sont imprévisibles; les schémas thérapeutiques universels sont malheureusement absents. Les faits susmentionnés, ainsi que les symptômes multi-organes, nécessitent l'unification des médecins de diverses spécialités pour résoudre les problèmes liés à la gestion de cette catégorie de patients.

N. G. Klyukvina, candidat aux sciences médicales, professeur agrégé
MMA eux. I.M.Sechenova, Moscou

Syndrome des antiphospholipides

Le syndrome des antiphospholipides (APS) est un complexe de symptômes qui comprend les manifestations suivantes de la maladie:

  • Thrombose artérielle et veineuse récurrente;
  • Thrombocytopénie;
  • Différentes formes de pathologie obstétricale;
  • Une variété de troubles cardiovasculaires, hématologiques, neurologiques et autres.

Le syndrome des antiphospholipides est le plus souvent une maladie génétique. Le diagnostic du syndrome des antiphospholipides à l'hôpital de Yusupov est effectué à l'aide de méthodes de laboratoire modernes. Les marqueurs sérologiques du syndrome des antiphospholipides sont des anticorps dirigés contre les phospholipides, la cardiolipine, l'anticoagulant du lupus, les anticorps dépendants de la glycoprotéine-1 b2-cofacteur. Pour traiter les patients, les rhumatologues utilisent des médicaments efficaces enregistrés en Fédération de Russie qui ont des effets secondaires minimes. Les cas graves de syndrome des phospholipides sont discutés lors d'une réunion du Conseil d'experts. Médecins et candidats aux sciences médicales, médecins de la plus haute catégorie participent à ses travaux. Le personnel médical est à l'écoute des souhaits des patients.

Le syndrome des antiphospholipides est basé sur la formation dans le corps d'un titre élevé d'auto-anticorps bimodaux qui interagissent avec les phospholipides membranaires chargés négativement et les glycoprotéines associées.

Types et symptômes du syndrome des antiphospholipides

  • Les options cliniques suivantes pour le syndrome des antiphospholipides sont distinguées:
  • Primaire;
  • Secondaire - avec des maladies rhumatismales et auto-immunes, des néoplasmes malins, l'utilisation de médicaments, des maladies infectieuses, la présence d'autres causes;
  • Les autres options sont le syndrome antiphospholipide «catastrophique», les syndromes microangiopathiques (syndrome HELLP, thrombocytopénie thrombotique, syndrome hémolytique et urémique, syndrome d'hypothrombinémie, coagulation intravasculaire disséminée), le syndrome antiphospholipide en combinaison avec une vascularite.

Au début du syndrome des antiphospholipides, les signes de lésions cérébrovasculaires prédominent - de la mémoire diminuée, des migraines, des maux de tête constants, une déficience visuelle transitoire et la circulation cérébrale à la thrombose des sinus cérébraux, des vaisseaux cérébraux, de l'épilepsie, des accidents thrombotiques et du syndrome de Sneddon. Une thrombose des veines des membres avec ou sans thromboembolie de l'artère pulmonaire peut survenir en premier, syndrome de Raynaud.

Pour établir un diagnostic précis, les rhumatologues, soupçonnés d'un syndrome antiphospholipide, prescrivent des tests. Les anticorps dirigés contre les phospholipides sont déterminés en présence des indications suivantes:

  • À tous les patients atteints de lupus érythémateux disséminé;
  • Patients de moins de 40 ans atteints de thrombose veineuse ou artérielle;
  • Avec localisation inhabituelle de thrombose (par exemple, dans les veines mésentériques);
  • En cas de thrombose néonatale inexpliquée;
  • Patients atteints de thrombocytopénie idiopathique (pour exclure la maladie de Moshkovich);
  • Avec le développement d'une nécrose cutanée chez les patients recevant des anticoagulants indirects;
  • Dans le cas d'un allongement inexpliqué du temps de thromboplastine partielle activée;
  • Avec avortement spontané récurrent;
  • Si un patient reçoit un diagnostic d'infarctus aigu du myocarde précoce.

L'étude est réalisée si le patient a des parents atteints de troubles thrombotiques.

Symptômes du syndrome des antiphospholipides

Les manifestations cliniques suivantes du syndrome des antiphospholipides sont déterminées sur la peau:

  • Mesh vécuo - un réseau vasculaire sous la forme de taches bleuâtres des mains, des jambes, des hanches, des mains, qui est particulièrement bien détecté lorsqu'il est refroidi;
  • Hémorragies et crises cardiaques;
  • Thrombose d'une des veines centrales;
  • Éruption cutanée superficielle sous forme d'hémorragies ponctuelles qui ressemblent à une vascularite.

Les signes cutanés du syndrome des antiphospholipides comprennent une nécrose cutanée des membres inférieurs distaux, une hémorragie dans le lit sous-sexuel (symptôme d'éclat), des ulcères chroniques des extrémités, un érythème palmaire et plantaire, des nodules cutanés.

Les patients souffrant du syndrome des antiphospholipides peuvent développer une thrombose veineuse profonde, une thrombophlébite; ischémie à la suite d'une thrombose artérielle chronique, gangrène. Les gros vaisseaux sont affectés par le développement du syndrome de la veine cave supérieure ou inférieure, le syndrome de l'arc aortique. Avec des dommages osseux, une nécrose aseptique se développe, une ostéoporose transitoire en l'absence d'hormones glucocorticoïdes. Une thrombose de l'artère rénale, un infarctus rénal, une microtrombose intracubulaire peuvent survenir, suivis du développement d'une glomérulosclérose et d'une insuffisance rénale chronique.

Avec le syndrome des antiphospholipides, la clinique des dommages à l'organe de la vision est déterminée. Thrombose des veines, artères et artérioles rétiniennes, atrophie optique, infarctus rétinien se développe; petits exsudats qui apparaissent en raison du blocage des artérioles rétiniennes.

La manifestation du syndrome des antiphospholipides peut être une pathologie surrénale: thrombose veineuse centrale, crises cardiaques et hémorragies, maladie d'Addison, insuffisance surrénale. Si un patient reçoit des glucocorticoïdes, les lésions des glandes surrénales sont difficiles à diagnostiquer. L'une des principales manifestations du syndrome antiphospholytique est la pathologie obstétricale:

  • Fausse couche habituelle en l'absence de maladies du système reproducteur féminin;
  • Mort fœtale intra-utérine;
  • Retard de croissance intra-utérin;
  • Chorée enceinte;
  • Gestose, en particulier ses manifestations graves - prééclampsie et éclampsie;
  • Naissance prématurée.

En cas de suspicion de syndrome antiphospholipide, les rhumatologues prescrivent des tests. Les critères de laboratoire suivants pour la maladie sont connus: la présence d’anticorps dirigés contre la cardiolipine IgG ou IgM dans le sérum à des titres moyens ou élevés, qui sont déterminés au moins 2 fois en six semaines lorsqu’ils sont déterminés à l’aide d’un test immunosorbant enzymatique normalisé, et l’antigène du lupus, qui est détecté dans le plasma par au moins 2 fois en six semaines par une méthode standardisée. Le diagnostic de «syndrome antiphospholytique» est établi par les rhumatologues en présence d'au moins un critère clinique et un critère de laboratoire.

Prévention et traitement du syndrome des antiphospholipides

La prévention et le traitement de la thrombose avec le syndrome des antiphospholipides ne sont pas moins difficiles que son diagnostic correct. Cela est dû à l'hétérogénéité des mécanismes de développement qui sous-tendent l'AFS, à l'hétérogénéité des manifestations cliniques et au manque d'indicateurs biologiques et cliniques fiables qui permettent de prédire le développement de rechutes de troubles thrombotiques. Les médecins utilisent des glucocorticoïdes, des médicaments cytotoxiques et la plasmaphérèse avec APS uniquement pour supprimer l'activité de la maladie sous-jacente ou avec un syndrome antiphospholytique catastrophique. Dans d'autres cas, ils sont inefficaces et même contre-indiqués, car l'hormonothérapie à long terme augmente potentiellement le risque de re-développement de la thrombose, et certains médicaments cytotoxiques conduisent au développement de complications de la thérapie anticoagulante.

En raison du risque élevé de re-formation de thrombose, la grande majorité des patients atteints d'APS pendant une longue période, parfois à vie, effectuent un traitement anticoagulant préventif. L'exception concerne les patients présentant une normalisation persistante du niveau d'anticorps contre les phospholipides en l'absence de récidive de thrombose. Dans ce cas, le risque de thrombose récurrente ne peut pas être complètement exclu, les rhumatologues de l'hôpital de Yusupov effectuent donc une surveillance dynamique attentive. On prescrit de faibles doses d'aspirine aux personnes ayant des anticorps phospholipidiques sériques élevés mais aucun signe clinique d'APS.

Un effet préventif supplémentaire est exercé par les médicaments à base d'aminoquinoléine (hydroxychloroquine). Il inhibe l'agrégation et l'adhésion des plaquettes, réduit la taille d'un caillot sanguin et abaisse les lipides sanguins. Pour la prévention de la thrombose, on prescrit aux patients des anticoagulants indirects, principalement de la warfarine. Étant donné que l'utilisation d'anticoagulants indirects augmente le risque de saignement, le traitement est effectué sous étroite surveillance de laboratoire et clinique..

Le traitement par la warfarine peut prévenir les thromboses veineuses répétées, mais chez certains patients atteints de thrombose artérielle, il n'est pas suffisamment efficace. Ils reçoivent une thérapie combinée avec des anticoagulants indirects et de faibles doses d'aspirine ou de dipyridamole. Elle est plus justifiée chez les jeunes sans facteurs de risque de saignement.

Pour le traitement des complications thrombotiques aiguës dans l'APS, un anticoagulant direct est utilisé - des préparations d'héparine et d'héparine de bas poids moléculaire. Le traitement de l'AFS catastrophique est effectué en utilisant tout l'arsenal de méthodes de thérapie intensive et anti-inflammatoire, qui sont utilisées pour traiter les conditions critiques des maladies rhumatismales. Les patients subissent des séances de plasmaphérèse qui sont combinées avec la thérapie anticoagulante la plus intensive, en utilisant du plasma frais congelé pour le remplacer. En l'absence de contre-indications, une thérapie par pouls avec des glucocorticoïdes et du cyclophosphamide est effectuée. L'immunoglobuline (sandoglobuline ou octagame) est administrée par voie intraveineuse.

Combien vivent avec le syndrome des antiphospholipides? Le pronostic dépend finalement du risque de récidive de thrombose. Afin de prévenir les complications qui menacent la vie d'une personne, prenez rendez-vous avec un rhumatologue en appelant le centre de contact. Le diagnostic et le traitement des patients avec AFL est une tâche difficile. Les médecins de l'hôpital Yusupov y font face avec succès.

Anticorps contre les phospholipides et le syndrome des antiphospholipides (APS)

Que sont les phospholipides?

Les phospholipides sont un composant universel des membranes cellulaires des cellules sanguines, des vaisseaux sanguins et des tissus nerveux. Les phospholipides de la membrane cellulaire jouent un rôle important dans l'initiation de la coagulation sanguine.

Quels sont les anticorps contre les phospholipides?

Parfois, le système immunitaire du corps produit des anticorps dirigés contre certains de ses propres phospholipides (agression auto-immune). L'interaction des auto-anticorps avec les phospholipides entraîne une altération de la fonction cellulaire. Les anticorps dirigés contre les phospholipides des cellules des cellules de la surface vasculaire entraînent une vasoconstriction, perturbent l'équilibre entre les systèmes de coagulation et d'anticoagulation en direction des caillots sanguins.

Qu'est-ce que l'APS?

La maladie, qui est basée sur la formation dans le corps d'un titre élevé (quantité) d'auto-anticorps qui interagissent avec les phospholipides, est appelée syndrome des antiphospholipides (APS).

Qui a des anticorps contre les phospholipides?

Un certain niveau d'auto-anticorps phospholipidiques est présent dans le sang de toutes les personnes. La maladie est précisément des niveaux élevés d'anticorps..

L'APS est une maladie persistante ou un état temporaire du corps?

Distinguer entre APS primaire et secondaire. Primaire - c'est une réaction temporaire du corps à un phénomène, sans aucune pathologie auto-immune, le secondaire est caractérisé par une augmentation constante du niveau d'anticorps contre les phospholipides à la suite de maladies auto-immunes.

Ce qui est dangereux AFS pour les non-enceintes?

Les vaisseaux du cœur, du cerveau, des reins, du foie, des glandes surrénales sont affectés. Le risque de développer une thrombose veineuse, l'infarctus du myocarde augmente. APS peut être accompagné d'une violation de la circulation cérébrale avec développement d'un accident vasculaire cérébral, pathologie neurologique, lésions cutanées.

APS et grossesse. Quel est le syndrome chez les femmes enceintes??

Pendant la grossesse, dans le contexte de l'APS, le risque de mort fœtale, de fausse couche, de décollement placentaire, de malnutrition et d'hypoxie fœtales, augmente les pathologies intra-utérines.

À quelle fréquence AFS?

Aux États-Unis, la fréquence de détection des auto-anticorps contre les phospholipides dans la population est de 5%. Si elle se trouve dans le sang des femmes enceintes, alors sans traitement, 95% ont une fausse couche et / ou la mort du fœtus. Dans notre pays, le taux de détection des anticorps dirigés contre la cardiolipine (l'un des phospholipides) chez les patients présentant une fausse couche habituelle est de 27,5 à 31%

Quand il n'est pas trop tard pour être testé pour AFS?

Des études ont montré qu'avec toute genèse de fausse couche, un aspect pathogénique important est l'insuffisance placentaire. Et lorsqu'elle est cliniquement exprimée, toutes les options de traitement sont inutiles. Les violations du flux sanguin utéro-placentaire doivent être détectées dans les premiers stades. Il est nécessaire de traiter l'insuffisance placentaire dès le premier trimestre de la grossesse. Cela est dû au fait que dans le processus de troubles de la coagulation sur les parois des vaisseaux du placenta, une certaine substance (fibrine) est déposée. La thérapie arrêtera le processus de dépôt, mais n'éliminera pas des vaisseaux ce qui a déjà été retardé, c'est-à-dire qu'elle ne normalisera pas les vaisseaux.

Comment savoir si j'ai un AFS?

Passez un test de laboratoire pour les anticorps aux phospholipides. Actuellement, dans un examen en laboratoire d'un patient suspecté d'un syndrome d'anticorps antiphospholipides, trois méthodes sont utilisées. Pour confirmer le diagnostic, les résultats positifs d'au moins l'un d'entre eux suffisent. Tout d'abord, le titre des anticorps IgG contre les phospholipides peut être augmenté. Deuxièmement, les résultats des tests anticoagulants du lupus peuvent être positifs. Troisièmement, en raison de l'inactivation des phospholipides dans le sérum sanguin, le temps de thromboplastine partielle activée peut être allongé (paramètre APTT dans l'hémostasiogramme).

Quels sont les anticorps contre les phospholipides?

Les principales cibles des anticorps sont la cardiolipine, la phosphatidylsérine, la phosphatidyléthanolamine, le phosphatidylglycérol, le phosphatidylinositol, la phosphatidylcholine, l'acide phosphatidylique et les glycoprotéines apparentées - 2-glycoprotéine-1, annexine V, prothrombine (C) protéolyntines protéine anticoagulante (PAP-1).

Et tout cela doit être abandonné?!

Pour le diagnostic différentiel du syndrome des antiphospholipides, il est nécessaire de détecter les anticorps dirigés contre la cardiolipine et les anticorps dirigés contre la phosphatidylsérine.

Quelle est la précision de l'analyse des anticorps dirigés contre les phospholipides?

Si des anticorps antiphospholipides sont détectés, il peut y avoir des différences interlaboratoires importantes. Il est lié à:

  • fluctuations temporaires individuelles du titre des anticorps antiphospholipides dans le sang des patients;
  • réaction positive transitoire due à la présence d'infections virales et autres au moment du prélèvement sanguin;
  • erreurs d'échantillonnage sanguin pour l'étude et la préparation de plasma pauvre en plaquettes;
  • normalisation insuffisante des tests de laboratoire pour déterminer les anticorps antiphospholipides.

Si des anticorps contre les phospholipides sont détectés, l'AFS est inévitable?

La détermination des anticorps antiphospholipides chez un patient n'indique pas toujours le développement du syndrome des antiphospholipides.

APS a-t-il des manifestations cliniques??

Manifestations cliniques d'un taux élevé d'anticorps dirigés contre les phospholipides:

  • pathologie obstétricale avec développement d'AFS (fausse couche habituelle, grossesse non développée, mort fœtale, développement de prééclampsie et d'éclampsie, retard de croissance intra-utérin, naissance prématurée);
  • troubles hématologiques (thrombocytopénie - plaquettes dans la région de la limite inférieure de la normale);
  • maladies pulmonaires (embolie pulmonaire, hypertension pulmonaire thrombotique, hémorragie pulmonaire);
  • maladies cardiovasculaires (infarctus du myocarde, lésions des valves cardiaques, altération de la contractilité myocardique, thrombose auriculaire, hypertension artérielle);
  • maladies du système nerveux (accident vasculaire cérébral, accident vasculaire cérébral, syndrome convulsif, troubles mentaux, migraines);
  • maladies du foie (infarctus du foie, hépatomégalie, augmentation de la concentration des enzymes hépatiques, hyperplasie régénérative nodulaire);
  • anomalies vasculaires (réticulum maillé, nécrose cutanée des membres inférieurs distaux, hémorragie dans le lit sous-unguéal, nodules cutanés);
  • maladies des extrémités (thrombose veineuse profonde, thrombophlébite, gangrène);
  • maladie rénale (thrombose de l'artère rénale, infarctus rénal, microthrombose intracubulaire, suivie du développement d'une insuffisance rénale chronique).

Pourquoi augmente le niveau d'antiphospholipides?

  • Maladies auto-immunes (lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, rhumatisme).
  • Maladies oncologiques (en particulier lymphoprolifératives).
  • Maladies infectieuses (tuberculose, staphylocoques, infections streptococciques, rougeole, mononucléose, rubéole, mycoplasmes, infections herpétiques).
  • Les effets de certains médicaments (antiarythmiques, psychotropes, contraceptifs hormonaux, novocainamide, quinidine) et des substances toxiques.
  • Réactions allergiques.

Comment se débarrasser des anticorps contre les phospholipides avant la grossesse?

  • Guérir tous les processus infectieux détectés, refaire les tests antiphospholipides en trois semaines.
  • S'ils ne disparaissent pas, instiller des immunoglobulines. Parfois, il vaut la peine de normaliser les paramètres immunologiques avant la grossesse en utilisant la plasmaphérèse. Après 3-4 séances de plasmaphérèse avec une clôture d'environ 800 ml de plasma, les anticorps antiphospholipides disparaissent pendant plus de 3 mois, car les anticorps antiphospholipides ont un poids moléculaire assez élevé et s'accumulent très lentement. Cependant, la procédure présente un certain nombre de caractéristiques qui mettent en doute son efficacité..

Quand l'APS est-elle diagnostiquée??

Conditions de diagnostic du syndrome des antiphospholipides: - au moins un signe clinique (symptômes) et un signe de laboratoire (analyse du syndrome des antiphospholipides); - les tests antiphospholipides doivent être positifs au moins 2 fois en 3 mois.

Diagnostic du syndrome des antiphospholipides: pourquoi avons-nous besoin de deux tests avec une pause aussi longue?

Une augmentation uniforme à court terme du contenu de tous les anticorps embryotropes est observée dans les maladies infectieuses et inflammatoires aiguës (bactériennes ou virales). À mesure que la maladie disparaît (après 1 à 3 semaines), la teneur en anticorps revient généralement à la normale. De tels changements à court terme dans la production de tels anticorps, en règle générale, n'affectent pas le cours du développement fœtal. Une augmentation prolongée de la teneur en anticorps embryotropes est souvent le signe de maladies et de syndromes auto-immunes existants ou en développement (en particulier, le syndrome des antiphospholipides). Une augmentation persistante (plus de 1,5 à 2 mois) de la teneur en sérum de tout ou partie des anticorps embryotropes peut entraîner l'infertilité, la pathologie de la grossesse et affecter négativement la formation du fœtus. Une diminution à court terme du contenu de tous les anticorps embryotropes est observée après les maladies infectieuses aiguës. Après 2-3 semaines. le nombre d'anticorps revient généralement à la normale. De tels changements à court terme dans la production de tels anticorps, en règle générale, n'affectent pas le cours du développement fœtal. Une diminution prolongée de la production de tous les anticorps embryotropes est le signe d'une diminution générale de l'activité du système immunitaire (conditions immunosuppressives). La cause en est le plus souvent des infections virales chroniques et une intoxication chronique. Une diminution prolongée de la production d'anticorps embryotropes s'accompagne souvent d'une fausse couche.

Si les anticorps contre les phospholipides n'étaient pas élevés avant la grossesse, l'APS peut-elle se développer pendant la grossesse?

Pouvez. Le principal (mais pas le seul) facteur de risque connu dans ce cas est l'infection. Pendant la grossesse, l'immunité subit des modifications et les infections dormantes peuvent s'aggraver. La formation d'anticorps antiphospholipides fait partie de la pathogenèse du processus infectieux pendant la grossesse. Les anticorps produits dans le contexte de l'infection entraînent le développement de complications de la grossesse et nécessitent un traitement adéquat. Avec le syndrome des antiphospholipides, dans le contexte de mycoplasmes et d'infection mixte, les complications de la grossesse les plus graves, souvent irréversibles, se développent.

Syndrome des antiphospholipides et grossesse: comment traiter les APS?

Thérapie pour les femmes enceintes avec APS: aspirine à faible dose (généralement un comprimé thrombo-Assa par jour), injections d'héparine (parfois fraxiparine), perfusion intraveineuse d'une solution d'immunoglobuline humaine normale (IgIV). L'aspirine commence généralement à être prise dès le cycle de planification..

Quel est le pronostic pour la prochaine grossesse, sous traitement?

Très positif, car les anticoagulants directs (héparine et dérivés) ne permettront en aucun cas la coagulation du sang.

Que faire après l'accouchement?

La thérapie avec des anticoagulants et des antiplaquettaires doit être poursuivie même après l'accouchement car le potentiel thrombophile est maximisé à la fin de la grossesse, ce qui signifie qu'une thromboembolie massive de l'artère pulmonaire est possible après un accouchement réussi..

Il Est Important D'Être Conscient De Vascularite